Врожденная краснуха у новорожденных. Опасность врожденной краснухи

Краснуха (Rubeola ) - вирусная бо­лезнь, протекающая в виде приобретенной и врожденной инфекции.

Приобретенная краснуха - ост­рое инфекционное заболевание, вызывае­мое вирусом краснухи, передающееся воз­душно-капельным путем, характеризующе­еся мелкопятнистой сыпью, увеличением периферических л.у., пре­имущественно затылочных и заднешейных, умеренной интоксикацией и незначительны­ми катаральными явлениями.

Врожденная краснуха - хрони­ческая инфекция с трансплацентарным пу­тем передачи, приводящая к гибели плода, раннему выкидышу или тяжелым порокам развития.

Этиология : Rubivirus - вирус краснухи (семейство Togaviridae).

Эпидемиология: источник – больные краснухой (становятся заразным за 7 дней до развития первых клинических признаков болезни и до 21 дня после появления сыпи, особенно заразны в первые 5 дней с момента появления сыпи), дети с врожденной краснухой (выделяют вирус с мокротой, мочой и калом в течение 1,5-2 лет после рождения) и вирусоносители, пути передачи - воз­душно-капельный, контактно-бытовой (при приобретенной краснухе), трансплацентар­ный (при врожденной краснухе); восприимчивость высокая, дети первых 6 мес к краснухе невосприимчивы (есть специфические АТ от матери); иммунитет стойкий, пожизненный

Патогенез : приобретенной краснухи : проникновение вируса через слизистые верхних дыхательных путей --> репликация вируса в л.у. --> гематогенная диссеминация в различные органы и ткани и их поражение; врожденной краснухи : трансплацентарное попадание вируса в эмбрион --> инфицирование эпителия ворсин хориона и эндотелия сосудов плаценты с последующим развитием хронической ишемии тканей и органов плода --> диссеминация вируса с нарушением митотической активности клеток, хромосомными измене­ниями, приводящими к гибели плода или фор­мированию у ребенка тяжелых ВПР; в первую очередь поражаются критические органы

Клиническая картина приобретенной краснухи:

а) и нкубационный период в среднем 16-20 дней

б) продромальный период непостоян­ный, продолжается от нескольких часов до 1-2 дней:

Повышение температуры тела до субфебрильных цифр, умеренный синд­ром интоксикации (недомогание, утомля­емость, сонливость, головная боль, сни­жение аппетита)

Умеренный катаральный синдром (насморк или заложенность носа, першение в горле, сухой кашель), редко - синдром поражения слизистых (мелкопятнистая энантема на мягком не­бе, гиперемия дужек и задней стенки глот­ки)

Синдром лимфаденопатии (увеличе­ние и болезненность при пальпации заднешейных и затылочных л.у.)

в) п ериод высыпания - характеризуется появлением синдрома экзантемы на фоне клинических проявлений, наблюдавших­ся в продромальном периоде, длится 2-3 дня:

Сыпь появляется одновременно, в те­чение суток покрывает лицо (всегда!), грудь, живот, спину, ягодицы, разгибательные поверхности рук, боковые поверхности ног; места естест­венных сгибов, как правило, остаются сво­бодными от высыпаний

Сыпь мелкопят­нистая на неизменненном фоне кожи, с ровными очертания­ми, довольно обильная, бледно-розовая, без тенденции к слиянию отдельных эле­ментов; этапность высыпаний отсутствует; исчезает бесследно, без пигмен­тации и шелушения кожи

Иногда наблюдается изменчивость сыпи: в 1-й день она мо­жет быть яркой, крупной, пятнисто-папу­лезной, похожей на коревую; на 2-й день элементы сыпи по морфологии похожи на скарлатинозные, располагаются в значи­тельном количестве на сгибательных по­верхностях; на 3-й день сыпь приобретает черты, характерные для типичной крас­нухи

Полиаденит – постоянный признак, характерно поражение заднешейных, затылочных л.у., возможно увеличение околоушных, переднешейных, подколенных, подмы­шечных л.у.; л.у. увеличены умеренно, иногда незначительно болезненны

Лихорадка непостоянная, температура чаще субфебрильная, сохраняется 1-3 дня, синдром интоксикации выражен лишь у детей старшего возраста и подростков

Умеренное или слабое катаральное воспаление слизистых верхних дыхательных путей и конъюнктив в виде ринита, фарингита, конъюнктивита с небольшими слизистыми выделениями из носа, неприятными ощущениями при глотании, сухостью, саднением в горле, сухим кашлем, отечностью век, слезотечением, светобоязнью

г) период реконвалесценции – протекает благоприятно.

Атипичные формы: с изолированным синдромом зкзантемы – наличие кратковременной быстро проходя­щей мелкопятнистой сыпи, с изолированным синдромом лимфаденопатии - отмечается только увеличение л.у. и др.

Осложнения при приобретенной краснухе крайне редки, среди специфических осложнений встречаются артриты, тромбоцитопеническая пурпура, энцефалит, серозный менингит, менингоэнцефалит.

Клиническая картина врожденной краснухи.

После рождения у больного с врожденной краснухой выявляют множе­ственные пороки развития:

1) «малый» краснушный синдром (триада Грегга) – глухота, катаракта, пороки сердца

2) «большой» (расширенный) синд­ром – глубокое поражение головного мозга (анэнцефалия, микроцефалия, гидроце­фалия), пороки развития сердца и со­судов (открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло, коарктация аорты, транспозиция ма­гистральных сосудов), поражения глаз (глаукома, катаракта, микрофтальмия, ре­тинопатия), пороки развития скелета (трубчатых костей в области метафиза) и черепа (незаращение твердого неба), пороками мочеполовых органов и пище­варительной системы, поражения органа слуха (глухота), гепатоспленомегалия, реактивный гепатит, тромбоцитопеническая пурпура, интерстициальная пневмония, миокардит.

