Болезнью Абта-Леттерера-Сиве называют острый системный прогрессирующий гистиоцитоз, который имеет наследственную причину. Чаще всего болезнь начинает развиваться в раннем детском возрасте, однако изредка ее первые симптомы проявляются только в период полового созревания. Считается, что болезнь Абта-Леттерера-Сиве свойственна чаще мальчикам, чем девочкам.

Почему возникает болезнь Абта-Леттерера-Сиве
Заболевание обусловлено, прежде всего, генетическим мутационным фактором, однако старт болезни обычно связан с наличием вирусной или бактериальной инфекции (ангина, грипп, отит и др.) Необычное протекание болезни свидетельствует о ее неопластическом характере.

Как протекает болезнь Абта-Леттерера-Сива
Чаще всего болезнь Абта-Леттерера-Сиве начинается еще на первом году жизни ребенка, иногда это происходит даже в период новорожденности. Внезапно у малыша резко повышается температура тела (до 40 градусов), после этого температура может то повышаться, то падать. Иногда на протяжении долгого времени температура остается субфебрильной.

На волосистой части головы и кожных покровах лопаток, живота и груди можно заметить геморрагические папулы. В их центре развивается некроз, переходящий в образование небольших точечных рубцов. Часто на слизистых оболочках рта и половых органов отмечаются небольшие эрозии и кровоизлияния.

У больных часто развивается выраженная полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Довольно часто диагностируются отиты и мастоидиты, их отличительной чертой является устойчивость к лечению антибиотиками. Многие дети, страдающие болезнью Абта-Леттерера-Сиве, имеют поражение костной ткани черепа, ребер, ключиц, лопаток, таза. Часто это сопровождается болевыми ощущениями, отечностью в окружающих тканях. Исследование с помощью рентгеноскопии может выявить очаги остеопороза, остеолизиса, периоститы, декальцификацию.

У больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве отмечаются изменения и в органах дыхания: эмфизематозные, мелкоочаговые, инфильтративные.

При развитии болезни Абта-Леттерера-Сиве общее состояние малыша резко ухудшается. Низкий набор массы тела, бледные кожные покровы, слабость особенно характерны для этого заболевания. Анализ крови также показывает патологическую картину: сочетание гипохромной , лейкопении или лейкоцитоза, моноцитоза. На миелограмме виден полиморфизм клеток костного мозга.

Как лечат болезнь Абта-Леттерера-Сива
Одним из основных методов лечения является назначение глюкокортикоидов, которые призваны угнетать функцию ретикулогистиоцитарной системы. Такое лечение стимулирует гемопоэз и нормализует обмен веществ. Обычно курсы лечения глюкокортикоидами достаточно длительные, доза препарата перед завершением лечения обязательно должна плавно снижаться, иногда на это уходит несколько месяцев, но не редко речь может идти и о годах. Важно, чтобы отмена препарата была завершена, когда организм входит в стадию ремиссии, не ранее.

Детям, страдающим от болезни Абта-Леттерера-Сиве, назначают увеличенные дозы глюкокорикоидов, а также прописывают антибиотики в случае возникновения вирусных и бактериальных заболеваний, таких, как корь, скарлатина, ветряная оспа, ОРВИ. Такая особенность лечения продиктована тем, что болезнь Абта-Леттерера-Сиве имеет свойство в такие периоды обостряться.

Иногда врач может назначить цитостатические средства, анаболические препараты, гамма-глобулин, витаминотерапию. По показаниям назначают рентгенотерапию на пораженную костную ткань.

Вы можете или написать свой.

Леттерера-Зиве болезнь (E. Letterer, S. Siwe; синоним: алейкемический ретикулез, нелипоидный ретикулогистиоцитоз, ретикулоэндотелиоз, гистиоцитоз) - системное заболевание с образованием очагов разрастания ретикулярных клеток во внутренних органах, костях, коже, слизистых оболочках.

Этиология заболевания не выяснена; есть мнение, что Леттерера-Зиве болезнь следует рассматривать как новообразование; другие склонны считать, что болезнь Леттерера-Зиве имеет инфекционное, возможно вирусное происхождение. Ряд авторов относит болезнь Леттерера-Зиве, в отличие от Гоше болезни (см.) и Нимана - Пика болезни (см.), к ретикулоэндотелиозам без нарушения липоидного обмена и находит общие черты между Леттерера-Зиве болезнью, Хенда - Шюллера - Крисчена болезнью (см. Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь) и эозинофильной гранулемой кости (см. Эозинофильная гранулема). Эти заболевания могут переходить одно в другое; чаще локальные процессы становятся диссеминированными с поражением внутренних органов. На основании этого Лихтенштейн [Лихтенстайн (L. Lichten-stein)] объединяет эти три заболевания в одну нозологическую форму - гистиоцитоз X (см. Гистиоцитоз). Болезнь Леттерера-Зиве считалась присущей исключительно детям раннего возраста, но в последние годы описана и у взрослых.

