Лимфома — это рак или нет? Лечение лимфомы народными средствами. Поражение костного мозга при лимфоме ходжкина Лимфома крестца

  • Пик частоты заболевания лимфомой: 5-7-е десятилетия жизни.
  • Неходжкинская лимфома - также относится к разновидности злокачественных лимфом, однако включает в себя большое количество разнообразных форм.
  • Болезнь Ходжкина (крупноклеточная диффузная лимфома), относится к группе злокачественных лимфом и характерируется наличием гигантских клеток Штернберга-Рида. В отличие от нормальных лимфоцитов они не отмирают в конце жизненного цикла, а размножаются и производят большое количество себе подобных аномально измененных клеток.
  • Неходжкинская лимфома и лимфома ходжкина что это за болезнь?
  • Лимфомы - это общее название злокачественных заболеваний лимфатической системы. Различают 2 различных вида лимфом: неходжкинскую лимфому и лимфому Ходжкина.
  • Возникает в любом возрасте
  • Первичная лимфома кости (ретикулосаркома) встречается редко (3%)
  • Обычно является вторичной опухолью при генерализованной лимфоме: неходжкинская лимфома (40%), болезнь Ходжкина или лимфома Ходжкина (20%).

Какой метод диагностики лимфомы кости выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

  • рентгенологическое исследование, МРТ.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при лимфоме

  • Первичная лимфома кости обычно поражает метафиз или диафиз длинных трубчатых костей
  • Вторичная лимфома кости обычно поражает осевой скелет, преимущественно позвоночник и кости таза
  • Деструкция в виде «изъеденности молью» или инфильтрации
  • Вариабельная структура роста: остеолитическая, смешанная литическая/бластическая или преимущественно склеротическая Lodwick (тип II- III)
  • Возможно наличие мягкотканного компонента
  • Типичный признак позвонка в виде слоновой кости (выраженное остеобластическое поражение тела позвонка).

Что покажут снимки МРТ костей при лимфоме

  • Наиболее чувствительное исследование
  • Демонстрирует распространенность инфильтрации костного мозга.

Очаговые поражения:

  • преимущественно при злокачественной лимфоме высокой градации
  • Гипоинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
  • От изоинтенсивного до гиперинтенсивного на Т2-взвешенном изображении, гиперинтенсивное в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани (например, STIR), усиление после введения контрастного вещества.

Диффузная инфильтрация костного мозга:

  • преимущественно при злокачественной миеломе низкой градации
  • Интенсивность сигнала обычно не нарушена из-за низкого интерстициального распределения клеток лимфомы в костном мозге
  • Распространенная диффузная структура поражения демонстрирует гомогенную низкую интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении, гиперинтенсивное в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани, с накоплением опухолью контрастного вещества.

Что покажут снимки КТ костей при лимфоме

  • Распространенность деструкции кости: остеолитическое, смешанное литическое/бластическое или полностью остеосклеротическое поражение.

Женщина 64 лет с первичной неходжкинской лимфомой кости. На КТ в аксиальной проекции обнаруживается распространенная деструкция кости со смешанной литической и инфильтративной структурой, в сочетании со склеротическим компонентом в левой подвздошной кости.

а-с Женщина 38 лет с анапластической неходжкинской лимфомой и вторичным поражением 1.3. (а) 16-срезовая КТ, сагиттальная реконструкция. Преимущественно склеротическая плотность поражения с компрессией позвонка, поражающей верхнюю замыкательную пластинку;

( b ) Т1-взвешенная последовательность. Диффузное снижение МР-сигнала от костного мозга пораженного позвонка по сравнению с МР-сигналом от костного мозга здоровых позвонков. Инфильтрация тела позвонка выражена менее интенсивно в сравнении со здоровым костным мозгом,

с Т2-взвешенная последовательность. Гипоинтенсивный сигнал 1.3 вследствие формирования новой кости.

Зачем проводят ПЭТ при подозрении на лимфому кости

  • Очаговое накопление радионуклидов. 

Клинические проявления

Типичные проявления или симптомы лимфомы кости:

  • Локальный болевой синдром
  • Возможны патологические переломы
  • Системные симптомы при вторичной лимфоме кости: увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия.

Методы лечения лимфомы

  • Лучевая терапия
  • Адъювантная химиотерапия
  • Хирургическая стабилизация при риске возникновения переломов.

Течение и прогноз при диагнозе лимфома

  • Зависит от подтипа и стадии лимфомы при установлении диагноза
  • При болезни Ходжкина частота выздоровления 70% при комбинированном использовании лучевой и химиотерапии.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Остеокластное/остеобластическое поражение
  • Вторичное поражение при системной лимфоме
  • Одиночное поражение (первичная лимфома кости) - ретикулосаркома
  • Размеры
  • Стабильность кости.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфомой кости

Если установлено основное заболевание (диссеминированная лимфома), дифференциальная диагностика не вызывает затруднений.

Метастазы мелкоклеточных опухолей

При рентгенологическом исследовании дифференциальная диагностика невозможна опухолей

Множественные очаги

Первичная опухоль кости

Дифференциальная диагностика без гистологического исследования невозможна

Хронический остеомиелит

Обычно широкое склеротическое кольцо вокруг литического поражения

Утолщение кортикального слоя

Анамнез пациента и лабораторные тесты

  • Отсутствие диагностики мелких поражений при рентгенологическом исследовании
  • Ошибочная интерпретация поражения как метастаза.

Лимфатическая система наиболее не защищена в плане развития онкологических заболеваний. Злокачественные процессы могут формироваться в ней первично либо иметь приобретенный характер, зарождаясь в результате метастазирования из других органов. В-клеточная лимфома является одной из часто встречаемых патологий группы неходжкинских лимфом.

Описание и статистика

Международная классификация болезней (МКБ-10) присвоила В-клеточной лимфоме код С85.1. Как выглядит патогенез данного состояния?

При В-клеточной лимфоме отмечается активное размножение В-лимфоцитов. Когда их количество зашкаливает, они начинают проявлять агрессию в отношении организма, вместо того, чтобы защищать его. Угнетая здоровые клетки лимфоидной ткани и отбирая у них питание, В-лимфоциты делятся все быстрее, образуя злокачественную опухоль.

По мнению онкологов, в последние годы В-клеточная лимфома приобрела эпидемическую направленность. За счет быстрого прогрессирования заболевания возможно поражение любых внутренних органов вплоть до развития их недостаточности, особенно на фоне отсутствия адекватного лечения. К счастью, современные цитостатические препараты могут побороться с этим недугом и значительно повысить шансы на становление длительной ремиссии и благоприятный прогноз, если обратиться к врачу вовремя.

Риск столкнуться с В-клеточной лимфомой увеличивается с возрастом. В группу риска попадают люди старше 65 лет.

Причины и группа риска

Точные факторы, провоцирующие развитие В-клеточной лимфомы, на сегодняшний день неизвестны. Но считается, что сочетание перечисленных ниже причин может стать толчком к формированию злокачественных изменений в лимфоидной ткани:

  • иммунодефицит врожденный или приобретенный (ВИЧ, СПИД);
  • вирусные патологии (гепатит, герпес и пр.);
  • аутоиммунные нарушения;
  • неблагоприятная наследственность, склонность к мутациям клеток;
  • проживание в зоне с неудовлетворительным состоянием природных ресурсов;
  • влияние избыточного ионизирующего излучения;
  • инфицирование Helicobacter pylori;
  • возраст старше 65 лет;
  • ревматоидный артрит;
  • ожирение;
  • проведение химиотерапии или лучевой терапии в анамнезе;
  • трансплантация внутренних органов;
  • непосредственный контакт с различными канцерогенами - бензолами, инсектицидами, химикатами, минеральными удобрениями и т. д.

С возрастом вероятность развития неходжкинских лимфом плавно нарастает. Если среди детей и молодых людей до 24 лет заболевание встречается всего в 2 случаях на 100 тысяч населения, то после 65 лет эта цифра увеличивается в 25 раз и она продолжает удваиваться каждые 5 лет в дальнейшем.

Также в группу риска входят лица с приобретенным или врожденным иммунодефицитом и вирусными инфекциями. Их защитная система не в силах полноценно бороться с возможными клеточными сбоями и мутациями, поэтому они меньше всего защищены от онкологии.

Симптомы

Главным признаком заболевания является заметное увеличение одного или сразу целой группы лимфоузлов либо образование опухоли в определенной части тела - на шее, в области головы, в подмышечных впадинах и в паху. В 90% случаев патологический процесс формируется выше уровня диафрагмы.

По мере прогрессирования лимфомы появляются и другие ее клинические признаки, обычно после увеличения лимфоузлов до их развития уходит не больше 3 недель:

  • необъяснимая потеря веса;
  • повышенная утомляемость;
  • потливость в ночные часы;
  • гипертермический синдром;
  • прогрессирующая анемия;
  • возникновение петехий или подкожных кровоизлияний;
  • отсутствие чувствительности на различных участках тела, чаще всего в конечностях.

В зависимости от того, где расположено новообразование, жалобы пациента могут быть сопряжены со специфическими симптомами недуга:

  • лимфомы кожи - выраженный зуд тела;
  • поражение лимфоидной ткани в области брюшины - желудочно-кишечные расстройства, боли в животе;
  • поражение лимфоузлов в грудной клетке и дыхательной системе - хронический кашель, одышка;
  • лимфомы кости - дискомфорт и боль в суставах, ограничение двигательной активности;
  • поражение лимфоидного аппарата кишечника - постоянная тошнота и рвота на голодный желудок;
  • метастазирование лимфомы в ЦНС и головной мозг - расстройства зрительной функции, мигрени, параличи.

Перечисленные симптомы характерны не только для В-клеточной опухоли, иногда они встречаются и при других заболеваниях, не связанных с онкологией. Поэтому при проведении диагностики важна дифференциация злокачественного процесса с другими возможными недугами.

Стадии

Для лимфом применяется классификация Ann Arbor, рассматривающая четыре этапа развития онкопроцесса. Две первые стадии при данном заболевании принято считать местными или локальными, а III и IV - распространенными.

Дополнительно каждый этап В-клеточной лимфомы отмечается буквами «А» и «В». Если у человека присутствуют такие симптомы, как повышение температуры тела, ночная потливость и похудание, его стадиям заболевания присваивается символ «В», в противном случае, при отсутствии перечисленных клинических проявлений, добавляется «А».

Рассмотрим, как выглядит классификация лимфомы в следующей таблице.

Виды, типы, формы

Распространенными подтипами В-клеточных лимфом являются:

  • Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Имеет второе название: лимфоцитарная лейкемия. Это вариант злокачественного поражения крови, диагностируемый преимущественно в пожилом возрасте.
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. Атипизации подвергаются лимфоциты, но опухоли при данной патологии не формируются. Основные симптомы - значительный сдвиг лейкоцитарной формулы в крови. Протекает агрессивно, встречается чаще после 65 лет.
  • Лимфома селезенки. Злокачественные изменения затрагивают лимфоидную ткань данного органа. Клиническая картина патологии отличается длительным бессимптомным течением. Основа лечения - спленэктомия или резекция пораженных тканей селезенки.
  • Волосатоклеточный лейкоз. Характеризуется усиленным синтезом лимфоцитов костным мозгом. Заболевание встречается крайне редко, продолжительное время не проявляя никаких симптомов. Название патологии связано с повышенной «лохматостью» лейкозных клеток при их изучении под микроскопом.
  • Лимфоплазматическая лимфома. Крупное новообразование, формирующееся в зоне брюшины. Протекает скрыто и диагностируется только на последних этапах своего развития. Чаще встречается у детей и подростков, преимущественно у девочек и девушек.
  • Клеточная плазменная лимфома. Под этим названием объединяются такие редкие патологии, как болезнь Франклина, множественная миелома, первичный амилоидоз, плазмоцита и моноклональная гаммапатия. Как правило, диагностируются у лиц старше 50 лет.
  • MALT-лимфома. Еще одна редко встречающаяся патология, которая поражает лимфоидные ткани желудка, кишечника и мочеполовых путей. Чаще выявляется у пожилых.
  • Узловая лимфома. При заболевании увеличивается и разрастается пораженный орган, в котором локализуется онкопроцесс в форме множественных узловых изменений. Патология обладает высокой агрессией.
  • Фолликулярная лимфома. Развивается из зрелых В-лимфоцитов, продуцируемых фолликулами пораженного лимфоузла. Недуг отличается благоприятным прогнозом при вовремя начатом лечении. Чаще встречается у лиц с ослабленной иммунной защитой.
  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Способна поразить любой орган человека. Она представлена центробластными и иммунобластными клетками. Отмечается кожная симптоматика с элементами диффузии, чаще это опухоли в виде бляшек, иногда с краевыми изъязвлениями.
  • Первичная лимфома ЦНС. Поражению подлежат анатомические структуры мозга. Онкопроцесс отрицательно влияет на нервно-психические функции человека, приводит к расстройствам слуха и зрения, вызывает парезы и параличи и прочие осложнения;
  • Лимфоматоидный гранулематоз. Заболевание диагностируется в единичных случаях. Почти всегда патология сопряжена с поражением дыхательных путей, печени и эпидермиса.
  • В-клеточная лимфома средостения медиастинальная. Начинает развитие в лимфоидной ткани, располагающейся в верхней части грудной клетки. Выявляется у людей в возрастной группе старше 40 лет.
  • Анапластическая лимфома. Наиболее агрессивное новообразование, вовлекающее в онкопроцесс шейные и подмышечные лимфоузлы.
  • Маргинальная лимфосаркома. Болезнь обычно развивается латентно, чаще всего поражая лимфоидный аппарат брюшной полости. Основной симптом - выраженная болезненность в очаге возникновения.
  • Лимфома Беркитта. Атипичные изменения одновременно могут поражать лимфатическую и кровеносную систему, костный мозг и спинномозговую жидкость. Лечение заболевания сложное, шансы на ремиссию есть у 50% человек.

По статистическим данным, из перечисленных выше лимфом распространенной считается диффузная крупноклеточная В-клеточная опухоль - с ней сталкивается не менее 30% всех больных.

Также данные патологии классифицируются по следующим критериям:

  • по цитологическому строению бывают мелко- и крупноклеточными;
  • по степени злокачественности: индолентными, агрессивными и высокоагрессивными.

