Гипохромная анемия – целая группа заболевания крови, которые объединяет общий симптом: снижение значения цветового показателя меньше 0,8. Это говорит о недостаточной концентрации гемоглобина в эритроците. Он играет ключевую роль в транспорте кислорода ко всем клеткам, и его нехватка вызывает развитие гипоксии и сопутствующим ей симптомам.
Классификация
В зависимости от причины уменьшения цветового показателя различают несколько типов гипотрхромных анемий, это:
- Железодефицитная или гипохромная микроцитарная анемия – это наиболее распространенная причина дефицита гемоглобина.
- Железонасыщенная анемия, ее также называют сидероахрестической. При таком типе заболевания железо поступает в организм в достаточном количестве, но из-за нарушения его всасывания уменьшается концентрация гемоглобина.
- Железоперераспредилительная анемия возникает из-за усиленного распада эритроцитов и накоплении железа в виде ферритов. В таком виде оно не включается в процесс эритропоэза.
- Анемия смешанного генеза.
Согласно общепринятой международной классификации гипохромные анемии относят к железодефицитным. Им присвоен код по МКБ 10 D.50
Причины
Причины гипохромной анемии различаются в зависимости от ее типа. Так, факторами, которые способствую развитию анемии при недостатке железа, являются:
- Хронические кровопотери, связанные с менструальными кровотечениями у женщин, язвенной болезнью желудка, повреждениями прямой кишки при геморрое и пр.
- Повышенное потребление железа, например, в связи с беременностью, лактацией, при бурном росте в подростковом возрасте.
- Недостаточное поступление железа с пищей.
- Нарушение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте вследствие заболеваний органов пищеварительной системы, операций по резекции желудка или кишечника.
Железонасыщенные анемии встречаются нечасто. Они могут развиваться под влиянием наследственных врожденных патологий, таких, как порфирия, а также быть приобретенными. Причинами гипохромной анемии такого типа могут быть прием некоторых лекарственных препаратов, отравление ядами, тяжелыми металлами, алкоголем. Стоит отметить, что очень часто это заболевания относят к гемолитическим болезням крови.
Железоперераспределительная анемия является спутником острых и хронических воспалительных процессов, нагноений, абсцессов, болезней неинфекционного характера, например, опухолей.
Диагностика и определение типа анемии
При исследовании крови выявляются признаки, которые характерны для большинства подобных заболеваний – это снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов. Как уже упоминалось выше, характерным для гипохромной анемии является уменьшение значения цветового показателя.
Для определения схемы лечения необходимо диагностировать тип гипохромной анемии. Дополнительными диагностическими критериями являются такие параметры:
- Определение уровня железа в сыворотке крови.
- Определение железосвязывающей способности сыворотки.
- Измерение уровня железосодержащего белка ферритина.
- Определить общий уровень железа в организме возможно при подсчете сидеробластов и сидероцитов. Что это такое? Это эритоидные клетки костного мозга, которые содержат железо.
Сводная таблица указанных показателей при различных типах гипохромной анемии представлена ниже.
Симптомы
Врачи отмечают, что клиническая картина болезни зависит от степени тяжести ее течения. В зависимости от концентрации гемоглобина выделяют легкую степень (содержание Hb находится в пределах 90 – 110 г/л), гипохромную анемию средней тяжести (концентрация гемоглобина составляет 70 – 90 г/л) и тяжелую степень. По мере уменьшения количества гемоглобина тяжесть симптомов нарастает.
Гипохромная анемия сопровождается:
- Головокружениями, мельканием «мушек» перед глазами.
- Расстройствами пищеварения, которые проявляются запорами, поносами или тошнотой.
- Изменением вкуса и восприятия запахов, отсутствие аппетита.
- Сухостью и шелушением кожи, появлением болезненных трещин в уголках рта, на ступнях и между пальцами.
- Воспалением слизистой оболочки ротовой полости.
- Быстро развивающимися кариозными процессами.
- Ухудшением состояния волос и ногтей.
- Появлением одышки даже при минимальной физической нагрузке.
Гипохромная анемия у детей проявляется плаксивостью, повышенной утомляемостью, капризностью. Педиатры говорят о том, что тяжелая степень характеризуется задержкой психоэмоционального и физического развития. Врожденные формы заболевания выявляются очень быстро и требуют немедленного лечения.
При небольшой, но хронической потере железа, развивается хроническая гипохромная анемия легкой степени, для которой характерны постоянная усталость, вялость, одышка, снижение работоспособности.
Лечение железодефицитной анемии
Лечение гипохромной анемии любого типа начинается с определения ее типа и этиологии. Своевременное устранение причины снижения концентрации гемоглобина играет ключевую роль в успешной терапии. Затем назначаются препараты, которые способствуют восстановлению нормальных показателей крови и облегчению состояния больного.
Для лечения железодефицитной анемии применяются препараты железа в форме сиропов, таблеток или инъекций (при нарушении всасывания железа в пищеварительном тракте). Это феррум лек, сорбифер дурулес, мальтофер, сорбифер и др. Для взрослых дозировка составляет 200 мг железа в сутки, для детей она рассчитывается в зависимости от веса и составляет 1,5 – 2 мг/кг. Для повышения усваивания железа назначают аскорбиновую кислоту в дозе 200 мг на каждые 30 мг железа. В тяжелых случаях показано переливание эритроцитарной массы с учетом группы крови и резус-фактора. Однако к этому прибегают лишь в крайнем случае.
Так, при талассемии детям с самого раннего возраста проводят периодические переливания крови, а в тяжелых случаях делают пересадку костного мозга. Нередко подобные формы заболевания сопровождаются увеличением концентрации железа в крови, поэтому назначение препаратов, содержащих этот микроэлемент, приводит к ухудшению состояния больного.
Таким пациентам показано применение препарата десферал, которое способствует выведению избытка железа из организма. Дозировка рассчитывается исходя из возраста и показателей анализа крови. Обычно десферал назначается параллельно с аскорбиновой кислотой, которая повышает его эффективность.
В целом с развитием современных методов лечения и диагностики терапия любых форм гипохромных анемий, даже наследственных, вполне возможно. Человек может проходить поддерживающие курсы лечения определенными лекарственными препаратами и вести вполне нормальный образ жизни.
Лечение ЖДА включает лечение патологии, которая привела к дефициту железа, и применение железосодержащих препаратов для восстановления запасовжелеза в организме. Выявление и коррекция патологических состояний, являющихся причиной дефицита железа, - важнейшие элементы комплексною лечения. Рутинное назначение железосодержащих препаратов всем больным с ЖДА недопустимо, поскольку оно недостаточно эффективно, дорого и, что еще более важно, нередко сопровождается диагностическими ошибками (невыявлением новообразований).
Диета больных с ЖДА должна включать мясные продукты, содержащие железо в составе гема, которое всасывается лучше, чем из других продуктов. Необходимо помнить, что выраженный дефицит железа компенсировать только лишь назначением диеты невозможно.
Лечение дефицита железа проводят в основном пероральными железосодержащими препаратами, парентеральные лекарственные средства используют при наличии специальных показаний. Следует заметить, что применение железосодержащих пероральных препаратов эффективно у большинства больных, организм которых способен адсорбировать достаточное для коррекции дефицита количество фармакологического железа. В настоящее время выпускается большое количество препаратов, содержащих соли железа (ферроплекс, орферон. Тардиферон). Наиболее удобными и дешевыми являются препараты, содержащие 200 мг сульфата железа, т. Е. 50 мг элементарного железа в одной таблетке (феррокаль, ферроплекс). Обычная доза для взрослых - по 1-2 таб. 3 раза в день. В сутки взрослый пациент должен получать не менее 3 мг элементарного железа на кг массы тела, т. Е. 200 мг в день. Обычная дозировка для детей - 2-3 мг элементарного железа на кг массы тела в сутки.
Эффективность препаратов, содержащих лактат, сукцинат или фумарат железа, не превышает эффективность таблеток, содержащих сульфат или глюконат железа. Сочетание в одном препарате соли железа и витаминов, за исключением сочетания железа и фолиевой кислоты при беременности, как правило, не повышает абсорбцию железа. Хотя этот эффект может быть достигнут с помощью больших доз аскорбиновой кислоты, возникающие нежелательные явления делают нецелесообразным терапевтическое применение такой комбинации. Эффективность медленно действующих (ретард) препаратов обычно ниже эффективности обычных, поскольку они поступают в нижние отделы кишечника, где железо не всасывается, однако она может быть выше таковой быстродействующих препаратов, принимаемых с пищей.
Не рекомендуют делать перерыв между приемом таблеток менее 6 часов, поскольку в течение нескольких часов после применения препарата энтероциты двенадцатиперстной кишки рефрактерны к абсорбции железа. Максимальная абсорбция железа происходит при приеме таблеток натощак, прием во время или после еды снижает ее на 50-60 %. Не следует запивать железосодержащие препараты чаем или кофе, которые ингибируют абсорбцию железа.