Диагностика:

1. Клинические опорно-диагностические признаки приобретенной краснухи: контакт с больным краснухой; мелкопятнистая сыпь; синдром лимфаденопатии с преимущественным увеличением затылочных и заднешейных л.у.; температура тела нормальная или умеренно повышенная; умеренный катаральный синдром

2. Лабораторная диагностика:

а) вирусологический метод – выделение вируса краснухи из крови, но­соглоточных смывов, кала, мочи

б) сероло­гический метод (РН, РСК, РТГА, РИФ) – определение АТ к вирусу краснухи в парных сыворотках (в начале заболевания и через 7-10 дней, диагностически значимо нара­стание титра специфических АТ в 4 раза и более; выявление IgM свидетельствует об острое процесса, IgG свидетельствует об иммунитете)

3. ОАК: лейко­пения, лимфоцитоз, увеличение числа плазматических клеток, нормальная СОЭ

Дифференциальная диагностика (см. вопрос 1):

Корь от краснухи отличается выражен­ной тяжестью, наличием катарального периода и пятен Вельского-Филатова-Коплика, этапностью высыпания и пиг­ментации; сыпь при кори - крупная пят­нисто-папулезная, при краснухе - мелко­пятнистая.

Скарлатина от краснухи отличается морфологией и локализацией экзантемы; сыпь при краснухе мелкопятнистая, рас­полагается на неизмененном фоне кожи, покрывает лицо и носогубный треуголь­ник, ягодицы; при скарлатине сыпь мел­коточечная, отмечается острый тонзиллит с отграниченной гиперемией и регионарным лимфаденитом; характерна типичная динамика очищения языка; катаральные явления и конъюнктивит отсутствуют.

Энтеровирусная экзантема характе­ризуется острым началом, выраженной лихорадкой и интоксикацией; сыпь появ­ляется позже, чем при краснухе; энтеро­вирусной инфекции свойственен поли­морфизм клинических проявлений, весен­не-летний подъем заболеваемости.

Аллергическая сыпь имеет пятнисто-папулезный характер, с уртикарными элементами, характери­зуется изменчивостью формы и вели­чины, зудом.

Лечение:

1. В острый период – постельный режим, затем полупостельный еще в течение 3-5 дней

2. Этиотропная терапия: рекомбинантные ИФН (виферон, интрон А, роферон А и др.) по показа­ниям (все случаи врожденной краснухи с признаками активно текущей инфекции; приобретенная краснуха, протекающая с поражением ЦНС)

3. Поливитамины, симптоматические средства (туссин, панадол и др.), при краснушных артритах - делагил (хлорохин), НПВС (бруфен, индометацин), антигистаминные препараты (кларитин, супрастин, фенкарол)

Профилактика:

Изоляция больных приобретенной краснухой до полного выздоровления, но не менее 5 дней от нача­ла заболевания, первого заболевшего в детском учреждении рекомендуется изоли­ровать до 10 дней от начала высыпания, а в тдельных случаях (при наличии в семье, коллективе беременных) срок разобщения целесообразно продлить до 3 недель

Воздействие на механизм передачи инфекции: проветривание, влажная уборка в очаге, палате с больным

Контактных детей до 10 лет, не болевших краснухой, не разрешается направлять в детские учреждения закры­того типа (санатории, дома ребенка и др.) в течение 21 дня с момента разобщения с больным

Специфическая профилактика: живая ослабленная вакцина «Рудивакс», а также комбинированная вакцина против кори, эпидемического паротита, краснухи; для профилактики врожденной краснухи девочек следует вакцинировать в возрасте 12-16 лет с по­следующей ревакцинацией серонегативных перед планируемой беременностью; вакцинировать беременных нельзя: бере­менность нежелательна в течение 3 мес. по­сле иммунизации против краснухи (не иск­лючается возможность поствакцинального поражения плода)

В случае контакта беременной с боль­ным краснухой вопрос о сохранении бере­менности следует решать с учетом ре­зультатов 2-кратного серологического об­следования (с обязательным определением количественного содержания специфиче­ских иммуноглобулинов классов М и G); при наличии у беременной стабильного титра специфических АТ контакт сле­дует считать не опасным.

При врожденной краснухе заражение плода происходит гематоген­но-плацентарным путем. Источником инфицирования является мать ребенка, заболев­шая краснухой во время беременности в явной, стертой или бес­симптомной форме. Последнюю можно предположить при нали­чии контакта беременной с больными краснухой. Заражение ма­тери в первом триместре беременности может закончиться , мертворождением или развитием синдрома врожденной краснухи. Благоприятный исход при инфицирова­нии краснухой на этих сроках гестации отмечается крайне редко.

В 1941 г. глазной Норман Грегг на заседании Офтальмо­логического общества Австралии сделал сообщение о 44 детях, страдавших врожденными пороками сердца и катарактой, и о 34 детях, у которых наблюдалась только врожденная катаракта. Во время эпидемии краснухи в 1940 г. матери этих детей перенесли данную инфекцию в первые 3 месяца беременности. Н.Грегг пришел к заключению о взаимосвязи заболевания матери краснухой в этот период беременности с поражением плода.

