Какие болезни могут поражать спинной мозг? Симптомы и лечение сосудистых заболеваний спинного мозга.

Спинной мозг является элементом центральной нервной системы. Он располагается в спинномозговом канале, который сформирован позвонковыми отверстиями. Его начало положено от большого затылочного отверстия, которое расположено на уровне соединения первого шейного позвонка с затылочной костью. А конец находится на промежутке, где граничат первый и второй люмбальные позвонки. Когда болезни спинного мозга поражают организм, качество жизни падает и есть риск летального исхода, потому как они отличаются серьёзностью.

[ Скрыть ]

На уровне шейного отдела

Патология спинного мозга на разных уровнях называется миелопатией. Миелопатия шейного позвоночника – это очень серьёзный процесс, потому как при поражении им велика вероятность смерти. Операции в этом отделе очень опасно проводить, их проводят, только если риск будет оправдан сохранением человеческой жизни:

  • грыжа меж позвонков;
  • миелит;
  • врождённые патологии;
  • защемления;
  • инфекция;
  • травма.

Есть случаи, когда симптомы патологии есть осложнениями после пункций. Бывает, что недуг развивается из-за неудачно проведённой операции.

За оптимальную деятельность нервной системы отвечает именно спинной мозг. Конечно, миелопатия шейного отдела вносит в неё негативные коррективы. Часто миелопатию шеи сопровождают следующие симптомы:

  • появление сильных болей в области шеи, в затылке, между лопаток;
  • возникают спазмы в мышцах;
  • слабеют руки;
  • непроизвольно подёргиваются верхние конечности;
  • немеет кожа рук и шеи.

Терапией миелопатии требуется заниматься очень серьёзно! Если бездумно относится к данному заболеванию, то в организме начнутся необратимые изменения. Возникнет полная атрофия спинного мозга, парализует конечности. А восстановить их прежнюю деятельность будет почти невозможно.

Острая протрузия диска

Протрузия шейного отдела возникает после того, как нарушается подача полезных веществ к межпозвоночным дискам. Если питание, которое нужно для нормальной работы отсутствует, то начинаются серьёзные изменения:

  • структура ядра видоизменяется (желеобразное состояние сильно уплотняется);
  • фиброзная оболочка теряет эластичность;
  • ядро не может оставаться в нормальном положении;
  • диск начинает смещаться, выходя за пределы позвонков;
  • ухудшается амортизация.

Если диск выпятился за пределы позвонков даже на один миллиметр, то уже могут быть непредсказуемые последствия. Возможно, возникнет сдавливание корешков нервов, артерий позвоночника, что приведёт к воспалению, болям и нарушению кровообращения. Протрузия имеет симптомы, которые зависят от того насколько выпятился диск, и от степени сдавливания нервных корешков:

  • ограничивается подвижность;
  • боли в шейном отделе;
  • спазмы мышц шеи;
  • чувство покалывания;
  • слабость мышечных тканей в области рук;
  • онемения;
  • отёк;
  • болят руки, а именно их мышцы.

Недугу может подвергнуться любой из сегментов шейного отдела. Если вовремя не сходить к доктору, то канал позвоночника будет выпячиваться дальше и образуется грыжа. Протрузию дисков лечат консервативными методами.

Гидромиелия

Это врождённая патология характерная расширением канала спинного мозга. Она поражает его ствол и шейный отдел. Гидромиелие часто сопутствует гидроцефалия. Главной причиной её появления есть врождённая аномалия канала. Расширение канала спинного мозга бывает, развивается вторично после влияния некоторых патологических видоизменений организма. Часто вторичная гидромиелия развивается из-за образования лишней жидкости, что возникает при сжатиях спинного мозга или мозжечковой опухоли.

Спинномозговой канал при этом заболевании выстлан эпендимой, границы канала извне расширены, внутри жидкостью. Развитие гидромиелии часто провоцирует истончение задних столбов спинного мозга.

Бывает, врождённый порок сопровождают такие болезни, как латеральный апертур 4 желудочка, атрезия срединная и внутренняя гидроцефалия. Обычно гидромиелия протекает без симптомов. Лечат это заболевание только после установления причины, которая его спровоцировала. Полностью её устранить можно путём оперативного вмешательства.

На уровне грудного отдела

Миелопатия на уровне грудного отдела возникает очень редко, потому как, обычно ее вызывает межпозвоночная грыжа, поразившая диск грудного отдела спинного мозга. Вообще, всего лишь 1% межпозвоночных грыж возникают именно на этом участке позвоночника. Это из-за особой структуры грудного отдела.

Хотя, лечению его также мешает специфика строения. Он лечится чаще всего методом хирургического вмешательства. Бывает, миелопатию данного отдела ошибочно принимают за опухоли или за очаги воспалительных процессов.

Распространена торакальная миелопатия. Она прогрессирует в торакальном отделе позвоночника. Обычно её провокатором есть грыжа в нижней части грудины или аномально узкий диаметр канала в позвоночнике. Особо опасно если сужение находится в месте кровоснабжения.

Инфаркт спинного мозга

Инфаркт может возникнуть на различных уровнях спинного мозга. Клиническую картину определяет уровень поражения и индивидуальные особенности кровоснабжения, учитывая локализацию зон смежного кровоснабжения. Если у человека есть артериальная гипотония, то данный недуг появится в участке, который плохо снабжается кровью.

Он обычно вызван поражениями артерий экстарвертебральных. Сопутствуют ему такие симптомы: резкий и сильный болевой синдром в области спины, снижение иле даже утрата чувствительности. Диагностируют при помощи МРТ. Лечение чаще всего симптоматическое.

Дискогенная радикулопатия

Её ещё называют – позвоночная миелопатия. Примечательно, что она возникает как одно из осложнений, которое было спровоцировано образованиями межпозвонковых грыж. Она появляется в результате долгого процесса дегенерации. Возникают твёрдые грыжи дисков, которые действительно являются разрастающимися костными телами позвонков. Они сильно сдавливают спинные артерии и спинной мозг.

Бывает, возникают осложнения, и может начаться кровоизлияние в спинной мозг. Потому как корешки нервов соединены тканями с внутрибрюшными органами, когда они сдавливаются, ощущаются сильные боли. Они схожи с болевым синдромом во время спазма желудка, заболеваний поджелудочной железы, печени и селезёнки.

Для определения причины появления этого дискомфорта, проведите необычное тестирование. Измените положение, или сядьте прямо на стул, не ощутив боли, поверните ваше туловище. Если причиной есть дискогенная радикулопатия, то при повороте вы ощутите боли.

Артериовенозная мальформация

Это очень серьезная патология кровеносных сосудов. Часто такие сосудистые аномалии поражают организм молодых людей. Бывает они локализуются в грудном и шейном отделах позвоночника. Важным симптомом недуга есть сильнейшие головные боли. Сопутствующими являются звон в ушах, тошнота, судороги и рвота.

Чётко причины формирования сосудистой мальформации спинного мозга ещё не выяснили. Предполагают, что нарушения в сосудах являются врожденной проблемой, в будущем, которая прогрессирует в такого типа патологии.

На уровне поясницы

Данный вид миелопатии локализуется в области поясницы и поражает спинной мозг. Её синдромы и сопутствующие симптомы:

  1. Когда возникает компрессия спинного мозга меж первым поясничным и десятым грудными позвонками появляется синдром эпиконуса. Он провоцирует боли корешкового характера в области поясницы, около бёдер и голени. Характерен небольшой слабостью ног. При этом снижаются рефлекторные способности, такие как ахилловы и подошвенные. Начинается деградация чувствительности наружной задней части стопы и голени.
  2. Когда компрессия образуется на уровне 2-го поясничного позвонка, то начинает развиваться синдром конуса. Боли при нём не мощные, но возникают нарушения в функционировании прямой кишки и мочеполовой системы. Меняется чувствительность в аногенитальной области. Могут появляться пролежни, и нет анального рефлекса.
  3. Когда прогрессирует компрессия 2-го диска и корешка поясничного, расположенных ниже чем позвонки, возникает синдром конского хвоста. Ему характерны сильнейшие мучительные болевые ощущения в нижней части тела, они отдают в конечности. Есть вероятность развития паралича.

Сосудистая мальформация

Патология есть причиной геморрагических ишемических заболеваний. Очень распространённой формой сосудистой мальформации является венозная гемангиома. Сопровождается схваткообразной болью, усиливающейся, когда лежишь. Если возник тромбоз сосудов, то симптоматика усиливается.

При артериовенозных ангиомах симптомы недуга спинного мозга принимают форму медленного сжатия тканей при опухоли. При тромбозе возникает острая болезненность и нарушается двигательная и чувствительная активность. Лечение включает в себя эндоваскулярные сосудистые методы облитерации.

Процессы ишемии берут верх над геморрагическими. В большей части случаев деградируют сосуды головного мозга. Клиническая картина взаимосвязана с компенсаторными возможностями кровотока. Чаще всего страдает поясничный и шейный отдел.

Артритические болезни

Ревматоидный артрит позвоночника есть хроническим воспалительным заболеванием. Оно характеризуется поражением соединительной ткани позвоночника и вызывает поражение спинного мозга. Данные заболевания характерны двумя клиническими формами. Первая — это компрессия поясничного отдела спинного мозга или анкилозирующий спондилит конского хвоста. Вторая – сдавливание сегментов в процессе деструкции суставов при ревматоидном артрите.

Осложнения на спинной мозг, возникают как результат одного из элементов генерализованного поражения суставов при артрите ревматоидного типа. Это осложнение часто не замечают. Любые признаки болезней не нужно терпеть. Если вы заметили в своём организме какие-то изменения, то обратитесь к врачу. Он поможет вам не только снять симптомы, но и выяснить что же у вас за заболевание.

Видео «Симптомы поражения спинного мозга»

Из этого видео Вы узнаете о симптомах, которые говорят о поражении спинного мозга.

Признаки и симптомы

Основными клиническими признаками заболеваний спинного мозга являются: потеря чувствительности ниже определенного уровня («уровень расстройств чувствительности»), сопровождающаяся мышечной слабостью и спастичностью конечностей.

Нарушения чувствительности. Часты парестезии; они могут развиться в одной или обеих стопах и распространяться вверх. Уровень расстройств болевой или вибрационной чувствительности часто совпадает с локализацией уровня поперечного поражения спинного мозга.

Двигательные нарушения. Разрыв кортикоспинальных путей вызывает квад-риплегию или параплегию с повышенным мышечным тонусом, повышенными глубокими сухожильными рефлексами и положительным симптомом Бабинского.

Сегментарные признаки. Существуют ориентировочные показатели уровня поражения, например, полоса гипералгезии или гиперпатии, снижение тонуса и атрофия отдельных мышц с утратой сухожильных рефлексов.

Вегетативные дисфункции. Сперва задержка мочи, что должно вызвать подозрение на заболевание спинного мозга при сочетании со спастичностью и (или) расстройствами чувствительности на определенном уровне.

