Метастатические опухоли перикарда (клинические случаи). Какие симптомы у опухоли сердца и как проходит лечение? Бывает ли опухоль сердца

Опухоли сердца - это понятие, которое включает в себя ряд патологических образований в данном органе. Они бывают разные по структуре и происхождению.

Новообразования образуются из тканей и оболочек органа и поражают человека не зависимо от возраста и пола. Данная патология диагностируется также внутриутробно у плода на шестнадцатой неделе.

Опухоли сердца бывают:

• первичные;
• вторичные (метастатические).

Первичные встречаются не чаще чем 0.2%, а вот опухоли, проросшие в результате распространения метастаз, поражают сердце в тридцать раз активнее.

Такие болезни сердца представляют серьезную угрозу для жизни человека. Они могут спровоцировать ряд проблем со здоровьем.

Классификация патологических уплотнений в сердце

Как уже обозначалось опухоли в сердце разделяют на первичные и вторичные. Назвать истинный первоисточник, провоцирующий появление первичных опухолей достаточно сложно, а вот появление метастатических новообразований вызвано прогрессирующими стадиями рака других органов.

По характеру различают доброкачественные и злокачественные опухоли сердца. Процент диагностирования данных патологий составляет 75 и 25 соответственно.

Раковые опухоли также делят на:

Медицинская классификация различает опухоли и по их происхождению.

Доброкачественная опухоль сердца бывает следующих видов:

• миксома сердца (диагностируется в 8 из 10 случаях);
• тератома;
• рабдомиома;
• фиброма;
• гемангиома;
• паранглиома и прочие.

Злокачественное новообразование сердца представлено саркомами, мазотелиомой перикарда, лимфомами.

Выделяют и псевдоопухоли в сердце, которые представляют собой тромбообразования с воспалительными процессами.

Диагностируются также экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, которые сжимают сердце и нарушают нормальную работу его левого и правого желудочка.

Первичные опухоли сердца доброкачественного характера имеют следующую этимологию. Среди всего разнообразия опухолей, преимущественно встречается миксома. Этот вид опухоли, прежде всего поражает женский организм. Локализуется миксома в основном в левом предсердии. Они имеют разнообразную морфологическую структуру. Наибольшую опасность представляют рыхлые опухоли.

После миксомы, второе место по частоте диагностирования находится сосочковая фиброэластома. Она прорастает в аортальном и митральном клапане. По структуре они напоминают бессосудистые папилломы с ответвлениями и ножкой.

Рабдомиомы, доброкачественные опухоли, которые поражают детский организм. Сердечный орган оказывается пронизан множественными образованиями – рабдомиомами, которые повреждают перегородку или стенку левого желудочка и нарушают работу проводящей системы сердца. Провоцирует тахикардию, аритмию, сердечную недостаточность.

Также к числу детских опухолей относят и фибромы. Они преимущественно прорастают в клапаны и проводящую систему. Фибромы провоцируют механическую обструкцию, которая приводит к ложному клапанному стенозу и сердечной недостаточности.

К менее распространенным относят гемангиомы и феохромоцитомы. Патологические образования сердца данного вида встречаются в десяти случаях из ста. Симптомы при их появлении отсутствуют, поэтому чаще всего их диагностируют при профобследованиях. В редких случаях, при росте гемангиомы могут привести к атриовентрикулярной непроводимости. Если опухоль проросла в предсердие желудочка, может наступить моментальный летальный исход.

Феохромоцитомы относятся к доброкачественным новообразованиям сердца, которые относятся к интраперикардиальной и миокардиальной локализации. Симптомы болезни почти не выраженные, но при определенных условиях способствуют сдавливанию органов грудной клетки.

К злокачественным новообразованиям сердца относят саркомы и лимфомы, которые имеют свои подвиды.

Чаще всего встречаются саркомы. Они поражают в большей части людей в молодом возрасте. Локализуются саркомы в левом предсердии и вызывают ряд осложнений.

Лимфомы относятся к первичным опухолям, данный вид особенно быстро прогрессируют.

Злокачественные новообразования сердца приводят к серьезным последствиям.

Симптомы опухолей сердца

Новообразования в сердечном органе, в зависимости от своего вида, характера, структуры и стадии развития вызывают в организме определенные симптомы.

Локализация опухоли вне сердца провоцирует возникновение:

• повышенной температуры тела;
• озноба;
• потерей веса;
• артралгией;
• сыпью.

