Наследственная непереносимость фруктозы: причины, симптомы, принципы питания. Аллергия на фруктозу: основные симптомы и что делать

Наследственная непереносимость фруктозы возникает при дефиците фермента фруктозо-1,6-дифосфатальдодазы.

При недостаточности фруктозо-1,6-дифосфатальдолазы (альдолазы В) тяжелые симптомы у груд­ных детей появляются при добавлении к рациону соков, содержащих фруктозу. Активность фермента снижена в печени, почках и кишечнике. Альдолаза В катализирует гидролиз фруктозо-1,6-дифосфата с образованием триозофосфата и глицеральдегидфосфата. Этот же фермент гидролизует и фруктозо-1-фосфат. Недостаточность альдолазы В приво­дит к быстрому накоплению фруктозо-1-фосфата, и при потреблении фруктозы развиваются тяже­лые симптомы отравления.

Эпидемиология и генетика

Истинная частота наследственной непереносимости фруктозы неиз­вестна, но может достигать 1:23000. Ген альдолазы В расположен на хромосоме 9. Установле­но несколько его мутаций, приводящих к непере­носимости фруктозы. Точный диагноз уста­навливают путем прямого анализа ДНК. Прена­тальная диагностика возможна при получении амниоцитов н ворсин хориона (мутационный анализ или анализ сцепления).

Клинические проявления

Пока в организм не попадает фруктоза или сахароза (обычно с фрук­тами, фруктовыми соками или сладкими хлопья­ми), у больных не наблюдается каких-либо нару­шений здоровья. Симптомы непереносимости фруктозы могут возникать уже вскоре после рождения, если прикорм содержит эти сахара. Ранние проявления напоминают галактоземию и включают желтуху, гепатомегалию, рвоту, сонливость, возбудимость и судороги. При лабораторных исследованиях находят удлинение времени свертывания крови, гипоальбуминурию повышение активности билирубина и трансаминаз в сыворотке крови и нарушение функции прокси­мальных почечных канальцев. Однократный прием фруктозы провоцирует гипогликемию с сопутству­ющими симптомами, а хроническое потребление этого сахара приводит к отставанию в развитии и по­ражению печени. Продолжение приема этого углевода сопровождается повторными приступами гипогли­кемии, прогрессированием печеночной и почеч­ной недостаточности и, в конце концов, приводит к смерти.

Диагностика непереносимости фруктозы

Подозрение на недостаточность альдолазы возникает при эпизодическом появле­нии восстанавливающего вещества в моче. Под­тверждение диагноза требует проведения внутри­венного теста на толерантность к фруктозе. При недостаточности фермента вначале быстро снижа­ется уровень фосфата в крови, а затем и глюкозы. После этого наблюдается возрастание концентра­ции мочевой кислоты и магния в сыворотке. Фрук­тозу внутрь назначать нельзя, поскольку у больного может развиться острый приступ. Окончательный диагноз устанавливают путем определения актив­ности альдолазы В в ткани печени.

Лечение непереносимости фруктозы

Необходимо полностью исключить из диеты продукты, содержащие сахарозу, фрук­тозу и сорбитол, что не всегда легко, так как эти сахара широко используются в качестве наполни­телей большинства лекарственных препаратов. Со­блюдение диеты обычно улучшает функции печени и почек и нормализует скорость роста. Умственное развитие, как правило, не страдает. С возрастом симптомы становятся менее выраженными, даже при потреблении фруктозы. Отдаленный прогноз хороший. Из-за отказа от сахарозы у больных ред­ко возникает кариес.

Аллергия на фруктозу у детей и взрослых встречается реже, чем негативные реакции на апельсины или жирное молоко, но при подтверждении диагноза пациенту приходится существенно менять рацион. Фруктовый сахар в большом количестве содержат многие плоды и овощи, при отказе от которых организм недополучает немало питательных веществ.