Боль. Боль в спине по средней линии имеет диагностическую ценность для локализации уровня поражения; боль между лопатками может стать первым признаком сдавления спинного мозга на уровне средней части грудного отдела позвоночника; корешковые боли могут свидетельствовать о более латерально расположенном поражении; боль, возникающая при поражении нижнего отдела спинного мозга (медуллярного конуса), может иррадиировать в нижнюю часть спины.

Поражения на уровне или ниже уровня L 4 позвонка. Поражение конского хвоста (cauda equina) вызывает развитие вялого асимметричного парапареза с отсутствием рефлексов, дисфункцией мочевого пузыря и прямой кишки, потерей чувствительности с уровня L,; обычно возникают боли, иррадиирующие в промежность или бедра. Поражение медуллярного конуса не вызывает боли, но влечет за собой более раннее проявление симптомов нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки. Компрессионные повреждения конуса и конского хвоста одновременно (cauda equina) могут вызвать сочетанное развитие признаков поражения периферических мотонейронов и гиперрефлексию или положительный рефлекс Бабинского. (Такое сочетание симптомов обычно наблюдается при поражении не только конского хвоста и конуса, но и спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Прим. ред.).

Поражения на уровне foramen magnum. В типичных случаях мышечная слабость плеча и руки сопровождается ипсилатеральным, а затем контралатеральным поражением ноги и, наконец, контралатеральной руки; наличие синдрома Горнера предполагает поражение шейного отдела.

Экстрамедуллярные поражения. Сопровождаются корешковыми болями, синдромом Броуна—Секара, признаками асимметричного сегментарного поражения нижних мотонейронов, ранними кортикоспинальными признаками, крестцовой потерей чувствительности, ранними проявлениями патологии СМЖ.

Интрамедуллярные поражения. Сопровождаются жгучими болями, локализацию которых трудно определить, потерей болевой чувствительности с сохраненным чувством положения сустава, с сохранением перинеальных и сакральных ощущений, менее выраженными кортикоспинальными признаками; СМЖ в норме или с небольшими отклонениями.

Этиология

Компрессия спинного мозга

1. Опухоли спинного мозга: первичные или метастатические, экстра- или инт-радуральные; большинство из них — эпидуральные метастазы из прилежащих позвонков; наиболее частые малигнизированные опухоли поражают предстательную железу, грудную клетку, легкие, лимфомы, плазмоцитарные дискразии; первым симптомом обычно является боль в спине, которая усиливается в положении лежа, с болевыми точками, этот симптом предшествует другим симптомам за многие недели.

2. Эпидуралъный абсцесс: первоначально, лихорадка неизвестной этиологии с ноющей спинальной болью и болевыми точками, затем развиваются корешковые боли; вскоре после развития неврологической симптоматики быстро нарастает компрессия спинного мозга.

3. Спиналъное эпидуралъное кровоизлияние и гематомиелия: проявляется как острая поперечная миелопатия, развивающаяся в течение минут или часов на фоне сильной боли. Причины: незначительная травма, люмбальная пункция, антикоагулянтная терапия, гематологические расстройства, артерио-венозные аномалии, кровоизлияние в опухоль. Этиология большинства этих нарушений не ясна.

4. Острая протрузия межпозвоночного диска: образование грыжи межпозвоночного диска в шейном и грудном отделах встречается реже, чем в поясничном (см. гл. 5).

5. Острая травма со спинальным переломом или смешением: может не проявляться миелопатией до тех пор, пока механическое давление не вызовет дальнейшего смещения дестабилизированного позвоночника.

6. Хронические компрессионные миелопатии: а) шейный спондилез; б) сужение позвоночного канала на поясничном уровне: интермиттирующая и хроничеекая компрессия конского хвоста (cauda equina), связанная с врожденным сужением поясничного канала и спровоцированная протрузией диска или спондилитом.

Некомпрессионные неопластические миелопатии. Интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозная миелопатия, осложнения после лучевой терапии.

Воспалительные миелопатии

1. Острый миелит, поперечный миелит, некротическая миелопатия: заболевание развивается в течение нескольких дней с проявлением чувствительных и двигательных симптомов, часто с вовлечением мочевого пузыря. Может быть первым признаком рассеянного склероза.

2. Инфекционная миелопатия: опоясывающий герпес с предшествующими корешковыми симптомами и сыпью, чаще всего вирусной природы; также встречается при инфицировании лимфотропным ретровирусом, ВИЧ, при полиомиелите.

Сосудистые миелопатии. Инфаркт спинного мозга, аномалии развития сосудов.

Хронические миелопатии. Спондилез, дегенеративные и наследственные миелопатии, подострая комбинированная дегенерация (дефицит витамина В 12), сиринго-миелия, спинная сухотка.

Инструментальные исследования

Обычная рентгенография, КТ-сканирование позвоночника для выявления переломов и искривлений позвоночного столба, а также определения возможных метастазов в позвоночник. МРТ служит методом ускоренной оценки с высокой разрешающей способностью, особенно для диагностики интрамедуллярных поражений, и предпочтительнее, чем традиционная миелография. Анализ СМЖ на наличие инфекционного процесса, рассеянного склероза, карциномы. Соматосенсорные вызванные реакции могут быть патологическими.

Лечение

Компрессия, вызванная опухолью. При эпидуральных метастазах — большие дозы глкжокортикоидов (для уменьшения отека) и местное облучение метастазов, с химиотерапией или без нее; хирургическое вмешательство применяется, если опухоль нечувствительна к лучевой терапии или не поддается максимальным дозам облучения. Хирургическое удаление опухоли показано при нейрофибромах, менин-гиомах или других экстрамедуллярных опухолях.

Эпидуральный абсцесс. Обычно требует неотложного хирургического вмешательства для дренирования абсцесса и бактериологического исследования с последующим назначением курса антибиотиков внутривенно.

Эпидуральное кровоизлияние, или гематомиелия. При наличии доступа срочно удаляют сгусток. Причины дискразии, приведшей к кровоизлиянию, должны быть установлены и, по возможности, устранены или скорректированы. Диагностику артериовенозных аномалий развития можно провести с помощью МРТ, миело-графии или артериографии сегментарных спинальных артерий.

Острая протрузия диска, спинальный перелом или смещение. Требует хирургического вмешательства.

Осложнения

Повреждение мочевых путей, связанное с задержкой мочи из-за растяжения мочевого пузыря, и повреждение мышцы-детрузора мочевого пузыря; пароксиз-мальная гипертензия или гипотензия с нарушениями объема; илеус и гастрит; при высоких цервикальных повреждениях спинного мозга — механическая дыхательная недостаточность; тяжелая гипертензия и брадикардия в ответ на раздражение или растяжение мочевого пузыря и кишечника; инфекции мочевыводящих путей; пролежни; ТЭЛА.

Спинной мозг — орган центральной нервной системы, состоящий из нервных клеток и волокон и располагающийся в позвоночном канале. Он начинается от головного мозга, а заканчивается в позвонках поясничного отдела позвоночника и представляет собой длинный тяж, по своей форме напоминающий цилиндр. Состоит из серого вещества, которое со всех сторон окружено белым веществом. Серое вещество представляет собой преимущественно нервные клетки, а белое — отростки нервных клеток. Поражение спинного мозга может быть спровоцировано различными факторами. Заболевания головного и спинного мозга, а также другие поражения различных его отделов могут вызывать чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения.

Длина спинного мозга взрослого человека составляет от 41 до 45 см. Спинной мозг регулирует функции всего организма путем передачи нервных импульсов всем внутренним органам.

Симптомами поражения спинного мозга человека и его различных заболеваний являются:

  • двигательные нарушения верхних и нижних конечностей;
  • боли в области шеи и поясницы;
  • нарушение кожной чувствительности;
  • частое мочеиспускание и недержание мочи;
  • паралич и атрофия мышц;
  • утрата суставно-мышечной чувствительности;
  • местное повышение кожной температуры;
  • болевые ощущения в мышцах.

В спинном мозге человека можно выделить 5 отделов: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый. Синдромы поражения спинного мозга отличаются на его разных уровнях, а также в зависимости от того, какое вещество поражено, серое или белое.

Компрессионные заболевания спинного мозга

Представляют собой комплекс неврологических симптомов, которые вызваны смещением и деформацией спинного мозга. Это может происходить при воздействии патологического образования и при смещениях позвонков. Компрессия (сдавливание) спинного мозга оказывает влияние на его нормальное функционирование.

Эпидулярный абсцесс. Заболевание, которое вызывают инфекционные процессы в области головного или спинного мозга. Может располагаться в любом отделе позвоночного канала. Причинами могут быть такие болезни, как средний отит, воспаление в придаточных пазухах носа, остеомиелит костей. К возбудителям данной патологии относится анаэробная флора, стрептококки, стафилококки, сальмонеллы, грибы и грамотрицательные палочки. При осложнениях может возникать менингит и менингоэнцефалит. Для диагностики заболевания проводится КТ и МРТ. Основной метод лечения — хирургическое вмешательство (проводится ламинэктомия, удаление абсцесса) в сочетании с длительной антибактериальной терапией с назначением больших доз антибиотиков.

Гематомиелия. , проявляющееся острой поперечной миелопатией, сопровождающейся сильной болью в спине. Встречается редко, но может развиться вследствие травм (падения с высоты, огнестрельное ранение, удар током и др.), повреждения спинномозговых сосудов (из-за переломов позвоночника), артерио-венозных мальформаций сосудов спинного мозга (истончение и разрыв стенок сосуда). Проявление симптомов зависит от места локализации. Возможно развитие на уровне шейного отдела спинного мозга, грудных сегментов, на уровне поясничного утолщения. Диагностируется с помощью МРТ. Лечение предполагает строгий постельный режим, локальную гипертермию, использование гемостатических средств. Кроме того, необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление функций спинного мозга.

Другие косвенные поражения. Компрессию спинного мозга могут вызывать артритические заболевания позвоночника, разрастание эпидулярной жировой ткани при ятрогенном или первичном синдроме Кушинга, некоторые гематологические заболевания.

Опухоли мозга

В случае патологического образования имеет значение не строение и вид опухоли, а место ее локализации. По происхождению и расположению раковые образования спинного мозга классифицируются таким образом:

  1. Экстрадуральные. Они наиболее злокачественны, имеют высокую скорость роста и разрушающе действуют на позвоночник. Произрастают из тканей твердой мозговой оболочки или тела позвонка. К ним относятся первичные опухоли позвоночного столба, ангиолипома, хлорома и метастатические опухоли (раковые заболевания легких, простаты, молочной железы).
  2. Интрадуральные. Экстрамедуллярные патологические образования, локализующиеся под твердой мозговой оболочкой (менингиомы, нейрофибромы).
  3. Интрамедуллярные. Патологические образования из глинальной ткани, располагающиеся в самом веществе спинного мозга. К ним относятся астроцитомы и эпендиомы.

