Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников. Слово «хронический» в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а «миелоидный» означает, что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения .
Филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза . Поэтому диагноз ХМЛ ставится на основании не только ее наличия, но и других клинических и лабораторных проявлений, описанных выше.
Лечение
Для лечения ХМЛ в хронической фазе традиционно используется ряд лекарств, которые тормозят развитие болезни, хотя и не приводят к излечению. Так, бусульфан и гидроксимочевина (гидреа) позволяют в течение некоторого времени контролировать уровень лейкоцитов крови , а использование альфа-интерферона (иногда в комбинации с цитарабином) в случае успеха существенно замедляет развитие болезни. Определенное клиническое значение эти лекарства сохранили до сих пор, но сейчас есть намного более действенные современные препараты.
Специфическим средством, позволяющим целенаправленно «нейтрализовать» результат генетической поломки в клетках при ХМЛ, является иматиниб (гливек); этот препарат существенно эффективнее более ранних средств и лучше переносится. Иматиниб позволяет резко увеличить продолжительность и повысить качество жизни больных. Большинство больных должны принимать гливек постоянно с момента установления диагноза: прекращение лечения связано с риском рецидива , даже если уже была достигнута клинико-гематологическая ремиссия .
Лечение гливеком проводится амбулаторно, лекарство принимается в виде таблеток. Ответ на лечение оценивается на нескольких уровнях: гематологический (нормализация клинического анализа крови), цитогенетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где цитогенетическим анализом обнаруживается ) и молекулярно-генетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где при проведении полимеразной цепной реакции удается обнаружить ).
Именно гливек является основой современной терапии ХМЛ. Постоянно разрабатываются также новые мощные лекарства для больных с непереносимостью или неэффективностью терапии иматинибом. В настоящее время существуют препараты дазатиниб (спрайсел) и нилотиниб (тасигна), которые способны помочь значительной части таких больных.
Сложен вопрос о лечении в фазе бластного криза, так как болезнь на этой стадии уже плохо поддается терапии. Возможны различные варианты, включая как вышеперечисленные лекарства, так и, например, использование подходов, аналогичных терапии индукции при остром лейкозе.
Кроме лекарственной терапии ХМЛ, могут понадобиться также вспомогательные процедуры. Так, при очень высоком уровне лейкоцитов, когда их агрегация внутри сосудов и повышенная вязкость крови препятствуют нормальному кровоснабжению внутренних органов, может применяться частичное удаление этих клеток с помощью процедуры афереза (лейкафереза).
К сожалению, как уже упоминалось, в ходе терапии гливеком и другими лекарственными препаратами часть клеток с генетической поломкой может сохраняться в костном мозге (минимальная остаточная болезнь), а это означает, что полное излечение не достигнуто. Поэтому молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора , особенно родственного, в ряде случаев бывает показана трансплантация костного мозга – несмотря на риски, связанные с этой процедурой. В случае успеха трансплантация приводит к полному излечению ХМЛ.
Прогноз
Прогноз при ХМЛ зависит от возраста больного, количества бластных клеток , ответа на терапию и других факторов. В целом новые лекарства, такие как иматиниб, позволяют на много лет увеличивать продолжительность жизни большинства пациентов при существенном повышении ее качества.
При аллогенной трансплантации костного мозга есть существенный риск посттрансплантационных осложнений (реакция «трансплантат против хозяина» , токсическое воздействие химиотерапии на внутренние органы, инфекционные и другие проблемы), но в случае успеха наступает полное выздоровление.
Хронический миелолейкоз
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) - медленно прогрессирующий тип лейкоза, характеризующийся неконтролируемым образованием клеток миелоидного ряда в костном мозге и выходом незрелых клеток в периферическую кровь.
Клетки, образующиеся при лейкозе, представляют собой аномальные незрелые формы. Продолжительность жизни этих незрелых клеток больше, чем зрелых лейкоцитов. По мере развития заболевания незрелые клетки накапливаются в костном мозге, вытесняя нормальные клетки кроветворения.
Причины ХМЛ
Возникновение ХМЛ почти всегда связано с мутацией гена в хромосоме, который называется Филадельфийской хромосомой. Эта мутация происходит постепенно в течение жизни. Она не передается от родителей к детям. В большинстве случаев причина мутации не известна. Исследования показывают, что на развитие ХМЛ влияет воздействие больших доз радиации, например, после ядерных аварий или атомных взрывов. Однако большинство больных ХМЛ не подвергались воздействию радиации.
Симптомы ХМЛ
Приведенные симптомы, кроме хронического миелолейкоза, могут быть вызваны другими, менее серьезными заболеваниями. Если вы испытываете любой из них, обратитесь за консультацией к врачу.
Слабость
Нехватка энергии
Усталость
Необъяснимая потеря веса
Ночные поты
Лихорадка
Боль или чувство полноты ниже ребер
Боль в костях
Боль в суставах
Уменьшение толерантности к физической нагрузке
Увеличение печени или селезенки
Беспричинные кровотечения или кровоподтеки.
Диагностика ХМЛ
Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Врач может также проверить на наличие опухания печень, селезенку или лимфатические узлы в подмышечных впадинах, в паху или на шее. Вы можете быть направлены в онкологу - врачу, который специализируется на лечении рака.
Тесты могут включать:
Анализы крови - для проверки изменений в количестве или появлении различных типов клеток крови
Аспирация костного мозга - удаление образца жидкости костного мозга для проверки на наличие раковых клеток
Биопсия костного мозга - удаление образца жидкости костного мозга и небольшого образца кости для проверки на наличие раковых клеток
Осмотр образцов под микроскопом - исследование образцов крови, жидкости костного мозга, ткани лимфатических узлов или спинномозговой жидкости
Анализы костей, крови, костного мозга, ткани лимфатического узла или спинномозговой жидкости - чтобы классифицировать тип лейкемии и определить, есть ли лейкозные клетки в лимфатических узлах или спинномозговой жидкости
Цитогенетический анализ - тест, позволяющий найти определенные изменения в хромосомах (генетический материал) лимфоцитов. Используется, чтобы установить конкретный диагноз и разработать план лечения ХМЛ
Рентген грудной клетки - позволяет обнаружить признаки инфекции легких или рак груди
Компьютерная томография брюшной полости - вид рентгена, который использует компьютер, чтобы сделать снимки органов внутри тела
МРТ - тест, который использует магнитные волны, чтобы сделать снимки структуры внутри тела
УЗИ - обследование, которое использует звуковые волны для изучения внутренних органов.
Лечение ХМЛ
Методика лечения ХМЛ зависит от стадии заболевания и состояния здоровья пациента.
Лекарственная терапия хронического миелолейкоза
Разработаны лекарства, которые могут подавлять молекулы, провоцирующие развитие лейкемии и гена, связанного с ним. Эти препараты часто используют на ранних стадиях ХМЛ. Они являются лучшим вариантом лечения, чем химиотерапия и биологическая терапия. Для лечения хронического миелолейкоза применяются следующие лекарства:
Иматиниб (Гливек, Генфатиниб, Филахромин, Неопакс, Иматиниб и т.д.)
Дазатиниб (Спрайсел)
Нилотиниб (Тасигна).
Босутиниб (Bosutinibum).
Химиотерапия при хроническом миелолейкозе
Химиотерапия - использование лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Препараты для химиотерапии могут быть предоставлены в различных формах: таблетки, инъекции, введение через катетер. Лекарства поступают в кровоток и разносятся по всему телу, убивая главным образом раковые, а также некоторые здоровые клетки.
