• Симптомы анемии (болезни) Аддисона-Бирмера

Симптомы анемии (болезни) Аддисона-Бирмера

Клиника

Анемией Аддисона - Бирмера болеют чаще всего женщины в возрасте 50-60 лет. Заболевание начинается медленно и исподволь. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружение, головную боль, сердцебиение и одышку при движениях. У некоторых больных в клинической картине доминируют диспепсические явления (отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка, понос), реже нарушения со стороны нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).

Объективно бледность кожи (с лимонным оттенком), небольшая желтушность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп и почти закономерно - болезненность грудины при поколачивании.

Питание больных сохранено вследствие снижения жирового обмена. Температура, обычно субфебрильная, во время рецидива повышается до 38-39°С.

Характерны изменения со стороны пищеварительного аппарата. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит). Позже сосочки языка атрофируются, в связи с чем он становится гладким, "лакированным". Вследствие атрофии слизистой оболочки желудка развивается ахилия и в связи с нею - диспепсические явления (реже понос). У половины больных наблюдается увеличение печени, а у пятой части - увеличение селезенки.

Изменения со стороны сердечнососудистой системы проявляются тахикардией, гипотонией, увеличением сердца, глухостью тонов, систолическим шумом над верхушкой и над легочной артерией, "шумом волчка" над яремными венами, а в тяжелых случаях - недостаточностью кровообращения. В результате дистрофических изменений в миокарде на ЭКГ определяется низкий вольтаж зубцов и удлинение желудочкового комплекса; зубцы Т во всех отведениях снижаются или становятся отрицательными.

Изменения со стороны нервной системы возникают примерно в 50% случаев и характеризуются поражением задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), проявляющимся парестезиями, снижением сухожильных рефлексов, нарушением глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях - параплегией и расстройством функции тазовых органов.

Со стороны крови - высокий цветовой показатель (до 1,2-1,3). Это объясняется тем, что количество эритроцитов снижается в большей степени, чем содержание гемоглобина. При качественном анализе мазка крови выявляется выраженный макроанизоцитоз с наличием мегалоцитов и даже единичных мегалобластов, а также резкий пойкилоцитоз. Нередко встречаются эритроциты с остатками ядер - в виде колец Кебота и телец Жолли. Со стороны белой крови - лейкопения с гиперсегментацией ядер нейтрофилов (до 6-8 сегментов вместо 3). Постоянным признаком бирмеровской анемии является также тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ:Анемия Аддисона - Бирмера. Анемия при раке желудка. Гипопластическая анемия

Анемия Аддисона - Бирмера

Этиология и патогенез. Развитие анемии Аддисона - Бирмера связано с дефицитом гастромукопротеида и нарушением вследствие этого усвоения витамина В 12 , вводимого с пищей. В связи с дефицитом цианокобаламина нарушается превращение фолиевой кислоты в фолиновую, что препятствует синтезу нуклеиновых кислот. В результате развивается мегалобластическое кроветворение и нарушается функция центральной и периферической нервной системы (дегенеративные изменения спинного мозга - фуникулярный миелоз, демиелинизация нервных волокон и др.). В основе указанных нарушений лежат тяжелые атрофические изменения в железистом эпителии желудка, причина которых до сих пор остается неясной. Существует мнение о значении иммунных механизмов, о чем свидетельствует наличие в сыворотке крови больных анемией Аддисона - Бирмера антител против париетальных клеток желудка, а в желудочном соке - антител против гастромукопротеида.

Установлено, что в развитии некоторых форм мегалобластной анемии играют роль генетические факторы. Описана аутосомно-рецессивная наследственная форма В12 дефицитной анемии у детей, обусловленная отсутствием в желудочном соке гастромукопротеида при нормальной секреции соляной кислоты и пепсина.

Клиника. Анемией Аддисона - Бирмера чаше болеют женщины в возрасте 50-60 лет. Заболевание начинается исподволь. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружение, головную боль, сердцебиение и одышку при движениях. У некоторых больных в клинической картине доминируют диспепсические явления (отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка, понос), реже - нарушение функций нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).