Когда новообразование сдавливает камеру сердца и венечные артерии, то появляется:

• проблемы с дыханием;
• болевые ощущения в грудной клетке;
• кровотечение;

Данные симптомы приводят к тампонаде сердца.

Новообразования, которые находятся в проводящей системе приводят к появлению пароксизимальной тахикардии и блокадам.

Опухоли расположенные внутри сердца нарушают нормальную работу клапанов и препятствуют оттоку крови из сердечных камер. При данной патологии наблюдаются симптомы сердечной недостаточности.

В качестве первых звоночков о наличии патологических уплотнений в сердце, не зависимо от его характера, принято считать:

• сосудистую тромбоэмболию;
• эмболию легочной артерии;
• мозговую эшемию;
• инсульт;
• инфаркт миокарда.

Диагностика сердца на наличие новообразований (узи, мрт, мскт и другие)

Обследование сердца не простая задача. Ввиду огромного количества разновидностей опухолевых включений, а также мест их локализации, для установки точного диагноза и получения обширной картины болезни, необходима обширная диагностика органа с применением различных методик.

При подозрении на опухоль, первым делом делают узи сердца. Данная процедура позволяет наиболее вероятнее определить уплотнение. Различают два вида узи-диагностики: чреспищеводное узи – для осмотра предсердия и трансторальное узи – изучение левого и правого желудочка.

Если данные узи оказываются не полными, то назначается обследование методами МРТ и МСКТ, плюс проводится радиоизотопное сканирование и зондирование сердца. Также иногда используют вентрикулографию.

Для изучения характера опухоли, даже если узи, точно определило ее наличие и происхождение, выполняют биопсию. Для этого проводят катеризацию или пробную торакотомию. Также для гистологии могут использовать жидкость из перикарда, полученную в результате пункции.

Причины, по которым в сердце образуются опухоли до конца не изучены, поэтому сегодня говорить о них нельзя. Но некоторые закономерности все же изучены и можно выделить те факторы, которые могут вызывать патологические изменения в клетках на генном уровне, которые и приводят к их беспорядочному делению и появлению опухолей. Среди них:

• большая масса тела;
• неблагоприятное воздействие вредных веществ;
• неправильный образ жизни;
• вредные привычки (курение, алкоголизм);
• инфекционные болезни;
• метастазы рака от других первичных локализаций в других органах.

Лечение новообразований сердца

Только после полного обследования и установки точного диагноза, определяется то лечение, которое будет иметь максимальный эффект и минимальный риск осложнений. Нужно сказать, что злокачественные образования имеют совсем другую тактику и методы, чем злокачественная опухоль. Лечение основывается на:

• оперативном вмешательстве (удаление первичной опухоли);
• лучевой терапии и ее новейших методиках: брахитерапии и гамма-ножа;
• химиотерапии.

Обозначим также, что если опухоль в сердце содержит раковые клетки, то одного лишь хирургического вмешательства будет крайне недостаточно. Онкология нуждается в комплексном лечении. Рассмотрим более шире вопросы онкологических патологий в сердце.

Рак сердца довольно редкое заболевание. В большинстве своем он не повреждает сердечную мышцу, поскольку она активно снабжается кровью. Определить рак слишком сложно, поскольку он долгое время протекает без особой симптоматики. Поэтому его в большинстве выявляют на поздних сроках или уже после летального исхода.

Рак бывает первичный и вторичный. Злокачественная первичная опухоль (саркома, ангиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома и другие) достаточно быстро развивается и мигрирует в лимфоузлы, легкие, мозг.

Вторичные опухоли сердца возникают вследствие метастазирования злокачественных образований других органов. Данный тип онкологии встречается намного чаще нежели первичные новообразования. У десяти из ста больных раком, обнаруживаются метастазы в сердце. Первая локализация метастезированной опухоли происходит в перикарде сердца.

Симптомы раковой опухоли проявляются в зависимости от ее расположения и стадии развития. Если она не проникает внутрь миокарда, то патогенное новообразование долгое время остается не выявленным и продолжает увеличиваться в размерах. На более поздних стадиях отмечается повышение температуры, начинают болеть суставы, появляется слабость, онемение конечностей, сыпь по телу, потеря веса. Лабораторные исследования отмечают патологические изменения в составе крови.

Злокачественная опухоль не только в миокарде, но и за его пределами, растет быстрыми темпами. Она вызывает аритмию, нарушает проводимость, болезненные ощущения в груди ощущаются практически постоянно, сердце увеличивается. Острая сердечная недостаточность может привести к внезапной смерти.