Для диагностики заболевания спинного и головного человеческого мозга нейрохирургами и онкологами проводится неврологическое исследование, рентгенография, МРТ, КТ. Наиболее действенным лечением опухолей спинного мозга является хирургическое вмешательство. Консервативное лечение может вызвать улучшение и способствовать ремиссии, однако они чаще всего непродолжительны и неполны.

При лечении злокачественного поражения спинного мозга дополнительно применяется рентгенотерапия, которая задерживает рост опухоли, способствует уменьшению многих невропатологических симптомов.

Последствия межпозвоночных грыж

Разрыв фиброзного кольца с изменением местоположения пульпозного ядра межпозвоночного диска становится причиной появления межпозвонковых грыж. В зависимости от зоны их локализации, симптомы проявления грыж могут быть различными.

Факт затрагивания межпозвонковых грыж спинного мозга может вызывать спинальную дисфункцию мозга (миелопатию). В результате нарушается работа вестибулярного аппарата, органов таза, ощущается слабость нижних конечностей. В некоторых случаях сильное давление на спинной мозг может привести к параличу нижней части тела.

Наличие грыж не всегда вызывает жалобы пациента. Очень часто симптомы отсутствуют, что делает выявление грыж весьма затруднительным и возможным лишь после проведения МРТ. Однако наличие грыж может вызывать у больных и серьезные проблемы. Среди них:

  • боль в пояснице (начинается от ягодиц и локализуется в задней или боковой частях ноги до самого колена);
  • болевые ощущения в ноге (возникают после боли в пояснице);
  • нарушение чувствительности в ногах;
  • ощущение слабости в ногах (особенно в коленях и суставах);
  • нарушения в работе мочеполовой сферы;
  • онемение в районе промежности.

При серьезных симптомах проявления межпозвоночных грыж следует сразу обращаться к специалисту, ведь часто причинами осложнений являются большие размеры грыж.

Факторами риска возникновения межпозвоночных грыж является курение, избыточный вес, высокий рост, занятия, связанные с физическими нагрузками на позвоночник.

В большинстве случаев нехирургическое и предполагает использование противовоспалительных средств, мануальную терапию, укрепляющие упражнения. Оперативное лечение грыж показано при нарушениях функций спинного мозга, при прогрессирующих неврологических дефицитах и в случае, если пациент испытывает сильные боли.

Некомпрессионные неопластические миелопатии

Интрамедуллярные метастазы, радиационная и паракарциноматозная миелопатии. При диагностике данные заболевания очень сложно разграничить. Наибольшая вероятность интрамедуллярного метастаза, который чаще всего является следствием бронхогенной карциномы, реже — раковых опухолей (например, молочной железы). При проведении КТ и МРТ виден отек спинного мозга с отсутствием признаков внешней компрессии. Лечение проводится при помощи лучевой терапии.

Прогрессирующая некротическая миелопатия. Поражает несколько соседних , является отдаленным эффектом солидных раковых образований и сочетается с маловыраженным воспалением. У пациентов развивается прогрессирующий спастический парапарез, характеризующийся асимметричностью, парастезией в дистальных отделах конечностей, через какое-то время нарушаются функции органов таза.

Карциноматозный менингит. Поражение ЦНС при раковых заболеваниях, происходящее в результате карциномы и не вызывающее миелопатии в том случае, если не происходит его распространение и инфильтрация с прилегающих корешков, которые в результате приводят к инфильтрации спинного мозга или образованию узелков и вторичной компрессии.

Мелопатии и воспаление

Острый миелит, поперечный миелит и некротическая миелопатия — схожие болезни, при которых происходит воспаление спинного мозга. Клинический синдром развивается от нескольких дней до нескольких недель. Чаще всего причиной становится вирусная инфекция. При миелите больной жалуется на болевые ощущения в спине и слабость в мышцах, которая быстро прогрессирует. Кроме того, наблюдаются асимметричные восходящие парастезии в ногах.

Инфекционная миелопатия. Вирусные поражения спинного мозга сопровождаются специфическими типами миелита. В прошлом наибольшее распространение получил полиомиелит, при котором поражается серое вещество. В наше время причиной вирусного поражения спинного мозга чаще всего становится опоясывающий герпес, реже — лимфотропный вирус, ВИЧ.

Арахноидит. Разновидность воспалительного заболевания головного и спинного мозга, при котором поражение происходит в паутинной оболочке. Причинами могут быть перенесенные различные острые и хронические инфекции, травмы, хронические интоксикации, воспалительные болезни придаточных пазух носа. Во время лечения в первую очередь необходимо устранить источник инфекции. Назначаются антибиотики, патогенетическая терапия, метаболическая терапия.

Сосудистые заболевания

Ангионеврология — раздел неврологии, который изучает сосудистые заболевания нервной системы. В наше время это одна из самых важных проблем медицины, так как сосудистые заболевания являются причиной смерти в 12-14% случаев от общей смертности. Ангионеврологи придают огромное значение профилактике сосудистых заболеваний спинного мозга на уровне изучения причин, разработки новых профилактических методов.

Виды аневризм в кровеносных сосудах

Болезни могут быть вызваны патологическим состоянием сосудов, вызывающим их поражения, таким как венозный тромбоз, атеросклероз, аневризма, расслоение артерий, липогиалиноз, отложение амилоида. Заболевания могут развиваться, если повышена вязкость крови при недостаточном кровотоке, при пониженном перфузионном давлении. Кроме того, причиной может быть разрыв сосуда.

Сосудистая мальформация спинного мозга, АВМ (артериовенозная мальформация) спинного мозга своей клинической картиной может напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт, неопластическую компрессию. Поэтому это заболевание считается наиболее трудным для диагностики. Наблюдается парапарез, прогрессирующие поражения спинного мозга, радикулярные боли, вызывающие хромоту, боли в спине.

Инфаркт и его последствия

Инфаркт происходит при остром нарушении спинального кровообращения, при котором расстраиваются функции спинного мозга из-за затруднений в поступлении крови. Может произойти практически в любом отделе, на что влияет причина, по которой развивается инфаркт.

Зачастую сложно определить, чем именно вызван инфаркт, но чаще всего это происходит в результате тромбов в мелких сосудах, по которым кровь поступает к спинному мозгу, поражении экстравертебральных артерий. Таким образом спинальный инфаркт вызывает тромбоз или расслоение аорты. Кроме того, инфаркт может развиваться при артериитах, сывороточной болезни.

Инфаркт спинного мозга практически всегда захватывает несколько отделов. Сосуды страдают при облитерирующем тромбоангиите, узелковом периартрите. Общий ишемический инфаркт очень часто может быть вызван нарушениями спинального кровообращения или дисциркуляторной миелоишемией.

Инфаркт может развиться даже вследствие небольшой травмы (например, полученной при занятии спортом). В этом случае инфаркт может быть вызван микроскопическими частицами грыж межпозвоночного диска. Как они попадают в костный, а оттуда уже в спинной мозг, неясно, но в сосудах часто обнаруживается пульпозная ткань. Симптомы поражения, определяющие инфаркт, характеризуются внезапной сильной болью в спине, снижением болевой и температурной чувствительности, двусторонним вялым парезом конечностей. Спинальный инфаркт в момент своего развития может вызывать головную боль, тошноту, обмороки, состояние общей слабости.

Инфаркт чаще всего происходит у людей в возрасте от 50 до 60 лет. У пациентов в возрасте до 40 лет инфаркт наиболее часто вызван васкулитами, патологиями аорты, хроническим перимедуллярным процессом, а у людей постарше — патологиями аорты.

Инфаркт диагностируется при помощи МРТ. Лечение в большинстве случаев симптоматическое.

Хроническая болезнь

Спондилез. Хроническое заболевание позвоночника, вызывающее дегенеративные изменения межпозвоночного диска, которые приводят к компрессии спинного мозга и прилежащих корешков. В зависимости от места локализации бывает спондилез шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Вызывает формирование остеофитов (отложения солей), которые сужают позвоночный канал и межпозвоночные отверстия. Они могут осложняться появлением грыж межпозвоночных дисков. Спондилез является следующим этапом остеохондроза. Развивается в результате возрастных нарушений питания позвоночника, при травмах и вследствие перегрузок.

Этому заболеванию наиболее подвержены люди после 40 лет, особенно мужчины. Основной симптом — болезненные ощущения, вызываемые перегрузками, резкими движениями, переохлаждением. Боль может вызывать нарушения сна. Кроме того, может наблюдаться ограничение подвижности позвоночника. Лечение зависит от типа спондилеза и носит комплексный характер, направленный на замедление развития болезни, уменьшение проявления симптомов и предотвращение осложнений заболевания. В комплекс мер входит прогревание, массаж, ЛФК, иглоукалывание, магнитно-вакуумная терапия, применение фитопрепаратов, улучшающих кровообращение.

Люмбальный стеноз. Сужение центрального позвоночного канала, вызывающее компрессию спинного мозга с отходящими корешками. Может быть как врожденным, так и приобретенным в течение жизни. Врожденное сужение может быть вызвано узостью позвоночного канала, особенностями строения позвонков, аномалиями в развитии позвонков. Кроме того, сужение происходит из-за уменьшения и уплощения позвонков, смещения одного позвонка относительно другого, возникающего в результате травмы. Также его могут вызывать опухоли, остеофиты, протрузия диска, наличие межпозвоночных грыж. Нередко на врожденные факторы накладываются приобретенные (комбинированная форма стеноза). Для диагностики назначается рентгеноскопическое обследование, КТ, МРТ.

Лечение стеноза в первую очередь предполагает использование консервативных методов, кроме тех случаев, когда необходимо хирургическое вмешательство.

Дегенерация и наследственность

Сирингомиелия. Хроническое заболевание ЦНС, приводящее к поражению спинного мозга, при котором в нем образуются полости. Патологический процесс локализуется в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника. У больных в первую очередь наблюдается нарушения болевой, вибрационной и температурной чувствительности. Кроме того, весьма характерны вегетативные и трофические расстройства в плечевом поясе и верхних конечностях, поражения суставов, двигательные нарушения, атрофические парезы мышц.

Основными причинами заболевания являются аномалии в эмбриональном развитии ЦНС, опухоли мозга, осложнения после травм позвоночного столба и спинного мозга. Для постановки точного диагноза необходимо провести МРТ головного и всех отделов спинного мозга, чтобы оценить место локализации и размеры полостей. Лечение назначается симптоматическое (препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость, массажи, ЛФК) или хирургическое (шунтирование полостей).

