Детская онкология имеет свои особенности, которые требуют от врача и медицинской сестры определенных знаний, высокого профессионализма, способности творчески мыслить, сопереживать, оказывать максимальную помощь больному ребенку и сотрудничать с его родственниками.
Возникновение злокачественных новообразований у детей связано с неблагоприятным влиянием различных факторов на беременность. Опасны канцерогены, попадающие через плаценту в плод: нитрозоамины, нитрозоамиды, N-нитрозомочевина. Мутагенным и канцерогенным действием обладают многие лекарственные вещества. Риск развития опухоли у ребенка увеличивается при облучении беременных.
Таким образом, многие злокачественные новообразования у детей «запрограммированы» во время беременности. Чем старше мать, тем выше вероятность рождения ребенка с опухолью. Так, в первом триместре беременности проникающие через плаценту канцерогенные вещества оказывают эмбриотоксический эффект, во втором - тератогенный, в третьем - канцерогенный. Такое деление до некоторой степени условно: у детей встречаются сочетания опухолей с пороками развития, например нефробластомы с аниридией, лимфолейкоза с болезнью Дауна.
Возникновение многих врожденных опухолей у детей (например, нефробластомы и ретинобластомы) тесно связано с генетической предрасположенностью. Описано около 100 генетически обусловленных и предрас- полагающих к развитию онкологических заболеваний синдромов у детей.
Структура злокачественных новообразований у детей выглядит следующим образом: преобладают лейкозы, злокачественные лимфомы и опухоли головного мозга (суммарно 60-65%), существенно реже встречаются нейробластомы, нефробластомы, ретинобластомы, опухоли костей, мягких тканей и др.
Особенности опухолевого процесса в сочетании с анатомо-физиологическими и психологическими особенностями детей ставят перед медицинской сестрой сложные задачи. Первые трудности возникают при собирании анамнеза у детей младшего возраста. Жалобы могут отсутствовать или быть скупыми, неопределенными. Приходится прибегать к помощи родителей и ближайших родственников больного ребенка. Даже дети старшего возраста нередко пытаются скрыть некоторые проявления заболсвания вследствие боязни госпитализации и обследования. Другие, наоборот, склонны к аггравации - преувеличению отдельных симптомов с целью вызвать жалость, сочувствие, привлечь к себе внимание.
Наиболее распространенные у детей злокачественные новообразования локализуются в забрюшинном пространстве и средостении, нередко поражаются шейные, надключичные, подмышечные, паховые лимфатические узлы, мягкие ткани конечностей и кости черепа. Очень мало визуально наблюдаемых опухолей. Общие симптомы онкологических заболеваний у детей преобладают над местными, наблюдаются похудение, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, субфебрильная температура, поведенческие изменения, тошнота, рвота, снижение концентрации гемоглобина в крови (анемия), повышение СОЭ.
Врач и медицинская сестра должны знать некоторые деонтологичсскис особенности детской онкологии. Как правило, большинство родителей относятся к злокачественному новообразованию у ребенка как к фатальному заболеванию. При этом население почти ничего не знает о том, что у детей результаты лечения опухолей значительно лучше, чем у взрослых. Получив известие о болезни ребенка, родители часто изменяют отношение друг к другу, к ребенку, к окружающей действительности, нередко появляются нарушения психики. В связи с этим врач и медицинская сестра при встрече с заболевшим ребенком и его родителями придерживаются некоторых правил, основанных на большом опыте детской онкологии. Они не могут быть стандартными во всех случаях, поддаются корректировке в зависимости от разных причин: возраста ребенка, личности и интеллекта родителей, особенностей отношения в семье к больному ребенку и др. Следует знать следующие правила:
- первая встреча с родителями имеет большое значение для дальнейшего обследования и лечения. Родители должны быть уверены в том, что диагноз будет установлен в максимально короткий срок, насколько эго возможно в данном медицинском учреждении. Окончательный диагноз должен быть сообщен только в том случае, если врач полностью уверен в нем. Первая встреча, как и последующие, должна внушать надежду родителям, но не должна давать неоправданных надежд;
- после установления точного диагноза, во время повторной встречи, нужно подробно рассказать о заболевании и методах его лечения. При этом нельзя скрывать возможный неблагоприятный исход, но надо акцентировать внимание на возможности излечения. Нужно убедить родителей в необходимости сотрудничества, так как от этого во многом зависит успех лечения. Нельзя отнимать надежду на излечение в любых случаях, кроме терминальных;
- в терминальной стадии онкологического заболевания ребенку необходимо оказывать максимальную помощь. Даже в безнадежных случаях в душах родителей теплится надежда. Родители должны видеть, что для их ребенка делается все возможное;
- беседуя с родителями, следует постепенно, учитывая их уровень знаний о медицине, давать информацию о диагнозе, методах обследования и лечения ребенка. Родители должны узнать, что их ждут тяжелые испытания, нелегкая борьба за жизнь ребенка. Они должны быть информированы обо всех возможных осложнениях и побочных эффектах лечения; нужно призвать их беречь силы и убедить, что медицинские работники всегда будут союзниками в этой борьбе;
- медицинская сестра (с разрешения врача) обязана информировать родителей в процессе лечения обо всех используемых средствах, течении заболевания и гарантировать применение всех возможных современных методик. Родители должны быть уверены, что могут в любой момент получить информацию обо всем, что их интересует;
- необходимо убедить родителей правильно относиться к заболевшему ребенку: нс выделять его среди других детей в семье, нс делать его положение исключительным и не менять резко условия жизни, нс вырывать из привычного круга общения;
- в терминальной стадии онкологического процесса члены семьи так же нуждаются в поддержке, как и больной ребенок. Медицинский персонал должен сохранять мужество, оказывать психологическую помощь родителям, находящимся рядом с умирающим ребенком.
Работа медицинской сестры в детском онкологическом отделении необычайно трудна, но она не должна терять веру, терпение и мужество в борьбе за жизнь ребенка. Необходимо использовать любой, даже самый маленький шанс. Источником силы в этой работе являются обнадеживающие успехи в лечении злокачественных новообразований у детей, достигнутые в последние годы.
Лечение онкологических заболеваний у детей, как и у взрослых, предусматривает хирургические операции, радиотерапию и химиотерапию с высокой чувствительностью большинства злокачественных новообразований к ионизирующей радиации и полихимиотерапии. С целью профилактики этих заболеваний у детей беременные женщины должны строго соблюдать общегигиенические мероприятия, правильно питаться, исключить курение, контакты с канцерогенными, вредными бытовыми и производственными веществами, длительные солнечные облучения и бесконтрольное применение лекарственных средств.
