Аномалии почек проявляются в изменении формы, величины, количества, положения органа. Различают: аплазию (агенезию) почки - отсутствие одной почки; добавочную почку; гипоплазию почки - уменьшение размеров и снижение ее функциональных возможностей; дистопию почки - изменение ее положения (торакальная дистопия - перемещение почки в грудную клетку, тазовая - перемещение почки в таз и др.), подковообразную почку - сращение верхних или нижних полюсов почек; поликистоз почек - всегда двусторонний процесс, характеризующийся замещением паренхимы органа множественными кистами различных размеров. Киста почки - солитарное полостное образование в паренхиме органа, заполненное жидкостью.

Диагностика пороков развития почек возможна при использовании специальных методов исследования (рентгенография, сцинтиграфия, эхография, компьютерная томография, функциональные исследования).

Лечение: консервативное, симптоматическое. При осложнениях показано хирургическое лечение - нефрэктомия при наличии второй почки и сохранности ее функции. При почечной недостаточности производят пересадку почки.

Гипоспадия - отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала. Встречается у 1 ребенка на 200-400 новорожденных. Отверстие мочеиспускательного канала может открываться у основания головки полового члена, в области ствола полового члена или вблизи мошонки. При последнем варианте висячая часть отсутствует, мошонка расщеплена на две половины, напоминающие половые губы, мочеиспускание по женскому типу.

Эписпадия - незаращение передней стенки мочеиспускательного канала в дистальном отделе полового члена (частичное) или на всем его протяжении (полное). Распространенность - 1 случай на 50 000 новорожденных. При полной эписпадии наблюдается недержание мочи.

Лечение: хирургическое - смещение отверстия мочеиспускательного канала, выпрямление кавернозных тел, пластика мочеиспускательного канала.

Экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Встречается у 1 ребенка из 50 000 новорожденных. Мочевой пузырь вывернут наружу, слизистая оболочка его обнажена.

Лечение: хирургическое - пластика мочевого пузыря, пересадка мочеточников в прямую кишку.

Крипторхизм - задержка внутриутробного перемещения в мошонку одного или обоих яичек, которые задерживаются в забрюшинном пространстве или паховом канале. Диагноз ставят на основании отсутствия в мошонке одного или обоих яичек.

Лечение : оперативное - низведение яичка при паховом его расположении, гормональная терапия.

Пороки развития конечностей:

Нарушение развития конечностей может приводить к отсутствию конечностей, пальцев или части конечности, к появлению добавочных конечностей, пальцев. Увеличение объема конечности (макромелия ) или отдельных пальцев (макродактилия) чаще связано с нарушением кровообращения - наличие артериовенозных свищей. Отсутствие конечности может быть полным - эктромелия , возможно отсутствие дистальной части конечности - кисти, стопы, голени, предплечья - гемимелия. Отсутствие проксимальной части конечности - плеча, бедра, вследствие чего нормально развитые голень, предплечье, кисть или стопа начинаются от туловища, называют фокомелией . Улучшения функции конечности можно достигнуть лишь протезированием, которое применяется у детей, чтобы обеспечить их рост и развитие.

Врожденный вывих бедра. Распространенность - 1 случай на 1 000 новорожденных. Выражается нарушением положения головки бедренной кости, которая смещается и располагается вне суставной впадины. Вывих может быть и двусторонним. Определяется не только нарушение положения элементов тазобедренного сустава, но и структурное изменение их: головка бедренной кости недоразвита - отмечается ее гипоплазия, суставная впадина подвздошной кости утолщена.

Современно диагностированный вывих позволяет провести полную коррекцию. Новорожденного осматривают сразу же после рождения; при этом нарушение пассивных движений в суставе - отведение, вращение - характерно для вывиха бедра. Если вывих своевременно не диагностирован, то при развитии ребенка происходит дальнейшее смещение головки бедренной кости, и вывих выявляют когда ребенок начинает ходить. Походка резко нарушается: ребенок ходит переваливаясь с ноги на ногу ("утиная" походка), отмечается укорочение ноги. Внешний вид ребенка при осмотре его стоя в профиль характерен: выраженный поясничный лордоз, деформация таза, укорочение конечности. Рентгенография позволяет не только уточнить диагноз, но и определить степень гипоплазии суставных поверхностей и положение бедренной кости.

Лечение : вывиха предусматривает устранение смещения головки - вправление головки и иммобилизацию конечности специальными ортопедическими аппаратами или гипсовой повязкой.

Врожденная косолапость стопы встречается у 1 ребенка из 1 500 новорожденных. Диагноз легко устанавливается по форме и положению стопы.

Лечение : следует начинать как можно раньше. Оно включает ручное вправление стопы и фиксацию ее, массаж и лечебную физкультуру. В поздние сроки используют оперативное лечение: пересечение связок, пересадку сухожилий или клиновидную резекцию костей стопы с установкой стопы в правильном положении и фиксацией гипсовой повязкой.

Артрогрипоз - множественные контрактуры суставов вследствие недоразвитости мышц конечностей с симметричной локализацией. Тугоподвижность, ограничение движений требуют консервативной терапии (массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение).

Синдактилия - порок развития, выражающийся в наличии сращений между пальцами. Сращение пальцев может быть кожное или костное. Порок развития обусловлен нарушением эмбриогенеза: до 2 мес. внутриутробной жизни пальцы соединены перепонками, а потом разделяются. Разделение пальцев проводят хирургическим методом в возрасте 2-3 лет.

Полидактилия - увеличение числа пальцев. Встречается как на руках, так и на ногах, может сопровождаться нарушением функции кисти или стопы. Лечение хирургическое - удаление добавочных пальцев.

Макродактилия - увеличение объема отдельных пальцев. Если порок приводит к нарушению функции кисти или стопы, производят ампутацию пальца.

Эктродактилия - уменьшение числа пальцев. Возможно отсутствие одного или нескольких пальцев на руке или ноге. Для восстановления функции кисти и устранения косметического дефекта прибегают к пересадке пальцев со стопы на кисть с использованием микрохирургической техники.

n n n n Классификация аномалий мочеполовой системы Аномалии мочеполовых органов составляют у детей 3540 % всех врожденных пороков. Аномалии мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью). Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы, в 33% случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов. Выделяют следующие группы аномалий мочеполовых органов: Аномалии почечных сосудов Аномалии почек Аномалии мочеточников Аномалии мочевого пузыря Аномалии мочеиспускательного канала Аномалии мужских половых органов

n n n У зародыша человека развитие выделительной системы отражает ряд ступеней эволюционного развития позвоночных и характеризуется последовательной сменой трех форм предпочка (pronephros) - головная, передняя почка; первичная почка (mesonephros) - туловищная почка, Вольфово тело; вторичная почка (metanephros) - тазовая, окончательная или хвостовая. Предпочка образуется из передних 8 -10 пар сегментных ножек. У зародыша человека она не функционирует и вскоре после закладки (конец 3 нед) подвергается обратному развитию

n Окончательная почка образуется из трех источников: нефрогенной ткани (дифференцируется в почечные канальцы), мезонефрального протока (дает начало мочеточнику, почечной лоханке, почечным чашечкам, сосочковым каналам и собирательным трубкам) и мезенхимы (сосудистая система, интерстиций). Во второй половине внутриутробного развития вторичная почка становится главным выделительным органом плода.

1. Аномалии количества почек n 1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой I на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с акинезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно – дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

2. Аномалии положения почек n 2. 1. Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

Создана вырезка экрана: 01. 11. 2009; 15: 55 поясничная - на уровне L 4 - Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. * подвздошная - лоханка более ротирована кпереди L 5. Si . Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. * тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды нерассыпные

Нефроптоз n n n Нефроптоз – опущение почки, блуждающая почка или патологическая подвижность почки. При нефроптозе почка смещается со своего нормального положения и располагается ниже, при перемене положения тела пациента почка двигается больше, чем в норме. Почка удерживается на своем месте в поясничной области: брюшными связками фасциями мышцами брюшной стенки поддерживающей связкой почки

Нефроптоз n n В развитии нефроптоза различают три стадии: 1 стадия. В этой стадии опущенную почку можно прощупать через переднюю брюшную стенку на вдохе, на выдохе почка уходит в подреберье (в норме почку можно прощупать только у очень худых людей, у всех остальных она не пальпируется). 2 стадия. В вертикальном положении пациента уже вся почка выходит из подреберья, но в положении лежа возвращается в подреберье, или же ее можно безболезненно вправить рукой. 3 стадия. Почка полностью выходит из подреберья в любом положении тела и может сместиться в малый таз

Клинические проявления n n Ранними признаками патологической подвижности почки считаются: гипотония - как рефлекторная реакция на переполнение сосудистого русла почки; ортостатическая гипертония (подъем диастолического АД > 20 mm рт. ст.); снижение количества мочи при активной деятельности и увеличение в состоянии покоя.

Лечение нефроптоза n n n Консервативное лечение нефроза проводится при отсутствии осложнений: ношение бандажа, который одевается утром, перед тем как пациент встает с постели, в положении лежа, на выдохе комплекс специальной лечебной физкультуры для укрепления мышц передней брюшной стенки усиленное питание для увеличения количества жировой клетчатки, если больной имеет низкий вес. Оперативное лечение нефроптоза проводится, если возникают осложнения: длительные, интенсивные боли, которые нарушают жизнедеятельность пациента хронический пиелонефрит значительное снижение функции опущенной почки стойкая артериальная гипертензия кровь в моче гидронефроз

3. Аномалии взаимоотношения почек Симметричное сращения: подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами (нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. n

3. Аномалии взаимоотношения почек n Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавленней сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.