Большинство нежелательных явлений при использовании железосодержащих препаратов связано с раздражением ЖКТ. При этом нежелательные явления, связанные с раздражением нижних отделов ЖКТ (умеренно выраженные запоры, поносы), обычно не зависят от дозы препарата, в то время как выраженность раздражения верхних отделов (тошнота, неприятные ощущения, боли в области эпигастрия) определяется дозой. Нежелательные явления реже встречаются у детей, хотя у них применение железосодержащих жидких смесей может привести к временному потемнению зубов. Чтобы этого избежать, следует давать препарат на корень языка, запивать лекарство жидкостью и чаще чистить зубы.
При наличии выраженных нежелательных явлений, связанных с раздражением верхних отделов ЖКТ, можно принимать препарат после еды или уменьшить разовую дозу. Если нежелательные явления сохраняются, можно назначить препараты, содержащие меньшее количество железа, например, в составе глюконата железа (37 мг элементарного железа в таблетке). Если и в этом случае нежелательные явления не купируются, то следует перейти на медленно действующие препараты.
Улучшение самочувствия больных обычно начинается с 4-6-го дня адекватной терапии, на 10-11-й день повышается количество ретикулоцитов, на 16 -18-й день начинает увеличиваться концентрация гемоглобина, постепенно исчезают микроцитоз и гипохромия. Средняя скорость повышения концентрации гемоглобина при адекватной терапии - 20 г/л за 3 недели. Через 1 -1,5 месяцев успешного лечения препаратами железа доза их может быть уменьшена.
Основные причины отсутствий ожидаемого эффекта при применении железосодержащих препаратов представлены ниже. Следует подчеркнуть, что главной причиной неэффективности такого лечения является продолжающиеся кровотечения, поэтому выявление источника и купирование кровотечения является залогом успешной терапии.
Основные причины неэффективности лечения железодефицитной анемии: продолжающаяся кровопотеря; неправильный прием препаратов:
- неправильный диагноз (анемия при хронических заболеваниях, талассемия, сидеробластная анемия);
- комбинированный дефицит (железа и витамина В12 или фолиевой кислоты);
- прием медленно действующих препаратов, содержащих железо: нарушение всасывания препаратов железа (встречается редко).
Важно помнить, что для восстановления запасов железа в организме при выраженном его дефиците продолжительность приема железосодержащих препаратов должна составлять не менее 4-6 месяцев или не менее 3 месяцев после нормализации показателей гемоглобина в периферической крови. Применение пероральных препаратов железа не приводит к перегрузке железом, поскольку при восстановлении его запасов резко снижается абсорбция.
Профилактическое применение пероральных железосодержащих препаратов показано при беременности, больным, получающим постоянный гемодиализ, и донорам крови. Недоношенным детям показано применение питательных смесей, содержащих соли железа.
Больные с ЖДА редко нуждаются в применении парентеральных препаратов, содержащих железо (феррум-лек, имферон, ферковен и), поскольку обычно быстро реагируют на лечение пероральными препаратами. Более того, адекватную терапию пероральными препаратами, как правило, хорошо переносят даже пациенты с патологией ЖКТ (язвенная болезнь, энтероколит, язвенный колит). Основными показаниями к их применению являются необходимость быстрого возмещения дефицита железа (значительная кровопотеря, предстоящая операция и пр.), выраженные побочные эффекты пероральных препаратов или нарушение всасывания железа вследствие поражения тонкой кишки. Парентеральное введение препаратов железа может сопровождаться выраженными нежелательными явлениями, а также приводить к избыточному накоплению железа в организме. Парентеральные препараты железа не отличаются от пероральных препаратов по скорости нормализации гематологических показателей, хотя скорость восстановления запасов железа в организме при применении парентеральных препаратов значительно выше. В любом случае применение парентеральных препаратов железа может быть рекомендовано только в случае убежденности врача в неэффективности или непереносимости лечения пероральными препаратами.
Препараты железа для парентерального применения вводят обычно внутривенно или внутримышечно, причем внутривенный путь введения предпочтителен. Они содержат от 20 до 50 мг элементарного железа в 1 мл. Суммарная доза препарата рассчитывается по формуле:
Доза железа (мг) = (Дефицит гемоглобина (г/л)) / 1000 (Объем циркулирующей крови) х 3,4.
Объем циркулирующей крови у взрослых примерно составляет 7 % массы тела. Для восстановления запасов железа к рассчитанной дозе обычно добавляется 500 мг. Перед началом терапии вводят 0,5 мл препарата для исключения анафилактической реакции. Если в течение 1 часа признаков анафилаксии нет, то вводят препарат так, чтобы общая доза составила 100 мг. После этого ежедневно вводят по 100 мг до тех пор, пока не будет достигнута суммарная доза препарата. Все инъекции делают медленно (1 мл в минуту).
Альтернативный метод заключается в одномоментном внутривенном введении всей суммарной дозы железа. Препарат растворяется в 0,9 % растворе натрия хлорида так, чтобы его концентрация была менее 5 %. Инфузию начинают со скоростью 10 капель в минуту, при отсутствии нежелательных явлений в течение 10 минут скорость введения увеличивают так, чтобы общая продолжительность инфузии составила 4 -6 часов.
Наиболее тяжелым побочным эффектом парентеральных препаратов железа является анафилактическая реакция, которая может возникать как при внутривенном, так и при внутримышечном введении. Хотя такие реакции возникают относительно редко, применение парентеральных препаратов железа должно проводиться только в лечебных учреждениях, оборудованных для оказания неотложной помощи в полном объеме. Прочие нежелательные явления включают в себя гиперемию лица, повышение температуры тела, уртикарную сыпь, артралгии и миалгии, флебиты (при слишком быстром введении препарата). Препараты не должны попадать под кожу. Применение парентеральных препаратов железа может привести к активации ревматоидного артрита.
Трансфузии эритроцитов проводят только при тяжелой ЖДА, сопровождающейся выраженными признаками недостаточности кровообращения, или предстоящем оперативном лечении.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013
Железодефицитная анемия неуточненная (D50.9)
Гематология
Общая информация
Краткое описание
Утвержден протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013
Железодефицитная анемия (ЖДА)
- клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении (Л.И.Дворецкий, 2004г.).
Название протокола:
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
D 50 Железодефицитная анемия
D 50.0 Постгеморрагическая (хроническая) анемия
D 50.8 Другие железодефицитные анемии
D 50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
Дата разработки протокола : 2013г.
Сокращения, используемые в протоколе:
ДЖ - дефицит железа
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖДА - железодефицитная анемия
ЖДС - железодефицитное состояние
ЦП - цветовой показатель
Пользователи протокола : врач-гематолог, терапевт, гастроэнтеролог, хирург, гинеколог
Классификация
Общепринятой классификации железодефицитной анемии на данный момент не существует.
Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана).
В диагнозе железодефицитной анемии необходимо выделить 3 момента:
Этиологическую форму (будет уточнена после дообследования)
- Вследствие хронических кровопотери (хроническая постгеморрагическая анемия)
- Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)
- Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
- Алиментарная (нутритивная)
- Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
- Вследствие нарушения транспорта железа
Стадии
А. Латентная: снижено Fe в сыворотке крови, дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)
Б. Клинически развернутая картина гипохромной анемии.
Степень тяжести
Легкая (содержание Hb 90-120 г/л)
Средняя (содержание Hb 70-89 г/л)
Тяжелая (содержание Hb ниже 70 г/л)
Пример:
Железодефицитная анемия, постгастрорезекционная, стадия Б, тяжелой степени тяжести.
Диагностика
Перечень основных диагностических мероприятий:
- Общий анализ крови (12 параметров)
- Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин и фракции)
- Сывороточное железо, ферритин, ОЖСС, ретикулоциты крови
- Общий анализ мочи
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
- Флюорография
- Эзофагогастродуоденоскопия,
- УЗИ брюшной полости, почек,
- Рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,
- Фиброколоноскопия,
- Ректороманоскопия,
- УЗИ щитовидной железы.
- Стернальная пункция для дифференциальной диагностики, после консультации гематолога, по показаниям
Диагностические критерии *** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса).
1) Жалобы и анамнез:
Сведения из анамнеза:
Хронические постгеморрагические ЖДА
1. Маточные кровотечения. Меноррагии различного генеза, гиперполименорея (menses более 5 дней, особенно при появлении первых менструаций до 15 лет, при цикле менее 26 дней, наличие сгустков крови более суток), нарушение гемостаза, аборты, роды, миома матки, аденомиоз, внутриматочные контрацептивы, злокачественные опухоли.
2. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При выявлении хронической кровопотери проводится тщательное обследование пищеварительного тракта «сверху донизу» с исключением заболеваний ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, глистная инвазия анкилостомой. У взрослых мужчин, женщин после менопаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут спровоцировать: язвенная болезнь, диафрагмальная грыжа, опухоли, гастриты (алкогольные или вследствие лечения салицилатами, стероидами, индометацином). Нарушения в системе гемостаза могут привести к кровотечениям из ЖКТ.
3. Донорство (у 40% женщин приводит к скрытому дефициту железа, а иногда, главным образом, у женщин-доноров с многолетним стажем (более 10 лет) - провоцирует развитие ЖДА.