Что делать при непереносимости фруктозы у ребёнка? Какие продукты содержат наибольший процент ценного вещества? Сколько фруктозы можно употреблять за день без ущерба для здоровья? Ответы в статье.

Причины развития патологии

В отличие от других видов аллергии, отрицательная реакция при употреблении продуктов, богатых фруктозой, развивается при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктовый сахар. Слабость иммунитета - лишь дополнительный фактор, усиливающий сенсибилизацию организма.

Дефицит фруктозо-1-фостфатальдолазы мешает нормальному перевариванию пищи, гниющие остатки накапливаются, активизируются процессы брожения. В результате не только нарушается всасывание полезных веществ, но и фруктоза накапливается в кишечнике, печени, что может привести к циррозу, проблемам с деятельностью пищеварительного тракта.

Избыток токсинов провоцирует активизацию защитных сил. Попытки вывести избыток аллергенов с включением иммунной системы приводят к негативным реакциям на коже, в желудке, кишечнике. Часто развиваются другие признаки аллергического воспаления.

Риск отрицательной реакции на фруктовый сахар усиливается под действием следующих факторов:

• частое переедание, пристрастие к сладостям, фруктам, мёду, фруктовым напиткам;
• неправильное, раннее введение прикорма;
• наследственная предрасположенность;
• неправильное питание матери во время грудного вскармливания (избыточное употребление фруктов, сиропов, богатых фруктозой, сахара, мёда);
• патологии поджелудочной железы;
• сверхчувствительность организма.

Аллергия на фруктозу код по МКБ - 10 - T78.1 («Другие проявления патологической реакции на определённые виды пищи»).

• при склонности к аллергии на фруктозу распечатать и хранить дома таблицу с указанием видов пищи, содержанием плодового сахар в каждом наименовании;
• при составлении рациона подбирать продукты, в которых количество фруктозы находится на минимальном уровне;
• не переедать, употреблять ягоды, фрукты, соки, овощи, мёд в умеренном количестве;
• принимать в рекомендованных дозах ;
• отказаться от сиропов с синтетическими наполнителями;
• следить за состоянием пищеварительного тракта, лечить болезни кишечника, печени, желудка;
• всегда изучать состав продуктов, лекарств, напитков перед покупкой: нередко присутствует «скрытая фруктоза». Яркий пример - твёрдый сыр.

Непереносимость плодового сахара, иммунные реакции при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктозу - сложные процессы, для устранения которых понадобится максимум внимания к составлению рациона. Важно начать лечение заболевания в раннем возрасте: при соблюдении правил питания многие дети перерастают «аллергию», при врождённой непереносимости фруктозы придётся корректировать рацион всю жизнь.

Почему фруктоза вызывает аллергию? Как проявляется заболевание и как его лечить? Узнайте ответы после просмотра следующего ролика:

Наследственная непереносимость фруктозы – это нарушение обмена веществ, при котором тонкий кишечник не может перерабатывать фруктозу (фруктовый сахар).

Непереносимость фруктозы: описание

Фруктоза – простой сахар, содержащийся в фруктах, овощах и меде. Синтетическая фруктоза используется в качестве подсластителя во многих пищевых продуктах, в том числе детском питании, и напитках. Другие простые сахара включают глюкозу и галактозу. Простые сахара могут быть переработаны в тонкой кишке.

Для переработки простых сахаров необходимы специфические ферменты, которые представляют собой вещества, действующие как катализатор химических изменений. Люди с непереносимостью фруктозы не могут вырабатывать такой фермент, как альдолаза, который необходим для абсорбции фруктозы.

При употреблении фруктозы или сахарозы у людей с непереносимостью фруктозы происходят сложные химические изменения в организме из-за отсутствия фермента, необходимого для переваривания этих сахаров. Непереваренная фруктоза накапливается в печени , почках и тонком кишечнике, постепенно вызывая повреждения, которые могут привести к печеночной и почечной недостаточности. Накопленная фруктоза препятствует превращению гликогена, энергетического материала организма, в глюкозу. В результате, уровень сахара в крови падает до ненормальных уровней (состояние, известное как гипогликемия).

