Детский ревматизм: причины, симптомы и лечение заболевания. Причины развития детского ревматизма

Согласитесь, довольно странное словосочетание - детский ревматизм. У многих с ревматизмом ассоциируется старость, люди преклонного возраста с палочкой и жалобами: «Что-то поясница ноет, суставы выкручивает, да и сердечко пошаливает, наверное, на погоду». А вот наука утверждает, что подростки и дети от ревматизма страдают гораздо чаще, чем взрослые. В настоящее время ревматизм признан медициной общим заболеванием, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы, с осложнением на сердце и нервную систему.

Это заболевание диагностируется в большинстве случаев у детей от 7 до 15 лет, а вот ревматизм у взрослых считается продолжением болезни, приобретенной в юном возрасте.

Причины развития ревматизма у детей до конца не изучены, однако многие ученые сходятся во мнении, что природа недуга инфекционная. Разносчиком инфекции является бактерия пиогенного стрептококка группы А, которая провоцирует в детском организме ангину, фарингит, тонзиллит, отит и синусит. Также болезнь может развиться как осложнение в результате заражения гриппом или скарлатиной. В группу риска попадают дети с высокой степенью восприятия к стрептококковой бактерии.

Под действием ревматизма развиваются комбинированные пороки сердца и атеросклероз, поражается нервная система и суставы. Как видите, заболевание очень серьезное, требующее немедленного лечения. Чтобы вовремя его диагностировать, нужно знать, как проявляется ревматизм в детском возрасте.

Симптомы детского ревматизма:

• Суставная форма заболевания чаще всего выражается в виде детского ревматизма ног, когда появляются болевые ощущения в коленных или голеностопных суставах. Они воспаляются и опухают. Такие явления зачастую сопровождаются повышением температуры тела. Боли могут возникать и в мелких суставах на стопах. Реже поражению подвергаются суставы локтей или кистей рук. Такие боли могут носить мигрирующий характер, блуждая из одного сустава в другой.
• Ребенок жалуется, что быстро устает, его мучает чувство слабости и сонливости. Появляется одышка и учащенное сердцебиение, в более серьезных случаях наблюдается посинение пальцев на руках и ногах. Такие признаки могут свидетельствовать о наличии поражений сердца или сердечных клапанов.
• У ребенка без причины часто меняется настроение, он становится плаксивым и раздражительным. Может появиться нарушение координации, речи и неразборчивый почерк. В этом случае велика вероятность поражения центральной нервной системы.

Очень важно как можно раньше выявить этот коварный недуг. Появление хотя бы одного из перечисленных признаков у ребенка, особенно на фоне перенесенного или продолжающегося ОРЗ, должно послужить сигналом родителям для обращения к врачу и постановки точного диагноза.

Лечение ревматизма у детей проводится в стационарных условиях в больнице. Продолжительность курса зависит от тяжести заболевания и может составлять от полутора до двух месяцев.

На первом этапе больному показан строгий постельный режим, он может продлиться 1-2 недели. Следующие 3 недели - менее строгий постельный режим, ребенок может заниматься дыхательной гимнастикой и малоподвижными играми. Медикаментозное лечение на ранних активных стадиях ревматизма с целью предупреждения пороков сердца предполагает применение кортикостероидных препаратов:

• Индометацина;
• Вольтарена.

При вялотекущем развитии заболевания используют лекарственные средства хлорохиновой группы - Делагил, Плаквенил. Дозировку препаратов назначают с постепенным снижением до перехода к поддерживающей дозе, которая применяется до прекращения активной фазы ревматизма.

Во избежание обострений очаговой инфекции или при наличии сопутствующего инфекционного заболевания (гриппа, ангины) параллельно с кортикостероидами назначают антибиотики. На воспаленные суставы благотворное влияние оказывает сухое тепло, ультрафиолетовое прогревание и УВЧ.

При наличии симптомов нервной формы заболевания используют антигистаминные средства и введение витаминов В и С, а также назначают успокаивающие ванны. Больному нужен полный покой, лучше, если он будет содержаться в отдельной палате.

Ярко выраженные изменения в деятельности сердца лечат с применением сердечных гликозидов - раствора Строфантина или Коргликона, а также диуретиков - Эуфиллина, Новурита.