Появление следующих симптомов должно насторожить и послужить призывом пройти полное обследование:

• болевые ощущения в области груди;
• отечность лица и рук;
• одышка;
• накопление жидкости в легких;
• аритмия;
• похудение пальцев рук и их утолщение на кончиках;
• головокружение, потеря сознания.

Рак сердца достаточно коварен. Первым делом в диагностировании, вторым – в быстром развитии, и в-третьих, в лечении.

На начальном этапе злокачественная опухоль себя длительное время не выявляет, поэтому в большинстве случаев она обнаруживается на поздних стадиях с помощью узи, когда рак начал активно распространять метастазы. Прогноз при диагностировании рака сердца зависит от стадии болезни на которой было проведено лечение.

Диагностика злокачественной опухоли выполняется с помощью узи, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии, радиоизотопной вентрикулографии, ангиокардиографии, эхокардиографии.

Узи позволяет осмотреть состояние сердечной мышцы, предсердия и левого и правого желудочков. Данный метод дает полную информацию о наличии опухолевого образования в органе. Помимо узи, используют и другие методы обследования.

Лечение рака сердца, в связи с поздним выявлением, носит скорее паллиативный характер. В большинстве случаев делать операцию уже достаточно поздно, поэтому предпринимаются меры для снижения симптомов и улучшения общего состояния больного.

Оперативное лечение применяется только на первых стадиях. В данном случае проводится удаление опухоли, но только если она имеет первичный характер происхождения. Такое радикальное лечение, все равно не дает гарантии. У четырех из десяти человек, рак снова возвращается в течении первых двух лет после операции.

Лечение сердечной онкологии предполагает комплексный подход. Он включает применение химиотерапии и облучение. Для устранения патологий, которые возникли в результате развития опухоли, применяют симптоматическое лечение. Обязательным является курс поддерживающей и восстановительной терапии. Применение медицинских препаратов подбирается с учетом индивидуальных особенностей организма.

Несмотря на то, что прогноз при онкологических новообразованиях весьма неблагоприятный, комплексная терапия позволяет продлить жизнь пациента на пять и более лет.

Если не начать своевременную терапию, то рак достаточно быстро «съест» человека. Прогноз, развития болезни, после проявления симптомов онкологии, неблагоприятный. Менее чем за год, наступает летальный исход.

Сердечную мышцу не так часто поражают злокачественные опухоли, как другие внутренние органы. Возможно, причиной этому служит то, что оно питается кровью лучше, чем весь остальной организм. Обменные процессы здесь проходят быстрее, а значит, намного сильнее защитная реакция.

Опухоль сердца может иметь первичную форму и вторичную. В первую группу входят доброкачественные и злокачественные новообразования. Ко второй относятся все метастазированные раковые клетки, которые подходят к мышце сердца по лимфатическим путям и кровотоку от пораженных органов.

Виды опухолей

По виду измененной клеточной структуры опухоли сердца могут быть:

• доброкачественными;
• злокачественными.

Рассмотрим более подробно каждый вид.

Доброкачественная опухоль сердца

Этот вид является первичным и берет начало в сердечных тканях. Сюда относят:

1. Миксому - является частым видом сердечных опухолей, выявляется в половине случаев всех диагностированных доброкачественных образований. Отмечено, что наследственный фактор играет в предрасположенности к возникновению опухоли большую роль. Структуру миксома может иметь твердую, слизевидную или рыхлую. С рыхлой структурой опухоли наиболее опасны из-за того, что возможно злокачественное перерождение тканей.
2. Сосочковую фиброэластому. Считается второй по частоте разновидностью новообразований. Располагается на клапанных сосочках (чаще аортальном или митральном), мешает их полноценному закрытию в момент сокращения желудочков. При выявлении причин клапанной недостаточности часто диагностируется. Фиброэластома имеет благоприятный прогноз при условии своевременного протезирования поврежденных клапанов.
3. Рабдомиому. Наиболее часто диагностируется в детском возрасте, расположена в вызывает нарушение проводимости миокарда. Симптомами опухоли сердца данного типа является появление на ЭКГ блокад и нарушение сердечного ритма. Если рабдомиома расположена недалеко от синусового узла, то не исключены тяжелые нарушения ритма, может даже случиться остановка сердца.
4. Фиброму. В большинстве случаев выявляется в детском возрасте, является опухолевым процессом в соединительной ткани. Может привести к стенозу отверстия между желудочком и предсердием или к деформации клапана. Иногда при внешней локализации на перикарде возможен перикардит. Классификация опухолей сердца на этом не заканчивается.
5. Гемангиому. Крайне редко встречается и не вызывает изменений в работе сердца. Только если прорастает в синусовый узел, то возможен сбой сердечного ритма, в тяжелых случаях - смертельный исход.
6. Липому. Может обнаружиться в любом отделе миокарда. Никак себя не проявляет при небольших размерах. В зависимости от места локализации сильно разросшаяся липома провоцирует различные сердечные сбои. Не исключено перерождение в липосаркому.