Сухотка спинного мозга. Позднее сифилитическое поражение нервной системы, одна из клинических форм нейросифилиса. Сухотка и менинговаскулярный сифилис в наше время встречаются крайне редко. Характерным симптомом являются стреляющие невралгические боли со стороны внутренних органов (желудочные, почечные, гортанные, сердечные кризы и кризы прямой кишки) и в ногах, которые можно принять за ишиаз. Кроме того, наблюдается атрофия костей и суставов, грубая атаксия походки и ног, неравномерность зрачков и отсутствие их реакции на свет. Для лечения применяются все противосифилитические средства.

Дабы предотвратить последствия, любые заболевания спинного мозга желательно как можно раньше диагностировать и начать лечение. Поэтому при проявлении симптомов и признаков нарушения работы спинного мозга нужно сразу обратиться к врачу.

Причины неотложных состояний при спинальных поражениях могут быть травматическими или нетравматическими.

К нетравматитческим причинам относятся:

  • Медуллярные процессы:
    • воспаление спинного мозга: миелит, вирусный и аутоиммунный
    • медуллярные опухоли (глиомы, эпендимомы, саркомы, липомы, лимфомы, «капельные» метастазы); паранеопластические миелопатии (например, при бронхиальной карциноме и болезни Ходжкина)
    • лучевая миелопатия в форме острой, от неполной до полной, симптоматики поражения на определенном уровне спинного мозга при дозах облучения от 20 Гр с латентностью от нескольких недель до месяцев и лет
    • сосудистые спинальные синдромы: спинальные ишемии (например, после операций на аорте или расслоения аорты), васкулит, эмболия (например, декомпрессионная болезнь), компрессия сосудов (например, вследствие масс-эффекта) и спинальные артериовенозные мальформации, ангиомы, каверномы или дуральные фистулы (с венозным застоем и застойной ишемией или кровоизлияниями)
    • метаболические миелопатии (с острым и подострым течением); фуникулярный миелоз при дефиците витамина В 12 ; гепатическая миелопатия при печеночной недостаточности
  • Экстрамедуллярные процессы:
    • гнойный (бактериальный) спондилодисцит, туберкулезный спондилит (болезнь Потта), микотический спондилит, эпи- или субдуральный абсцесс;
    • хронические воспалительные ревматические заболевания позвоночника, такие как ревматоидный артрит, серонегативная спондилоартропатия (анкилозирующий спондилит), псориатическая артропатия, энтеропатическая артропатия, реактивная спондилоартропатия, болезнь Рейтера;
    • экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингеомы, ангиомы, саркомы) и метастазы (например, при раке бронхов, множественной миеломе [плазмоцитоме]);
    • спинальные субдуральные и эпидуральные кровоизлияния при нарушениях свертываемости крови (антикоагуляция!), состояние после травмы, люмбальная пункция, перидуральный катетер и сосудистые мальформации;
    • дегенеративные заболевания, такие как остеопорозные переломы позвоночника, стенозы спинального канала, грыжи межпозвонковых дисков.

К травматическим причинам относятся:

  • Контузии, ущемления спинного мозга
  • Травматические кровизлияния
  • Перелом/дислокация тела позвонков

Нетравматические повреждения спинного мозга

Воспаление/инфекции спинного мозга

Частыми причинами острого миелита являются, прежде всего, рассеянный склероз и вирусные воспаления; однако более чем в 50% случаев возбудители не обнаруживаются.

Факторами риска спинальной инфекции являются:

  • Иммуносупрессия (ВИЧ, иммуносупрессивная медикаментозная терапия)
  • Сахарный диабет
  • Злоупотребление алкоголем и наркотиками
  • Травмы
  • Хронические болезни печени и почек.

На фоне системной инфекции (сепсиса, эндокардита), прежде всего в названных группах риска, также могут отмечаться дополнительные спинальные проявления инфекции.

Спинальная ишемия

Спинальные ишемии, по сравнению с церебральными ишемиями, встречаются редко. В этом отношении благоприятное действие оказывает, прежде всего, хорошая коллатерализация кровотока спинного мозга.

В качестве причин спинальной ишемии рассматриваются:

  • Артериосклероз
  • Аневризма аорты
  • Операции на аорте
  • Артериальная гипотония
  • Закупорка/диссекция позвоночной артерии
  • Васкулит
  • Коллагеноз
  • Эмболическая закупорка сосудов (например, декомпрессионная болезнь у ныряльщиков)
  • Спинальные объемные процессы (межпозвоночные диски, опухоль, абсцесс) с компрессией сосудов.

Кроме того, имеются также идиопатические спинальные ишемии.

Опухоли спинного мозга

Согласно анатомической локализации спинальные опухоли/объемные процессы подразделяются на:

  • Позвоночные или экстрадуральные опухоли (например, метастазы, лимфомы, множественная миелома, шванномы)
  • Опухоли спинного мозга (спинальная астроцитома, эпендимома, интрадуральные метастазы, гидромиелия/сирингомиелия, спинальные арахноидальные кисты).

Кровоизлияние и сосудистые мальформации

В зависимости от компартментов различают:

  • Эпидуральную гематому
  • Субдуральную гематому
  • Спинальное субарахноидальное кровоизлияние
  • Гематомиелию.

Спинальные кровоизлияния встречаются редко.

Причинами являются:

  • Диагностические/терапевтические мероприятия, такие как люмбальная пункция или перидуральный катетер
  • Пероральная антикоагуляция
  • Нарушения свертываемости крови
  • Мальформации спинальных сосудов
  • Травмы
  • Опухоли
  • Васкулит
  • Мануальная терапия
  • Редко аневризмы в шейном отделе (позвоночная артерия)

К сосудистым мальформациям относятся:

  • Дуральные артериовенозные фистулы
  • Артериовенозные мальформации
  • Кавернозные мальформации и
  • Спинальные ангиомы.

Симптомы и признаки нетравматических повреждений спинного мозга

Клиническая картина при спинальных неотложных состояниях зависит главным образом от лежащего в ее основе этиопатогенеза и локализации поражения. Такие состояния обычно проявляются острыми или подострыми неврологическими дефицитами, к которым относятся:

  • Нарушения сенсибилизации (гипестезии, пар- и дизестезии, гиперпатии) обычно каудальнее повреждения спинного мозга
  • Моторные дефициты
  • Вегетативные нарушения.

Явления выпадения могут быть латерализованными, но проявляются также в форме острых симптомов поперечного поражения спинного мозга.

Восходящий миелит может приводить к поражению ствола головного мозга с выпадениями черепно-мозговых нервов и дательной недостаточностью, что клинически может соответствовать картине паралича Ландри (= восходящий вялый паралич).

Боли в спине , часто тянущие, колющие или тупые, ощущаются, прежде всего, при экстрамедуллярных воспалительных процессах.

При местном воспалении лихорадка может вначале отсутствовать и развивается только после гематогенной диссеминации.

Спинальные опухоли вначале часто сопровождаются болями в спине, которые усиливаются при перкуссии позвоночника или при нагрузке, неврологические дефициты при этом не обязательно должны присутствовать. Радикулярные боли могут возникать при поражении нервных корешков.

Симптоматика спинальных ишемий развивается на протяжении от минут до часов и охватывает, как правило, бассейн сосуда:

  • Синдром передней спинальной артерии: часто радикулярные или опоясывающие боли, вялый тетра- или парапарез, отсутствие болевой и температурной чувствительности при сохранении вибрационной чувствительности и суставно-мышечного чувства
  • Синдром сулько-комиссуральной артерии
  • Синдром задней спинномозговой артерии: потеря проприоцепции с атаксией при стоянии и ходьбе, иногда парезы, нарушения функции мочевого пузыря.

Спинальные кровоизлияния характеризуются острыми - часто односторонними или радикулярными - болями в спине, обычно с неполной симптоматикой поперечного поражения спинного мозга.

Вследствие мальформаций спинальных сосудов нередко развиваются медленно прогрессирующие симптомы поперечного поражения спинного мозга, иногда флуктуирующие или приступообразные.

При метаболических нарушениях необходимо, прежде всего, помнить о дефиците витамина В12 с картиной фуникулярного миелоза. Он часто проявляется у пациентов со злокачественной анемией (например, при болезни Крона, целиакии, недоедании, строгом соблюдении вегетарианской диеты) и медленно прогрессирующими моторными дефицитами, например спастическим пара-парезом и нарушениями при ходьбе, а также сенсорными выпадениями (парестезиями, уменьшением вибрационной чувствительности). Дополнительно обычно ухудшаются когнитивные функции (спутанное сознание, психомоторная заторможенность, депрессии, психотическое поведение). Редко, при нарушениях функции печени (преимущественно у пациентов с портосистемным шунтом), развивается гепатическая миелопатия с повреждением пирамидных путей.

Полиомиелит классически протекает в несколько стадий и начинается с лихорадки, за ней следует менингитная стадия вплоть до развития паралитической стадии.

Спинальный сифилис с сухоткой спинного мозга (миелит заднего/бокового канатиков спинного мозга) как поздняя стадия нейросифилиса сопровождается прогрессирующим параличом, нарушениями чувствительности, колющими или режущими болями, потерей рефлексов и нарушениями функции мочевого пузыря.

Миелит при клещевом энцефалите часто связан с «выраженной поперечной симптоматикой» с поражением верхних конечностей, черепно-мозговых нервов и диафрагмы и имеет плохой прогноз.

Оптический нейромиелит (синдром Девика) представляет собой аутоиммунное заболевание, которым страдают преимущественно молодые женщины. Для него характерны признаки острого (поперечного) миелита и неврит зрительного нерва.

Лучевая миелопатия развивается после облучения, как правило, с латентностью от нескольких недель до месяцев и может проявляться острой спинальной симптоматикой (парезы, нарушения чувствительности). На диагноз указывает анамнез, в том числе размер поля облучения.

Диагностика нетравматических повреждений спинного мозга

Клиническое обследование

Локализацию повреждения устанавливают исследованием чувствительных дерматомов, миотомов и рефлексов растяжения скелетных мышц. В определении уровня локализации помогает исследование вибрационной чувствительности, включая остистые отростки.

Вегетативные нарушения можно определить, например, через тонус анального сфинктера и нарушенное опорожнение мочевого пузыря с образованием остаточной мочи или недержанием. Ограниченные воспаления позвоночника и прилегающих структур часто сопровождаются болью при поколачивании и сжатии.

Симптомы спинального воспаления вначале могут быть совершенно неспецифическими, что существенно затрудняет и замедляет диагностику.

Сложности возникают при дифференцировке обусловленного возбудителем и параинфекционного миелита. В последнем случае часто описывается бессимптомный интервал между предшествовавшей инфекцией и миелитом.

Визуализация

При подозрении на спинальный процесс методом выбора является МРТ как минимум в двух проекциях (сагиттальной+33 аксиальной).