Биологическая терапия
Этот метод лечения ХМЛ все еще проходит испытания в клинических условиях. Лечение заключается в применении лекарств или веществ, которые используются для увеличения или восстановления естественной защиты организма от рака. Этот тип терапии также называется лечение с использованием модификаторов биологических реакций. Иногда используются очень специфические (моноклональные) антитела, разработанные для подавления лейкозных клеток. В настоящее время терапия с помощью моноклональных антител ограничена клиническими испытаниями и недоступна в России.
Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток
Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток для лечения ХМЛ все еще проходит клинические испытания. Проведение химиотерапии сопровождается трансплантацией стволовых клеток (незрелые клетки крови). Они заменят кроветворные клетки, разрушенные лечением рака. Стволовые клетки отбираются из крови или костного мозга донора, после чего вводятся в организм пациента.
Подсадка лимфоцитов
Лимфоциты - тип белых кровяных клеток. Лимфоциты от донора вводятся в организм пациента и раковые клетки не атакуют их.
Операция при хроническом миелолейкозе
Может быть проведена спленэктомия - операция по удалению селезенки. Она проводится, если селезенка увеличилась или появились другие осложнения.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
Пересадка костного мозга
Из-за того, что химиотерапевтические препараты разрушают клетки костного мозга, пересадка является по-настоящему спасительным средством для пациента. Целью трансплантации костного мозга является внедрение в организм здоровых клеток костного мозга параллельно с лечением высокими дозами химиотерапевтических средств (тем самым повышается вероятность уничтожения раковых клеток и полного выздоровления).
Пересадка стволовых клеток
Стволовыми называют клетки, на ранних стадиях развития, еще не превратившиеся в лейкоциты, эритроциты или тромбоциты. Стволовые клетки в наши дни получают из периферической крови при помощи специального прибора, позволяющего рассортировать клетки разных типов. В таком приборе кровь центрифугируется с большой скоростью и разделяется на составные элементы. Процесс длится 3-4 часа.
Стволовые клетки отбираются и замораживаются до процедуры пересадки. Если трансплантация прошла успешно, стволовые клетки приживутся в организме реципиента, пройдут процесс созревания, и из них впоследствии образуются все виды клеток крови: лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Пересадка клеток от донора называется аллогенной трансплантацией, пересадка клеток самого пациента (как правило, стволовых) – аутологичной трансплантацией.
Аллогенная трансплантация (от совместимого донора)
При аллогенной трансплантации источником клеток костного мозга или стволовых клеток является донор, чьи клетки подобыли признаны подходящими для пересадки после анализа на тканевую совместимость. В некоторых случаях донором может стать родственник пациента, но в принципе можно использовать клетки постороннего человека, если они успешно прошли проверку на совместимость.
Перед процедурой трансплантации необходимо полностью уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге пациента. Для этого назначаются цитотоксичные препараты в высоких дозах и радиотерапия (облучение всего организма). Затем трансплантат вводится в организм пациента через внутривенную инфузию.
Процесс приживания трансплантированных клеток занимает несколько недель. Все это время иммунная система пациента функционирует на крайне низком уровне, поэтому в этот период нужно тщательно оберегать больного от инфекций. По этой причине после процедуры пересадки пациент находится в изоляторе, пока в его анализе крови не будет отмечен рост числа лейкоцитов. Такой рост является симптомом восстановления иммунной системы, приживания трансплантата и возобновления процесса кроветворения.
В течение нескольких месяцев после процедуры пересадки важно оставаться под медицинским наблюдением, чтобы в случае необходимости вовремя распознать состояние, называемое «трансплантат против хозяина». Это состояние, при котором клетки пересаженного костного мозга атакуют ткани организма пациента. Оно может возникнуть в течение 6 месяцев после процедуры трансплантации. Реакция «трансплантат против хозяина» может сопровождаться симптомами различной степени тяжести - от легких (понос, сыпь) до тяжелых (печеночная недостаточность). Для лечения этого состояния назначаются соответствующие лекарства. Возникновение реакции "трансплантат против хозяина" не означает, что трансплантация прошла неудачно.
Аутологичная трансплантация
При этой процедуре донором стволовых клеток является сам пациент, находящийся в периоде ремиссии.
Кровь забирается из вены пациента на одной руке, проходит через прибор, отделяющий стволовые клетки, и возвращается в тело через вену другой руки.
Что такое рецидив при ХМЛ?
Слово рецидив используется, если была ремиссия. В отношении ХМЛ ремиссия может быть, во-первых, гематологической, то есть когда исчезают все внешние проявления заболевания (нормализация размеров печени и селезенки, исчезновение очагов поражения в органах), а также полная нормализация показателей периферической крови; во-вторых, цитогенетический, когда клетки с Филадельфийской хромосомой (Ph) уже не выявляются; и третий вариант, молекулярной, когда наиболее чувствительными молекулярно-генетическими методами (полимеразно-цепная реакция, ПЦР) продукт (транскрипт) патологического гена BCR-ABL не удается выявить. Существование молекулярной ремиссии спорно, так как возможность выявления транскрипта гена зависит от чувствительности используемого гена, качества реагентики и опыта сотрудников лаборатории. К тому же, чувствительность современных методик в целом ограничена. На сегодняшний день даже в наилучших лабораториях мира патологический транскрипт выявляется, если его количество больше, чем 1 на 100 000 транскрипта нормального контрольного гена. В вязи с этим слово молекулярная ремиссия в научной литературе заменена термином «негативность ПЦР».
Так как есть разные уровни ремиссии, то есть и разные уровни рецидива - гематологический (появление поражения разных органов, вновь ухудшение показателей клинического анализа крови), цитогенетический (появление Ph-позитивных клеток), молекулярный (вновь выявление транскрипта BCR-ABL).
Аномальная Pb’-хромосома в клетке больного ХМЛ
Как можно обнаружить «рецидив ХМЛ»?
На сегодняшний день независимо от глубины достигнутой ремиссии, вплоть до молекулярной, рекомендуется постоянная непрерывная терапия ингибиторами тирозин киназ (ИТК). Перерывы в терапии или отмена препаратов показаны только из-за осложнений, связанных именно с ИТК. Естественно препараты также отменяют, если исходно не было эффекта или достигнутый эффект был позже утрачен.
На фоне терапии крайне важен мониторинг уровня лейкемических клеток с помощью не просто клинического анализа крови, но обязательно цитогенетического (особенно в течение первого года лечения) и ПЦР исследований. Именно молекулярно-генетические методики обнаруживают первые признаки рецидива болезни (появление лейкемических клеток) и свидетельствуют о возникшей неблагоприятной ситуации.
Почему возникает рецидив?
Причин множество и не все они изучены. Перечислю только наиболее яркие или изученные:
Как ни странно, нередкой причиной рецидива является неадекватный приём препарата пациентами. К сожалению, приходится сталкиваться с ситуацией, когда пациент самовольно снижает дозу препарата, вовсе перестаёт его принимать или принимает время от времени.
Одновременный длительный приём лекарств или веществ, снижающих концентрацию ИТК. Известно, что эти препараты разрушаются в печени под воздействием определенных ферментов - цитохромов. Есть большая группа лекарств или веществ, значительно повышающих активность этих цитохромов. В такой ситуации ИТК могут распадаться быстро, их концентрация резко снижается и, следовательно, снижается их эффективность. Поэтому, пациентов мы всегда предупреждаем о целесообразности сообщать нам, обо всех принимаемых препаратах. Мы не рекомендуем прием БАДов из-за невозможности оценить их влияние на концентрацию ИТК. К известным средствам, значительно активирующим цитохромы и снижающим активность ИТК относится, например, зверобой.
Эффективность ИТК также может снижаться из-за недостатка белков, которые «вкачивают» в клетку препараты или, наоборот, избытка белков, которые их «выкачивают» из клетки. Это может привести к снижению внутриклеточной концентрации ИТК.