Внутриперикардиальная опухоль встречается реже, чем другой локализации. Чаще всего расположена эта опухоль в правом желудочке сердца.

Любая опухоль сердца, если она доброкачественная, развивается в редких случаях и выявляется до серьезных нарушений в миокарде. Тяжелая сердечная недостаточность или остановка сердца возможны только в том случае, если человек возникшую симптоматику длительно игнорирует. Этого нельзя допустить, поэтому своевременно следует посещать врачей и проходить комплексное обследование у кардиологов.

Злокачественные опухоли

Эти новообразования крайне опасны. Опухоль сердца в первичной форме встречается крайне редко. Как правило, злокачественный процесс развивается при метастазировании. По характеру раковых клеток это может быть:

• ангиосаркома (схожа с сосудистым эпителием по строению);
• рабдомиосаркома (рак в поперечно-полосатых мышцах, иногда прорастает сквозь весь миокард, вызывает симптомы инфаркта)
• фиброзная раковая гистиоцитома (желеобразное онкообразование, отличающееся тем, что прорастает в окружающие ткани);
• липосаркорма.

Возможны и другие раковые опухоли, имеющие сходную структуру с тем органом, от которого метастазирование пошло.

Метастазами чаще поражается область перикарда, реже они бывают в других отделах миокарда. От локализации зависит проявление признаков поражения сердца.

Причины появления злокачественной опухоли сердца

Характеризуется следующими симптомами:

• сильной одышкой;
• воспалением перикарда в острой форме;
• аритмическими явлениями;
• резко на рентгеновском снимке;
• шумами систолы.

Симптоматика и рентгеновское исследование - это не все диагностические методы, которые используются для выявления рака сердца. Еще применяют компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию мышцы сердца. Показатели эхокардиограммы используются дополнительно.

Чаще всего время упускают и диагностируют уже серьезную стадию саркомы сердца с метастазами в близлежащие органы, в основном легкие и головной мозг.

Какое при опухоли сердца лечение?

Методы терапии

В медицинской статистике не имеется информации о практическом излечении от злокачественной опухоли сердца. Остается только паллиативный метод терапии.

По причине полного поражения органа и развивающегося процесса метастазовирования оперативное вмешательство исключается. Больным назначают химиотерапию и облучение, которые несколько облегчат состояние пациента. Еще проводятся операции при опухолях сердца.

У лечения будут результаты, если проводить профилактику, вовремя обращаться к врачам, обследоваться и начинать терапию на ранних стадиях развития болезни.

Необходимо работать над укреплением иммунной системы, ведь она способна от многих болезней защищать организм.

Раковые клетки не заносятся в организм извне, но зато они активно образуются из собственных клеток и имеют огромную агрессивную силу агрессивной атаки на здоровые клетки. О чужеродных структурах иммунные клетки получают информацию, которая находится в трансфер-факторах.

Если этих клеток малое количество, у иммунных структур не будет достаточных сведений о настигшей опасности. А новые клетки иммунной системы не знают, что им надо делать и от чего защищать.

Хирургическое лечение

Как проводят операции по удалению опухоли сердца? До того как была разработана неинвазивная визуализация сердца, показанием к операции считали поражение клапанов. Поскольку диагностика была малоинформативной.

Теперь благодаря УЗИ ни одного пациента с образованием в сердце не прооперировали без визуализации. При помощи КТ и МРТ получают данные о характеристиках тканей и распространении инфильтрации.