Интересной особенностью непереносимости фруктозы является то, что у детей, страдающих от данного расстройства, развивается мощная защитная антипатия (чувство интенсивной неприязни) к сладким продуктам питания и напиткам.

Причины и симптомы непереносимости фруктозы

Непереносимость фруктозы является наследственным расстройством. И мать и отец ребенка имеют ген, который вызывает данное состояние, но не могут иметь симптомы непереносимости фруктозы сами.

Расстройство не является очевидным, пока ребенку не дают пищу, соки, фрукты, которые содержат фруктозу. Первоначальные симптомы включают сильную брюшную боль, рвоту, которая может привести к обезвоживанию, и необъяснимую лихорадку. Другие симптомы включают в себя крайнюю жажду, чрезмерное мочеиспускание и потоотделение. У ребенка существует также потеря аппетита. Печень увеличивается, и у больного наблюдается пожелтение глаз и кожи. При отсутствии лечения, это условие может привести к коме и смерти.

Родители должны знать, что если у ребенка развиваются симптомы, перечисленные ниже, после того как он начинает питаться твердой пищей, необходимо обратиться к педиатру:

Ранние симптомы гипогликемии включают в себя:

• головокружение,
• чувство голода,
• головную боль,
• раздражительность,
• бледность кожи,
• высокое потоотделение,
• сонливость, слабость или усталость.

Эти симптомы можно купировать, давая ребенку таблетки глюкозы для перорального применения, которые продаются в большинстве аптек.

При симптомах поздней гипогликемии следует начинать лечение немедленно. Родители должны сделать ребенку инъекцию глюкагона (препарат, используемый в экстренных случаях для повышения уровня глюкозы в крови) и срочно обратиться к врачу, если ребенок имеет следующие симптомы:

Гипогликемия – серьезное состояние, и может привести к судорогам и коме. Врач даст рекомендации, как управлять уровнями глюкозы, чтобы избежать гипогликемических реакций.

Непереносимость фруктозы: диагностика

Диагностика непереносимости фруктозы включает в себя медицинский осмотр и оценку семейной истории болезни. Генетическое тестирование с ДНК-анализом – один из методов идентификации генных мутаций, которые приводят к данному расстройству. Положительные результаты ДНК-теста и наличие клинических симптомов могут быть показателями состояния. Тем не менее, отрицательные результаты не являются гарантией того, что ребенок не имеет наследственной непереносимости фруктозы.

Анализ мочи может быть использован для обнаружения фруктозы в моче. Анализы крови также могут быть выполнены для обнаружения гипербилирубинемии и высоких уровней ферментов печени и мочевой кислоты. Биопсия печени необходима для проверки уровней ферментов и оценки степени повреждения печени. Тест толерантности к фруктозе также может быть использован для подтверждения непереносимости. Биопсия и тест на толерантность к фруктозе очень опасны, особенно для детей раннего возраста, которые уже больны непереносимостью.

Лечение непереносимости фруктозы

Благодаря ранней диагностике, непереносимость фруктозы может быть успешно вылечена путем устранения фруктозы, сахарозы и сорбита из рациона. Сорбит представляет собой искусственный подсластитель во многих содержащих сахара продуктов, таких как жевательная резинка без сахара или диетические продукты. Пациенты обычно реагируют положительно на лечение и могут полностью восстановиться, если избегают фруктозосодержащих продуктов. Раннее распознавание и лечение заболевания очень важно, оно поможет избежать повреждения печени, почек и тонкой кишки.

Ранние симптомы гипогликемии можно лечить с помощью оральных таблеток глюкозы. Врач должен предоставить более подробную информацию о том, как управлять гипогликемической реакцией, а также, как контролировать уровень глюкозы в крови с помощью глюкометра, чтобы предотвратить ее. Тяжелая гипогликемия лечится с помощью инъекций глюкагона. В некоторых случаях может потребоваться внутривенное введение раствора глюкозы (в больнице).