Наиболее изученной причиной рецидивов следует считать появление мутаций (изменений) в гене BCR-ABL. Существует более 90 видов мутаций, которые могут менять структуру BCR-ABL белка. Не все они приводят к нарушению строения того участка белка, куда прикрепляются все ИТК. Поэтому, не все мутации одинаково плохо влияют на результаты лечения. К тому же для разных препаратов есть своя группа «плохих» мутаций. При этом есть одна мутация, появление которой приводит к неэффективности всех 3-х препаратов (иматиниб, нилотиниб, дазатиниб), зарегестрированных в России. Только ИТК под названием понатиниб (зарегистрирован в США в конце 2012 года) способен преодолеть те изменения, которые данная мутация привносит в клетку. Крайне важно выполнение мутационного анализа уже при появлении первых признаков неэффективности того или иного ИТК. Результаты данного анализа во многом помогают гематологу подобрать «правильный» ИТК для конкретного пациента.
Можно ли предотвратить рецидив?
Безусловно, можно, если причиной является неправильный приём препарата. Хотя не всегда удаётся исправить ситуацию впоследствии, но у части пациентов возобновление адекватной терапии приводит к улучшению ответа.
Риск рецидива также может быть снижен, если пациент не принимает препараты, влияющие на концентрацию ИТК.
Крайне важным является своевременное начало терапии ИТК сразу после постановки диагноза. Кроме того, в случае неэффективности первой линии ИТК, очень важна быстрая замена на другой ИТК. Всё это способствует быстрому снижению количества и активности лейкозных клеток. Это уменьшает риск развития в них дополнительных генетических изменений (мутации и др.), которые наиболее часто и приводят к рецидивам болезни даже после длительной ремиссии.
Учитывая все вышесказанное, наряду с соблюдением всех правил приёма препарата, крайне важно и своевременное обследование для оценки глубины ремиссии. Именно тщательный мониторинг (цитогенетический и/или ПЦР анализ) позволит врачу обнаружить рецидив болезни еще на ранних этапах и даст возможность своевременно назначить более эффективную терапию для повторного достижения ремиссии.
Хронический миелолейкоз в вопросах и ответах
Я заболел хмл. Что делать?
ХМЛ – хронический миелолейкоз, онкогематологическое заболевание крови, одна из разновидностей существующих лейкозов.
Хронический миелолейкоз – опухоль крови, не ограничивающая продолжительность жизни подавляющего большинства больных, благодаря современным препаратам и ответственному отношению к лечению.
Что делать? Довериться лечащему гематологу и соблюдать все рекомендации, а также своевременно проводить диагностические исследования.
Сколько я буду жить?
До недавнего времени средняя продолжительность жизни пациентов с ХМЛ составляла в среднем 3,5 года. Современные лекарственные средства позволяют продлить ее на срок более 20 лет, при этом качество жизни больных остается на высоком уровне и практически не отличается от жизни здорового человека.
Заразен ли хмл и передается ли он по наследству?
ХМЛ не является заразным заболеванием и не передается по наследству.
Может ли быть связан хмл с моей работой или экологией?
Влияние на заболеваемость ХМЛ таких факторов, как работа на вредном производстве, малые дозы радиации, слабое электромагнитное излучение, плохая экология мегаполисов и т.д., не нашли подтверждения. Поэтому не ищите причину, примите заболевание и научитесь с ним жить.
Почему лекарство нужно пить каждый день?
Лекарство необходимо принимать постоянно, пожизненно, без перерывов, т.к. в крови должна сохраняться определенная концентрация препарата. Самостоятельная отмена препарата может вызвать прогрессирование заболевания или препарат перестанет действовать на организм.
В какое время лучше принимать иматиниб?
Принимать препарат Иматиниб можно в удобное для вас время.
Последний прием Иматиниба должен быть не позднее, чем за 2 часа до сна.
Почему нельзя делать перерывы в приеме лекарства, когда перерывы необходимы?
Самостоятельная отмена препарата может вызвать потерю всех достигнутых результатов и привести к прогрессированию болезни (рецидиву). Перерывы в приеме препарата возможны только при наличии медицинских показаний и этот вопрос может решить только врач-гематолог.
Можно ли лечиться травами?
Не рекомендуется прием трав и БАДов из-за невозможности оценить их влияние на концентрацию препарата в крови. К известным средствам, значительно снижающим активность препарата, относятся, например, зверобой и женьшень.
Я слышал, что онкологию и хмл можно вылечить грибом чага или керосином?
К сожалению, вылечить народными средствами онкологию и ХМЛ невозможно.
Почему так часто необходимо сдавать анализы?
Анализы необходимы для контроля течения заболевания и своевременной корректировки лечения. Чтобы избежать повторного ухудшения самочувствия, каждое обследование необходимо проводить своевременно, когда назначил врач, и от этого зависит успех вашего лечения.
Почему недостаточно общего анализа крови?
Общий анализ крови - это забор крови из пальца или вены. Включает в себя подсчет лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и других компонентов крови, но этого анализа недостаточно, чтобы увидеть полную картину течения вашего заболевания.
Что такое цитогенетика? Обязательно ли ее сдавать?
Цитогенетический анализ – это забор костного мозга при стернальной пункции из грудины. При помощи этого исследования определяются хромосомные изменения и ответ на лечение, % клеток с филадельфийской хромосомой. Периодичность исследований определяет лечащий врач.
Что такое «молекулярная» диагностика?
Для проведения этого исследования сдают кровь из вены.
Молекулярный анализ является самым чувствительным методом диагностики ХМЛ из имеющихся.
Существует ли какая-то специальная диета при хмл?
Специальной диеты при заболевании ХМЛ не требуется.
Какие продукты нельзя принимать в пищу при хмл?
Можно ли пить витамины?
Необходимо быть крайне осторожными при ХМЛ с употреблением витаминов. Обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Можно ли употреблять спиртное?
Не рекомендуется прием алкоголя, т.к. он может ускорять всасывание лекарств из пищеварительного тракта, создавая в организме более высокие концентрации препарата, чем при обычном приеме. Это приводит к передозировке или развитию токсических реакций, которые пагубно влияют на печень, как и сам алкоголь.
Можно ли мне работать?
В целом ХМЛ не влияет на вашу работоспособность, однако необходимо помнить о соблюдении режима лечения.
Можно ли мне заниматься спортом?
Посоветуйтесь со своим лечащим врачом.
Можно ли ходить в баню?
Можно ли отдыхать на море?
Отдыхать можно и нужно, с соблюдением простых правил:
Закрытая одежда и панамка;
Использование зонта (тента);
Не перегреваться.
Однако,
Можно ли загорать?
Не противопоказано пребывание на солнце до 11 утра и после 5 вечера с применением солнцезащитных кремов.
У меня сильная «побочка». Что делать?
Лечение ХМЛ часто сопровождается побочными эффектами, которые зависят от дозы препарата, фазы ХМЛ, длительности лечения, пола, возраста. Реакция разных людей на препараты индивидуальна, поэтому ваши побочные реакции могут отличаться от реакции других пациентов. При возникновении побочных эффектов, не прекращайте прием препарата, немедленно проконсультируйтесь со своим врачом, так как некоторые побочные эффекты требуют лечения.
Тошнота
Попробовать подобрать или исключить во время приема лекарства какие-то определенные продукты. Например, можно заесть зеленым яблоком. Исключить молочные, кислые и копченые продукты.
Изжога
Ограничить переедание, острые приправы, кофеин и алкоголь.
Не ложиться спать в течение 1-2 часов после приема иматиниба.
Задержка жидкости с развитием отеков
Ограничить прием соли в рационе, уменьшить объем употребляемой жидкости (особенно на ночь).
Косметические процедуры.