Медиальная стернотомия - типичный доступ к доброкачественным опухолям. При этом осуществляют подключение экстракорпорального кровообращения с двухполостным дренажем. При операциях на сердце рекомендованы спокойные манипуляции в связи с тем, что большинство внутриполостных сердечных опухолей хрупкие. Применяют интраоперационную трансэзофагеальную эхоКГ, которая позволяет определить, какая локализация у опухоли, открыть полости сердца, направить канюлю, следить за целостностью опухоли во время операции. Широкий хирургический доступ является непременным условием резекции одним блоком опухоли. Аспирированная кровь, окружающая опухоль, не возвращается в экстракорпоральную циркуляцию. Это необходимо для предотвращения возможной диссеминации злокачественных клеток.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от типа клеток и того, в какой степени было проведено операционное вмешательство:

• Продолжительность жизни онкологических больных - в среднем от двух до семи лет (на это оказывает влияние скорость метастазирования организма и место локализации новых метастазов).
• На прогноз влияет донорско-реципиентская совместимость при вживлении или имплантации донорского сердца. Если условия благоприятные, то такие пациенты живут не более десяти лет.
• При доброкачественных образованиях и их удалении прогноз является благоприятным, в 95 % случаев наблюдают стойкую ремиссию, если соблюдать регулярный прием поддерживающих медицинских препаратов и врачебные рекомендации.

Если лечение симптоматическое, то пациенту останется жить от семи месяцев до двух лет.

К большому сожалению, диагностируют сердечные опухоли поздно, когда уже наличествуют серьезные нарушения в органе. Но даже если у человека обнаружили рак сердца, то не стоит поддаваться отчаянию. Статистические данные о выживаемости приблизительны, и больные при точном соблюдении врачебных рекомендаций после удаления опухоли сердца могут прожить больше указанных в прогнозе лет.

Опухолевое поражение сердца - малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда Columbus при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica». Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия. Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30-х гг. XX столетия. Barnes в 1934 г. впервые поставил клинический диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:

первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;

вторичные злокачественные опухоли.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:

рабдомиома;

• тератома;

Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Рабдомиома

Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиома - стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.

Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.

Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера - величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.

Гистологическое строение этих опухолей, не имеющих капсулы, но отграниченных от окружающих тканей, полиморфно. Они состоят из больших вакуолизированных клеток, богатых гликогеном. Для рабдомиомы типичны клетки с центрально расположенным округлым ядром и длинными отростками, содержащими миофибриллы. Эти клетки в зарубежной литературе называют «паукообразными». Однако подобная гистологическая картина встречается редко. Чаще выявляются смещения ядра к периферии клетки и поперечная исчерченность цитоплазмы. Другим характерным диагностическим признаком являются поперечные мышечные волокна, обнаруживаемые при макроскопии опухоли на разрезе.

Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней - эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.

Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.

Миксома

Миксома сердца - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.

В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% - в правом предсердии, а в остальных наблюдениях - в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.

При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев - участки кальцификации и оссификации.

В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста - в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые семейные миксомы - чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.

Фиброма

Опухоль из соединительной ткани - фиброма - является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы - опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров - 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.

Липома

Опухоль из жировой ткани - липома - крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.

Ангиома

Сосудистая опухоль - ангиома - встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.

Тератомы

Тератома - чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.

Папиллома клапанов сердца

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.

Мезенхимома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль - мезенхимома - редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:

гладкомышечной ткани;

элементов нервных оболочек;

поперечнополосатой мышечной ткани;

соединительнотканной стромы с фибробластами.

Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы. Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомиомы. Мезенхимома имеет твердую плотную структуру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают таковые фибромы.

Опухоли сердца представлены различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями разнородного гистологического строения. Они могут быть первичными, то есть изначально начинать свой рост из тканей органа, или метастатическими (прорастающими из других органов).

Присутствие любых, даже доброкачественных, опухолей в сердце почти всегда смертельно опасно для больного, так как этот орган является жизненно важным и нарушения в его функциях приводят к тяжелым последствиям. Первичные новообразования сердца являются редкими и выявляются с частотой 0,001-0,2%, а метастатические обнаруживаются в 25-30 раз чаще. Обычно они возникают внезапно и могут диагностироваться у людей любого возраста.

Новообразования могут начинать свой рост из любых тканей органа: миокарда, перикарда, эндокарда, перегородок и клапанного аппарата. В некоторых случаях они являются врожденными и обнаруживаются при выполнении фетальной Эхо-КГ плода на 16-20 неделе беременности.

Опухоли сердца бывают доброкачественными и злокачественными. Отдельно выделяют псевдоопухоли сердца.