Таблица 12
Примеры мероприятий, осуществляемых медицинской сестрой при организации помощи детям с онкологическими заболеваниями
Окончание табл. 12
Материал подготовил врач высшей категории Щеглов А.А.
Благодаря возможностям современной медицины большинство детей, заболевших раком, выявленным на ранних стадиях, может быть полностью излечено. А кто, как не родители, общающиеся с ребенком каждый день, смогут вовремя заметить изменения в его состоянии и обратиться к специалистам?
По мнению детских онкологов, внимательность родителей играет огромную роль в раннем выявлении злокачественных опухолей у детей. Конечно же, здесь не идет речь о том, что родителям надо ежедневно осматривать и ощупывать ребенка в поисках опухоли. Им просто следует придерживаться совета известного американского онколога Ч. Камерона: «Не будьте ни слишком беспечны относительно заболевания раком у детей, ни слишком обеспокоены, но будьте начеку!»
Принципы «онкологической настороженности»
Врачам общей сети и родителям следует знать некоторые принципы, формирующие понятие «онкологической настороженности», что может оказаться полезным для своевременной диагностики опухоли у ребенка.
Знание первых признаков и течения основных видов злокачественных опухолей у детей.
Знание организации онкопедиатрической службы и быстрое направление ребенка в случае необходимости в соответствующее специализированное отделение.
Тщательный осмотр ребенка при любом обращении родителей к врачу.
При необычном течении любого заболевания, необъяснимости симптомов и при неясной клинической картине необходимо помнить о теоретической возможности развития злокачественной опухоли.
Обследование ребенка при подозрении на злокачественную опухоль необходимо проводить в максимально сжатые сроки с привлечением необходимых специалистов.
Принцип, давно пропагандируемый во взрослой практике: «При сомнении в диагнозе - думай о раке», должен быть безоговорочно принят и в педиатрической практике.
Общие симптомы раковых заболеваний
Общие положения, на которые полезно обратить внимание и педиатрам, и родителям:
Каждому периоду детства присущи определенные виды злокачественных опухолей, на что будет указано ниже;
Мальчики заболевают в два раза чаще, чем девочки;
Опухоли несколько чаще встречаются у детей, родившихся у женщин в возрасте старше 40 лет.
Ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;
Бледность кожных покровов;
Необъяснимые подъемы температуры.
Для внимательного родителя будут заметны и изменения в обычном поведении ребенка:
Он становится капризным;
Начинает утомляться быстрее, чем обычно;
Нередко забывает о своих любимых играх.
Опухоли головного мозга
Вторым по частоте злокачественным заболеванием у детей являются опухоли головного мозга.
Симптомы заболевания
В случаях, когда развивающаяся опухоль расположена вдали от жизненно важных центров головного мозга, она длительное время может расти бессимптомно, а остро, внезапно развившаяся симптоматика характерна для опухолей, располагающихся рядом с жизнеобеспечивающими центрами. Так или иначе, первые клинические проявления опухолей головного мозга связаны с повышением (вследствие опухолевого роста) внутричерепного давления. Поначалу это проявляется признаками общего опухолевого симптомокомплекса, а при дальнейшем развитии заболевания присоединяются такие признаки, как головная боль, возникающая чаще всего утром и усиливающаяся при наклоне головы, кашле.
Если ребенок более старшего возраста может пожаловаться, то у младших детей симптомы заболевания проявляются беспокойством, при котором малыш начинает плакать, хвататься за голову, тереть кожу лица.
Очень частым симптомом является беспричинная рвота, которая так же, как и головная боль, отмечается обычно утром.
Из других признаков, сопровождающих опухолевый рост, можно отметить изменения зрения, расстройства походки (у старших детей нарушения координации в руках могут проявиться изменением почерка).
У некоторых больных имеют место судороги.
Появление вышеперечисленных симптомов вовсе не обязательно обусловлено возникновением опухоли головного мозга (возможно, это связано с другими заболеваниями детского возраста), но при их обнаружении, безусловно, необходима консультация специалиста в этой области - нейрохирурга.
Злокачественные заболевания лимфатических узлов
На третьем по частоте месте находятся злокачественные заболевания лимфатических узлов, среди которых в первую очередь следует упомянуть лимфогранулематоз - болезнь, или лимфому, Ходжкина и лимфосаркому - неходжкинскую лимфому. При всей схожести этих заболеваний по субстрату поражения - лимфатической ткани - между ними имеется много различий по клиническому течению, методам лечения и прогнозу.
Лимфогранулематоз
При лимфогранулематозе чаще всего (90%) первично поражаются шейные лимфатические узлы.
Поскольку в детском возрасте шейные лимфатические узлы увеличиваются при многих заболеваниях, как правило, тревоги в связи с их увеличением не возникает ни у врачей, ни у родителей. Естественно, назначаются тепловые процедуры и антибиотики. Иногда после этого узлы могут на время уменьшиться в размерах, что еще больше осложняет ситуацию, так как уменьшение узлов для родителей и даже для врачей как бы свидетельствует об отсутствии злокачественной опухоли.
В большинстве же случаев без специального лечения лимфатические узлы вновь медленно, но неуклонно увеличиваются в размерах, иногда спаиваются друг с другом, образуя так называемые конгломераты. Поскольку на первых этапах заболевания общее состояние ребенка не страдает, даже в условиях крупного города ребенок длительное время (иногда до года) наблюдается разными специалистами, не получая необходимого лечения. Между тем заболевание прогрессирует, в процесс вовлекаются другие группы лимфатических узлов, и могут присоединиться так называемые симптомы интоксикации: беспричинные подъемы температуры, повышенная потливость (особенно ночью), похудание, реже - кожный зуд.
В обычном анализе крови может выявляться увеличение СОЭ и числа лейкоцитов и уменьшение количества лимфоцитов.
Как правило, ребенок поступает в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II-IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения и удается излечивать почти всех больных.
Если при увеличении лимфатических узлов на шее врач, осматривающий ребенка, вспомнит, что существует такое заболевание, как лимфогранулематоз, диагностика будет более своевременной.
Есть несколько моментов, знание которых может помочь заподозрить лимфогранулематоз.
Наиболее часто лимфогранулематозом заболевают дети в возрасте 4-6 и 9- 10 лет, поскольку в эти периоды детства в лимфатической системе ребенка происходят наиболее серьезные физиологические изменения, и лимфатические узлы становятся уязвимыми к воздействию какого-то фактора, вызывающего заболевание. Существует много теоретических предположений, но, как и при большинстве злокачественных опухолей у детей, причина их возникновения неизвестна.