Сообщение Н.Грегга явилось толчком к изучению связи меж­ду заболеванием матери краснухой и другими вирусными инфек­циями в первые 3 месяца беременности и поражением плода. В 1941 г. А.Франческетти, Ф.Баматтери и Дж.Буркиным был предложен термин «рубеолярная эмбриопатия», а в 1948 г. Дж.Буркиным были уточнены вопросы патогенеза вирусных эмбриопатий в плане возрастной уязвимости органов плода к повреждающему действию вируса.

Вероятность развития эмбриопатии, в том числе краснушной, зависит от срока инфицирования. Наибольшую опасность для плода представляет первичное заражение матери краснухой в первый триместр беременности, особенно в первые 4-8 недель, ког­да риск поражения плода составляет около 90%. Относительная устойчивость плаценты в отношении трансмиссии вируса крас­нухи отмечается между 14-й и 26-й неделями, возможность ин­фицирования в эти сроки составляет около 25%, после чего риск инфицирования плода возрастает до 53% и достигает 100% в последний месяц беременности.

Заражение с последующим поражением плода и развитием врожденной краснухи возможно так­же от матерей, ранее переболевших краснухой, если:

• заболевание краснухой произошло за 3-4 месяца до настоя­щей беременности и у матери после клинического выздоровле­ния сохраняется вирусемия;
• заболевание краснухой произошло задолго до настоящей беременности, но в первые 4 месяца от ее начала мать имела тесный контакт с такими больными, который оказался способным вы­звать у нее вирусемию или привести к клинической реинфекции.

Эти данные демонстрируют, насколько важная вакцинация женщин и детей против краснухи, причем лучше это делать в детском возрасте согласно графика. Детальнее календарь можно посмотреть на сайте ТЕДДИ-клуб, где кроме самого календаря прививок есть также и рекомендации по их проведению.

Симптомы

Проявления врожденной краснухи отличаются большим разнооб­разием, так как затрагивают все периоды развития плода от эм­брионального до позднего фетального и включают в себя:

• резидуальные явления раннего периода беременнос­ти - рубеолярная эмбриопатия или эмбриофетопатия;
• резидуальные явления фетального периода;
• клинические проявления острого периода болезни или ста­дию обратного развития.

Как известно, поражение плода на ранних сроках беремен­ности приводит к различным порокам развития, среди которых наблюдаются катаракта, пороки сердца, поражение внутреннего уха, дефекты развития молочных зубов.

Рубеолярная эмбриопатия развивается при поражении пло­да в первые 8 нед беременности. Классическим ее проявлением при врожденной краснухе считается катаракта, врожденный порок сердца и глухота. Эти симптомы могут сочетаться друг с другом или быть изолирован­ными.

Поражение глаз включает также микрофтальмию, которую Н.Грегг обнаружил у 2/3 детей с односторонней катарактой.

Нарушение слуха при врожденной краснухе в виде сенсороневральной глухоты об­условлено поражением внутреннего уха и встречается у 3/4 боль­ных с этим синдромом. При этом максимальная частота возник­новения глухоты связана с поражением плода на 6-й неделе и 2-м месяце беременности.

К другим проявлениям рубеолярной эмбриопатии относится микроцефалия, частота которой составляет 11,2%, а также множественные стигмы дизэмбриогенеза.

По мере течения краснухи и нарастания в крови матери спе­цифических антител процесс поражения плода приостанавлива­ется и может полностью прекратиться на стадии эмбриопатии или продолжаться дальше с образованием эмбриофетопатии.

Для фетального периода врожденной краснухи характерно поражение головного мозга и ряда внутренних органов с развитием в них воспалитель­ного процесса. Эти нарушения могут закончиться поздним выки­дышем или сохраняться в виде резидуальных явлений. При ин­фицировании плода в позднем фетальном периоде, на сроках гес­тации 26 нед и больше ребенок может родиться с проявлениями острого периода болезни или в стадии обратного развития.

Резидуальные явления фетального периода отражают в основном поражения головного мозга: гидроцефалия, вентрикуломегалия, кисты или кальцификаты в различных отделах голов­ного мозга и выявляются при нейросонографическом исследова­нии.

Кроме того, для врожденной краснухи характерна внутриутробная гипотрофия. Манифестная форма фетального и постанатального пери­ода может быть выражена при рождении ребенка или появляться позднее, в пределах 14-23 дней - длительность инкубационного периода - с учетом инфицирования непосредственно перед ро­дами. Кроме того, появление отдельных симптомов в динамике обусловлено персистированием инфекции.

По клинической картине можно выделить несколько синдро­мов или симптомов, характерных отражаю­щих особенности врожденной краснухи. К ним относятся пораже­ние кожи, головного мозга, внутренних органов, а также тромбоцитопения, гемолитическая и другие признаки, указан­ные ниже. Эти проявления могут встречаться изолированно, сочетано или вообще отсутствовать.

Основные признаки врожденной краснухи

Синдром внутриутробной генерализованной инфекции.

Поражение кожи, проявляется:

• пятнистой или пятнисто-папулезной сыпью красновато-розового цвета;
• геморрагической сыпью;
• пятнами голубого цвета в области головы, шеи или туловища - «пирог с черникой», по выражению американских неонатологов - представляющие собой очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Поражение головного мозга в виде серозного менингита, менингоэнцефалита, очагового энцефалита, субэпендимальных и внутрижелудочковых крово­излияний и перивентрикулярных кист.