В зависимости от происхождения опухоли сердца разделяют на:

• первичные – изначально начинают свой рост из тканей сердца;
• метастатические (или вторичные) – прорастают в ткани сердца из других органов, метастазируя по кровеносному или лимфатическому руслу.

Причины возникновения первичных новообразований сердца пока неизвестны. Вторичные опухоли обычно становятся следствием метастазирования при раке легких, молочной железы и желудка. В более редких случаях они возникают при метастазах рака щитовидной железы, почек, саркомы Капоши, лейкоза, лимфомы, меланомы и сарком мягких тканей.

Разновидности доброкачественных новообразований

Миксомы

Эти новообразования сердца выявляются примерно в половине случаев первичных опухолей. У женщин эти образования выявляются в 2-4 раза чаще, чем у мужчин. В редких случаях миксомы являются следствием наследственного синдрома Карнея, который обычно развивается у мужчин. В 75% случаев эти новообразования поражают левое предсердие. Обычно они бывают единичными, реже – множественными. Почти в 75% случаев новообразование растет на ножке и может затруднять наполнение желудочка из-за пролабирования митрального клапана. В остальных случаях имеют широкое основание и хорошо фиксируются. Опухоли могут иметь твердую, слизевидную, дольчатую или рыхлую структуру. В последнем случае новообразование часто становится причиной эмболий.

Сосочковые фиброэластомы

Эти новообразования представляют собой бессосудистые папилломы, которые растут на митральном или аортальном клапане. Их внешний вид напоминает морские анемоны, состоящие из папиллярных веточек, растущих на центральном ядре. Многие сосочковые фиброэластомы имеют ножку. Они не нарушают работу клапанов, но повышают вероятность эмболий.

Рабдомиомы

Эти доброкачественные образования чаще всего выявляются у детей. Обычно они располагаются в свободной стенке или перегородке левого желудочка и часто повреждают проводящую систему. Как правило, у больного обнаруживается несколько рабдомиом. Эти опухоли белого цвета имеют дольчатое строение. У большинства больных с возрастом они регрессируют, но у некоторых пациентов приводят к развитию и . Нередко рабдомиомы возникают у людей с туберозным склерозом, доброкачественными опухолями почек и аденомами сальных желез.

Фибромы

Эти новообразования также чаще выявляются у детей. Обычно они начинают свой рост на клапанах и возникают после воспалительных поражений сердца. Опухоли могут сдавливать или прорастать в проводящую систему и приводить к развитию аритмий и наступлению внезапной смерти. Иногда фибромы являются следствием синдрома базально-клеточного невуса или синдрома Горлина.

Липомы

Эти новообразования могут формироваться у пациентов любого возраста. Они имеют ножку и располагаются в эпи- или эндокарде. Иногда они никак не проявляются, но в ряде случаев начинают затруднять кровоток и приводить к развитию .

Тератомы

Начинают свой рост из тканей перикарда и возникают у новорожденных или детей. В 90% случаев они локализируются в передней части средостения и часто располагаются возле основания крупных сосудов.

Гемангиомы

Эти образования обычно не дают о себе знать симптомами и выявляются случайно при проведении исследований по поводу других заболеваний сердца. Иногда они могут становиться причиной нарушений атриовентрикулярной проводимости. При прорастании предсердно-желудочкового узла у больного может наступать .

Параганглиомы (в т. ч. феохромоцитомы)

Эти редко встречающиеся образования могут приводить к излишней выработке катехоламинов, которая проявляется тремором, тахикардией, и повышенным потоотделением. Чаще феохромоцитомы располагаются в основании сердца возле окончания блуждающего нерва.

Перикардиальные кисты

На рентгеновских снимках они могут визуализироваться как новообразования или признаки . Обычно опухоли имеют небольшие размеры и протекают бессимптомно. Большие образования могут сдавливать окружающие ткани и органы и приводить к появлению кашля, и болей в груди.

Разновидности злокачественных опухолей сердца

Саркомы

Эти злокачественные опухоли занимают второе место (после миксом) среди первичных новообразований сердца. Чаще они выявляются у людей после 40 лет. Почти в 40% случаев являются ангиосаркомами, большинство из которых локализируется в правом предсердии и поражает перикард, приводя к обструкции приносящего тракта правого предсердия. Они могут тампонировать перикард и метастазируют в легкие. В остальных случаях у больных обнаруживаются недифференцированные саркомы, лейомио-, рабдомио-, фибро-, липо-, остеосаркомы и злокачественные фиброзные гистиоцитоксантомы. Они чаще располагаются в левом предсердии и приводят к сердечной недостаточности из-за окклюзии митрального клапана.