Индолентные новообразования развиваются зачастую бессимптомно, при этом они имеют высокую склонность к рецидивам, в связи с чем и наступает гибель пациента. Продолжительность жизни не превышает 7 лет. Индолентные лимфомы бывают следующих типов:

  • лимфоцитарная и фолликулярная мелкоклеточные;
  • В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны.

Агрессивные новообразования характеризуются стремительным прогрессированием и выраженной клинической картиной. Прогноз при данных заболеваниях будет хуже - средняя выживаемость среди пациентов исчисляется месяцами. К таким патологиям относятся:

  • диффузная крупноклеточная В-клеточная;
  • смешанная и иммунобластная диффузные.

Высокоагрессивные обладают наихудшим прогнозом для заболевших, как правило, они заканчиваются гибелью человека в самые короткие сроки. К ним относятся:

  • лимфома Беркитта;
  • лимфобластная.

В зависимости от расположения онкоочага В-клеточные лимфомы бывают:

  • нодальные - развиваются в лимфоузлах;
  • экстранодальные - формируются во внутренних органах;
  • диффузные - поражают кровеносные сосуды.

Индолентные опухоли в любой момент могут трансформироваться в агрессивные и высокоагрессивные формы заболевания, в связи с чем их прогноз ухудшается.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз В-клеточной лимфомы, необходимо пройти комплексное обследование. Перед тем как будет назначена диагностика, врач осматривает пациента, изучая состояние периферических лимфоузлов.

Методы обследования:

  • УЗИ брюшной полости и лимфоидного аппарата;
  • рентгенография - оценивается факт поражения органов средостения и дыхательных путей и деструктивные изменения костей;
  • анализы крови и мочи;

  • тест на онкомаркеры - изучается титр β2-микроглобулина, белкового соединения, присутствующего в плазме каждого человека со злокачественным поражением лимфы;
  • пункция спинного мозга - позволяет подтвердить или опровергнуть вовлечение в онкопроцесс ЦНС;
  • пункция костного мозга - определяет точный диагноз, тип новообразования и степень расстройства работы кроветворного органа;
  • МРТ, КТ - методики, детализирующие общую картину онкопроцесса и выявляющие факт метастазирования;
  • биопсия - необходима для подтверждения заболевания.

Лечение

Терапевтические методы, применимые при данной патологии, во многом зависят от того, какими размерами обладает опухоль и какова степень ее злокачественности, а также от стадии онкопроцесса.

Основа лечения В-клеточных лимфом - химиотерапия. На I и II стадии используется моновоздействие, то есть применяется один цитостатический препарат. На III и IV необходима полихимиотерапия, сочетающая назначение нескольких лекарственных средств.

Иногда химиотерапия проводится совместно с лучевой терапией. Как самостоятельный метод лечения облучение может быть использовано исключительно при I стадии лимфомы при опухолях с подтвержденной низкой степенью злокачественности, а также при поражении костных тканей. В остальных случаях, когда лучевая терапия назначается в комплексе с химиолечением, метод применяется локально в наиболее агрессивных зонах новообразования.

Хирургическое вмешательство при В-клеточной лимфоме зависит от стадии и характера онкопроцесса. При адекватном применении оперативного, химиотерапевтического и лучевого методов шансы на ремиссию у пациента повышаются на 30%, при этом общая продолжительность жизни человека может составить 5-10 лет. В этот период времени в качестве поддерживающей меры назначаются курсы «Интерферона».

Паллиативное лечение при данном заболевании помогает облегчить симптоматику и улучшить качество жизни пациента. Оно применяется при запущенных формах лимфомы, когда прогноз на выживаемость не бывает благоприятным. Помимо симптоматических средств, таким больным требуется психологическая и социальная помощь, поддержка со стороны родственников.

Лечить В-клеточную лимфому народными рецептами не рекомендуется. Поскольку патология в большинстве случаев ведет себя агрессивно, важно доверить свое здоровье и будущее официальной медицине. Только с разрешения врача можно применить те или иные снадобья растительного или животного происхождения на практике, но ни в коем случае не заниматься самолечением.

Трансплантация костного мозга (стволовых клеток) необходима после агрессивного воздействия лучевой и химиотерапии на злокачественные клетки лимфомы, на фоне чего произошло значительное нарушение функции системы кроветворения. Введение здоровых стволовых клеток костного мозга в организм больного способствует его восстановлению после проведенного лечения.

Для трансплантации может быть использован биоматериал самого пациента либо донора, совместимого с ним по иммунологическим факторам. После проведения процедуры в 80% случаев есть шансы добиться устойчивой продолжительной ремиссии даже у тяжелых больных.

Пересадка костного мозга относится к сложнейшим и дорогостоящим мероприятиям. Процедура трансплантации похожа на обычное переливание крови - реципиенту вводится собственный или донорский костный мозг или стволовые клетки, забранные из периферической или пуповинной крови. Все этапы - от подготовительного до реабилитационного - осуществляются под непрерывным контролем квалифицированного медицинского персонала.

Стоимость трансплантации костного мозга в Москве составляет от 1 млн руб., в Санкт-Петербурге и других городах России - от 2 млн и выше. Зарубежные медучреждения предлагают эту услугу за сумму от 100 тысяч долларов.

В какие клиники можно обратиться?

  • Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, г. Санкт-Петербург.
  • Гематологический научный центр (ГНЦ) Минздрава РФ, Москва.
  • Клиника «Ассута», г. Тель-Авив, Израиль.
  • Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.

Процесс восстановления после лечения

Реабилитационный период является важным завершающим этапом проведенной терапии. Ему необходимо уделить пристальное внимание, учитывая факт, что в 80% случаев лимфомы рецидивируют уже на первом году после лечения. Правильное питание, борьба с осложнениями, возникшими на фоне терапевтического воздействия, уход за пациентом, помощь психолога и моральная поддержка со стороны родственников будут основными аспектами восстановления.

В реабилитационном периоде нередко требуется симптоматическое лечение, направленное на устранение побочных эффектов химио- и радиотерапии. После выписки из стационара рекомендуется регулярно посещать врача для проведения осмотра и диагностических процедур, направленных на раннее обнаружение рецидива В-клеточной лимфомы.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. В отличие от ходжкинских лимфом, неходжкинские встречаются в детском возрасте гораздо чаще, и В-клеточная патология не является исключением. Отличительным их признаком в педиатрии становится высокая степень злокачественности. Причины лимфомы обычно кроются в ослабленном иммунитете и наследственной предрасположенности маленького пациента к мутациям клеток.

Первичный онкоочаг у ребенка, как правило, развивается в органах брюшной полости. Начальные признаки заболевания - повышение температуры тела, выраженный дискомфорт в животе, расстройства пищеварения и асцит. Впоследствии может развиться кишечная непроходимость. Реже лимфома поражает органы дыхательной и прочих систем.

После подтверждения диагноза назначается интенсивный курс химиотерапии. Чтобы повысить его эффективность, дополнительно рекомендуется проведение лучевой терапии. Трансплантацию костного мозга осуществляют в наиболее сложных случаях, для пересадки возможно использование биоматериала самого пациента либо донора.

Для остановки злокачественного процесса нередко выполняется хирургическое иссечение опухоли. Лечение в детском возрасте должно проводиться в специализированном медицинском учреждении под постоянным контролем врачебного персонала.

Беременные. Лимфомы у будущих мам могут развиться на фоне вирусных инфекций, гормональных изменений в организме, неблагоприятных природных условий и т. п. Заболевание не отражается на развитии ребенка, если оно протекает медленно и характеризуется низкой степенью агрессии - в таких случаях основное лечение может быть отложено на послеродовый период.

Когда патология прогрессирует быстро и состояние женщины ухудшается, к лечебным мероприятиям необходимо приступить немедленно. Если онкопроцесс диагностирован в первом триместре беременности, специалисты настоятельно рекомендуют решить вопрос с ее прерыванием на основании консультации с гематологом и другими узкими специалистами, а затем приступить к непосредственной терапии основного заболевания.

Если срок гестации превышает 12 недель, по желанию женщины беременность может быть пролонгирована, но с лечением затягивать нельзя. В этом случае терапевтические меры борьбы с лимфомой будут такими же, как и у женщин, которые не находятся в положении. Прогноз зависит от своевременности поставленного диагноза и проведенного лечения.

Кормящие. Причинами В-клеточной лимфомы у женщины, которая кормит малыша грудью, могут быть те же факторы, провоцирующие заболевание у других групп населения. Чаще всего патология на ранних стадиях протекает незаметно, поэтому в период лактации многие пациентки просто не замечают неспецифических ее признаков ввиду занятости с грудным ребенком и обращаются к специалисту на поздних этапах онкопроцесса.

После того как диагноз окажется подтвержден, врачи подбирают женщине оптимальную тактику лечения. Как правило, она исключает продолжение грудного вскармливания, поскольку силы пациентке еще понадобятся, а в молоко могут попасть остатки медикаментозных средств, небезопасные для ребенка, используемые в процессе терапии.

В качестве лечения назначается моно- или полихимиотерапия. Цитостатики обладают разрушительным эффектом на атипичные процессы в организме. В сочетании с химиовоздействием нередко рекомендуется проведение облучения. При тяжелых формах патологии, в случае сильного разрушения тканей костного мозга, назначается трансплантация донорского органа. Хирургическое лечение практикуется при серьезном повреждении селезенки и лимфоузлов. Прогноз выживаемости у женщин, которые столкнулись с В-клеточной лимфомой в период лактации, будет таким же, как и у других пациентов.

Пожилые. Согласно медицинской статистике, неходжкинские поражения лимфоидной ткани, в частности В-клеточные лимфомы, возникают чаще у пожилых людей, при этом чем старше пациент, тем хуже для него прогноз выживаемости.

Для возрастных больных характерно поражение селезенки. На ранних стадиях патология протекает незаметно - человек начинает терять вес, у него появляется боль в правом подреберье и он быстрее наедается пищей даже в малых количествах. Как правило, пожилые пациенты обращаются к врачу с опозданием - на четвертой стадии онкопроцесса, когда любые лечебные мероприятия не приносят должного эффекта.

Лечение В-клеточной лимфомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с В-клеточной лимфомой в разных странах.

Лечение в России

Выбор программы терапии в Москве и других городах страны зависит от вида лимфомы и общего состояния больного.

Индолентные опухоли не всегда требуют лечения - в этом случае может быть установлено динамическое наблюдение со стороны онколога или гематолога. При прогрессировании патологии применяется радиотерапия, если речь идет о локализованных онкоочагах, или химиотерапия при генерализованных опухолях.

Агрессивные лимфомы требуют срочного вмешательства. Чаще всего оно включает полихимиотерапию и хирургическое удаление пораженных лимфоузлов. Также в России практикуется система CHOP, сочетающая применение цитостатиков с моноклональными антителами «Ритуксимаб».

Высокоагрессивные лимфомы рекомендуется устранять с помощью высокодозной химиотерапии с пересадкой костного мозга. В отечественных онкодиспансерах этот метод применяется нечасто ввиду стоимости процедуры и отсутствия донорского материала.

Стоимость лечения В-клеточной лимфомы в клиниках Москвы составляет от 200 тыс. руб. если требуется трансплантация костного мозга, необходимо добавить к этой сумме еще как минимум 1 млн руб.

В какие клиники России можно обратиться?

  • Клиника гематологии и клеточной терапии им. А. А. Максимова, г. Москва. Современное оснащение медучреждения позволяет проводить как традиционное лечение лимфомы (химиотерапию, облучение и пр.), так и терапию с использованием передовых технологий, в том числе трансплантации костного мозга.
  • Ежегодно в клинике получают квалифицированную помощь около 4 тыс. больных с патологиями крови. При этом выполняется свыше 1 тыс. хирургических вмешательств, из которых более 200 - по пересадке костного мозга.
  • Российский НИИ гематологии и трансфузиологии, г. Санкт-Петербург. Центр занимается изучением и лечением злокачественных поражений крови и лимфы.

Анна, 28 лет. «С лимфомой желудка обратилась в НМИЦ гематологии в Москве. Спасибо специалистам за правильное лечение, чувствую себя здоровым человеком».

Ольга, 39 лет. «Боролась с лимфомой в Санкт-Петербурге в гематологическом центре. Многие процедуры выполнялись амбулаторно, выписалась из клиники с хорошими прогнозами».

Лечение в Германии

Для борьбы с лимфогенным поражением организма в немецких онкоцентрах применяются следующие методики:

  • химиотерапия - назначается как автономно курсами, так и в комбинации с облучением для повышения эффективности лечения;
  • лучевая терапия - самостоятельно применяется редко, только на I стадии онкопроцесса или в паллиативных целях;
  • моноклональные антитела - продукт лабораторного происхождения, успешно нейтрализующий жизнедеятельность злокачественных клеток, отличное дополнение к вышеперечисленным методикам;
  • трансплантация костного мозга - используется на поздних стадиях как единственная возможность спасти жизнь человека, а также при рецидивирующих патологиях.

Стоимость диагностики при неходжкинских лимфомах в клиниках Германии составляет 7800 €, курс химиотерапии - от 23 до 27 тыс. €, лучевая терапия - от 15 тыс. €, пересадка костного мозга - 120-150 тыс. €.

В какие медучреждения страны можно обратиться?

  • Университетская клиника г. Дюссельдорфа. Многопрофильный центр, оказывающий максимальный комплекс специализированных услуг по диагностике и лечению лимфом различного происхождения.
  • Имеет академический статус, что позволяет ей сотрудничать с лучшими медицинскими университетами страны и внедрять в свою непосредственную практику новые технологии по борьбе с онкозаболеваниями, спасая тысячи человеческих жизней.
  • Университетская клиника г. Эссена. Известна во всем мире своими клиническими достижениями и внедрением инновационных методик диагностики и лечения в области онкологии, трансплантологии, педиатрии и т. д.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Владимир, 34 года. «Лечил лимфому в городе Эссене, в Германии. В клинике все было организовано на лучшем уровне, химиотерапия помогла остановить злокачественный процесс».

Нина, 24 года. «Заболела лимфомой, опухоли с шеи перешли на подмышечные впадины. Обратилась в немецкую клинику «Шарите», лечение помогло, очень благодарна врачам».