Мальчики заболевают в три раза чаще девочек.
В отличие от воспалительных заболеваний лимфатических узлов, увеличенный при лимфогранулематозе узел (или узлы) совершенно безболезненный при ощупывании, покрывающая его кожа абсолютно не изменена, повышения местной температуры над узлом не отмечается.
В настоящее время принята следующая тактика: если увеличение лимфатических узлов сохраняется более месяца, и каких-либо заболеваний, объясняющих это увеличение узлов (ангина, кариес зубов, воспалительные очаги типа фурункулов вблизи увеличенного узла), у ребенка нет, родителям предлагается диагностическая пункция этого узла.
Пункция выполняется амбулаторно, без госпитализации, обычной иглой для внутримышечных инъекций, поэтому она не более болезненна, чем любой укол, и не приносит ребенку какого-либо вреда. Опытный врач-цитолог или заподозрит диагноз, или отвергнет его. В случае подозрения на требуется обследование в специализированном отделении для окончательного установления диагноза и необходимого лечения.
Если пункция выполняется опытным врачом, а полученный при пункции материал исследуется квалифицированным цитологом, частота диагностических ошибок минимальна. В неопытных руках выполнение этой процедуры бессмысленно, так как диагноз установлен не будет, а драгоценное для своевременного начала лечения время будет теряться и дальше.
Лимфосаркома
Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.
Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:
Лимфосаркома брюшной полости;
Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);
Лимфосаркома носоглотки;
Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов.
Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.
При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:
При поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости, и ребенок поступает в стационар по срочным показаниям;
При расположении опухоли вне кишечника ее рост ведет к увеличению живота в объеме, и дети поступают на лечение лишь в далеко зашедших стадиях процесса.
При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов и т. д.
При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.
Наиболее информативным методом диагностики в поликлинических условиях является рентгенография грудной клетки, которая не очень охотно назначается в связи с преувеличенной опасностью вреда облучения.
Как ни странно, но лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения мягкого неба, миндалин трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, что выражается их увеличением, заставляет более тщательно обследовать ребенка у Л ОР-специалиста. Из клинических признаков, на которые следует обращать внимание родителям, необходимо указать на изменения голоса, гнусавость, выделения из носа без явных признаков вирусных заболеваний типа ОРВИ или гриппа.
Лимфосаркома периферических лимфатических узлов (чаще первично поражаются шейные узлы) по своим клиническим проявлениям практически не отличается от той, которую мы описали ранее в разделе о лимфогранулематозе. Конечно, специалист, обследуя ребенка, уже при пальпации заметит разницу между этими заболеваниями, но излагать эти врачебные тонкости здесь особого смысла нет. По клиническому течению лимфосаркома, безусловно, отличается более бурным течением, чем лимфогранулематоз, и долечебный период определяется неделями, а не месяцами. При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.
Опухоли почек
Опухоли почек у детей имеют, несомненно, врожденный характер и диагностируются, как правило, в раннем возрасте. Пик выявления этих опухолей приходится на возраст 2-5 лет. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто.
Описанные выше проявления опухолевого симптомокомплекса, как правило, не замечаются родителями, и лишь увеличение опухоли до размеров, когда она начинает прощупываться или становится видной «на глаз», заставляет родителей обратиться к врачу. Если тщательно расспросить родителей, то выясняется, что некоторые симптомы все же имели место: часть детей жаловалась на боли в животе или пояснице, у большинства отмечались изменения аппетита и обычного поведения, у некоторых были необъяснимые подъемы температуры тела. К сожалению, эти признаки не замечаются родителями, поскольку общее состояние ребенка при опухоли почки долго сохраняется вполне удовлетворительным. Гораздо хуже, что родители, заметив увеличение живота или нащупав опухоль, не обращают на это внимания, считая, что у ребенка рахит или просто увеличение печени или селезенки. Более редким первым признаком опухоли почки является примесь крови в моче (иногда настолько незначительная, что выявляется только при микроскопическом исследовании).
Нейробластома
Еще более редкой является нейробластома - опухоль, развивающаяся из нервной ткани. Излюбленными местами возникновения этих опухолей являются забрюшинное пространство и средостение. Эта опухоль также имеет врожденный характер и выявляется в довольно раннем возрасте.
В отличие от опухолей почек, при нейробластоме забрюшинного пространства одним из первых клинических признаков могут быть боли в ногах (чаще всего в коленных суставах) и довольно рано появляются изменения в анализе крови (снижение гемоглобина).
У ребенка раньше, чем при опухоли почки, возникает бледность кожных покровов, могут появиться мелкие кровоизлияния на коже. В более позднем периоде опухоль становится видной на глаз или прощупывается в верхних отделах живота.
Так как нейробластома развивается очень быстро, возможны ситуации, когда первым признаком, на который родители обратят внимание, будет не сама опухоль, а ее метастазы - в кости черепа (на волосистой части головы появляются плотные бугорки), в кости орбиты (около глаза появляется «синяк» или отмечается выпячивание глазного яблока).
При поражении нейробластомой средостения на ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, и опухоль выявляется лишь при рентгенологическом исследовании, производимом по поводу какого-то другого заболевания. В более поздних стадиях нейробластома может прорасти в спинномозговой канал, что сопровождается характерной клиникой: параличами нижних или верхних конечностей, расстройствами функций тазовых органов в виде недержания мочи и стула.
Опухоли костей
Из многочисленных злокачественных опухолей костей в детском возрасте наиболее часто диагностируются два вида - остеогенная саркома и опухоль Юинга. Первая, как правило, поражает круглые кости (бедренная, большеберцовая, плечевая), вторая - плоские кости (лопатка, кости таза, ребра). И та, и другая опухоль могут поражать любую кость.
Наиболее характерным признаком костных опухолей у детей является боль, возникающая без явных указаний на травму. Несколько позднее над очагом поражения появляется припухлость.
Для опухоли Юинга характерен и элемент воспаления, то есть появление боли и припухлости может сопровождаться повышением температуры тела и кожи над патологическим очагом. В анализе крови выявляются изменения, характерные для воспалительных заболеваний, - увеличение СОЭ и числа лейкоцитов.
Не забудьте рассказать друзьям!!!
Онкология – это слово всегда звучит устрашающе, а понятие детская онкология – страшнее вдвойне. Диагноз «рак у ребенка» для родителей – всегда шок. В него не хочется верить. Каждая мама, каждый папа в душе до последнего надеются на врачебную ошибку. Меняют клиники, специалистов, пытаются искать методы лечения, альтернативные традиционной химио- и лучевой терапии. Но именно в этот момент многие родители совершают самую большую ошибку – упускают драгоценное время.
Детский рак более «благодарный» и лучше поддается лечению, чем взрослый. Если злокачественное новообразование распознать на ранней стадии, можно спасти 90% детей, об этом нас не устают предупреждать онкологи. Однако проблема ранней диагностики рака в нашей (да и не только в нашей) стране по-прежнему остается актуальной.
Согласитесь, когда происходит трагедия, уже нет смысла искать ответ на вопрос «Кто виноват?». Родители, которые поздно заметили изменения в состоянии ребенка и поздно обратились за помощью к врачам? Врачи, которые слишком долго искали верный диагноз? Гораздо важнее не допустить такого сценария и успеть спасти детскую жизнь. А значит, понятие «онконастороженность» должно быть хорошо знакомо всем – и врачам, и родителям.
Мы попросили Анну Николаевну БЫКОВСКУЮ , заведующую детским отделением Казахского научно-исследовательского института онкологии и радиологии МЗ РК рассказать, на какие тревожные симптомы у ребенка нужно обращать особое внимание, к кому обращаться, если у родителей возникло подозрение, за что придется заплатить при самообращении, а какие виды помощи предоставляются бесплатно и еще о многом другом и очень важном.
– Анна Николаевна, онкологи говорят, что детский рак «благодарнее» взрослого. С чем это связано?
– Детская онкология – это не уменьшенная копия взрослой онкологии. Они абсолютно различны, как по морфологическому типу, так и по структуре заболеваемости. У детей, как правило, не бывает эпителиальных опухолей (карциномы), т. е. рака, зарождающегося в эпителиальных клетках какого-либо органа. В детском возрасте развиваются в основном низкодифференцированные саркомы, т. е. злокачественные новообразования, возникающие в соединительной ткани. Низкодифференцированные означает быстро прогрессирующие, но чем ниже дифференциация этого процесса, тем легче он поддается лечению.
– И тем не менее во всем мире дети продолжают умирать от онкологических заболеваний?
– Главная проблема рака детского возраста заключается в том, что диагностировать первичные опухоли у детей очень трудно. В ранние периоды развития заболевания опухоли не проявляют никакой симптоматики. Они не болят до тех пор, пока не достигают значительных размеров и не начинают давить на близлежащие органы и ткани.
Если во взрослой онкологии существуют обязательные возрастные , то в детском возрасте внедрить их невозможно. У детей злокачественная опухоль может появиться уже при рождении. Например, нейробластома или лимфосаркома, т. е. ребенок появляется на свет уже со злокачественным новообразованием. Это так называемая эмбриональная опухоль.
– Существует ли точное объяснение тому, почему опухоль у детей зарождается внутриутробно? Всегда ли виновата отягощенная наследственность?
– К сожалению, на сегодняшний день существует очень много теорий. А при таком количестве ни одна из них не будет полностью соответствовать действительности. Очень трудно определить, на каком этапе эмбрионального развития ребенка зарождается опухоль. Если бы мы знали точную этиологию возникновения этого процесса, мы бы уже нашли радикальные методы борьбы с данным заболеванием.
Что касается наследственных факторов. Безусловно, их отрицать нельзя. В моей практике был случай. Пациентка успешно прошла лечение от нефробластомы (опухоль почек), но через 24 года она поступила к нам в отделение с новорожденным ребенком. Малышу только исполнилось 40 дней, а у него уже была диагностирована первичная генерализованная форма нейробластомы (рак симпатической нервной системы). В этом случае, конечно, мог сыграть роль наследственный фактор.
К генетическим заболеваниям можно отнести и ретинобластому (рак сетчатки глаза). Если в семье у кого-то была ретинобластома, примерно в 50% случаев ребенок может унаследовать это заболевание.
– Есть ли данные, в какой возрастной период у ребенка может манифестировать эмбриональная опухоль?
– Точного возрастного периода нет. Мы никогда не можем сказать, в каком возрасте это заболевание будет манифестировать. Есть определенная группа заболеваний, которые могут проявиться в первый год жизни. К ним относятся нейробластома, нефробластома, ретинобластома и ряд медулобластом.
Другая группа заболеваний обычно проявляется в подростковом возрасте. Это саркомы костей и мягких тканей (рабдомиосаркомы, альвеолярные саркомы, остеогенные саркомы), а также лимфома Хожкина.
Если остеогенная саркома встречается у ребенка в возрасте 6–8 лет или нефробластома встречается у ребенка старше 10 лет, это, скорее, казуистические случаи. Есть группы опухолей раннего возрастного периода, и есть характерные для более старшего детского возраста.
Симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.
– Какие самые первые признаки и симптомы должны насторожить родителей?
– На самой ранней стадии симптомов может и не быть, но в определенный период у ребенка появляются умеренные симптомы интоксикации:
- изменение поведенческой активности ребенка: ребенок чаще лежит, меньше играет, теряет интерес к любимым игрушкам;
- снижение аппетита;
- бледность кожных покровов.
Очень часто родители пропускают подобные симптомы. Даже если они обращаются в поликлинику, то врачи обычно связывают это состояние с какой-либо инфекцией (например, ОРВИ) и назначают симптоматическую терапию. На самом деле, симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.
– Помимо общих симптомов интоксикации, наверняка еще есть признаки, характерные для того или иного типа рака, которые родители могут заметить самостоятельно?
– Безусловно, они есть. Давайте рассмотрим подробнее наиболее яркие примеры.
Ретинобластома
Один из ярких типичных признаков ретинобластомы – свечение зрачка, так называемый синдром кошачьего глаза. Часто именно этот симптом замечают родители. И тем не менее он так же часто пропускается при диагностике.
Приведу пример. В отделение поступил ребенок с ретинобластомой. Свечение зрачка мама заметила, когда ребенку было еще 6 месяцев. Семья обратилась к офтальмологу, где им поставили диагноз «уевит» (отслойка сетчатки) и назначили продолжительное лечение на полгода. Через 6 месяцев состояние ребенка ухудшилось, наросли симптомы интоксикации, была почти полная потеря зрения левого глаза. Тем не менее врачи продолжали настаивать на отслойке сетчатки. В результате сейчас у ребенка далеко запущенный злокачественный процесс.
Лимфома Хожкина и нехожкинские лимфомы
Для всех гемобластозов (опухоли кроветворной и лимфатической систем), в частности для лимфомы Хожкина и нехожкинских лимфом, характерной является триада симптомов интоксикации. Это:
- выраженная бледность кожных покровов;
- быстрая потеря веса более чем на 10 кг;
- повышенное потоотделение у ребенка.
Для лимфом также характерно увеличение периферических лимфоузлов.
Саркома Юинга и остеогенная саркома
Начало остеогенной саркомы и саркомы Юинга, как правило, всегда связывают с травмой. Но травма сама по себе не является причиной заболевания, это только фактор, провоцирующий рост опухоли. Если у ребенка есть предрасположенность к заболеванию, то рано или поздно оно себя проявит.
Типичная картина: ребенок упал, ударился, ушиб долго не заживает, появляются отек, уплотнение, но родители не спешат отвести ребенка на прием к врачу. Лечат ушиб самостоятельно. Компрессами, согревающими мазями. Боль понемногу утихает. Но если травма спровоцировала образование опухоли, то при разогревании она начнет бурно расти. И болевой синдром все равно вернется и будет нарастать. Рак на начальных стадиях не болит. И сама кость болеть не может. При саркоме боль появляется на этапе, когда опухоль уже проросла в мягкие ткани, разорвав надкостницу.
Опухоли головного мозга
Основные признаки опухолей головного мозга:
- тошнота;
- рвота;
- головная боль.
Кроме того, у ребенка могут наблюдаться нарушение зрения и судороги.
– Какие виды детского рака считаются наиболее злокачественными и агрессивными?
– Если говорить о детях раннего возраста, это нейробластома (злокачественная опухоль симпатической нервной системы) и медуллобластома (одна из форм рака головного мозга). Причем медуллобластома делится на три формы: классическая, десмопластическая и саркоматозная. Первые две формы заболевания дают лучший ответ на терапию, в отличие о третьей. Саркоматозная медуллобластома абсолютно неуправляема.
У детей более старшего возраста наиболее агрессивной формой рака считается глиобластома (тип опухоли головного мозга).
… в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.
– Анна Николаевна, если обращаться к статистике, детский рак в Казахстане растет?
– Нет. Детский рак не растет. Увеличивается количество выявленных случаев рака за счет улучшения диагностики. В последние годы в нашей стране существенно возросла онкологическая настороженность среди врачей, диагностика детской онкологии стала лучше.
Но тем не менее две большие проблемы: поздняя обращаемость и поздняя выявляемость заболевания – все еще остаются. Несмотря на то что повышается онконастороженность среди населения и среди врачей, к сожалению, учитывая бессимптомное начало заболевания, без выраженной манифестации симптомов, родители поздно обращаются, а врачи тянут с диагностикой.
Поэтому своим студентам и резидентам мы всегда говорим: в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.
В нашей практике часто встречаются такие ситуации. Педиатр направляет ребенка с тошнотой и рвотой к гастроэнтерологу. Гастроэнтеролог направляет на УЗИ органов брюшной полости, выявляется дискинезия желчевыводящих путей (а сегодня это настоящий бич детского возраста), и назначается соответствующее лечение. На этом фоне состояние ребенка ухудшается, тошнота и рвота нарастают. Его направляют к невропатологу. Невропатолог в свою очередь обнаруживает энцефалопатию (это еще один бич среди диагнозов детского возраста), и на ее лечение тоже уходит драгоценное время. В результате ребенок попадает к нам в запущенном состоянии.
Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина.
Поэтому я очень прошу родителей и врачей-педиатров: если у ребенка внезапно появились тошнота, рвота, головные боли, не теряйте время, сделайте КТ или МРТ головного мозга. Исключите опухоль, а потом можно уже лечить гастроэнтерологические патологии, неврологические и т. д.
Аналогичная ситуация – с увеличением периферических лимфатических узлов (в области шеи, в паховой или подмышечной областях). В первую очередь врачи исключают зоонозные и другие инфекции. Потом исключают туберкулез: проводят противотуберкулезную терапию и наблюдают, среагирует на нее ребенок или нет. Это в корне неправильно. Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина. Разумнее будет сначала сделать тонкоигольную пункционную биопсию и получить результат.
– А родители при подозрении на онкологию у своего ребенка могут самостоятельно обратиться в КазНИИОиР для получения консультации?
– Конечно. Мы никогда и никому не отказываем в консультации. Самообращение никто не отменял. Если не устраивает консультация участкового педиатра, у родителей есть право прийти к нам в институт или в Научный центр педиатрии и детской хирургии (бывш. институт педиатрии), и мы обследуем ребенка.
– Детское отделение КазНИИОиР и институт педиатрии оказывают одинаковый спектр услуг?
– Сейчас нет. Начиная с 1978 года, мы являлись единственным отделением в Казахстане и осуществляли все виды онкологического лечения: хирургию, радиологию и химиотерапию. Но в 2013-м произошла реструктуризация, и нас разделили.
Сегодня НЦПиДХ обслуживает южные регионы, Алматы и Алматинскую область, а Научный центр материнства и детства (г. Астана) обслуживает северные регионы, Астану и Акмолинскую область. В этих центрах оказывают все виды хирургического лечения и химиотерапии. В детском отделении КазНИИОиР развернуто всего 20 коек. Мы проводим только лучевую и химиолучевую терапию. У нас лежат дети преимущественно с опухолями головного мозга (первично оперированные в Национальном научном центре нейрохирургии в г. Астана и поступившие к нам на проведение лучевой и химиолучевой терапии), а также дети с солидными опухолями – нефробластомой, нейробластомой, саркомой Юинга, которые нуждаются в проведении консолидирующей лучевой терапии.
– Очень часто казахстанских онкологов обвиняют в том, что они не стремятся сохранить пораженный раковой опухолью орган, предпочитая сразу его удалять, в частности при ретинобластоме, в то время как в зарубежных клиниках органосохраняющие операции распространены очень широко.
– Это не совсем оправданное обвинение. В Казахстане тоже проводят органосохраняющие операции. Например, если 6–7 лет назад для эндопротезирования суставов при остеогенных саркомах мы были вынуждены отправлять наших пациентов в клиники Южной Кореи и Германии, то сегодня подобные операции успешно проводятся и у нас.
Что же касается ретинобластомы, то эта проблема волнует всех – и офтальмологов, и онкологов.
Поверьте, ни у одного врача нет скрытого умысла взять и специально искалечить ребенку жизнь. Но позднее обращение родителей и поздняя диагностика заболевания часто не оставляют нам другой возможности. Тут уже вопрос стоит: или глаз ребенку спасать, или жизнь.
Действительно, за рубежом органосохраняющие операции проводятся чаще, но лишь по той причине, что там рак диагностируется на более ранних стадиях.
В Казахстане с каждым годом качество диагностики онкологических заболеваний у детей улучшается, и я уверена, что мы сможем достичь уровня успешных зарубежных клиник. Наши специалисты ничуть не хуже. Просто у нас нагрузка больше, чем у иностранных коллег.
– А как обстоят дела с протоколами лечения и лекарственным обеспечением?
– Мы работаем по протоколам лечения международного уровня, которые обновляются фактически каждый год. Лекарственное обеспечение у нас такое же, как и за границей. Единственное, в детской онкологической практике в принципе ограничен выбор препаратов химиотерапии.
– Лечение онкологии у детей в нашей стране бесплатное?
– Да. Казахстан – одна из немногих стран, где онкология (и детская, и взрослая) является приоритетным направлением и ее лечение абсолютно бесплатно.
– Не важно, обратились ли родители по направлению участкового врача или самостоятельно?
– Мы всегда стараемся идти родителям навстречу. В любой ситуации. Я никогда не беру денег за свой прием. Но есть определенные услуги, КТ и МРТ, за которые при самообращении родителям придется заплатить.
– Если обратиться к официальной статистике, в каком регионе Казахстана детская онкология больше распространена?
– В Южно-Казахстанской и Алматинской областях. Но это связано с тем, что в этих регионах самая высокая плотность детского населения. А где больше детей, там, соответственно, будет выше количественный показатель детского рака.
– Анна Николаевна, большое спасибо Вам за интервью!
На вопрос, почему взрослые люди болеют раком, есть ответы. Например, неправильное питание в течение длительного времени, вредные привычки, негативное воздействие окружающей среды и наследственность. На вопрос, почему дети болеют раком, ученые и медики до сих пор ищут ответ. Две названные причины чаще всего влияют на развитие болезни у малышей. Это экология и наследственность. Что еще вызывает рак у ребенка? О том, какие виды заболевания бывают у детей, о причинах, симптомах заболеваний, диагностике и современных методах лечения - об этом далее в статье. Итак, по порядку.
Причины рака у детей. Какие?
Воздействие окружающей среды и наследственность. Именно эти две причины, которые чаще всего влияют на развитие рака у детей, и выделяют ученые. Что это значит?
От того, насколько хорошим здоровьем обладают родители, будет зависеть и здоровье будущего ребенка. Статистика неумолима. Дети, родившиеся 25-30 лет назад, были крепче нынешнего поколения. На этом сказывается, прежде всего, образ жизни родителей.
Здоровье будущего ребенка во многом зависит от родителей
Врачи советуют родителям при планировании беременности отказаться от вредных привычек и укреплять организм. Помимо пристрастий к никотину и алкоголю существуют факторы, которые оказывают прямое влияние на детей:
Некачественное питание матери во время беременности;
Работа на вредном производстве во время вынашивания ребенка;
Воздействие экологии;
Прием лекарственных препаратов;
Радиоактивное излучение;
Проводимые ранее аборты;
Преждевременные роды;
Отсутствие грудного вскармливания.
К причинам развития онкологии у детей можно также отнести наличие инфекций и вирусов в крови будущей матери. Возраст женщины тоже имеет значение. Чем моложе будущая мать, тем крепче малыш. И наоборот, чем старше родившая женщина, тем выше шансы развития рака у ребенка. То же самое можно сказать и о мужчинах. Пристрастие к алкоголю, никотину, а в некоторых случаях и к наркотическим веществам, скажется на будущем поколении. И возраст будущего отца, как и матери, имеет значение.
Экология и генетические мутации
Нельзя сбрасывать со счетов окружающую среду, в которой живет малыш. Плохие экологические условия или условия проживания могут стать причиной развития рака у ребенка. В свою очередь, неблагоприятная окружающая среда может способствовать генетической мутации. Она и спровоцирует рак. В настоящее время состояние воды, воздуха, почвы оставляет желать лучшего. Воздух в мегаполисах загрязняется промышленными производствами, выхлопными газами. Почва подвержена загрязнению тяжелыми металлами. В некоторых регионах люди проживают в домах, построенных с использованием радиоактивных материалов.
И это не все. Существуют и другие причины, способствующие развитию онкологии у детей, которые также можно отнести к внешним факторам воздействия:
Длительный прием лекарственных препаратов;
Солнечные ожоги;
Вирусные инфекции;
Пассивное курение;
Стрессовые ситуации.
Современные практики за рубежом
Важный момент. Современная генетика позволяет определить наличие мутаций, наследственных патологий, которые могут привести к развитию рака у ребенка. Что это значит? Во многих западных странах широко распространен метод генетической проверки пар, желающих создать семью. Но даже такой метод не дает стопроцентной уверенности в том, проявится заболевание или нет.
Симптомы онкологии у детей: на что надо обратить внимание родителям и врачам
Что же делать? Какие симптомы рака у детей могут быть, и как они проявляются? Врачи говорят об онконастороженности. Это значит, что педиатры и родители должны знать о простых симптомах, которые могут оказаться предвестниками серьезного заболевания. Они должны быть внимательны.
Зачастую происходит так, что первые признаки рака у детей маскируются под обычные заболевания. Таких случаев встречается немало. Если болезнь не поддается традиционным методам лечения и протекает нетипично - это уже повод обратиться к профильным специалистам. Те, в свою очередь, направят сделать анализы на рак. Нелюбовь родителей посещать поликлиники и стоять в очереди на прием к врачу часто приводит к большим проблемам. Иногда мамы не обращают должного внимания на тревожные симптомы, принимая их за усталость, переутомление, обычное несварение желудка или простуду, которая долго не проходит.
Усталость, вялость, апатия, потеря аппетита и снижение массы тела, высокая температура, рвота, увеличение лимфатических узлов... Это возможные симптомы рака крови у детей.
Отеки лица, слабость, повышенная температура, потливость, бледность - признаки злокачественной опухоли почек, нейробластомы. Боли в глазу, появление косоглазия - симптомы ретинобластомы.
Диагностика: при помощи каких анализов на рак можно диагностировать заболевание у детей?
Диагностировать заболевания у ребенка сложнее, чем у взрослого человека. Симптомы чаще всего маскируются под другие, менее опасные недуги. Иногда заболевание протекает совсем без каких-либо признаков, а обнаруживается случайно, при общем осмотре. Также диагностика осложнена тем, что ребенок не всегда способен правильно сформулировать жалобу - что, где и как сильно болит. Чаще всего злокачественные опухоли у детей обнаруживают на той стадии, на которой происходят анатомофизиологические видимые нарушения.
Для диагностики онкологических заболеваний у детей используются все методы исследований, которые доступны в современной медицине. Например:
Общие и специальные анализы крови;
Общий анализ мочи;
Рентген;
Ультразвуковое исследование;
Магнитно-резонансная томография/компьютерная томография;
Пункция;
Радиоизотопное сканирование.
Для отслеживания генетических мутаций, вызывающих рак, используется молекулярно-биологическое исследование ДНК и РНК.
Детская онкология: классификация рака у ребенка
Классификация онкологических заболеваний у детей различает три вида раковых опухолей:
1. Эмбриональные.
2. Ювенильные.
3. Опухоли взрослого типа.
Эмбриональные опухоли - следствие патологии в зародышевых клетках. При этом ткани образований гистологически схожи с тканями плода или эмбриона. К таким относятся бластомные опухоли: ретинобластома, нейробластома, гепабластома, нефробластома
Ювенильные опухоли. Им подвержены дети и подростки. Опухоли возникают в результате трансформации здоровой или частично измененной клетки в раковую. Процесс, в ходе которого здоровые клетки приобретают свойства злокачественных, называется малигнизацией. Этому могут быть подвержены как полностью здоровые клетки, так и частично измененные, не проявляющие злокачественности - такие как полипы, язва желудка. К ювенильным опухолям относятся карциномы, саркомы, лимфомы, болезнь Ходжкина.
Опухоли взрослого типа - вид образований, который у малышей встречается очень редко. К таким относят некоторые виды карциномы, невриному, рак кожи у детей. Но лечатся они с большим трудом.
Онкология у детей - виды заболеваний, статистика
Вид, который чаще всего распространен среди детей, - лейкемия. Это название объединяет в себе рак мозга и крови. По статистике, доля рака крови в детской онкологии составляет 30%. Как вы видите, это немалый процент. Общие симптомы рака крови у детей - утомляемость, слабость, повышение температуры, потеря массы тела, боли в суставах.
Занимает второе место по частоте заболеваний. 27% приходится на долю данного недуга. Рак мозга у детей зачастую проявляется в возрасте до 3 лет. Происходит нарушение развития эмбриона во внутриутробном периоде. Причинами могут стать:
Болезни женщины во время беременности;
Вредные привычки, такие как курение и употребление алкоголя;
Осложнения при вынашивании плода или при родах.
Нейробластома - рак, которому подвержены только дети. Болезнь развивается в нервных клетках плода. Проявляется у новорожденных и грудных детей, реже - у детей более старшего возраста. Составляет 7% от всех случаев заболеваний раком.
Недуг, который поражает одну, реже обе почки - опухоль Вильмса. Этому недугу подвержены дети в возрасте до 3 лет. Часто такую опухоль диагностируют на стадии, когда она проявляется припухлостью живота. На опухоль Вильмса приходится 5% от всех подобных заболеваний.
Лимфома - онкологическое заболевание, поражающее лимфосистему. Этот рак «нападает» на лимфоузлы, костный мозг. Симптомы заболевания проявляются в опухоли лимфоузлов, лихорадке, слабости, потливости, потере веса. На долю этого недуга приходится 4% от всех онкозаболеваний.
Рабдомиосаркома - рак мышечных тканей. Среди сарком мягких тканей этот вид наиболее распространенный. Составляет 3% от общего числа раковых заболеваний у детей.
Ретинобластома - Встречается у детей в возрасте до 2 лет. Заболевание могут обнаружить родители или врач-офтальмолог благодаря одной отличительной черте проявления недуга. Здоровый зрачок при подсвечивании отражается красным цветом. При этом заболевании зрачок мутный, белого или розового цвета. Родители могут увидеть «дефект» на фотографии. На долю этого недуга приходится 3%.
Рак костей - злокачественная опухоль костей, остеосаркома или саркома Юинга. Этому недугу подвержены лица в возрасте от 15 до 19 лет.
Остеосаркома поражает суставы в тех местах, где костные ткани растут быстрее всего. Симптомы проявляются в болезненности суставов, усиливающихся в ночное время или в моменты активного движения, опухоли места поражения.
Саркома Юинга, в отличие от остеосаркомы, проявляется реже, поражает кости таза, грудной клетки, нижних конечностей. На долю остеосаркомы приходится 3%, а на саркому Юинга - 1% от всех детских заболеваний.
Рак легких у детей - вид онкологии, встречающийся довольно редко. Причиной такого заболевания нередко являются родители - заядлые курильщики. Пассивное курение - одна из причин возникновения недуга. Также рак легких может спровоцировать курение матери во время беременности и в период лактации. Симптомы заболевания очень похожи на признаки бронхита, астмы, аллергии, воспаление легких. Из-за этого рак обнаруживают в запущенной форме. Родителей и врача должно насторожить проявление таких симптомов, как:
Потеря аппетита;
Быстрая утомляемость;
Частое покашливание или сильный кашель с мокротой;
Сильные головные боли;
Отечность в области шеи, лица;
Отдышка.
Семьям, в которых случались заболевания раком, необходимо быть настороже, не упускать начальные проявления болезни. Ранняя диагностика любого недуга - залог успешного лечения.
Методы лечения раковых заболеваний у детей
Лечение рака у подростков и малышей происходит в специальных клиниках и детских онкологических центрах. На выбор метода влияет в основном вид заболевания и стадия болезни. Лечение может включать в себя химиотерапию, лучевую терапию. В некоторых случаях применяется хирургическое вмешательство. Чаще всего используется комбинированное лечение.
Особенность детского рака - это его стремительное развитие вместе с растущим организмом. В то же время это является и его слабым местом. Большинство химиопрепаратов при терапии воздействует на быстрорастущие раковые клетки. В отличие от взрослого, детский организм быстрее и лучше восстанавливается после химиотерапии. Это дает возможность использовать интенсивные методы лечения, но велика вероятность возникновения побочных эффектов. Поэтому врач-онколог должен сопоставить потребность больного ребенка и максимальную дозу воздействия, в то же время - максимально щадящую, которая позволит свести к минимуму воздействие негативных последствий.
На втором месте по применению - лучевая терапия. Радиотерапия применяется в комбинации с хирургическим вмешательством или химиотерапией. При помощи направленного излучения врачи добиваются уменьшения размеров опухоли. Это облегчает ее последующее удаление. Иногда используют только лучевую терапию, без последующей операции.
Широкое применение имеют новые методики. Малотравматические хирургические вмешательства, например, избирательная закупорка кровеносных сосудов (эмболизация), питающих опухоль. Это приводит к их существенному уменьшению. Также используются другие методы:
Криотерапия;
Гипертермия;
Лазеротерапия.
В некоторых случаях применяется А также гемокомпонентная терапия.
Детский центр и институт им. П. А. Герцена
Институт онкологии им. П. А. Герцена является одним из старейших центров в России по диагностике и лечению раковых опухолей. Основан в 1903 году. В настоящее время этот институт онкологии является одним из крупнейших государственных учреждений подобного профиля. Также он широко известен в стране и за границей.
Детский онкологический центр, организованный на базе института, проводит успешное лечение раковых заболеваний. В учреждении, оборудованном по последнему слову техники, используются передовые технологии по борьбе с этим нелегким недугом.
В институте онкологии им. Герцена разработана методика комбинированного лечения онкологических заболеваний, метод индивидуального прогнозирования реакции раковых опухолей на проведение терапии, ведется работа по созданию новейших специальных препаратов. Широко применяются органосохраняющие, функционально щадящие операции. Это позволяет значительно повысить продолжительность жизни онкобольных.
В центре можно пройти комплексное диагностическое обследование, получить консультации специалистов. В случае необходимости здесь проведут высококвалифицированное лечение злокачественных опухолей при помощи современных методик и новейшего оборудования.
Небольшое заключение
Теперь вы знаете, по каким причинам может возникать у детей такое заболевание, как рак. Как видите, их немало. Также мы рассмотрели симптомы подобных недугов. Кроме того, в статье описаны методы их лечения. Главное, чтобы вылечить ребенка, - провести раннюю диагностику, подобрать верное лечение.
В последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.
Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.
Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы.
Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы.
Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:
- Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)
- Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)
- Курение (в том числе пассивное)
- Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)
- Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)
- Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.
- Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)
Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.
В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:эмбриональные опухоли, ювенильные опухоли, опухоли взрослого типа.
Эмбриональные опухоли
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома.
Ювенильные опухоли
Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.
Опухоли взрослого типа
Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.
ДИАГНОСТИКА В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ
Своевременная диагностика любой опухоли во многом определяет успешность предстоящего лечения.
К основным задачам диагностики относят:
- Установление локализации, размеров и степени распространенности процесса, что позволяет определить стадию и прогноз болезни.
- Определение разновидности опухоли (гистологической, иммунохимической, генетической)
Невзирая на кажущуюся простоту, процесс диагностики может быть достаточно сложным, многокомпонентным и весьма разнообразным.
Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования.
Существует целый спектр симптомов, которые позволяют заподозрить опухолевый процесс. Например, для лейкемии характерны бледность и утомляемость, иногда отеки шеи и лица, лихорадка с костными болями и т.д. Для лимфогранулематозы характерны снижение массы тела, появление припухлостей на шее. Для остеосаркомы - хромота, для ретинобластомы - светящийся зрачок и т.д.
Ультразвуковой метод диагностики может дать достаточно большой объем информации об опухолевом процессе: - вовлечение в опухолевый процесс сосудов и лимфоузлов - определение характера опухоли, ее плотности, размеров - выявление метастазов
Рентгенологические методы можно разделить на ренгенографические и томографические. Для определения распространенности процесса, размеров опухоли и некоторых других параметров используют обзорные снимки: рентгенография грудной клетки в двух проекциях, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография конечностей, черепа, отдельных костей. Иногда используют внутривенную урографию (например, при опухоли Вилмса).
Наиболее информативным рентгенологическим методом является компьютерная томография (КТ, РКТ). С ее помощью можно оценить множество параметров опухолевого роста, касающихся локализации, размеров, характера роста, наличия метастазов.
В детской онкологии КТ показана при выявлении мелких метастазов, а потому имеет ценность при обследовании пациентов с герминогенными опухолями, саркомами, опухолями печени, опухолью Вилмса. Благодяря высокой разрешающей способности, снижении дозовых нагрузок в современных аппаратах КТ применяется также для определения эффективности лечения.
Магниторезонансная томография (МРТ) . Столь же эффективный и информативный метод визуализации, как РКТ. В отличие от последнего, имеет свои преимущества и недостатки. МРТ слабоэффективен при выявлении костных опухолей, опухолей задней черепной ямки, основания черепа. Однако опухоли мягких тканей визуализируются весьма контрастно и порой лучше, чем при РКТ. МРТ также как КТ достаточно часто используется с применением контрастных веществ, повышающих чувствительность метода.
Радиоизотопные методы диагностики у детей применяются преимущественно для выявления костных опухолей, лимфопролиферативных опухолей, нейробластом, а также для проведения некоторых функциональных проб.
Микроскопия. Различают светооптическую, электронную и лазерную микроскопию. Микроскопия требует предварительной подготовки исследуемого материала, порой достаточно длительного. Наиболее распространена световая микроскопия, позволяющая определить клеточный и тканевой состав опухоли, степень злокачественности, характер роста, наличие метастазов и т.д. Электронная и лазерная микроскопия необходима лишь при некоторых видах опухолей для дифференциальной диагностики и более точной верификации.
Иммунофлуоресцентный анализ. Метод основан на выявлении светящегося комплекса антиген-антитело при использовании специфических моноклональных антител, имеющих светящиеся метки, к антигенам мембран опухолевых клеток. Позволяет диагностировать различные подтипы той или иной патологии по экспрессии определенного признака, способного выявляться данным методом. Широко применяется в диагностике лейкозов.
Иммуноферментный анализ. Аналогичен иммунофлуоресцентному, но вместо светящихся меток используют ферментные метки.
Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)
Цитогенетический анализ. Первый генетический маркер опухоли был описан еще в 1960 году и получил название «Филадельфийская хромосома», т.к. исследователи работали в Филадельфии. Сегодня описано множество специфических и неспецифических генетических маркеров опухолей, характерных для той или иной патологии. В результате развития данного метода диагностики становится возможным выявление предрасположенности к развитию опухоли, а также раннее выявление патологии.
Саузерн-блоттинг. Оценивает число копий гена в клетке. Используется редко в силу большой цены исследования.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР, PCR). Очень распространенный метод оценки генетической информации в ДНК с очень высокой чувствительностью. На этом перечень методов не заканчивается. Применение других методов, как впрочем, и большинства перечисленных, определяется конкретными задачами диагностики и особенностями заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ
Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.
Но лечение детей имеет свои особенности.
На первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной.
Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов.
Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей.
Достаточно широко используютсяновые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств - трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.
После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.