Перикардиальные мезотелиомы

Эти опухоли обнаруживаются редко и склонны к быстрому росту. Чаще они возникают у мужчин. Перикардиальные мезотелиомы могут вызывать и метастазируют в плевру, легкие, головной мозг, позвоночный столб и окружающие ткани.

Первичные лимфомы

Эти опухоли возникают крайне редко и чаще развиваются у больных СПИДом или другими иммунодефицитными состояниями. Лимфомы склонны к быстрому росту и приводят к развитию аритмий, синдрому верхней полой вены, тампонаде.

Метастатические опухоли

Эти новообразования обычно поражают перикард, реже – миокард. Их разрастания способны приводить к острому перикардиту, одышке, тампонаде, аритмиям, атриовентрикулярной блокаде и застойной сердечной недостаточности.

Симптомы

Опухоли, растущие в тканях сердца, становятся причиной разных видов аритмий.

Характер и выраженность симптомов опухолей сердца зависят от типа, размеров, места расположения и склонности к распаду новообразования. Проявления образований этого органа не являются специфичными и типичны для ИБС и сердечной недостаточности. Симптомы злокачественных новообразований сердца проявляются более ярко и прогрессируют быстрее, чем проявления доброкачественных образований.

В зависимости от расположения опухоли симптомы разделяют на следующие группы:

• экстракардиальные;
• интрамиокардиальные;
• внутриполостные.

Экстракардиальные проявления возникают при внесердечных образованиях и разделяются на общие и механические. Общие симптомы выражаются в лихорадке, ознобе, похудении, сонливости, артралгиях и, иногда, петехиях. Они могут приниматься за проявления , патологий соединительной ткани и раковых процессов. При рыхлых миксомах частички опухоли могут отрываться от очага и становиться причиной развития эмболии сосудов сердца, почек, головного мозга, легких, селезенки, кишечника и нижних конечностей. При больших размерах опухоли возникают механические проявления, вызывающиеся сдавлением камер сердца и коронарных артерий или раздражением перикарда. Они проявляются одышкой и болями в груди. При росте внесердечных опухолей может развиваться кровотечение, вызывающее тампонаду сердца.

Растущие в тканях сердца новообразования вызывают нарушение или сдавление проводящей системы органа. Интрамиокардиальные симптомы наиболее характерны для фибром и рабдомиом. Они выражаются в возникновении пароксизмальных тахикардий и развитии интра- и атриовентрикулярных блокад.

При внутриполостных опухолях обычно происходят нарушения в работе клапанов сердца и в токе крови в камерах органа. При смене положения тела проявления могут изменяться. Внутриполостные симптомы проявляются в виде транскупидального и митрального стеноза или недостаточности этих клапанов. В результате у больного развивается сердечная недостаточность.

Нередко первыми проявлениями опухолей сердца становятся тромбоэмболии. Образования правых отделов органа могут провоцировать , легочное сердце и . При появлении опухолей в левой половине сердца обычно развиваются проявления преходящей ишемии головного мозга, инсульты,

Лечение

Тактика лечения опухолей сердца определяется их типом. При доброкачественных новообразованиях выполняется их удаление. Во время операции проводится иссечение образования с частью окружающих его здоровых тканей, ушивание и пластика дефекта. В большинстве случаев эти новообразования могут удаляться полностью. В ряде случаев операция дополняется пластикой или .

Хирургическое лечение первичных злокачественных опухолей сердца обычно невозможно или малоэффективно. Как правило, таким больным назначается паллиативная терапия при помощи облучения и химиотерапии. Удаление метастатических новообразований так же является неэффективным, и больному оказывается паллиативная помощь.

Прогноз

Исход при опухолях сердца определяется типом и размерами образования. При доброкачественных новообразованиях хирургическое лечение обычно позволяет добиваться хороших результатов, и показатели трехлетней выживаемости больных достигают 95%. После удаления опухоли больным рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга с обязательным проведением Эхо-КГ 1 раз в год, которое позволяет своевременно обнаруживать рецидивы новообразований.

При множественных опухолях сердца прогноз ухудшается. В таких случаях пятилетняя выживаемость больных обычно снижается до 15%.