4. Другие кровопотери: носовые, почечные, ятро-генные, искусственно вызванные при психических заболеваниях.
5. Кровоизлияния в замкнутые пространства: легочный гемосидероз, гломические опухоли, особенно при изъязвлении, эндометриоз.
ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе:
Беременность, лактация, период полового созревания и интенсивного роста, воспалительные заболевания, интенсивные занятия спортом, лечение витамином В 12 у больных с В 12 дефицитной анемией.
Одним из наиболее важных патогенетических механизмов развития анемии беременных является неадекватно низкая продукция эритропоэтина. Помимо состояний гиперпродукции провоспалительных цитокинов, вызванных собственно беременностью, возможна их гиперпродукция при сопутствующих хронических заболеваниях (хронические инфекции, ревматоидный артрит и др.).
ЖДА, связанные с нарушением поступления железа
Неполноценное питание с преобладанием мучных и молочных продуктов. При сборе анамнеза необходимо учитывать особенности питания (вегетарианство, соблюдение постов, диеты). У некоторых больных, нарушенная абсорбция железа в кишечнике может маскироваться общими синдромами, такими как стеаторрея, спру, целиакия или диффузный энтерит. Недостаточность железа часто возникает после резекции кишечника, желудка, гастроэнтеростомии. Атрофический гастрит и сопутствующая ахлоргидрия также могут уменьшать всасывание железа. Плохой абсорбции железа могут способствовать снижение продукции соляной кислоты, уменьшение времени, необходимого для всасывания железа. В последние годы изучается роль хеликобактерной инфекции в развитии ЖДА. Отмечено, что в некоторых случаях обмен железа в организме при эрадикации хеликобактера может нормализоваться и без дополнительных мер.
ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа
Эти ЖДА связаны с врожденной антрансферринемией, наличием антител к трансферрину, снижением трансферрина за счет общего дефицита белка.
a. Общеанемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, Часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.
b. Сидеропенический синдром:
- изменение кожи и ее придатков
(сухость, шелушение, легкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, «секутся», рано седеют, усиленно выпадают, изменения ногтей: истончение, ломкость, поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихии).
- Изменения слизистых оболочек
(глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта, ангулярный стоматит).
- Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта
(атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия). Затруднение глотания сухой и твердой пищи.
- Мышечная система
. Миастения (вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда ночное недержание мочи у девочек). Следствием миастении могут быть и невынашивание беременности, осложнения в процессе беременности и родов (снижение сократительной способности миометрия
Пристрастие к необычным запахам.
Извращение вкуса. Выражается в стремлении есть что-либо малосъедобное.
- Сидеропеническая миокардиодистрофия
- склонность к тахикардии, гипотонии.
- Нарушения в иммунной системе
(снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, снижение уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА и появлению вторичного иммунодефицита комбинированного характера).
2) физикальное обследование:
. бледность кожных покровов и слизистых;
. «синева» склер вследствие их дистрофических изменений, лёгкая желтизна области носогубного треугольника, ладоней как результат нарушения обмена каротина;
. койлонихии;
. хейлит (заеды);
. неотчётливая симптоматика гастрита;
. непроизвольное мочеиспускание (следствие слабости сфинктеров);
. симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, одышка, боли в груди и иногда отёки на ногах.
3) лабораторные исследования
Лабораторные показатели при ЖДА
| Лабораторный показатель | Норма | Изменения при ЖДА | |
| 1 | Морфологические изменения эритроцитов |
нормоциты - 68% микроциты - 15,2% макроциты - 16,8% |
Микроцитоз сочетается с анизоцитозом, пойкилоцитозом, в наличии анулоциты, плантоциты |
| 2 | Цветовой показатель | 0,86 -1,05 | Гипохромия показатель менее 0,86 |
| 3 | Содержание гемоглобина |
Женщины - не менее 120 г/л Мужчины - не менее 130 г/л |
Уменьшено |
| 4 | МСН | 27-31 пг | Менее 27 пг |
| 5 | МСНС | 33-37% | Менее 33 % |
| 6 | МСV | 80-100 фл | Снижен |
| 7 | RDW | 11,5 - 14,5% | Увеличен |
| 8 | Средний диаметр эритроцитов | 7,55±0,099 мкм | Уменьшен |
| 9 | Количество ретикулоцитов | 2-10:1000 | Не изменено |
| 10 | Коэффициент эффективного эритропоэза | 0,06-0,08х10 12 л/сутки | Не изменен или уменьшен |
| 11 | Железо сыворотки |
Женщины - 12-25 мкмль/л Мужчины -13-30 мкмоль/л |
Снижено |
| 12 | Общая железосвязывающая способность сыворотки крови | 30-85 мкмоль/л | Повышена |
| 13 | Латентная железосвязывающая способность сыворотки | Менее 47 мкмоль/л | Выше 47 мкмоль/л |
| 14 | Насыщение трансферрина железом | 16-15% | Уменьшено |
| 15 | Десфераловый тест | 0,8-1,2 мг | Уменьшение |
| 16 | Содержание протопорфиринов в эритроцитах | 18-89 мкмоль/л | Повышено |
| 17 | Окраска на железо | В костном мозге присутствуют сидеробласты | Исчезновение сидеробластов в пунктате |
| 18 | Уровень ферритина | 15-150 мкг/л | Уменьшение |
4) инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС - картина).
С целью выявления источников кровопотери, патологии других органов и систем:
- рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,
- фиброколоноскопия,
- ректороманоскопия,
- УЗИ щитовидной железы.
- Стернальная пункция для дифференциальной диагностики
5) показания для консультации специалистов:
гастроэнтеролога - кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта;
стоматолога - кровотечение из десен,
лор - носовые кровотечения,
онколога - злокачественное поражение, которое является причиной кровотечения,
нефролога - исключение заболеваний почек,
фтизиатра - кровотечение на фоне туберкулеза,
пульмонолога - кровопотери на фоне заболеваний бронхолегочной системы, гинеколога- кровотечение из половых путей,
эндокринолога - снижение функции щитовидной железы, наличие диабетической нефропатии,
гематолога - для исключения заболеваний системы крови, неэффективности проводимой ферротерапии
проктолога - ректальные кровотечения,
инфекциониста - при наличии признаков гельминтоза.
Дифференциальный диагноз
| Критерии | ЖДА | МДС (РА) | В12-дефицитная | Гемолитические анемии | |
| Наслед-ственные | АИГА | ||||
| Возраст | Чаще молодой, до 60 лет |
Старше 60 лет |
Старше 60 лет | - | После 30 лет |
| Форма эритроцитов | Анизоцитоз, пойкилоцитоз | Мегалоциты | Мегалоциты | Сферо-, овалоцитоз | Норма |
| Цветовой показатель | Снижен | Норма или повышен | Повышен | Норма | Норма |
| Кривая Прайс-Джонса | Норма | Сдвиг вправо или норма | Сдвиг вправо | Норма или сдвиг вправо | Сдвиг влево |
| Длительность жизни Эритр. | Норма | Норма или укорочена | Укорочена | Укорочена | Укорочена |
| Проба Кумбса | Отриц. | Отриц. иногда положительная | Отриц. | Отриц. | Положит. |
| Осмотическая стойкость Эр. | Норма | Норма | Норма | Повышена | Норма |
| Ретикулоциты периферической крови |
Относит. увеличение, абсолют. уменьшение |
Уменьшено или повышено |
Понижены, на 5-7 день лечения ретикулоцитарный криз |
Увеличены | Увеличение |
| Лейкоциты периферической крови | Норма | Снижены | Возможно понижение | Норма | Норма |
| Тромбоциты периферической крови | Норма | Снижены | Возможно понижение | Норма | Норма |
| Сывороточное железо | Снижено | Повышено или норма | Повышено | Повышено или в норме | Повышено или норма |
| Костный мозг | Увеличение полихромато-филов | Гиперплазия всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток | Мегалобласты | Повышение эритропоэза с увеличением зрелых форм | |
| Билирубин крови | Норма | Норма | Возможно повышение | Повышение непрямой фракции билирубина | |
| Уробилин мочи | Норма | Норма | Возможно появление | Стойкое повышение уробилина мочи | |
Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии проводится с другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа.
Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения:
- Коррекция дефицита железа.
- Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней.
- Ликвидация гипоксических состояний.
- Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений.
Тактика лечения
***:
немедикаментозное лечение
При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в значительно больших количествах, чем из растительных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени — хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Больному рекомендуются следующие продукты, содержащие железо: говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца, крупа овсяная, гречневая, бобы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, пшеница, персики, изюм, чернослив, сельдь, гематоген. Целесообразен прием кумыса в суточной дозе 0.75-1 л, при хорошей переносимости — до 1.5 л. В первые два дня больному на каждый прием дают не более 100 мл кумыса, с 3-го дня больной принимает по 250 мл 3-4 раза в день. Лучше принимать кумыс за 1 ч до и через 1 ч после завтрака, за 2 ч до и через 1 ч после обеда и ужина.