Объективно - бледность кожи (с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп и, что почти закономерно, болезненность грудины при поколачивании. Питание больных сохранено вследствие снижения жирового обмена. Температура тела во время рецидива повышается до 38-39 °С.

Характерны изменения пищеварительного аппарата. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит). Позже сосочки языка атрофируются, он становится гладким ("лакированным"). Диспепсические явления обусловлены развитием ахилии вследствие атрофии слизистой оболочки желудка. У половины больных увеличивается печень, у пятой части - селезенка.

Изменения функции органов кровообращения проявляются тахикардией, гипотензией, увеличением сердца, глухостью тонов, систолическим шумом над верхушкой и над легочным стволом, "шумом волчка" над яремными венами, а в тяжелых случаях - недостаточностью кровообращения. В результате дистрофических изменений в миокарде на ЭКГ определяется низкий вольтаж зубцов и удлинение желудочкового комплекса; зубцы Τ во всех отведениях снижаются.

Изменения со стороны нервной системы возникают примерно в 50 % случаев. Характерно поражение задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), проявляющееся парестезиями, гипорефлексией, нарушением глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях - параплегией и расстройством функции тазовых органов.

При исследовании крови определяется высокий цветовой показатель (1,2-1,5), выраженный макро- и анизоцитоз с наличием мегалоцитов и даже единичных мегалобластов, а также резкий пойкилоцитоз. Нередко встречаются эритроциты с остатками ядер в виде колец Кебота и телец Жолли. Число ретикулоцитов в большинстве случаев снижено. Отмечается лейкопения, нейтропения с гиперсегментацией ядер нейтрофильных гранулоцитов (6-8 сегментов вместо 8), относительный лимфоци-тоз. Постоянным признаком анемии Аддисона - Бирмера является также тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено за счет непрямой его фракции в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

В пунктате костного мозга обнаруживается резкая гиперплазия элементов эритропоэза, появление мегалобластов, количество которых в тяжелых случаях достигает 60-80 % по отношению ко всем эритробластическим клетками (см, цв. вкл. рис. II, с. 480). Наряду с этим отмечается задержка созревания гранулоцитов и недостаточная отшнуровка тромбоцитов.

Течение заболевания характеризуется цикличностью. При резкой анемии возможно коматозное состояние. Однако с введением в клиническую практику препаратов печени и особенно цианокобаламина течение болезни стало более благоприятным, кроме случаев с явлениями фуникулярного миелоза, обусловливающего раннюю инвалидность больных. С помощью современных методов лечения можно предупреждать рецидивы заболевания и обеспечивать больному практическое выздоровление в течение многих лет. В связи с этим термин "злокачественное малокровие" лишен смысла.

Диагноз анемии Аддисона - Бирмера не вызывает особых затруднений. Гиперхромный характер анемии, мегалоцитоз, повышенный гемолиз, изменения со стороны пищевого канала и нервной системы, стерналгия, данные исследования костномозгового пунктата - наиболее важные диагностические признаки анемии Аддисона - Бирмера.

Дифференциальный диаг ноз проводят с симптоматическими формами мегалобластной анемии. Для последних характерно наличие основного патологического процесса (глистной инвазии, затяжного энтерита, агастрии и т. д.) и отсутствие типичного для анемии Аддисона - Бирмера клинического симптомокомплекса поражения трех систем: пищеварительной, нервной и кроветворной.

Серьезные затруднения могут возникнуть при дифференциации анемии Аддисона - Бирмера с симптоматической мегалобластной анемией, возникающей при раке желудка, а также с острым лейкозом - эритромиелозом, сопровождающимся появлением в периферической крови мегало-бластоидных элементов, представляющих собой, по сути, малигнизированные лейкемические клетки, морфологически весьма сходные с мегалобластами. Опорными дифференциально-диагностическими критериями в подобных случаях являются результаты рентгеноскопии желудка, гастроскопии и исследования костномозгового пунктата (при остром эритромиелозе в миелограмме определяются бластные клетки).