Пациенты с данным условием должны обследоваться врачом – специалистом в области биохимической генетики или обмена веществ, а также диетологом.

Больному важно избегать фруктозы, сахарозы и источников сорбита и при этом поддерживать правильное питание. Диетолог помогает определить продукты, содержащие фруктозу, чтобы избежать продуктов питания и напитков с сахарозой. Это очень важно, так как многие неподозреваемые источники питания, такие как, например, картофель, приготовленный определенным образом, являются значительными источниками фруктозы. Диетолог должен предоставить инструкции для выявления таких продуктов.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про наследственную непереносимость фруктозы, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Здравствуйте, дорогие читатели! В данной статье предлагаю рассмотреть такое явление, как аллергия на сладкое , а так же, узнаем, что такое аллергия на сахар . Да-да именно на сладкое! Всеми любимое сладкое, без которого немыслимо детство!

Давайте рассмотрим на какие сладости и как может проявляться аллергия, и какие сладости могут ее спровоцировать. А так же, почему это происходит и как можно помочь человеку в такой ситуации.

Вообще-то термин «аллергии на сахар» не существует, зато есть пищевая непереносимость некоторых продуктов, в том числе и сахаров. Однако, человеку, который столкнулся с данной проблемой, от этого не легче. Он вводит в поисковую систему те запросы, которые максимально точно описывают его состояние, и, первое, что приходит на ум — это аллергия.

Вкратце : если речь идет о аллергии — происходит неадекватный иммунный ответ на введение аллергена.

При пищевой непереносимости , в следствие каких либо причин, нарушается нормальное усвоение продуктов питания. В таких случаях организм сталкивается с такими веществами, которые обычно в него не проникают, и воспринимает их, как враждебные агенты или токсины.

Когда в кишечнике не хватает тех или иных ферментов для переваривания сахаров или , когда сахара поступают в избытке , начинается пищевая непереносимость. Также к пищевой непереносимости может привести измененное состояние (некоторые наследственные нарушения) органов пищеварения или патологический процесс в желудочно-кишечном тракте.

Северные народы, к примеру, не имеют фермента сахаразы, и употребление сахарозы вызовет у них нарушение пищеварения.

Говоря о избытке сладости, можно вспомнить, как обсыпает детей после целого мешка конфет .

Однако, в конфетах, кроме сахара, содержаться еще и различные добавки: ароматизаторы, красители, консерванты…

Эти вещества так же могут плохо усваиваться или наоборот, проникать в кровоток, вызывая патологические симптомы: сыпь на коже, зуд, расстройства стула.

Еще один пример избыточного потребления сахара — ограничение продолжительности кормления грудного ребенка или частая смена груди. Это приводит к тому, что ребенок высасывает только «переднее молоко», богатое лактозой, а «заднее»*, богатое жирами и ферментами — не успевает. В такой ситуации у малыша развиваются симптомы, как при лактазной недостаточности. Ребенок здоров, однако питание его не сбалансировано.

При целом ряде заболеваний желудка и кишечника в диете ограничивают сладкое — организм просто не в состоянии нормально его усваивать, так как патологический процесс привел к изменениям в работе органов.

Если, все таки, речь идет о аллергии на сладкое , обратите внимание на состав употребляемых сладостей. Практически все промышленные и домашние сладости могут содержать аллергены в своем составе:

• глютен
• арахис
• орехи
• яйца и яичный белок
• молоко и молочные продукты
• мед (может содержать пыльцу растений)

Теперь, давайте рассмотрим, на какие сахара чаще всего развивается пищевая непереносимость. ______________________________________________________________________________________ *Разделение грудного молока на «переднее» и «заднее» весьма условно. И использовано в статье, лишь для наглядной иллюстрации проблемы через традиционные интернет-термины.