В процессе лечения детского ревматизма очень важную роль занимает диета. Питание ребенка должно соответствовать его возрасту и состоять из продуктов, содержащих необходимые минеральные вещества, в особенности соль калия и витамины. Питание должно быть дробным: до шести раз в день без переедания. Из рациона исключаются жирные, соленые, острые блюда, кофе, какао и продукты, отягчающие процесс пищеварения.

Несмотря на возможности современной медицины, перспектива развития ревматизма остается весьма серьезной, например, первая атака стрептококка на организм ребенка провоцирует формирование порока сердца в 10-15% случаев.

1) Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда: “Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце” (Лаэннек)

2) Преобладание экссудативных форм

3) Поражение центральной нервной системы. Малая хорея – печальная привилегия детей.

Морфологические критерии активности ревматического процесса:

наличие процессов дезорганизации соединительной ткани и

наличие клеточных реакций.

Клинико-анатомические сопоставления по особенностям течения:

1) Острый ревматизм – длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, высокими титрами антистрептококковых антител, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).

2) Подострый ревматизм – все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев.

3) Непрерывно-рецидивирующий ревматизм – наслоение атак, в крови высокие титры и антистрептококковых, и антикардиальных антител; морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные, и продуктивные клеточные реакции).

4) Затяжной ревматизм – клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, по клинико-лабораторным данным – низкие титры антистрептококковых антител и высокие – антикардиальных; несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.

5) Латентный ревматизм – в целом соответствует затяжному, но как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита - пороки сердца. Бородавчатый эндокардит - источник тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.)

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Заболеваемость СКВ составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 – женщины).

Этиология и патогенез окончательно не установлены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторые лекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).

Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.

Патоморфология. Характерна системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МГЦР. Особенность СКВ - выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматин, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и “волчаночных” (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным ЭМ они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования НПМЯЛ и макрофагами клеток с поврежденными ядрами.

Классическая диагностическая триада:

дерматит,

1. полисерозит.

Поражение кожи. Наиболее типичны - эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Микроскопически: некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок приводит к атрофии и выпадению волос. В дерме - дезорганизация соединительной ткани с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgМ в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.

Поражение серозных оболочек – у 90% больных. Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже – брюшина. Клинические проявления – боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.

Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. Микроскопически: острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов - изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных - деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

Поражение сердечно-сосудистой системы - весьма характерно для СКВ (около 50% больных). Поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит – наиболее частый признак. Массивный выпот - редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характерным патоморфологическим признаком и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характерно наложение тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита: дистрофия и гибель эндотелия и образование на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличие тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана, диагностируемой в клинике. Миокардит - обычно очаговый, в инфильтратах - гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.

Поражение легких . Макроскопически: легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней - тяжистость и сетчатость легочной ткани. Микроскопически: диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол - гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МГЦР - деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.

Поражения ЦНС и периферической НС - в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МГЦР. Характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинические проявления: астено-вегетативный синдром, полиневриты, лабильность эмоциональной сферы, иногда бредовые состояния, слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептиформные припадки и др.

Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Клинические проявления: изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический. Типичный волчаночный нефрит - характерен феномен «проволочных петель», отложение фибриноида в петлях клубочков, гиалиновые тромбы, формирование гематоксилиновых телец. Неспецифические признаки: утолщение и расщепление базальных мембран капилляров клубочка, пролиферация гломерулярных клеток, склероз капиллярных петель, образование спаек (синехий) между капиллярами и капсулой клубочка. Рецидивирующий характер СКВ придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. В канальцах, особенно извитых, - дистрофии, в просвете – цилиндры с базофильным оттенком. В строме - лимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты.

Поражение селезенки и лимфатических узлов – генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени, патогномоничны изменения в селезенке, выражающиеся в атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации, развитии концентрических периваскулярных склерозов (феномен “луковичной шелухи”) и отложении иногда гомогенных белковых преципитатов, не дающих положительной реакции на амилоид.

Печень может вовлекаться в патологический процесс как орган РЭС, что выражается инфильтрацией стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами. Часто выявляется жировая дистрофия печени, а также коагуляционный некроз гепатоцитов.

Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнения стероидной и цитостатической терапии - гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.

Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит – хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).