Диффузная ретикулярная пролиферация в лимфатическом узле при болезни Леттерера - Зиве у девочки 2,5 мес.

Патологическая анатомия . Сущность Леттерера-Зиве болезни заключается в патологической пролиферации ретикулярных клеток диффузного или узелкового характера (рис.), в отличие от ретикулолейкозов, без вымывания их в периферическую кровь. Отсюда название - алейкемический ретикулез. Макроскопически весьма характерна папулезно-геморрагическая сыпь на коже с некрозом элементов сыпи. Лимфатические узлы увеличены; на разрезе имеют пестрый вид. В вилочковой железе, особенно у грудных детей, наблюдаются опухолевидные синевато-красные разрастания со значительным увеличением веса органа. Селезенка увеличена, мясистая, с черноватыми участками кровоизлияний. Печень глинистого вида (жировая инфильтрация), умеренно увеличена. В легких отмечают либо диффузное уплотнение по типу интерстициальной пневмонии, либо гранулематозные узелки; на разрезе в них обнаруживают воздушные полости (вид пчелиных сот), возникающие в результате разрушения каркаса легкого пролиферирующими ретикулярными клетками. В длинных трубчатых и плоских костях (часто в костях черепа) видны очаги поражения в виде кист с розово-беловатыми опухолевидными разрастаниями по периферии. Могут поражаться также эндокринные железы, лимфатический аппарат желудочно-кишечного тракта, мягкие ткани десен. Гистологически - разрастание ретикулярных крупных светлых клеток и клеток гистиоцитарного типа, встречаются гигантские клетки типа Лангханса, иногда поля эозинофилов. В случаях перехода в болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена цитоплазма ретикулярных клеток приобретает пенистый вид. Между ретикулярными клетками при импрегнации серебром выявляется сеть аргирофильных волокон. Бурная пролиферация ретикулярных клеток в органах сопровождается расстройствами кровообращения с образованием кровоизлияний и некрозов. В лимфатических узлах довольно типичным является наличие эритрофагии.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальные признаки болезни проявляются общей слабостью, бледностью, потерей аппетита, головными болями и повышением температуры, которая длительно, в течение нескольких недель, может быть субфебрильной, но иногда повышается до 38- 39°. Нередко при болезни Леттерера-Зиве отмечаются кожные поражения в виде папулезно-пятнистой сыпи и геморрагии. Характерный признак - значительное увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов. Постепенно развивается прогрессирующая анемия, появляется лейкоцитоз, как при септических заболеваниях. Кроме того, для болезни Леттерера-Зиве характерно поражение костей, сопровождающееся умеренной болезненностью и отеком мягких тканей на месте очага; поражаются как трубчатые, так и плоские кости. При рентгенологическом исследовании можно наблюдать овальной или неправильной формы и различных размеров хорошо очерченные дефекты кости. Прогноз неблагоприятен, особенно у детей раннего возраста, у которых болезнь течет остро и через несколько недель или месяцев заканчивается летальным исходом.

Лечение . Общеукрепляющие средства - переливание крови, плазмы, глюкозы, витаминотерапия. Применяют также гормональные препараты (кортикостероиды) в сочетании с антибиотиками (широкого спектра действия), общеукрепляющими средствами и лучевой терапией. Такое комбинированное лечение вызывает ремиссии различной длительности (до 6 лет).

Леттерера - Сиве болезнь (Letterer - Siwe tnorbus) - острый системный злокачественный наследственный гистиоцитоз (из группы гистиоцитозов X) у детей 1-2-го года жизни, характеризующийся разрастанием гистиоцитов, содержащих липиды, во многих органах и системах.

Болезнь Леттерера – Сиве чаще всего проявляется в детском возрасте, реже в юношеском, в основном возникает у мужчин. О неопластическом характере процесса течения болезни, возможно, свидетельствует неуклонно прогрессирующее течение болезни, есть возможность вирусной инфекции, у детей обнаруживаются сепсис, отит, коклюш и другие заболевания. Генетический мутационный фактор имеет большое значение в патогенезе заболевания.

В большинстве случаев заболевание проявляется уже в грудном возрасте, первый признак – повышение температуры до 40 градусов. Температура носит гектический характер, однако в некоторых случаях температура может быть субфебрильной. Появляются петехиальные элементы и лихеноидные папулы, преимущественно на груди, животе, на лопатках, на голове в волосах. В центре папул начинается некроз, затем образуются точечные рубчики, у некоторых больных наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, после который остаются красный рубцы. На слизистых вульвы и рта появляются кровоизлияния и эрозии.