Спинальные ишемии, воспалительные очаги, метаболические изменения и опухоли особенно хорошо визуализируются на Т2-взвешенных изображениях. Воспалительные или отечные изменения, а также опухоли хорошо отображаются в STIR-последовательностях. После введения контрастного вещества в Т1-последовательностях обычно хорошо дифференцируются цветущие воспалительные очаги и опухоли (иногда субтракции исходных Т1 от Т1 после введения контрастного вещества для более точного отграничения контраста). При подозрении на вовлечение костных структур для лучшей дифференцировки целесообразны последовательности Т2 или STIR с жировым насыщением, либо Т1 после введения контрастного вещества.

Спинальные кровоизлияния можно распознать на КТ при неотложной диагностике. Методом выбора в целях лучшей анатомической и этиологической классификации является, однако, МРТ. Кровоизлияния на МРТ отображаются по-разному, в зависимости от их стадии (< 24 часов, 1-3 дня и >3 дней). Если имеются противопоказания к проведению МРТ, то для оценки поражения костей и выяснения вопроса о значимых масс-эффектах при экстрамедуллярных воспалительных процессах выполняется КТ позвоночника с контрастированием.

Для минимизации дозы облучения, получаемой пациентом, уровень поражения целесообразно определять на основании клинической картины.

В редких случаях (функциональная визуализация, интрадуральные объемные процессы с поражением костей) целесообразно выполнить миелографию с постмиелографической компьютерной томографией.

Дегенеративные изменения, переломы и остеолиз тел позвонков часто можно распознать на обычном рентгеновском снимке.

Исследование ликвора

Важную роль играет цитологический, химический, бактериологический и иммунологический анализ ликвора.

Бактериальные воспаления обычно сопровождаются выраженным повышением количества клеток (> 1000 клеток) и общего белка. При подозрении на бактериальную инфекцию необходимо стремиться к выделению возбудителя посредством посева ликвора на флору или методом ПЦР. При признаках системного воспаления бактериальный возбудитель обнаруживают путем посева крови.

При вирусных воспалениях , кроме незначительного или умеренного повышения количества (обычно от 500 до максимально 1000 клеток), обычно отмечается лишь незначительное увеличение уровня белков. На вирусную инфекцию может указывать обнаружение в ликворе специфических антител (IgG и IgM). Образование антител в ликворе можно достоверно подтвердить путем определения индекса авидности специфических антител (AI). Индекс >1,5 вызывает подозрения, а значения > 2 свидетельствуют об образовании антител в центральной нервной системе.
Обнаружение антигенов методом ПЦР является быстрым и надежным методом. Этот метод может, в частности, дать важную информацию в ранней фазе инфекции, когда гуморальный иммунный ответ еще недостаточный. При аутоиммунных воспалениях отмечается незначительный плеоцитоз (< 100 клеток), а также нарушения гематоэнцефалического барьера и повышение уровня белков

При рассеянном склерозе более чем у 80% больных в ликворе обнаруживаются олигоклональные полосы. Оптический нейромиелит более чем у 70% пациентов ассоциируется с наличием в сыворотке специфических антител к аквапорину 4.

Другие диагностические мероприятия

Рутинная лабораторная диагностика , общий анализ крови и С-реактивный белок в случае изолированных воспалительных спинальных процессов помогают не всегда, и нередко в начальной фазе в анализах никаких аномалий не обнаруживается, либо присутствуют лишь незначительные изменения. Тем не менее, повышение уровня С-реактивного белка при бактериальных спинальных воспалениях является неспецифическим признаком, который должен повлечь за собой детальную диагностику.

Возбудителей выявляют методом бактериального посева крови, иногда биопсией (пункция под контролем КТ при абсцессе или дисците) либо внутриоперационным взятием пробы.

Электрофизиологические исследования служат для диагностики функционального повреждения нервной системы и, прежде всего, для оценки прогноза.

Дифференциальная диагностика

Внимание: такое явление в ликворе может иметь место при «блокаде ликвора» (при отсутствии тока ликвора в результате механического смещения спинномозгового канала).

Дифференциальный диагноз нетравматических спинальных повреждений включает:

  • Острый полирадикулит (синдром Гийена-Барре): острые «восходящие» сенсомоторные дефициты; дифференцировать миелит удается обычно на основании типичной клеточно-белковой диссоциации в ликворе с повышением общего белка при сохранении нормального количества клеток.
  • Гипер- или гипокалиемический паралич;
  • Синдромы с полинейропатией: хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым ухудшением, боррелиоз, ВИЧ-инфекция, ЦМВ-инфекция;
  • Миопатические синдромы (тяжелая миастения, дискалиемические параличи рабдомиолиз, миозит, гипотиреоз): обычно повышение креатинкиназы, а в динамике - типичная картина на ЭМГ;
  • Парасагиттальный кортикальный синдром (например, опухоль серпа мозга);
  • Психогенная симптоматика поперечного поражения спинного мозга.

Осложнения неотложных состояний при спинальных поражениях

  • Длительные сенсомоторные дефициты (парапарез/параплегия) с повышенным риском
    • тромбоза глубоких вен (профилактика тромбоза)
    • контрактуры
    • спастики
    • пролежней
  • При высоких цервикальных повреждениях опасность респираторных нарушений - повышен риск пневмоний, ателектазов
  • Автономная дисрефлексия
  • Нарушение функции мочевого пузыря, повышен риск инфекций мочевыводящих путей вплоть до уросепсиса
  • Нарушения функции кишечника -»опасность чрезмерного вздутия кишечника, паралитическая кишечная непроходимость
  • Нарушения температурной регуляции в случае очагов, расположенных на уровне 9-10 грудных позвонков с риском гипертермии
  • Повышенная опасность ортостатической гипотензии

Лечение нетравматических повреждений спинного мозга

Воспаление спинного мозга

Кроме специфической терапии, направленной против возбудителя, вначале должны проводиться общие мероприятия, такие какустановка мочевого катетера при нарушениях опорожнения мочевого пузыря, профилактика тромбоза, перемена позиции пациента, своевременная мобилизация, физиотерапия и противоболевая терапия.

Общая терапия: медикаментозная терапия зависит главным образом от этиопатогенеза спинального поражения или от возбудителя. Часто в начальной фазе не удается однозначно установить этиологическую принадлежность или выделить возбудителей, поэтому выбор препаратов осуществляется эмпирически, в зависимости от клинического течения, результатов лабораторной диагностики и исследования ликвора, а также от предполагаемого спектра возбудителей.

Вначале должна проводиться широкая комбинированная антибиотикотерапия с применением воздействующего на ЦНС антибиотика.

В принципе антибиотики или виростатические средства следует применять целенаправленно.

Выбор препаратов происходит в зависимости от результатов исследования бактериологических посевов крови и ликвора или ликворных пункций (необходима ангиограмма!), а также от результатов серологических или иммунологических исследований. В случае подострого или хронического течения заболевания следует, если клиническая ситуация это позволяет, провести вначале целенаправленную диагностику по возможности с изоляцией возбудителя, и при необходимости дифференциальную диагностику.

При бактериальных абсцессах следует дополнительно к антибиотикотерапии (если это возможно с анатомической и функциональной точки зрения) обсудить возможность и принять индивидуальное решение о нейрохирургической санации очага.

Специфическая терапия:

  • идиопатический острый поперечный миелит. Рандомизированные исследования с плацебо-контролем, однозначно подтверждающие применение кортизоновой терапии, отсутствуют. По аналогии с лечением других воспалительных заболеваний и на основании клинического опыта часто проводится 3-5-дневная внутривенная кортизоновая терапия метил-преднизолоном в дозе 500-1000 мг. Пациентам с тяжелым клиническим состоянием могут также помочь более агрессивная терапия циклофосфамидом и плазмаферез.
  • миелиты, ассоциированные с простым герпесом и герпетическим опоясывающим лишаем: ацикловир.
  • ЦМВ-инфекции: ганцикловир. В редких случаях непереносимости ацикловира при инфекциях ВПГ, вируса варицелла-зостер или ЦМВ можно применять также фоскарнет.
  • нейроборрелиоз: 2-3-недельный антибиоз цефтриаксоном (1x2 г/день внутривенно) или цефотаксимом (3x2 г/день внутривенно).
  • нейросифилис: пенициллин G или цефтриаксон 2-4 г/день внутривенно (длительность терапии зависит от стадии заболевания).
  • туберкулез: многомесячная четырехкомпонентная комбинированная терапия рифампицином, изониази-дом, этамбутолом и пиразинамидом.
  • спинальные абсцессы при прогредиентных неврологических выпадениях (например, миелопатический сигнал на МРТ) или выраженных признаках объемного процесса требуют срочного оперативного вмешательства.
  • спондилиты и спондилодисциты часто лечатся консервативно с помощью иммобилизации и (по возможности целенаправленной) антибиотикотерапии в течение минимум 2-4 недель. К хорошо действующим на ЦНС антибиотикам в случае грамположительных возбудителей относятся, например, фосфомицин, цефтриаксон, цефотаксим,меропенем и линезолид. В случае туберкулезных остеомиелитов показана многомесячная противотуберкулезная комбинированная терапия. При отсутствии эффекта или выраженных симптомах-прежде
    всего, деструкции кости с признаками нестабильности и/или угнетения спинного мозга - может потребоваться оперативная санация с удалением межпозвоночного диска и последующей стабилизацией. Хирургические меры следует обсудить, прежде всего, при компрессии невральных структур.
  • - нейросаркоидоз, нейро-Бехчет, красная волчанка: иммуносупрессивная терапия; в зависимости от тяжести заболевания применяются кортизон и, преимущественно при длительной терапии, также метотрексат, азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид.

Спинальная ишемия

Терапевтические возможности при спинальной ишемии ограниченные. Рекомендации доказательной медицины отсутствуют. На первый план выдвигается восстановление или улучшение спинального кровообращения, чтобы предотвратить дальнейшие повреждения. В соответствии с этим необходимо, насколько возможно, терапевтически воздействовать на лежащие в основе спинальной ишемии причины.

При окклюзии сосудов следует принять во внимание свертываемость крови (антикоагуляция, гепаринизация). Назначение кортизона ввиду потенциальных побочных действий не рекомендуется.

В начальной фазе основой терапии являются контроль и стабилизация жизненно важных функций, а также предотвращение осложнений (инфекций, пролежней, контрактур и т.д.). В дальнейшем показаны нейрореабилитационные мероприятия.

Опухоли

В случае изолированных объемных процессов с компрессией спинного мозга необходима срочная оперативная декомпрессия. Чем дольше имеется или продолжается повреждение спинного мозга (>24 часов), тем хуже шансы на восстановление. В случае рентгеночувствительных опухолей или метастазов рассматривается возможность облучения.

К другим терапевтическим вариантам, в зависимости от вида опухоли, ее распространенности и клинической симптоматики, относятся консервативная терапия, облучение (в том числе гамма-нож),химиотерапия, термокоагуляция, эмболизация, вертебропластика, а при признаках нестабильности - различные стабилизационные мероприятия. Терапевтические подходы должны обсуждаться междисциплинарно, совместно с неврологами, нейрохирургами/хирургами-травматологами/ ортопедами онкологами (специалистами по лучевой терапии).

При спинальных объемных процессах с образованием отека применяется кортизон (например, 100 мг гидрокортизона в день, согласно стандартам Немецкого общества неврологов 2008 года, альтернативно дексаметазон, например, 3 х 4-8 мг/день). Длительность лечения зависит от клинического течения и/или изменений данных визуализации.

Спинальные кровоизлияния

В зависимости от клинического течения и объемного характера процесса при суб- или эпидуральном спинальном кровоизлиянии может потребоваться оперативное вмешательство (часто декомпрессионная ламинэктомия с аспирацией крови).

При небольших кровоизлияниях без признаков масс-эффекта и с незначительными симптомами вначале оправдана консервативная выжидательная тактика с контролем динамики процесса.

Спинальные сосудистые мальформации хорошо поддаются эндоваскулярной терапии (эмболизация). Прежде всего, часто можно «закупорить» артериовенозные мальформации типа I (=фистулы). Другие артериовенозные мальформации не всегда можно закупорить, но нередко можно уменьшить их размеры.

Прогноз при нетравматических повреждениях спинного мозга

К прогностически неблагоприятным факторам при воспалительных повреждениях спинного мозга относятся:

  • Первоначально быстро прогрессирующее течение
  • Длительность неврологических выпадений более трех месяцев
  • Обнаружение белка 14-3-3 в ликворе как признак нейронального повреждения
  • Патологические моторные и сенсорные вызванные потенциалы, а также признаки денервации на ЭМГ.

Примерно у 30-50% пациентов с острым поперечным миелитом отмечается плохой исход с остаточной тяжелой инвалидизацией, при этом прогноз в случае рассеянного склероза лучше, чем у пациентов с другими причинами синдрома поперечного поражения спинного мозга.

Прогноз спондилита/спондилодисцита и спинальных абсцессов зависит от размера и длительности повреждения невральных структур. Решающим фактором является поэтому своевременная диагностика и терапия.

Прогноз спинальной ишемии, ввиду ограниченных терапевтических возможностей, плохой. У большинства пациентов отмечается стойкий неврологический дефицит, зависящий главным образом от типа первичного поражения.

Прогноз при спинальных объемных процессах зависит от вида опухоли, ее распространенности, масштаба и длительности повреждения невральных структур и возможностей или эффекта терапии.

Прогноз спинальных кровоизлияний определяется, в основном, тяжестью и длительностью неврологических дефицитов. При небольших кровоизлияниях и консервативной тактике прогноз в большинстве случаев может быть благоприятным.

Травматическое повреждение спинного мозга

Повреждения позвоночника возникают в результате высокоэнергетического силового воздействия. К обычным причинам относятся:

  • Авария на высокой скорости
  • Падение с большой высоты и
  • Прямое силовое воздействие.

В зависимости от механизма несчастного случая аксиальные силы могут приводить к компрессионным переломам одного или нескольких позвонков, а также к сгибатель-но- разгибательным повреждениям позвоночника с дистракционным и ротационным компонентами.

Примерно до 15-20% пациентов с тяжелой черепно-мозговой травмой имеют сопутствующие повреждения шейного отдела позвоночника. Примерно у 15-30% пациентов с политравмой имеются повреждения позвоночника. Принципиально признанным является выделение в позвоночнике передней, средней и задней колонны или столба (трехколонная модель Дениса), причем передняя и средняя колонны позвоночника включают тела позвонков, а задняя - их дорсальные сегменты.

Детальным описанием типа травмы, отражающим функциональные и прогностические критерии, является классификация травм грудного и поясничного отдела позвоночника , согласно которой травмы позвоночника подразделяются на три основных типа А, В и С, где каждая из категорий включает три дальнейших подтипа и три подгруппы. Нестабильность возрастает в направлении от типа А к типу С и в пределах соответствующих подгрупп (от 1-ой к 3-й).

Для травм верхнего шейного отдела позвоночника , ввиду анатомических и биомеханических особенностей, имеется отдельная классификация .

Помимо переломов, при травмах позвоночника возникают следующие повреждения:

  • Кровоизлияния в спинной мозг
  • Ушибы и отек спинного мозга
  • Ишемия спинного мозга (вследствие компрессии или разрыва артерий)
  • Разрывы, а также смещения межпозвоночных дисков.

Симптомы и признаки травматических повреждений спинного мозга

Кроме анамнеза (прежде всего механизма несчастного случая), решающую роль для проведения дальнейших диагностических и терапевтических мероприятий играет клиническая картина. Далее приводятся главные клинические аспекты травматических спинальных повреждений:

  • Боли в области перелома при поколачивании, сжатии, движении
  • Стабильные переломы обычно малоболезненные; нестабильные переломы часто причиняют более сильные боли с ограничением движений
  • Гематома в области перелома
  • Деформация позвоночника (например, гиперкифоз)
  • Неврологические выпадения: радикулярные боли и/или нарушения чувствительности, симптоматика неполного или полного поперечного поражения спинного мозга, нарушение функций мочевого пузыря и прямой кишки у мужчин, иногда приапизм.
  • Дыхательная недостаточность при высоких цервикальных параличах (С З-5 иннервируют диафрагму).
  • Выпадение ствола мозга/черепно-мозговых нервов при атланто-затылочных дислокациях.
  • Редко травматические повреждения позвоночной или базилярной артерий.
  • Спинальный шок: транзиторная потеря функций на уровне повреждения спинного мозга с выпадением рефлексов, утратой сенсомоторных функций.
  • Нейрогенный шок: развивается преимущественно при повреждениях шейного и грудного отделов позвоночника в форме триады: гипотензия, брадикардия и гипотермия.
  • Автономная дисрефлексия в случае очагов в пределах Т6; в результате действия различных ноцицептивных раздражителей (например,тактильного раздражения) ниже уровня очага может развиться избыточная симпатическая реакция с вазоконстрикцией и подъемом систолического давления до 300 мм рт.ст., а также уменьшение периферического кровообращения (бледность кожных покровов). Выше уровня очага в спинном мозге развивается компенсаторная вазодилатация (покраснение кожи и потливость). Ввиду кризов кровяного давления и вазоконстрикции - с риском мозгового кровоизлияния, инфаркта мозга и миокарда, аритмий вплоть до остановки сердца - автономная дисрефлексия представляет собой серьезное осложнение.
  • Синдром Броун-Секара: обычно половинное поражение спинного мозга с ипсилатеральным параличом и утратой проприоцепции, а также контралатеральной потерей болевых и температурных ощущений.
  • Синдром поражения медуллярного конуса: повреждения крестцового отдела спинного мозга и нервных корешков поясничного отдела с арефлексией мочевого пузыря, кишечника и нижних конечностей при иногда сохраняющихся рефлексах на сакральном уровне (например, бульбокавернозного рефлекса).
  • Синдром поражения конского хвоста: повреждение пояснично-крестцовых нервных корешков с арефлексией мочевого пузыря, кишечника и нижних конечностей.

Диагностика травматических повреждений спинного мозга

Для определения уровня и градации степени тяжести травмы спинного мозга можно применять классификацию, разработанную Американской ассоциацией спинальной травмы.

Каждый пациент с неврологическими дефицитами вследствие травмы нуждается в адекватной и своевременной первичной диагностической визуализации. У пациентов со среднетяжелой и тяжелой черепно-мозговой травмой необходимо исследовать шейный отдел позвоночника с верхней частью грудного отдела включительно.

При травмах от легкой до среднетяжелой степени (без неврологического дефицита) на необходимость своевременной визуализации указывают следующие признаки:

  • Изменчивое состояние сознания
  • Интоксикация
  • Боли в области позвоночника
  • Дистракционное повреждение.

Важную роль в принятии решения о проведении визуализации играют пожилой возраст пациента и значительные перенесенные или сопутствующие заболевания, а также механизм несчастного случая.

Пациенты с незначительным механизмом травмы и низким риском повреждения нередко не нуждаются в аппаратной диагностике, или же достаточно лишь обычной рентгенографии (по показаниям дополнительно функциональная рентгенография). Как только на основании факторов риска и течения травмы выявляется вероятность повреждения позвоночника, следует, ввиду более высокой чувствительности, первично выполнить КТ позвоночника.

В случае возможного повреждения сосудов дополнительно необходима КТ-ангиография.

МРТ в экстренной диагностике травмы позвоночника уступает КТ, поскольку позволяет лишь ограниченно оценить масштаб повреждения костей. Однако при неврологических дефицитах и неоднозначных результатах КТ следует и в случае экстренной диагностики дополнительно проводить МРТ.

МРТ показана преимущественно в по-дострой фазе и для контроля в динамике невральных повреждений. Кроме того, можно лучше оценить связочный и мышечный компоненты повреждения, а также, при необходимости, очаги в этих компонентах.

В ходе визуализации необходимо получить ответы на следующие вопросы:

  • Имеется ли травма вообще?
  • Если да, какого вида (перелом, вывих, кровоизлияние, компрессия головного мозга, очаги в связках)?
  • Имеется ли нестабильная ситуация?
  • Требуется ли оперативное вмешательство?
  • Daffner рекомендует проводить оценку травмы позвоночника по следующей схеме:
  • Выравнивание и анатомические аномалии: передний и задний край тел позвонков в сагиттальной плоскости, спиноламинарная линия, боковые массы, междужковое и межостистое расстояние;
  • Кость - нарушение целостности кости: разрыв кости/линии перелома, компрессия тел позвонков, «костные наплывы», смещенные фрагменты кости;
  • Хрящ-аномалии хряща/полости сустава: увеличение расстояний между малыми позвоночными суставами (> 2 мм), междужкового и межостистого расстояний, расширение межпозвонкового пространства;
  • Мягкая ткань - аномалии мягкой ткани: кровоизлияния с распространением в ретротрахеальное (< 22 мм) и ретрофарингеальное пространство (>7 мм), паравертебральные гематомы.

При тяжелых повреждениях позвоночника всегда должен проводиться поиск других травм (черепа, грудной клетки, живота, сосудов, конечностей).

Лабораторная диагностика включает гемограмму, коагулограмму, определение уровня электролитов и функциональных показателей почек.

При неврологических выпадениях в подострой фазе необходимо провести дополнительную электрофизиологическую диагностику , чтобы оценить масштаб функциональных повреждений.

Осложнения травм позвоночника и спинного мозга

  • Нестабильность позвоночника с вторичными повреждениями спинного мозга
  • Повреждения спинного мозга (миелопатия) вследствие компрессии, контузии с различными видами выпадений:
  • - полный поперечный паралич (в зависимости от уровня тетра- или параплегия и соответствующие сенсорные дефициты)
  • неполный поперечный паралич (парапарез, тетрапарез, сенсорные дефициты)
  • При высоком цервикальном поперечном поражении - дыхательная недостаточность
  • Сердечно-сосудистые осложнения:
  • ортостатическая гипотензия (наиболее выражена в начальной фазе, улучшение в динамике)
  • утрата/ослабление суточных колебаний артериального давления
  • нарушения сердечного ритма (в случае очагов выше Т6 преимущественно брадикардия в результате выпадения симпатической иннервации и доминирования стимуляции блуждающего нерва)
  • Тромбоз глубоких вен и эмболия легких
  • Длительные осложнения поперечного паралича:
  • арефлексия (диагноз=комбинация из артериальной гипертонии и вазоконстрикции ниже уровня повреждения)
  • посттравматическая сирингомиелия: симптомы нередко через месяцы или несколько лет с неврологическими болями выше уровня очага, а также увеличение неврологических дефицитов и спастики, ухудшение функций мочевого пузыря и прямой кишки (диагноз устанавливается с помощью МРТ)
  • гетеротопическая оссификация = нейрогенно обусловленное парартикулярное окостенение ниже уровня очага
  • спастика
  • болезненные контрактуры
  • пролежни
  • хронические боли
  • нарушения мочеиспускания с повышенным процентом инфекций мочевых путей/почек
  • повышение риска инфекций (пневмонии, сепсиса)
  • нарушение моторики кишечника и опорожнений
  • психологические и психиатрические проблемы: стрессовое расстройство, депрессия

Лечение травматических повреждений спинного мозга

В зависимости от масштаба неврологических повреждений и связанной с ними неподвижности, большое значение придается консервативно-профилактическим и реабилитационным мероприятиям:

  • Интенсивный медицинский мониторинг, особенно в начальной фазе для поддержания в норме сердечно-сосудистой и легочной функций;
  • При артериальной гипотензии попытка терапии путем адекватного замещения жидкости; в начальной фазе, по показаниям назначение вазопрессоров;
  • Профилактика пролежней, тромбозов и пневмонии;
  • В зависимости от стабильности и течения болезни раннее проведение мобилизационных и физиотерапевтических мероприятий.

Внимание: автономные нарушения (ортостатическая гипотензия, автономная дисрефлексия) значительно затрудняют мобилизацию.

Показание к оперативному вмешательству (декомпрессии, стабилизации) зависит, прежде всего, от вида травмы. Кроме устранения возможной миелокомпрессии оперативное вмешательство необходимо при нестабильных ситуациях (травмы типов В и С).

Для оперативного вмешательства необходима соответствующая компетенция нейрохирургов, хирургов-травматологов и ортопедов.

При тяжелых травматических компрессиях спинного мозга с неврологической симптоматикой показана срочная оперативная декомпрессия (в пределах первых 8-12 часов). При отсутствии неврологических выпадений или в случае неоперабельности, в зависимости от типа травмы, индивидуально рассматривается возможность консервативной (неинвазивной) тактики лечения, например, с помощью головного HALO-фиксатора при травмах шейного отдела позвоночника.

По-прежнему спорным является назначение метилпреднизолона при спинальной травме. Несмотря на научные указания на эффект в случае раннего начала, критики отмечают, прежде всего, побочные действия (например, повышенную частоту пневмоний и сепсиса) и возможные сопутствующие повреждения (например, черепно-мозговую травму, CRASH-исследование). В случае отека спинного мозга (или ожидаемого отека) можно назначить метилпреднизолон (например, Urbason). В качестве болюса назначают 30 мг/кг массы тела внутривенно и далее длительную инфузию. Если введение осуществляется в течение первых трех часов после травмы, длительная инфузия проводится в течение 24 часов, при начале в период между 3 и 8 часами после травмы - в течение 48 часов.

Терапия автономной дисрефлексии состоит, прежде всего, в устранении провоцирующего раздражителя. Например, закупоренного мочевого катетера, вызвавшего растяжение мочевого пузыря, воспаления кожи, растяжения прямой кишки. При стойкой, несмотря на устранение провоцирующих раздражителей, артериальной гипертонии применяются медикаментозные средства для снижения давления, например нифедипин, нитраты или каптоприл.

Прогноз при травматических повреждениях спинного мозга

Прогноз зависит, главным образом, от места повреждения, от его тяжести и вида (полисегментарное или моносегментарное), а также от первичного неврологического статуса. Кроме клинической картины для выяснения морфологических повреждений необходима МРТ, а для выявления функциональных очагов - дополнительно электрофизиологическая диагностика (вызванные сенсорные и моторные потенциалы, ЭМГ). В зависимости от первичного повреждения возможны полная потеря функций, частичная потеря моторных и сенсорных функций, но также и их полное восстановление. Прогноз при выраженном интрамедуллярном кровоизлиянии, отеке и компрессии спинного мозга плохой.

Заболевания спинного мозга (миелопатия)

Клиническая нейроанатомия

На рисунке 1 представлен поперечный разрез позвоночника, на котором показано расположение основных путей нейропередачи. Главный проводящий двигательный путь - кортикоспинальный тракт берет начало в противоположном полушарии, в последующем большая часть волокон переходит на противоположную сторону. Сходным образом совершает перекрест спиноталамический тракт, передающий сенсорную информацию от противоположной стороны тела, в то время как задние столбы передают ипсилатеральную информацию о положении элементов тела в пространстве и чувстве вибрации.

Рис. 1.

Симптомы поражения

Из-за особенностей распределения большинства проводящих путей в спинном мозге у большинства пациентов обычно имеется сочетание двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений.

Двигательные нарушения

У большинства пациентов проявляются симптомы поражения центрального мотонейрона обеих ног (спастический парапарез ) или при поражении верхнего шейного отдела всех четырех конечностей (спастический тетрапарез ). Поражение шейного отдела спинного мозга может привести к развитию нижнего спастического парапареза в комбинации со смешанными, симптомами поражения центрального и периферического мотонейронов в верхних конечностях из-за одновременного поражения проводящих путей и корешков в шейном отделе спинного мозга.

Нарушения чувствительности

Признаком поражения спинного мозга является наличие уровня нарушений чувствительности , например на туловище кожная чувствительность нарушена ниже некоторого уровня, а выше она в норме. У пациента со спастическим парапарезом уровень нарушения чувствительности представляет определенную ценность для подтверждения наличия поражения спинного мозга, но диагностическая значимость этого признака ограничена именно анатомической локализацией поражения. Так, уровень нарушения чувствительности на сегменте Th10 не всегда говорит о поражении непосредственно Th10, но, скорее, о поражении на уровне или выше Th10. Это имеет существенное значение в клинической практике. Например, при обследовании методами нейровизуализации пациента с острым сдавленией спинного мозга, что требует срочного лечения, и уровнем чувствительности на Th10 (область визуализации ограничена грудным отделом) могут быть не обнаружены нижележащие очаги поражения, поддающиеся хирургическому лечению.

Вегетативные нарушения

Вовлечение мочевого пузыря является ранним признаком поражения спинного мозга, пациенты жалуются на неотложные позывы на мочеиспускание и частые случаи недержания мочи. Симптомы, связанные с пищеварительным трактом, в начальной стадии заболевания появляются реже, хотя пациенты могут жаловаться на недержание стула. Часто встречается также сексуальная дисфункция, в частности нарушение эрекции.

Другие проявления поражения спинного мозга включают в себя болевые синдромы в области шеи или поясницы или указания на перенесенную травму.

Специфические спинномозговые синдромы

Синдромы экстрамедуллярного и интрамедуллярного поражения

Внешнее сдавление спинного мозга - экстрамедуллярное поражение (опухолью или выпавшим межпозвонковым диском), вызывает потерю чувствительности в крестцовых дерматомах (седловидная анестезия ). Причиной этого является то, что часть спиноталамического тракта, наиболее близкая к поверхности спинного мозга (передающая информацию из люмбосакральных дерматомов), наиболее уязвима для внешнего сдавления (рис. 2). При внутреннем (интрамедуллярном) поражении, напротив, в первую очередь, страдают волокна, расположенные в центре спиноталамического тракта, тогда как волокна от крестцового отдела остаются на протяжении определенного времени интактными (крестцовое высвобождение ), хотя это и не является строгим правилом (рис. 2).

Рис. 2. Экстра- и интрамедуллярное поражение спинного мозга. Приведено расположение проводящих путей в спиноталамическом тракте — волокна от сакральных дерматомов (S) расположены наиболее латерально, далее следуют волокна от поясничных (L), грудных (T), и, наиболее центрально, — от шейных дерматомов. Внешняя компрессия (А) сопровождается поражением волокон от сакральных дерматомов, тогда как при интрамедуллярном поражении (В) эти волокна могут оставаться интактными

При одностороннем поражении спинного мозга развивается характерный синдром двигательных и чувствительных расстройств. В своей наиболее полной форме, возникающей при полном одностороннем поражении спинного мозга, данное состояние носит название синдрома Броун-Секара (рис. 3). Данный случай представляет собой как раз ту ситуацию, при которой уровень нарушений чувствительности не предоставляет точной информации о локализации поражения.

Рис. 3. Синдром Броун-Секара. Поражение центрального мотонейрона на одноименной стороне (так как нисходящие кортикоспинальные пути уже совершили перекрест в продолговатом мозге). Потеря глубокой чувствительности и чувства вибрации также наблюдается на одноименной стороне по отношению к очагу поражения (вследствие того, что поднимающиеся в задних столбах волокна не перекрещиваются, пока не достигнут продолговатого мозга). Утрата болевой и температурной чувствительности наблюдается на стороне, противоположной очагу поражения (так как проводящие пути перекрещиваются в спинном мозге на уровне вхождения корешков в спинной мозг или несколько выше). Возможна также полоска гипестезии (иногда — в сочетании со спонтанной болью) на уровне очага поражения вследствие повреждения волокон, которые еще не совершили перекреста в контралатеральном спиноталамическом тракте

Редкое заболевание, при котором в спинном мозге формируется полость, заполненная СМЖ (syrinx — тростник ) (рис. 4). Проявляется развитием характерного двигательного и чувствительного неврологического дефицита (рис. 5). Обычно вначале полость развивается в нижнем шейном отделе спинного мозга, с течением времени может распространиться по всему длиннику спинному мозга. У пациентов развивается нижний спастический парапарез с признаками поражения периферического мотонейрона в верхних конечностях (вследствие поражения как кортикоспинального тракта, так и передних рогов шейного отдела спинного мозга). Глубокая чувствительность, проводящие волокна которой располагаются в задних столбах спинного мозга, как правило, сохранена, тогда как болевая чувствительность нарушена вследствие поражения перекрещивающихся волокон в области расположения полости (диссоциированная анестезия ). Утрата поверхностной (болевой и температурной) чувствительности обычно распространяется по типу «куртки» — зоны анестезии с верхним и нижним уровнями, определяемыми объемом полости. У некоторых пациентов полость может распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия ) с развитием двустороннего поражения нижних черепных нервов и синдрома Горнера.