Этиология и патогенез. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) - следствие иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Имеет значение вирусная инфекция, особенно вирус Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA локусов D и DR. Причиной иммунокомплексного поражения при РА считают нарушение регуляции иммунного ответа вследствие дисбаланса функции Т- и В-лимфоцитов (дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к активации В-лимфоцитов и неконтролируемому синтезу плазматическими клетками антител – IgG). IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются антитела классов IgG и IgM (ревматоидные факторы). При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д.) Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.

Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях. Воспалительный процесс в синовиальной оболочке приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с последующим развитием фиброзного и костного анкилоза. Процесс имеет стадийный характер.

Ранняя стадия - характерно повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек, полнокровие, мукоидное набухание, выпотевание фибрина и развитие очагов фибриноида. В сосудах - продуктивный васкулит, тромбоваскулит с преимущественным поражением венул. Отмечается гиперплазия ворсин синовия. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина.

Стадия разгара заболевания - характерно разрастание грануляционной ткани в субсиновиальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками; очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виде паннуса; хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически: сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей.

Конечная стадия - созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки; одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза.

Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки –это ограниченные или сливающиеся очаги фибриноидного некроза, окруженные крупными гистиоцитами с пиронинофильной цитоплазмой; иногда наблюдается примесь гигантских многоядерных клеток. Далее к периферии узелка - лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка - фиброзная капсула с новообразованными сосудами. Исход - склероз, часто с отложением солей кальция.

Васкулиты имеют генерализованный характер и полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.

Поражение сердца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительной ткани очагов фибриноида, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон дистрофического характера, изменений сосудов и склероза как возможного исхода всех процессов. По частоте поражения на первом месте стоит перикард, затем миокард и эндокард.

Поражение легких и плевры - сухой плеврит с незначительным фибринозным выпотом. Организация фибрина -> образование спаек. В легочной ткани - хроническая межуточная пневмония, очаговый или диффузный пневмосклероз с наличием ревматоидных узелков.

Почки при РА поражаются в 60% случаев. Поражения разнообразны: амилоидоз, гломерулонефрит (мембранозный или мембранозно-пролиферативный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частое проявление – амилоидоз, развитие которого обусловлено появлением клона амилоидобластов под действием длительной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета.

Амилоидоз может поражать также печень, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.

Осложнения. Подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз, амилоидоз почек.

Смерть - от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Известна только первичная заболеваемость в США – 12 случаев на 1 млн. населения в год, женщины болеют в 3-7 раз чаще, возрастной пик – 30-60 лет.

Этиология и патогенез. Этиология ССД неизвестна. В развитии ССД играет роль работа, связанная с длительным охлаждением, вибрацией, полимеризацией винилхлорида. Известны иммуногенетические маркеры, такие как А9, В8 и В27, В40, DR5 (подострое течение) и DR3 (хроническое течение). Центральным звеном фиброзирующего процесса являются фибробласт и другие коллагенообразующие клетки (гладкомышечные клетки сосудистой стенки) с повышением продукции ими коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, биополимеров соединительной ткани (протеогликанов и гликопротеинов). Важный фактором патогенеза ССД - нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови, в результате чего - избыточный синтез растворимых форм коллагена, повреждение эндотелия и замещение его гладкомышечными коллагенсинтезирующими клетками, повышение способности к спазму и гиперплазия внутренней оболочки сосудов. Повреждение эндотелия приводит к адгезии и агрегации клеточных элементов крови – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, стазу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбозу, что клинически проявляется генерализованным синдромом Рейно (трехфазная вазоспастическая реакция после охлаждения, волнений, переутомления – бледность цианоз, гиперемия). Основа патогенеза - безудержное коллагенообразование и сосудистые процессы в сочетании со своеобразным, почти бесклеточным, воспалением.

Патоморфология. Поражение кожи обычно протекает стадийно:

1) Стадия плотного отека - атрофия эпидермиса с признаками вакуольной дистрофии, сглаженность сосочков и утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, умеренные экссудативно-пролиферативные клеточные реакции.

2) Стадия индурации (склероза), в которой меняется окраска кожи (чередование депигментации и гиперпигментации), становится отчетливым сосудистый рисунок, появляются телеангиоэктазии на лице и груди. Прогрессируют дистрофические и атрофические изменения в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, редукция сосудистого русла со склерозом и облитерацией просвета сосуда.