Лечение В-клеточной лимфомы в Израиле

При В-клеточных лимфомах, многие из которых отличаются агрессивным течением, израильские онкологи применяют 3 основных метода, которые эффективно могут решить проблему:

  • комбинация химио- и радиотерапии;
  • люмбальные пункции - взятие жидкости из спинного мозга и введение на ее место противоопухолевых препаратов;
  • трансплантация стволовых клеток.

Для формирования протокола лечения объединяется целая группа специалистов, включая онколога, гематолога, психолога и др. Протоколы бывают двух видов - рутинный и с использованием биологических цитостатиков. В большинстве случаев назначается 6 курсов химиотерапии, после третьего с помощью ПЭТ-контроля оценивается их эффективность.

Если ожидаемый результат отсутствует, в арсенале специалистов Израиля есть мощное «оружие» - высокодозная полихимиотерапия с пересадкой стволовых клеток.

Стоимость лечения в онкоцентрах страны:

  • базовый пакет онкодиагностики - 2900 $;
  • безоперационная терапия В-клеточной лимфомы - от 980 $;
  • хирургическое иссечение увеличенного лимфоузла (одна единица) - 11 тыс. $;
  • пересадка костного мозга - от 50 тыс. $.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

  • Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Лечение злокачественных патологий лимфоидной ткани в данном медучреждении гарантирует получение пациентом лечебно-диагностических мероприятий на высшем уровне.
  • Специалистами центра постоянно внедряются разработанные ими инновационные методы по борьбе с раком крови и лимфы, например радиоиммунотерапия, процедура «троянский конь» и многое другое. Подобные подходы позволяют улучшить прогноз выживаемости даже у лиц с тяжелыми формами поражений лимфы и лейкемизацией.
  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив. Лечение лимфомы в клинике осуществляется по передовым методикам. Около 80% пациентов данного медучреждения смогли распрощаться с недугом раз и навсегда.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Светлана, 40 лет. «Мама заболела лимфомой средостения. Обратились в Израиль, в «Хадасса». Оказанной помощью полностью довольны».

Осложнения и метастазы

Предлагаем узнать, как выглядят основные последствия, к которым могут привести В-клеточные лимфомы:

  • патологическое сдавление окружающих тканей на фоне значительного увеличения лимфоузлов: при компрессии верхней полой вены появляется стойкая отечность лица и рук, в случае сдавления пищевода нарушается процесс проглатывания пищи и т. д.;
  • метастазирование лимфомы - при поражении костного мозга в составе крови резко сокращается процент здоровых клеток, с вовлечением в онкопроцесс спинного и головного мозга возникают боли в спине, ограничение подвижности, мигрени, расстройства внимания, мышления и памяти, развитие вторичного онкоочага в печени приводит к желтухе, слабости, проблемам с пищеварением. Основной путь распространения метастазов - гематогенный;
  • интоксикация организма, вызванная распадом опухоли: протекает остро, с развитием сильнейшей слабости, гипертермии, тошноты, нарушения подвижности суставов из скопления в них мочевой кислоты;
  • присоединение вторичной инфекции - вследствие снижения иммунитета вирусы и грибки из внешней среды могут практически беспрепятственно проникать в организм и начинать в нем свое развитие, ухудшая общее состояние больного.

Помимо осложнений, вызванных непосредственно самой В-клеточной лимфомой, есть еще последствия, обусловленные ее лечением. Рассмотрим, какими они бывают после химиотерапии и облучения:

  • выпадение волос;
  • набор или, напротив, потеря веса;
  • развитие лейкоза - вторичного онкопроцесса в костном мозге на фоне самого заболевания;
  • кардиомиопатия - поражение сердечной мышцы;
  • мужское бесплодие - наблюдается снижение в семенной жидкости сперматозоидов, способных к оплодотворению, половая функция пациента при этом не страдает;
  • гипотиреоз - нарушение работы щитовидной железы, связанное с ухудшением ее функций, состояние требует обязательного проведения гормонотерапии;
  • лучевая пневмония - формирование рубцовых изменений в легочной ткани;
  • лучевой колит - поражение толстого кишечника;
  • лучевой цистит - воспалительный процесс в мочевом пузыре.

Совсем не обязательно, что перечисленные состояния возникнут после лечения В-клеточной лимфомы. Если же это произошло, пациенту будет назначена необходимая терапия, направленная на устранение возникших патологий.

Рецидивы

B-клеточная лимфома отличается от других злокачественных поражений лимфоидного аппарата склонностью к частым рецидивам. Даже на фоне успешно проведенного лечения повторные заболевания в 80% случаев развиваются уже в течение первого года после выписки из стационара.

Обострение лимфомы говорит об ухудшении прогноза. Новое лечение имеет шансы быть успешным, если к нему приступить вовремя. Молодым пациентам рекомендуется выполнение срочной трансплантации костного мозга - в этом случае они будут иметь больше шансов на здоровую и продолжительную жизнь.

Прогноз при разных стадиях и формах

Прогнозирование при В-клеточной лимфоме зависит от того, как рано было диагностировано заболевание и насколько адекватным оказалось подобранное лечение. Процент выживаемости среди пациентов обусловлен также формами патологического процесса, но и биологическим возрастом человека и состоянием его иммунной системы.

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит 5-летний порог выживаемости, если лечение было проведено своевременно.

Диета

Питание при В-клеточной лимфоме должно соответствовать следующим принципам:

  • адекватный подбор рациона, основанный на энергетических затратах пациента для исключения им избыточной потери веса;
  • сбалансированное меню с включением разнообразных блюд, приготовленных на основе фруктов и овощей, ягод и зелени, рыбы, мяса птицы и круп;
  • исключение в питании различных солений, консервированных и копченых продуктов, соли, уксуса, рафинада, специй и алкоголя.

Диета должна быть дробной для избежания избыточной нагрузки на пищеварительный тракт - сами порции малыми, но частыми, блюда вкусными и полезными. Каждому больному необходим индивидуальный подход. Если пациент не хочет есть на фоне химиотерапии или облучения, что случается довольно часто, нужно постараться разнообразить его меню блюдами, от которых он точно не откажется, то есть, ориентируясь на его собственные пожелания.

Диетические принципы важно соблюдать не только в период лечения, но и реабилитации. После выписки из стационара правильное питание станет одной из лучших мер, предупреждающей рецидив патологии.

Профилактика

Специфической профилактики в отношении В-клеточной лимфомы в настоящее время не существует, поскольку точные причины ее развития до сих пор остаются под вопросом.

Самым действенным методом следует считать регулярное прохождение медицинских осмотров. Также нужно обратить внимание на то, что одним из предрасполагающих факторов к формированию лимфомы является ослабленный иммунитет, поэтому врачи советуют укреплять его всевозможными способами, например с помощью сбалансированного питания, приема поливитаминов, физических нагрузок, прогулок на свежем воздухе и т. д.

Многие люди, прошедшие курс лечения при В-клеточной лимфоме, на продолжительное время впадают в состояние апатии и депрессии, обиды на окружающих. Делать этого не рекомендуется, так как достаточное количество пациентов с таким же диагнозом продолжает жить после терапии долгие годы без нарушения качества жизни. Главное, о чем не нужно забывать, это следовать всем рекомендациям специалистов.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Исходя из степени распространения злокачественных клеток и состояния организма, различают 4 стадии заболевания. Самая сложная по клиническим проявлениям, методам лечения, прогнозам последняя, 4-я стадия.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Четвертая стадия лимфомы Ходжкина – распространение болезни по всему организму. Опухоль выходит за пределы лимфоузлов, селезёнки (кроветворный лимфоидный орган), даёт метастазы. Главный признак 4-й стадии – поражение костного мозга и печени.

Симптомы

Симптоматика 4-й стадии – это комплексное проявление действия метастазов, когда злокачественные клетки с кровотоком попадают в разные органы и ткани, накапливаются, вызывая их воспаление, опухолевые процессы:

  • боли в костях всех отделов скелета;
  • боли в левом подреберье из-за увеличения селезёнки;
  • тяжесть в правом подреберье, желтушность, изжога, тошнота из-за очагового поражения печени;
  • тупой болью в брюшной полости, сопровождающейся одышкой, проявляется брюшная водянка (асцит). Скопление жидкости следствие метастазирования в печень;
  • болезненность увеличенных лимфатических узлов из-за прогрессирующего роста злокачественных клеток;
  • кашель на фоне затруднённого дыхания как следствие поражения лёгких и плевры; возможно кровохарканье. Боли в грудной клетке;
  • параличи, онемение ног как результат метастазирования спинного мозга;
  • выступающие по телу в виде шишек уплотнения-инфильтраты, часто синюшного цвета.

Диагностика

Четвёртая стадия лимфомы Ходжкина диагностируется (точнее, подтверждается) тремя группами методов.

  • трепанобиопсия (биологические пробы) из четырёх точек костного мозга – основной анализ для выявления метастазов;
  • повторные пункции поражённых лимфоузлов и селезёнки;
  • анализы крови, функциональные пробы печени.
  • рентгенограмма и УЗИ грудной клетки для определения объёма необходимой терапии;
  • компьютерная томография всего тела (визуализация увеличенных лимфатических узлов для оценки их состояния);
  • магнитно-резонансная томография лёгких, головного и спинного мозга для выявления поражений костей и ЦНС.
  • лимфосцинтиграфия (анализ лимфатических сосудов конечностей);
  • (позитронно-эмиссионная томография) – метод определения степени распространения раковых клеток с введением в кровь вещества, накапливающегося только в поражённых участках.

Асцит диагностируют визуально при большом скоплении жидкости в брюшной полости (объем живота увеличен). Малые объёмы выявляют перкуссией живота (выстукиванием), УЗИ-диагностикой, КТ-сканированием.

Лечение

4-я стадия лимфомы Ходжкина – запущенный характер болезни, низкая вероятность выздоровления.

После подтверждения 4-й стадии проводят спленэктомию (удаление селезёнки), назначают комбинированную химио- и рентгенотерапию. Цель лечения – достижение частичной ремиссии (ослабления болезни), замедления процесса распространения раковых клеток по организму.

Начинают с курса химиотерапии. Для повышения эффективности используют комбинацию из нескольких препаратов-цитостатиков (греч. kito ‘клетка’ + statike ‘покой’ ‘равновесие’) в сочетании с преднизолоном. Используют высокоэффективные схемы приёма препаратов.

Радиотерапия применяется только в поражённых зонах, где после химиотерапии могли остаться раковые клетки, включая очаги скелета. Новейший метод лечения – радио иммунотерапия, введение помеченных радиацией антител, которые действуют непосредственно на раковые клетки, «прилипая» к ним.

В случаях, когда высокие дозы химиопрепаратов могут убить здоровые клетки, проводят трансплантацию костного мозга или стволовых (незрелых) клеток крови. Их забирают до химиотерапии, по окончании курса возвращают через вену. Пересадка возможна и от здорового донора.

Фото B-клеточной лимфомы здесь.

  • отвод жидкости с проведением парацентеза (прокола) и установки катетера;
  • внутрибрюшинное введение радиоизотопов, биологических агентов, химиотерапия;
  • внутрипечёночные шунты (трубки);
  • вспомогательное применение мочегонных.

При лечении 4-й стадии большую роль играют психологические факторы: Если больной уходит от мысли, как умирают от рака лимфы, упорно борется за жизнь, сопротивление организма болезни возрастает, эффективность лечения повышается. Больные умирают от интоксикации, присоединения вторичных инфекций, малокровия.

Видео: Подробно о лимфоме

Прогноз (выживаемость) при 4 стадии лимфомы Ходжкина

4-я стадия неблагоприятна для прогноза. Но и при ней обнадёживающий результат интенсивного лечения с 5-летним выживанием имеют более 60% больных. Если при 4-й стадии лимфомы Ходжкина лечение велось на основе современных интенсивных методик, 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, не отличается от лечения ранних стадий и составляет до 90%.

Всё о 3 стадии лимфомы Ходжкина здесь.

В этой статье описан прогноз при 2 стадии лимфомы Ходжкина.

Ваши отзывы

После первой схемы опухоль не ушла, а попала в средостений. Пролечили комплексно химиотерапией и радиацией. Предложили сделать пересадку костного мозга, я согласилась. Боли перенести можно. Единственная неприятность – волосы выпали, купила парик. Теперь всё супер. Я боролась за жизнь. Вот живу.

Я врач. Диагноз лимфома был поставлен в 2013 г. (ставили год). Прошла химиотерапию 6 курсов, облучалась месяц. Переносила судороги в ногах, головные боли, боли в спине, тошноту и рвоту как при сильном токсикозе, головокружение. Сейчас работаю, живу обычной нормальной жизнью. Я всегда верила, что у меня всё хорошо будет!

Узнала на себе, что такое 4-я стадия лимфомы Ходжкина. Опухоль была 19 см, проросла в лёгкое. Я переболела плевритом. Обошлось без других поражений. Стадия не влияет на прогноз, я живу. Но после высоких доз химии у меня уже больше года преждевременный климакс.

  • Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
  • Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
  • Надежда к записи Острый лейкоз
  • Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
  • хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Лимфома Ходжкина: как заподозрить опухоль + схемы эффективного лечения

Быстрый переход по странице

Лимфома Ходжкина, часто встречающаяся у детей и молодых людей, относится к злокачественной онкологии. Такой диагноз естественно вызывает страх. Однако данный тип онкопатологии хорошо поддается лечению: даже при распространении злокачественного процесса современные протоколы лечения позволяют добиться стойкой ремиссии.

Лимфома Ходжкина - что это за болезнь?

Лимфома - опухолевый процесс в лимфатической системе. Другие названия болезни: лимфогранелматоз, злокачественная гранулема. Различают несколько типов данного заболевания. Лимфома Ходжкина - это болезнь, при котором в лимфоидной ткани обнаруживаются специфические гигантские клетки, носящие название включения Рид - Березовского - Штернберга. Исследование биоптата и определение типа опухоли является важным моментом при составлении эффективной схемы лечения.