Гепатоспленомегалия и полиаденопатия являются характерными признаками болезни Леттерера – Сиве. У больных встречаются резистентные к антибиотикам и хирургическому вмешательству мастоидиты и отиты. У пациентов отмечаются поражения конечностей, костей черепа, костей таза, ребер, лопаток, ключиц. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются зоны декальцификации кистозного характера, остеопороз, очаги деструкции, остеолизис, периоститы, изменения в легких эмфизематозного, мелкоочагового, инфильтративного характера.

Больной ребенок практически не набирает вес, его состояние быстро ухудшается, кожа бледнеет, снижается аппетит и появляется слабость. Анализ крови показывает лейкопению или лейкоцитоз с нейтрофилезом, гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, иногда моноцитоз. Миелограмма показывает полиморфизм клеток костного мозга.

Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн - Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз ) описана впервые Letterer в 1924 г. В 1933 г. Sive сделал подробное сообщение о клинической картине, a Abt обобщил в 1936 г. результаты собственных исследований и литературные данные, касающиеся острого ретикулогистиоцитоза у детей. Поэтому заболевание называют болезнью Абта-Леттерера-Сиве. В литературе употребляется ряд синонимов этого заболевания: диффузный ретикулоэндотелиоз, алейкемический ретикулез, гистиомоноцитарный острый злокачественный ретикулез, нелипидный ретикулез, острый ретикулоэндотелиоз, гистиоцитоз X и др.

Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза окончательно не известны. Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции - ангину , отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса. А. М. Абезгауз считал, что важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Симптомы ретикулогистиоцитоза . Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Гистопатология: в кожных очагах обнаруживаются скопления гистиоцитов, среди которых встречаются лимфоциты и эозинофилы. Протоплазма некоторых гистиоцитов пенистая, окрашивается на жир. Эпидермис может быть разрушен в связи с давлением нижележащих слоев кожи. В висцеральных органах происходит замещение нормальных структур пролифератом больших бледных ретикулогистиоцитарных клеток.

При цитологических исследованиях, сделанных с помощью пункционной биопсии, в мазках среди эритроцитов, лейкоцитарных и ретикулогистиоцитарных элементов обнаружены 4 типа клеток. К первому типу К. А. Москачева относит небольшие клетки, часто неправильной формы, с сетчатой или гомогенной протоплазмой и обычно рыхлыми ядрами. Второй тип - это многоядерные (от 4 до 7 ядер) клетки, ядра преимущественно круглые и рыхлые. К третьему типу относят клетки, содержащие крупные, средние и мелкие вакуоли. Клетки четвертого типа представлены макрофагами, среди которых встречаются многоядерные гиганты. Характер клеточного инфильтрата находится в зависимости от формы гистиоцитоза и от длительности существования очага поражения. В свежих очагах превалируют клетки 1-го типа и эозинофилы, при прогрессировании процесса появляются клетки 3-го типа, а в дальнейшем наблюдаются клетки 4-го типа и уменьшено количество эозинофилов.

Локализация и характер элементов сыпи при болезни Абта - Леттерера - Сиве весьма сходны с проявлениями себорейного дерматита, диагноз которого вначале, как правило, и ставят. Однако при более внимательном осмотре находят петехиальные элементы, точечные рубчики на месте бывших лихеноидных папул, что не наблюдается при себорейном дерматите. Общее состояние ребенка, характер поражения других органов и систем (полиаденопатия, деструктивные изменения костной ткани, поражение легких, отит и мастоидит, гепатоспленомегалия, данные лабораторного исследования) также говорят против себорейного дерматита. При затруднениях в диагностике помогают данные гистологического исследования элементов сыпи и лимфатических узлов.

Лечение ретикулогистиоцитоза . Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь , скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).

Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.

Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве сводится к охране беременной женщины от различпых вредных экзогенных воздействий. Прежде всего следует избегать ионизирующего облучения и вирусных инфекций, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод и способствовать нарушению регуляторных механизмов, контролирующих рост и размножение ретикулогистиоцитарных клеток.
Прогноз неблагоприятный при поражении висцеральных органов, костной системы и других тканей. При встречающихся иногда исключительно кожных формах болезни комплексная терапия с использованием глюкокортикоидов приводит к выздоровлению. После наступления клинико-гематологической и рентгенологической ремиссии из-за возможности обострения болезни, особенно при интеркуррентных заболеваниях, дети должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.