Лечение. Эффективным средством лечения при анемии Аддисона - Бирмера является цианокобаламин, действие которого направлено на превращение промегалобластов в эритробласты, т. е. переключение мегалобластического кроветворения на нормобластическое. Цианокобаламин вводят ежедневно по 200-400 мкг подкожно или внутримышечно 1 раз в день (в тяжелых случаях 2 раза) до появления ретикулоцитарного криза, наступающего обычно на 4-6-й день от начала лечения. Затем дозу снижают (200 мкг через день) до наступления гематологической ремиссии. Курс лечения составляет в среднем 3-4 недели. Введение фолиевой кислоты при изолированном дефиците цианокобаламина не показано. При фуникулярном миелозе разовые дозы цианокобаламина увеличивают до 1000 мкг ежедневно в течение 10 дней в сочетании с 5 % раствором пиридоксина гидрохлорида и тиамина хлорида (по 1 мл), кальция пантотенатом (0,05 г) и никотиновой кислотой (0,025 г) ежедневно. При фуникулярном миелозе эффективен кобамамид, который следует вводить по 500- 1000 мкг через день наряду с введением цианокобаламина.

При развитии комы показано немедленное переливание эритроцитной массы по 150-300 мл или цельной крови (по 250-500 мл) неоднократно (до выведения больного из коматозного состояния) в сочетании с ударными дозами цианокобаламина (500 мкг 2 раза в сутки).

Больные анемией Аддисона - Бир мера в периоде ремиссии должны находиться на диспансерном учете. С целью профилактики рецидивов необходимо систематически вводить цианокобаламин (200-400 мкг 1 - 2 раза в месяц). При интеркуррентной инфекции, психической травме, оперативных вмешательствах, а также весной и осенью (когда учащаются рецидивы заболевания) цианокобаламин вводят 1 раз в неделю. Наблюдение за больными проводится путем систематического исследования крови. Необходима периодическая рентгеноскопия желудка: иногда течение анемии осложняется раком желудка.

Анемия при раке желудка

Мегалобластная анемия при раке желудка развивается вследствие поражения опухолью желез дна желудка, вырабатывающих гастромукопротеид, и часто сопровождается метастазами опухоли в костный мозг. Мегалобластная анемия при раке желудка отличается от классической анемии Аддисона - Бирмера следующими признаками: прогрессирующим шсхуданием, неэффективностью цианокобаламина, нерезкой выраженностью гиперхромно-мегалоцитарной жартины крови, обычно преобладанием эритробластов (нормоцитов) над мегалоцитами, мегалобластами, частым нейтрофильным лейкоцитозом с лейкемоидным сдвигом, а в некоторых случаях - гипертромбоцитозом и, как правило, отсутствием признаков гипергемолиза. Решающим диагностическим критерием являются данные рентгеноскопии желудка и исследования пунктата костного мозга, в котором нередко обнаруживают раковые клетки.

Гипопластическая (апластическая) анемия

Гипо- и апластическая анемия - это анемия с непрерывно прогрессирующим течением, развивающаяся в результате глубокого угнетения кроветворения.

Этиология. Гипоплаетическая анемия возникает под влиянием различных внешних факторов, к которым относятся лекарственные средства: амидопирин, цитостатические препараты (миелосан, хлорбутин, цитозар, допан, тиофосфамид, бензотэф, меркаптопурин и др.), антибиотики (левомицетин, стрептомицин и др.); химические вещества: бензол, бензин, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, зисмут); лучевая энергия (рентгеновские лучи, радий, радиоизотопы); инфекционные процессы (сепсис, грипп, вирусный гепатит, некоторые формы туберкулеза). Различают также генуинную гипопластическую анемию.

Патогенез гипопластической анемии связан с токсическим воздействием патогенных факторов на костно-мозговое кроветворение, а именно на стволовую клетку, недостаточность которой приводит к нарушению процессов пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга. Не исключается возможность изменений на уровне элементов стромы, составляющих микроокружение стволовой клетки, а также подавление кроветворения иммунными лимфоцитами.

С помощью цитохимических и ауторадиографических исследований выявлены различные нарушения метаболизма кроветворных клеток крови и прежде всего обмена нуклеопротеидов. По-видимому, вследствие этих нарушений кроветворные клетки не могут усваивать различные гемопоэтические вещества (цианокобаламин, железо, гемопоэтины), столь необходимые для их дифференциации и пролиферации. Уровень этих веществ в сыворотке крови при гипо- и апластической анемии повышен. Наблюдается также отложение железосодержащего пигмента в различных органах и тканях (печени, селезенке, костном мозге, коже и др.). Причинами гемосидероза являются нарушение гемоглобинообразования, угнетение эритропоэза и усиленное разрушение качественно неполноценных эритроцитов. Предполагается также возможность более интенсивного поступления железа в клеточные элементы органов и тканей ввиду нарушения в них метаболических процессов. Определенную роль играют и частые гемотрансфузии.

В развитии заболевания решающая роль, по-видимому, принадлежит иммунным и эндокринно-обменным сдвигам. Имеются данные, подтверждающие патогенетическую роль нарушения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы и селезенки, оказывающей извращенное, тормозящее влияние на кроветворение.

Клиника. Гипопластическая (апластическая) анемия встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте. Заболевание начинается с появления общей слабости, головокружения, головной боли, шума в ушах. В некоторых случаях отмечаемся острое начало, характеризующееся общей адинамией, болью в костях, геморрагическими проявлениями (носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные и другие кровотечения). В патогенезе кровоточивости играют роль нарушения в системе свертывания крови, в основном в первой ее фазе, в сторону гипокоагуляции вследствие тромбоцитопении, а также повышение проницаемости и снижение резистентности стенки сосудов.

Отмечается резкая бледность кожи и слизистых оболочек с кровоизлияниями, при наличии гемолитического компонента - желтушность. В большинстве случаев наблюдаются изменения со стороны органов кровообращения: тахикардия, расширение границ сердца, глухость тонов, систолический шум над верхушкой и основанием сердца, снижение артериального давления. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены. Температура тела в большинстве случаев нормальная, повышение ее обычно связано с присоединением вторичной инфекции.

Картина крови характеризуется панцитопенией. Типичны выраженная анемия (нормохромная, арегенераторная), лейкопения за счет нейтропении и резкая тромбоцитопения с появлением ряда положительных тестов (удлинение времени кровотечения, положительный симптом жгута, ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка). При парциальной гипопластической анемии количество тромбоцитов нормальное.

При исследовании костного мозга при гипопластической анемии отмечается уменьшение общего количества ядерных элементов пунктата с нарушением их созревания на разных стадиях развития. При апластической анемии развивается прогрессирующее опустошение костного мозга - панмиелофтиз. Микроскопически в этом случае обнаруживают лишь единичные костномозговые элементы, среди которых превалируют лимфоидные, плазматические, жировые клетки и макрофаги. В препаратах, полученных при трепанобиопсии, наблюдается замещение миелоидной ткани жировой.

Дифференциальный диагноз проводят с алейкемическим лейкозом. Решающее диагностическое значение имеют результаты пункции грудины и трепанобиопсии подвздошной кости. При лейкозе отмечается лейкозная метаплазия костного мозга, при гипопластической анемии - опустошение его.

Гипопластическая анемия, протекающая с геморрагическими явлениями, нередко симулирует болезнь Верльгофа. Дифференциальная диагностика между ними проводится главным образом на основании характера анемии и картины костномозгового кроветворения. Если при болезни Верльгофа степень анемии адекватна интенсивности кровопотери, то при гипопластической анемии такой адекватности нет. Наряду с этим для болезни Верльгофа характерно повышенное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга, тогда как при гипопластической анемии они либо отсутствуют, либо содержание их резко снижено и отмечается угнетение других ростков костного мозга. Исследование костного мозга играет ведущую роль и в дифференциальной диагностике гипопластической анемии, протекающей с гемолитическим компонентом, с болезнью Маркиафавы - Микели.

Течение. По особенностям клинического течения различают следующие варианты гипо- и апластической анемии: острую и подострую апластическую анемию, подострую и хроническую гипопластическую, хроническую гипопластическую анемию с гемолитическим компонентом и парциальную гипопластическую анемию с сохраненным тромбоцитопоэзом.

Длительность жизни больных гипопластической анемией колеблется от 2 до 10 лет и более. Апластическая анемия отличается высокой летальностью. Причиной смерти обычно являются присоединяющиеся воспалительные процессы или недостаточность сердца, обусловленная резкой анемизацией. Наблюдаются также кровоизлияния в жизненно важные органы (в частности, в мозг).

Одним из критериев при определении прогноза заболевания может служить тест колониеобразования костного мозга. При величинах КОЕк (колониеобразующая единица костного мозга) выше 20-10 5 ядерных клеток прогноз благоприятный, более низкие показатели указывают на неблагоприятный прогноз (аплазия костного мозга). Неблагоприятным признаком является также уменьшение количества тромбоцитов ниже 10 17л и нейтрофильных гранулоцитов ниже 0,2 Г/л.

Лечение. В комплексной терапии гипопластической анемии доминирующую роль играют гемотрансфузии. При выраженном геморрагическом синдроме предпочтение отдается повторным трансфузиям свежецитратной крови или крови небольших сроков хранения (до 5 суток), сохраняющей гемостатические свойства, в однократной дозе 250-500 мл. При умеренной кровоточивости с целью получения в основном антианемического эффекта лучше применять эритроцитную массу по 150-300 мл. Больным с гемолитическим компонентом показаны переливания отмытых эритроцитов.

Гемотрансфузии проводят 1 - 2 раза в неделю, а при необходимости- чаще. Лейкоцитную и тромбоцитную массу назначают при резком снижении количества лейкоцитов и тромбоцитов, появлении гнойно-септических процессов и сильного кровотечения.

При этом следует помнить о возможной сенсибилизации реципиента антигенами введенных лейкоцитов и тромбоцитов, особенно при повторных переливаниях. Поэтому надо стремиться подбирать трансфузионные среды с учетом совместимости по системе HLA.

Гемотерапию следует сочетать с введением комплекса витаминов группы В как регуляторов и стимуляторов эритропоэза.

Широко применяют, особенно при выраженной кровоточивости и гемолитическом синдроме, кортикостероиды, которые вводят в течение 2-3 недель в больших дозах (преднизолон-1 -1,5 мг/кг) с последующим переходом на поддерживающие дозы (15-20 мг). Продолжительность лечения кортикостероидами строго индивидуальна (от 3-4 недель до 2- 3 месяцев) и зависит от течения заболевания. Применяют также анаболические стероиды (метандростенолон - неробол, ретаболил и др.) на протяжении 4-6-8 недель; андрогены (5 % масляный раствор тестостерона пропионата по 1 мл 1 раз в день) в течение нескольких месяцев. С гемостатической целью назначают кровоостанавливающие и сосудоукрепляющие средства (аскорбиновую, аминокапроновую кислоту, аскорутин, дицинон, препараты кальция и др.). В связи с наличием гемосидероза назначают десферал по 500 мг 1 - 2 раза в день внутримышечно.

В случае неэффективности консервативной терапии показаны трансплантация донорского (аллогенного) костного мозга и спленэктомия, более эффективные в сочетании друг с другом. Удаление селезенки как иммунного органа способствует лучшему приживлению костного мозга. После операции снимается патологическое влияние селезенки на гемопоэз, чем объясняется положительный эффект спленэктомии.

Благодаря комплексной терапии при гипопластической анемии в настоящее время удается достигнуть длительных ремиссий и снизить смертность. Однако при апластической анемии применение вышеуказанных лечебных мероприятий неэффективно.

Профилактика гипо- и апластической анемии заключается в строгом соблюдении техники безопасности на производстве, связанном с воздействием на организм вредных факторов (рентгеновских лучей, бензола и др.). Работники промышленных предприятий, где имеются определенные профессиональные вредности, влияющие на гемопоэз (красители, пары ртути, бензин, бензол и т. п.), нуждаются в систематическом гематологическом контроле не менее двух раз в год. Необходимо также ограничить бесконтрольное употребление лекарственных средств, обладающих цитопеническим действием. В процессе лекарственной, рентгено- и радиотерапии следует проводить систематический контроль за составом крови (не реже одного раза в неделю). Больные гипопластической анемией подлежат постоянному диспансерному наблюдению.

Использованная литература

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера или мегалобластная анемия) характеризуется нарушением кроветворения, которое возникает при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12 в организме. Ранее данный патологический процесс назывался злокачественным малокровием. Особой чувствительностью к недостатку данного витамина обладает нервная система и костный мозг. При этом в организме образуется множество незрелых крупных предшественников мегалобластов (эритроцитов).

Причины пернициозной анемии

В организме витамин В12 всасывается в области подвздошной кишки, а точнее ее в нижней части. Анемия может развиться вследствие недостаточного количества данного витамина в продуктах, включенных в рацион. Также причина развития патологического процесса может заключаться в недостаточной выработке фактора Карлса (внутреннего) в области париетальных желудочных клеток.

Дефицит витамина В12 при развитии клинической анемической картины или при ее отсутствии может стать причиной появления неврологический расстройств, что происходит из-за неизбежного синтеза жирных кислот. При этом может наблюдаться необратимое поражение нервных клеток и демиелинизация, что сопровождается покалыванием или онемением конечностей, а также атаксией.

Симптомы пернициозной анемии

Пернициозная форма анемии развивается медленно, поэтому в самом начале возникновения не сопровождается ярко выраженной симптоматикой. При этом присутствуют такие проявления, как быстрая утомляемость, слабость, учащенное сердцебиение, одышка и головокружение.

Симптомы пернициозной анемии при ее прогрессировании заключаются в появлении следующих признаков:

• бледно-желтушные кожные покровы;
• желтушность склер;
• нарушение глотания;
• боль в языке;
• развитие глоссита (воспалительного процесса языка);
• увеличение печени, селезенки.

Характерным признаком пернициозной анемии является поражение нервных клеток, которое носит название фуникулярный миелоз. При его развитии нарушается чувствительность, появляются постоянные болевые ощущения в области конечностей, напоминающие покалывание. При этом присутствует онемение и чувство «ползания мурашек». Больные отмечают наличие резко выраженной мышечной слабости, что приводит со временем к нарушению походки и мышечной атрофии.

Диагностика пернициозной анемии

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов следующих исследовательских мероприятий:

• Анализ крови при пернициозной анемии является наиболее информативным методом диагностики, так как позволяет определить уровень витамина В12 в сыворотке.
• Анализ мочи является обязательным исследовательским мероприятием, которое также дает возможность определить, какое количество витамина выводится из организма.
• Исследования кала выявляет наличие глистных инвазий.

Диагностика пернициозной анемии также включает в себя определение первопричины развития заболевания. В первую очередь исследуется состояние желудочно-кишечного тракта на наличие гастрита, язвы и иных патологий, влияющих на усвоение питательных веществ. В обязательном порядке проверяется состояние почек, так как при наличии таких болезней, как пиелонефрит или почечная недостаточность лечение при помощи инъекций витамина В12 не дает результатов.

Лечение пернициозной анемии

Пернициозная анемия требует своевременного лечения, в противном случае имеется большая вероятность поражения спинного мозга. Сначала происходит симметричное нарушение функционирования систем и мышечных структур в области нижних конечностей, а после развивается нарушение болевой и поверхностной чувствительности.

Лечение пернициозной анемии должно осуществляться под контролем врача. Все меры при этом направлены на устранение причин развития патологических изменений. В первую очередь принимаются меры по лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также больному назначается сбалансированная диета. Для нормализации кроветворения в области костного мозга назначается заместительная терапия, которая заключается в воспалении дефицита витамина В12.

После проведения первых инъекций отмечается улучшение самочувствия и происходит нормализация показателей в крови.

Длительность курса лечения составляет от 1 месяца и более, что зависит не только от стадии заболевания, но и от промежуточных результатов терапии. Для того чтобы достичь стойкой ремиссии необходимо проводить лечебные мероприятия на протяжении полугода, при этом рекомендовано придерживаться следующих действий:

• Вводить на протяжении 2 месяцев цианкобаламин ежедневно.
• Спустя 2 месяца делать инъекции препарата однократно в 2 недели.

Анемия начинается постепенно и очень незаметно. Появляются жалобы на быструю утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение и одышку при движениях. Иногда основными признаками являются диспептические явления (понос, отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка). Иногда появляются такие нарушения нервной системы, как парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения «мурашек», онемения, покалывания), похолодание конечностей, шаткость походки.

Цвет кожи - бледный с лимонным оттенком, склеры немного желтушны, лицо одутловато, иногда отечны голени и стопы. Грудина болезненна при поколачивании. Температура субфебрильная (чуть выше 37), но в период рецидива повышается до 38—39°.

При изменениях в пищеварительном тракте появляется глоссит Гентера (появление на языке красноватых неправильно очерченных, зудящих пятен). Язык иногда болит и жжется, постепенно становится гладким (полированным). У половины больных увеличивается печень и у пятой части - селезенка.

При поражении сердечно-сосудистой системы появляются тахикардия (учащенный пульс), гипотония (пониженное давление), увеличение размеров сердца, глухость тонов и т.д.

Со стороны нервной системы и психики — адинамия (резкий упадок сил).

Описание

Доказано, что природа болезни Аддисона-Бирмера - аутоиммунная. Она бывает у больных такими аутоиммунными заболеваниями, как диффузный токсический зоб , первичная надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный), витилиго и гипопаратиреоз .

Важную роль играет также наследственность - родственники людей с бирмеровской анемией чаще страдают этим заболеванием

Бирмеровская анемия может быть связана с атрофией слизистой оболочки желудка. Причина этой анемии - нарушение выработки желудком особого белка - гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), который обеспечивает всасывание в кишечнике витамина B12. Такие дефицитные анемии возникают при сифилисе, полипозе, раке, лимфогранулематозе и других патологических процессах в желудке, а также при его удалении. Они возможны при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, а также при беременности.

Прием глюкокортикоидов вызывает ремиссию - временное ослабление или исчезновение признаков заболевания.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по клиническим признакам дефицита витамина В12. Кроме того, проводятся морфологические исследования крови, костного мозга и определяется кислотность желудочного сока.

Лечение

Лечение наследственных форм мегалобластных анемий проводится после установления диагноза и специального обследования больного в специализированных гематологических клиниках. Наиболее эффективным средством лечения является витамин В12. Его правильное применение полностью и навсегда устраняет нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, если до лечения не возникли необратимые изменения в нервной ткани. Но больные остаются уязвимыми к появлению аденоматозных полипов желудка и раза в два чаще болеют раком желудка. Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение специальной пробы, а также, если нужно, дополнительных исследований.

В случаях пернициозно-анемической комы немедленно переливается кровь (не более 150—200 мл) или (что лучше) эритроцитарная масса (иногда повторная) вместе с ударными дозами витамина B12.

Если причиной бирмеровской анемии является широкий лентец, то вылечивают ее дегельментизацией.

Если причиной стал сифилис, назначается специфическое лечение.

Больные анемией Бирмера в период ремиссии находятся на диспансерном учете. Им систематически проводятся ежемесячный анализ периферической крови и периодические исследования нервной системы, а также рентгеноскопия желудка для исключения рака, который возможен при бирмеровской анемии.

Профилактика

Анемия Аддисона-Бирмера занимает 2-е место по важности и частоте в группе дефицитных анемий. Для ее профилактики необходимо вовремя:

С целью профилактики рецидивов больным систематически вводят витамин B12 (1-2 раза в месяц) или камполон (2 раза в месяц). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции делают 1 раз в неделю. Больные анемией должны понимать, что ремиссия - это не выздоровление, и поэтому все рекомендации врача нужно строго выполнять.