Поражение печени в виде гепатита, гепатомегалии или пролонгированной желтухи новорожденных.

Спленомегалия - изолированная или в сочетании с гепатомегалией. Интерстициальная пневмония.

Пигментный хориоретинит в виде симптома «соль с перцем», под которым подразумевают мелкие пигментные включения, напоминающие молотый черный перец, а под «солью» - очаги депигментации.

Одной из характерных локализаций очагового энцефалита яв­ляется область таламусов, изменения в которых при нейросонографическом исследовании выявляются в виде гиперэхогенных участков разной величины, расположенных по ходу сосудов.

Геморрагические проявления на коже и в области головного мозга обусловлены некрозом эндотелия сосудов и в меньшей степени наличием тромбоцитопении.

У некоторых детей проявления фетального периода врожденной краснухи могут сочетаться с отдельными симптомами рубеолярной эмбриопа­тии.

Одной из особенностей течения врожденной краснухи при клинически выра­женных проявлениях болезни с выделением вируса краснухи из СМЖ или других сред являются:

• наличие иммунологической толерантности, которая у час­ти детей может проявляться отсутствием в их сыворотке крови специфических при высоком их содержании в сыворотке крови матери; эти данные расширяют наши возможности в диагностике врожденной краснухи у детей, рожденных от «здоровых» матерей, находящихся в контакте во время беременности с больными краснухой;
• сохранение выделения вируса краснухи при высоком титре противокраснушных антител в сыворотке крови ребенка.

Бессимптомная форма врожденной краснухи относится к периоду новорож­денности и к первым месяцам жизни и характеризуется отсу­тствием в этот период типичных проявлений болезни. Впосле­дствии у этих больных могут выявляться различные отклонения в психическом развитии.

Эпидемиологические особенности врожденной краснухи

Внутриутробная краснуха относится к персистирующим заболеваниям, для кото­рых характерно длительное сохранение вируса в крови, спинномозговой жидкости, пораженном глазе и других тканях организма, от несколько ме­сяцев до года и больше, и выделение его наружу с носоглоточ­ным секретом, мочой и калом, что представляет опасность для окружающих новорожденных, матери которых не болели краснухой, не вакцинировались против нее в детстве.

Соответственно дети с врожденной краснухой, находящиеся в детских стациона­рах, должны быть изолированы и находиться в отдельных боксах.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Врожденная краснуха не относится к числу широко распространенных болезней, поэтому многие педиатры общего профиля знают о ней только из учебников. Более того, из-за своей специфики ее можно просто «не увидеть», из-за чего лечение будет начато несвоевременно, а риск опаснейших осложнений многократно возрастет. Поэтому мы рекомендуем при малейшем подозрении сразу же посетить врача. На что родителям стоит обращать самое пристальное внимание? Какими симптомами проявляется синдром врожденной краснухи? Есть ли у этого заболевания эффективные методы лабораторной диагностики? Можно ли утверждать, что осложнения и побочные эффекты гораздо более опасны, чем само заболевание? Давайте разбираться в этом вместе!

Единственно возможный путь передачи вируса - от матери к ребенку во время внутриутробного развития. Но здесь следует сделать важное уточнение: тяжесть клинических проявлений и риск опаснейших для жизни малыша осложнений во многом зависит от того, когда была инфицирована сама беременная.

Возможные риски для ребенка в зависимости от времени заражения мамы :

• от 2 до 6 недель: различные проблемы со зрением (микрофтальмия, катаракта, ретинопатия), которые нередко приводят к полной врожденной слепоте;
• от 3 до 7 недель: крайне неблагоприятный вариант, который чаще всего оканчивается гибелью плода и обязательным абортом;
• от 5 до 7 недель: различные пороки сердца и заболевания сердечно-сосудистой системы;
• от 5 до 12 недель: проблемы со слухом;
• от 8 до 9 недель: замедление формирования молочных зубов.

Как несложно заметить, сроки часто «перекрываются». Следовательно, если инфицирование Rubella virus случилось на 6-й неделе, краснуха у новорожденных может спровоцировать практически весь комплекс побочных эффектов. Именно в это время будущие мамочки должны проявлять максимальную осторожность и по возможности избегать любого риска. Поверьте, остановить коня и зайти в горящую избу вы сможете как-нибудь потом.

Формирование иммунного ответа :

• Если мама переболела краснухой в период вынашивания, но малыш инфицирован не был, специфические антитела IgG он получит на 12-16 неделе, так как IgM не проходят плацентарный барьер.
• В случае внутриутробного заражения организм ребенка начинает вырабатывать IgM на 16-24 неделе, но справиться с вирусом им помогают еще и материнские антитела IgG.

Эпидемиология :

• вспышки заболеваемости в умеренном климате случаются каждые 3-4 года, а эпидемии - раз в 6-9 лет;
• в регионах, где профилактическое вакцинирование не развито, показатели заболеваемости достаточно высоки: от 0,6 до 2,2 случаев на 1000 новорожденных.

Факторы риска :

• инфицирование в период беременности (и чем раньше это случилось, тем риск выше);
• недостаточный уровень иммунитета у матери;
• наличие у беременной хронических заболеваний, особенно если их активизация совпала по времени с первым триместром.

Симптомы

Врожденная краснуха может проявляться по-разному. Основная проблема в данном случае - смазанность клинической картины и сложность точной диагностики, особенно если к ней подойти формально. Поэтому наличие нескольких симптомов из приведенного ниже перечня (особенно если во время беременности была выявлена задержка внутриутробного развития) должно насторожить врача.