Необходима консультация у лечащего врача.
Диарея (понос)
Постарайтесь исключить такие продукты как чернослив, свекла, молочные и т.д.
Необходима консультация у лечащего врача.
Курага, фасоль, бобовые, крупы, мясо, морская капуста, свежие шампиньоны, картофель (особенно запеченный или сваренный в мундире), морковь, свекла, тыква, редька, перец, помидоры, огурцы, капуста, зелень (особенно шпинат и петрушка);
Яблоки, бананы, арбузы, дыни, киви, манго, авокадо, вишня, виноград, черная смородина, крыжовник, ежевика, сухофрукты (инжир, курага, чернослив, финики), орехи (особенно грецкие и фундук).
Кешью, гречневая крупа, гречиха, пшено, отруби, бобовые (особенно белая фасоль и соя), морковь, картофель, шпинат и другие листовые овощи абрикосы, персики, бананы, ежевика, малина, клубника, кунжут, орехи.
Кожные высыпания
Необходима консультация лечащего врача.
Повышение температуры, лихорадка
Такая реакция возможна на действие препарата.
Необходима консультация лечащего врача.
Я заболел (простудой, гриппом и т.д.). Что делать?
Не занимайтесь самолечением, проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Мне назначены лекарственные препараты по сопутствующему заболеванию, можно ли их принимать вместе с иматинибом?
Проконсультируйтесь со специалистами.
В случае появления жалоб на фоне лечения необходимо обратиться к лечащему врачу для решения вопроса о необходимости корректировки терапии.
Нужна ли инвалидность для получения лекарственных препаратов?
Для получения лекарственных препаратов для лечения ХМЛ не требуется получение инвалидности.
Онкологическим больным все лекарственные средства положены бесплатно на основании действующего законодательства.
В каждом случае оформление инвалидности вопрос индивидуальный и вам самим необходимо определить для себя, нужна инвалидность или нет. А присвоят инвалидность или нет, будет зависеть от медицинских показаний.
Дают ли группу инвалидности при хмл?
Да, дают. Для получения группы инвалидности должны быть медицинские и социальные показания.
Критерии для МСЭ: Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Появление признаков акселерации, развитие бластного криза, свидетельствующие о тяжелых нарушениях функций и плохом прогнозе.
Критерии инвалидности.
III группа инвалидности определяется больным, у которых диагностирована хроническая фаза, при достижении клинико-гематологической ремиссии, адекватного снижения лейкоцитоза, при наличии ограничения способности к трудовой деятельности I ст., что требует рационального трудоустройства в не противопоказанных условиях и видах труда или уменьшения объема выполняемой работы.
II группа инвалидности определяется больным с прогрессированием заболевания, при отсутствии полной клинико-гематологической ремиссии и адекватного снижения лейкоцитоза; развитии осложнений, ограничении способности к самообслуживанию, передвижению и трудовой деятельности II ст.
I группа инвалидности определяется больным при наличии бластного криза, фазы акселерации, тяжелых гнойно-септических осложнений, ограничение способности к самообслуживанию и передвижению III ст. Больные нуждаются в постоянной посторонней помощи.
Мы хотим ребенка
Планирование беременности и для здоровых людей непростой вопрос, а для пациентов с ХМЛ этот вопрос требует ответственного решения. Но в любом случае, это решение должно приниматься только при участии лечащего врача, т.к. потребует корректировки лечения.
На сегодняшний день у пациентов с ХМЛ рождаются здоровые дети практически во всех регионах страны.
Что такое препараты 2-ой линии?
На сегодняшний день имеется ряд лекарственных препаратов, назначаемых пациентам, которым не помогает Иматиниб. Они гораздо сильнее по своему действию, но подбор для каждого пациента осуществляется индивидуально.
Как взаимодействует иматиниб с другими лекарственными препаратами?
При назначении лечения сопутствующих заболеваний другими специалистами необходимо заключение Вашего врача гематолога.
Необходимо обратить внимание:
Индукторы CYP3A4/5 - препараты, снижающие концентрацию ИТК в плазме:
Глюкокортикоиды, гризеофульвин, дексаметазон, дифенин, карбамазепин, окскарбазепин, прогестерон, рифабутин, рифампицин, сульфадимизин, троглитазон, фенилбутазон, фенобарбитал, этосуксимид.
Ингибиторы CYP3A4/5 - препараты, повышающие концентрацию ИТК в плазме:
Азитромицин, амиодарон, анастрозол, верапамил, гестоден, грейпфрутовый сок, даназол, дексаметазон, дилтиазем, диритромицин, дисульфирам, зафирлукаст, изониазид, итраконазол, метронидазол, мибефрадил, миконазол (средний), норфлоксацин, оксиконазол, омепразол (слабый), пароксетин (слабый), сертиндол, сертралин, флувоксамин, флуоксетин, хинидин, хинин, циклоспорин, кетоконазол, циметидин, кларитромицин, эритромицин, клотримазол, этинилэстрадиол
Препараты, удлиняющие интервал QT
- Антиаритмические: аденозин, амиодарон, флекаинид, хинидин, соталол.
- Противосудорожные: фелбамат, фенитоин.
- Антидепрессанты: амитриптилин, циталопрам, дезипрамин, доксепин, имипрамин, па роксетин, сертралин.
- Антигистаминные: астемизол, дифенгидрамин, лоратадин, терфенадин.
- Антигипертензивные: индапамид, мибефрадил, гидрохлортиазид, нифедипин.
- Противомикробные: макролиды, фторхинолоны.
- Противоопухолевые: триоксид мышьяка, тамоксифен.
- Нейролептики: хлорпромазин, клозапин, дроперидол, галоперидол, рисперидон.
- Препараты, действующие на желудочно-кишечный тракт: цизаприд, доласетрон, октреотид.
- Препараты разных групп: амантадин, метадон, салметерол, суматриптан, такролимус.
Хронический миелолейкоз – это процесс мутации полипотентных клеток, и дальнейшее неконтролируемое размножение гранулоцитов. По статистике миелолейкоз составляет 16% от всех гемобластозов средней возрастной группы людей, а также 8% — это все остальные возрастные группы. Болезнь проявляется обычно после 31 года, а пик активности приходится на 45 лет. Дети до 12 лет заболевают редко.
Хронический миелолейкоз одинаково поражает организм мужчины или женщины. Распознать течение болезни сложно, т.к. процесс проходит изначально бессимптомно. Зачастую миелолейкоз обнаруживают на поздних стадиях и тогда выживаемость снижается.
По МКБ-10 заболевание имеет классификацию: С 92.1 – Хронический миелоцитарный лейкоз.
Причины возникновения хронического миелолейкоза
Патогенез миелолейкоза берет свое начало в миелозе. В ходе определенных факторов появляется опухолеродный клон клетки, который способен дифференцироваться до белых клеток крови, отвечающих за поддержание иммунитета. Этот клон ведет активное размножение в костном мозге, исключая полезные ростки кроветворения. Кровь насыщается нейтрофилами в равных количествах с эритроцитами. Отсюда и получается название – белокровие.
Селезенка человека должна выполнять функцию фильтра этих клонов, но из-за большого их количества орган не справляется. Селезенка патологически увеличивается. Начинается процесс образования метастаз и распространение на соседние ткани и органы. Появляется острый лейкоз. Происходит поражение печеночных тканей, сердца, почек и лёгких. Анемия усиливается, и состояние организма приводит к смерти.
Специалисты выявили, что ХМЛ образуется под воздействием следующих факторов:
- Облучение радиацией.
- Вирусы.
- Электромагнитные поля.
- Химические вещества.
- Наследственность.
- Прием цитостатиков.
Стадии развития патологии
Принято выделять основные три стадии заболевания:
- Начальная – обусловлена незначительным разрастанием селезенки, а также увеличением лейкоцитов в составе крови. На этом этапе происходит наблюдение за больными, без назначения конкретного лечения.
- Развернутая – доминируют клинические признаки. Больному назначают специализированные препараты. Миелоидная ткань, располагающаяся в миелозе и в селезенке, увеличивается. Редко поражение затрагивает лимфатическую систему. Происходит разрастание соединительной ткани в костном мозге. Выраженная инфильтрация печени. Селезенка уплотняется. При ощупывании возникает интенсивная боль. После инфаркта селезенки прослушиваются шумы трения брюшины об пораженную область. Возможно увеличение температуры. Высокая вероятность поражения соседних органов: язва желудка, плеврит, кровоизлияние глаза или пневмония. Огромное количество мочевой кислоты, образующейся при распаде нейтрофилов, способствует образованию камней в мочевыводящих каналах.
- Терминальная – происходит снижение уровня тромбоцитов, развивается анемия. Появляются осложнения в виде инфекций и кровотечений. Лейкемоидная инфильтрация вызывает поражение сердца, почек и легких. Селезенка занимает большую часть брюшной полости. На коже появляются плотные безболезненные возвышающиеся розовые пятна. Так выглядит опухолевый инфильтрат. Лимфоузлы увеличиваются из-за образования в них опухолей по типу сарком. Саркоидного типа опухоли могут появиться и развиваться в любом органе или даже кости человека. Появляются признаки подкожного кровоизлияния. Большое содержание лейкоцитов провоцирует развитие синдрома гиперлейкоцитоза, при котором происходит поражение ЦНС. Также наблюдаются психические расстройства и ухудшение зрения вследствие отечности зрительного нерва.
Бластный криз – это острое ухудшение миелолейкоза. Состояние больных – тяжелое. Большую часть времени проводят в кровати, не в состоянии даже перевернуться. Пациенты сильно истощены и могут мучатся от сильных болей в костях. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Лимфоузлы каменисты, увеличенные. Органы брюшной полости, печень и селезенка, достигают максимальных размеров. Сильнейшая инфильтрация поражает все органы, вызывая недостаточность, приводящую к смерти.
Симптоматика заболевания
Хронический период протекает в среднем до 3 лет, единичные случаи – 10 лет. За это время больной может не подозревать о наличии недуга. Редко придают значение ненавязчивым симптомам, таким как усталость, снижение трудоспособности, ощущение полного живота. При осмотре выявляется увеличение размера селезенки и повышенный уровень гранулоцитов.
На ранних стадиях ХМЛ может наблюдаться понижение гемоглобина в крови. Появляется нормохромная анемия. Печень при хроническом миелолейкозе увеличивается, также, как и селезенка. Происходит укрупнение эритроцитов. В случае отсутствия врачебного контроля болезнь ускоряет свое развитие. О переходе в фазу ухудшения может свидетельствовать либо анализы, либо общее состояние пациента. Больные быстро утомляются, страдают от частых головокружений, учащаются кровотечения, которые трудно остановить.
Проводимое лечение на поздних стадиях не снижает уровень лейкоцитов. Наблюдается появление бластных клеток, происходит изменение их функций (характерное явление для злокачественной опухоли). У больных ХМЛ снижается или полностью отсутствует аппетит.
Диагностические мероприятия
Специалист проводит тщательный осмотр пациента и записывает анамнез в историю болезни. Далее врач назначает проведение клинических анализов и прочие исследования крови. Первым показателем служит повышение гранулоцитов. Для более точного диагноза производят забор небольшого количества костного мозга и проводят исследования на гистологию.
Окончательную точку в диагнозе ставит исследование полимеразной цепной реакции с обратной транскрипцией на присутствие филадельфийской хромосомы.
Хронический миелолейкоз можно перепутать с диффузным миелосклерозом. Для точного определения проводят рентгенографическое обследование, на наличие или отсутствие участков склероза на плоских костях.
Как лечат миелолейкоз?
Лечение хронического миелолейкоза проводят следующими способами:
- Пересадка костного мозга.
- Облучение.
- Химиотерапия.
- Резекция селезенки.
- Удаление лейкоцитов из крови.
Химиотерапию проводят такими препаратами как: Спрайсел, Миелосана, Гливек и пр. Самым эффективным методом считается пересадка костного мозга. После процедуры пересадки больной должен находиться в стационаре под присмотром врачей, т.к. такая операция уничтожает весь иммунитет человека. Через некоторое время наступает полное выздоровление.
Химиотерапию часто дополняют облучением, если та не оказывает нужного эффекта. Гамма-излучения влияют на область, где располагается больная селезенка. Эти лучи предотвращают рост аномально развивающихся клеток.
В случае невозможности восстановить функцию селезенки, проводят ее резекцию в период бластного криза. После операции общее развитие патологии замедляется, а лечение медикаментами усиливает эффективность.
Процедура лейкафереза проводиться при максимально повышенном уровне лейкоцитов. Процедура схожа с плазмаферезом. С помощью специального аппарата из крови убираются все лейкоциты.
Продолжительность жизни при хроническом миелолейкозе
Основное количество больных умирает на второй или третьей стадии болезни. Примерно 8-12% умирают после выявления хронического миелолейкоза в первый год. После финальной стадии выживаемость составляет 5-7 месяцев. В случае положительного исхода после терминальной стадии больной может продержаться около года.
По статистике средняя длина жизни больных ХМЛ при отсутствии нужного лечения 2-4 года. Использование в лечении цитостатиков продлевает жизнь до 4-6 лет. Пересадка костного мозга продлевает жизнь гораздо больше других способов лечения.
Опухолевые процессы достаточно часто затрагивают не только внутренние органы человека, но и систему кроветворения. Одной из таких патологий является хронический миелоидный лейкоз. Это раковая болезнь крови, при которой форменные элементы начинают размножаться беспорядочно. Обычно оно развивается у взрослых людей, у детей встречается редко.
Хроническая лейкемия представляет собой опухолевый процесс, которых формируется из ранних форм миелоидной клетки. Она составляет десятую часть от всех гемобластозов. Врачам необходимо учитывать, что подавляющее большинство случаев течения болезни на ранних стадиях – бессимптомное. Основные признаки хронической раковой болезни системы крови развиваются на этапе декомпенсации состояния пациента, развития бластного криза.
Картина крови отвечает повышением гранулоцитов, которые относят к одной из разновидностей лейкоцитов. Их формирование происходит в красном веществе костного мозга, во время лейкоза их большое количество поступает в системный кровоток. Это приводит к снижению концентрации нормальных здоровых клеток.
Причины
Триггерные факторы хронического миелобластного лейкоза до конца не изучены, что провоцирует много вопросов. Однако существуют некоторые механизмы, которые провоцируют развитие патологии.
- Радиация. Доказательством этой теории служит факт того, что среди японцев и украинцев участились случаи заболевания.
- Частые инфекционные заболевания, вирусные инвазии.
- Некоторые химические вещества запускают мутации в красном костномозговом веществе.
- Наследственность.
- Применение лекарственных препаратов – цитостатиков, а также назначение лучевой терапии. Такая терапия используется при опухолях других локализаций, но она способна вызывать патологические изменения других органов и систем.
Мутации и изменения структуры хромосом красного костного мозга ведет к образованию несвойственных человеку ДНК-цепей. Следствием этого является развитие клонов аномальных клеток. Они, в свою очередь, замещают здоровые, а результатом становится превалирование мутировавших клеток. Это и приводит к бластному кризу.
Аномальные клетки имеют склонность к бесконтрольному размножению, здесь четко прослеживается аналогия с раковым процессом. Важно отметить, что их апоптоза, естественной гибели, не происходит.
В системном кровотоке юные и недозрелые клетки не способны выполнять необходимую работу, что приводит к выраженному снижению иммунитета, частым инфекционным процессам, аллергическим реакциям и появляются другие осложнения.
Патогенез
Миелоцитарный лейкоз, хронический вариант течения развивает по причине транслокации в хромосоме 9 и 22. Следствием является образование генов, кодирующих химерные белки. Подтверждением этого факта являются эксперименты на лабораторных животных, которые сначала облучались, а затем им подсаживали клетки костного мозга с транслоцированными хромосомами. После пересадки у животных развивалось заболевание, схожее с хроническим миелолейкозом.
Также важно учитывать, что вся патогенетическая цепь до конца не изучена. Остается вопросом и то, каким образом развернутая стадия заболевания переходит к бластному кризу.
Другие мутации включают трисомию 8й хромосомы, делецию плеча 17й. Все эти изменения приводят к появлению опухолевых клеток, изменению их свойств. Полученные данные говорят о том, что малигнизация кроветворной системы обусловлена большим количеством факторов и механизмов, но роль каждого из них до конца не изучена.
Симптомы
Начало заболевания всегда протекает асимптомно. Такая же ситуация встречается при других видах лейкоза. Клиническая картина развивается тогда, когда количество опухолевых клеток достигает 20% от общего числа форменных элементов. Первым признаком считается общая слабость. Люди начинают уставать быстрее, физическая активность приводит к одышке. Кожные покровы приобретают бледную окраску.
Одним из главных признаков патологии системы крови является увеличение печени и селезенки, которые проявляются тянущими болями в подреберьях. Пациенты теряют вес, предъявляют жалобы на потливость. Важно отметить тот факт, что первой увеличивается именно селезенка, гепатомегалия встречается на несколько более поздних стадиях процесса.
Хроническая стадия
Хроническая стадия с трудом позволяет распознать миелоидный лейкоз, симптомы которого выражены неярко:
- ухудшение самочувствия;
- быстрое утоление чувства голода, болезненность левого подреберья по причине спленомегалии;
- головные боли, снижение памяти, концентрации внимания;
- приапизм у мужчин или длительная болезненная эрекция.
Акселеративная
Во время акселерации симптоматика становится более явной. На этой стадии болезни нарастают анемия, резистентность к назначенному ранее лечению. Также увеличиваются тромбоциты, лейкоциты.
Терминальная
По своей сути это – бластный криз. Для него не характерно повышение количества тромбоцитов или других форменных элементов, а клиническая картина значительно ухудшается. Отмечается появление бластных клеток в периферической крови. Пациентов лихорадит, отмечаются температурные свечки. Развиваются геморрагические симптомы, а селезенка увеличивается до такой степени, что ее нижний полюс оказывается в малом тазу. Терминальная стадия завершается летальным исходом.
Моноцитарный криз при миелолейкозе
Миеломоноцитарный криз – редкий вариант течения заболевания. Он характеризуется появлением атипичных моноцитов, которые могут быть зрелыми, молодыми или атипичными.
Одним из его признаков бывает появление в крови осколков ядер мегакариоцитов, эритрокариоцитов. Нормальное кроветворение здесь также угнетается, селезенка значительно увеличивается. Пункция органа показывает наличие бластов, что является прямым показанием к ее удалению.
К какому врачу следует обращаться
Диагноз ХМЛ ставит гематолог. Также возможно подтвердить наличие заболевания у онколога. Именно они проводят первичный осмотр, назначают анализы крови, УЗИ органов брюшной полости. Может возникнуть необходимость пункции костного мозга с биопсией, проведения цитогенетических тестов.
Картина крови у таких пациентов типичная.
- Хроническая стадия характеризуется повышением миелобластов в пунктате костного мозга до 20%, а базофилов свыше этой отметки.
- Терминальная стадия приводит к повышению клетками этого порога, а также появлению бластных клеток и их скоплений.
- В периферической крови в данном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз.
Как лечат миелолейкоз
Терапия заболевания зависит от того, какая форма хронического миелолейкоза наблюдается у пациента. Обычно применяются:
- химиотерапия;
- трансплантация костного мозга;
- на разных этапах проводят лучевую терапию;
- лейкоферез;
- спленэктомия;
- симптоматическое лечение.
Лечение лекарствами
Лечение лекарствами хронического миелоидного лейкоза подразумевает химиотерапию и симптоматическое лечение. К средствам химического воздействия относятся классические препараты – миелосан, цитозар, меркаптопурн, гливек, метотрексат. Другой группой являются производные гидроксимочевины – гидреа, гидроксуреа. Также назначаются интерфероны для стимуляции работы иммунитета. Симптоматическое лечение зависит от того, коррекция каких органов и систем необходима на данный момент.
Пересадка костного мозга
Трансплантация костного мозга позволяет добиться полного выздоровления. Операция должна проводиться строго во время ремиссии. Стойкое улучшение отмечается в течение 5 лет. Процедура проходит в несколько этапов.
- Поиск донора.
- Подготовка реципиента, во время которой выполняется химиотерапия, облучение, чтобы устранить максимальное количество мутировавших клеток и предотвратить отторжение донорской ткани.
- Трансплантация.
- Иммуносупрессия. Необходимо поместить больного на «карантин», чтобы избежать возможного инфицирования. Достаточно часто врачи поддерживают организм антибактериальными, противовирусными и противогрибковыми средствами. Важно понимать, что это самый тяжелый период после трансплантации, он длится до одного месяца.
- Далее донорские клетки начинают приживаться, пациент чувствует себя лучше.
- Восстановление организма.
Лучевая терапия
Эта лечебная процедура необходима тогда, когда нет необходимого эффекта от назначения цитостатиков и химиотерапии. Другим показанием к ее проведению является стойкое увеличение печени, селезенки. Также это средство выбора при развитии локализованного онкологического процесса. Обычно врачи прибегают к облучению во время развернутой фазы заболевания.
Лечить хронический миелоидный лейкоз призваны гамма-лучи, которые уничтожают или значительно замедляют рост опухолевых клеток. Дозировка и продолжительность терапии определяется врачом.
Удаление селезенки спленэктомия
Это оперативное вмешательство проводится строго по показаниям:
- инфаркт органа;
- выраженный дефицит тромбоцитов;
- значительное увеличение селезенки;
- разрыв или угроза разрыва органа.
Чаще всего спленэктомия выполняется при терминальной стадии. Это позволяет устранить не только сам орган, но и много опухолевых клеток, тем самым улучшая состояние пациента.
Очистка крови от избыточного количества лейкоцитов
Когда уровень лейкоцитов превышает 500*10 9 , необходимо устранить из кровяного русла их излишек для предупреждения отека сетчатки, тромбозов, приапизма. На помощь приходит лейкаферез, который очень схож с плазмоферезом. Обычно процедура выполняется во время развернутой стадии болезни, она может выступать дополнением к медикаментозному лечению.
Осложнения от терапии
Главными осложнениями лечения хронического миелоидного лейкоза служат токсические поражения печени, которые могут вылиться в гепатит или цирроз. Также развиваются геморрагический синдром, интоксикационные проявления, за счет падения иммунитета возможно присоединение вторичной инфекции, а также вирусные и грибковые инвазии.
ДВС-синдром
Врачам необходимо учитывать, что это заболевание является одним из механизмов запуска синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Поэтому следует регулярно исследовать систему гемостаза пациента, чтобы диагностировать ДВС на его ранних стадиях или предотвратить его вовсе.
Ретиноидный синдром
Ретиноидный синдром представляет собой обратимое осложнение применения третионина. Это грозное состояние, способное вызвать летальный исход. Патология проявляется повышением температуры, болевыми ощущениями в грудной клетке, почечной недостаточностью, гидротораксом, асцитом, выпотом перикарда, гипотонией. Пациентам необходимо быстро вводить высокие дозы стероидных гормонов.
Фактором риска развития состояния считается лейкоцитоз. Если лечение пациента проводилось только третионином, то ретиноидный синдром разовьется у каждого четвертого. Применение цитостатиков снижает вероятность его появления на 10%, а назначение дексаметазона снижает летальность до 5%.
Хронический миелолейкоз лечение в Москве
В Москве существует большое количество клиник, занимающихся лечением этой проблемы. Самые лучшие результаты показывают больницы, которые оснащены современным оборудованием для диагностики и лечения процесса. Отзывы пациентов в сети Интернет говорят о том, что лучше всего обращаться в специализированные центры на базе клинической больницы в Боткинском проезде или на Пятницком шоссе, где работает междисциплинарная онкологическая служба.
Прогноз продолжительности жизни
Прогноз далеко не всегда благоприятный, что обусловлено онкологическим характером заболевания. Если хронический миелоидный лейкоз осложнило тяжелое белокровие, продолжительность жизни обычно снижается. Большинство пациентов погибает при наступлении акселеративной или терминальной стадии. Каждый десятый больной с хроническим миелолейкозом умирает в первые два года после постановки диагноза. После наступления бластного криза летальный исход наступает примерно через полгода. Если же врачи смогли добиться ремиссии заболевания, то прогноз становится благоприятным до тех пор, пока не наступит очередное его обострение.
Злокачественные клетки могут поразить любую систему, орган, ткань организма, в том числе, кровь. При развитии опухолевых процессов миелоидного ростка крови, сопровождаемого интенсивным размножением изменённых белых кровяных клеток, диагностируется болезнь, называемая миелоидным лейкозом (миелолейкозом).
Что такое миелолейкоз
Заболевание представляет собой один из подтипов лейкемии (рака крови). Развитие миелолейкоза сопровождается злокачественным перерождением незрелых лимфоцитов (бластов) в красном костном мозге. В результате распространения по организму мутировавших лимфоцитов поражается сердечно-сосудистая, лимфатическая, мочевыделительная, другие системы.
Классификация (виды)
Профильные медицинские специалисты выделяют миелоидный лейкоз (код по МКБ-10 – C92), протекающий в атипичной форме, миелоидную саркому, хронический, острый (промиелоцитарный, миеломоноцитарный, с 11q23-аномалией, с многолинейной дисплазией), другой миелоидный лейкоз, не уточнённые патологические формы.
Острая и хроническая стадии прогрессирующего миелолейкоза (в отличие от множества других недугов) не трансформируются друг в друга.
Острый миелоидный лейкоз
Острый миелолейкоз характеризуется стремительным развитием, активным (избыточным) ростом бластных незрелых кровяных клеток.
Выделяют следующие стадии остро протекающего миелолейкоза:
- Начальную. Во многих случаях протекает бессимптомно, обнаруживаясь при проведении биохимии крови. Симптоматика проявляется обострением хронических заболеваний.
- Развёрнутую. Характеризуется выраженной симптоматикой, периодами ремиссий и обострений. При эффективно организованном лечении наблюдается полная ремиссия. Запущенные формы миелолейкоза переходят в более тяжёлые стадии.
- Терминальную. Сопровождается дестабилизацией процесса кроветворения.
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз (при описании используется аббревиатура ХМЛ) сопровождается интенсивным ростом лейкоцитарных клеток, замещением здоровых тканей костного мозга соединительной тканью. Миелолейкоз обнаруживается преимущественно в пожилом возрасте. При обследованиях диагностируют одну из стадий:
- Доброкачественную. Сопровождается повышением концентрации лейкоцитов без ухудшения самочувствия.
- Акселеративную. Обнаруживаются признаки заболевания, число лейкоцитов продолжает расти.
- Бластный криз. Проявляется резким ухудшением состояния здоровья, низкой чувствительностью к лечению.
Если в ходе анализа клинической картины невозможно точно определить характер прогрессирующей патологии, ставится диагноз «не уточнённый миелолейкоз» или «другой миелоидный лейкоз».
Причины развития заболевания
Миелоидный лейкоз – одна из болезней, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. Медицинские специалисты, изучая потенциальные причины, спровоцировавшие хронический или острый миелоидный лейкоз, используют термин «фактор риска».
Повышение вероятности развития миелолейкоза обуславливается:
- Наследственными (генетическими) особенностями.
- Осложненным течением синдромов Блума, Дауна.
- Отрицательными последствиями влияния ионизирующего излучения.
- Прохождением курсов лучевой терапии.
- Длительным применением некоторых типов лекарственных препаратов.
- Перенесёнными аутоиммунными, раковыми, инфекционными болезнями.
- Тяжёлыми формами туберкулеза, ВИЧ, тромбоцитопении.
- Контактами с ароматическими органическими растворителями.
- Загрязнённостью экологии.
Среди факторов, провоцирующих миелоидный лейкоз у детей, выделяют генетические болезни (мутации), а также особенности течения периода беременности. Онкологическое заболевание крови у малыша может развиваться вследствие пагубного влияния радиационного, других видов излучения на женщин в период беременности, отравления, табакокурения, других вредных привычек, тяжёлых болезней матери.
Симптомы
Преобладающие симптомы, проявляющиеся при миелолейкозе, определяются стадией (степенью тяжести) заболевания.
Проявления на начальной стадии
Доброкачественный миелоидный лейкоз на начальной стадии не сопровождается выраженной симптоматикой и нередко обнаруживается случайно, в ходе сопутствующего диагностирования.
Симптомы акселеративной стадии
Акселеративная стадия проявляется:
- Потерей аппетита.
- Похудением.
- Повышенной температурой.
- Упадком сил.
- Одышкой.
- Учащёнными кровотечениями.
- Побледнением кожи.
- Гематомами.
- Обострениями воспалительных заболеваний носоглотки.
- Нагноениями повреждений кожных покровов (царапин, ран).
- Болезненными ощущениями в ногах, позвоночнике.
- Вынужденной ограниченностью двигательной активности, изменениями походки.
- Увеличением небных миндалин.
- Припухлостью десен.
- Повышением , концентрации мочевой кислоты в крови.
Симптомы терминальной стадии
Для терминальной стадии миелолейкоза характерно стремительное развитие симптоматики, ухудшение самочувствия, развитие необратимых патологических процессов.
Симптоматика миелолейкоза дополняется:
- Многочисленными кровоизлияниями.
- Интенсификацией потоотделения.
- Стремительной потерей веса.
- Ноющими костными, суставными болями различной интенсивности.
- Повышением температуры до 38-39 градусов.
- Ознобом.
- Увеличением селезёнки, печени.
- Частыми обострениями инфекционных недугов.
- Анемией, снижением , появлением миелоцитов, миелобластов в крови.
- Формированием некротических зон на слизистых оболочках.
- Увеличением лимфоузлов.
- Сбоями в функционировании зрительной системы.
- Головными болями.
Терминальная стадия миелолейкоза сопровождается бластным кризом, повышенным риском смертельного исхода.
Особенности течения хронического миелолейкоза
Хроническая стадия имеет наибольшую продолжительность (в среднем – около 3-4 лет) среди всех стадий недуга. Клиническая картина миелолейкоза преимущественно размыта и не вызывает опасений у пациента. С течением времени заболевания симптомы усугубляются, совпадая с проявлениями острой формы.
Ключевая особенность хронического миелоидного лейкоза заключается в более низкой скорости развития симптоматики и осложнений по сравнению со стремительно прогрессирующей острой формой.
Как проводится диагностика
Первичная диагностика миелолейкоза включает осмотр, анализ анамнеза, оценку размеров печени, селезёнки, лимфоузлов при помощи пальпации. Для того чтобы максимально тщательно изучить клиническую картину и назначить эффективную терапию, в профильных медучреждениях проводят:
- Развёрнутые исследования крови (миелоидный лейкоз у взрослых и детей сопровождается повышением концентрации лейкоцитов, появлением бластов в крови, показатели эритроцитов, тромбоцитов снижаются).
- Биопсию костного мозга. В ходе манипуляции через кожные покровы в костный мозг вводится полая игла, производится забор биоматериала с последующим микроскопическим исследованием.
- Спинномозговую пункцию.
- Рентгенографическое обследование грудной клетки.
- Генетические исследования крови, костного мозга, лимфатических узлов.
- ПЦР-тест.
- Иммунологические обследования.
- Сцинтиграфию костей скелета.
- Томографию (компьютерную, магнитно-резонансную).
При необходимости перечень диагностических мероприятий расширяется.
Лечение
Терапия миелолейкоза, назначаемая после подтверждения диагноза, проводится в стационаре медицинского учреждения. Методы лечения могут быть разными. Принимаются во внимание результаты предыдущих этапов лечения (если оно проводилось).
Лечение хронического миелоидного лейкоза включает:
- Индукционную, медикаментозную терапию.
- Трансплантацию стволовых клеток.
- Противорецидивные мероприятия.
Индукционная терапия
Проводимые процедуры способствуют уничтожению (прекращению роста) онкологических клеток. Цитотоксические, цитостатические средства вводятся в спинномозговую жидкость, очаги, где сконцентрирована основная масса онкоклеток. Для усиления эффекта применяют полихимиотерапию (введение группы химиопрепаратов).
Положительные результаты индукционной терапии миелолейкоза наблюдаются после прохождения нескольких лечебных курсов.
Дополнительные методы медикаментозной терапии
Специфическое лечение мышьяковым триоксидом, ATRA (транс-ретиноевой кислотой) используют при выявлении острого промиелоцитарного лейкоза. С целью остановки роста и деления лейкемических клеток применяют моноклональные антитела.
Пересадка стволовых клеток
Трансплантация отвечающих за кроветворение стволовых клеток – действенный метод терапии миелолейкоза, способствующий восстановлению нормального функционирования костного мозга, иммунной системы. Пересадку проводят:
- Аутологичным способом. Клеточный забор осуществляется у пациента в ремиссионный период. Замороженные, обработанные клетки вводятся после химиотерапии.
- Аллогенным способом. Клетки пересаживаются от доноров-родственников.
ВАЖНО! Вопрос проведения лучевой терапии миелолейкоза рассматривается только при подтверждении распространения раковых клеток на спинной, головной мозг.
Противорецидивные мероприятия
Цель противорецидивных мероприятий – закрепление результатов химиотерапии, устранение остаточной симптоматики миелолейкоза, снижение вероятности повторных обострений (рецидивов).
В рамках противорецидивного курса применяют препараты, способствующие улучшению кровообращения. Проводятся поддерживающие химиотерапевтические курсы со сниженной дозировкой действующих веществ. Продолжительность противорецидивного лечения миелолейкоза определяется индивидуально: от нескольких месяцев до 1-2 лет.
Для оценки результативности применяемых лечебных схем, контроля динамики проводятся периодические обследования, направленные на выявление раковых клеток, определение степени поражения тканей миелолейкозом.
Осложнения от терапии
Осложнения от химиотерапии
Пациентам с диагнозом «острый миелоидный лейкоз» в рамках лечебных курсов вводятся препараты, наносящие ущерб здоровым тканям и органам, поэтому риск осложнений находится на неизбежно высоком уровне.
К перечню часто обнаруживаемых побочных эффектов медикаментозной терапии миелолейкоза относят:
- Уничтожение здоровых клеток вместе с онкоклетками.
- Ослабление иммунитета.
- Общее недомогание.
- Ухудшение состояния волос, кожных покровов, облысение.
- Потерю аппетита.
- Нарушение функционирования пищеварительной системы.
- Анемию.
- Повышенный риск кровотечений.
- Сердечно-сосудистые обострения.
- Воспалительные болезни полости рта.
- Искажения вкусовых ощущений.
- Дестабилизацию функционирования репродуктивной системы (менструальные нарушения у женщин, прекращение выработки спермы у мужчин).
Преимущественное большинство осложнений лечения миелолейкоза самоустраняется после завершения химиотерапии (или в перерывах между курсами). Некоторые подвиды сильнодействующих медикаментов могут спровоцировать бесплодие и другие необратимые последствия.
Осложнения после трансплантации костного мозга
После проведения процедуры трансплантации повышается риск:
- Развития кровотечений.
- Распространения инфекции по организму.
- Отторжения трансплантата (может произойти в любой момент времени, даже через несколько лет после пересадки).
Во избежание осложнений миелолейкоза необходимо осуществлять постоянный мониторинг состояния пациентов.
Особенности питания
Несмотря на ухудшение аппетита, наблюдающееся при хроническом и остром миелоидном лейкозе, необходимо придерживаться предписанного специалистом режима питания.
Для восстановления сил, удовлетворения потребностей организма, угнетенного миелобластным (миелоидным) лейкозом, предотвращения неблагоприятных последствий интенсивной терапии белокровия, необходима сбалансированная диета.
При миелолейкозе и других формах лейкемии рекомендуется дополнять :
- Продуктами, богатыми витамином C, микроэлементами.
- Зеленью, овощами, ягодами.
- Рисовой, гречневой, пшеничной кашей.
- Морской рыбой.
- Молочными продуктами (нежирным пастеризованным молоком, творогом).
- Мясом кролика, субпродуктами (почками, языком, печенью).
- Прополисом, медом.
- Травяным, зелёным чаем (оказывает антиоксидантное действие).
- Оливковым маслом.
Для недопущения перегрузок пищеварительного тракта и других систем при миелолейкозе из меню исключают:
- Алкоголь.
- Продукты, содержащие трансжиры.
- Фастфуд.
- Копчёные, жареные, изобилующие солью блюда.
- Кофе.
- Сдобу, кондитерские изделия.
- Продукты, способствующие разжижению крови (лимон, калину, клюкву, какао, чеснок, орегано, имбирь, паприку, карри).
При миелолейкозе необходимо контролировать объём потребления белковой пищи (не более 2 г. в сутки на 1 кг. массы тела), поддерживать водный баланс (от 2-2,5 л. жидкости в сутки).
Прогноз продолжительности жизни
Миелолейкоз – болезнь, сопровождаемая повышенным риском летального исхода. Продолжительность жизни при остром или хроническом миелоидном лейкозе определяется:
- Стадией, на которой был обнаружен миелолейкоз и начато лечение.
- Возрастными особенностями, состоянием здоровья.
- Уровнем лейкоцитов.
- Чувствительностью к химической терапии.
- Интенсивностью поражения головного мозга.
- Продолжительностью периода ремиссии.
При своевременном проведении лечения, отсутствии симптомов осложнений ОМЛ прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе благоприятен: вероятность пятилетней выживаемости составляет порядка 70%. В случае наличия осложнений показатель снижается до 15%. В детском возрасте вероятность выживаемости достигает 90%. Если терапия миелолейкоза не проводится, показатель даже 1-летней выживаемости находится на низкой отметке.
Хроническая стадия миелолейкоза, при которой проводятся систематические лечебные мероприятия, характеризуется благоприятным прогнозом. У большинства пациентов продолжительность жизни после своевременной идентификации миелолейкоза превышает 20 лет.
Пожалуйста, оставьте свой отзыв о статье, используя форму в нижней части страницы.