2. Виды и причины непереносимости сладостей

Говоря о сладостях или сахарах, мы подразумеваем продукты или вещества, имеющие сладкий вкус. Сладким вкусом обладают моно- и дисахариды:

• глюкоза
• фруктоза
• галактоза
• лактоза
• мальтоза
• сахароза

Наиболее часто встречается непереносимость лактозы, фруктозы и сахарозы.

Нарушение усвоения лактозы

Или молочного сахара, может быть первичным, вторичным или врожденным.

При первичной непереносимости у человека способность усваивать лактозу теряется с возрастом.

При вторичной — развивается вследствие поражения слизистой тонкого кишечника (острое пищевое отравление, колит, целиакия и пр).

Врожденная непереносимость лактозы представляет собой генетический дефект. В таком случае ребенок уже с рождения неспособен усваивать молоко. Таких случаев известно очень мало (единицы). До 20-го века дети с таким диагнозом не имели шансов выжить. Всегда присутствует обильная рвота, диарея, резкая потеря веса (вес меньше, чем при рождении), сильное обезвоживание.

Симптомы, которые позволяют заподозрить непереносимость лактозы:

• метеоризм
• вздутие живота
• диарея или хронический запор
• боли (рези) в животе
• рвота
• ухудшение всегда связано с употреблением молока и молочных продуктов
• тяжесть симптомов зависит от количества употребленной лактозы

Диагностируют лактазную недостаточность дыхательным тестом на водород, анализом крови на сахар под лактазной нагрузкой, для детей используют анализ кала на кислотность.

А правильнее сказать, мальабсорбция фруктозы представляет собой расстройство пищеварения. При этом нарушается транспорт фруктозы из просвета кишечника в кровь из-за недостаточности белка-транспортера. Таким образом фруктоза остается в кишечнике человека и не всасывается.

Симптомы:

• метеоризм
• вздутие живота
• диарея или хронический запор
• боли (рези) в животе
• рвота (при употреблении в больших дозах)
• ранние симптомы ментальной депрессии
• отвращение к сладкому вкусу
• ухудшение всегда связано с употреблением фруктозы, сахарозы и сорбита
• тяжесть симптомов зависит от количества употребленной фруктозы

Данные симптомы могут проявиться в раннем детстве с введением прикорма, содержащего фруктозу. А могут появиться и с возрастом, особенно часто у пожилых людей.

Когда пищевую непереносимость вызвало какое-либо заболевание — лечат основное заболевание, а пищевая непереносимость пройдет сама, по мере выздоровления.

В случае лактазной недостаточности, в зависимости от выраженности симптомов, ограничивают свежее молоко или назначают специальные ферменты. Следует учесть, что в обезжиренном молоке содержание лактозы повышено.

Часто на молочные продукты, подвергшиеся ферментации (творог, сыр, йогурт, кефир) или подслащенные (мороженое, сгущенное молоко) реакция отсутствует.

Существуют, так же продукты со сниженным содержанием лактозы.

В случае непереносимости фруктозы или сахарозы, потребуется более глубокий пересмотр рациона, совместно с диетологом и, возможно, назначение специфических ферментных препаратов. Полное исключение тех или иных продуктов из рациона может привести к недостатку каких либо нутриентов, что крайне нежелательно для здоровья.

Заключение

Вот мы и рассмотрели случаи, когда может развиваться так называемая аллергия на сладкое. Если расположить по порядку причины, которые ее вызывают, то можно получить такую картину:

1. Избыток сладкого в рационе
2. Заболевания органов пищеварения
3. Истинная аллергия на компоненты сладостей
4. Недостаток ферментов (развивается с возрастом)
5. Генетически обусловленная непереносимость сахаров (крайне редко)

В любом случае необходимо пересмотреть рацион питания и, при необходимости — обратиться к врачу.

Благодарю за то, что поделились статьей в социальных сетях. Всего Вам Доброго!