Основные клинические проявления :

• проблемы с глазами: побеление зрачка, помутнение роговицы;
• сильная нервная возбудимость или, наоборот, общая вялость;
• признаки умственной отсталости;
• микроцефалия (крайне опасный признак, требующий немедленной квалифицированной помощи);
• глухота;
• низкий вес при рождении;
• приступы эпилепсии;
• характерная сыпь.

У детей краснуха может проявляться по-разному, но игнорировать ее возможные симптомы, списывая их на случайность, никак нельзя. Беспечность - прямая дорога к опасным для жизни осложнениям. И если малыш погибнет из-за того, что у него не был вовремя выявлен синдром врожденной краснухи, винить придется только самих себя.

Диагностика и лечение

Единственный достоверный способ выявить Rubella virus - определение IgM-антител к вирусу. Но многие педиатры в силу лени, шаблонности мышления или занятости тянут с исследованием до последнего. В результате анализ делается слишком поздно, когда щадящие методы лечения уже неэффективны. Помимо этого, вирус может быть обнаружен в моче и носоглоточных мазках, хотя точность такого исследования не очень высокая.

Виды точной диагностики :

• определение титра антител в сыворотке крови;
• РСК: реакция связывания комплимента;
• РПГА: реакция пассивной гемагглютинации;
• ИФА: иммуноферментный анализ;
• pH: анализ уровня кислотности;
• РТГА: реакция торможения гемагглютинации;
• латекс-тест: определения ревматоидного фактора в сыворотке крови;
• ПЦР: полимеразная цепная реакция;
• радиоиммунный анализ.

Лабораторное подтверждение диагноза (возраст ребенка - до 6 месяцев):

• фактическое обнаружение Rubella virus;
• высокий уровень антител;
• специфические иммуноглобулины IgM.

Лабораторное подтверждение диагноза (возраст ребенка - от 6 месяцев до 1 года)

• низкоавидные IgG;
• высокий уровень специфических антител.

Особенности диагностики :

• краснуха новорожденных практически всегда проявляется наличием IgM (как минимум, в течение первых 3 месяцев жизни);
• тест на IgM может быть ложноотрицательным, поэтому при наличии подозрений его следует в обязательном порядке повторить;
• синдром врожденной краснухи надежнее всего диагностировать с помощью метода иммобилизированных IgM антител (этот способ обладает гораздо большей точностью, чем иммуноферментный анализ);
• у малышей старше 6 месяцев рекомендуется проведение как IgM-, так и IgG-диагностики.

Терапевтические мероприятия

Врожденная краснуха обычно лечится с помощью интерфероногена и интерферона, так как специфические методы все еще не разработаны. Задачей вспомогательной терапии является восстановление пораженных вирусом органов и систем, для чего ребенок должен наблюдаться у педиатра, инфекциониста, невропатолога и окулиста.

Прогноз и возможные осложнения

При своевременно начатом лечении он обычно благоприятный. Но в некоторых случаях у детей развиваются тяжелые осложнения.

Локализация возможных проблем со здоровьем :

• глаза;
• ЛОР-органы;
• сердечно-сосудистая система;
• ЦНС (центральная нервная система);
• печень;
• селезенка.

Также возможно (хотя и маловероятно) развитие тромбоцитопении, формирование мышечного гипертонуса и проблемы с костно-мышечным аппаратом.

Первая консультация в женской консультации начинается с предупреждения об опасности некоторых инфекционных заболеваний. Врожденная краснуха – это пренатальная (внутриутробная) вирусная инфекция плода. Болезнь может привести к внутриутробной гибели или рождению ребенка с врожденной патологией, как следствие дальнейшей инвалидизации.

Немного истории

Человечество было знакомо с заболеванием более 200 лет. Однако впервые в 1940 году австрийским офтальмологом Норманом Греггом была описана врожденная форма патологии, которая характеризовалась: пороком сердца, поражением органа зрения в виде катаракты, поражением органа слуха или глухотой. Он описал 500 случаев различных патологий у детей, рожденных от мам, инфицированных вирусом краснухи во время беременности. Это открытие впоследствии было названо синдромом врожденной краснухи (СВК).

Справка
По статистике ВОЗ у 90% детей, рожденных от матерей инфицированных вирусом в первом триместре беременности, выявляются пороки развития со стороны сердца, органов слуха и зрения. Самый высокий уровень врожденной краснухи отмечается в странах с низким уровнем охвата вакцинации это Азиатские страны, Африка. Один из американских регионов в апреле 2015 году был отмечен ВОЗ зоной прекращения эндемической передачи болезни.

Как возникает

Заболевание вызывается РНК геномным вирусом рода Rubivirus, семейства Togaviridae. Инфицирование плода краснухой происходит, как правило, трансплацентарным путем, когда инфекция циркулирует в крови матери и проникает через плацентарный барьер, поражает плод и плаценту.

Особо опасен первый триместр беременности, в этот период происходит закладка всех органов и систем будущего ребенка. Например, при акушерском сроке вынашивания до семи недель инфицирование плода может вызвать: внутриутробную смерть, выкидыш, поражение зрения (катаракта, микроофтальмия, глаукома и т.д.). При заболевании беременной в период 5-12 недель гестации у плода развиваются пороки развития сердца, органов слуха, дальнейшее аномальное развитие зубов в первые годы жизни ребенка и т.д.

Как распознать болезнь

Врожденная краснуха протекает в зависимости от формы заболевания, может характеризоваться бессимптомным или крайне тяжелым течением. Если в анамнезе женщины диагностирована инфекция или был контакт, ребенок должен находиться под наблюдением. При отсутствии клинических проявлений, поражение внутренних органов и систем могут обнаружиться позже.

Врожденная краснуха характеризуется триадой Грегга: поражение сердца (порок), поражение слуха (глухота), поражение зрения (слепота).

Однако, кроме вышеуказанных проявлений, СВК характеризуется поражением и других внутренних органов. Как правило, они зависят от того когда именно произошло внутриутробное инфицирование.

Врожденная краснуха в зависимости от периода инфицирования

До 2 недель

Если заболевание беременной развилось в период зачатия до 2 недель, поражение на клеточном уровне, а именно бластоцитов приводит к бластопатиям. Характеризуется рядом патологий (смерть зародыша, выкидыш, формирование аномалий, идентичных генетическим патологиям), без воспалительных очагов.

От 2недель до второго триместра

Инфицирование в период 15-75 дней приводит к эмбриопатиям, а именно аномальному поражению на клеточном или органном уровне. Ранние фетопатии развиваются при заболевании беременной в период от 76-180 дня. Происходит это, как правило, на фоне генерализованных воспалительных реакций, экссудативного характера. На этом этапе сохраняется высокий риск прерывания беременности.

В поздние сроки беременности

В период от 181 до 280 дня вирусная инфекция становится причиной поздних фетопатий, с манифестными воспалительными реакциями и поражением внутренних органов плода (менингит, энцефалит, пневмония, гепатит, тромбоцитопения и т.д.).

Признаки развития СВК можно разделить на три типа: транзиторные, постоянные, нарушения развития. Транзиторные признаки характеризуются низким весом при рождении, гепатоспленомегалией, тромбоцитопенией, гепатитом, пневмонией и рентгенонегативными поражениями костей. Постоянные признаки проявляются глухотой, катарактой, глаукомой, врожденными пороками сердца (незаращение артериального протока, стеноз легочной артерии, стеноз аорты, дефекты межжелудочковой перегородки). Нарушения развития - задержка психомоторного развития, нарушение поведения (аутизм), эндокринной деятельности (развитие сахарного диабета и других патологий).

Как выявить болезнь

Диагностика при беременности включает ферментный иммуносорбентный анализ (ELISA), который позволяет обнаружить антитела IgG и IgM. Материалом для исследования является моча беременной. Положительный тест на антитела IgM определяет риск инфицирования плода и дифференциацию первичной инфекции от вторичной (реинфекции).

Результаты диагностических исследований позволяют точно определить дальнейшее действие. В случае, когда у беременной был контакт с инфицированным больным, а в результатах отрицательные показатели IgG и IgM, что говорит об отсутствии инфекции, следует повторить анализ через 21 день после контакта или 7 дней после наличия сыпи. Обязательно проводится информирование беременной о возможных осложнениях и рекомендуется вакцинация после родов.

Если результат серологического исследования показывает наличие IgG, то это говорит о первичном инфицировании и высоком риске для плода. Женщине предлагается прерывание беременности по медицинским показаниям, когда срок беременности меньше 12 недель.

Наличие IgG и IgM говорит о первичной либо вторичной инфекции, для уточнения необходим дополнительный тест аффинитета на IgG. Вторичная инфекция представляет низкий риск для плода. При наличии только IgM, можно говорить об иммунитете и отсутствии угрозы для плода.

Для подтверждения диагноза в педиатрии пользуются вирусологическим или серологическим исследованием. Набор материала производится из зева, конъюнктивной оболочки, спинномозговой жидкости и мочи.

Наличие у новорожденного патологии говорит постоянно высокий уровень IgG. Повышенный титр IgM говорит о внутриутробной инфекции у ребенка, что и подтверждает диагноз СВК.

Как дополнение к диагностическим методам исследования применяют радиологическое исследование длинных костей, где наблюдается поражение в метафизальных отделах. Гематологическое исследование при СКВ указывает на тромбоцитопению, сопровождается сыпью в виде пурпурных пятен.

Пороки развития органов можно определить клинически, а также диагностически: УЗИ сердца и внутренних органов, эхокардиорафия с доплерографией сосудов сердца, офтальмоскопия, УЗИ глазного яблока и т.д.

Лечение врожденной краснухи

В случае обнаружения инфекции у беременной до 12 недель , рекомендуется прервать беременность по медицинским показаниям. Специфических средств химиотерапии при краснухе нет.

Детей с подозрением или подтвержденным диагнозом СВК обязательно необходимо госпитализировать в специализированные медицинские учреждения, где есть специально оборудованные палаты, боксы, для последующей терапии (консервативной или хирургической) и дальнейшего наблюдения. Лечение симптоматическое в зависимости от клинических проявлений и состояния ребенка.

Как можно избежать

Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятный. На ранних сроках вынашивания инфицирование приводит к замершей беременности, выкидышу, аномальному развитию органов и систем.

Справка
Постнатальная смертность в первые 18 месяцев жизни достигает около 15%. Бессимптомное течение врожденной краснухи у новорожденных наблюдается в 85% случаев, что затрудняет раннюю диагностику.

Хроническое течение СВК у ребенка характеризует наличием вируса на протяжении долгого времени. Этот фактор эпидемиологически опасен для окружающих людей, которые восприимчивы к вирусу и не были вакцинированы.

Так как заболевание является контагиозным, его профилактики отводится главная роль. Вакцинация детей в первый год жизни проводится аттенюированной вакциной, которая заметно снижает риск возникновения эпидемий. Дети с диагнозом врожденной инфекции должны наблюдаться в течение 7 лет следующими специалистами: педиатром, окулистом, инфекционистом, невропатологом, оториноларингологом, кардиологом.

Информирование беременных женщин об угрозе внутриутробного инфицирования и тератогенного действия вируса, помогает избежать трагедии. Введения карантинных мероприятий предупреждает вспышки эпидемий.

Источники:

1. Шувалова Е.П. Инфекционные болезни. М.: Медицина. 1995. С. 391-397.

2. Семенов В.М., Астапов А.А., Дмитраченко Т.М. Краснушная инфекция. М.:Медицина. 1994. С.140.

– вирусное заболевание, передающееся от инфицированной матери ребенку во внутриутробном периоде. Заражение женщины происходит во время беременности либо до нее. Болезнь проявляется множественными внутренними пороками и дефектами развития плода, преимущественно поражением органов зрения и слуха, а также сердечно-сосудистой и нервной системы. В большинстве случаев проявляется с первых дней жизни, но возможно и более позднее обнаружение симптомов. Диагностируется с момента рождения специальными лабораторными тестами и клинически (по вышеуказанной симптоматике). Специфическое лечение отсутствует, применяется интерферон и симптоматическая терапия.

Врожденная краснуха – контагиозное заболевание. Это означает, что ребенок, которому педиатр поставил такой диагноз, может передавать вирус окружающим. Болезнь получила свое название в 1740 году по одному из распространенных симптомов – тромбоцитопенической пурпуре. Первым врачом, описавшим заболевание, был Ф. Хофман. Однако прошло более двухсот лет, прежде чем врожденная краснуха стала вызывать серьезные опасения, поскольку именно во второй половине ХХ века был выявлен возбудитель инфекции. Вместе с этим была обнаружена связь между заболеванием женщины во время беременности и патологиями новорожденного.

Из других особенностей следует отметить высокое распространение инфекции в странах с умеренным климатом и сезонность. Пик заболеваемости приходится на весну и осень. Крупные эпидемии случаются раз в 6-9 лет, причем среди непривитого населения частота заболеваемости выше. По этой причине педиатрия – первая и самая важная клиническая дисциплина в вопросах профилактики врожденной краснухи. Именно в первые годы жизни дети получают вакцину против краснухи, что и позволяет избежать заражения во взрослом возрасте, в частности, во время беременности у женщин.

Статистика показывает, что врожденная краснуха составляет до 10% среди всех врожденных патологий. При заражении женщины и плода в первые недели беременности самопроизвольный аборт случается в 40% случаев. В 75% случаев отмечаются множественные поражения органов (два и более дефекта). Последние статистические данные свидетельствуют о том, что заболеваемость неуклонно возрастает.

Причины врожденной краснухи

Единственной причиной инфекции является вирус краснухи, выделенный американскими учеными в 1961 году. Это РНК-вирус, относится к семейству тогавирусов. Заражение происходит во внутриутробном периоде, когда возбудитель от инфицированной матери проходит через сосуды плаценты, попадая в кровь плода. Риск заражения зависит от того, когда именно заболела будущая мать. Если женщина переносит инфекцию в первом триместре беременности, то в 60-90% случаев у ребенка будет диагностирована врожденная краснуха. Во втором триместре риск уменьшается до 10-20% случаев. К концу беременности риск заражения плода снова повышается из-за ослабления плацентарного барьера. Большей опасности подвержены женщины, не вакцинированные ранее.

Проходя через сосуды плаценты, возбудитель врожденной краснухи попадает в кровь плода, где оказывает тератогенное действие. Он воздействует непосредственно на генетический аппарат клетки (хромосомы), замедляя рост и развитие органов, с чем и связаны множественные пороки развития. Попутно вирус разрушает мелкие сосуды плаценты, что приводит к ухудшению плацентарного кровотока. Отсутствие должного питания и хроническая гипоксия плода также способствуют замедлению развития ребенка. В хрусталике глаза и улитке внутреннего уха вирус оказывает непосредственное цитодекструктивное действие, то есть разрушает клетки. Чем раньше произошло заражение, тем более серьезными будут симптомы врожденной краснухи, поскольку именно на первых неделях беременности происходит закладка основных систем: сначала органов зрения, затем – органов слуха, сердечно-сосудистой и нервной системы и т. д.

Симптомы врожденной краснухи

Еще в 1942 году Н. Грегг выделил три основных признака врожденной краснухи: поражение органов зрения (чаще всего врожденная катаракта), глухота и пороки сердца. Симптоматика обычно наблюдается сразу после рождения ребенка, реже врожденная краснуха проявляет себя через несколько лет. Речь идет об отставании в умственном развитии. Выраженность клинических проявлений зависит от срока беременности, на котором произошло заражение. Поэтому на практике не всегда имеет место классическая триада симптомов Н. Грегга, а если они и представлены в совокупности, то нарушения могут быть не настолько грубыми.

Среди врожденных пороков сердца часто встречается поражение клапана аорты, стеноз аорты, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Это вызывает серьезную недостаточность кровообращения, из-за чего все внутренние органы оказываются недоразвиты в той или иной степени. Поражение нервной системы может проявляться микроцефалией, гидроцефалией, встречаются случаи менингоэнцефалита, параличей и судорог, нарушений сознания. Катаракта, глаукома, микроофтальмия наиболее вероятны, когда заражение происходит на первых неделях беременности. Также часто выявляются пороки развития скелета, такие как остеопороз, дисплазия тазобедренных суставов, синдактилия. Реже встречаются пороки развития мочеполовой и пищеварительной систем.

К основным симптомам врожденной краснухи относится также тромбоцитопеническая пурпура, причина которой – сосудистые нарушения и изменения в крови больного ребенка. Визуально пурпура выглядит, как ярко-красная сыпь по всему телу малыша. Как правило, сыпь проходит без лечения через пару недель после рождения. Неспецифическим симптомом является длительная желтуха новорожденного, связанная с недостаточным развитием внутренних органов и неспособностью утилизировать избыточный билирубин в крови, как это происходит в норме. Внешне новорожденный обычно выглядит слегка заторможенным. В первую очередь это обусловлено поражением зрительного и слухового аппарата, но здесь играют роль и неврологические нарушения.

Исход заболевания напрямую зависит от его тяжести. В тяжелых случаях продолжительность жизни больных детей составляет несколько лет. К смертельному исходу приводят, как правило, пороки сердца и сосудов (стеноз аорты и легочной артерии, открытый артериальный проток), микроцефалия, гидроцефалия, менингоэнфефалиты, гепатит, заболевания костей, тяжелая тромбоцитопения, присоединение различных инфекций вследствие низкого иммунитета и др. Врожденная краснуха считается полностью излеченной, когда вирус перестает обнаруживаться в крови. После заболевания формируется стойкий иммунитет.

Диагностика врожденной краснухи

Первый этап – ранняя пренатальная диагностика, то есть выявление заболевания у беременной женщины. Этим занимаются инфекционист и акушер-гинеколог, наблюдающий женщину на протяжении беременности. Когда диагноз подтвержден, можно оценить вероятность развития врожденной краснухи у ребенка. Будущая мать имеет возможность принять осознанное решение о вынашивании ребенка либо искусственном прерывании беременности с учетом всех медицинских показаний. Риск развития болезни у ребенка зависит от срока беременности и достигает 60-90% в первом триместре.

После родов врожденная краснуха предварительно диагностируется клинически, то есть по основным симптомам. Врачи обращают внимание на одновременное поражение органов зрения и слуха. Во-первых, в процессе физикального осмотра неонатолог обнаружит, что ребенок не реагирует на яркий свет в родовом зале и не поворачивает голову в сторону источника звука. Также сразу можно заподозрить и пороки сердца. Иногда внешне отмечаются неврологические признаки: нарушения мышечного тонуса, микроцефалия, гидроцефалия, симптомы менингизма и др. Ярко-красная сыпь заметна с первых дней жизни.

Врожденная краснуха подтверждается лабораторными тестами. Диагноз считается достоверным после обнаружения специфических IgM-антител в жидкостях организма: моче, крови, спинномозговой жидкости. Чаще всего проводят анализ мочи и мазка из носоглотки. Выявить антитела позволяет ИФА-диагностика. Лабораторные исследования помогают отличить врожденную краснуху от многих заболеваний с похожей симптоматикой, таких как цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, вирус Эпштейна-Барр и некоторых других.

Для диагностики пороков сердца проводят ЭКГ и ЭхоКГ, нарушения слуха и зрения уточняют и подтверждают узкие специалисты – офтальмолог и оториноларинолог. Обязательно наблюдение у детского невролога с самого рождения. Даже если с первых дней жизни не обнаружено неврологических нарушений, они очень часто проявляются позже, даже через несколько лет. Тогда же к терапии может подключиться психиатр, поскольку отставание в умственном развитии неизбежно — от легких когнитивных расстройств до олигофрении разной степени тяжести.

Лечение врожденной краснухи

Терапия проводится исключительно в условиях стационара. Поскольку врожденная краснуха имеет вирусную природу, в лечении задействованы препараты, повышающие противовирусный иммунитет, а именно – интерферон. Все остальное – борьба с симптомами заболевания.

Реабилитационные меры направлены на компенсацию или устранение сопутствующих заболеваний внутренних органов. Пороки сердца чаще всего операбельны и корректируются. Нарушения слуха и зрения устраняются настолько, насколько это возможно. Внутриутробное поражение головного мозга не поддается лечению, врач может лишь корректировать внутричерепное давление, судороги, если они имеются, но полное излечение невозможно. Перечисленные меры могут значительно повысить качество жизни больного ребенка. Одновременно проводится и социальная адаптация, поскольку перенесенная врожденная краснуха делает ребенка инвалидом, а также влияет на его умственное развитие.

Прогноз и профилактика врожденной краснухи

Прогноз полностью зависит от степени тяжести заболевания, которая определяется сроком инфицирования плода и имеющейся симптоматикой. В тяжелых случаях продолжительность жизни составляет несколько лет. Если органы зрения и слуха мало пострадали, в дальнейшем врожденная краснуха будет проявляться только отставанием в развитии и неврологическими нарушениями.

Профилактика тесно связана с ранней диагностикой краснухи у беременной женщины. В первом триместре рекомендуется прервать беременность в связи с высоким риском инфицирования плода и наиболее тяжелыми клиническими проявлениями в случае заражения. Смертность среди таких детей остается высокой. Еще одним эффективным способом профилактики врожденной краснухи является вакцинация. У детей она проводится в первые годы жизни. Вакцинация против краснухи является обязательной в Национальном календаре прививок. Взрослым, особенно женщинам репродуктивного возраста, повторная иммунизация рекомендована каждые 10 лет.