При отсутствии противопоказаний (сахарный диабет, ожирение, аллергия, диарея) больному следует рекомендовать мед. В меде имеется до 40% фруктозы, которая способствует повышению всасывания железа в кишечнике. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), из рыбы (11%); из яиц, фасоли, фруктов всасывается 3% железа, из риса, шпината, кукурузы - 1%.
медикаментозное лечение
Отдельно перечислить
- перечень основных лекарственных средств
- перечень дополнительных лекарственных средств
***в данных разделах необходимо приведение ссылки на источник, имеющий хорошую доказательную базу, с указанием уровня достоверности. Ссылки указывать в виде квадратных скобок с нумерацией по мере встречаемости. Данный источник должен быть указан в списке литературы под соответствующим номером.
Лечение ЖДА должно включать следующие этапы:
- Купирование анемии.
Б. Терапия насыщения (восстановление запасов железа в организме).
B. Поддерживающая терапия.
Включение аскорбиновой кислоты в солевые препараты железа улучшает его всасывание. Для железа (III) гидроксид полимальтозата дозы могут быть выше, примерно в 1,5 раза по отношению к последним, т.к. препарат неионный, переносится существенно лучше солей железа, при этом всасывается только-то количество железа, которое необходимо организму и только активным путем.
Необходимо отметить, что железо лучше всасывается при «пустом» желудке, поэтому рекомендовано принимать препарат за 30-60 мин до приема пищи. При адекватном назначении препаратов железа в достаточной дозе подъём ретикулоцитов отмечают на 8-12 день, содержание Hb увеличивается к концу 3-й недели. Нормализация показателей красной крови наступает только через 5-8 нед лечения.
Все препараты железа разделяют на две группы:
1. Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа - Сорбифер, Ферретаб, Тардиферон, Максифер, Ранферон-12, Актиферин и т.д.).
2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом (Мальтофер). Железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)
Таблица. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь
| Препарат | Дополнительные компоненты | Лекарственная форма | Количество железа, мг |
| Монокомпонентные препараты | |||
| Аристоферон | сульфат железа |
сироп - 200 мл, 5 мл - 200 мг |
|
| Ферронал | глюконат железа | табл., 300 мг | 12% |
| Ферроглюконат | глюконат железа | табл., 300 мг | 12% |
| Гемофер пролонгатум | сульфат железа | табл., 325 мг | 105 мг |
| Железное вино | сахарат железа |
раствор, 200 мл 10 мл - 40 мг |
|
| Хеферол | фумарат железа | капсулы, 350 мг | 100 мг |
| Комбинированные препараты | |||
| Актиферин |
сульфат железа, D,L -серин сульфат железа, D,L -серин, глюкоза, фруктоза сульфат железа, D,L -серин, глюкоза, фруктоза, калия сорбат |
капс., 0,11385 г сироп, 5 мл-0,171 г капли, 1 мл - 0,0472 г |
0,0345 г 0,034 г 0,0098 г |
| Сорбифер - дурулес |
сульфат железа, аскорбиновая кислота |
табл., 320 мг | 100 мг |
| Феррстаб | табл., 154 мг | 33% | |
| Фолфетаб | фумарат железа, фолиевая кислота | табл., 200 мг | 33% |
| Ферроплект |
сульфат железа, аскорбиновая кислота |
табл., 50 мг | 10 мг |
| Ферроплекс |
сульфат железа, аскорбиновая кислота |
табл., 50 мг | 20% |
| Фефол | сульфат железа, фолиевая кислота | табл., 150 мг | 47 мг |
| Ферро- фольгамма |
сульфат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин |
капс., 100 мг | 20% |
| Тардиферон - ретард | сульфат железа, аскорбиновая | драже, 256,3 мг | 80 мг |
| кислота, мукопротеоза | |||
| Гино-тардиферон |
сульфат железа, аскорбиновая кислота, мукопротеоза, фолиевая кислота |
драже, 256,3 мг | 80 мг |
| 2Макрофер | глюконат железа, фолиевая кислота |
шипучие табл., 625 мг |
12% |
| Фенюльс |
сульфат железа, аскорбиновая кислота, никотинамид, витамины группы В |
капс., | 45 мг |
| Ировит |
сульфат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, лизин моногидро- хлорид |
капс., 300 мг | 100 мг |
| Ранферон-12 | Фумарат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, сульфат цинка | Капс., 300 мг | 100 мг |
| Тотема | Глюконат железа, марганца глюконат, меди глюконат | Ампулы с раствором для питья | 50 мг |
| Глобирон | Фумарат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин, пиридоксин, докузат натрия | Капс., 300 мг | 100 мг |
| Гемсинерал-ТД | Фумарат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин | Капс., 200 мг | 67 мг |
| Феррамин-Вита | Аспарагинат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, сульфат цинка | Табл., 60 мг | |
| Мальтофер |
Капли, сироп, 10 мг Feв 1 мл; Табл. жевательные 100 мг |
||
| Мальтофер Фол | полимальтозный гидроксильний комплекс железа, фолиевая кислота | Табл. жевательные 100 мг | |
| Феррум Лек | полимальтозный гидроксильный комплекс железа | Табл. жевательные 100 мг |
Для купирования легкой степени ЖДА:
Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 недели, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2-3 недели, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день - 2-3 недели, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 недели;
Средняя степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 1-2 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день - 1-2 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 1-2 месяца;
Тяжелая степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2-3 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день - 2-3 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 месяца.
Конечно же, на продолжительность терапии оказывает влияние уровень гемоглобина на фоне ферротерапии, а также положительная клиническая картина!
Таблица. Препараты железа для парентерального введения.
| Торговое наименование | МНН | Лекарственная форма | Количество железа, мг |
| Венофер в/в | Железо III гидроксид сахарозный комплекс | Ампулы 5,0 | 100 мг |
| Феркайл в/м | Железа III декстран | Ампулы 2,0 | 100 мг |
| Космофер в/м, в/в | Ампулы 2,0 | 100 мг | |
| Новофер-Д в/м, в/в | Железа III гидроксид-декстрановый комплекс | Ампулы 2,0 | 100 мг/2мл |
Показания к парентеральному введению препаратов железа:
. Непереносимость препаратов железа для приёма внутрь;
. Нарушение всасывания железа;
. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения;
. Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа, например подготовка к оперативному вмешательству (отказ от гемокомпонентной терапии)
Для парентерального введения используют препараты трёхвалентного железа.
Курсовую дозу препаратов железа для парентерального введения рассчитывают по формуле:
А = 0,066 М (100 — 6 Нb),
где А — курсовая доза, мг;
М— масса тела больного, кг;
Нb — содержание Нb в крови, г/л.
Схема лечения ЖДА:
1. При уровне гемоглобина 109-90 г/л, гематокрита 27-32% назначить комбинацию препаратов:
Диета, включающую богатые железом продукты - говяжий язык, мясо кролика, курицы, белые грибы, гречневую или овсяную крупы, бобовые, какао, шоколад, чернослив, яблоки;
Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс в суммарной суточной дозе 100 мг (пероральный прием) в течение 1,5 месяцев с контролем общего анализа крови 1 раз в месяц, при необходимости продление курса лечения до 3 месяцев;
Аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели
2. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л, гематокрита ниже 27% провести консультацию гематолога.
Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса в стандартной дозировке. Дополнительно к проводимой ранее терапии назначить железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день количество вводимого железа должна рассчитываться по формуле, приводимой в инструкциях производителя или декстран железа III (100 мг/2 мл) один раз в сутки, внутримышечно (расчет по формуле), с индивидуальным подбором курса в зависимости от гематологических показателей, в этот момент прием пероральных препаратов железа временно прекращают;
3. При нормализации уровня гемоглобина более 110 г/л и гематокрита более 33% назначить комбинацию препаратов солевых или полисахаридных соединений двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса 100 мг 1 раз в неделю в течение 1 месяца, под контролем уровня гемоглобина, аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели (неприменимо при патологии со стороны ЖКТ - эрозии и язвы пищевода, желудка), фолиевая кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 недели.
4. При уровне гемоглобина менее 70 г/л стационарное лечение в гематологическом отделении, в случае исключения острой гинекологической или хирургической патологии. Обязательный предварительный осмотр гинеколога и хирурга.
При выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдромах лейкофильтрованная эритроцитарная взвесь, дальнейшие трансфузии строго по абсолютным показаниям, согласно Приказа Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501. О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов"
В предоперационном периоде в целях скорейшей нормализации гематологических показателей трансфузия лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси, согласно приказа № 501;
Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день согласно расчетов по инструкции и под контролем гематологических показателей.
Например, схема расчета количества вводимого препарата относительно Космофера:
Общая доза (Fe мг) = масса тела (кг) х (необходимый Нb - действительный Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (содержание железа в Hb составляет 0.34%) х 0.07 (объем крови 7% массы тела) х 1000 (переход от г к мг). Курсовая доза в мл (при железодефицитной анемии) в пересчете на массу тела (кг) и в зависимости от показателей Hb (г/л), который соответствует:
60, 75, 90, 105 г/л:
60 кг - 36, 32, 27, 23 мл соответственно;
65 кг - 38, 33, 29, 24 мл соответственно;
70 кг - 40, 35, 30, 25 мл соответственно;
75 кг - 42, 37, 32, 26 мл соответственно;
80 кг - 45, 39, 33, 27 мл соответственно;
85 кг - 47, 41, 34, 28 мл соответственно;
90 кг - 49, 42, 36, 29 мл соответственно.