Рис. 4. Сирингомиелия. МРТ шейного отдела спинного мозга, сагиттальная проекция. Заполненная жидкостью полость (область гипоинтенсивного сигнала — большая стрелка) и ассоциированная аномалия Арнольда-Киари (малая стрелка)

Рис. 5 . Сирингомиелия — клинические проявления

Патогенез сирингомиелии изучен недостаточно, скорее всего, развитие заболевания связано с нарушением гидродинамики СМЖ. У многих пациентов имеются нарушения развития ствола головного мозга и мозжечка (аномалия Арнольда-Киари), при которых миндалины мозжечка вытянуты и пролабируют в большое затылочное отверстие (мозжечковая эктопия ). Некоторым больным показаны хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и дренаж полости через сирингостому.

Другие распространенные синдромы

Распространены синдромы поражения спинного мозга в результате нейросифилиса (спинная сухотка) и дефицита витамина В12 (подострая дегенерация спинного мозга). При инфаркте спинного мозга, вызванном тромбозом передней спинальной артерии, задние столбы обычно остаются интактными.

У пациентов старше 50 лет наиболее частой причиной миелопатии является спондилез шейного отдела позвоночника . В данном случае дегенеративное заболевание (остеоартроз) шейных позвонков может привести к компрессии спинного мозга вследствие воздействия:

  • кальцификации, дегенерации и протрузии межпозвонковых дисков
  • костных разрастаний (остеофиты )
  • кальцификации и утолщения продольной связки.

У пациентов в возрасте до 40 лет наиболее частой причиной поражения спинного мозга является рассеянный склероз. Более редкие причины приведены в таблице 1.

Таблица 1.

Лечение

При обследовании пациента с острой миелопатией первым делом следует исключить сдавление спинного мозга — МРТ или миелография (рис. 6). Это позволяет выявить заболевание, требующее срочного хирургического вмешательства, или в случае злокачественного новообразования определить показания для лучевой терапии и применения кортикостероидов с целью уменьшения отека. После уменьшения выраженности сдавления спинного мозга проводится лечение, направленное на устранение причины заболевания (табл. 1).

Рис. 6. На сагиттальном срезе МРТ визуализирована менингиома, вызывающая сдавление спинного мозга. Доброкачественные опухоли относительно редко вызывают сдавления, однако ранняя диагностика повышает вероятность успешного хирургического вмешательства

Поражение спинальных корешков (радикулопатия)

Клиническая нейроанатомия и классификация

Корешки нервов выходят слева и справа от спинного мозга через межпозвоночные отверстия, где дорсальные (сенсорные) и вентральные (моторные) корешки объединяются, формируя спинальные нервы. Спинальные нервы нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонков, между которыми они выходят из канала (рис. 7). В шейном отделе номер каждого корешка соответствует номеру позвонка, расположенного ниже выходного отверстия. Таким образом, корешок С7, выходящий между позвонками С6 и С7, может быть поврежден протрузией межпозвонкового диска С6/С7. Однако нерв между позвонками С7 и Th10 нумеруется как С8. Корешки в грудном, поясничном и крестцовом отделах нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонка над местом выхода. Несмотря на это, при пролапсе поясничного межпозвонкового диска обычно повреждается корешок с тем же номером, что и нижележащий позвонок. Например, при пролапсе диска L4/L5 повреждается нерв L5, несмотря на то что L4 выходит из отверстия между L4/L5. Причиной этого является трехмерная интраспинальная организация пояснично-крестцовых корешков (конский хвост).

Рис. 7. Взаиморасположение сегментов спинного мозга, корешков позвонков

Шейная радикулопатия

Пролапс измененного межпозвонкового диска в шейном отделе кзади относительно пары нормально расположенных позвонков может привести к компрессии нерва у его выхода из отверстия. Другими причинами сдавления являются спондилез и намного реже — опухоли.

Клиническими проявлениями такого поражения являются боль в шее, иррадиирующая по руке, обычно в зоне иннервации соответствующего миотома, реже — дерматома. Возможны также слабость мышц, иннервируемых из соответствующего сегмента спинного мозга, утрата сухожильных рефлексов и нарушение чувствительности в соответствующих дерматомах.

У большинства пациентов с заболеваниями межпозвонковых дисков в результате консервативного лечения наступает улучшение состояния. Применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, отдельным больным показано ношение воротника и выполнение рекомендаций физиотерапевта для купирования боли. Немногим больным показано проведение МРТ с целью определения целесообразности оперативного вмешательства. Операции по расширению выходного отверстия или удалению грыжи межпозвонкового диска более эффективны при наличии неврологического дефицита и функциональных ограничений, чем исключительно для купирования болевого синдрома.

В некоторых случаях протрузия межпозвонкового диска или изменения, возникшие как осложнение спондилеза, могут вызывать одновременно сдавление спинального корешка и непосредственно спинного мозга (миелорадикулопатия ). Если сдавление наблюдается на уровне замыкания сухожильных рефлексов верхней конечности, ценным диагностическим критерием уровня поражения является выявление инверсии рефлексов . Например, при отсутствии у пациента рефлекса с бицепса, перкуссия по сухожилию бицепса вызывает сгибание пальца (инвертированный рефлекс с бицепса), которое может быть представлено следующим образом:

Это подразумевает наличие поражения на уровне С5, вызывающего прерывание рефлекторной дуги с бицепса, однако в силу того, что одновременно в патологический процесс вовлекается и спинной мозг, исчезает надсегментарное ингибирование рефлекторной дуги и появляется сгибательный рефлекс пальцев кисти, дуга которого замыкается на уровне сегмента С8.

Конский хвост

Спинной мозг заканчивается конусом (conus medullaris) на уровне нижней границы позвонка L1. Далее поясничные и крестцовые корешки следуют внутри спинального канала, перед тем как достичь выходного отверстия и сформировать конский хвост. Патологические процессы в данной области, например — опухоли, обычно приводят к одновременному множественному асимметричному поражению корешков, что проявляется нарушениями функций периферического мотонейрона и утратой чувствительности. Нередко также наблюдается нарушение функций мочевого пузыря, проявляющиеся хронической задержкой мочеиспускания с недержанием мочи при его переполнении и инфекциями мочеиспускательного канала. Сходные симптомы развиваются при повреждении нижнего отдела самого спинного мозга («поражение конуса» ), клинической особенностью такого поражения является одновременное наличие признаков поражения центрального и периферического мотонейронов. Так, у пациента могут отсутствовать ахилловы рефлексы в сочетании с двусторонними разгибательными патологическими стопными рефлексами.

Перемежающаяся хромота конского хвоста

Клинический синдром, возникающий при расстройствах кровообращения конского хвоста вследствие сужения люмбального спинального канала при дегенеративном поражении позвоночника. Характеризуется преходящей неврологической симптоматикой в виде болей в ягодицах и бедрах, двигательных и чувствительных расстройствах в нижних конечностях, которые возникают при нагрузке и исчезают в покое, обычно в положении с согнутой спиной (в этой ситуации увеличивается просвет спинального канала). Основным направлением дифференциальной диагностики является исключение истинной перемещающейся хромоты, обусловленной ишемией мышц голеней при недостаточности периферического кровообращения. От спинального поражения это состояние отличается отсутствием сенсомоторных расстройств, а также временем регресса симптоматики в покое (1-2 минуты при периферической сосудистой недостаточности, 5-15 минут при перемежающейся хромоте конского хвоста). Декомпрессионная ламинэктомия приводит к улучшению состояния при стенозе поясничного канала, при этом обязательным является предварительное проведение МРТ или КТ.

Пролапс поясничного межпозвонкового диска

Пролапс измененного межпозвонкового диска в поясничном отделе обычно приводит к компрессии корешков, которые направляются латерально к межпозвонковому отверстию, чаще поражаются нижележащие корешки. Так, корешок S1 может быть сдавлен грыжей диска L5/S1. Характерные проявления — боль в нижней части спины, распространяющаяся по задней поверхности ноги от ягодицы к лодыжке (ишиас ), паралич и слабость икроножных и камбаловидных мышц (наиболее явно заметно, когда пациент стоит), потеря чувствительности в зоне иннервации S1 и сниженный ахиллов рефлекс. При поражении корешка L5, вызванного пролапсом диска L4/L5, боль распространяется по ходу седалищного нерва и сопровождается слабостью разгибателей стопы, в частности парезом наружного длинного разгибателя пальцев стопы и нарушением чувствительности в зоне иннервации дерматома L5. Пассивное натяжение нижних пояснично-крестцовых корешков (поднимание разогнутой ноги у лежащего на спине пациента) ограничено вследствие возникающих при этом боли и мышечного напряжения. Боль и напряжение мышц усиливаются при пассивной дорзифлексии лодыжки при поднятой и разогнутой в коленном суставе ноге. Аналогичным признаком поражения верхних поясничных корешков является проба на выпрямление бедра, при которой возникающие боль и мышечное напряжение ограничивают пассивное распрямление бедра у пациента, находящегося в положении сгибания или полусгибания.

Лечение больного с ишиасом на начальном этапе консервативное и подразумевает постельный режим с последующей постепенной мобилизацией. Введение анестетиков и кортикостероидов в область прохождения корешка (под контролем КТ) также может способствовать улучшению состояния. Стойкая неврологическая симптоматика компрессии корешка может быть показанием для хирургического вмешательства, например декомпрессионной ламинэкюмии и дискотомии, обязательным является предварительное установление уровня поражения на основании данных МРТ или КТ (рис. 8).

Рис. 8. Пролапс межпозвонкового диска поясничного отдела позвоночника. На КТ визуализируется латеральная протрузия диска (показано стрелкой). Пациент страдает ишиасом вследствие компрессии корешка

Острый центральный пролапс диска

В данном случае требуется срочная нейрохирургическая помощь. Диск пролабирует в центральной области, вызывая тотальную компрессию конского хвоста, реже наблюдается сдавление отдельных корешков. Пациенты испытывают сильные острые боли в спине, иногда иррадирующие вниз по ногам, в сочетании с двусторонней слабостью мускулатуры нижних конечностей (с отсутствием ахилловых рефлексов) и острой безболезненной задержкой мочеиспускания (увеличение мочевого пузыря выявляется при пальпации). Возможны развитие стойких запоров или недержание кала. Утрата чувствительности может быть ограничена нижними крестцовыми дермато-мами (седловидная анестезия). Тонус анального сфинктера снижен, анальные рефлексы отсутствуют (вследствие поражения корешков S3 — S4 — S5). Данный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи вблизи ануса и в норме приводит к сокращению сфинктера. После того как диагноз подтвержден методами нейровизуализации, необходимо проведение срочной декомпрессионной ламинэктомии с целью предупреждения необратимой дисфункции сфинктеров.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг