Фиброзная дисплазия костей черепа лечение. Фиброзная дисплазия костей черепа и скелета — симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Среди различных заболеваний и пороков развития, приводящих к деформациям лицевого черепа, следует отметить и фиброзную дисплазию, которая только к 1940 г. была выделена как самостоятельная нозологическая форма. Сущность этого заболевания сводится к развитию очагов поражения костной ткани, в которых она замещается бедной сосудами клеточно-волокнистой и фиброзной тканью.

Наряду с этим отмечается и новообразование костных структур; однако этот процесс, как правило, несовершенный, характеризуется нерегулярностью вновь сформированной костяной ткани, пестротой ее строения, появлением дефектных структур, ярко выраженными резорбтивными изменениями. Очаги пораженная четко отграничены от нормальной костной ткани и могут располагаться в любой области скелета.

Поражение костей лицевого и мозгового отделов черепа описывают как одну из разновидностей фиброзной дисплазии, называемую «костный леонтиаз», или «гемикраниоз». Первое название обусловлено обширными костными и фиброзными разрастаниями, создающими характерную деформацию черепа, при которой лицо заболевшего приобретает сходство с головой льва. Термин «гемикраниоз» свидетельствует о частоте односторонних поражений черепа. Следует отметить, что термин «костный леонтиаз» не отражает сущности процесса, а свидетельствует лишь о внешних проявлениях деформации, которая может быть однотипной при различных по своей патологоанатомической природе заболеваниях. Однако наиболее часто эта деформация сопутствует именно фиброзной дисплазии костей черепа.

Несмотря на обширную литературу, посвященную фиброзной дисплазии, истинная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной. Только одна из форм дисплазии — Олбрайта — часто сочетается с гормональными нарушениями. При остальных видах дисплазии достоверных эндокринных изменений не описано. При фиброзной дисплазии отсутствуют какие-либо биохимические и гематологические изменения, болевой синдром.

Фиброзная дисплазия встречается среди представителей любых континентов, но максимальная частота поражений лицевого черепа отмечена в Западной Африке. В большинстве случаев заболевание начинается в детстве и поражает преимущественно лиц женского пола. Медленное прогрессирование поражения обычно происходит до окончания пубертатного периода, после чего процесс обычно стабилизируется. Случаи малигнизации костных поражений крайне редки и недостоверны, но встречаются патологические переломы, особенно костей конечностей, и обычно именно «спонтанная» травма впервые выявляет диспластический костный процесс. Оперативные вмешательства, особенно до окончания пубертатного периода, неэффективны, так как приводят к неуклонному рецидивированию поражения.

По рентгенологическим проявлениям дисплазии в костях черепа можно разделить на несколько типов:

а) склеротический;

б) кистоподобный,

в) педжетоподобный.

Склеротический тип

Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью. Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными. Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.

Кистоподобный тип

Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму.

Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют.

Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя. В имеющихся у нас двух наблюдениях изменения локализовались в затылочной и лобной костях и сочетались у обоих больных со склеротической перестройкой костей основания черепа и отдельных лицевых костей.

Следует указать, что у половины из наблюдаемых нами больных наряду с изменениями костной ткани в этих же отделах челюстей можно было отметить различные пороки формирования зубов или скопления глыбок цемента, т.е. имеет место остеоцементодисплазия.

При дифференциальной диагностике фиброзной дисплазии нужно в первую очередь учитывать болезнь Педжета, которая поражает обычно лиц старших возрастных групп и преимущественно мужчин. В черепе наиболее часто происходят изменения, однако они почти никогда не бывают изолированными, и характерная перестройка костной структуры выявляется одновременно в позвонках, костях таза и нижних конечностей.

Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться. Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления. Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем. Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости – серьезное поражение скелета. Оно сопровождается замещением участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул. Относится к опухолеподобным патологиям, хотя истинной опухолью (ни злокачественной, ни доброкачественной) не является. Фоном для развития заболевания становится нарушение развития ткани, формирующей кость – остеогенной мезенхимы.

Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детстве, однако медицинской практике известны случаи патологии и среди людей пенсионного возраста. Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Нередко фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественной природы.

Немного истории

Различные степени развития дисплазии

О заболевании впервые заговорили в первой половине ХХ в. Советским хирургом Брайцовым в 1927 году был сделан доклад о клинических, рентгенологических, микроскопических признаках очагового перерождения кости фиброзного типа.

Спустя 10 лет другой специалист, Олбрайт, дал детальное описание многоочаговой фиброзной дисплазии, которая осложняется нарушениями работы эндокринной системы, а также изменениями кожных покровов. Параллельно Альбрехт исследовал многоочаговую дисплазию, связанную с ранним половым созреванием и измененной пигментацией кожи.

По прошествии некоторого времени еще два ученных, Лихтенштейн и Яффе, изучили поражения одноочагового типа и сформулировали причины их развития.

Классификация патологии

Дисплазия тазобедренного сустава

Согласно международной классификации фиброзная дисплазия малоберцовой кости делится на два типа:

• Монооссальная. Поражает только одну кость. Может проявляться независимо от возраста. Изменения пигментации кожных покровов не отмечается.
• Полиоссальная. Диагностируется исключительно у детей, часто сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, избыточным накоплением пигмента меланина.

Пример полиоссальной дисплазии у ребенка – фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом – размер превышает 3 см.

Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя нередко отмечаются и случаи у детей 4-8 лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола.

Факт: неоссифицирующую фиброму редко выявляют у людей старше 30 лет. Это объясняется тем, что патология имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию. Атипичные образования замещаются костной тканью.

Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома. Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом.

Если рассматривать фиброму под микроскопом, можно увидеть поражение с незначительными участками кровоизлияния, имеющее коричневый тон.

Структура образования волокнистая, мясистая.

Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений.

Клиническая картина фиброзной дисплазии

Для фиброзно-кистозной дисплазии большеберцовой кости не свойственен врожденный характер. Первые признаки полиоссальной формы проявляются в детском возрасте. У больного ребенка отмечаются изменения пигментации кожных покровов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Также он может жаловаться на болезненные ощущения в бедрах. Деформации костного аппарата становятся заметными достаточно быстро.

Часто в практике встречаются случаи, когда патология диагностируется только на фоне перелома без видимых причин.

Большеберцовые кости чаще всего поражаются именно полиоссальной формой, иногда заболевание осложняется поражением стоп. Они подвержены деформации, а бедренные – укорочению, это объясняется разницей нагрузок на них. Это приводит к изменению походки больного – появляется хромота, припадание на здоровую ногу и подтягивание больной.

Если на большой берцовой кости отмечается формирование очаговой формы фиброзной дисплазии, голень деформируется, приобретая форму сабли. Также может замедлиться рост костного аппарата.

Течение монооссальной формы намного легче. Патологические проявления в околокостных тканях отсутствуют. Степень деформации и ее выраженность определяется особенностями и локализацией поражения. Для больных с этой формой также свойственны хромота, ярко выраженное чувство усталости в пораженном сегменте. Часто встречаются переломы патологического характера.

Диагностические и лечебные методики

Способы лечения дисплазии

Поставить точный диагноз возможно на основании детального анализа клинической картины, рентгенографического исследования. На первых стадиях фиброзной дисплазии большой берцовой кости снимки покажут небольшие патологические участки, по виду напоминающие матовое стекло. По мере развития патологии зоны с уплотнениями сочетаются со здоровыми областями.

Возможны признаки деформации, особенно если патология успела достигнуть второй или третьей стадии.

Если на снимках обнаружен одиночный очаг, врач может назначить денситометрию для исключения более глубоких и обширных поражений. Множественные образования на начальной стадии не имеют ярко выраженной клинической картины.

Монооссальная форма фиброзной дисплазии – самая тяжелая для диагностики. Если клиническая картина полностью отсутствует смазана, врачи предпочитают вести динамическое наблюдение.

Дополнительно может потребоваться консультация специалистов других квалификаций – терапевт, кардиолог, онколог, эндокринолог.

Лечение обычно заключается в резекции (удалении) пораженного участка кости. Практикуется небольшой выход за границы образования, чтобы исключить вероятность распространения в дальнейшем. Удаленный участок заменяется имплантом.

Слово дисплазия означает неправильное развитие. От греческого dys – нарушение, беспорядок, plasseo – образую, леплю, строю.

Нарушение развития чего? Любой ткани: хрящевой, костной, соединительной, мышечной. Любого органа.

Применительно к суставам означает неправильное расположение костей в суставе, нарушение сопоставления суставных поверхностей (конгруэнтности), неправильная форма костей, образующих сустав. Неправильная форма костей сустава изменяет и внешнюю форму сустава.

За диагнозом скрывается нарушение в развитии хрящевой тканей, в основном оно развивается во время внутриутробного формирования плода. Другое наименование дисплазии – врожденный вывих бедра. Фактически это изменение нормального сустава, которые подразумевает деформирование головки бедренной кости вместе с суставной поверхностью тазовой кости – вертлужной впадиной.

Данное заболевание чаще всего выявляется еще при рождении либо в период младенчества, однако, случается, что дисплазия обнаруживается и во взрослом возрасте. У женского пола нарушение выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Также повышена вероятность того, что у матери, страдающей данным недугом, родится ребенок с аналогичной патологией.

Дисплазия тазобедренного сустава (ДТС) представляет собой патологию развития сустава, которая может стать причиной вывиха бедра. Выражается она в неверной пропорции размеров головки бедренной кости и вертлужной впадины (углублению, где она располагается).

Синонимическое название, которое употреблялось раньше для описания данной врожденной проблемы, имеет такое же название – врожденный вывих бедра. Сейчас же принято употреблять другое название, так как первопричиной заболевания становится дисплазия, то есть нарушается весь процесс развития составляющих частей сустав в периоде физического развития человека.

Наличие термина «дисплазия» в названии болезни указывает на то, что эта проблема появилась еще до рождения человека.

Статистические данные говорят о том, что заболевание встречается во многих странах. Недуг связан с экологическими факторами, некоторые традициями пеленания и даже с расовыми и этническими особенностями организма.

Так как за последние десятилетия двадцатого века была изменена классификация заболевания и уточнена его диагностика, статистические данные существенно поднялись. Связанно это с тем, что врачи начали относить к дисплазии тазобедренного сустава такие патологии, как предвывих и подвывих.

По международной классификации болезней десятого пересмотра дисплазия тазобедренного сустава имеет код Q65 (Врожденные деформации бедер).

ПРИЧИНЫ

Внутренние причины:

• семейная предрасположенность к дисплазии
• наследственные изменения

факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности

• физические и химические агенты
• некоторые лекарственные средства (группа антибиотиков тетрациклинового ряда)
• вредные факторы на производстве
• плохая экология
• вредные привычки
• воздействие ядов, токсинов
• вирусные заболевания во время беременности
• токсикозы беременности
• неполноценное питание, с недостатком минералов, витаминов.

В результате воздействия вредных факторов во время беременности происходит нарушение развития, формирования костей, связок и мышц коленного сустава.

Точной причины врожденной аномалии не выявлено. Она связана с развитием суставов на 5-6 неделе внутриутробного формирования ребенка, и зачастую выявляется, когда ребенок начинает ходить. Что касается взрослых, редко, но случается: дисплазия сустава может образоваться вследствие травмы.

Наибольшая возможность развития негативных вариантов при следующих проблемах:

1. Слаборазвитые ткани мышц, хрящей и связок.
2. Повреждение тазобедренного сустава в родах.
3. Тазовое, ягодичное предлежание.
4. Увеличенное содержание у матери гормона прогестерона и релаксина во время беременности, как результат – ослабление мышечной ткани и крестцово-бедренных суставов.
5. Неправильно или не до конца развитая вертлужная впадина.
6. Большой размер плода при рождении.
7. Малоразвитая двигательная функция ребенка.

Основная причина болезни у взрослых – неправильное или недостаточное лечение в детстве. Возможно, что в младенчестве патология вовсе не была выявлена, тогда лечение осложняется.

Тазобедренный сустав состоит из вертлужной впадины и головки бедра, которые выстланы хрящевой тканью. Вертлужная впадина, головка бедра, связки и хрящи образуют суставную сумку, или капсулу, которая заполнена суставной жидкостью. У новорожденных этот сустав отличается по форме от сустава взрослого человека тем, что впадина менее глубокая, связки более эластичные.

В норме головка должна точно соответствовать впадине и не выскакивать из нее. При патологическом развитии впадина становится плоской и уменьшается в размерах, шейка бедра укорачивается, поэтому головка выскакивает и затрудняет движение сустава или, наоборот, делает его излишне подвижным.

Может быть нарушен угол расположения бедра, которое имеет в основании головку, а заканчивается мыщелками бедренной кости.

Одной из причин развития дисплазии во взрослом возрасте является тугое пеленание в раннем детстве, вследствие чего бедренная ось смещается и головка кости оказывается за пределами вертуложной впадины.

Дисплазия суставов у взрослого человека происходит, как правило, при особом анатомическом строении подвижных соединений. Нередко имеет место врожденный вывих тазобедренного сустава, который в дальнейшем приводит к патологии. На развитие остаточной дисплазии суставов у женщин и мужчин влияют следующие причины:

• Сбои генетического характера, из-за чего кости, подвижные соединения и связки неправильно формируются.
• Травма, при которой повреждается тазобедренный сустав. Нередко патология отмечается при беременности и в процессе родовой деятельности.
• Внешние негативные факторы, такие как постоянные стрессы, влияние токсинов, инфекционные поражения.
• Чрезмерные физические нагрузки, при которых давление на тазовую область возрастает.
• Гормональное нарушение в организме. Частая причина нарушения - беременность, а также период климакса и менопаузы.
• Злоупотребление спиртными напитками, табачными изделиями.

Достоверные причины развития дисплазии коленных суставов до сих пор остаются невыясненными. Огромную роль играет отягощенная наследственность и влияние повреждающих факторов во внутриутробном периоде.

Истинные причины появления дисплазии тазобедренных суставов до сих пор неизвестны. Предрасполагающие же факторы следующие:

• недоразвитие вертлужной впадины;
• включение новых механизмов в движении сустава в период начала ходьбы.

Приблизительно в 2-3% случаев вывих формируется уже внутриутробно.

Как уже говорилось выше, дисплазию тазобедренных суставов обнаруживают уже в раннем детстве во время плановых посещений врача-ортопеда. Подозрение могут вызвать следующие симптомы:

• избыточная ротация бедра;
• укорочение нижних конечностей, одной или сразу двух;
• при движении в области тазобедренного сустава отмечается как бы соскальзывание или щелчок;
• если согнуть ноги под углом в 90º в тазобедренном и коленных суставах и попытаться их развести, отмечается неполное отведение конечностей;
• несимметричное расположение кожных складок.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

• Ацетабулярная. Впадина подвижного соединения становится плоской, а лимбус позвонка становится тоньше и смещается.
• Изменения в тазобедренной головке. При отклонении разросшаяся костная ткань образует наросты (остеофиты).
• Ротационная. Такой тип дисплазии характеризуется одновременным поражением бедренного и коленного суставов, из-за чего нижняя конечность разворачивается во внутреннюю часть.

Разновидности и степени тяжести

После озвучивания пациентом жалоб и подтверждения симптомов назначается рентгенографическое обследование. На снимках отчетливо видны нарушения, и можно установить не только наличие заболевания, но и стадию развития.

Различают три стадии болезни:

1. Предвывих – когда тазобедренный сустав недоразвит, при этом нет смещения головки кости от вертлужной впадины.
2. Подвывих – кроме деформации сустава, головка бедренной кости смещается на небольшое расстояние от впадины.
3. Вывих – это последняя стадия развития нарушения. Головка сильно смещена по отношению к вертлужной впадине.

От запущенности болезни зависит возможность появления негативных последствий и скорость выздоровления. У взрослых пациентов течение лечения затруднено.

Ортопеды отличают три степени развития ДТС, которые характеризуются различными формами заболевания:

• Первая степень дисплазии в виде предвывиха

При первой степени первой симптоматикой проблемы является невозможность разведения ног ребенка, согнутых под прямым углом в коленах и бедре. Это случает вследствие того, что у ребенка повышенный тонус мышц в зонах вокруг суставов, поэтому полное разведение является невозможным.

Оно может быть выражено в разной степени из-за локализации центра головки бедра. Другими признаками, на которые стоит обратить внимание, является асимметричность кожных складок на ягодицах и бедрах.

• Вторая степень дисплазии в виде подвывиха

Вторая степень четко определяется симптомом соскальзывания, когда головка не может удерживаться в вертлужной впадине. При вхождении и выходе из нее чувствуется характерный толчок и небольшую звук, говорящей о том, что головка переходит через край ложа.

Обуславливается это тем, что его задняя часть является не окончательно развитой и сформированной. Нога может быть расположена в положении кнаружи, а также быть несколько более укороченной при сгибании за вторую.

При этом изменения рисунка складок кожи присутствуют.

• Третья степень дисплазии в виде вывиха

Коксартроз - дегенеративно-дистрофическая патология, поражающая тазобедренный сустав. Наиболее часто он выявляется у пациентов старше 50 лет, но страдают от него и совсем молодые люди.

Для коксартроза характерно постепенное развитие в течение нескольких лет. Основными причинами разрушения сустава становятся травмы, патологии воспалительного или дегенеративного характера: артриты, остеоартрозы, различные инфекции.

В медицинской классификации нет 4 степени коксартроза. Самой тяжелой считается 3 степень, сопровождающаяся необратимым повреждением тазобедренного сустава. 4 рентгенологическая стадия заболевания - полное или частичное сращение суставной щели. При таком состоянии сочленения нижняя часть тела пациента утрачивает подвижность.

Консервативное лечение направлено только на устранение симптоматики. Основной метод терапии - эндопротезирование.

Механизм развития патологии и основные причины

В ортопедической и травматологической практике коксартроз 4 степени тазобедренного сустава - самое распространенное заболевание среди всех диагностируемых артрозов. Это связано с повышенной нагрузкой на сочленение.

Поражение этого сустава (врожденная дисплазия) чаще всего обнаруживается у новорожденных. От коксартроза страдают представители обоих полов, но больше подвержены разрушению сустава женщины.

В нормальном состоянии поверхность подвздошных и бедренных костей гладкая, ровная. При движении структурные элементы сустава смещаются относительно друг друга.

Плавность скольжения обеспечивает густая жидкость, небольшое количество которой вырабатывается в синовиальной сумке. У здорового человека гиалиновый хрящ гладкий, упругий, прочный, правильно распределяющий нагрузки при движении.

Этот слаженный процесс нарушается под действием внешних и внутренних негативных факторов:

• причинами вторичного коксартроза становятся дисплазии, врожденные вывихи, болезни Пертеса, асептический некроз бедренной головки. Патологию провоцируют инфекционные поражения и воспалительные процессы, травматические вывихи, переломы;
• причины первичного коксартроза до сих пор установить не удалось. Ученые предполагают, что к его развитию могут приводить нарушения кровообращения или повышенные нагрузки. Например, преждевременному разрушению сустава способствует подъем тяжестей, в т. ч. при занятиях спортом.

Коксартроз 4 степени развивается обычно при отсутствии врачебного вмешательства на начальной стадии. Чаще диагностируется односторонняя патология, но бывает она и двусторонней, самой тяжелой.

Заболевание не считается наследственным, но определенные особенности могут передаться ребенку от родителей. Это предрасположенность к нарушению обмена веществ, определенная структура хрящевых тканей или строение позвоночного столба.

Для коксартроза 4 степени характерна чрезмерная вязкость синовиальной жидкости, утрачивающей амортизационные свойства. Гиалиновый хрящ становится сухим, шершавым, на его поверхности появляются трещины.

Кости деформируются из-за неправильного распределения нагрузок и срастаются. Движение в тазобедренном суставе в таком состоянии невозможно.

Мышцы сильно атрофируются, растягиваются, теряют эластичность.

Факторы, провоцирующие первичный коксартроз	Основные причины вторичного коксартроза
Повышенные физические нагрузки - занятия силовыми видами спорта, подъем и перемещение тяжестей, избыточная масса тела	Травмирование сустава - переломы, вывихи, подвивихи, разрывы связок и сухожилий или их полный отрыв от основания кости, сильные удары, длительное сдавливание
Нарушения кровообращения, недостаточное поступление в тазобедренный сустав питательных и биологически активных веществ	Хронические суставные или костные патологии - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный, ювенальный, псориатический, подагрический артрит, болезнь Бехтерева
Пожилой или старческий возраст, когда снижается выработка коллагена, а связки и сухожилия ослабевают	Инфицирование полости сочленения стафилококками, стрептококками, микобактериями туберкулеза, возбудителями сифилиса, гонореи, бруцеллеза

ДТС у детей

Дети с такой патологией развития, как дисплазия тазобедренного сустава, немедленно нуждаются в лечении, так как всего в 3% случаев существует невозможность вылечить данную проблему. Но даже эти 3% поддаются определенной корректировке, из-за чего можно избежать многих серьезных последствий.

Если с лечением ребенка с дисплазией затянуть до второго полугодия, то процент излечения становит всего 30 %. Поэтому очень важно выявить заболевание до 6 месяца. Это могут сделать, как родители ребенка, так и должны сделать врачи-педиатры, осматривающие его.

Чем раньше обнаружить проблему, тем короче будет срок ее лечения. Важно отметить то, что в случаях, если она обнаружена до трех месяцев, понадобится всего еще два, чтобы ее решить. В том случае, если родители заметили дисплазию после первого года до полного формирования организма, которое происходит примерно в 20 лет, придется прибегать к определенным мерам и методам лечения.

Интересно, что специалисты отмечают прямую зависимость методов пеленания ребенка и возможности происхождения врожденного вывиха бедра. Чем туже это делается, выравнивая ноги ребенка, тем большая вероятность того, что это случиться.

Статистика это подтверждает, в том числе и принятая в Японии политика отмены традиций тугого пеленания, которая в значительной мере уменьшила показатели данной проблемы.

Реабилитация после дисплазии тазобедренного сустава у взрослых

Чтобы снизить риск развития осложнения, требуется выполнять все врачебные предписания при реабилитации. Если взрослый лечит дисплазию оперативным способом, то после манипуляции некоторое время стоит воздержаться от физических нагрузок.

Только с разрешения врача понемногу выполняют гимнастику в умеренном темпе. А также проводятся физиотерапевтические процедуры, улучшающие ток крови и нормализующие процесс обмена.

Нередко реабилитация включает прием обезболивающих и противовоспалительных медикаментов. Помогает скорее восстановиться плавание и массаж.

Основные симптомы

Скорость лечения заболевания во многом зависит от того, насколько быстро оно будет обнаружено. Вовремя поставить диагноз можно, опираясь на симптоматику заболевания. По статистике, в большинстве случаев дисплазия тазобедренного сустава поражает левую ногу.

Основная симптоматика, говорящая о возможной дисплазии тазобедренного сустава, проявляется в младенчестве:

• острые болевые ощущения даже в спокойном состоянии;
• при повороте ноги слышен характерный щелчок или хруст;
• укорочение больной конечности;
• неустойчивость в статичном положении;
• хромота.

При появлении данных симптомов проводится диагностика, чтобы точно установить диагноз.

Для того чтобы диагностировать врожденную дисплазию тазобедренного сустава, которая не привела еще к вывиху бедра, необходимо проводить осмотр ребенка детского возраста в состоянии его расслабления. Поэтому зачастую это делают при спокойной и тихой обстановке в период кормления.

Указывать на ортопедическую проблему могут некоторые клинические тесты, среди которых специалисты выделяют:

• Асимметричность складок кожи.
• Укорочение одного из бедер.
• Симптом соскальзывания Маркса-Ортолани.
• Невозможность или ограниченная возможно отвода бедра в сторону.

Берут во внимания показатели всех тестов, так как в случае наличия проблемы, например, на двух ногах, асимметричность может и не быть проявлена. Это касается также возраста ребенка, так как в возрасте двух-трех месяцев этот симптом может быть более четко выражен, чем при рождении.

Разница в складках кожи заключается в том, на каких уровнях они находятся, какая между ними разница глубин, а также форма. Врачи-педиатры на осмотре обращают внимания на ягодичные, подколенные и паховые складочные особенности кожи.

В случае если у ребенка есть проблема, они глубже и их в значительной степени больше. Но ввиду того, что этот симптом не распространен среди половины больных, он не является четким показателем того, что проблема существует.

Одним из самых надежных тестов, который указывает на наиболее тяжелую форму заболевания, является укороченность бедра. В положении лежа при одинаковом сгибании обеих колен дно из них находиться ниже второго. Связанно это с тем, что головка бедра смещается сзади в зависимости от вертлужной впадины.

Симптом соскальзывания, который в тридцатых годах прошлого века был независимо друг от друга описан двумя учеными, является характерным показателем наличия дисплазии бедра. Для этого необходимо отвести бедра ребенка в стороны, после чего тщательно следить за тем, каким образом они будут себя вести.

В таком случае получается, что головка бедра входит в вертлужную впадину, где ведет себя более туго и медленно, в то время, как происходит быстрый толчок при ее выходе из нее. На первых неделях жизни такой положительный тест не всегда свидетельствует о наличии заболевания.

Есть некоторые косвенные симптомы, которые могут не подтверждать заболевания, но вносить определенную настороженность в осмотр. Среди них можно выделить:

1. Мягкость костей черепа.
2. Кривошею.
3. Полидактилию.
4. Плоскопяточную вальгусную или вальгусную установку стоп.
5. Нарушение некоторых рефлексов (поискового, сосательного и шейнотонического).

Для выявления легких степеней развития заболевания можно провести рентгенографическое диагностирование с последующим его описанием опытным специалистом.

• нарушенная походка, прихрамывание при ходьбе;
• разная длина ног;
• щелчки или хруст при движении;
• болевые ощущения при нагрузке на подвижное сочленение;
• дистрофические изменения в хрящевой ткани.

Нередко при дисплазии происходит вывих тазобедренного сустава у взрослых, что связано с растянутой капсулой и нарушением в связочном аппарате.

Диагноз устанавливается специалистом на основе клинического осмотра, рентгена и МРТ колена.

В раннем детском возрасте дисплазия чаще протекает бессимптомно.

С началом ходьбы у детей проявления дисплазии коленного сустава становятся достаточно выраженными. Отмечается хромота, неустойчивость положения тела с частыми падениями, неуверенность ходьбы. Происходит потеря равновесия при приседании. При движениях колена слышны характерные «щелчки».

Развивается сгибательная контрактура коленного сустава с ограничением длины шага, ротация голени кнаружи, вальгусная деформация колена и заднего отдела стопы.

Диагностика и симптоматика

При патологии обращаются к ортопеду или ревматологу. Доктор соберет полный анамнез болезни и назначит дополнительные диагностические манипуляции, на основе которых устанавливается точный диагноз. Преимущественно дисплазия выявляется посредством инструментальных методов, но порой требуются лабораторные исследования. Необходимые процедуры при отклонении:

• УЗИ тазобедренной области;
• рентген, при котором выявляется недоразвитость вертлужной впадины;
• КТ и МРТ в качестве дополнительных манипуляций.

ЛЕЧЕНИЕ

В основном, терапию проводят еще в раннем детстве, но лечение патологии возможно и в более взрослом возрасте, хотя добиться полного выздоровления пациентов старшего возраста намного сложнее.

Методы лечения разделяются на хирургические и консервативные. Консервативное лечение возможно, только если заболевание не перешло в самую последнею стадию, и деформация сустава не имеет крайне запущенного вида.

В нехирургические методы лечения входят:

1. Снятие боли при помощи медикаментозных препаратов. Пероральные лекарства также способны снимать воспаление.
2. Внутривенные инъекции для улучшения кровообращения в суставе, используются, если повреждены сосуды, а также для повышения питания тканей.
3. Физиотерапия для прогревания и снятия отека в очаге заболевания.
4. Лечебный массаж и физкультура.
5. Ношение ортопедических приспособлений.
6. Закрытое вправление.

Комплекс гимнастических упражнений при дисплазии может намного улучшить состояние пациента. Подбирать гимнастику, помогающую лечить заболевание, необходимо с опытным специалистом, основываясь на индивидуальных показателях.

В основном в комплекс входят такие упражнения:

• сгибание и разгибание попеременно обеих ног с одинаковой нагрузкой;
• корректировка постановки стопы во время ходьбы;
• массаж.

Все упражнения при дисплазии необходимо делать, внимательно прислушиваясь к собственным ощущениям, и при малейших болевых ощущениях делать паузу или упрощать и уменьшать нагрузку. Очень важна регулярность проводимых занятий.

Если такие методы лечения не показывают эффективных результатов продолжительное время, назначается операция.

Хирургия в лечении дисплазии

Существует несколько видов операций для лечения заболевания. Для каждой ситуации подходит определенный способ. Поэтому врач перед назначением лечения должен убедиться, что более щадящие методы не помогают, необходимо точно определить стадию болезни и дать конкретные рекомендации. Виды оперативного вмешательства:

1. Самым используемым методом считается открытое вправление вывиха. Врач пробивается к тазобедренному суставу пациента, находящегося под наркозом, вправляет головку так, чтобы она приняла правильное положение. Иногда для этого необходимо углубление вертлужной впадины. После такой операции пациенту накладывают повязку из гипса.
2. Остетомия – это вид операции, нацеленный на то, чтобы изменить форму костей. Хирургическое вмешательство используется как возможность скорректировать у пациента головку бедра либо вертлужную впадину.
3. Еще один метод хирургического вмешательства – это создание на кости таза некой «крыши», которая не будет позволять головке смещаться еще больше.

Если другие методы невозможны, применяется частичная или полная замена сустава искусственным протезом. Такое решение принимается, когда болезнь имеет серьезные осложнения, восстановление сустава невозможно.

Методы и способы лечения разных видов заболевания немного отличаются друг от друга. Необходимо принимать решение исходя из четких клинических проявлений дисплазии, а также всесторонней диагностики заболевания. Лечение может носить консервативный характер и радикальный хирургический. Второй метод применяют только в самых тяжелых случаях.

При консервативном лечении применяют различные технологии и методы устранения проблемы, среди которых:

1. Проведение широкого пеленания, которое позволяет сохранять активность суставов и не ограничивать движения конечностей.
2. Установление специальных распорок, которые позволяют отводить ножки ребенка.
3. Воздействие методом наложение специальных гипсовых повязок, фиксирующих ноги в определенных позах.
4. Физиотерапевтические методы. Физиотерапия при дисплазии тазобедренного сустава может в себя включать многие методики, направленные на уменьшение активности воспаления, улучшения трофических процессов в мышцах, препятствованию образования контрактур и уменьшению болезненности. При этом применяют электрофорез, амплипульстерапию, ультразвук, лечение грязями, магнитно-лазерную терапию, гапербарическую оксигенацию, лечебные массажи и иглорефлексотерапию.

Важно с самых ранних лет следить за здоровьем своего ребенка. Вы можете узнать, как лечится дисплазия тазобедренного сустава у детей до года, какие симптомы этого опасного недуга.

В этом видео вы можете научиться делать массаж самостоятельно как для ребенка, так и для взрослого.

В случае показаний к оперативному вмешательству может быть принято одно из двух решений, среди которых открытая операция на суставе с целью его вправления или же эндоскопическое лечение, которое не оставляет после себя значительных следов на теле и является намного менее радикальным.

Для доступа к суставу при эндоскопии производят лишь несколько небольших разрезов, через которые и проходят в область, которую необходимо исправить.

После проведения лечения в обязательном порядке нужно пройти реабилитацию, подобранную в соответствии с возрастом ребенка и степенью развития заболевания, которое было устранено.

При любых проблемах с суставами, в особенности у ребенка, необходимо обращаться к специалистам, которые могут быть хирургами или ортопедами. Самостоятельное лечение может не привести к должному результату, затянуть дальнейший процесс лечения или даже усугубить ситуацию.

В случае если обращение и обнаружение заболевания будет своевременным, ситуацию можно исправить полностью или в некоторых случаях частично. Это существенно улучшит образ жизни человека и увеличит его возможности.

При легком течении возможно вылечить дисплазию у взрослых, применяя консервативные способы. При терапии применяется остеопатия, позволяющая нормализовать функции опорно-двигательного аппарата и улучшить состояние.

Остеопат при дисплазии тазобедренных суставов проводит специальный массаж, который улучшает ток крови. Нельзя самостоятельно выполнять подобные процедуры, поскольку возможно навредить и усугубить дисплазию.

Но если патология осложнилась, и развился коксартроз, то одним массажем не обойтись, требуются дополнительные лечебные меры:

• Прием хондропротекторов и нестероидных противовоспалительных препаратов, которые вводят внутривенно или употребляют перорально.
• Использование миорелаксантов, которые снимают спазмирование.
• Применение препаратов для улучшения тока крови.

Обязательно необходимо физиотерапевтическое лечение дисплазии у взрослых, при котором назначаются целебные ванны, солевые грелки. Выполняются аппликации с парафином, которые воздействуют именно на поврежденную область. Комплексная терапия включает также витамины и минералы, благодаря которым человек быстрее восстановится, укрепит суставы и организм в целом.

Комплексное лечение дисплазии тазобедренного сустава требуется начинать в предельно короткие сроки, как у детей, так и у взрослых. Первым лечебным мероприятием становится массаж.

Проводит его только обученный человек, особенно при лечении детей. Минимальный курс массажа составляет 10 дней, но длительность зависит от степени выраженности патологического процесса.

Эффективным методом консервативного лечения служит ношение специального белья, бандажей или ортопедических корсетов.

Проводит лечение дисплазии тазобедренного сустава врач-ортопед.

При развитии осложнений дисплазии тазобедренного сустава в виде коксартроза назначаются лекарственные препараты:

1. Для снятия отёка и воспаления хрящей и мягких тканей назначаются нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций и в форме таблеток или ректальных свечей.
2. Снять спазм скелетной мускулатуры, уменьшить болевой синдром позволяют миорелаксанты.
3. С целью улучшения циркуляции крови, устранения застоя и отёков назначают сосудистые препараты.
4. При выраженном воспалительном процессе, особенно имеющем асептическую или аутоиммунную природу, назначают стероидные гормоны с выраженным противовоспалительным эффектом.
5. Для восстановления структуры хрящевой ткани назначаются длительные курсы хондропротекторов.
6. Местные противовоспалительные препараты.

Медикаментозное лечение не относится к основной группе, единственно устраняя симптомы при осложнениях.

Основное лечение включает физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру. Физиотерапевтическое лечение предусматривает назначение лечебных ванн, с помощью тепла улучшающих кровообращение в суставе. Хорошим терапевтическим эффектом отличаются парафиновые аппликации. Воздействуют целенаправленно на больные участки, результативны у детей и у взрослых пациентов.

Лечебный массаж улучшает трофику тканей хряща и связочного аппарата, тонус и кровообращение в мышцах. Консервативное лечение предусматривается длительным, регулярным и целенаправленным. При проведении лечения у детей функции тазобедренного сустава восстанавливаются быстро, без последствий.

Для лечения дисплазии коленного сустава используют консервативные и хирургические методы.

Лечение дисплазии тазобедренных суставов необходимо проводить с момента обнаружения данного заболевания. Обычно применяют в качестве терапии массажные мероприятия.

Массаж проводится только специалистом, во избежание травмирования ребенка. Курс лечения зависит от степени дисплазии, в некоторых случаях достаточно десяти дней.

В других ситуациях, помимо массажа, потребуется ношение специального корсета до полного излечения.

Но возможны такие случаи, когда патологию пропускают, не обнаруживают по тем или иным причинам в детском возрасте. Тогда серьезные последствия ждут уже взрослого человека.

Ведь дисплазия тазобедренных суставов у взрослых в таких случаях – это результат непролеченного или не до конца вылеченного в детстве заболевания. Поэтому необходимо начинать лечение вовремя, работать только с квалифицированными специалистами, чтобы избежать тяжелых последствий.

Последствия детской дисплазии могут выражаться в развитии таких заболеваний, как неоартроз или коксартроз у взрослых.

Лечение дисплазии коленного сустава следует проводить при помощи широкого пеленания новорожденного ребенка. Для этого в область промежности укладывается втрое сложенная пеленка, закрепляющаяся сверху тугим пеленанием.

Таким образом, ножки ребенка находятся постоянно в фиксированном положении, что дает возможность восстановиться хрящевым соединениям в области коленной чашечки. Ярко выраженные диспластические изменения устраняются пи помощи использования гипсовой повязки, которая фиксирует конечности в несгибаемом положении.

Для детей старше двух лет, у которых диагностируется наличие диспластических изменений в области коленного сустава показано проведение хирургического вмешательства. После проведения операции необходимо на протяжении некоторого времени проводить укрепляющие процедуры в виде массажа, которые стимулируют мышцы и восстанавливают суставную сумку.

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ

Даже при правильном лечении и заметных улучшениях в работе опорно-двигательных органов пациента полное восстановление после такой травмы невозможно. Но, помимо прямых негативных последствий, могут развиться и осложнения, особенно при дисплазии тазобедренного сустава у взрослых, так как болезнь обнаружена достаточно поздно.

Самыми распространенными являются следующие последствия патологии:

• сколиоз;
• лордоз;
• остеохондроз;
• плоскостопие;
• кифоз;
• уменьшение устойчивости к длительным нагрузкам физического плана.

При дисплазии тазобедренных суставов может произойти развитие достаточно серьезных заболеваний, требующих лечения.

Одним из последствий заболевания может стать неоартроз. Болезнь заключается в том, что в области вертлужной впадины или на головке бедра вырастает новый сустав, не способный выполнять все функции настоящего сустава. Бесполезное и мешающее образование удаляется хирургическим путем.

Если повреждаются кровеносные сосуды, этот процесс способствует проявлению некроза головки кости бедра из-за нарушения поступления в нее питательных веществ, крови, а с ней и кислорода. Головка разрушается и естественному восстановлению не подлежит. Исправить это можно лишь при помощи протезирования.

Коксартроз развивается долгое время, он является более частым осложнением дисплазии тазобедренного сустава, проявляющемся у взрослых. По сути коксартроз – это артроз, при котором идет разрушение хрящей и суставных костей. Если коксартроз запустить, произойдет полное разрушение без возможности восстановления.

Дисплазия тазобедренных суставов у взрослых – серьезное, трудно поддающееся терапии заболевание. Даже после эффективного лечения и возвращения к нормальной жизнедеятельности пациент должен проходить ежегодный профилактический осмотр у специалистов.

Конечно, лучше всего выявить данную патологию в детском возрасте, для этого необходимо тщательно проводить осмотры у младенцев, а родителям подмечать все возможные нарушения, чтобы вовремя определить врожденный вывих бедра.

При своевременном обнаружении болезни и проведенном лечении пациент ведет нормальный образ жизни, заболевание не возвращается.

Если у людей во взрослом возрасте своевременно не будет выявлена дисплазия левого тазобедренного сустава или поражение правого подвижного соединения, то велика вероятность развития тяжелых осложнений, сказывающихся на здоровье. Без лечения грозят такие последствия:

• плоскостопие;
• нарушения в позвоночном столбе, которые провоцируют сколиоз и остеохондроз;
• диспластический коксартроз;
• асептический некроз головки подвижного тазобедренного сочленения.

Профилактика болезни

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

О профилактических мерах, предотвращающих приобретение такого диагноза, как дисплазия коленного сустава должна знать каждая будущая мать.

Ведь именно от ее образа жизни и питания зависит здоровье новорожденного ребенка.

С первых месяцев ребенку необходимо проводить сеансы массажа, а также следить за тем, чтобы его положение на руках у взрослых было правильным. Следует обязательно придерживать спинку малыша, а также избегать его усаживания верхом на бедро взрослого.

Дисплазия колен делает невозможной красивую походку, развивая у больного не только комплексы и снижение самооценки, но и опасные последствия для других органов.

Поэтому только ранее диагностирование заболевания и его лечение могут помочь исправить ситуацию, избежать сложных хирургических процедур и длительного восстановления.

• Профилактический осмотр невролога и ортопеда;
• При малейшем подозрении на дисплазию необходимо проводить УЗИ суставов;
• Занятия развивающей физкультурой и проведение профилактического массажа;
• Правильное держание ребенка на руках – поддержка спинки обязательна, усаживать малыша «верхом» на бок у взрослого не рекомендуется.

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

Фиброзная дисплазия костей представляет собой заболевание, характеризующееся замещением нормальной костной соединительной, содержащей в себе трабекулы. Патологию относят к опухолевым формам. Она способна развиваться как на одной, так и на нескольких трубчатых костях сразу.

Факторы развития заболевания

Этиология дисплазии полностью не изучена. Поэтому назвать точные причины, из-за которых возникает патология, не представляется возможным.

Но есть некоторые предположения, согласно которым заболевание появляется вследствие генетических мутаций и нарушений внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на несколько факторов, которые способны спровоцировать фиброзную дисплазию:

• Сбой гормонального баланса.
• Нарушения образования костной и хрящевой ткани.
• Болезни мышц и связок, с помощью которых соединяются суставы.
• Наследственность.
• Неправильное питание беременной женщины, заключающееся в недостаточном употреблении овощей, фруктов, витаминов.
• Наличие вредных привычек.
• Неблагоприятная экологическая обстановка.
• Периоды обострения хронических патологий.
• Тяжелые формы инфекционных болезней, гинекологических заболеваний при беременности.
• Применение некоторых медикаментов без контроля врача при вынашивании ребенка.
• Воздействие вредных веществ на организм беременной женщины.
• Выраженный токсикоз.
• Маловодие.

Исходя их указанных провоцирующих факторов, в группе риска находятся малыши, которые еще живут внутри матери. Многое зависит от того, какой образ жизни ведет женщина при беременности. Чаще всего фиброзная дисплазия выявляется у женского пола.

Типы патологии

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

• Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
• При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
• Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза

Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

К общим признакам патологии можно отнести следующие явления:

• Изменение костной структуры и формы.
• Хромота. Она появляется, если пораженные нижние конечности удлиняются или же, наоборот, укорачиваются.
• Болевой синдром, проявляющийся в пораженном участке.
• Возникновение патологических переломов.

Болезненность при фиброзной костной дисплазии отличается некоторыми признаками. Она может иметь разную длительность, не тревожит больного при отсутствии физической активности и во сне. Боль не усиливается при движении, подъеме тяжелых грузов. Если человек хромает или его кости начинают деформироваться, то болевые ощущения выражаются сильнее.

Диагностические мероприятия

Фиброзную дисплазию костей у детей и взрослых выявляют с помощью изучения анамнеза, осмотра пациента, проведения рентгенологического обследования. Врачу необходимо знать, были ли у человека множественные и патологические переломы. На развитие патологии указывает болевой синдром, нарушение размеров ног.

Болевые ощущения больше наблюдаются у взрослых, у детей их практически нет. Такое явление объясняется тем, что детская костная ткань имеет хорошую компенсаторную способность.

Лучшим методом обследования при диагностировании фиброзной дисплазии является рентгенографическое исследование. При его проведении у больного заметно следующее:

1. Костная ткань становится схожа с матовым стеклом.
2. Места утолщения чередуются с очагами просветления.
3. Кость на снимке выглядит крапчатой, что имеет большое значение при выявлении дисплазии.
4. Четко видно нарушение структуры костной ткани.

Если было выявлено хоть одно фиброзное поражение конечности, то врач не может оставить без внимания состояние других тканей. Доктору важно быть уверенным в том, что обнаруженный очаг является единственным. Поэтому пациента отправляют на рентген всех костей.

Назначают также компьютерную томографию, чтобы уточнить клинические признаки фиброзной патологии. При слабо выраженных симптомах диагноз часто ставят только после продолжительного наблюдения за динамикой заболевания.

При определении дисплазии важно отличить ее от других недугов. Фиброзную болезнь можно спутать с новообразованиями, туберкулезом костей, остеодистрофией тиреоидного генеза. Для этого проводится дополнительная диагностика и рекомендуется консультации узких специалистов.

Лечебные методы

Справиться с фиброзной дисплазий костной ткани с помощью консервативных способов терапии невозможно.

Поэтому врачи прибегают к проведению оперативного вмешательства. Оно помогает устранить клинические проявления.

Хирургический метод лечения заболевания, применяемый в детском возрасте, значительно улучшает прогноз, предотвращает укорочение ноги и возникновение деформирующего процесса. При фиброзной дисплазии бедренной кости производят аллопластику. Вместе с ней назначают фиксацию надкостной ткани с помощью металлической пластины, а также проводят корригирующую остеотомию.

Если у пациента обнаружено укорочение ноги, то врачи рекомендуют делать удлинение кости. Осуществляется это с применением специального оборудования.

При обнаружении полиоссального типа патологии использование хирургических методик ограничивается. В таких ситуациях больным назначают применение специальной ортопедической обуви, выполнение лечебной гимнастики, посещение сеансов массажа.

Профилактика и прогноз

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

Но, исходя из факторов, способных спровоцировать возникновение заболевания, можно выделить несколько общих правил предотвращения болезни.

1. Вести здоровый образ жизни, особенно в период вынашивания ребенка.
2. Регулярно ходить к врачу для плановых осмотров.
3. Соблюдать правила безопасности в процессе работы с вредными химическими веществами.
4. Рационально питаться.
5. Поддерживать вес тела в норме.
6. Не подвергать организм сильным физическим нагрузкам.

После лечения дисплазии костей нижних конечностей прогноз довольно благоприятный. Чем раньше будет выявлена патология и начата терапия, тем легче избавиться от недуга и восстановить работу скелета.

Не следует недооценивать важность своевременного лечения. Это поможет в будущем избежать искривления, укорочения пораженной конечности, переломов. Если патология будет диагностирована в детском возрасте, то лечить ее будет намного легче и быстрее.

Фиброзная дисплазия [ФД] (или болезнь Брайцева - Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам). В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую соединительную ткань. Заболевание начинается в детстве, но вследствие частого длительного бессимптомного течения может обнаруживаться в любом возрасте. Среди провоцирующих факторов наибольшее значение имеют травмы, местная инфекция, обменные нарушения, токсикоз беременной, удаление зубов, УВЧ-терапия. Активизация роста текущего процесса происходит после биопсии, использования оральных контрацептивов, становления менструального цикла. Одной из вероятных причин является воздействие токсических промышленных отходов на организм беременной и плода. Основываясь на том факте, что процесс нередко обнаруживается в раннем детском возрасте, можно предполагать его врожденный характер (мутация гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2 - 13.3). ФД медленно прогрессирует, а после наступления половой зрелости стабилизируется, однако пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным.

ФД чаще всего встречается в детском возрасте и составляет по данным ряда авторов от 2 до 18 % опухолевидных образований костей, из них около 20 - 40% это челюстно-лицевая локализация. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 6 - 15 лет, что соответствует периоду роста лицевого скелета, смены и роста зубов, изменению уровня половых гормонов. В структуре заболевания преобладает женский пол.

Выделяют моно- и полиоссальную формы ФД, а также синдром Олбрайта; по характеру поражения - очаговую и диффузную. А.А. Колесов дифференцирует эту патологию на 3 гистологические формы. [1 ] При первой - основной - форме отмечается разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек; [2 ] при второй - пролиферирующей - форме вместе с зонами костных балочек на отдельных участках клетки расположены плотно; [3 ] при третьей - остеокластической - форме обнаруживается большое число остеокластов, собранных в узелки. Монооссальная форма - самая распространенная, встречается в 70% случаев. Чаще всего поражаются ребра и черепно-лицевая область, тогда как остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение. Поражение костей может протекать бессимптомно. Полиоссальная форма встречается в 30% случаев. Наиболее тяжелой формой является синдром Олбрайта, который характеризуется триадой признаков: полиоссальной формой фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием (менархе в возрасте 3 лет) и пигментацией кожи (пятна светло-кофейного цвета, не возвышающиеся над уровнем кожи).

Многообразие клинических симптомов и длительный период формирования симптомов заболевания делает диагностику крайне затруднительной. Процент диагностических ошибок при данном заболевании до сих пор достаточно велик, так как не изучена клиника отдельных локализаций этого поражения.

Выделение ФД черепа в обособленную форму имеет весьма условный характер и, вероятнее всего, обосновано с клинической точки зрения. При множественном характере поражения скелета кости черепа вовлекаются в процесс в 50% случаев. Чаще поражаются кости переднего отдела черепа: лобная, клиновидная, верхнечелюстная, решетчатая. Реже в процесс вовлекаются теменные и затылочная кости. Клинически данная локализация ФД проявляется различной степенью деформации черепа, прежде всего его лицевой части, а также симптомами сдавления окружающих структур. При этом стоит отметить, что грубые органические расстройства со стороны различных отделов головного мозга не возникают, так как описанные изменения развиваются медленно, в течение всего периода формирования скелета, что обеспечивает достаточно полную компенсацию. Однако у некоторых больных все же выявляется умеренная заторможенность, задержка умственного развития, некоторое снижение интеллекта. С возраста 25 - 30 лет могут появиться головные боли, головокружения, повышенная утомляемость, возникнуть ангиодистонический синдром (лабильность пульса и давления при различных пробах).

При поражении передней черепной ямки, т.е. лобно-орбитальной области, могут возникать следующие симптомы: сужение орбиты, смещение ее книзу и кнаружи, экзофтальм, гипертелоризм (изменение расстояния между орбитами), глазодвигательные нарушения, дефект бинокулярности зрения, утолщение надбровья. К жалобам на головную боль в лобной области может присоединяться клиника «лобной психики». При поражении перпендикулярной пластинки решетчатой кости и сошника (носовой перегородки) отмечается затруднение носового дыхания и постоянное слезотечение по причине сдавления слезно-носовых каналов. В случаях выраженных изменений в костях лицевого скелета форма лица больного искажается и внешне напоминает широко используемое при разных патологических процессах понятие «львиного лица» (Leontiasis ossea). При вовлечении в процесс средней черепной ямки может развиться атрофия зрительного нерва, как правило, одностороннего характера, с последующим нарушением зрения различной степени выраженности. Возможна деформация турецкого седла, однако нарушения функции гипофиза не происходит. При поражении блюменбахова ската и боковых отделов средней черепной ямки возникают незначительно выраженные органические симптомы: анизокория, слабость жевательных мышц, асимметрия носогубныx складок, снижение глоточных рефлексов, дизартрия, гиперфлексия с патологическими знаками и иногда судорожные припадки. При распространении процесса на каменистую часть височной кости могут появиться симптомы поражения слухового нерва: снижение или потеря слуха, возможны и патологические звуковые ощущения (звон, шум). Иногда возникает невралгия тройничного нерва или гипостезия в его зоне. При поражении чешуи затылочной кости отмечается ограничение движения головы. При значительной деформации затылочной кости может возникать стойкая невралгия затылочного нерва. Однако нарушение функций мозжечка не наблюдается. Поражение верхней челюсти может сопровождаться деформацией лица, смещением глазного яблока вверх, умеренно выраженным экзофтальмом, нависанием верхнего века, постоянным слезотечением и часто рецидивирующими конъюнктивитами, расшатыванием и выпадением зубов, изменением прикуса. При развитии фиброзной дисплазии в нижней челюсти возникает ее деформация и увеличение в размерах различной степени выраженности, в результате чего щеки больного оттягиваются вниз, увлекая за собой нижние веки, а нижние участки склер оказываются открытыми.

Важное значение для клиники и прогнозирования ФД имеет ее трансформация в злокачественную опухоль. Причины злокачественного перерождения: не радикально выполненные хирургические вмешательства, применение рентгенотерапии, физиотерапии. Малигнизация фиброзной дисплазии происходит в 0,4 - 1% случаев. Появление боли на фоне спокойного течения фиброзной дисплазии без предшествующей травмы - важный сигнал врачу для проведения дополнительной КТ диагностики или биопсии.

Дифференциальная диагностика монооссальной формы ФД часто трудна, особенно когда на рентгенограмме имеется лишь один ограниченный участок просветления округлой формы, что может быть принято за одонтогенную кисту или остеому. Остеома на рентгенограмме показывает более интенсивное гомогенное образование с четкими контурами. ФД необходимо дифференцировать с остеобластокластомой, остеогенной саркомой, цементомой, эозинофильной гранулемой, поражением костей при менингеоме, гипертиреоидной дистрофией, деформирующим остозом (болезнью Педжета), остеомиелитом плоских костей, гиперпластическими процессами воспалительной или травматической природы.

В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе накоплено достаточно сведений о рентгеновской диагностике фиброзной дисплазии. Многие авторы считают рентгеновский метод более точным, чем гистологический. Рентгеновская диагностика позволяет обнаружить структурные изменения костей даже тогда, когда нет изменения формы кости. При фиброзной остеодисплазии костей лицевого скелета рентгеновская картина достаточно многообразна. Кость увеличивается в объеме во всех направлениях, изменяется её форма и размеры, приобретая вид «вздутой» кости, истончается кортикальный слой, границы поражения достаточно четкие. На фоне мелкосетчатого рисунка кости выявляется множество однородных кистовидных просветлений, разделенных ободками грубых трабекул. Рентгеновская картина поражения участка кости может быть диффузной или ограниченной. При очаговой форме проявляются хорошо очерченные округлые очаги просветления в кости, имеющие четкую границу в виде склеротического участка. Диффузная форма характеризуется разрежением костной ткани без четких границ, окружающая их ткань порозна. Рентгенологически были выделены три формы дисплазии костной ткани: склеротическая, псевдокистозная и педжетоподобная. Компьютерная томография наиболее полезна в оценке челюстно-лицевых поражений и позволяет выявлять степень причастности различных областей, помогая определится с характером хирургического вмешательства. КТ позволяет определить не только границы, но и плотность новообразования, что может помочь при дифференциальной диагностике с другими патологическими состояниями, например, остеомиелитом. Фиброзная дисплазия характеризуется высокими значениями плотности (70 - 130Н). Окончательный диагноз требует морфологического подтверждения. Лабораторные данные при этом заболевании особой роли не играют – обменные процессы, как правило, не нарушаются.

Различие этиологических факторов и разнообразные клинические проявления заболевания привели к отсутствию какой-либо единой тактики лечения ФД. В разное время были предприняты попытки медикаментозной коррекции нарушенного остеогенеза - использовались препараты кальция, гормоны, витамины, фосфаты и др. Однако опыт их применения мал и основан на единичных наблюдениях. Были попытки применения лучевой терапии, но результаты оказались неблагоприятными. В настоящее время основным методом лечения является хирургический. Техника вмешательств обсуждается многими авторами: щадящая операция, радикальные иссечения участков нарушенного остеогенеза без или с имплантацией костного трансплантата. Авторы основываются на собственных единичных наблюдениях. Монооссальная форма фиброзной дисплазии костей лицевого черепа должна быть подвергнута хирургическому лечению как можно раньше и в объеме полной резекции патологически измененной кости. Хирургическое лечение стоит проводить в периоде стабилизации процесса, то есть - во взрослом возрасте. Некоторые авторы считают показанием к хирургическому вмешательству только нарушение функции пораженного органа. Корригирующие вмешательства производятся как при любых других опухолевидных образованиях, согласно принципам современной онкологии. При этом выбирается метод, дающий в каждом конкретном случае наилучший результат - лучше проводить резекцию (частичную или полную) при быстром росте патологического очага, прогрессирующей перестройке костной ткани (по рентгеновским показателям), боли, нарушении функции, а также косметическом дефекте. Рецидивы заболевания, прогрессирование или малигнизация после хирургического лечения, по данным некоторых авторов, доходят до 8 - 10%. Успех в лечении не корригирует с размером образования. Недостаточно данных и для сравнительной характеристики способов хирургического лечения. Таким образом, при выборе хирургического метода лечения необходимо учитывать вид и характер новообразования, локализацию, возраст и состояние больного, а также возможность последующего восстановления формы и функции поврежденной кости и окружающих тканей.