При необходимости лечение расписывается по этапам: неотложная помощь, амбулаторный, стационарный.
Другие виды лечения - нет
Хирургическое вмешательство
Показаниями к хирургическому лечению является продолжающееся кровотечение, нарастание анемии, вследствие причин, которые не могут быть устранены путем медикаментозной терапии.
Профилактика
Первичная профилактика
проводится в группах лиц, у которых нет в данный момент анемии, но имеются предрасполагающие к развитию анемии обстоятельства:
. беременные и кормящие грудью;
. девочки-подростки, особенно с обильными менструациями;
. доноры;
. женщины с обильными и длительными менструациями.
Профилактика железодефицитной анемии у женщин с обильными и длительными менструациями.
Назначаются 2 курса профилактической терапии длительностью б недель (ежедневная доза железа составляет 30-40 мг) или после менструации в течение 7-10 дней ежемесячно в течение года.
Профилактика железодефицитной анемии у доноров, детей спортивных школ.
Назначаются 1-2 курса профилактического лечения в течение 6 недель в сочетании с антиоксидантным комплексом.
В период интенсивного роста мальчиков может развиться железодефицитная анемия. В это время также следует проводить профилактическое лечение препаратами железа.
Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожающих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).
Этим группам больных после проведенного лечения железодефицитной анемии рекомендуется профилактический курс длительностью 6 недель (суточная доза железа - 40 мг), затем проводятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа ежедневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.
Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту жительства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.
Дальнейшее ведение
Клинические анализы крови следует проводить ежемесячно. При анемии тяжёлой степени проводят лабораторный контроль каждую неделю, при отсутствии положительной динамики гематологических показателей показано углубленное гематологическое и общеклиническое обследование.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
- Список использованной литературы: 1. ВОЗ. Официальный ежегодный отчет. Женева, 2002. 2. Iron deficiency anemia assessment, prevention and control. A guid for programme managers - Geneva: World Health Organization, 2001 (WHO/NHD/01.3). 3. Дворецкий Л.И. ЖДА. Ньюдиамид-АО. М.: 1998. 4. Ковалева Л. Железодефицитная анемия. М.: Врач. 2002; 12:4-9. 5. G. Perewusnyk, R. Huch, A. Huch, C. Breymann. British Jornal of Nutrition. 2002; 88: 3-10. 6. Strai S.K.S., Bomford A., McArdle H.I. Iron transport across cell membranes:molecular uderstanding of duodenal and placental iron uptake. Best Practise & Research Clin Haem. 2002; 5: 2: 243-259. 7. Шеффер Р.М., Гаше К., Хух Р., Краффт А. Железное письмо: рекомендации по лечению железодефицитной анемии. Гематология и трансфузиологияю 2004; 49 (4): 40-48. 8. Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. М.: 2001; 84. 9. Новик А.А., Богданов А.Н. Анемии (от А до Я). Руководство для врачей/под ред. Акад. Ю.Л. Шевченко. – СПб.: «Нева», 2004. – 62-74 с. 10. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей: рук. Для врачей. – СПб.: Питер, 2001. – 89-127 с. 11. Алексеев Н.А. Анемии. – СПб.: Гиппократ. – 2004. – 512 с. 12. Льюис С.М., Бэйн Б., Бэйтс И. Практическая и лабораторная гематология / пер. с англ. под ред. А.Г. Румянцева. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 672 с.
Информация
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных
А.М. Раисова - зав. отд. терапии, к.м.н.
О.Р. Хан - ассистент кафедры терапии постдипломного образования, врач-гематолог
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола : каждые 2 года.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
МКБ 10. Класс III (D50-D89)
МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)
D50 Железодефицитная анемия
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
D51 Витамин-B12-дефицитная анемия
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52 Фолиеводефицитная анемия
D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
D53 Другие анемии, связанные с питанием
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами
D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
Дефицит меди (E61.0)
Дефицит молибдена (E61.5)
Дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
Вследствие недостаточности гексокиназы
Вследствие недостаточности пируваткиназы
Вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
D56 Талассемия
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
D57 Серповидно-клеточные нарушения
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
D58 Другие наследственные гемолитические анемии
D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная
D59 Приобретенная гемолитическая анемия
D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
Холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
Тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая
АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)
D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
D61 Другие апластические анемии
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
D62 Острая постгеморрагическая анемия
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D64 Другие анемии
Исключены: рефрактерная анемия:
С избытком бластов (D46.2)
С трансформацией (D46.3)
С сидеробластами (D46.1)
Без сидеробластов (D46.0)
D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
У новорожденного (P60)
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
D67 Наследственный дефицит фактора IX
Фактора IX (с функциональным нарушением)
Тромбопластического компонента плазмы
D68 Другие нарушения свертываемости
Аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
Беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
С функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
Недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0 Аллергическая пурпура.
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное
ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)
D70 Агранулоцитоз
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз
D72 Другие нарушения белых кровяных клеток
Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73 Болезни селезенки
D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная
D74 Метгемоглобинемия
D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная
D75 Другие болезни крови и кроветворных органов
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
Брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Снижением объема плазмы
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
Гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.
Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)
ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
D81 Комбинированные иммунодефициты
Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ
D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
D83 Обычный вариабельный иммунодефицит
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
D84 Другие иммунодефициты
D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный
D86 Саркоидоз
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный
D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)
D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ
Поделись статьей!
Поиск
Последние записи
Подписка по e-mail
Введите адрес своей электронной почты, чтобы получать свежие новости медицины, а также этиологию и патогенез заболеваний, их лечение.
Рубрики
Метки
Сайт «Медицинская практика » посвящен врачебной деятельности, в котором рассказывается про современные методы диагностики, описаны этиология и патогенез заболеваний, их лечение
Код МКБ: D50
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия
Код МКБ онлайн / Код МКБ D50 / Международная классификация болезней / Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / Анемии, связанные с питанием / Железодефицитная анемия
Поиск
- Поиск по КлассИнформ
Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ
Поиск по ИНН
- ОКПО по ИНН
Поиск кода ОКПО по ИНН
Поиск кода ОКТМО по ИНН
Поиск кода ОКАТО по ИНН
Поиск кода ОКОПФ по ИНН
Поиск кода ОКОГУ по ИНН
Поиск кода ОКФС по ИНН
Поиск ОГРН по ИНН
Поиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО
Проверка контрагента
- Проверка контрагента
Информация о контрагентах из базы данных ФНС
Конвертеры
- ОКОФ в ОКОФ2
Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2
Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))
Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО
Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД
Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014
Изменения классификаторов
- Изменения 2018
Лента вступивших в силу изменений классификаторов
Классификаторы общероссийские
- Классификатор ЕСКД
Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК
Общероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК
Общероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)
Общероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)
Общероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК
Общероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)
Общероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)
Общероссийский классификатор информации о населении ОК
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2017)
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2017)
Общероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011
Общероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК
Общероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)
Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК
Общероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК
Общероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93
Общероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))
Общероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК
Общероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2017)
Общероссийский классификатор трансформационных событий ОК
Общероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК
Общероссийский классификатор управленческой документации ОК
Общероссийский классификатор форм собственности ОК
Общероссийский классификатор экономических регионов. ОК
Общероссийский классификатор услуг населению. ОК
Товарная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД ЕАЭС)
Классификатор видов разрешенного использования земельных участков
Классификатор операций сектора государственного управления
Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2017)
Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2017)
Классификаторы международные
Универсальный десятичный классификатор
Международная классификация болезней
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)
Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция
Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)
Справочники
Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих
Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих
Справочник профессиональных стандартов на 2017 г.
Образцы должностных инструкций с учетом профстандартов
Федеральные государственные образовательные стандарты
Общероссийская база вакансий Работа в России
Государственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему
Производственный календарь на 2017 год
Производственный календарь на 2018 год
Поиск по коду МКБ-10
Классы заболеваний МКБ-10
скрыть всё | раскрыть всё
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем.
Железодефицитная анемия (D50)
Включено: анемия:
- сидеропеническая
- гипохромная
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
МКБ 10. Класс III (D50-D89)
МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)
D50 Железодефицитная анемия
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
D51 Витамин-B12-дефицитная анемия
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52 Фолиеводефицитная анемия
D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
D53 Другие анемии, связанные с питанием
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами
D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
Дефицит меди (E61.0)
Дефицит молибдена (E61.5)
Дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
Вследствие недостаточности гексокиназы
Вследствие недостаточности пируваткиназы
Вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
D56 Талассемия
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
D57 Серповидно-клеточные нарушения
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
D58 Другие наследственные гемолитические анемии
D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная
D59 Приобретенная гемолитическая анемия
D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
Холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
Тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая
АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)
D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
D61 Другие апластические анемии
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
D62 Острая постгеморрагическая анемия
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D64 Другие анемии
Исключены: рефрактерная анемия:
С избытком бластов (D46.2)
С трансформацией (D46.3)
С сидеробластами (D46.1)
Без сидеробластов (D46.0)
D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
У новорожденного (P60)
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
D67 Наследственный дефицит фактора IX
Фактора IX (с функциональным нарушением)
Тромбопластического компонента плазмы
D68 Другие нарушения свертываемости
Аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
Беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
С функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
Недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0 Аллергическая пурпура.
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное
ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)
D70 Агранулоцитоз
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз
D72 Другие нарушения белых кровяных клеток
Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73 Болезни селезенки
D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная
D74 Метгемоглобинемия
D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная
D75 Другие болезни крови и кроветворных органов
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
Брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Снижением объема плазмы
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
Гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.
Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)
ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
D81 Комбинированные иммунодефициты
Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ
D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
D83 Обычный вариабельный иммунодефицит
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
D84 Другие иммунодефициты
D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный
D86 Саркоидоз
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный
D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)
D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ
Кодировка железодефицитной анемии в МКБ 10
Дифференциальная диагностика анемических синдромов является важной деталью ведения пациентов, так как в зависимости от патогенеза будут отличаться подходы к лечению.
Поэтому железодефицитная анемия по МКБ 10 имеет код D50, который отличает ее от других видов данного синдрома.
Отдельными хроническими ЖДА являются патологии, связанные с интенсивной потерей крови, то есть появляющиеся вследствие геморрагического синдрома, и ЖДА первичного генеза. Механизм развития гипохромной анемии без потери крови связан с недостатком поступления железа в организм, с иммунными процессами, блокирующими его преобразование или патологиями, из-за которых происходит нарушение всасывания.
Гипохромная анемия всегда сопровождается недостатком гемоглобина в эритроцитах, в состав которого входит железо.
Особенности ЖДА
Анемический синдром не дает специфических проявлений, поэтому механизм его развития: недостаток элементов, проблемы кроветворного характера, выраженный распад эритроцитов – определяются лабораторно. В МКБ 10 железодефицитная анемия кодируется D50, что предполагает следующие диагностические критерии:
- снижение количества эритроцитов;
- снижение цветового показателя;
- снижение количества гемоглобина;
- низкий показатель сывороточного железа (при рефрактерной анемии показатель наоборот значительно повышается).
В медицинских учреждениях используются индивидуальные протоколы лечения данного заболевания. Однако код ЖДА подразумевает общие принципы терапии, основой которой являются препараты железа.
Классификация анемий по мкб- х
D51- витамин В 12 –дефицитная;
D53- другие анемии, связанные с питанием.
D55- связанные с ферментативными нарушениями;
D58-другие наследственные гемолитические анемии;
D59-острые приобретенные гемолитические.
D60- приобретенная красноклеточная аплазия (эритробластопения) ;
D61-другие апластические анемии;
D62 -острая апластическая анемия;
D63-анемия хронических заболеваний;
Патогенез
Снабжение тканей кислородом обеспечивают эритроциты - форменные элементы крови, не содержащие ядра, основной объем эритроцита занимает гемоглобин - белок, связывающий кислород. Продолжительности жизни эритроцитов около 100 суток. При концентрации гемоглобина нижег/л снижается доставка кислорода к почкам, это является стимулом для выработки интерстициальными клетками почек эритропоэтина, это приводит к пролиферации клеток эритроидного ростка костного мозга. Для нормального эритропоэза необходимо:
здоровый костный мозг
здоровые почки, вырабатывающие достаточно эритропоэтина
достаточное содержание элементов субстратов, необходимых для кроветворения (в первую очередь железа).
Нарушение одного из этих условий ведет к развитию анемии.
Рисунок 1. Схема образования эритроцитов. (Т..Р. Харрисон).
Клиническая картина
Клинические проявления анемии определяются ее тяжестью, скоростью развития, возрастом больного. В обычных условиях оксигемоглобин отдает тканям лишь небольшую часть связанного с ним кислорода, возможности данного компенсаторного механизма велика и при снижении Hb на 20-30г/л увеличивается отдача кислорода тканям и клинических появлений анемии может не быть, анемия выявляется нередко по случайному анализу крови.
При концентрации Hb ниже 70-80г/л появляется утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головная боль пульсирующего характера.
У пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями отмечается усиление болевого синдрома в сердце, нарастание признаков сердечной недостаточности.
Острая кровопотеря приводит к быстрому снижению числа эритроцитов и ОЦК. Необходимо, прежде всего, оценить состояние гемодинамики. Перераспределение кровотока и спазм вен не могут компенсировать острую потерю крови более 30%. Такие больные лежат, отмечается выраженная ортостатическая гипотония, тахикардия. Потеря более 40% крови (2000 мл) приводит к шоку, признаки которого – тахипноэ и тахикардия в покое, оглушенность, холодный липкий пот, снижение АД. Необходимо экстренное восстановление ОЦК.
При хронических кровотечениях ОЦК успевает восстановиться самостоятельно, развивается компенсаторное повышение ОЦК и сердечного выброса. В результате появляются усиленный верхушечный толчок, высокий пульс, возрастает пульсовое давление, из-за ускоренного потока крови через клапан при аускультации выслушиваются систолический шум.
Бледность кожных покровов и слизистых становится заметной при снижении концентрации Hb дог/л. Признаком анемии также может быть и появление желтухи. При обследовании больного обращается внимание и состояние лимфатической системы, определяют размеры селезенки, печени, выявляют оссалгию (болезненность при поколачивании костей, особенно грудины), внимание должны привлечь петехии, экхимозы и другие признаки нарушения коагуляции или кровоточивости.
Степени тяжести анемии (по уровню Hb):
легкая снижение Hbг/л
средняя Hbг/л
тяжелая Hb <70 г/л
крайне тяжелая Нb <40 г/л
Приступая к постановке диагноза анемии, необходимо ответить на следующие вопросы:
Имеются ли признаки кровотечения или оно уже состоялось?
Имеются ли признаки избыточного гемолиза?
Имеются ли признаки подавления костномозгового кроветворения?
Имеются ли признаки нарушения обмена железа?
Имеются ли признаки дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты?
D50 Железодефицитная анемия
Что такое Железодефицитная анемия -
Среди различных анемических состояний железодефицитные анемииявляются самыми распространенными и составляют около 80% всех анемий.
Железодефицитная анемия- гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме. Железодефицитная анемия возникает, как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа в организм.
По данным Всемирной организации здравоохранения, каждая 3-я женщина и каждый 6-й мужчина в мире (200 миллионов человек) страдают железодефицитной анемией.
Железо является незаменимым биометаллом, играющим важную роль в функционировании клеток многих систем организма. Биологическое значение железа определяется его способностью обратимо окисляться и восстанавливаться. Это свойство обеспечивает участие железа в процессах тканевого дыхания. Железо составляет лишь 0,0065% массы тела. В организме мужчины с массой тела 70 кг содержится примерно 3,5 г (50 мг/кг массы тела) железа. Содержание железа в организме женщины с массой тела 60 кг составляет примерно 2,1 г (35 мг/кг массы тела). Соединения железа имеют различное строение, обладают характерной только для них функциональной активностью и играют важную биологическую роль. К наиболее важным железосодержащим соединениям относятся: гемопротеины, структурным компонентом которых является гем (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза, пероксидаза), ферменты негеминовой группы (сукцинатдегидрогеназа, ацетил-КоА-дегидрогеназа, ксантиноксидаза), ферритин, гемосидерин, трансферрин. Железо входит в состав комплексных соединений и распределено в организме следующим образом:
Гемовое железо - 70%;
Депо железа - 18% (внутриклеточное накопление в форме ферритина и гемосидерина);
Функционирующее железо - 12% (миоглобин и содержащие железо энзимы);
Транспортируемое железо - 0,1% (железо, связанное с трансферрином).
Различают два вида железа: гемовое и негемовое. Гемовое железо входит в состав гемоглобина. Оно содержится лишь в небольшой части пищевого рациона (мясные продукты), хорошо всасывается (на 20-30%), на его всасывание практически не влияют другие компоненты пищи. Негемовое железо находится в свободной ионной форме - двухвалентного (Fe II) или трехвалентного железа (Fe III). Большая часть пищевого железа - негемовое (содержится преимущественно в овощах). Степень его усвоения ниже, чем гемового, и зависит от целого ряда факторов. Из продуктов питания усваивается только двухвалентное негемовое железо. Чтобы «превратить» трехвалентное железо в двухвалентное, необходим восстановитель, роль которого в большинстве случаев играет аскорбиновая кислота (витамин С). В процессе всасывания в клетках слизистой оболочки кишечника закисное железо Fe2+ превращается в окисное Fe3+ и связывается со специальным белком-носителем - трансферрином, который осуществляет транспорт железа к гемопоэтическим тканям и местам депонирования железа.
Накопление железа осуществляется белками ферритином и гемосидерином. При необходимости железо может активно освобождаться из ферритина и использоваться для эритропоэза. Гемосидерин является производным ферритина с более высоким содержанием железа. Из гемосидерина железо освобождается медленно. Начинающийся (прелатентный) дефицит железа можно определить по сниженной концентрации ферритина еще до исчерпания запасов железа, при еще сохраняющейся нормальной концентрации железа и трансферрина в сыворотке крови.
Что провоцирует Железодефицитная анемия:
Основной этиопатогенетический фактор развития железодефицитной анемии - дефицит железа. Наиболее частыми причинами возникновения железодефицитных состояний являются:
1. потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая 80%):
Кровотечения из желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, НЯК, геморрой;
Длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;
Макро- и микрогематурия: хронический гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, опухоли почек и мочевого пузыря;
Носовые, легочные кровотечения;
Потери крови при гемодиализе;
2. недостаточное усваивание железа:
Резекция тонкого кишечника;
3. повышенная потребность в железе:
Период кормления грудью;
4. недостаточное поступление железа с пищей:
Патогенез (что происходит?) во время Железодефицитной анемии:
Патогенетически развитие железодефицитного состояния можно условно разделить на несколько стадий:
1. прелатентный дефицит железа (недостаточность накопления) - отмечается снижение уровня ферритина и снижение содержания железа в костном мозге, повышена абсорбция железа;
2. латентный дефицит железа (железодефицитный эритропоэз) - дополнительно снижается сывороточное железо, повышается концентрация трансферрина, снижается содержание сидеробластов в костном мозге;
3. выраженный дефицит железа = железодефицитная анемия - дополнительно снижается концентрация гемоглобина, эритроцитов и гематокрит.
Симптомы Железодефицитной анемии:
В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитных анемий. Пациенты отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле, сердцебиение, одышка.
При объективном обследовании пациентов обнаруживаются «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит, сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией.
Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость. Появляются головная боль, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки. Эти жалобы, как правило, зависят не от степени снижения гемоглобина, а от продолжительности заболевания и возраста больных.
Железодефицитная анемия характеризуется также изменениями кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму (койлонихия). У больных железодефицитной анемией возникает мышечная слабость, которая не наблюдается при других видах анемий. Ее относят к проявлениям тканевой сидеропении. Атрофические изменения возникают в слизистых оболочках пищеварительного канала, органов дыхания, половых органов. Поражение слизистой оболочки пищеварительного канала - типичный признак железодефицитных состояний.
Отмечается снижение аппетита. Возникает потребность в кислой, острой, соленой пище. В более тяжелых случаях наблюдаются извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела, известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда). Признаки тканевой сидеропении быстро исчезают после приема препаратов железа.
Диагностика Железодефицитной анемии:
Основные ориентиры в лабораторной диагностике железодефицитной анемии следующие:
1. Среднее содержание гемоглобина в эритроците в пикограммах (нормапг) снижено. Для его вычисления цветовой показатель умножают на 33,3. Например, при цветовом показателе 0,7 х 33,3 содержание гемоглобина равно 23,3 пг.
2. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците снижена; в норме она составляетг/дл.
3. Гипохромия эритроцитов определяется при микроскопии мазка периферической крови и характеризуется увеличением зоны центрального просветления в эритроците; в норме соотношение центрального просветления к периферическому затемнению равно 1:1; при железодефицитной анемии - 2+3:1.
4. Микроцитоз эритроцитов - уменьшение их размеров.
5. Разная по интенсивности окраска эритроцитов - анизохромия; наличие как гипо-, так и нормохромиых эритроцитов.
6. Разная форма эритроцитов - пойкилоцитоз.
7. Количество ретикулоцитов (при отсутствии кровопотери и периода ферротерапии) при железодефицитной анемии остается в норме.
10. Уменьшение количества сидероцитов вплоть до их исчезновения (сидероцит - это эритроцит, содержащий гранулы железа). С целью стандартизации изготовления мазков периферической крови рекомендуется использовать специальные автоматические устройства; образующийся при этом монослой клеток повышает качество их идентификации.
Биохимический анализ крови:
1. Снижение содержания железа в сыворотке крови (в норме у мужчинмкмоль/л, у женщинмкмоль/л).
2. ОЖСС повышена (отражает количество железа, которое может быть связано за счет свободного трансферрина; ОЖСС в нормемкмоль/л).
3. Исследование трансферриновых рецепторов иммуноферментным методом; их уровень повышен у больных железодефицитной анемией (у больных анемией хронических заболеваний - в норме или снижен, несмотря на аналогичные показатели обмена железа.
4. Латентная железосвязывающая способность сыворотки крови повышена (определяется путем вычитания из показателей ОЖСС показателя содержания сывороточного железа).
5. Процент насыщения трансферрина железом (отношение показателя железа сыворотки крови к ОЖСС; в норме 16-50%) снижен.
6. Уровень сывороточного ферритина тоже снижен (в нормемкг/л).
Вместе с тем у больных железодефицитной анемией увеличено количество трансферриновых рецепторов и повышен уровень эритропоэтина в сыворотке крови (компенсаторные реакции кроветворения). Объем секреции эритропоэтина обратно пропорционален величине кислородтранспортной емкости крови и прямо пропорционален кислородному запросу крови. Следует учитывать, что уровень сывороточного железа выше в утренние часы; перед началом и во время менструации он выше, чем после менструации. Содержание железа в сыворотке крови в первые недели беременности выше, чем в последнем ее триместре. Уровень сывороточного железа повышается на 2-4-й день после лечения железосодержащими препаратами, а затем снижается. Значительное потребление мясных продуктов накануне исследования сопровождается гиперсидеремией. Эти данные необходимо учитывать при оценке результатов исследования сывороточного железа. Не менее важно соблюдать технику лабораторного исследования, правила забора крови. Так, пробирки, в которые собирают кровь, предварительно должны быть промыты соляной кислотой и бидистиллированной водой.
Исследование миелограммы выявляет умеренную нормобластическую реакцию и резкое снижение содержания сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа).
О запасах железа в организме судят по результатам десфералевой пробы. У здорового человека после внутривенного введения 500 мг десфераля выводится с мочой от 0,8 до 1,2 мг железа, в то время как у больного с железодефицитной анемией выведение железа снижается до 0,2 мг. Новый отечественный препарат дефериколиксам идентичен десфералю, но дольше циркулирует в крови и поэтому точнее отражает уровень запасов железа в организме.
С учетом уровня гемоглобина железодефицитная анемия, как и другие формы анемий, подразделяются на анемию тяжелой, средней и легкой степени. При железодефицитной анемии легкой степени концентрация гемоглобина ниже нормы, но более 90 г/л; при железодефицитной анемии средней степени содержание гемоглобина менее 90 г/л, но более 70 г/л; при тяжелой степени железодефицитной анемии концентрация гемоглобина менее 70 г/л. Вместе с тем клинические признаки тяжести анемии (симптомы гипоксического характера) не всегда соответствуют степени тяжести анемии по лабораторным критериям. Поэтому предложена классификация анемий по степени выраженности клинических симптомов.
По клиническим проявлениям выделяют 5 степеней тяжести анемий:
1. анемия без клинических проявлений;
2. анемический синдром умеренной выраженности;
3. выраженный анемический синдром;
4. анемическая прекома;
5. анемическая кома.
Умеренная степень тяжести анемии характеризуется общей слабостью, специфическими признаками (например, сидеропеническими или признаками дефицита витамина В12); при выраженной степени тяжести анемии появляются сердцебиение, одышка, головокружение и др. Прекоматозное и коматозное состояния могут развиться в считанные часы, что особенно характерно для мегалобластной анемии.
Современные клинические исследования показывают, что среди больных железодефицитной анемией наблюдается лабораторная и клиническая гетерогенность. Так, у части больных с признаками железодефицитной анемии и сопутствующими воспалительными и инфекционными заболеваниями уровень сывороточного и эритроцитарного ферритина не снижается, однако после ликвидации обострения основного заболевания их содержание падает, что свидетельствует об активации макрофагов в процессах расходования железа. У части больных уровень эритроцитарного ферритина даже повышается, особенно у больных с длительным течением железодефицитной анемии, что приводит к неэффективному эритропоэзу. Иногда наблюдаются повышение уровня сывороточного железа и эритроцитарного ферритина, снижение трансферрина сыворотки крови. Предполагается, что в этих случаях нарушен процесс передачи железа в гемсинтезирующие клетки. В некоторых случаях определяется одновременно дефицит железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.
Таким образом, даже уровень сывороточного железа не всегда отражает степень дефицита железа в организме при наличии других признаков железодефицитной анемии. Только уровень ОЖСС при железодефицитной анемии всегда повышен. Поэтому, ни один биохимический показатель, в т.ч. ОЖСС, нельзя рассматривать как абсолютный диагностический критерий при железодефицитной анемии. В то же время морфологическая характеристика эритроцитов периферической крови и компьютерный анализ основных параметров эритроцитов являются решающими в скрининговой диагностике железодефицитной анемии.
Диагностика железодефицитных состояний затруднена в случаях, когда содержание гемоглобина остается в норме. Железодефицитная анемия развивается при наличии тех же факторов риска, что и при железодефицитной анемии, а также у лиц с повышенной физиологической потребностью в железе, прежде всего у недоношенных детей в раннем возрасте, у подростков с быстрым увеличением роста и массы тела, у доноров крови, при алиментарной дистрофии. На первой стадии дефицита железа клинические проявления отсутствуют, а дефицит железа определяют по содержанию гемосидерина в макрофагах костного мозга и по абсорбции радиоактивного железа в ЖКТ. На второй стадии (латентный дефицит железа) наблюдается увеличение концентрации протопорфирина в эритроцитах, уменьшается количество сидеробластов, появляются морфологические признаки (микроцитоз, гипохромия эритроцитов), уменьшается среднее содержание и концентрация гемоглобина в эритроцитах, снижаются уровень сывороточного и эритроцитарного ферритина, насыщение трансферрина железом. Уровень гемоглобина в этой стадии остается достаточно высоким, а клинические признаки характеризуются снижением толерантности к физической нагрузке. Третья стадия проявляется явными клиническими и лабораторными признаками анемии.
Обследование больных с железодефицитной анемией
Для исключения анемий, имеющих общие черты с железодефицитной анемией, и выявления причины дефицита железа необходимо полное клиническое обследование больного:
Общий анализ кровис обязательным определением количества тромбоцитов, ретикулоцитов, изучением морфологии эритроцитов.
Биохимический анализ крови: определение уровня железа, ОЖСС, ферритина, билирубина (связанного и свободного), гемоглобина.
Во всех случаях необходимо исследовать пунктат костного мозгадо назначения витамина В12 (прежде всего, для дифференциальной диагностики с мегалобластной анемией).
Для выявления причины железодефицитной анемии у женщин обязательна предварительная консультация гинеколога с целью исключения заболеваний матки и ее придатков, а у мужчин - осмотр проктолога для исключения кровоточащего геморроя и уролога для исключения патологии предстательной железы.
Известны случаи экстрагенитального эндометриоза, например в дыхательных путях. В этих случаях наблюдается кровохарканье; фибробронхоскопия с гистологическим исследованием биоптата слизистой оболочки бронха позволяет установить диагноз.
В план обследования входят также рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка и кишечника с целью исключения язв, опухолей, в т.ч. гломических, а также полипов, дивертикула, болезни Крона, язвенного колита и т.д. При подозрении на легочный сидероз проводят рентгенографию и томографию легких, исследование мокроты на альвеолярные макрофаги, содержащие гемосидерин; в редких случаях необходимо гистологическое исследование биоптата легких. При подозрении на патологию почек необходимы общий анализ мочи, исследование сыворотки крови на мочевину и креатинин, по показаниям - ультразвуковое и рентгенологическое исследование почек. В ряде случаев приходится исключать эндокринную патологию: микседему, при которой дефицит железа может развиться вторично вследствие поражения тонкой кишки; ревматическую полимиалгию - редкое заболевание соединительной ткани у пожилых женщин (реже - у мужчин), характеризуется болью в мышцах плечевого или тазового пояса без каких-либо объективных изменений в них, а в анализе крови - анемия и увеличение СОЭ.
Дифференциальная диагностика железодефицитных анемий
При постановке диагноза железодефицитной анемии необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями.
Железоперераспределительные анемии - достаточно частая патология и по частоте развития занимает второе место среди всех анемий (после железодефицитной анемии). Она развивается при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, сепсисе, туберкулезе, ревматоидном артрите, болезнях печени, онкологических заболеваниях, ИБС и др. Механизм развития гипохромной анемии при этих состояниях связан с перераспределением железа в организме (оно находится преимущественно в депо) и нарушением механизма реутилизации железа из депо. При вышеперечисленных заболеваниях происходит активация макрофагальной системы, когда макрофаги в условиях активации прочно удерживают железо, тем самым нарушая процесс его реутилизации. В общем анализе крови отмечается умеренное снижение гемоглобина (<80 г/л).
Основным отличием от железодефицитной анемии являются:
Повышенный уровень ферритина сыворотки, что свидетельствует о повышенном содержании железа в депо;
Уровень сывороточного железа может сохраняться в пределах нормальных значений или быть умеренно сниженным;
ОЖСС остается в пределах нормальных значений либо снижается, что говорит об отсутствии Fe-голодания сыворотки.
Железонасыщенные анемии развиваются в результате нарушения синтеза гема, которое обусловлено наследственностью либо может быть приобретенным. Гем образуется из протопорфирина и железа в эритрокариоцитах. При железонасыщенных анемиях происходит нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе протопорфирина. Следствием этого является нарушение синтеза гема. Железо, которое не было использовано для синтеза гема, депонируется в виде ферритина в макрофагах костного мозга, а также в виде гемосидерина в коже, печени, поджелудочной железе, миокарде, в результате чего развивается вторичный гемосидероз. В общем анализе крови будет регистрироваться анемия, эритропения, снижение цветового показателя.
Для показателей обмена железа в организме характерно повышение концентрации ферритина и уровня сывороточного железа, нормальные показатели ОЖСС, повышение насыщения трансферрина железом (в некоторых случаях достигает 100 %). Таким образом, основными биохимическими показателями, позволяющими оценить состояние обмена железа в организме, являются ферритин, железо сыворотки, ОЖСС и % насыщения трансферрина железом.
Использование показателей обмена железа в организме дает возможность врачу-клиницисту:
Выявить наличие и характер нарушений обмена железа в организме;
Выявить наличие дефицита железа в организме на доклинической стадии;
Проводить дифференциальную диагностику гипохромных анемий;
Оценить эффективность проводимой терапии.
Лечение Железодефицитной анемии:
Во всех случаях железодефицитной анемии необходимо установить непосредственную причину возникновения данного состояния и по возможности ликвидировать ее (чаще всего устранить источник кровопотери или провести терапию основного заболевания, осложнившегося сидеропенией).
Лечение железодефицитной анемии должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и нацеленным не только на ликвидацию анемии как симптома, но и на ликвидацию дефицита железа и восполнение его запасов в организме.
Программа лечения железодефицитной анемии:
Устранение причины железодефицитной анемии;
Больным железодефицитными анемиями рекомендуется разнообразная диета, включающая мясные продукты (телятина, печень) и продукты растительного происхождения (бобы, сою, петрушку, горох, шпинат, сушеные абрикосы, чернослив, гранаты, изюм, рис, гречневую крупу, хлеб). Однако невозможно добиться противоанемического эффекта только диетой. Если даже больной будет питаться высококалорийными продуктами, содержащими животный белок, соли железа, витамины, микроэлементы,- можно достичь всасывания железа не более 3-5 мг в сутки. Необходимо применение препаратов железа. В настоящее время в распоряжении врача имеется большой арсенал лекарственных препаратов железа, характеризующихся различным составом и свойствами, количеством содержащегося в них железа, наличием дополнительных компонентов, влияющих на фармакокинетику препарата, различных лекарственных форм.
Согласно рекомендациям, разработанным ВОЗ, при назначении препаратов железа предпочтение отдают препаратам, содержащим двухвалентное железо. Суточная доза должна достигать у взрослых 2 мг/кг элементарного железа. Общая длительность лечения не менее трех месяцев (иногда до 4-6 месяцев). Идеальный железосодержащий препарат должен обладать минимальным количеством побочных эффектов, иметь простую схему применения, наилучшее соотношение эффективность/цена, оптимальное содержание железа, желательно наличие факторов, усиливающих всасывание и стимулирующих гемопоэз.
Показания к парентеральному введению препаратов железа возникают при непереносимости всех пероральных препаратов, нарушении всасывания (неспецифический язвенный колит, энтерит), язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения, при тяжелой анемии и жизненной необходимости быстрого восполнения дефицита железа. Об эффективности препаратов железа судят по изменениям лабораторных показателей в динамике. К 5-7 дню лечения увеличивается количество ретикулоцитов в 1,5-2 раза по сравнению с исходными данными. Начиная с 10-го дня терапии повышается содержание гемоглобина.
Учитывая прооксидантное и лизосомотропное действие препаратов железа, их парентарельное введение можно сочетать с внутривенным капельным введением реополиглюкина (400 мл - один раз в неделю), который позволяет защитить клетку и избежать перегрузки макрофагов железом. Учитывая значительные изменения функционального состояния мембраны эритроцита, активацию перекисного окисления липидов и снижение антиоксидантной защиты эритроцитов при железодефицитной анемии, необходимо в схему лечения вводить антиоксиданты, мембраностабилизаторы, цитопротекторы, антигипоксанты, такие как a-токоферол домг в сутки (либо аскорутин, витамин А, витамин С, липостабил, метионин, милдронат и др.), а также сочетать с витаминами В1, В2, В6, В15, липоевой кислотой. В некоторых случаях целесообразно применение церулоплазмина.
Список препаратов, которые применяют при лечении железодефицитной анемии.