3) Стадия атрофии - характерное натяжение кожи, ее блеск, заострение носа, появление кисетообразных складок вокруг рта с затруднением его полного открывания. На пальцах и кистях рук - сгибательные контрактуры, в дальнейшем - склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг. Микроскопически - атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы, выраженный склероз.

Суставной синдром – один из наиболее частых и ранних признаков ССД. Макроскопически - уменьшение количества синовиальной жидкости; синовиальная оболочка плотная с бледной блестящей поверхностью. На ранних стадиях - множественный тромбоз поверхностной капиллярной сети, диагностически информативный признак – полоса фибриноида на поверхности синовии и набухание внутренней оболочки сосудов с концентрическим сужением просвета.

Поражение сердца – основной признак висцеральной патологии при ССД, отмечается у 2/3 больных. Макроскопически - та или иная степень гипертрофии, расширение полостей (иногда с формированием аневризмы), утолщение и белесоватость пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального, в миокарде – кардиосклероз разнообразного характера: мелкоочаговый, в виде крупных белесоватых тяжей, субэндокардиальных рубчиков; на эпикарде встречаются белесоватые очажки уплотнения, напоминающие глазурь. Микроскопически - мукоидное и фибриноидное набухание преимущественно в эндокарде, слабая клеточная реакция. Клиническую симптоматику обусловливают атрофия, дистрофия, мелкие очаги некроза кардиомиоцитов и склеротические процессы (периваскулярный, диффузный интерстициальный, очаговый кардиосклероз).

Поражение легких – основное проявление – пневмосклероз, занимающий обычно базальные отделы легких и сопровождающийся развитием бронхоэктазов и участков эмфиземы. Макроскопически: легкие плотные на ощупь, тяжелые, с хорошо заметным тяжистым рисунком (два вида склероза: кистовидный (с образованием субплевральных полостей) и компактный (обширные поля склероза и гиалиноза).

Поражение почек. При малосимптомной клинической картине нефропатии - набухание, гомогенизация, оголение междольковых сосудов, иногда в сочетании с периваскулярным склерозом, утолщение интерстиция, очаговая лимфоидная инфильтрация. При тяжелом варианте нефропатии (истинно склеродермическая почка): в корковом веществе – атрофия и некроз, вплоть до образования массивных участков некроза, в междольковых артериях – мукоидное набухание, разволокнение стенки, пролиферация и слущивание в просвет клеток эндотелия, внутрисосудистая коагуляция; в приносящих артериолах - фибриноидный некроз. В клубочках - гомогенизация и набухание отдельных петель, фибриноидные изменения, частичный склероз и гиалиноз. При обоих вариантах - дистрофические и атрофические изменения канальцев, утолщение и склероз стромы мозгового слоя.

Аналогичные морфологические изменения обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте, печени.

Неврологическая симптоматика связана с развитием склеродермической ангиопатии, фиброзированием и дистрофическими изменениями.

Осложнения. Недостаточность тех органов или систем, в которых наиболее развиты склеротические изменения.

НОДОЗНЫЙ (УЗЕЛКОВЫЙ) ПОЛИАРТЕРИИТ

Нодозный полиартериит – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины молодого возраста, заболеваемость составляет 2-3 случая на 1 млн. населения в год.

Этиология. НП развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. Придают значение вирусу гепатита В, поскольку у 30% больных обнаруживается высокий титр HBs-антиген и антитела к нему. Сочетание НП с волосатоклеточным лейкозом позволило считать, что в развитии НП могут играть роль опухолевые антигены в составе ЦИК.

В патогенезе НП основную роль играют процессы иммунокомплексного воспаления, выраженные гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома.

НП большей частью начинается остро, реже постепенно с симптомов общего характера – повышение температуры, тахикардия, мышечные боли и быстро нарастающее похудание, отсутствие аппетита, потливость.

Патоморфология. Наиболее характерный морфологический признак -поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибров в области их разветвления. Особенность НП – одновременное поражение эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (полиморфно-клеточное воспаление – лимфоидные клетки, макрофаги, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, фибробласты) и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация и рубцевание). Исход: облитерация сосуда и развитие инфарктов. Характерная морфологическая особенность - четкообразные утолщения пораженных артерий (они обусловили название болезни), обнаруживаемые чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

Поражение сосудов различных внутренних органов определяет клинику. Наиболее частым признаком НП является поражение почек (80-90% больных). В почках часто наблюдается гломерулонефрит (острый и хронический мезангиальный), а также инфаркты почек, разрывы аневризм. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных НП.

Поражение нервной системы у 50% больных проявляется множественными несимметричными чувствительными и двигательными невритами. Это связано с наличием патологических процессов в сосудах, питающих тот или иной нерв. Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у 25% больных НП. Клинически проявляется симптомами менингоэнцефалита, а также очаговыми поражениями мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. Поражение глаз (аневризмы артерий глазного дна, периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки) может быть одним из ранних симптомов болезни.

Абдоминальный синдром наблюдается примерно у 50% больных НП. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологией брыжеечных артерий, обусловливающей развитие ишемии или некрозов кишечника. Может развиться картина острого аппендицита, холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишки приводит к развитию перитонита.

Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных. Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом миокарда. Изредка развивается гемоперикард вследствие разрыва аневризмы или экссудативный перикардит при поражении мелких сосудов.

Основной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм у детей. Заболевание возникает преимущественно у школьников. Имеет инфекционно-аллергическую природу, проявляется частыми обострениями и ремиссиями, за что получило свое современное название: «острая ревматическая лихорадка». Симптомы ревматизма у детей разнообразны, а лечение длительное и часто может не приводить к полному выздоровлению.

Детский ревматизм выявляется обычно в возрасте 7-15 лет. Причины и факторы его возникновения разнообразны:

• частые заболевания верхних дыхательных путей бактериального (стрептококкового) происхождения: ангина, скарлатина, ларингит, фарингит, тонзиллит, отит, синусит;
• наследственные причины и факторы;
• конституционная предрасположенность;
• частое переутомление, стрессы, гипервитаминоз.

Однако ведущей причиной остается бактериальное поражение организма стрептококком и его носительство, когда микроб слишком слаб, чтобы себя проявить. Следы его жизнедеятельности в соединительной ткани заставляют иммунную систему атаковать собственные клетки.

Классификация

По активности (фаза):

• активный – яркое проявление симптомов, лабораторное подтверждение ревматизма;
• не активный – лабораторные данные не показывают воспаление, симптомы проявляются только при значительных физических нагрузках.

По степени активности:

• минимальная – симптомы практически не выражены, в анализах изменений нет;
• умеренная – заболевание подтверждено симптомами, лабораторными данными, инструментальных исследований, но состояние больного удовлетворительное, редко средней тяжести, почти всегда отсутствует лихорадка;
• максимальная – резко выраженная картина заболевания, больной в тяжелом состоянии, необходима срочная госпитализация и лечение в стационаре.

По месту локализации воспалительного очага (форма):

• суставная;
• кожная;
• сердечная (кардиты);
• нервная (малая хорея).

По времени течения заболевания:

• острое – не более 3 месяцев;
• подострое – от 3 месяцев до полугода;
• затяжное – больше полугода;
• непрерывно-рецидивирующее – не имеет установленных периодов ремиссии;
• латентное – симптомы скрыты. Осложнение: пороки сердца.

Характеристика симптомов ревматизма

Ревматизм у детей проявляется:

• симптомами общего недомогания, высокой температурой, повышенной утомляемостью (неспецифические симптомы);
• заболеваниями сердца (ревмокардит);
• кожи (ревматические узелки, кольцевидная эритема);
• суставов (ревматический полиартрит);
• нервной системы (малая хорея).

Чаще всего болезнь начинает себя проявлять с поражения суставов на фоне инфекции (ангина, тонзиллит, ларингит и т.д.) через несколько недель после перенесенного заболевания. Именно за эти несколько недель организм вырабатывает антитела, которые начинают уничтожать стрептококковые антигены в соединительной ткани.

Признаки ревматизма у детей на ногах и руках

При ревматическом полиартрите ребёнок жалуется на симметричные боли в суставах. Чаще всего поражаются средние суставы: (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные). Боль часто перемещается от одной группы суставов к другим. Могут поражаться одновременно верхние и нижние конечности. Суставы визуально опухшие, а кожа над ними резко покрасневшая, горячая на ощупь.

Важно! Такие жалобы ребенка как «болит нога или рука» и наличие припухлости, покраснения, болей в области суставов на одной конечности не указывают на ревматический полиартрит. Отличительным симптомом этого проявления ревматизма является симметричность поражения суставов!

Ревматический удар по сердцу (ревмокардит)

Сердце является мышцей и имеет в своём строении несколько слоёв. В зависимости от того, какой слой поврежден, кардиты делятся на 3 вида:

• миокардит (повреждение собственно мышечного слоя);
• эндокардит (внутренний слой, повреждены клапана сердца);
• перикардит (осложнение первых двух видов, крайне опасная форма).

Начинается ревмокардит с жалоб малыша на жар, сердцебиение, боли и неприятные ощущения в области сердца. Родители заметят плохой сон и аппетит, температуру 37 С, при измерении. Визуально ребёнок бледный, заметна одышка. При эндоперикардите повышение температуры до 38-40 С.

Важно! Уточнить локализацию повреждения сердца может только врач после физикальных и инструментальных обследований. Воздержитесь от самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. Без квалифицированного лечения возможны грозные осложнения: пороки сердца!

Малая хорея, ее симптомы и проявления

Постепенно появляется эмоциональная неустойчивость, жалобы на общую слабость, визуально определяется двигательное беспокойство. Особенность малой хореи в том, что основная клиника появляется после нескольких недель (2-3) от начала первых симптомов.

Явные клинические проявления:

• гиперкинезы – родители заметят непроизвольные подергивания мышц у ребенка, усиливающиеся при эмоциях, внешнем раздражении. Может нарушаться речь;
• снижения тонусы мышц;
• нарушение координации движений – изменения в почерке;
• нарушение в сфере эмоций – ребёнок становится неряшливым, гримасничает.

Кожные проявления

Кожные проявления в последнее время встречаются наиболее редко. Являются дополнительными сигналами ревматизма, побуждающими вовремя обратиться к врачу. Кольцевидная эритема визуально проявляется в виде кольцеобразных элементов розового цвета, образующих рисунок «кружевом». Иногда ребенок жалуется на зуд и расчесывает их. Имеют особенность появляться и исчезать в течение дня.

Ревматические узелки бывают разной величины. Имеют вид плотных, болезненных на ощупь, неподвижных образований. Появляются на крупных суставах, по ходу суставов, исчезают медленно, не оставляя следов.

Диагностика ревматической лихорадки

Врач ставит диагноз на основании физикального (осмотр, выслушивание и выстукивание сердца) обследования:

• выслушивание сердца врачом при ревматизме выявит различные шумы. В зависимости от локализации шума, будет известно, какой участок сердца поражен;
• картина выстукивания границ сердца покажет их расширение.

Также патологию определяют на основе лабораторных данных:

• признаки воспаления в общем анализе крови: ускоренное СОЭ и лейкоцитоз;
• основной показатель — положительный анализ на антитела против стрептококка: АСЛ-О (антистрептолизин О), АСГ (антистрептогиалуронидаза), АСК (антистрептокиназа);
• положительный анализ на еще один признак воспаления: С – реактивный белок;
• биохимический анализ крови покажет нарушение протеинового обмена; повышение фибриногена – ранний признак. Ускорение СОЭ может появиться намного позже.

В рамках диагностики проводится инструментальное обследоване:

• ЭКГ (электрокардиограмма сердца);
• Эхо КГ (эхокардиограмма сердца).

Основные принципы лечения ревматизма

Лечение этой патологии – это комплексный, непрерывный и долгий процесс.

Медикаментозная терапия направлена на:

• Уничтожение стрептококковой инфекции.

Назначают антибактериальные средства: «Бензилпенициллина натриевая соль» (10-14 дней), далее переходят на препараты: «Бициллин – 5» или «Бициллин – 1»

• Снижение уровня воспаления в соединительной ткани и уменьшение чувствительности организма к раздражителям (десенсебилизация).

Применяют НПВС (не гормональные противоспалительные средства): индометацин, вольтарен. Назначают антигистаминные препараты (снижение аллергизации организма): супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил.

• Поддержание адекватной работы сердца.

Поливитамины, препараты калия (панангин, оротат калия), сердечные гликозиды.

• Лечение при малой хорее.

Комплекс противоревматической терапии + назначение малых транквилизаторов для снижения гиперактивности: элениум, триоксазин.

После проведения основного курса медикаментозного лечения показано лечение в санатории в течении 3-4 месяцев с физиотерапией. Обязательно должен проводиться регулярный осмотр у ревматолога, профилактика обострений «Бициллином – 5».

Важно знать: раннее начало лечения уменьшает риск возникновения тяжелых осложнений, а значит ваш ребенок сможет нормально расти и развиваться.

Вспомогательные средства для лечения

Применение народных средств

Народные средства можно использовать только как вспомогательную терапию после рекомендаций врача, последствия бесконтрольного применения могут быть необратимы для ребенка. Общее лечение проводится с помощью вереска. Две ложки высушенной мелкомолотой травы добавляют на литр воды. Кипятят 10-15 минут и настаивают в течении ночи. Пьют в течение дня на протяжении 3 месяцев, прерывая приём на 3 недели, повторяют курс.

В острой фазе ревматизма народные целители советуют пить настой из сбора, в который входит:

• 4 части листа березы;
• по 2 части бузины черной;
• по 2 части цветов липы, крапивы, хвоща;
• 3 части цветков таволги;
• 1 часть тысячелистника.

Одну чайную ложку бросить в 250 мл кипящей воды, после настаивать полчаса. Пить по тому же принципу, как и предыдущий сбор. При ревматическом полиартрите высушенные стебли сабельника нарезать в виде столбиков и настаивать на водке 21 день в месте, защищенном от солнечных лучей. Применять в качестве компресса или методом растирания больных суставов. Внутрь при полиартрите рекомендуют принимать свежий сок сельдерея по 2 чайные ложки 2 раза в день.

Малую хорею народные целители лечат природными антиконвульсантами.

«Шикша сибирская» является природным антиконвульсантом. Столовую ложку измельченной травы заливают 500,0 мл воды, доводят до кипения и кипятят на небольшом огне 7 минут. Остужают. Хранят в холодильнике. Пьют по 2-3 глотка 5-7 раз в день.

Основы ухода за ребенком больным ревматизмом

Диета

Пища легкоусвояемая, богатая белками, витаминами, продуктами содержащими калий. Ограничивают соль и жидкость. Понижают содержание легкоусвояемых углеводов в пище.

Запрет на продукты:

• соленые и острые;
• наваристые бульоны;
• сладости и кондитерские изделия;
• жирные сорта рыбы и мяса;
• специи и соусы.

Режим

В острый период ограничивают физическую активность, ребенку следует находиться в стационаре. Больные с умеренной и максимальной активностью заболевания 2-3 недели соблюдают строгий постельный режим. По состоянию ребенка, врач расширяет режим до общего. В санатории дети переводятся на активный восстановительный режим. Врач назначает специальную лечебную физкультуру.

На заметку родителям

1. Во время вынужденного постельного режима займите ребенка. Скучающий ребенок плохо ест. Кроме того, хорошее настроение способствует усилению сил организма.
2. Оберегать таких детей от сопутствующих инфекций. Присоединяющиеся заболевания могут усугубить процесс.
3. Особенно тщательно ухаживать за ротовой полостью, частые повторные обострения ревматизма связаны с кариесом и различными поражениями носоглотки.
4. В комнате с больным необходимо проводить минимум 2 раза в день влажную уборку и проветривание.
5. Во время ремиссии исключить чрезмерное переутомление ребенка.

Профилактика ревматизма

Профилактика ревматизма у детей делится на первичную, направленную на предотвращение появления заболевания, и вторичную — профилактику рецидивов, осложнений и повторной инфекции у переболевших ревматизмом.

Первичная профилактика:

• своевременное лечение острых процессов связанных со стрептококковой инфекцией;
• санация хронических очагов инфекции в носоглотке;
• поддержание иммунитета с помощью регулярного закаливания;
• обеспечение рационального и полноценного питания;
• соблюдение режима соответствующего возрасту.

Вторичная профилактика:

• постоянная профилактика антибактериальным препаратом «Бициллин – 5», в течение 3 лет при отсутствии рецидивов.
• во время рецидивов санаторно-курортное лечение;
• приём витаминов;
• устранение хронической инфекции.

Если соблюдать меры профилактики, любая болезнь быстро отступит и больше не будет беспокоить ни вас, ни малыша. Научите его следить за собой и соблюдать режим, и тогда в течение всей жизни организм будет работать без перебоев.