Злокачественный процесс возникает вследствие изменения структуры и функционала В-лимфоцитов. Так как весь организм пронизан лимфатическими сосудами и лимфоузлами, лимфома Ходжкина может поражать любой отдел и орган. Часто болезнь регистрируется у подростков и молодых людей до 35 лет, хотя заболеть лимфогранулематозом можно в любом возрасте. У пожилых людей чаще всего диагностируются неходжкинские формы лимфомы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина не ясны. Однако ученые выделяют несколько факторов, в той или иной степени увеличивающих риск появления данного заболевания:

  • Европеоидная раса - азиаты и афроамериканцы практически не болеют лимфогранулематозом;
  • Нарушение в работе иммунной системы - перенесенные тяжелые инфекции, частые воспалительные процессы, ВИЧ, врожденный иммунодефицит (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича‎), аутоиммунные состояния (ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.);
  • Инфицирование вирусом Эпштейна-барра (мононуклеоз), т-лимфотропным вирусом;
  • Отягощенная наследственность - наличие у предыдущих поколений лимфомы Ходжкина незначительно повышает вероятность возникновения болезни, однако при обнаружении лимфогранулематоза у одного однояйцевого близнеца, болезнь развивается и у второго;
  • Токсическое воздействие - попадание в организм пестицидов, гербицидов, химических растворителей;
  • У женщин поздняя беременность (после 30 лет).

Данные факторы не всегда определяют степень риска развития лимфомы Ходжкина. У многих заболевших лимфогранулематозом ни одно из указанных состояний не было обнаружено.

В чем опасность болезни?

Хотя лимфогранулематоз имеет и более благоприятный прогноз, нежели некоторые формы рака (например, злокачественное поражение легких), болезнь Ходжкина несет для больного ряд опасностей:

  • Достаточно долго заболевание симулирует обычную, затянувшуюся простуду - увеличенные лимфоузлы, повышение температуры, кашель. Отсутствие болевых ощущений не подталкивает пациентов обращаться за медицинской помощью и проходить полноценное обследование, поэтому больные упускают драгоценное время.
  • Лимфома Ходжкина диагностируется только при обнаружении специфических признаков болезни в биоптате.
  • Прогрессирующая болезнь Ходжкина негативно сказывается на иммунной защите организма. Больные подвержены частым простудным заболеваниям и другим тяжелым инфекциям (опоясывающий лишай, трудно поддающаяся лечению пневмоцистная пневмония).
  • Развившееся заболевание способно поразить любой орган. Чаще всего это печень, селезенка, легкие, кости. Даже сдавливание опухолью, сформировавшейся в средостении, вызывает проблемы с дыханием и нарушение работы сердца.
  • Своевременно проводимое лечение по современным протоколам дает хорошие шансы на выздоровление. Однако рецидив лимфомы Ходжкина, в зависимости от формы болезни, может случиться даже по прошествии 5 лет.

Важно! Болезнь не заразна для окружающих.

Формы и стадии болезни Ходжкина

Лечебная тактика и, в целом, прогноз при лимфогранулематозе зависят от характера изменения лимфоидной ткани. ВОЗ принята следующая классификация лимфомы Ходжкина:

  • С лимфоидным преобладанием (5-6% от всех случаев, низкая степень злокачественности) - в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, специфических клеток Рид - Березовского - Штернберга мало;
  • Нодулярный склероз (узелковая форма, около половины всех случаев) - в лимфоузлах формируются фиброзные тяжи, в ткани присутствуют специфические клетки и крупные по размерам, многоядерные лакунарные клетки;
  • Смешанно-клеточная форма (более трети всех случаев) - на микроскопическом уровне присутствуют все виды клеток (специфические Рид - Березовского - Штернберга, лимфоциты, фибробласты, эозинофилы), высок риск масштабного распространения онкопроцесса клиническое соответствие с II-III стадией;
  • Лимфоидное истощение (не более 10%) - практические полное отсутствие лимфоцитов в биоптате обусловлено большим количеством специфических клеток и фиброзных включений, такое состояние обычно наблюдается на IV стадии болезни.

Онкологи отдельно выделяют нодулярный лимфолгранулематоз с лимфоидным преобладанием. На фоне развивающихся фиброзных изменений в лимфоузлах присутствует достаточное количество зрелых лимфоцитов, способных компенсировать несостоятельность иммунитета.

Состояние больного и лечебная тактика зависит от степени распространенности злокачественного процесса. Стадии лимфомы Ходжкина:

  • I - злокачественный процесс локализован в единственной группе лимфоцитов;
  • II - поражение лимфатической системы по одну сторону диафрагмы (2 и более группы измененных лимфоузлов расположены в грудной или брюшной полости);
  • III - онкопроцесс распространился по обе стороны диафрагмы (III1 - селезенка, печень, чревные лимфоузлы; III2 - парааортальные, брыжеечные и подвздошные лимфоузлы);
  • IV - генерализация злокачественного процесса с диффузным поражением органов (кишечник, печень, селезенка, костный мозг и т. д.).

Первые признаки и симптомы лимфомы

Болезнь Ходжкина начинает проявляться, зачастую симулируя простуду. К первым признакам болезни относятся:

У 90% больных на шее (иногда с затылочной стороны или над ключицами, реже в подмышечной области) увеличиваются один или несколько лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненны, плотные на ощупь, не спаяны с окружающими тканями. У каждого 5-6 больного онкопроцесс начинается с лимфоузлов средостения. В этом случае пациент отмечает одышку, непроходящий кашель, отечность и посинение лица, редко боли в груди. Изредка онкопатология развивается с тазовых и забрюшинных лимфоузов. Основные симптомы при таком развитии болезни - боли в пояснице по ночам (при поражении лимфоузлов, расположенных вдоль позвоночника), понос и тяжесть в животе.

Без видимой причины у больного поднимается температура до 38С и выше. Такие скачки поначалу легко купируются Индометацином, однако провоцируют обильное потение по ночам, вызывают общую слабость и быструю утомляемость. У больного отсутствует аппетит.

Снижение массы тела на 10% и больше в течение 6 месяцев (при условии несоблюдения диеты, голодания и тяжелой болезни) должно насторожить и мотивировать на полноценное обследование организма. Нередко это признак онкопатологии, в том числе и лимфомы Ходжкина.

Больные лимфогранулематозом нередко жалуются на зуд кожи. Взрослые отмечают его усиление в области увеличенных лимфоузлов после употребления алкоголя.

Недостаток эритроцитов обусловлен поражением костного мозга. При этом у больного присутствуют ряд признаков - бледная кожа, снижение а/д и т. д.

Зачастую болезненные симптомы при лимфоме Ходжкина развиваются медленно. В течение нескольких недель/месяцев лимфоузлы могут и селезенка могут увеличиваться и несколько уменьшаться. Стремительность развития симптомов зависит от индивидуальных особенностей организма больного. При распространении онкопроцесса у пациента отмечается:

  • Лимфоузлы - диффузно разрастаются, спаяны с кожей и становятся болезненными;
  • Поражение легких - скопление жидкости в плевральной полости, в тяжелых случаях разложение легочных инфильтратов и формирование полостей;
  • Вовлечение костных структур - поражение ребер, грудины, тазовых костей (обнаруживается на рентгене, больной жалуется на боли в костях), анемия, умеренный лейкоцитоз на начальных стадиях, затем значительная лимфоцитопения;
  • Повреждение печени - ее увеличение на ранних этапах и изжога, позднее - тошнота, желтуха, болезненность в правом подреберье;
  • Поражение брюшных лимфоузлов - тупые боли в животе, асцит;
  • Повреждение спинного мозга - онемение ног, возможен паралич.

Эффективное лечение лимфомы Ходжкина

Традиционная схема лечения рака - операция, облучение, химиотерапия - не актуальна при борьбе с лимфогранулематозом. Оперативное вмешательство целесообразно лишь при поражении единственного лимфоузла, подтвержденной высокоточными исследованиями (КТ, МРТ) лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов. В таких случаях онкологи нередко отказываются от дальнейшего проведения радио- и химиотерапии.

Лечебная тактика при классической лимфоме Ходжкина сводится к комбинированному назначению нескольких химиопрепаратов. Интенсивность и длительность лечения зависит от стадии заболевания - так, на начальной стадии лимфомы Ходжкина назначаются 2 цикла цитостатиков, на поздних этапах целесообразно прохождение 4-6 курсов. Высокая доза химиопрепаратов, необходимая для уничтожения раковых клеток, повышает интенсивность нежелательных эффектов. Снизить риск неблагоприятного воздействия помогают современные цитостатики (применяются, в основном, за границей) и новейшие лечебные протоколы. После каждого курса пациента обследуют и определяют эффективность проводимого лечения.

При необходимости (недостаточный лечебный результат после цитостатической терапии) пациенту назначают курс лучевой терапии. Доза облучения и длительность сеансов также определяется индивидуально. Наиболее прогрессивно фокусированное воздействие радиационных лучей, проводимое под контролем КТ.

Прогноз при лимфоме Ходжкина значительно улучшают инновационные методики. К ним относится терапия моноклональными антителами, точечно уничтожающих раковые клетки и восстанавливающих поврежденные звенья иммунной системы. Распространение получает и трансплантация костного мозга. Однако данные методы достаточно дорогостоящие и требуют наличия достаточного опыта у лечащего онколога.

На поздних стадиях в качестве паллиативной терапии рассматривается спленэктомия (удаление селезенки), использование кортикостероидных гормонов и другие симптоматические мероприятия.

Прогноз

Главный вопрос, волнующий пациента и его близких, - сколько живут с лимфомой Ходжкина на разных стадиях? Лимфогранулематоз, хоть и считается тяжелым заболеванием и требует сложного лечения, не является неизлечимой болезнью. Наравне с современным лечением, на продолжительность жизни влияет возраст больного (наименьшие шансы на выздоровление у пожилых людей) и индивидуальный ответ опухоли на цитостатики и облучение.

Полного выздоровления на I стадии достигают до 98% больных (на II стадии - 95%), при условии лечения по современным протоколам. На III стадии 5-летняя выживаемость достигается в 70% случаев. Однако на данном этапе высок риск возникновения рецидива лимфомы. При этом продолжительность жизни зависит именно от возникновения обострения: рецидив, возникший в первый год после лечения, значительно ухудшает общий прогноз.

При лечении IV стадии лимфомы Ходжкина обнадеживающие результаты регистрируются у 60% пациентов, при условии проведения высокодозированной радио- и химиотерапии.

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

© 2018 Здрав-Лаб · Копирование материалов сайта без разрешения запрещено

Симптомы лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Основной симптом лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) - увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

Среди экстранодулярных локализаций следует отметить (до четверти случаев) поражение селезёнки, нередко в процесс вовлекаются плевра и лёгкие. Возможно поражение любых органов - костей, кожи, печени, костного мозга. Крайне редко наблюдают прорастание опухоли в спинной мозг, специфическую инфильтрацию почек и щитовидной железы.

Стадии лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

  1. Вовлечение одной области лимфоузлов или одной лимфоидной структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова кольца)
  2. Вовлечение двух или более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы; средостение - одна область поражения, латерально ограниченная лимфоузлами ворот легких; количество анатомических областей должно быть указано цифрой.
  3. Вовлечение лимфоузлов или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы (III1);
    1. с поражением ворот печени и селезенки, целиакальных лимфоузлов или без него (III2);
    2. с поражением парааортальных, подвздошных или мезентериальных лимфоузлов (III3)
  4. Вовлечение экстранодальных участков (кроме обозначенных в пункте Е).
    1. А - бессимптомное течение;
    2. В - лихорадка, проливные поты, потеря массы тела;
    3. X - массивное поражение:

      расширение средостения более чем на треть или размер лимфоузла более 10 см;

    4. Е - вовлечение единичного экстранодального участка по протяженности или проксимально к известному нодальному участку;
    5. CS - клиническая стадия;
    6. PS - патогистологическая стадия

Лимфаденопатия

Лимфатические узлы безболезненные, плотные и подвижные, часто расположены в виде конгломератов, признаки воспаления отсутствуют. Увеличение лимфатических узлов происходит постепенно и асимметрично. В 90% случаев инициально увеличиваются наддиафрагмально расположенные группы лимфатических узлов, в 60-80% - шейные, в 60% - медиастинальные. Могут быть увеличены над- и подключичные, подмышечные, а также внутрибрюшные и паховые лимфатические узлы.

Для медиастинальной локализации характерны следующие особенности:

  • поражаются лимфатические узлы переднего и среднего средостения, редко тимус;
  • течение заболевания длительное время может быть асимптоматическим;
  • при значительном увеличении постепенно развиваются характерные симптомы - навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены (расширение вен шеи, лица), охриплость голоса, дисфагия, диспноэ;
  • возможно прорастание в плевру, лёгкие, трахею, пищевод с развитием соответствующей симптоматики (чаще развивается плеврит, изредка перикардит).

Спленомегалия

Селезёнка при лимфогранулематозе увеличивается часто, но не всегда за счёт опухолевого поражения (при удалении органа очаги поражения выявляют лишь в 26% случаев). Практически всегда обнаруживают поражение лимфатических узлов ворот селезёнки и парааортальных узлов. Симптомы гиперспленизма не развиваются даже при выраженной спленомегалии.

Поражение лёгких при лимфогранулематозе

Для поражения лёгких при лимфогранулематозе характерны следующие особенности:

  • лимфатические узлы средостения и/или корня лёгкого не поражаются;
  • локализация и тип поражения различны - перибронхиально, в виде распространённых очагов, иногда с распадом;
  • утолщение плевры с наличием выпота.

Точная диагностика возможна только при помощи МРТ.

Поражение центральной нервной системы

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина, чаще в результате распространения из паравертебральных лимфатических узлов по нервным путям и сосудам в спинномозговой канал и интракраниально, либо вследствие диссеминации.

Симптомы обусловлены сдавлением опухолью мозговой ткани с развитием парезов и параличей, появлением болей, судорог, повышением внутричерепного давления.

Поражение костей и костного мозга

Кости при лимфогранулематозе поражаются редко, чаще процесс локализован в позвонках, тазобедренных суставах.

Костный мозг вовлекается в патологический процесс в 5-10% случаев. Поражение диагностируют при обнаружении очагов лимфогранулематозной ткани с единичными клетками Ходжкина и Березовского-Штернберга при гистологическом исследовании костного мозга, полученного путём трепанобиопсии. В аспирационном материале специфические для лимфомы Ходжкина клетки почти никогда не выявляют. Поражение костного мозга, наряду с нередким феноменом гемофагоцитоза, может быть причиной цитопении.

Часто лимфома Ходжкина сопровождается тромбоцитопенической пурпурой с типичной клинической картиной. Наблюдают Кумбс-позитивную гемолитическую анемию, что в начале заболевания может затруднить верификацию диагноза.

Синдром биологической активности

Важен и патогномоничен для лимфомы Ходжкина синдромокомплекс биологической активности, обусловленный продукцией цитокинов:

  • интермиттирующая лихорадка (с подъёмом температуры тела выше 38 °С), не связанная с инфекцией, не купируемая адекватной противоинфекционной терапией;
  • ночной обильный пот;
  • потеря массы тела (при определении стадии учитывают потерю массы более чем на 10% в течение предшествующих 6 мес).

Возможны и другие симптомы (кожный зуд, слабость, анорексия), не учитываемые при стадировании.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»

Новейшие исследования по теме Симптомы лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Прием перед зачатием гормональных веществ, которые предназначены для стимуляции яичников, более чем в два раза повышает риск развития у ребенка лейкоза

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Что такое лимфома? Лимфома Ходжкина.

Лимфомы - это опухоли из клеток иммунной системы. Лимфома - не одна болезнь. Эта большая группа, включающая более 30 разных заболеваний.

Лимфомы отличаются друг от друга по клиническим проявлениям, по течению, по ответу на терапию, по тому, как опухолевые клетки выглядят под микроскопом, по молекулярным признакам. Самое главное, что лимфомы лечатся совершенно по-разному. Поэтому слово "лимфома" ни о чем не говорит: это название группы болезней. Чтобы лечить, надо знать конкретный вариант лимфомы.

Исторически лимфомы подразделяются на два главных типа: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

На этой странице Вы найдете самую общую, ориентировочную информацию.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина – один из распространенных вариантов лимфом. Она носит имя английского врача Томаса Ходжкина, который первым в 1832 описал эту болезнь. Позже, в конце 19-го и начале 20-го столетия два исследователя – Рид и Штернберг охарактеризовали специфические клетки, характерные для лимфогранулематоза. В нашей стране эти клетки были описаны Березовским, поэтому они часто называются клетками Березовского-Рид-Штернберга. Основное проявление болезни является состоит в безболезненном увеличении лимфоузлов.

Лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина и лимфогранулематоз - одно и то же. Раньше было принято говорить лимфогранулематоз (по ведущему признаку, который виден под микроскопом). В 2000-х годах было доказано, что эта болезнь возникает из В-лимфоцитов. Поэтому в современной классификации эта болезнь называется лимфома Ходжкина.

Лимфома Ходжкина может развиваться в любом возрасте, но чаще всего ей заболевают молодые люди в возрасте от 15 до 30 лет. Она чаще выявляется у мужчин, чем у женщин и причины этого не ясны. Подавляющее большинство пациентов с лимфомой Ходжкина сегодня излечиваются с помощью химиотерапии. Лимфоме Ходжкина на сайте посвящен отдельный раздел.

Название может показаться странным, однако оно возникло исторически и означает только то, что данный тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Неходжкинские лимфомы подразделяются на две главные категории: В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов. В- и Т-лимфоциты - два основных типа клеток иммунной системы.

Какими симптомами проявляются лимфомы? Чаще всего, это увеличение лимфоузлов. Однако, практически невозможно назвать симптома, которого не бывает у пациентов с лимфомами: эти опухоли могут расти в любом органе и поэтому их клинические проявления очень разнообразны.

Течение неходжкинских лимфом также бывает разным. Некоторые текут длительно, годами и десятилетиями, и даже не требуют лечения. Другие характеризуются более агрессивным течением. По клиническому течению неходжкинские лимфомы подразделяются на три категории: высоко-агрессивные, агрессивные и вялотекущие.

Несмотря на большое разнообразие лимфом, у них есть главный общий признак: все они возникают из клеток иммунной системы и поражают лимфоидные органы. По сути дела, это опухоли из клеток иммунной системы. Клетки иммунной системы постоянно циркулируют по организму. Поэтому возникающие из этих клеток лимфомы обычно уже на момент установления диагноза распространены по организму. В этом причина того, что стандартная, применяемая во всей онкологии система стадий TNM (T-tumour, опухоль; N -nodes, лимфоузлы; M - metastasis, метастазы) для лимфом не подходит. То что большинство неходжкинских лимфом диагностируются на поздних стадиях - не означает плохо. Лимфомы поддаются терапии значительно лучше многих других опухолей. Многие варианты лимфомы сегодня можно вылечить совсем.

Некоторые лимфомы часто сопровождаются вовлечением костного мозга и крови. Раньше, когда о лимфомах было известно гораздо меньше, доктора считали принципиальным подразделение лимфатических опухолей на лимфомы (опухоли без поражения костного мозга) и лейкозы (опухоли, исходно возникающие в костном мозгу). Сегодня этот признак имеет второстепенное значение. Существует несколько лимфатических опухолей, которые проявляются преимущественно как лейкозы (зарубежом принято говорить лейкемия). Можно сказать, что это жидкие опухоли, поскольку они поражают кровь и костный мозг. Однако поражением крови и костного мозга сопровождаются и другие лимфомы, которые начинают свой рост в лимфоузлах, селезенке и других органах. Некоторые пациенты спрашивают, что страшнее лейкоз или лимфома. Сегодня не столь важно как клинически выглядит опухоль - в виде лейкоза или в виде лимфомы. Важна ее суть: из каких клеток иммунной системы она возникла и какие онкогенные события в ней произошли. Иными словами, важно установить тип лимфомы, точный диагноз. Для этого необходимо иммунофенотипирование.

Причины возникновения лимфом

Точные причины возникновения лимфом пока не известны. Ученые пока не могут объяснить, почему один человек заболевает лимфомой, а другой нет. Но мы точно знаем, что лимфомы не заразны. Невозможно заразиться лимфомой и невозможно заразить ею других людей - Вашего супруга/у, Ваших детей, Ваших родственников. Существуют некоторые факторы риска по развитию лимфом. Вероятность развития этих болезней выше у следующих категорий лиц:

у людей, родственники которых болели или болеют лимфомами;

у людей, страдающих аутоиммунными заболеваниями;

у пациентов, которым когда-то была произведена трансплантация органов (почки, костный мозг);

у лиц, работающих с химикатами (пестициды, различные удобрения, растворители);

у лиц, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр, вирусом СПИДа, Т-лимфотропным вирусом человека, вирусом гепатита С и вирусом герпеса 8 типа;

у лиц, инфицированных определенными бактериями, такими как Helicobacter pylori (лимфома желудка)

Таким образом, профессиональная деятельность, инфекция определенными вирусами и бактериями предрасполагает к развитию лимфом. Некоторые вирусы, например, Т-лимфотропный вирус человека, непосредственно вызывает лимфому. Возможно, что большое значение в развитии лимфомы имеет вирус Эпштейн-Бар, который вызывает инфекционный иммунноклеоз. Риск развития лимфом повышен у людей с ослабленной иммунной системой в результате врожденного или приобретенного ее дефекта.

Лимфомы гораздо чаще наблюдаются у людей с аутоиммунными заболеваниями. Особенно часто лимфомы возникают на фоне иммунодефицита - у больных СПИДом, у пациентов, которым была проведена трансплантация органов. Длительный прием препаратов, подавляющих иммунную систему, например, циклоспорина, также вопровождается высоким риском развития лимфом.

Некоторые ученые говорят, что в развитии лимфом имеют значение факторы экологии. Например, лимфомы чаще выявляются у работников сельскохозяйственной отрасли, у лиц, контактирующих с пестицидами. Возможно, развитие лимфом может провоцироваться фенолом и другими растворителями.

У лиц, контактирующих с радиацией частота лимфом не выше, чем в общей популяции. Это важно. Некоторые пациенты с лимфомами, работавшие на вредных производствах или ликвидировавшие последствия чернобыльской аварии спрашивают, могут ли они претендовать на какие-то льготы по данному заболеванию. Не могут, поскольку нет никаких данных, указывающих на связь радиации с развитием лимфом.

Важно понимать, что если у Вас есть один или более из этих факторов риска, это не означает, что у Вас разовьется лимфома. У большинства людей, имеющих эти факторы риска, лимфома не возникает никогда. И наоборот, у большинства заболевших лимфомой нет четко идентифицируемых факторов риска.

Механизмы развития лимфом

Лимфомы - это опухоли из клеток иммунной системы. У всех опухолей человека есть общие закономерности развития. Лимфомы в этом смысле не исключение. О причинах возникновения опухолей можно прочесть здесь.

Лимфомы возникают из лимфоцитов. В иммунной системе много вариантов лимфоцитов, выполняющих разные функции. Прежде чем эти разные лимфоциты превратятся в профессионалов и смогут выполнять свои функции, они проходят несколько стадий созревания. Лимфома может возникнуть на любой стадии созревания лимфоцита. Из за большого числа лимфоцитов и множества стадий их созревания лимфомы крайне разнообразны

Чаще всего лимфомы возникают в лимфоузлах в любой части организма. Кроме того, они могут расти в других органах иммунной системы, таких как селезенка, костный мозг, тимус. Лимфоидная ткань имеется в большинстве органов. Поэтому лимфома может возникнуть практически в любом органе - в желудке, кишечнике, конъюнктиве глаза.

Нормальные лимфоциты постоянно перемещаются по организму, используя в качестве транспорта кровь и лимфу. Точно так же, аномальные лимфоциты могут быстро достигать всех частей тела. Поэтому большинство лимфом, как правило, исходно распространены по организму. Некоторые лимфомы длительно остаются локальными, то есть годами растут в одном месте. Однако при большинстве лимфом очаги поражения обнаруживаются во многих местах уже с самого начала болезни.

Как и другие опухоли, лимфомы могут ухудшать функции органов и систем. Чаще всего лимфомы приводят к снижению способности организма бороться с инфекциями. Поэтому у пациентов с лимфомами инфекции возникают чаще обычного и протекают тяжелее. Лимфомы часто поражают костный мозг, что приводит к снижению гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Со временем, лимфомы могут приобретать более агрессивное течение. Это называется трансформацией. В таком случае клетки лимфом иначе выглядят под микроскопом и хуже поддаются лечению.

Самый часты симптом, с которым часто обращаются пациенты с лимфомами - безболезненное увеличение лимфатических узлов. Особенно часто увеличены лимфоузлы на шее, подмышками; однако увеличение лимфоузлов может наблюдаться и в других частях тела. Увеличение лимфоузлов в паху, может приводить к отекам ног. Увеличенные лимфоузлы в животе, могут вызвать боли в животе, метеоризм, боли в спине. Другие симптомы лимфом:

Лихорадка, которая не объясняется инфекцией или другими причинами и которую не удается устранить с помощью антибиотиков

Потливость, особенно по ночам

Необъяснимая потеря веса

Необычная утомляемость и слабость

У больных лимфомой Ходжкина часто возникают боли в увеличенных лимфоузлах после приема алкоголя

Симптомы связанные с увеличенными лимфоузлами

У большинства людей имеющих эти неспецифические жалобы лимфомы нет. Распространенные инфекции, ОРЗ, приводят к этим симптомам, но это обычно кратковременно. Серьезные болезни не уходят сами по себе. Поэтому, если у Вас длительное время сохраняются эти неспецифические жалобы, надо обратиться к доктору и пройти обследование.

Чаще всего, как уже говорилось, пациенты с лимфомами обращаются по поводу увеличенных лимфоузлов. Увеличение лимфоузлов – симптом многих болезней и совершенно не обязательно оно связано с лимфомой. Разобраться с причинами увеличенных лимфоузлов бывает не просто. Не ожидайте от участкового терапевта быстрого решения. Он может направить Вас на обследование или предложить подождать. Очень часто, особенно у молодых людей, лимфоузлы увеличиваются в связи с инфекцией и проходят самостоятельно в течение нескольких недель. Нередко в районе увеличенного узла можно обнаружить очаг, объясняющий увеличенный узел. Лимфоузлы на шее, в околоушных областях увеличиваются при воспалительных процессах уха, горла, носа, глаз, зубов, волосистой части головы. В других областях это может быть воспаление кожи или мягких тканей, укус, кошачья царапина, герпетические высыпания (простуда на губах, в области гениталий, опоясывающий лишай). Увеличение паховых лимфоузлов встречается часто в связи с чрезвычайной распространенностью грибковых инфекций стоп и ногтей. Увеличение паховых лимфоузлов может быть симптомом заболеваний, передающихся половым путем. Нередко оказывается, что увеличены не лимфоузлы. Например, образование в подчелюстной области может оказаться боковой кистой шеи.

Если увеличение лимфоузлов не удается объяснить, и если они сохраняются, терапевт направит Вас к специалисту – хирургу, онкологу или гематологу. Нередко пациентам приходится посещать многих специалистов - инфекциониста, фтизиатра, прежде чем устанавливается диагноз.

Поскольку лимфомы могут возникать в разных органах, то симптомы могут быть самыми разными. Они связаны с тем органом, в которым возникла лимфома. Например, лимфомы желудка могут вызывать боли в животе, тошноту, изжогу, понос, появление черного стула. Эти же симптомы выявляются при других болезнях. Диагноз устанавливается при обследовании.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ ЛИМФОМ

Стадия – это термин, который используется для того, чтобы описать распространенность болезни в организме. Лимфомы обычно подразделяются на четыре стадии: на первой и второй стадии болезнь еще локальна, в то время как третья и четвертая стадии считаются распространенными. Определение стадии предоставляет важную информацию, позволяющую предсказывать прогноз и выбирать вариант лечения. С другой стороны, сам по себе вариант лимфомы может оказаться важнее, чем стадия. При лимфомах прогноз гораздо больше зависит от диагноза, чем от стадии, но людей чаще всего пугают именно стадии.

Стадия I: опухоль обнаруживается только в одной группе лимфоузлов (например, в шейной). Если поражен один нелимфоидный орган (например, желудок), то это считается первой стадией и обозначается буквой E. Стадия устанавливается как I E.

Стадия II: опухоль обнаруживается в двух группах лимфоузлов, например в шейной и подмышечной, но эти группы находятся выше диафрагмы, - дыхательной мышцы, которая разделяет грудь и живот.

Стадия III: вовлечены группы лимфоузлов по обеим сторонам от диафрагмы.

Стадия IV: поражены не только лимфатические узлы, но и нелимфоидные органы - кости, костный мозг, кожа, печень.