Первичные злокачественные и метастатические опухоли сердца имеют неблагоприятный прогноз. Хирургические операции в таких случаях оказываются малоэффективными, и паллиативное лечение в виде облучения и химиотерапии почти не улучшает показатели выживаемости.

Опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными. Их появление всегда опасно для жизни больного, так как их рост приводит к нарушению функций этого жизненно важного органа. Лечение этих новообразований исключительно хирургическое. Наиболее неблагоприятные прогнозы при злокачественных новообразованиях – их удаление оказывается невозможны или малоэффективным, а паллиативное лечение при помощи химиотерапии или облучения оказывает незначительное влияние на исход заболевания. Своевременные операции по удалению доброкачественных опухолей сердца обычно дают хорошие результаты.

О миксоме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:53 мин.):

Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, - самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.

Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.

Миксома - самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные - в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.

Комплекс Карне - наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.

Сосочковые фиброэластомы - вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % - на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.

Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).

Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.

Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.

Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.

Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.

Саркома - самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них - ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.

Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).

Метастатические опухоли сердца

Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак - самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.

Симптомы опухолей сердца

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.

Симптомы внесердечных опухолей могут быть субъективными или вызывающими органические/функциональные изменения. Первые встречаются в виде лихорадки, озноба, летаргии, артралгий и снижения массы тела бывают вызваны исключительно миксомами, возможно, в результате синтеза цитокинов (например, интерлейкина-6); возможны петехии. Эти и другие проявления можно ошибочно принять за симптомы инфекционного эндокардита, заболеваний соединительной ткани и «немой» злокачественный рост. Другая группа симптомов (например, одышка, дискомфорт в груди) возникает вследствие сдавления сердечных камер или венечных артерий, раздражения перикарда или тампонады сердца, вызванной ростом опухоли или кровотечением в пределах перикарда. Перикардиальные опухоли способны вызывать шум трения перикарда.

Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина - опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).

Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) - эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.

Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.

Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.

Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.

Диагностика опухолей сердца

Диагноз, часто отсроченный, поскольку клинические проявления похожи на симптомы намного более частых заболеваний, подтверждают эхокардиографией и тканевым типированием при биопсии. Чреспищеводная эхокардиография лучше визуализирует предсердные опухоли, а трансторакальная - желудочковые. Если результаты сомнительны, применяются радиоизоитопное сканирование, КТ или МРТ. Иногда необходима контрастная вентрикулография во время катетеризации сердца. Биопсию выполняют во время катетеризации или открытой торакотомии.

При миксомах обширные обследования часто предшествуют эхокардиографии, поскольку симптомы заболевания неспецифичны. Часто присутствуют анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержания С-реактивного белка и у-глобулинов. Данные ЭКГ могут указывать на увеличение левого предсердия. Рутинная рентгенография грудной клетки в части случаев демонстрирует отложения кальция в миксомах правого предсердия или тератомах, выявляемых в виде образований в переднем средостении. Иногда миксомы диагностируют, когда обнаруживают клетки опухоли в хирургически удаленных эмболах.

Аритмии и сердечная недостаточность с чертами туберозного склероза свидетельствуют о рабдомиомах или фибромах. Новые сердечные симптомы у больного с диагностированным внесердечным злокачественным образованием предполагает метастазы в сердце; рентгенография грудной клетки может показать причудливые изменения контуров сердца.

Лечение опухолей сердца

Лечение доброкачественных первичных опухолей - хирургическое иссечение с последующей периодической эхокардиографией не менее 5-6 лет для своевременной диагностики рецидива. Опухоли иссекают, если другое заболевание (например, деменция) не становится противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция обычно дает хорошие результаты (95 % выживаемость в течение 3 лет). Исключения составляют рабдомиомы, большинство которых регрессирует спонтанно и не требует лечения, и перикардиальные тератомы, способные привести к необходимости срочного перикардиоцентеза. Больные с фиброэластомой могут нуждаться в пластике клапана или протезировании. Когда рабдомиомы или фибромы множественные, хирургическое лечение обычно неэффективно, и прогноз плохой в течение 1 года после установления диагноза; 5-летняя выживаемость может быть ниже 15 %.

Лечение злокачественных первичных опухолей обычно бывает паллиативным (например, лучевая терапия, химиотерапия, лечение осложнений), поскольку прогноз плохой.

Терапия при метастатических сердечных опухолях зависит от происхождения новообразования. Оно может включать системную химиотерапию или паллиативные процедуры.