4. Аномалии величины и структуры почек n 4. 2 Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. n Гистологически выделяют три формы: * простая - уменьшение числа чашек и нефронов. * гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. * гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочкопые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

4. Аномалии величины и структуры почек Различают: Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии. n Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования – уменьшение размеров почки с контрастированной коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. . n

5. Кистозные аномалии почек 5. 1 Поликистоз почек 5. 2 Губчатая почка (болезнь Каччи Риччи). 5. 3 Мультикистозная дисплазия. 5. 4. Мультилокулярная киста. 5. 5. Солитарная киста.

5. 1 Поликистоз почек n Клиника: Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаюрно - увеличенные бугристые почки. n Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография. n Прогноз как правило неблагоприятный.

Лечение. – Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией. коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурируюшем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.

5. 3 Мультикистозная дисплазия. n Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замешены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. n Лечение: при росте кист (одностороннее поражение) со сдавлением органов – нефрэктомия.

6. Удвоение почки и мочеточников n Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается I на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перед врастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие or удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впалают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретральною рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаше всего при обследовании по поводу пиелонефрита. n Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро - или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение

7. Эктопия устья мочеточника n Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку.

7. Эктопия устья мочеточника Клиника. Зависит от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным мочеиспусканием. Диагноз: экскреторная урография с отсроченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрография (рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопия. Диагностика вагинальной и маточной эктопии сложна - отмечаются симптомы пиелонефрита без характерных изменений в моче. Лечение - оперативное - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки. Возможно наложение межлоханочного и межмочеточникового анастомоза.

ПМР – это обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и, обычно, в почку.

Рефлюкс развивается в тех случаях, когда длина внутрипузырного (интрамурального) отдела мочеточника слишком коротка. Обычно мочеточник расположен при этом более латерально.

n Рефлюкс низкого давления - это ПМР, который развивается во время заполнения мочевого пузыря. n Рефлюкс высокого давления - это ПМР, который развивается во время мочеиспускания. Рефлюкс может развиваться во время заполнения мочевого пузыря, мочеиспускания или в обеих ситуациях.

Значение. ПМР n ПМР непосредственно или в сочетании с инфекцией мочевыводящих путей может привести к повреждению почки, которая получила название рефлюксная нефропатия.

ПМР Степень I Рефлюкс не достигает лоханок; расширение мочеточника различной степени Степень II Рефлюкс достигает лоханок; отсутствие расширений в ЧЛС; нормальные форниксы Степень III Легкая или умеренная диллятация мочеточника, с перегибом или без; умеренная диллятация ЧЛС; нормально или минимально деформированные своды Степень IV Умеренная диллятация мочеточника с перегибом или без; умеренное расширение ЧЛС; тупые своды, но вдавления сосочка визуализируется Степень V Значительное расширение и перегиб мочеточника; значительное расширение ЧЛС; папилярные вдавления больше не видны; интрапаренхиматозный рефлюкс

Как выявить рефлюкс? n Рефлюкс обычно выявляется при микционной цистоуретерографии. Это исследование проводится таким образом: мочевой пузырь растягивают, заполняя его через катетер контрастным веществом, при этом по мере наполнения и в ходе мочеиспускания исследуют состояние мочевого пузыря и почек. У мальчиков это исследование проводится рентгеноскопически, потому что необходимо выявить возможные аномалии мочеиспускательного канала (например, клапаны задней уретры). У девочек МЦУГ можно проводить как посредством последовательного получения рентгенограмм по мере заполнения мочевого пузыря, так и проведении рентгеноскопии.

Вероятность рубцового сморщивания почки у пациентов с рефлюксом Примерно в 85% случаев при рефлюксе 5 ст. , у 50% детей при 4 ст. , 30% при 3 ст. , 15% при 2 ст и 5 -10% при 1 ст. развивается рубцовое сморщивание почки.

Выбор тактики лечения основывается на: n Повреждение функции почки n Клиническом течении заболевания n Степени рефлюкса n Сочетанных аномалиях мочевого тракта n Возрасте

Медицинская помощь оказываемая детям с рефлюксом n Обучение ребенка навыкам мочеиспускания, профилактика развития и лечение инфекции. Детям, которые сами умеют ходить в туалет, рекомендуют часто мочиться. Детям с нестабильностью мочевого пузыря (недержание мочи) часто назначают антихолинергические средства (например, оксибутинина хлорид, пропантелина бромид).

Антимикробная профилактика направлена на предотвращение развития инфекции мочевыводящих путей. Обычно назначают уросептики (антибиотики, нитрофураны). . Дозы, используемые для профилактики, обычно составляют ¼-1/3 от применяемых для лечения инфекции мочевыводящих путей.

Лечение рефлюкса 1 год Консервативное Степень I-III Консервативное Cтепень IV-V Хирургическое Мальчики Редкое показание для операции 1 -5 лет > 5 лет Девочки Хирургическое (вследствие высокой частоты инфекций,)

Хирургическая коррекция проводится: n Рецидивы инфекции n Безуспешность медикаментозного лечения n Рубцовые процессы в почке

Показания к хирургическому лечению детей с рефлюксом Рефлюкс 4 ст. У детей с меньшими степенями рефлюкса главным показанием является безуспешное консервативное лечение.

Какова суть хирургического лечения ПМР? n Создание интрамурального мочеточника, длина которого в 4 -5 раз превышает ширину. Мочеточник помещают в подслизистом слое, между слизистой оболочкой и детрузором (мышцей).

9. Гидронефроз Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаше встречается у девочек. Причины врожденного гидронефроза: 1. стеноз лоханочно мочеточмикового сегмента 2. добавочный сосуд 3. фиксированный перегиб мочеточника 4. высокое отхождение мочеточника 5. эмбриональные спайки 6. клапан мочеточника n

9. Гидронефроз Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы. Скоросгь процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиций, попадает в венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюксы спасают почку от быстрой гибели, приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и ишемия способствуют развитию пиелонефрита

Классификация гидронефроза Степень 0 Расширения лоханки нет. Степень 1 Минимальное расширение лоханки. Расширения чашечек нет. Степень 2 Среднее расширение лоханки. Расширения чашечек 1 -ого порядка нет. Чашечки 2 -ого порядка не расширены. Степень 3 Большое расширение лоханки. Расширенны чашечки 1 - го порядка и расширение чашечек 2 - го порядка. Нормальная толщина паренхимы. Степень 4 Степень 3 + Истончение паренхимы.

Клинические проявления Проявления заболевания значительно варьируют. При одностороннем гидронефрозе б-ые предъявляют жалобы на дискомфорт или тупую ноющую боль в поясничной области на стороне поражения, хроническую усталость. Возможно макро- и микрогематурия, повышение артериального давления. По мере прогрессирования нарушения оттока мочи из почки характер болевых ощущения может меняться. При остром нарушении оттока мочи возникает картина типичной почечной колики. С учетом интенсивности клин. проявлений выделяют 2 периода: i. Время от начала формирования обструкции ЛМС до появления клинически уловимых признаков. Установить его продолжительность чрезвычайно трудно. Сопровождается клинической картиной описанной выше. У больных гидронефрозом возможно развитие диспепсии (как рефлекторной, так и не зависящей от основного заболевания), что может привести к диагностическим ошибкам. ii. При сборе анамнеза следует обратить внимание на патогномоничный признак: больные часто спят на животе, (изменяется внутрибрюшное давление и улучшается отток мочи из ЧЛС.)

Программа обследования: Анамнез a) b) c) a. b. Лабораторные исследования УЗ методы исследования: Исследование почек и мочевых путей Фармакоультразвуковое исследование Эходоплерография почек Рентгенологические методы: Экскреторная полипозиционная урография с видеозаписью Ангиографическое исследование (при подозрении на наличие добавочной нижнесегментарной артерии, артериальной гипертензии.

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции

Контроль гидронефроза в послеродовом периоде Раздельная функция почек 15 -40% Наблюдение с помощью ультразвука сцинциграфия на 3 -ем месяце жизни Функция 40% Реконструкция Наблюдение

n Операция Андерсена-Хайнса: а - линии разрезов при субтотальной резекции лоханки и суженного сегмента мочеточника; б - образование каудального лоскута лоханки; в - ушивание на резиновой трубке остатков лоханки и подшивание мочеточника

10. Мегауретер n Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника. n Этиология: нервномышечная дисплазия стенки мочеточника: пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника. n.

Мегауретер Классификация рефлюксирующий n обструктивный n - первичный - вторичный v с симптомами v без симптомов

Клапаны мочеиспускательного канала n Клапаны уретры. Один из видов интравезикальной обструкции, связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Осложнения КЗУ n гидронефроз, хр. пиелонефрит, ХПН мегауретер, ПМР гипертрофия/дилятация МП, дивертикулы МП КЗУ предстенотическое расширение задней уретры

Пренатальная УЗИ-диагностика Плохой прогноз Более благоприятный ● ↓↓↓ кол-во амниотической жидкости ● увеличен мочевой пузырь ● толстые стенки МП ● двустороннее расширение гиперэхогенных почек ● расширение задней уретры ● N/↓ кол-во амниотической жидкости ● незначительная гипертрофия стенки МП ● размеры почек N или имеет место односторонний гидронефроз Данные УЗИ-признаки имеют место до 24 недель беременности и быстро прогрессируют Данные УЗИ-признаки > 24 недель беременности, медленно прогрессируют

Микционная цистоуретрография (МЦУГ) в в PU PU Рис. 2. А, Б, В - КЗУ с выраженной деформацией и расширением предстенотического заднего отдела уретры. B – bladder (мочевой пузырь) PU – posterior urethra (задняя уретра)

Что такое гипоспадия и как она проявляется? n Гипоспадией называется врожденное аномальное развитие мочеиспускательного канала (уретры), которое проявляется в ненормальном расположении ее наружного отверстия, когда оно находится не на верхушке головки полового члена, а по его нижней или вентральной поверхности. В зависимости от локализации наружного отверстия уретры гипоспадия подразделяется на следующие виды, представленные в таблице 1.

Эписпадия (греч. epi - на, над, сверх + spadon - отверстие, щель). Эписпадия (мужская) - редкий порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки, смещением отверстия мочеиспускательного канала на дорзальную (верхнюю) поверхность полового члена и различной степенью расщепления пещеристых тел и крайней плоти. Заболевание встречается 1: 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Эписпадия (женская) - порок развития уретры, при котором отмечается расщепление верхней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

Среди аномалий мочеполовых органов выделяют пороки развития почечных сосудов, почек, почечных лоханок и мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, полового члена и органов мошонки. Пороки развития мочеполовых органов составляют более 30 % всех врожденных аномалий человека. Существует множество классификаций пороков мочеполовых органов.

Из классификаций пороков развития почек чаще всего используют разработанную Н. А. Лопаткиным (1987), согласно которой выделяют следующие группы:

1) аномалии почечных сосудов;

2) аномалии количества почек;

3) аномалии расположения, величины и формы почек;

4) аномалии структуры почки;

5) сочетанные аномалии почек.

4.1. Аномалии почечных сосудов

Аномалии артерий и вен почки могут сопутствовать тем или иным аномалиям почки (например, подковообразной почке, поликистозу и др.) или проявляться самостоятельно.

Аномалии почечных артерий. По предложению Н. А. Лопаткина они объединены в четыре группы: аномалии количества, расположения, формы и структуры.

Из аномалий количества наиболее часто встречается добавочная почечная артерия, которая имеет меньший калибр и соединяет с аортой верхний или нижний полюс почки, реже - двойная почечная артерия (обе одинакового размера) и множественные артерии (при дистопии почки).

В зависимости от уровня отхождения от аорты различают поясничную, подвздошную и тазовую дистопии почечной артерии.

К аномалиям формы относят коленообразную почечную артерию, аневризму почечной артерии (иногда обеих артерий).

Клиническое значение эти варианты аномалии почечных артерий приобретают, если они нарушают отток мочи из почечной лоханки, осложняют оперативный доступ к почечной лоханке либо оказываются причиной вазоренальной артериальной гипертензии или кровотечения.

Аномалии почечных вен. Исключительно редко наблюдаются аномалии правой почечной вены. Но при выявлении симптоматического варикоцеле справа следует предположить, что оно может быть следствием нарушенного оттока по правой почечной вене при впадении в нее правой яичковой.

Среди аномалий левой почечной вены практическое значение имеют аномалии количества, формы и расположения.

Из аномалий количества выделяют добавочную почечную и множественные почечные вены. Отличительная черта этого вида аномалий - трудность их выявления при венографии, особенно при тромбозе, так как получаемое изображение создает иллюзию полного заполнения всех почечных вен.

К аномалиям формы и расположения почечных вен относят кольцевидную почечную вену. Поскольку ее задняя ветвь имеет не горизонтальное (как передняя), а косое (вниз) направление и проходит позади аорты, затрудненный отток по ней обусловливает застойную венозную гипертензию в почке. В результате повышается давление и в передней ветви. Именно таким может быть патогенез почечного кровотечения и варикозного расширения вен семенного канатика в некоторых случаях.

Для диагностики аномалии почечных вен необходимо тщательное рентгенологическое исследование бассейна левой подвздошной, нижней полой и почечной вен. Лишь при этом условии можно надеяться, что без внимания не останется ни одна ветвь неправильно развитой почечной вены.

Аплазия почки – аномалия развития почки, представляющей собой фиброзную ткань с беспорядочно расположенными канальцами, клубочки отсутствуют, лоханки нет, мочеточник, почечные артерии в зачаточном состоянии. Частота аплазии почки составляет 1: 700, чаще встречается у мужчин.

Клиника. Иногда отмечаются жалобы на боли в животе, связанные со сдавлением нервных окончаний в аплазированной почке разрастающейся фиброзной тканью; почка может быть причиной артериальной гипертензии.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных цистоскопии, ретроградной пиелографии, аортографии. Контралатеральная почка гипертрофирована.

Лечение. Если аплазия является причиной гипертензии или постоянной боли, то выполняют нефрэктомию, прогноз благоприятный.

2. Гипоплазия почки

Гипоплазия почки – уменьшение почки, вызванное врожденным нарушением кровообращения. Гипопластическая дисплазия почек – обычно результат вирусного заболевания в перинатальный период, сочетается с аномалиями мочевыводящих путей. Почка имеет мозговой и корковые слои и достаточное количество канальцев и клубочков.

Клиника. Нефропатия развивается по типу гломерулонефрита, нефротического синдрома. В школьном возрасте проявляется задержкой в росте, гипертонией, снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН (хроническая почечная недостаточность), типично присоединение инфекции мочевых путей.

Диагностика. Диагностирование происходит на основании данных экскреторной урографии.

Дифференцируют с вторично сморщенной почкой.

Лечение. При односторонней гипоплазии почки, вызывающей гипертензию – нефрэктомия, при двусторонней – трансплантация почки. Неосложненная односторонняя гипоплазия не требует лечения.

3. Дистопия почки

Дистопия почки – результат задержки ротации и перемещения почки из таза в поясничную область в период эмбрионального развития. Дистопированная почка имеет дольчатое строение, малоподвижна, сосуды короткие.

Различают дистопию грудную, поясничную, подвздошную, тазовую и перекрестную.

Клиника. Тупая боль при физической нагрузке соответственно локализации дистопированной почки, результатом нарушения пассажа мочи является развитие гидронефроза, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза.

Диагностика. Основанием диагностики являются данные ангиографии почки, экскреторной урографии, сканирования, ультразвукового исследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика с опухолью почки, нефроптозом, опухолями кишечника.

Лечение. При неосложненной дистопии лечения не требуется, хирургические операции применяются при гидронефрозе, мочекаменной болезни, опухолях.

Прогноз зависит от осложнений (пиелонефрита, гидронефроза, вазоренальной гипертонии, новообразований).

4. Добавочная почка

Добавочная почка располагается ниже нормальной, имеет собственное кровообращение и мочеточник.

Клиника. Боль, дизурические расстройства, изменения в анализах мочи при развитии в такой почке пиелонефрита, гидронефроза или мочекаменной болезни. При пальпации в подвздошной области определяется опухолевидное образование.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляется добавочная почечная артерия, лоханка и мочеточник.

Лечение. Нормально функционирующая добавочная почка лечения не требует. Показания к оперативному вмешательству: гидронефроз, опухоль, мочекаменная болезнь, эктопия устья мочеточника добавочной почки.

5. Подковообразная почка

Подковообразная почка – сращение почек нижними или верхними полюсами, лоханки расположены на передней поверхности, мочеточники короткие, перегибаются через нижние полюсы почки, перешеек чаще состоит из фиброзной ткани. Встречается с частотой 1: 400, у мальчиков чаще.

Клиника. Симптомы заболевания долгое время отсутствуют, подковообразная почка обнаруживается случайно, иногда возникают ноющие боли в пояснице, в области пупка в положении лежа. В связи с нарушением пассажа мочи на месте перегиба мочеточника через перешеек может возникнуть пиелонефрит, гидронефроз.

Диагностика. Урологическое обследование.

Лечение. При неосложненной подковообразной почке лечение не проводится. Хирургическое вмешательство показано в случае развития гидронефроза, мочекаменной болезни.

Прогноз благоприятный при неосложненной подковообразной почке. Аномалия верхних мочевых путей приводит к развитию гидронефроза.

6. Удвоение почки

Удвоение почки – частая аномалия, при которой почка увеличена в размерах, нередко имеет дольчатое строение, верхняя лоханка уменьшена, нижняя – увеличена. Мочеточники удвоенной лоханки располагаются рядом и впадают в мочевой пузырь рядом или одним стволом, открываются в пузырь одним устьем.

Клиника. Симптомы заболевания появляются в случае присоединения инфекции, камней или сморщивания почки при нарушении уродинамики.

Диагностика. На экскреторной урограмме выявляется удвоение лоханки с одной или обеих сторон.

Лечение при отсутствии осложнений не показано, обследование проводят в случае присоединения инфекции, гидронефроза, камнеобразования и гипертензии. Хирургическое вмешательство используют при камнях, гидронефрозе, нефросклерозе.

7. Губчатая почка

Губчатая почка – аномалия мозгового вещества почки, при которой в почечных пирамидах собирательные канальцы расширяются и образуют множество мелких кист диаметром 3-5 мм. Корковое вещество почки обычно интактное; поражаются, как правило, обе почки, чаще у мужчин.

Клиника. Длительное время заболевание клинически не проявляется. В связи с застоем мочи, присоединением инфекции и образованием конкрементов возникают тупая приступообразная боль в области почек, гематурия, пиурия.

Диагностика. Диагноз базируется на данных урологического обследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом почки.

Лечение проводится при осложнении аномалии пиелонефритом и мочекаменной болезнью.

Прогноз. В неосложненных случаях прогноз благоприятный, в осложненных случаях он зависит от течения пиелонефрита и мочекаменной болезни.

8. Поликистоз почек

Поликистоз почек – аномалия развития почек, для которой характерно замещение почечной паренхимы множественными кистами различных размеров, всегда имеет место двусторонний процесс.

Этиология. Нарушение эмбрионального развития почек, при котором ненормально соединяются зачатки экскреторного и секреторного аппарата почки; неправильное формирование нефрона затрудняет отток первичной мочи, вследствие повышенного давления расширяются канальца с последующим образованием кист; важную роль играет воспалительный процесс. Нередко кисты обнаруживаются и в печени. Имеет значение и наследственный фактор: у родственников выявляется поликистоз почек.

Клиника. В грудном возрасте первым признаком поликистозных почек являются увеличение живота и обнаружение пальпируемых на месте почек образований, напоминающих опухоли. При детском типе поликистоза в печени выявляется фиброз.

У взрослых поликистоз проявляется местными (боли в поясничной области, пальпируются увеличенные плотные и бугристые почки) и общими признаками (быстрой утомляемостью, повышением артериального давления, болями в верхних отделах живота). Появляется жажда и полиурия: свидетельство нарушения концентрационной функции почек. Постепенно появляются признаки почечной недостаточности. Гематурия при поликистозе почек является результатом затрудненного венозного оттока из почки за счет сдавления крупными кистами сосудов. Стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная. Азотемия появляется в субкомпенсированной стадии заболевания, в которой периоды обострения сменяются ремиссиями. В декомпенсированной стадии характерна картина почечной недостаточности.

Осложнения. Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, новообразования, туберкулез.

Диагностика основывается на рентгенологическом обследовании.

Лечение. Консервативное (антибактериальная терапия, лечение ХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытие и опорожнение кист).

Прогноз. В случае детского типа почечная недостаточность развивается между 5-10-м годами жизни. В большинстве случаев прогноз неблагоприятен.

9. Кисты почек

Различают мультикистоз почек, солитарные и дермоидные кисты почки. Мультикистоз почки представляет собой тотальное замещение паренхимы кистами и облитерацию мочеточника.

Клиника. Часто на первый план выступает болевой синдром в противоположной почке: пальпаторно определяется опухолевидное образование. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных ангиографии: почечные артерии истончены, бессосудистые зоны, отсутствует нефрофаза. На урограмме, сканограмме функция почки снижена или отсутствует, в противоположной почке явления викарной гипертрофии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью почек, поликистозом.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление почки при присоединении гипертензии.

Прогноз благоприятный.

10. Солитарные кисты почек

Солитарные кисты почек бывают поверхностные и локализованные внутри паренхимы.

Этиология. Врожденные кисты как результат пиелонефрита, туберкулеза, когда в результате воспаления и облитерации канальцев происходит задержка мочи. По мере роста кисты происходит атрофия паренхимы почки.

Клиника. Тупые боли в поясничной области, гематурия, гипертензия.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки.

Диагностика. Диагноз основывается на данных аортографии, экскреторной урографии, сканирования и ультразвукового исследования.

Лечение хирургическое – полное или частичное иссечение кист.

Прогноз благоприятный.

11. Дермоидная киста

Дермоидная киста – редкая аномалия.

Клиника. Клинически чаще не проявляется, обнаруживается случайно.

Дифференциальная диагностика. Дифференцируют с опухолью почки, гидронефрозом.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление дермоидной кисты, резекция почки или нефрэктомия.

Прогноз благоприятный.

12. Гидронефроз

Гидронефроз – заболевание, характеризующееся прогрессивно нарастающим расширением лоханки и чашечек с атрофией почечной паренхимы, возникающим вследствие нарушения оттока мочи из почки. Встречается преимущественно в возрасте 18– 45 лет, чаще у женщин.

Этиология гидронефроза: различные изменения в лоханочно-мочеточниковом сегменте как извне, так и в самом мочеточнике, частые причины – добавочные сосуды к нижнему полюсу почки, перегибы мочеточника, сужения его вследствие воспалительного процесса, аномалии развития. Приобретенные сужения мочеточника возникают вследствие длительного пребывания в нем камней. Двусторонний гидронефроз может развиться, когда препятствие находится в обоих мочеточниках или в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале.

Изменения мочеточника приводят к потере им мышечного тонуса, и он превращается в тонкостенную трубку.

Классификация. Первичный (или врожденный) развивающийся вследствие аномалии верхних мочевых путей; вторичный (или приобретенный) как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменной болезни, повреждения мочевых путей, опухоли лоханки). Различают стадии гидронефроза:

1) расширение преимущественно лоханки с незначительными изменениями почечной паренхимы (пиелоэктазия);

2) расширение почечных чашечек (гидрокаликоз) с уменьшением толщины паренхимы почки;

3) резкая атрофия почечной паренхимы, превращение почки в тонкостенный мешок.

Клиника. Клинические проявления гидронефроза развиваются медленно, симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее частым признаком является боль, которая может быть тупой, ноющей, интенсивной из-за значительного повышения внутрипочечного давления. Гематурия нередко наблюдается при гидронефрозе, она возникает после физической нагрузки и связана с повреждением форникальных вен при остром нарушении гемодинамики почки. При значительном гидронефрозе почка прощупывается, она гладкая, эластичная.

Осложнения. Пиелонефрит (стойкая пиурия, периодическая лихорадка), камни почки с приступами болей. При двустороннем гидронефрозе прогрессирует почечная недостаточность.

Диагностика. Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Хромоцистоскопия позволяет выявить сторону поражения по отсутствию выделения индигокармина из устья мочеточника. Обзорная урография диагностирует увеличение почки в размерах, иногда сглаженность контуров поясничной мышцы на стороне поражения. Экскреторная урография уточняет состояние почки и мочеточника, в том числе и противоположной стороны. Для гидронефроза характерны расширенные чашечки с четкими ровными округлыми контурами, изображение препятствия в мочеточнике (стриктура, перегиб, камень, поперечный дефект наполнения при добавочном сосуде). Почечная артериография позволяет выявить добавочные сосуды и решить вопрос о характере оперативного вмешательства.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки, нефроптозом, поликистозом почек.

Лечение только оперативное; консервативное лечение допускается только при неосложненном течении, не нарушающем работоспособность больных, без существенных нарушений функции почек и состояния больного. В этом случае проводится противовоспалительная терапия. Оперативное лечение заключается в реконструктивных операциях (пластических операциях), нефростомии или пиелостомии при осложнении гидронефроза пиелонефритом или удалении пораженной почки только в случае далеко зашедшего гидронефроза при хорошей функции противоположной почки. После выписки из стационара производят контрольное обследование больного для выяснения функционального состояния оперированной почки.

Прогноз после своевременного и обоснованного оперативного лечения благоприятный.

13. Гидроуретеронефроз

Гидроуретеронефроз – расширение мочеточника, лоханки и чашечек с постепенным снижением функции почек и атрофии паренхимы, развивается при врожденных (при клапане или уретероцеле) и приобретенных обструкциях мочеточников. Обструкция терминального отдела мочеточника наблюдается при таких заболеваниях врожденного характера, как:

1) сужение околопузырного отдела мочеточника (достаточно редкая патология, требует оперативного лечения);

2) сужение внутрипузырного отдела мочеточника (сужение на протяжении нескольких миллиметров, часто двустороннее, лечение оперативное);

3) уретероцеле;

4) дивертикул мочеточника;

5) врожденная недостаточность моторной функции мочеточников – нейромышечная дисплазия мочеточников.

Клиника. Длительное время может протекать бессимптомномно, диагностируется случайно при обследовании по поводу мочекаменной болезни для выяснения причины ХПН. Жалобы на боль.

Диагностика. Диагноз основывается на данных экскреторной урографии, при ХПН ретроградной урографии.

Лечение хирургическое, операция состоит в удалении препятствия, резекции мочеточника, удалении почки и мочеточника.

Прогноз благоприятный, если операция выполнена своевременно, без лечения происходит гибель почки. После операции при отсутствии симптомов почечной недостаточности пациенты могут заниматься умственным и физическим трудом.

14. Удвоение мочеточников

Удвоение мочеточников наблюдается при удвоенных лоханках, выделяют одно– и двустороннее удвоение, полное и неполное удвоение мочеточников. При полном удвоении мочеточники расположены рядом и открываются двумя отверстиями, при неполном – открываются в пузыре одним отверстием.

Клиника. Симптоматика удвоенного мочеточника обусловлена нарушением мочеиспускания, застоем мочи в верхних мочевых путях, пиелонефритом.

Лечение хирургическое.

Прогноз благоприятный.

15. Нейромышечная дисплазия мочеточника

Нейромышечная дисплазия мочеточника – врожденное расширение мочеточника без механических препятствий к оттоку мочи.

Этиология. Основная причина патологии – врожденные нейромышечные нарушения в терминальном отделе мочеточника, которые сопровождаются нарушением сократительной функции мочеточника. Частичное расширение мочеточника в тазовом отделе называется ахалазией, последняя переходит в мегауретер, затем – в уретерогидронефроз.

Клиника. Длительное время может протекать бессимптомно. Постоянный застой мочи приводит к инфицированию мочеточника, появляется тупая и приступообразная боль, периодически повышается температура тела, при двустороннем процессе появляются признаки ХПН.

Лечение хирургическое.

Прогноз благоприятный при своевременной операции.

16. Уретероцеле

Уретероцеле – комбинация стеноза пузырного конца мочеточника со слабо развитым в этом месте соединительно-тканным аппаратом мочевого пузыря, вышележащая часть мочеточника растягивается мочой, превращается в кисту и вытягивается в мочевой пузырь в виде опухоли размером до 10 см.

Этиология. Этиология – врожденная нервно-мышечная слабость подслизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья.

Клиника. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, жалобы появляются, когда из-за больших размеров уретероцеле нарушается мочеиспускание или заболевание осложняется пиелонефритом и уретерогидронефрозом, появляется спонтанная боль в поясничной области, почечные колики, лейкоцитурия.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных хромоцистоскопии, урографии.

Лечение. Лечение хирургическое и заключается в иссечении уретероцеле.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

17. Эктопия отверстия мочеточников

Эктопия отверстия мочеточников – аномалия развития, при котором устье мочеточника открывается вне мочевого пузыря. У девочек может открываться в мочеиспускательном канале, преддверии влагалища, у мальчиков – в задней части мочеиспускательного канала, семенных пузырьках. Часто наблюдается при удвоении мочеточников.

Клиника. Отмечается недержание мочи при нормальном мочеиспускании у девочек, у мальчиков – дизурия, пиурия, боль в области таза.

Лечение. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

18. Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, дефект пирамидальных мышц и кожи, расщепление мочеиспускательного канала и расхождение лобковых костей. Сопутствуют недоразвитие яичек, двусторонний крипторхизм, аплазия предстательной железы, у девочек – расщепление клитора, сращение больших и малых половых губ, недоразвитие влагалища. Мочеиспускательный канал отсутствует.

Диагностика. Диагноз основывается на данных осмотра и экскреторной урографии.

Лечение оперативное: восстановление мочевого пузыря или пересадка мочеточников в толстую кишку.

19. Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря – выпячивание стенки мочевого пузыря. Врожденные дивертикулы одиночные, располагаются на заднебоковой стенке, соединяются с основной полостью пузыря длинной шейкой.

Клиника. Больные отмечают чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, двукратное мочеиспускание, мутную мочу. Гематурия встречается часто вследствие язвенно-геморрагического цистита. Иногда бывают боли в поясничной области, причиной которых является окклюзия мочеточника дивертикулом. Нередко в надлобковой области пальпируется опухоль, которая исчезает после катетеризации мочеточника. При большом дивертикуле всегда определяется остаточная моча. В дивертикулах могут образовываться камни, опухоли.

Диагностика. Диагноз основывается на жалобах, цистографии, экскреторной урографии, ультразвуковом исследовании.

Лечение хирургическое, если дивертикулы являются причиной цистита и задержки мочи.

Прогноз благоприятный.

20. Незаращение мочевого протока

Незаращение мочевого протока – врожденный пузырно-пупочный свищ.

Клиника. Отмечается выделение мочи и серозной жидкости из пупка, вокруг свища развивается грануляционная ткань, жидкость в свищевом ходе может нагнаиваться, появляется гиперемия, припухлость.

Диагностика. Диагноз основывается на жалобах и данных осмотра, цистоскопии и фистулографии.

Лечение. У новорожденных проводят туалет пупка.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

21. Врожденные клапаны мочеиспускательного канала

Врожденные клапаны мочеиспускательного канала – полулунные, перепончатые или воронкообразные складки слизистой оболочки, расположенные в задней части мочеиспускательного канала.

Клиника. Клинически проявляются затруднением мочеиспускания, увеличением мочевого пузыря, постепенно присоединяется двусторонний уретерогидронефроз, пиелонефрит, ХПН.

Диагностика основывается на данных анамнеза, цистографии.

Лечение. Лечение хирургическое: иссечение клапана.

Прогноз. Прогноз благоприятный при раннем оперативном вмешательстве.

22. Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала

Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала – мешкообразное углубление нижней стенки, сообщающееся с мочеиспускательным каналом узкой шейкой.

Клиника. В больших дивертикулах скапливается гнойная моча. Во время мочеиспускания дивертикул наполняется мочой и приобретает вид шара, после мочеиспускания уменьшается.

Диагностика основывается на жалобах, данных осмотра, во время мочеиспускания и уретероцистографии.

Лечение. Лечение хирургическое.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

23. Врожденные стриктуры уретры

Врожденные стриктуры уретры наблюдаются в любом ее отделе, но чаще в области наружного отверстия. Струя мочи при этой патологии тонкая, ребенок при мочеиспускании тужится, акт мочеиспускания длительный, со временем присоединяются инфекция, цистит, пиелонефрит, двусторонний уретерогидронефроз.

Клиника. Наиболее частым и ранним признаком наличия клапанов задней уретры (вида инфравезикальной обструкции) является учащенное мочеиспускание, поллакиурия, ослабление струи мочи.

Диагностика основывается на особенностях жалоб, данных осмотра наружного отверстия мочеиспускательного канала, уретероцистографии.

Лечение. Лечение хирургическое, бужирование, без хирургического лечения больные редко доживают до 10 лет.

24. Гипоспадия

Гипоспадия – аномалия развития мочеиспускательного канала, отсутствует задняя стенка мочеиспускательного канала, наружное отверстие открывается на волярной поверхности полового члена или на промежности, половой член изогнут.

Классификация. Различают такие степени гипоспадии, как:

1) гипоспадия головки;

2) гипоспадия полового члена;

3) гипоспадия мошоночная;

4) гипоспадия промежностная.

Клиника. При гипоспадии головки уретра открывается тотчас позади нее на задней поверхности полового члена точечным или широким щелевидным отверстием, при пенальной гипоспадии отверстие уретры находится на протяжении полового члена между венечной бороздкой и мошонкой, при мошоночной – по средней лини мошонки, при промежностной гипоспадии – на промежности позади мошонки. Внешне при одновременном крипторхизме и двух последних формах гипоспадии такая разделенная надвое мошонка напоминает срамные губы. Головка короткого полового члена при промежностной гипоспадии искривлена книзу и притянута к мошонке, напоминает клитор.

Лечение. Лечение – оперативное, выполняется в три этапа.

I этап – иссечение хорды, выравнивание полового члена и создание избытка кожи для пластики мочеиспускательного канала.

II и III этапы – создание мочеиспускательного канала. Операцию начинают в 2-3-летнем возрасте, промежутки между операциями – 3-6 месяцев.

25. Эписпадия

Эписпадия – врожденное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала. У мальчиков наблюдается расщепление головки полового члена и полное расщепление мочеиспускательного канала от наружного отверстия до шейки мочевого пузыря. Различают 3 степени эписпадии:

1) при эписпадии головки расщеплена только часть уретры, соответствующая головке полового члена. Наружное отверстие расположено либо у основания головки, либо в венечной борозде;

2) при пенальной эписпадии полового члена уретра расщеплена по передней стенке всего полового члена или на определенном его отрезке. Наружное отверстие соответственно находится на тыльной поверхности полового члена или у его основании, в большинстве случаев сопровождается недержанием мочи;

3) при тотальной эписпадии верхняя стенка уретры представляется расщепленной на всем протяжении, включая и область сфинктера. Вся тыльная поверхность полового члена имеет вид широкой щели, уходящей под лонное сочленение. Половой член недоразвит, искривлен кверху и прилегает к коже живота. Расщепленная крайняя плоть отвисает книзу. Наружный и внутренний сфинктеры пузыря, предстательная железа недоразвиты, нередко наблюдается крипторхизм, лонные кости не соединяются между собой по средней линии.

Клиника. Основные жалобы на неудобства акта мочеиспускания, недержание мочи, искривление полового члена.

У девочек эписпадия наблюдается относительно редко (клиторная, субсимфизарная, тотальная).

Дополнительное диагностическое исследование

Диагностика основывается на данных осмотра.

Лечение. Лечение – хирургическое в раннем детском возрасте до появления эрекции, эписпадия головки не требует лечения.

Прогноз. Прогноз удовлетворительный при некоторых формах эписпадии (эписпадия головки полового члена, эписпадия полового члена).

26. Короткая уздечка крайней плоти

Короткая уздечка крайней плоти – врожденный порок, препятствующий мобильности крайней плоти. Способствует накоплению смегмы, развитию воспаления.

Клиника. Боль при эрекции, при надрывах отмечается кровотечение.

Диагностика. Диагноз нетруден, основывается на данных анамнеза и осмотра.

Лечение. Туалет крайней плоти, хирургическое удлинение уздечки.

Прогноз благоприятный.

Фимоз – врожденное или приобретенное сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена, встречается у 2% мужчин.

Этиология. Врожденное сужение (физиологический фимоз) обусловлено эпителиальным склеиванием внутреннего листка крайней плоти с головкой полового члена. По мере роста ребенка под действием спонтанных эрекций и давления смегмы к 3-6 годам физиологический фимоз полностью самоустраняется. Спонтанное раскрытие препуциального мешка может затрудняться суженным отверстием крайней плоти, ее чрезмерным удлинением или рубцовым изменением тканей вследствие воспалительных процессов, эпителиальные соединения превращаются в плотные спайки, крайняя плоть склерозируется, физиологический фимоз превращается в патологический. Из-за сужения крайней плоти наружное отверстие уретры уменьшается до точечных размеров. Приобретенный фимоз развивается в результате заболеваний полового члена, отека или инфильтрации головки полового члена или крайней плоти при остром баланопостите или травме и рубцовых изменений.

Клиника. Затрудненное мочеиспускание. Моча попадает в препуциальный мешок, и он в момент мочеиспускания раздувается, это может вызвать задержку мочи в мочевом пузыре, что приводит к его инфицированию, образованию конкрементов, развитию цистоуретрита, цистопиелита. Инфицирование препуциального мешка приводит к образованию камней, усугубляет сужение отверстия крайней плоти.

Длительное резко выраженное затрудненное мочеиспускание при фимозе может привести к нарушению опорожнения мочевого пузыря и верхних мочевых путей с развитием мочевой инфекции.

Диагностика затруднений не вызывает.

Лечение. У детей грудного и дошкольного возраста расширяют суженную крайнюю плоть тупым путем (с помощью желобоватого зонда) и назначают ванночки с асептическими растворами. При удлинении и склеротических изменениях кольца крайней плоти производят круговое обрезание. Если крайняя плоть не удлинена, то допустимо ее рассечение. При вторичном фимозе производят круговое обрезание крайней плоти.

Профилактика фимоза – соблюдение гигиены препуциального мешка.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

28. Анорхизм

Анорхизм – отсутствие обоих яичек. Редкий порок развития.

Клиника. Отсутствие яичек в мошонке и паховом канале, признаки гипогонадизма.

Диагностика по указанным клиническим симптомам и исключение двустороннего брюшного крипторхизма.

Лечение. Заместительная гормональная терапия.

29. Монорхизм

Монорхизм – одно врожденное яичко. Аномалия связана с нарушением эмбриогенеза окончательной почки и половой железы.

Клиника. Отсутствует одно яичко, придаток и семенной канатик, мошонка недоразвита; в ряде случаев единственное яичко не опущено, возможен гипогонадизм.

Диагностика основана на данных урологических исследований.

Лечение. При нормальном втором яичке производят имплантацию протеза яичка из силикона, при гипоплазии единственного яичка рекомендуется заместительная гормональная терапия.

Прогноз благоприятный.

30. Крипторхизм

Крипторхизм – неопускание яичек в мошонку (у новорожденных встречается в 2% наблюдений). К моменту рождения яички находятся в мошонке.

Этиология. Задержка происходит из-за общего эндокринного недоразвития организма или механических препятствий: воспалительных сращений яичка, узкого пахового канала или короткой arteria spermatica .

Классификация. По механизму задержки яичка различают следующие формы неопущения:

1) истинный крипторхизм (внутриутробная задержка яичка на одном из этапов его опускания от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки);

2) ложный крипторхизм (яичко полностью опущено, но ввиду расширенного пахового кольца и повышенного тонуса кремастерных мышц оно подтягивается кверху и почти постоянно находится в паховом канале, при определенных условиях способно опускаться в мошонку);

3) незавершенное или запоздалое опущение яичек (отсутствие яичек в мошонке после рождения, но затем в первые недели или месяцы жизни без каких-либо лечебных мероприятий они полностью опускаются в мошонку);

4) эктопия или дистопия (смещение яичка в сторону от своего физиологического пути опущения).

Выделяют следующие виды крипторхизма:

1) крипторхизм истинный;

2) крипторхизм ложный;

3) эктопию;

4) смешанные и другие виды нарушения опущения яичка.

Задержка яичка в брюшной полости или в паховом канале определяет различие брюшного и пахового крипторхизма. Эктопия бывает лобковой, подвздошной, бедренной, промежностной, пениальной, перекрестной.

Клиника. Признаки задержки яичка в брюшной полости обычно отсутствуют, но в более старшем возрасте может появиться тянущая боль, обусловленная перекрутом брыжейки яичка и усиливающаяся при физической нагрузке, что характерно для пахового крипторхизма. В пубертатный период может проявиться андрогенная недостаточность. Паховый крипторхизм вызывает боли от сдавления яичка при физических напряжениях, кашле, ходьбе, может сопровождаться грыжей.

Диагностика основывается на клинических данных. Брюшной и комбинированный крипторхизм, эктопия и анорхизм трудны для диагностики. При анорхизме в мошонке прощупываются элементы семенного канатика. Придаток, наружное отверстие пахового канала в норме, при брюшном крипторхизме (в отличие от анорхизма) в мошонке этих элементов нет, наружное отверстие пахового канала обычно сужено или заращено. На ложный крипторхизм указывают удовлетворительное развитие мошонки с ясно определяемым швом и выраженной складчатостью. В сложных случаях для распознавания брюшного крипторхизма используют пневмоперитонеум, сцинтиграфию. С целью исключения дисгенезии яичек хромосомного происхождения (синдром Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера) при смешанных формах крипторхизма проводят цитогенетические исследования. Неопущение яичка не обеспечивает условия формирования морфологической структуры и функции яичка (оптимальный температурный режим – на 2 градуса ниже, чем в других органах, достаточная васкуляризация, нормальная иннервация), поэтому лечение необходимо начинать с рождения.

Лечение. Из лекарственных средств используют препараты, стимулирующие функцию гипоталамо-гипофизарной системы, регулирующие функцию и гистохимические процессы яичка (токоферол ацетат), активирующие синтез стероидных гормонов (аскорбиновую кислоту), компоненты формирования ядерных структур при клеточном делении сперматогенного эпителия (ретинол), активаторы окислительно-восстановительных процессов (витамин Р и галаскорбин), нейротрофический фактор (тиамин). Эффективны гормональные препараты. Выбор, комбинация и способ применения лекарственных средств зависят от возраста больных, степени эндокринных нарушений. Оперативное лечение проводят после восстановления гормонального баланса и завершения формирования сосудистой системы яичка и семенного канатика, которые в норме наступают к 8 годам. Хирургическое лечение – низведение яичка в мошонку и фиксация его в этом положении.

Прогноз в плане выздоровления благоприятный при своевременном и правильном лечении. Возможность злокачественного перерождения и бесплодия не исключается.

Гипогонадизм – значительное уменьшение яичек в размере.

Клиника. Признаки евнухоидизма: недоразвитие полового члена и простаты, ожирение, скудная растительность на лице и на лобке, тонкий голос.

Лечение. Гонадотропный гормон передней доли гипофиза – пролан А, стимулирующий развитие половых органов. В качестве заместительной терапии долго и систематически применяют синтетические андрогены: тестостерон, метилтестостерон или тестостерона-пропионат в таблетированной форме или в инъекционной форме.

31. Синдром Клайнфельтера

Синдром Клайнфельтера – разновидность гипогонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре интерстициальных гормоноцитов.

Этиология. Развивается вследствие хромосомной аномалии (при наличии дополнительной хромосомы Х). По половому хроматину пол в большинстве случаев женский.

Клиника. По клиническому появлению выделяют 2 разновидности синдрома Клайнфельтера – эндоморфную и экзоморфную. При первой форме половые органы развиты правильно, но есть признаки гинекомастии и некоторое отставание в росте. При экзоморфной – евнухоидное телосложение, недоразвитие половых органов (половой член гипоплазирован, яички округлые, малые плотные) и вторичных половых признаков (отсутствие роста волос на лице, высокий голос, узкие плечи, широкий таз, гинекомастия). Предстательная железа гипоплазирована.

Диагностика. При специальных исследованиях обнаруживают нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти признаки появляются в препубертатном и пубертатном периодах. При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.

Лечение начинают в раннем детстве, применяют витаминные и гормональные препараты, как при крипторхизме.

Прогноз в отношении восстановления фертильности неудовлетворительный.

32. Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром Шерешевского-Тернера – врожденная разновидность гипогонадизма, обусловленная изменением хромосомного набора. Клинически проявляется низкорослостью, наличием кожной складки на шее, половым инфантилизмом и деформацией локтевых суставов. Чаще встречается у женщин.

Диагностика. При типичной клинике диагностика не вызывает трудностей.

Лечение данного фенотипа у мужчин направлено на коррекцию роста и гормональное стимулирование развития половых органов.

Прогноз в отношении детородной функции отрицателен.

33. Сперматоцеле

Сперматоцеле – кистозная опухоль, располагающаяся паратестикулярно или параэпидидимально. Кистозные образования могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные образуются из эмбриональных остатков, приобретенные кисты развиваются из травмированных тубулярных элементов.

Клиника. Сперматоцеле – шаровидное одиночное или многокамерное эластическое безболезненное образование, пальпируемое около придатка или яичка, растет медленно, жалоб нет.

Диагностика не вызывает трудностей. Для исключения опухолей применяют диафаноскопию, при которой выявляют положительный симптом просвечивания.

Лечение оперативное – вылущивание под местной анестезией.

Прогноз благоприятный.

34. Водянка оболочек яичка и семенного канатика

Водянка оболочек яичка и семенного канатика – скопление жидкости в полости влагалищной оболочки яичка.

Этиология. Приобретенная водянка оболочек яичка является результатом воспалительных заболеваний придатка яичка, травмы; врожденная – результатом незаращения влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку. Может обнаружиться сразу после рождения, иногда она может развиться остро под влиянием сильного напряжения брюшного пресса.

Клиника. Образованию в мошонке припухлости грушевидной формы, обращенной основанием книзу, способствует скопление жидкости в оболочках яичка, при водянке оболочек семенного канатика припухлость проникает в паховый канал, образуя водянку типа песочных часов или многокамерную водянку. У ребенка в паху появляется резкая болезненность (обычно при кашле) и напряженная колбасовидная опухоль, ребенок становится беспокойным, может возникнуть рвота, задержка стула и газов. У взрослых накопление жидкости протекает медленно и незаметно, поверхность выпячивания гладкая и плотноэластической консистенции, безболезненная, определяется флюктуация. Кожа мошонки свободно берется в складку, яичко обычно прощупать не удается, грыжа исключается при прощупывании пахового кольца. Отдавливая припухлость книзу, водянка оболочек яичка не вправляется в брюшную полость.

Диагностика. Диагноз нетруден.

Лечение. Реактивная водянка оболочек яичка при остром эпидидемите, орхите требует полного покоя, ношения суспензория, антибактериальной терапии; в первые сутки применяют холод на мошонку, затем тепловые процедуры.

Оперативное лечение – операция Винкельмана.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
Эпидемиология
Частота составляет 1 на 4000 новорожденных. Ген, ответственный за наследование поликистозной болезни почек, располагается на коротком плече хромосомы 6, риск повторения заболевания в семье при выявлении его у одного из детей составляет 25%. Поэтому целесообразно проводить пренатальное кариотипирование и определять кариотипы родителей, в случае гибели плода - полное патологоанатомическое его исследование.

Этиология
При аутосомно-рецессивной болезни почек инфантильного типа поражение симметричное. Кистозные образования в ткани почек размерами не более 1-2 мм, они являются следствием дилатации и гиперплазии нормально сформированных собирательных канальцев.

Антенатальная диагностика
Эхография - ценный метод антенатальной диагностики поликистозной болезни почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, позволяющим диагностировать данную патологию, начиная с 20-й недели гестации.

УЗИ выявляет увеличенные гиперэхогенные почки. Увеличение размеров почек бывает настолько значительным, что они занимают большую часть объема брюшной полости плода. Сочетание с маловодием, пустым мочевым пузырем и легочной гипоплазией на фоне внутриутробной гипотрофии указывает на максимальную степень внутриутробного повреждения и служит показанием к прерыванию беременности.

Прогноз
Прогноз при аутосомно-рецессивной болезни почек инфантильного типа неблагоприятный. Большинство плодов с пренатально выявленным заболеванием погибают вскоре после рождения. У новорожденных с установленной патологией в первый месяц жизни нарастает почечная недостаточность в течение 6-8 месяцев. Пациенты, пережившие неонатальный период, имеют более оптимальный прогноз. Однако в целом исход неблагоприятный, поскольку в последующем к имеющимся проявлениям почечной недостаточности присоединяются печеночный фиброз и портальная гипертензия.

Большинству пациентов, переживших период раннего возраста, требуется трансплантация почек.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
Этиология
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек - следствие нарушений в процессе конечного этапа нефрогенеза. Кистозное перерождение происходит и в нефроне, и в собирательных трубочках. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, в общей популяции частота составляет 1:1000 человек.

Пренатальная диагностика
Антенатально эхографические признаки появляются достаточно поздно, даже в конце II и начале III триместра не всегда удается выявить такие характерные признаки, как нефромегалия и кисты различного диаметра. Эхогенность паренхимы может быть повышена, количество околоплодных вод обычно нормальное или незначительно уменьшено, мочевой пузырь визуализируется.

Из сочетанных аномалий нужно исключить пороки клапанного аппарата сердца, внутримозговых сосудов и печени.

Прогноз
Основной фактор прогнозирования исхода беременности - количество околоплодных вод. При нормальном их количестве прогноз для жизни плода относительно благоприятный, однако развитие артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности полностью исключить нельзя.Риск повторения данной формы патологии в семье равен 50%, особенно если имеется почечная патология у матери или отягощена наследственность по материнской линии. Поэтому при выявлении у плода признаков аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек необходимо тщательное обследование мочевыделительной системы родителей, а нередко и проведение инвазивной пренатальной генетической диагностики.

Дифференциальную диагностику проводят с мультикистозом почек, новообразованиями и другими видами почечных дисплазий, а также с врожденным нефротическим синдромом и внутриутробным инфицированием. Для аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек характерен семейный почечный анамнез: кисты почек, пиелонефрит, проявления почечной недостаточности у родственников.

Мультикистозная дисплазия почек
Эпидемиология
Чаще поражается одна почка, частота одностороннего процесса составляет 1:3000-5000, двустороннего - 1:10 000 новорожденных. Мультикистоз может быть как изолированным пороком, так и входить в состав ряда синдромов, чаще страдают мальчики (соотношение полов 2,4:1).

Этиология
Мультикистозная дисплазия почек - следствие нарушения нефрогенеза на первых этапах развития. Причина перерождения почечной ткани - рано развивающаяся обструкция мочевыводящих путей.

Антенатальная диагностика
Антенатальные эхографические признаки мультикистоза появляются уже в начале II триместра беременности. К началу III триместра почка представляет собой конгломерат кист различного диаметра, между которыми имеется различной степени выраженности гиперэхогенная ткань, нефромегалия может достигать размеров более 10 см в диаметре. При одностороннем процессе количество околоплодных вод и строение мочевого пузыря не изменены. При двустороннем процессе отмечается резкое маловодие, которое со временем прогрессирует, размеры же кист почек в динамике могут уменьшаться, вплоть до полного отсутствия визуализации почки. Некоторые авторы считают, что аплазия почки в конечном счете есть результат кистозной ее дисплазии, что в ряде случаев подтверждено гистологически.

Лечение
Вопросы о необходимости и сроках оперативного вмешательства по поводу мультикистозной почки решают индивидуально. Если размеры этой почки менее 5 см, то в большинстве случаев кисты могут самостоятельно регрессировать.

Прослеженный катамнез показал, что если ткань кистозно измененной почки представлена мелкими кистами, то уже через 6-12 месяцев размеры их уменьшаются как минимум в 2 раза, а к 2-3 годам жизни могут бесследно редуцироваться. В случае сохраняющейся мультикистозной ткани в возрасте старше 3 лет может быть проведена лапароскопическая нефроуретерэктомия.

Однако бывают ситуации, когда нефроуретерэктомия требуется и в периоде новорожденности. Показания к нефроэктомии у новорожденных таковы:
- большие размеры мультикистозного комплекса (общий его размер превышает размер здоровой почки или максимальный диаметр самой большой кисты превышает 30 мм);
- клинические и ультразвуковые признаки нагноения кист.

Прогноз
Для изолированных несиндромальных случаев нехарактерны семейный почечный анамнез и сочетание с другими пороками развития. Прогноз, конечно, зависит от формы поражения: в случае двустороннего процесса исход заболевания абсолютно не благоприятен, при одностороннем же процессе прогноз для жизни оптимистичный.

Одиночные кисты почек
Эпидемиология
Частота выявления простых кист почек у детей первого года жизни не так уж редка, составляет 1,6:1000 и, как правило, является ультразвуковой находкой, корреляции с полом не отмечено. Одиночные инфантильные кисты почек обычно представлены жидкостными округлыми однокамерными образованиями. Гистологически стенка кисты состоит из однослойного эпителиального слоя, а содержимое - серозная жидкость. Этиология этих образований не установлена.

Пренатальная диагностика
Эхографически размеры почек соответствуют возрастным нормативным показателям, а кисты не имеют сообщения с коллекторной системой. Антенатально инфантильные кисты почек возможно визуализировать со II триместра гестации в виде одностронних однокамерных анэхогенных образований различного диаметра.

Лечение
Работ по наблюдению за пациентами с одиночными инфантильными кистами немного, но имеющиеся данные позволяют сделать вывод, что размеры кист с возрастом не нарастают и они не вызывают нарушения функций почек.

Прогноз
Прогноз при одиночных простых кистах почек считают благоприятным.

Обструктивные уропатии
Эпидемиология
Обструктивные уропатии относятся к наиболее часто диагностируемым порокам мочевой системы, они составляют более 50% всех пренатально выявленных аномалий. Около 1% всех новорожденных имеют пренатально выявленное расширение коллекторной системы почки.

Пренатальная диагностика
Если УЗИ показывает увеличение размера лоханки плода более 4 мм во II триместре и более 7 мм в III триместре беременности, это признак пиелоэктазии. Почти 70% случаев антенатально выявленных пиелоэктазий не являются результатом истинной обструкции мочевых путей, а связаны со структурно-функциональной незрелостью. В этом случае характерна стабильная эхографическая картина, без нарастания размера лоханки и истончения паренхимы. Однако в случае нарастания пиелоэктазии, сопровождающейся уменьшением паренхимы почки, необходимо срочное полное нефроурологическое обследование ребенка после рождения для определения дальнейшей тактики лечения, в том числе оперативного. Основная стратегия ведения пациентов с расширением чашечно-лоханочной системы, обнаруженным во внутриутробном периоде: динамическое наблюдение в неонатальном и грудном периодах с целью выяснения характера пиелоэктазии, профилактика мочевой инфекции, развития нефросклеротических процессов и почечной недостаточности.

Фетальные вмешательства
В настоящее время появляется все больше сообщений о пренатальном хирургическом лечении обструкции мочевыделительной системы у плода. Однако этот метод далеко не всегда оправдан. Для определения тактики ведения и решения вопроса о необходимости внутриутробных вмешательств следует прежде всего оценить функциональное состояние почек плода. Для этого определяют осмолярность и содержание ионов Na и Cl в фетальной моче, полученной при пункции выше места обструкции. Установлено, что благоприятный исход внутриутробной декомпрессии мочевого тракта с хорошими ближайшими и отдаленными результатами можно предсказать при следующих значениях прогностических критериев: Nа мочи
Для определения показаний к антенатальной инвазивной терапии, направленной на коррекцию пороков мочевыделительной системы у плода, следует учитывать ряд аспектов:
- срок гестации, на котором впервые выявлена обструктивная уропатия;
- скорость прогрессирования патологического процесса;
- количество околоплодных вод;
- одно- или двусторонний характер поражения;
- биохимический анализ мочи и пр.

Несмотря на прогрессивность метода антенатальной терапии, сведения о большом количестве осложнений процедуры (по различным источникам, до 45%) и не всегда продолжительном эффекте после разгрузки мочевыводящих путей, не позволяют однозначно рекомендовать инвазивные фетальные вмешательства.

Диагностика
УЗИ новорожденных и грудных детей позволяет распознать пороки развития, подтвердить или исключить урологические заболевания, выявленные пренатально. Выбор тактики лечения новорожденных с пороками должен основываться на результатах комплексных исследований, проведенных в неонатальном периоде. Объем программы исследования для каждого конкретного новорожденного с подозрением на аномалии мочевыделительной системы зависит от предполагаемого диагноза.Требуется раннее обследование и лечение детей в специализированных отделениях, не допуская инфекции мочевыделительной системы. Показанием к оперативному лечению в раннем возрасте являются все обструктивные уропатии, приводящие к задержке созревания почечной ткани, развитию вторичного пиелонефрита.

Новорожденные с пороками развития мочевыделительной системы могут быть разделены на однородные клинико-функциональные группы в соответствии с тяжестью поражения и его клиническим течением:
1-я группа - новорожденные с подозрением на аномалии, несовместимые с жизнью (дети с пренатально или постнатально установленными аномалиями почек - двусторонней агенезией почек, двусторонним мультикистозом, инфантильной поликистозной болезнью почек, двусторонним гидронефрозом или уретерогидронефрозом с полным отсутствием паренхимы). Как правило, прогноз при подтверждении диагноза неблагоприятный.

2-я группа - новорожденные с выраженными формами обструктивной уропатии (расширение лоханки почки более 20 мм), инфравезикальной обструкцией, инфекцией мочевыводящих путей, клинико-лабораторными признаками почечной недостаточности, экстрофией мочевого пузыря. Поскольку несвоевременное оказание квалифицированной помощи может привести к необратимым последствиям, такие дети должны быть переведены в специализированное отделение.

3-я группа - новорожденные с расширением коллекторной системы почки от 10 до 20 мм, но с нормальной толщиной и эхогенностью паренхимы. Эти дети нуждаются в профилактике инфекции мочевыводящих путей и амбулаторном динамическом наблюдении детского уролога.

4-я группа - новорожденные с расширением лоханки почки не более 10 мм, без расширения чашечек и сохранной паренхимой. Этих пациентов должен амбулаторно наблюдать детский уролог. Родителям рекомендуют следить за своевременным опорожненим мочевого пузыря у ребенка, заниматься профилактикой запоров (общеукрепляющий массаж передней брюшной стенки, рациональное питание кормящей матери и ребенка и т.д.).Дети, относящиеся ко 2-й клинико-функциональной группе, нуждаются в специализированном урологическом обследовании для оценки степени поражения почечной ткани и необходимости оперативного лечения в неонатальном периоде.

Гидронефроз
Гидронефроз - это стойкое расширение чашечно-лоханочной системы с атрофией паренхимы и снижением функций почки вследствие нарушения проходимости пиелоуретрального перехода.

Эпидемиология
Обструкция в пиелоуретеральном сегменте вдвое чаще бывает у мальчиков, преобладает левостороннее поражение почки. Двусторонний процесс встречается в 5-15% случаев.

Этиология
Препятствие оттоку мочи в пиелоуретеральном сегменте приводит к увеличению давления в почечной лоханке и к повышению уровня ренина. Это, в свою очередь, приводит к увеличению содержания эндогенного ангиотензина, что вызывает почечную ишемию со снижением скорости клубочковой фильтрации. Присоединение воспалительного процесса в лоханке усиливает патологические изменения в почечной паренхиме. Все это приводит к серьезным нарушениям функций почки с развитием нефросклероза. Препятствия оттоку мочи в пиелоуретеральном сегменте могут быть внутренними и наружными. Эмбрионально сформированный стеноз в месте отхождения от лоханки - одна из наиболее частых причин формирования порока. К наружным причинам развития гидронефроза относят: наличие абберантного сосуда, фиброзные тяжи, высокое отхождение мочеточника.

Пренатальная диагностика
Сейчас в большинстве случаев гидронефроз диагностируют антенатально. Если гидронефроз подозревают по данным антенатального УЗИ, то обследование следует повторить через несколько дней после рождения, поскольку внутриутробно поставленный гидронефроз может быть физиологическим явлением и исчезнуть к моменту рождения ребенка.

Диагностика
УЗИ при гидронефрозе визуализирует дилатацию лоханки более 20 мм с расширением всех групп чашечек, паренхима истончена более чем на 50%, повышенной эхогенности. Допплерография почечных сосудов выявляет ослабление кровотока по направлению к периферии, давление в них повышено. Органический характер обструкции подтверждает диуретическая сонография. Для исключения сочетанной патологии обязательно проводят микционную цистоуретрографию. Радионуклидная ренография выявляет снижение функций почки на 40-50%. Магнитно-резонансная томография тоже выявляет расширение чашечно-лоханочной системы с признаками атрофии паренхимы.

Лечение
Гидронефроз требует оперативного лечения. Сроки его зависят от степени нарушения функций почки и признаков атрофии паренхимы. В периоде новорожденности оперативное вмешательство может быть проведено при выраженной дилатации чашечно-лоханочной системы почки, истончении паренхимы и снижении функций почки. Операцией выбора, как правило, является резекционная пиелопластика по Хайнцу-Андерсену. При тяжелой сопутствующей патологии и нарушении функций пораженной почки показано наложение пункционной нефростомы с последующей радикальной операцией по стабилизации состояния пациента. В случае двустороннего поражения в первую очередь выполняют реконструкцию более пострадавшей почки.

Прогноз
При своевременно проведенной хирургической коррекции функции почки, как правило, удается сохранить и восстановить. Это особенно актуально в случае двустороннего поражения.

Мегауретер
Мегауретер - расширение и нарушение функции мочеточника.

Эпидемиология
Мегауретер - один из наиболее распространенных видов обструктивных уропатий у детей, составляет 25-30% их общего числа. Двусторонний процесс отмечают у 20-25% больных, левостороннее поражение выявляют в 2,5 раза чаще. У мальчиков порок встречают в 3 раза чаще, чем у девочек.

Этиология
Расширение мочеточника может быть вызвано как истинной обструкцией (анатомический стеноз) в дистальном отделе, так и функциональной обструкцией (нарушение мышечной структуры). Между этими видами обструкции лежит множество промежуточных стадий, но общее для них - отсутствие рефлюкса, что подчеркивает локализацию процесса именно в конечной части мочеточника. Наряду с этим массивный рефлюкс из мочевого пузыря в верхние мочевые пути тоже вызывает нарушение уродинамики и является одной из форм обструкции. Вот почему, по нашему мнению, следует разграничивать мегауретер на рефлюксирующий и нерефлюксирующий с указанием функционального состояния почки и мочеточника.

Нерефлюксирующий мегауретер - это расширение мочеточника и коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи в дистальном отделе мочеточника. Причиной нарушения уродинамики может быть органический стеноз (уретерогидронефроз) или дезориентация мышечных волокон дистального отдела мочеточника (функциональные нарушения).

Этиология
В норме мышечная ткань мочеточника имеет характер сплетения благодаря перекрещиванию в ней отдельных пучков, идущих в разных направлениях, т.е. фактически образуется один слой. В дистальном отделе продольные мышечные волокна, веерообразно рассыпаясь и переплетаясь с мышечными волокнами мочевого пузыря и контралатерального мочеточника, образуют поверхностный тригональный слой. Координированная работа мышечного аппарата мочеточника обеспечена прохождением волны сокращения. Если мышечная стенка прерывается коллагеновой или рубцовой тканью (органический стеноз) либо мышечные волокна теряют продольную ориентацию в терминальном отделе (функциональная форма обструкции), развивается нарушение уродинамики различной степени выраженности.

Диагностика
В процессе диагностических процедур необходимо ответить на один вопрос: является обструкция в зоне уретеровезикального сегмента органической или это проявления функциональной незрелости мочеточника. Для этого проводят рентгеноурологическое обследований. Функциональную незрелость мочеточника в области уретеровезикального соустья характеризуют следующие признаки: эхографически паренхима почки практически не изменена, лоханка и чашечки не расширены, мочеточник расширен - как правило, только в дистальном отделе и хорошо перистальтирует; грубых изменений кровотока при допплерографии не отмечается; признаков викарной гипертрофии здоровой и снижения функций компрометированной почки нет. Признаки же органической обструкции таковы: ультразвуковая картина грубых нарушений в структуре почек; значимые изменения кровотока почки при допплерографии; признаки викарной гипертрофии здоровой почки; прогрессирующее снижение функций почки и сократительной способности мочеточника.

Лечение
Функциональные нарушения при нерефлюксирующем мегауретере хорошо поддаются консервативной терапии, направленной на улучшение трофики и функций почек и дозревание мочеточников. Всем детям с подтвержденной органической формой обструкции дистального отдела мочеточника показана хирургическая коррекция порока.

Прогноз
При одностороннем поражении, несмотря на более выраженную дисплазию почечной ткани, чем при гидронефрозе, своевременная коррекция приносит положительные результаты.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - врожденная аномалия развития, при которой нарушается замыкательная функция уретеровезикального соустья. Это приводит к обратному току мочи из нижних отделов мочевыводящего тракта в верхние, повышению внутримочеточникового и лоханочного давления, угнетению сократительной активности мочеточника и лоханки, лоханочно-почечным рефлюксам.

Этиология
Причина возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса - нарушение функции везикоуретерального сегмента и прежде всего замыкательного аппарата. Увеличение внутрипузырного давления (во время мочеиспускания, при вертикальном положении) вызывает сопротивление обратному току мочи. Кроме того, появление рефлюкса может объясняться слабостью мышечной стенки мочевого пузыря, связанной с синдромом каудальной регрессии, пороками развития позвоночника, анатомическими дефектами мочевого пузыря (дивертикул, уретероцеле).

Антенатальная диагностика
Антенатальная диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса базируется на сонографических признаках пиелоэктазии, имеющей характер нестабильной дилатации, размеры которой варьируют в зависимости от фазы наполнения-опорожнения мочевого пузыря. Визуализация мочеточника, который имеет аналогичные закономерности изменения размеров поперечного сечения или транзиторный характер расширения, повышает вероятность диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса в постнатальном периоде.

Классификация
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, связанный с врожденной недостаточностью пузырно-мочеточникового сегмента, является первичным, а развивающийся на фоне обструкции (клапан задней уретры, фиброз шейки мочевого пузыря) или нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - вторичным. В настоящее время применяется международная классификация, основанная на количественной оценке степени рефлюкса, в ней различают пять степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса. В международной классификации учтены не только уровень обратного тока мочи и наличие расширения мочеточника и почечной лоханки, но и возникающие в результате рефлюкса анатомические изменения свода чашечек.

Диагностика
Начальный этап диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса - УЗИ, позволяющее оценить размер почек, толщину паренхимы и диаметр мочеточника. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе I-III степеней, как правило, не выявляют изменений в структуре паренхимы, гемодинамики, мочеточник определяется в нижней трети от 3 до 6 мм. При высоких IV-Vстепенях рефлюкса (рефлюксирующий мегауретер) отмечается истончение паренхимы, расширение коллекторной системы почки и самого мочеточника. Для оценки степени пузырно-мочеточникового рефлюкса проводят микционную цистоуретрографию. При выявлении двустороннего рефлюксирующего мегауретера необходимо выполнить цистоуретроскопию - для исключения порока развития задней уретры (клапан) и чтобы визуализировать расположение и конфигурацию устьев мочеточников. Если выявлен клапан задней уретры, диагностическая цистоуретроскопия переходит в лечебную: выполняют его электрорезекцию.

Лечение
Если пузырно-мочеточниковый рефлюкс I-III степени и нет признаков рефлюкс-нефропатии, проводят консервативное лечение, состоящее из профилактики инфекций мочевыводящих путей, ренопротекторной терапии и физиопроцедур, направленных на улучшение уродинамики. Детям с рефлюксирующим мегауретером показано проведение хирургической коррекции после стихания инфекционного процесса, который присутствует в той или иной степени у большинства пациентов с массивным рефлюксом.

Прогноз
Поскольку поражение обычно двустороннее, только тщательный контроль и своевременная терапия позволят сохранить функции почек.