Очень часто к обозначению стадии римской цифрой (I, II, III, IV) добавляется буква "А", "В", или "E". Символами "А" или "В" обозначают отсутствие или наличие симптомов интоксикации, к которым относятся: лихорадка, ночные поты и потеря веса. Если у пациента есть эти симптомы, пишут "В", если нет этих симптомов пишут "А". Буквами "а" и "b" обозначают лабораторные признаки болезни: наличие повышение ЛДГ и СОЭ ("а" - признаков нет, "b" - признаки есть).

Буква "Е" говорит о том, что поражен экстранодальный орган при локальной стадии.

Лимфомы называются или классифицируются в зависимости от того, как выглядят под микроскопом и от того, какие молекулы имеются на поверхности, в цитоплазме или ядре опухолевых клеток. Диагноз лимфомы требует малой хирургической операции - биопсии лимфоузла, селезенки, костного мозга. Полученную ткань готовят специальным образом и делают тонкие срезы, которые можно рассмотреть под микроскопом. Очень часто, в большинстве случаев, требуется дополнительное исследование – иммуногистохимия. При этом тонкий срез обрабатывают меченными антителами против определенных молекул (CD).

Каждый вариант лимфомы классифицируется в соответствии с нормальными лимфоцитами из которых происходят клетки лимфомы. Поскольку есть два варианта лимфоцитов, В- и Т- лимфоциты, лимфомы подразделяются на два главных варианта - В-клеточные и Т-клеточные. По тому, как клетки выглядят под микроскопом (морфология), по иммунологическим признакам, по молекулярным характеристикам, лимфомы дополнительно классифицируются на множество разных форм.

Точный диагноз сегодня имеет принципиальное значение. Во-первых, потому, что две опухоли, даже очень похожие по клинике и гистологии, могут сильно отличаться по прогнозу. Во-вторых, если раньше, еще 10 лет назад, выбор вариантов лечения, имевщийся в распоряжении докторов, был относительно не велик, то сегодня арсенал способов воздействия на лимфомы значительно расширен.

Существует более 30 видов лимфом и новые варианты идентифицируются постоянно. Это не значит, что новых вариантов раньше не было. Они были, но мы не умели их распознать и относили в одну группу болезней. Поэтому классификация лимфом - очень трудный вопрос с долгой историей. Совсем недавно всемирная организация здравоохранения утвердила классификацию опухолей лимфатической системы, которая вобрала в себя все последние достижения в области иммунологии и генетики. Впервые появилась классификация, которая выделяет настоящие нозологические формы, то есть истинные болезни, отличающиеся друг от друга по тому из каких клеток они возникают и по механизмам возникновения.

Классификации, которые существовали раньше основывались только на том, как клетки выглядят под микроскопом. У всех у них был ключевой недостаток: в одну группу попадали пациенты с совершенно разными по прогнозу болезнями. Добавление иммунофенотипирования и молекулярной генетики качественно изменило диагностику лимфом и позволило "увидеть" настоящие болезни. Важнейшим достижением современной классификации ВОЗ является то, что был введен общий "язык" и появилась возможность сравнивать результаты разных исследований. Теперь доктора, работающие в разных клиниках, в разных странах мира могут хорошо понимать друг друга. Основу классификации ВОЗ составляет так называемая классификация REAL (Revised European American Lymphoma classification), которая была создана еще в 1994 году.

Зачем писать об этом на сайте для пациентов? К сожалению, современная классификация очень наукоемка. То есть она требует использования современных методов иммунофенотипирования, иммуногистохимии и молекулярной генетики - методов, которые еще слабо распространены в России. Во многих Российских городах до сих пор применяется отечественная классификация лимфом, которая в значительной степени основана на классификации Рапоппорта 1950-х годов. Она подразделяет лимфомы на три варианта: лимфоцитарные, пролимфоцитарные и лимфобластные. Ее главный недостаток, как и у всех чисто морфологических классификаций в том, что в одну категорию попадают совершенно разные болезни. Их известно сегодня 30, а не три. В некоторых российских регионах пользуются рабочей формулировкой, американской классификацией, подразделяющей лимфомы на три основных категории: лимфомы низкой, промежуточной и высокой градации (или степени злокачественности). В рабочей формулировке была реализована одна ключевая идея: морфология (то есть то, как клетки выглядят под микроскопом) была связана с прогнозом. Клетки лимфом низкой градации или низкой степени злокачественности делятся медленно, эти лимфомы медленно растут и в течении длительного времени могут не доставлять проблем пациенту. Лимфомы высокой градации, возникают из быстро делящихся клеток, и если не проводится своевременное лечение, быстро приводят к гибели. С другой стороны лимфомы лимфомы высокой градации можно вылечить, тогда как лимфомы низкой градации, в большинстве случаев не излечимы. Тем не менее, эта классификация также безнадежно устарела. Для того, чтобы поставить диагноз нужно иммуногистохимическое исследование. Диагноз лимфомы устанавливается после биопсии. Лимфатический узел или другая ткань должна быть подвергнута не только морфологической оценке, но и специальному исследованию, которое называется иммуногистохимия. При этом тип лимфомы идентифицируют по характерному набору CD.

CD – (cluster of differentiation, кластеры дифференцировки) – это маркеры, которые имеются на поверхности клеток, в том числе лимфоцитов. Определенная комбинация этих маркеров говорит нам о типе клеток, из которых возникла лимфома и позволяет поставить точный диагноз. Так, В-лимфоциты имеют на своей поверхности CD19, CD20, CD22 и другие маркеры, а Т-лимфоциты CD3, CD4, CD8, CD5. Соответственно, лимфомы, возникающие из них также несут эти маркеры. CD можно посмотреть на клетках крови, костного мозга, лимфоузлов и т.д. Анализ CD на клетках называется иммунофенотипирование, а анализ CD в ткани называется иммуногистохимия. Некоторые CD являются мишенями для терапевтических антител. Так, CD20 – мишень для антитела ритуксимаб (Мабтера), а CD52 – мишень для антитела Campath-1H (алемтузумаб). Гистолог может видеть какие именно клетки красятся данным антителом, где они находятся, что именно красится – поверхность, цитоплазма или ядро. В заключении указывается тип и подварианты лимфомы. Эта информация очень важна для доктора. Она позволяет ему спланировать лечение, оценить прогноз, понять как будет вести себя эта лимфома.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Диффузные В-крупноклеточные лимфомы – самый частый вариант лимфом. На них приходится 30-40% от общего числа лимфом. Средний возраст начала - 57 лет, однако заболевают люди всех возрастных групп, в том числе дети. Это агрессивные опухоли, которые могут возникать как в лимфоузлах, так и в экстранодальных очагах, включая желудочно-кишечный тракт, щитовидную железу, кожу, молочную железу, центральную нервную систему, кости. Эти лимфомы могут быть локализованными или генерализованными.

Лимфома из клеток мантийной зоны.

Этот вариант В-клеточных лимфом составляет примерно 5-10% от общего числа. Они обычно поражают мужчин старше 50 лет, и как правило уже в самой крайней стадии бывают распространенны. Типично, что у пациентов с лимфомой мантийной зоны увеличены многие группы лимфоузлов, вовлечены органы, костный мозг. Характерно, также, вовлечение множества экстранодальных очагов. Чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, кишечник, миндалины, глаза. Под микроскопом эти лимфомы состоят преимущественно из мелких клеток. Крупных трансформированных клеток не много, и тем не менее этот вариант лимфом считается агрессивным, потому что он протекает хуже, чем другие виды вялотекущих лимфом. В настоящее время испытывается много новых терапевтических подходов, которые возможно помогут справиться с этой болезнью.

Периферические Т-клеточные лимфомы.

Периферические Т-клеточные лимфомы составляют 10-15% у взрослых. Эти опухоли возникают из периферических Т-клеток, то есть клеток, которые завершили свое раннее созревание в тимусе и вышли в периферические лимфидные органы. За исключением фунгоидного микоза (см. выше) все периферические Т-клеточные лимфомы протекают агрессивно. Они могут возникать в лимфатических узлах или а экстранодальных местах. В лимфатических узлах развивается ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома и анаплазированная крупноклеточная лимфома. В коже растет подкожная паникулито-подобная Т-клеточная лимфома. В кишечнике может быть Т-клеточная лимфома кишечника. В носу растет NK Т-клеточная лимфома носа. Биология этих опухолей плохо изучена. Они, как правило, протекают хуже В-клеточных, распространены уже к моменту установления диагноза и плохо поддаются терапии.

Лимфома Беркитта – наиболее агрессивный вариант В-клеточных лимфом. С другой стороны, 80% больных лимфомой Беркита выздоравливают, если получают своевременную и адекватную терапию. Лимфома Беркита была исходно описана в Африке, в Уганде. В этом регионе она вызывается вирусом Эпштейна-Барр. Случаи лимфомы Беркита в Африке называют эндемичными. Eсли же лимфома Беркитта возникает у людей в других частях света, она называется спорадической. Лимфомой Беркита болеют как дети, так и взрослые. Однако у детей эта болезнь встречается гораздо чаще. Можно сказать, что это болезнь преимущественно детского возраста. Более того, она практически никогда не встречается у лиц старше 40 лет. Эта лимфома, также, один из самых частых вариантов лимфом, возникающих у больных СПИДом. Лимфомой Беркита болеют преимущественно мальчики и мужчины.

Фолликулярные лимфомы встречаются относительно часто, составляя 20-30% от общего числа лимфом. Фолликулярные лимфомы возникают из В лимфоцитов и по этому относятся к В лимфомам. В зависимости от соотношения мелких и крупных клеток в гистологических препаратах (под микроскопом) фолликулярные лимфомы подразделяются на I, II и III градации, различающиеся по прогнозу. I и II градации имеют сходное клиническое течение, это вялотекущие лимфомы, в то время как III градация фолликулярной лимфомы - агрессивная болезнь. Эти лимфомы обычно возникают у людей среднего и пожилого возраста. Примерно у половины пациентов фолликулярная лимфома трансформируется в более агрессивную лимфому. Если такая трансформация происходит, то вылечить ее существенно труднее. Фолликулярные лимфомы, как правило, исходно распространены (генерализованны), то есть с самых ранних этапов болезни протекают с вовлечением костного мозга и многих групп лимфатических узлов.

Хронический лимфолейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома).

Лимфома из малых лимфоцитов составляет 4% от общего числа лимфом. Хронический лимфолейкоз - самый частый вид лейкозов у пожилых. Если учесть хронический лимфолейкоз в структуре всех лимфом, он будет конкурировать по частоте с самой частой В-крупноклеточной лимфомой.

Лимфома из малых лимфоцитов и хронический лимфолейкоз считаются разными проявлениями одной болезни. Клетки хронического лимфолейкоза и лимфоцитарной лимфомы одинаково выглядят под микроскопом, возникают из одного типа лимфоцитов и развиваются по сходным механизмам. Однако, при хроническом лимфолейкозе опухолевые клетки обнаруживаются в крови, в то время как при лимфоме из малых лимфоцитов они поначалу находятся, в основном, в лимфоузлах. Со временем лимфоцитарная лимфома становится генерализованной, костный мозг вовлекается всегда. Хронический лимфолейкоз зарождается в клетках костного мозга; поэтому костный мозг всегда поражен.

В течении длительного времени эта болезнь хорошо поддается терапии, но в конце концов становится устойчивой к лечению. Примерно в 20% случаев лимфомы из малых лимфоцитов и хронического лимфолейкоза, происходит трансформация в более агрессивную диффузную В-крупноклеточную лимфому. Такая трансформация называется синдром Рихтера. Как и при фолликулярной лимфоме, синдром Рихтера лечить очень трудно. К счастью, трансформация если и происходит, то обычно через много лет от момента установления диагноза.

Лимфомы маргинальной зоны.

Лимфомы маргинальной зоны также относятся к группе вялотекущих лимфом. Они подразделяются на три категории в зависимости от того, где локализуется лимфома.

К первой группе относятся лимфомы, возникающие из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми (Mucose-Associated Lymphoid Tissue). Они часто называются MALT-лимфомы или мальтомы. Все поверхности, все слизистые, посредством которых человек контактирует с внешней средой (выстилка дыхательных путей, легких, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, половых путей, эпителий глаз) содержат лимфоидную ткань. Лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистыми защищает нас от многочисленных бактерий. Некоторые привычные возбудители настолько трудно уничтожить, что они сохраняются в данном месте (например в желудке или в кишечнике) очень длительно - годами. Они держат иммунный ответ в постоянном напряжении. Иммунной системе нередко удается удерживать возбудителя так, что явного заболевания не развивается - симптомов нет. Однако длительная стимуляция иммунной системы не проходит даром: в лимфоцитах, которых годами заставляют активно делится, возникают ошибки, что приводит к развитию лимфом. Сегодня мы знаем, что Helicobacter pylori, - бактерия, обитающая в желудке и являющаяся ведущей причиной язв желудка может приводит к развитию лимфом желудка. Chlamydia psittaci может вызывать MALT-лимфомы орбиты. Инфекция, вызванная Borrelia burgdorferi ассоциируется с MALT- лимфомами кожи, Campylobacter jejuni с MALT-лимфомами тонкой кишки. Лимфоидная ткань типа MALT может образовываться заново практически во всех органах у взрослого человека. Обычно, после рождения новых органов и структур в них уже не возникает. Лимфоидная ткань типа MALT - одно из редких исключений. Поэтому MALT-лимфомы могут возникнуть в любом органе. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте, в глазах, в щитовидной железе, в слюнных железах, в коже. Многие люди, у которых развиваются такие лимфомы, имеют аутоиммунные болезни.

Ко второй группе лимфом маргинальной зоны относятся лимфомы, растущие в лимфатических узлах. От других нодальных лимфом они отличаются тем, как выглядят под микроскопом, молекулярными признаками.

Наконец, третий вариант лимфомы маргинальной зоны возникает в селезенке. Селезеночная лимфома маргинальной зоны имеет очень характерные признаки и морфологию.

Все лимфомы маргинальной зоны имеют благоприятный прогноз. Они очень долго остаются локальными. Например мальтома желудка годами не дает метастазов. Поэтому многие из этих лимфом можно вылечить совсем. На определенной стадии, даже применение антибиотиков может привести к обратному развитию лимфомы. Однако вопрос об этом должен решать только и исключительно лечащий врач.

Эта болезнь называется также лимфоплазмоцитоидной лимфомой или иммуноцитомой. Это редкая болезнь, составляющая 1 - 2% от общего числа лимфом. Обычно заболевают пожилые люди. Как правило, имеются поражение костного мозга к моменту установления диагноза. В крови обнаруживается высокий уровень иммуноглобулина М, который продуцируется опухолевыми клетками. Большинство симптомов связано именно с избыточной продукцией иммуноглобулина М.

Кожные Т-клеточные лимфомы.

Несколько вялотекущих Т-клеточных лимфом протекает с изолированным вовлечением кожи. Самым частым видом таких лимфом, является фунгоидный микоз, при котором на коже выявляются локализованные бляшки красного и синюшного цвета. Если клетки лимфомы обнаруживаются в крови, то тогда эта болезнь протекает более агрессивно и называется синдромом Сезари. Первичные Т-леточные лимфомы кожи составляют 2-3% от общего числа неходжкинских лимфом. Большинство людей заболевают в возрасте от 55 до 60 лет.

Лимфомы у детей

На детей приходится 5% от всех случаев заболевания лимфомами, по данным крупных статистических исследований. Как и у взрослых, частота развития лимфом у детей возрастает. Самые частые варианты лимфом у детей:

диффузная В-крупноклеточная лимфома

анаплазированная крупноклеточная лимфома

В большинстве случаев лимфомы у детей излечиваются с помощью современной химиотерапии. Лимфомы у детей - специфическая область: они иначе лечатся, поскольку дети иначе переносят химиотерапию. На этом сайте почти нет информации о лимфомах у детей. Некоторую пользу могут оказать разделы главной страницы, поскольку обследование и диагностика у взрослых и детей одинаковы. Возможно, Вы найдете полезными разделы "словарь" и "лечение".

Прогноз – термин, под которым понимается характер течения болезни, вероятность выздоровления. Простых решений почти не бывает, прогноз зависит от многих факторов. Сказать о прогнозе может только лечащий врач. На этой странице Вы можете прочесть о факторах, которые влияют на прогноз.

Главный прогностический фактор - точный диагноз, установленный по современной классификации. Можно сказать, что это уже часть победы.

Кроме диагноза ответ на лечение зависит от множества других факторов. Наибольшее важное значение имеют:

Возраст. Пожилые люди обычно хуже переносят лечение. У молодых пациентов меньше осложнений терапии, потому что у них как правило меньше сопутствующих заболеваний. Сопутствующие заболевания приводят к необходимости снижать дозы химиопрепаратов, увеличивать интервалы между введениями, что в итоге приводит к худшим результатам лечения у пожилых пациентов.

Предшествующая терапия. Чем больше курсов предшествующей терапии было у пациента, тем менее вероятен успех лечения.

Общее состояние. Общее состояние показывает насколько выражено влияние болезни на пациента. У пациентов без так называемых В-симптомов (слабость, похудание, повышение температуры), сохраняющих обычную повседневную активность, результаты лечения лучше. Для оценки общего состояния больных пользуются разными шкалами, наиболее распространена шкала ECOG.

Уровень сывороточных белков - лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и бета-2-микроглобулина (Б2М). Высокий уровень ЛДГ и Б2М говорит об активности лимфом. Результаты лечения пациентов, у которых уровень этих двух белков не повышен, обычно лучше.

Наличие экстранодальных очагов болезни. Под экстранодальными понимаются очаги болезни вне лимфатических узлов. Если лимфома проникает в другие органы, такие как костный мозг, она хуже поддается лечению.

Стадия болезни. Стадии 1 и 2 считаются локальными, в то время как стадии 3 и 4 считаются распространенными или генерализованными. У пациентов с 3 и 4 стадиями болезни в общем виде прогноз хуже.

Основываясь на этих факторах, исследователи разработали несколько прогностических индексов. Из них наиболее известны международный прогностический индекс МПИ, и международный прогностический индекс для фолликулярных лимфом. Оба индекса помогают выбрать оптимальное лечение в каждом конкретном случае, у конкретного пациента.

Прогноз - результат анализа информации собранной от сотен и тысяч других пациентов, которые заболели раньше Вас и получали тот или иной вариант лечения. Эти сведения дают доктору представление о том, чего ожидать от того или иного варианта лимфомы и какой вариант лечения подходит больше всего. Тем не менее, очень важно понимать, что не существует двух одинаковых пациентов и статистические данные, полученные на больших группах людей, только с определенной вероятностью предсказывают, что случится у каждого отдельного пациента. Доктор, который знаком с данными предшествующих испытаний и хорошо знает Вашу ситуацию, может оценить все факторы и риски и выбрать подходящее лечение.

Вот перечень вопросов к доктору, которые, вероятно, могут Вам помочь разобраться в прогностической информации:

Какие варианты лечения моей болезни существуют?

Какое лечение является стандартным?

Каковы результаты этого лечения?

Каковы осложнения этого лечения?

Какие есть шансы, что это лечение будет успешным?

Как долго оно продлится?

Как это лечение изменит мою повседневную активность и надолго ли? Например, должен ли я бросить работу?

Есть ли новые варианты лечения, которые испытываются в настоящее время?

Сколько стоит это лечение?

Какой опыт Вы имеете в лечении этой болезни?

Пожалуйста, примите во внимание, что на момент установления диагноза говорить о прогнозе очень трудно.

Чтобы поставить диагноз неходжкинской лимфомы, нужно сделать несколько исследований. Кроме того, нужно оценить насколько распространена болезнь, узнать в каком состоянии находятся органы (печень, почки, сердце). Поэтому нужно делать большое развернутое обследование. Информация, которую получает доктор по результатам осмотра и обследования, позволяет ему установить диагноз, выяснить распространенность болезни и выбрать правильный вариант лечения.

Что исследует доктор во время осмотра?

Если у Вас есть симптомы вызывающие подозрения на лимфому, нужно пройти полное физикальное обследование. Во время осмотра доктор тщательно расспрашивает Вас. Он исследует шейные, подмышечные, паховые, локтевые, подколенные лимфоузлы, селезенку, миндалины. Доктор, также исследует другие части тела, чтобы найти признаки, которые могут быть проявлениями лимфомы, а также узнать о состоянии органов, о сопутствующих заболеваниях. Если возникает подозрение на лимфому, назначаются дополнительные исследования, позволяющие установить диагноз и распространенность болезни. К ним относятся:

Биопсия лимфоузла или органа

УЗИ брюшной полости и других областей

Рентген грудной клетки

Магниторезонасная томография- МРТ

Радиоизотопное сканнирование -сцинтиграфия

Анализы крови - общий и биохимический

Исследование костного мозга

Основной тест, применяемый в диагностике лимфом, - это биопсия. Кроме того, необходимы исследования, позволяющие выявить распространенность болезни: рентгенография, компьютерная томография, магниторезонансная томография, сканирование с галлием, позитронно-эмиссионная томография, ультразвуковое исследование, анализы крови, анализ костного мозга, анализ спинномозговой жидкости.

При подозрении на опухоль и некоторые другие заболевания, такие как туберкулез периферических лимфоузлов или саркоидоз, выполняется биопсия лимфоузла. Это очень важное исследование и во многих случаях именно оно позволяет установить окончательный диагноз. Некоторые заболевания, например СПИД, инфекционный мононуклеоз должны быть исключены до биопсии. При инфекционном мононуклеозе биопсия опасна, так как нередко приводит к ошибочному диагнозу. Биопсия - это малая хирургическая операция, в ходе которой удаляется кусочек ткани (в большинстве случаев лимфоузел) для того, что бы рассмотреть его под микроскопом и провести иммуногистохимические, молекулярные и другие исследования. Если лимфоузлов несколько, то удаляют наиболее измененный. После того, как кусочек ткани был удален, он направляется в гистологическую лабораторию. Гистолог исследует удаленную ткань под микроскопом, затем пишет детальный ответ доктору.

Информация, которая поступает после биопсии, говорит нам о типе лимфомы и имеет ключевое значение в диагностике. Если результат биопсии не определен, то препарат нужно пересмотреть у другого гистолога, эксперта в области лимфом. Нередко требуется повторная биопсия. Иногда выполняется пункция лимфоузла. При этом после местной анестезии иглу вводят в лимфоузел и насасывают его содержимое. Пунктат лимфоузла выливают на стекло и делают несколько мазков. Пункционная диагностика может применяться для диагностики лимфом у детей. Это связано с тем, что дети болеют преимущественно четырьмя видами лимфом, клетки которых имеют очень характерный вид под микроскопом. У взрослых по пункции лимфоузла также можно диагностировать некоторые болезни. Однако, пункция лимфоузла совершенно не может применяться для диагностики лимфом. Диагноз лимфомы у взрослого человека устанавливается только и исключительно по биопсии. В большинстве случаев у детей также выполняется именно биопсия лимфоузла. Биопсия лимфоузла, как правило, выполняется амбулаторно, без госпитализации в стационар. Вам необходимо взять с собой сменную обувь и одежду (шерстяное исключено). Придти необходимо натощак. Биопсия позволяет констатировать или исключить лимфому, выявить другое заболевание. Если оказалось, что у Вас лимфома, Вас могут направить к онкологу или гематологу, если обследование проводилось не этими специалистами, в областной центр, в специализированную клинику.

Методы, которые позволяют оценить распространенность болезни.

После установления диагноза лимфомы необходимо определение стадии болезни, то есть выяснение того, какие еще органы вовлечены. Большинство этих исследований абсолютно безболезненны, никаких анестетиков не требуется. Многие из перечисленных ниже исследований могут быть Вам не нужны. Это решается индивидуально врачом.

Используется очень часто, назначается всем пациентам. Исследование основано на регистрации отраженных ультразвуковых волн. Оно применяется для того, что бы узнать если увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, в средостении, узнать о состоянии органов. Задня до ультразвукового исследования брюшной полости надо исключить из рациона черный хлеб, продукты содержащие клетчатку. Накануне исследования надо принять несколько таблеток активированного угля. Иначе из-за газов в животе лимфоузлы не будут видны.

С помощью рентгеновских лучей можно получить картину отражающую состояние грудной клетки и других частей тела. Количество радиации, которое человек получает во время одного рентгеновского исследования, настолько мало, что об этом можно даже и не думать.

Компьютерная томография или аксиальная компьютерная томография

При компьютерной томографии также используются рентгеновские лучи. Однако снимки делают под разными углами, как бы вокруг тела. Затем, полученные результаты суммируются в одну общую картину и компьютер показывает детализированный снимок, с каждого ’’среза’’ тела. Пациентам с лимфомами часто назначают компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза. Это исследование очень важно, оно показывает увеличенные лимфоузлы, состояние внутренних органов.

Магниторезонансная томография- МРТ

Магниторезонансная томография похожа на компьютерную томографию. Прибор делает множество снимков под разными углами вокруг тела, но вместо рентгеновских лучей он использует магнитное поле. Магниторезонансная томография точнее, чем компьютерная томография. Она позволяет получить более детализированную картину внутренних органов, особенно нервной системы. Не существует более точного способа диагностики очагов в головном и особенно спинном мозге. Она так же важна в диагностике поражений костей. Магниторезонансная томография заказывается, если хотят узнать, есть ли очаги поражения в костях, в головном мозге и в спинном мозге.

Радиоизотопное сканирование с галлием- сцинтиграфия

Радиоактивный галлий - это химическое вещество, которое накапливается в опухоли. Сканирование с галлием используется не часто и есть не во всех клиниках. Пациенту вводят небольшое количество радиоактивного галлия. Небольшое количество радиоактивного вещества не опасно. Затем производят сканирование тела под разными углами, что бы посмотреть, в каких местах накапливается галлий. Если оказывается, что опухоль накапливает галлий, сканирование нужно будет повторять после лечения. Это позволяет увидеть осталась ли какая ни будь минимальная опухоль или она исчезла совсем.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Позитронно-эмиссионная томография в ведущих зарубежных клиниках практически полностью заместила сканирование с галлием, поскольку эта методика гораздо точнее. Что бы выполнить тест внутривенно вводится дезоксифлюороглюкоза. Многие неходжкинские лимфомы накапливают это вещество. Затем с помощью позитронной камеры производят сканирование всего тела. Как и сканирование с галлием, ПЭТ очень важна в определении ответа на лечение. Если компьютерная томография показывает только размеры лимфоузлов (мы судим об активности на основании размеров), то сканирование с галлием и позитронно-эмиссионная томография показывает активны ли лимфатические узлы, сохраняется ли в них болезнь.

Из анализа крови мы узнаем сколько клеток разных типов находятся в крови и как они выглядят под микроскопом. В крови есть эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Нарушение состава крови может быть первым признаком лимфомы. Биохимический анализ крови позволяет сказать вовлечена ли печень, почки, другие органы. Некоторые показатели, определяемые в крови, влияют на выбор лечения и предсказывают прогноз. Например, у пациентов с лимфомами уровень лактатдегидрогеназы и бета-2-микроглобулина очень важны, потому что высокий уровень этих маркеров ассоциируется с более агрессивным течением лимфомы. Как правило, назначается более интенсивная химиотерапия. Во время лечения Вам придется часто сдавать анализы крови.

Клетки лимфомы, циркулирующие в крови или находящиеся в лимфоузлах, классифицируют по маркерам, находящимся на поверхности или внутри клеток. Этот метод называется иммунофенотипирование. Он так же выполняется на образцах тканей полученных во время биопсии. Результаты иммунофенотипирования имеют ключевое значение в диагностике лимфом.

Исследование костного мозга

Костный мозг похож на желе и располагается в костных полостях. В костном мозге находятся незрелые стволовые клетки, из которых образуются три главных типа клеток крови. Это красные клетки или эритроциты, которые переносят кислород и забирают углекислоту, белые клетки или лейкоциты, которые защищают нас от инфекций и тромбоциты, которые формируют кровяные сгустки. Лимфомы могут метастазировать в костный мозг. Многие лимфомы возникают в костном мозге. Исследование костного мозга позволяет увидеть, есть в нем поражение или нет. Процедура получения костного мозга называется трепанобиопсия. Это малая хирургическая операция. Образец костного мозга берется через толстую иглу из кости таза, обычно в области поясницы. Процедура выполняется без госпитализации и занимает несколько минут. Во время процедуры, тонкой иглой производят обезболивание кожи, подкожной клетчатки и надкостницы. Затем уже более толстой иглой забирается маленький столбик кости. Процедура может быть очень болезненной в момент забора костного мозга, но подавляющее число пациентов переносит это без каких либо проблем. Если Вас беспокоит это исследование, по назначению доктора Вы можете предварительно принять обезболивающий или успокаивающий препарат. Трепанобиопсия входит в перечень обязательных исследований, необходимых для определения стадии болезни и выполняется в большинстве случаев. Нередко требуется двусторонняя трепанобиопся, когда все то же самое делается с другой стороны. Процедура неприятна, но занимает всего несколько минут. В очень редких случаях диагностики лимфом, можно обойтись пункцией костного мозга. При этом, после анестезии, делается прокол тонкой иглой и насасывается костный мозг.

Исследование спинномозговой жидкости

У некоторых пациентов лимфома может распространяться в нервную систему. Если это происходит, то жидкость, которая циркулирует в спинном мозге и головном мозге (спинномозговая жидкость) может содержать аномальные опухолевые клетки. Для диагностики выполняется спинномозговая пункция. Во время пункции делается прокол в поясничной области между отростками двух позвонков. Небольшое количество жидкости насасывается в шприц. Исследуются клетки, содержащиеся в спинномозговой жидкости, а также ее биохимический состав.

Молекулярно диагностические тесты

За последние десятилетие стало известно гораздо больше о механизмах развития лимфом на уровне молекул, таких как гены и белки. Сведения, полученные в многочисленных экспериментах, сделали возможной разработку молекулярных методов диагностики. К таким методам относится высокочувствительная полимеразная цепная реакция, а также иммунологические методы, которые выявляют экспрессию специфических белков в опухолевых клетках. Эти тесты позволяют точно определять вариант лимфомы, следить за минимальной остаточной болезнью. Информация, получаемая с помощью этих методов, позволяет докторам подобрать оптимальное лечение каждому пациенту. С помощью иммунологических и молекулярных методов, можно найти опухоль, даже в тех случаях, когда гистолог не видит ее под микроскопом. Важным преимуществом молекулярных методов является то, что они точны и требуют небольшого количества ткани.

По материалам статьи «Диагностика лимфом»

Если Вы заметили, что паховые, подмышечные, околоушные/околочелюстные, располагающиеся в груди или в районе живота лимфоузлы увеличились, это повод насторожиться. Не откладывайте визит к доктору – безобидная выпуклость может оказаться лимфомой Ходжкина.

Чтобы было понятнее, немного терминологии. Лимфома - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором лимфоузел способен расти и увеличиваться в размерах, а также поражать различные внутренние органы, накапливая в них «опухолевые» лимофциты. Лимфоцит – белая кровяная клетка, главная составная часть иммунной системы организма.

Когда лимфома начинает расти, происходит бурное деление «опухолевых» лимфоцитов, которые заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, тем самым грубо нарушая их нормальную работу. Если лимфоузел увеличился, это всегда тревожный сигнал – значит, зона, к которой принадлежит узел, поражена. Чаще всего увеличение лимфоузла связано с инфекцией, однако иногда оно является следствием опухолевого поражения.

Понятие « лимфома» объединяет более 30 заболеваний, различных по своим клиническим проявлениям, течению и прогнозу. Выделяют два основных типа лимфом: лимфома Ходжкина и еходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) впервые была описана ученым Томасом Ходжкиным в 1832 г. Лимфома Ходжкина - это опухолевое заболевание лимфатической системы. Лимфома Ходжкина поражает людей любого возраста – от 15 до 60 лет, причем мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Ранее лимформа Ходжкина, как и большинство онкологических заболеваний, считалась неизлечимой, однако в настоящее время, применяя современные методики лечения, медики научились исцелять страдающих этим заболеванием. Правда, как и для любого другого онкологического заболевания, успех в лечении лимфомы Ходжкина практически на 100% зависит от своевременной и правильной диагностики. Именно поэтому онкологи уделяют особое внимание заботе пациентов о своем здоровье: ранняя диагностика существенно увеличивает вероятность удачного исхода лечения и достижения хорошего результата.

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани Поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы Поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы Поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов). Поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов). Диффузное поражение различных внутренних органов.

ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:

А Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации. В Необъяснимая потеря веса в среднем на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты

СИМПТОМЫ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА

Как и другие онкологические заболевания, лимформа Ходжкина долгое время может ничем не выдавать своего присутствия. С течением времени патологический процесс сопровождается из очага поражения на другие системы и органы и сопровождается симптомами интоксикации. Обычно первым признаком лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Однако увеличение лимфоузлов не приносит больному какого-либо неудобства и не доставляет болезненных ощущений, за исключением редких случаев. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, эластичны, не спаяны с кожей.

Острое проявление лимфомы Ходжкина начинается с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания, а увеличение лимфоузлов происходит позднее. Лимфома Ходжкина является системным заболеванием и поражает генерализованно фактически все системы и ткани организма. Заболевание может сопровождаться анемией (малокровием).

Помимо лимфатических узлов, лимфома Ходжкина часто поражает легочную ткань, что часто сопровождается скоплением жидкости в плевральных полостях. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею. Приблизительно у 20% больных поражается костная ткань – в особенности позвонки, грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Поражение костного мозга вызывает снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови, анемию.

Увеличивается печень, страдает желудочно-кишечный по причине прорастания опухоли из пораженных лимфатических узлов, могут страдать желудок и тонкая кишка.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, спинного мозга, что проявляется серьезными неврологическими расстройствами вплоть до полного паралича.

При лимфоме Ходжкина очень часто наблюдаются дерматологические проявления: зуд, жжение, расчесы, аллергические высыпания, реже бывают специфические поражения кожи опухолью. Кожный зуд является наиболее частым проявлением заболевания, отмечается приблизительно у 25-35% больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.

Лимфома Ходжкина может поражать почки, молочную железу, яичники, вилочковую железу, щитовидной железу, мягкие ткани. В течение дня больной может испытывать кратковременные подъемы температуры, озноб, обильный пот. Иногда больные меняют белье по несколько раз в день, что является тяжелым течением заболевания. Одним из симптомов заболевания является похудание.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА

У большинства больных лимфомой Ходжкина отмечается умеренный лейкоцитоз – повышение лейкоцитов в крови. На поздних этапах количество лейкоцитов, наоборот, снижается.

Диагноз ходжкинской лимфомы устанавливается посредством гистологического исследования лимфатических узлов в результате биопсии. При гистологическом исследовании полученный материал – ткань пораженного лимфатического узла или опухоли – исследуется специальными методами на предмет обнаружения атипичных клеток – в данном случае многоядерных клеток Штернберга (Березовского-Штернберга, Рид-Штернберга, Ходжкина) – одно-, двух- или многоядерные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлах. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла и дальнейшее исследование клеток) обычно недостаточно для установки диагноза «ходжкинская лимфома».

Диагностика ходжкинской лимфомы включает в себя следующие исследования

Биопсия лимфатического узла Общий анализ крови Биохимический анализ крови Рентгенография легких в прямой и боковой проекциях Компьютерная томография Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи Трепанбиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга. Рентгенография костной структуры Подбор терапии для

и ведения реабилитационного периода должен основываться непременно на индивидуальных показаниях пациента. Врач также обязательно учитывает анамнез (не было ли в прошлом перенесенных заболеваний опухолевого типа), наследственную предрасположенность, факторы риска и другие причины, по которым стало возможным развитие данного заболевания. Прохождение программы лечения проходит обязательно под контролем лечащего врача, при необходимости корректируется. По окончании лечения проводится контрольная диагностика с целью исключения возможных рецидивов, а также оценки качества проведенной терапии.

Правильное проведение процедур и следование рекомендациям лечащих врачей позволяют минимизировать количество осложнений от проводимого лечения лимфомы Ходжкина и не отказываться от привычного ритма жизни в ходе терапии. Время, когда лимфома Ходжкина считалась приговором, прошло. Главное – при появлении тревожных симптомов не тянуть время и обратиться к врачу для проведения комплексной диагностики и назначения грамотной терапии.

  • Возрастной пик лимфомы: 30-70 лет
  • 85% - симптомы неходжкинской лимфомы (более 80% - В-клеточные лимфомы)
  • Первичное поражение костей (составляет 4% от первичных опухолей костей)
  • Вторичное поражение (30% лимфом метастазируют в кости) при различных стадиях лимфомы Ходжкина.

Лимфома Ходжкина- что это за болезнь

  • Лимфопролиферативное заболевание
  • Вторичные поражения (кости и мозговые оболочки)
  • Локализация в порядке увеличения частоты: кости, эпидуральное пространство, интрадурально и в костном мозге
  • Картина поражения очень изменчива, дифференциальная диагностика и прогноз крупноклеточной лимфомы затруднены.

Какой метод диагностики эффективнее при лимфоме: МРТ, КТ, рентген, ПЭТ

Что предпочтительнее при лимфоме

  • Рентгенография и КТ (кости) при лимфоме Беркитта и Т-лимфоме
  • МРТ с контрастированием (поражение мозговых оболочек и костного мозга).

Внимание: в связи с большой изменчивостью данных методов визуализации лимфомы могут имитировать другие заболевания.

Что покажет рентген при поражении костей

  • Остеолиз
  • Редко - остеосклероз (тело позвонка напоминает слоновую кость).

Эффективно ли КТ позвоночника при лимфоме

  • Диффузная деструкция кости (остеолитическая и, реже, склеротическая)
  • Обычно мелкоячеистая с инфильтрацией межпозвоночного пространства
  • Мягкотканный компонент.

Что видно на МРТ снимках позвоночника

  • Слабый сигнал на Т1-взвешенном изображении, усиленный сигнал на Т2- взвешенном изображении
  • При динамической МРТ с контрастированием выявляется быстрое накопление контраста
  • Мягкотканный компонент
  • Гомогенное усиление сигнала после введения контраста.

Эффективность ПЭТ при лимфоме

  • Повышенное накопление изотопа
  • ПЭТ с ФДГ используется для определения стадии и наблюдения в ходе лечения.

Что видно на КТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

  • Солидное объемное образование, возможна инфильтрация кости
  • Гомогенное усиление после введения контраста.

Что покажет МРТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

Объемное образование:

  • На Т1-взвешенном изображении: дает сигнал меньшей или равной интенсивности, чем нормальные ткани.
  • На Т2-взвешенном изображении: дает сигнал равной или большей интенсивности, чем нормальные ткани (опухоль и отек);
  • На Т1-взвешенном изображении е контрастированием: выраженное накопление контраста.
  • Утолщение нервных корешков.

Рентгенограмма грудного отдела позвоночника, прямая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка Thy (тело позвонка напоминает слоновую кость). Расширена тень околопозвоночных мягких тканей.

Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника, боковая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка L| (тело позвонка напоминает слоновую кость). Остеосклероз имеет выраженную неоднородность. Определяются отдельные очаги остеолиза.

Клинические проявления

Типичные проявления:

  • Боль в спине без характерных особенностей.

Лечение лимфомы

  • Обычно лечение лимфомы хорошо поддаются химио- и/или лучевой терапии
  • При возникновении острой неврологической симптоматики при лимфоме 4 стадии показана хирургическая декомпрессия.

КТ пояснично-грудного отдела позвоночника (прямая проекция). Смешанная лимфома.

МРТ пояснично-грудного отдела позвоночника (фронтальная проекция, последовательность STIR). Лимфома позвонка дающая сигнал повышенной интенсивности.

MPT позвонка ThXII (горизонтальная проекция, Т1-взвешенное изображение с контра¬стированием). Значительное накопление контраста в солидных участках лимфомы. Определяются остеолитические очаги (участки некроза). Тело позвонка окружено тонким ободком мягкотканной опухоли. С левой стороны опухоль распространяется на дугу позвонка.

МРТ крестца (сагиттальная проекция, Т1-взвешенное изображение). Эпидуральное мягкотканное образование и деструкция компактного вещества.

Сцинтиграфия костей. Лимфома определяется как «горячий» очаг в позвонке LIII Лимфома также визуализируется в правой верхней подвздошной ости.

С чем можно спутать поражение позвоночника при лимфоме

Кости

  • Метастазы
  • Болезнь Педжета (тело позвонка напоминает сло¬новую кость)
  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Мозговые оболочки, костный мозг

  • Гематома
  • Метастазы
  • Менингит
  • Астроцитома
  • Эпендимома

6583 0

Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости , некогда относившаяся к ретикулоклеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рассматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округлые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными цитоплазматическими границами; многие из их ядер являются зазубренными или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибриллы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клетками».

В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей. Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза, поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей поражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д. (рис. 29.1; 29.2).

Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль, которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни субфебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.

Рентгенологически отмечается появление мелких очагов в спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине, затем может захватить до V3— "/2 длины диафиза кости, постепенно очаги деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.

Рис. 29.2. Лимфосаркома средней трети бедренной кости.

Микроскопически картина очень разнообразна и имеется много попыток создать гистологические классификации. Постановка точного диагноза различных форм злокачественной лимфомы очень трудна.

Лечение . В разных учреждениях применяют различные комбинации химиотерапии, облучение, резекция или ампутация. Некоторые клиники последние годы предпочитают облучение в комбинации с химиотерапией. Отмечают зависимость сроков выживания от гистологического строения опухоли. Лимфосаркомы, по данным В.М.Федотова и соавт. (1996), составляют 15 % среди злокачественных гемобластом. Авторы приводят данные по Алтайскому краю, который с 1949 по 1965 г. неоднократно подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в возникновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан. Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были поражены обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у третьего поражены были тела позвонков D2, De, Dn, L5.

В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал 422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин; у 35 больных были поражены кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает 95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновременное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный результат на 2—3-й день лечения.

E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появлением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за границами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лечения имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повышение уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова (1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учреждений в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии — облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии; при бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы костей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.

Липома кости

Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифизах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительными болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с липомами в области верхнего метафиза плечевой кости.

Клинически выявлялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиозной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кортикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после удаления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью; опухоль была легко удалена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в проксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномозговой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок полости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта аутокостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось строение нормальной кости.

Липосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся липобластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов в различной степени дифференциации».

Липосаркома кости , располагающаяся внутри кости, встречается очень редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосарком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоцитами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.

Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с костылем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резекции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувствовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опухолью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через 5 мес больная умерла.

R.D.Brasfield, T.K.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный материал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосаркому кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.


Рис. 29.3. Липосаркома. а — до операции; б — после обширной резекции и замещения аллотрансплантатом.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых