Нарушения двигательных функций в значительном своем большинстве связаны с поражением центральной нервной системы, т.е. определенных отделов головного и спинного мозга, а также периферических нервов. Расстройство движений чаще обусловлено органическим поражением нервных путей и центров, осуществляющих двигательные акты. Имеют место и так называемые функциональные двигательные нарушения, например при неврозах (истерические параличи). Реже причиной нарушения движений являются аномалии развития опорно-двигательных органов (уродства), а также анатомические повреждения костей и суставов (переломы, вывихи). В отдельных случаях в основе двигательной недостаточности лежит заболевание мышечной системы, например при некоторых заболеваниях мышц (миопатия и др.). В воспроизведении двигательного акта принимает участие ряд отделов нервной системы, посылающих импульсы к механизмам, непосредственно выполняющим движение, т.е. к мышцам.
Ведущим звеном двигательной системы является двигательный анализатор в коре лобной доли. Этот анализатор специальными проводящими путями связан с нижележащими отделами головного мозга - подкорковыми образованиями, средним мозгом, мозжечком, включение которых сообщает движению нужную плавность, точность, пластичность, а также со спинным мозгом. Двигательный анализатор тесно взаимодействует с афферентными системами, т.е. с системами, проводящими чувствительность. По этим путям поступают в кору импульсы от проприорецепторов, т.е. чувствительных механизмов, расположенных в двигательных системах - суставах, связках, мышцах. Контролирующее влияние на воспроизведение двигательных актов, особенно при сложных трудовых процессах, оказывают зрительный и слуховой анализаторы.
Движения делятся на произвольные, образование которых у человека и животных связано с участием двигательных отделов коры, и непроизвольные, в основе которых лежат автоматизмы стволовых образований и спинного мозга.
Наиболее частой формой двигательных нарушений как у взрослых, так и у детей являются параличи и парезы. Под параличом подразумевается полное отсутствие движений в соответствующем органе, в частности в руках или ногах (рис. 58). К парезам относятся такие расстройства, при которых двигательная функция только ослаблена, но не выключена совсем.
Причинами параличей являются инфекционные, травматические или обменные (склероз) поражения, вызывающие непосредственно нарушение нервных путей и центров или расстраивающие сосудистую систему, в результате чего нормальное питание этих областей кровью прекращается, например при инсультах.
Параличи различаются в зависимости от локализации поражения - центральные и периферические. Выделяются также параличи отдельных нервов (лучевого, локтевого, седалищного и др.).
Имеет значение, какой двигательный нейрон является пострадавшим - центральный или периферический. В зависимости от этого в клинической картине паралича имеется ряд особенностей, учитывая которые, врач-специалист может установить локализацию поражения. При центральных параличах характерны повышенный тонус мышц (гипертония), повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), нередко наличие патологических рефлексов Бабинского (рис. 59), Россолимо и др. Похудание мышц рук или ног отсутствует, и даже парализованная конечность может быть несколько отечна ввиду расстройства кровообращения и бездействия. Наоборот, при периферических параличах наблюдается снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (гипо- или арефлексия), падение мышечного тонуса
(атония или гипотония), резкое похудание мышц (атрофия). Наиболее типичной формой паралича, при котором страдает периферический нейрон, являются случаи детского паралича - полиомиелита. Не следует думать, что все спи-нальные поражения характеризуются только вялыми параличами. Если имеет место изолированное поражение центрального нейрона, в частности пирамидного пути, который, как известно, начавшись в коре, проходит и в спинном мозге, то паралич будет носить все признаки центрального. Указанная симптоматика, выраженная в более легкой форме, обозначается как "парез". Слово "паралич" в медицинской терминологии определяется как "плегия". В связи с этим различают: моноплегию (монопарез) при поражении одной конечности (руки или ноги); параплегию (парапарез) при поражении обеих конечностей; гемиплегию (гемипарез) при поражении одной половины тела (страдают рука и нога на одной стороне); тетраплегию (тетрапарез), при котором выявляется поражение обеих рук и ног.
Параличи, возникающие в результате органического поражения центральной нервной системы, полностью не восстанавливаются, но под влиянием лечения могут ослабляться. Следы поражения могут выявляться в различные возрастные сроки в разной степени выраженности.
Так называемые функциональные параличи или парезы в своей основе не имеют структурных нарушений нервной ткани, а развиваются в результате образования застойных очагов торможения в области двигательной зоны. Чаще причиной их являются острые реактивные неврозы, особенно истерия. В большинстве случаев они имеют хороший исход.
Помимо параличей, двигательные расстройства могут выражаться в других формах. Так, например, могут возникать насильственные нецелесообразные, лишние движения, которые объединяются под общим названием гиперкинезов. К ним
Относятся такие формы, как судороги, т.е. непроизвольные сокращения мышц. Различают судороги клонические, при которых наблюдаются быстро следующие друг за другом то сокращения, то расслабления мышц, приобретающие своеобразный ритм. Тонические судороги характеризуются длительным сокращением мышечных групп. Иногда имеют место периодически возникающие подергивания отдельных мелких мышц. Это так называемая миоклония. Гиперкинез может проявляться в форме своеобразных насильственных движений, чаще в пальцах рук и ног, напоминающих как бы движения червя. Такие своеобразные проявления судорог носят название атетоза. Тремор - это насильственные ритмические колебания мышц, приобретающие характер дрожания. Наблюдается тремор головы, рук или ног или даже всего тела. В школьной практике тремор рук отражается на письме учеников, которое приобретает неправильный характер в виде ритмических зигзагов. Тики - под ними обычно подразумевают стереотипно повторяющиеся подергивания в определенных мышцах. Если тик наблюдается в мышцах лица, то возникают своеобразные гримасы. Бывает тик головы, века, щек и др. Некоторые виды гиперкинезов чаще связаны с поражением подкорковых узлов (полосатого тела) и наблюдаются при хорее или в резидуальнои стадии энцефалитов. Отдельные формы насильственных движений (тики, тремор) могут иметь функциональный характер и сопутствовать неврозам.
Расстройства движений выражаются не только в нарушении их силы и объема, но и в нарушении их точности, соразмерности, содружественности. Все эти качества обусловливают координацию движений. Правильная координация движений зависит от взаимодействия ряда систем - задних столбов спинного мозга, ствола, вестибулярного аппарата, мозжечка. Нарушение координации носит название атаксии. В клинике различают различные формы атаксии. Атаксия выражается в несоразмерности движений, неточности их, вследствие чего сложные двигательные акты не могут правильно выполняться. Одной из функций, возникающей в результате координированных действий ряда систем, является ходьба (характер походки). В зависимости от того, какие системы особенно нарушены, резко меняется характер походки. При поражении пирамидного пути вследствие возникающей гемиплегии или гемипареза развивается гемиплегическая походка: больной подтягивает парализованную ногу, вся парализованная сторона
Туловища при движении как бы отстает от здоровой. Атаксическая походка чаще наблюдается при поражении спинного мозга (задних столбов), когда поражены пути, несущие глубокую чувствительность. Такой больной ходит, широко раскидывая в стороны ноги, и сильно ударяет пяткой об пол, как бы с размаху ставит ногу. Наблюдается это при спинной сухотке, полиневритах. Мозжечковая походка характерна особой неустойчивостью: больной ходит, балансируя из стороны в сторону, что создает сходство с ходьбой сильно опьяневшего человека (пьяная походка). При некоторых формах неврально-мышечных атрофии, например при болезни Шарко-Мари, походка приобретает своеобразный тип: больной как бы выступает, высоко поднимая ноги ("походка цирковой лошади").
Особенности двигательных нарушений у аномальных детей. Дети, утратившие слух или зрение (слепые, глухие), а также страдающие недоразвитием интеллекта (олигофрены), в большинстве случаев характеризуются своеобразием моторной сферы. Так, педагогическая практика давно уже отмечает, что большинство глухих детей обладают общей некоординированностью движений: при ходьбе они шаркают подошвами, движения их порывисты и резки, отмечается неуверенность. Ряд авторов в прошлом (Крейдель, Брук, Бецольд) проводили различные опыты, направленные на изучение как динамики, так и статики глухонемых. Они проверяли походку глухонемых на плоскости и при подъеме, наличие головокружения при вращении, возможность прыгать на одной ноге с закрытыми и открытыми глазами и т.д. Их мнения были довольно противоречивы, но все авторы отмечали моторную отсталость глухих по сравнению со слышащими школьниками.
Проф. Ф.Ф. Заседателев проводил следующий опыт. Он заставлял стоять на одной ноге нормальных школьников и глухонемых. Оказалось, что слышащие школьники могут стоять при открытых и закрытых глазах на одной ноге до 30 с, глухие дети того же возраста выдерживали в этой позе не более 24 с, а при закрытых глазах время резко снижалось до 10 с.
Таким образом, установлено, что глухие со стороны моторной сферы отстают от слышащих как в динамике, так и статике. Неустойчивое равновесие глухих одни объясняли недостаточностью вестибулярного аппарата внутреннего уха, другие приписывали это расстройствам корковых центров и мозжечка. Некоторые наблюдения, проведенные О.Д. Кудряшевой, С.С. Ляпидевским, показали, что, за исключением небольшой
Группы - глухие с явно выраженным поражением моторной сферы, у большинства из них моторная недостаточность имеет преходящий характер. После систематически проводимых занятий по физкультуре и ритмике движения глухих приобретают вполне удовлетворительную устойчивость, быстроту и плавность. Таким образом, моторная заторможенность глухих чаще имеет функциональный характер и при соответствующих упражнениях может быть преодолена. Могучим стимулом в развитии моторной сферы глухих являются лечебная физкультура, дозированная трудотерапия, спорт.
Аналогичное может быть сказано и в отношении слепых детей. Совершенно естественно, что отсутствие зрения снижает объем двигательных возможностей, особенно в широком пространстве. Многие слепые, пишет проф. Ф. Цех, нерешительны и боязливы в своих движениях. Они протягивают руки вперед, чтобы не наткнуться, волочат ноги, ощупывая почву, и идут согнувшись. Движения их угловаты и неловки, нет в них и гибкости при наклонах, во время разговора они не знают куда девать руки, хватаются за столы и стулья. Однако тот же автор указывает, что в результате правильного воспитания ряд недостатков моторной сферы слепых может быть устранен.
Исследования двигательной сферы слепых, проводившиеся нами в Московском институте слепых в 1933 - 1937 гг., показали, что выраженная моторная недостаточность имеет место только на первых годах обучения, за исключением небольшой группы детей, перенесших тяжелые мозговые заболевания (менингоэнцефалит, последствия удаленной опухоли мозжечка и др.). В дальнейшем проведение специальных занятий по физическому воспитанию прекрасно развивало моторику слепых. Слепые дети могли играть в футбол, волейбол1, прыгать через препятствия, совершать сложные гимнастические упражнения. Устраиваемые каждый год спортивные олимпиады слепых детей (московская школа) лишний раз подтверждают, каких успехов можно достичь с детьми, лишенными зрения, средствами специальной педагогики. Однако это дается нелегко и сопряжено с большим трудом как слепого ребенка, так и педагога. Развитие компенсаторных приспособлений, основанных на пластичности нервной систе-
1 Со слепыми детьми игры в футбол, волейбол проводятся при наличии звучащего мяча.
Мы, касается и моторной сферы, которая под влиянием специальных корригирующих мероприятий заметно выправляется. Большое значение имеет время наступления слепоты и те условия, в которых находился ослепший. Известно, что люди, потерявшие зрение в позднем возрасте, плохо компенсируют свою моторную сферу. Рано ослепшие вследствие соответствующей тренировки с молодых лет лучше управляют своими движениями, а некоторые свободно ориентируются в широком пространстве. Однако и здесь имеют значение условия воспитания. Если рано ослепший ребенок, находясь в семье, был под неусыпным наблюдением матери, рос изнеженным, не сталкивался с трудностями, не тренировался в ориентировке в широком пространстве, то его моторика также будет ограниченной. Именно у этой группы детей наблюдается указанная выше боязнь широкого пространства, иногда приобретающая характер особого страха (фобии). Изучение анамнеза таких детей показывает, что их раннее развитие проходило в условиях постоянного "держания за руку матери".
Более тяжелые изменения со стороны моторно-двигательной сферы мы встречаем у детей с расстройством интеллектуальной сферы (олигофренов). Это определяется прежде всего тем, что слабоумие всегда есть результат недоразвития мозга во внутриутробном периоде в силу тех или иных заболеваний или его поражения во время родов или после рождения. Таким образом, психическая неполноценность ребенка возникает на основе структурных изменений коры головного мозга, вызываемых перенесенной нейроинфекцией (менингоэнцефалита) или под влиянием черепно-мозговых травм. Естественно, что воспалительные, токсические или травматические поражения коры имеют чаще диффузную локализацию, поражают в той или иной степени и двигательные области мозга. Глубоким формам олигофрении чаще сопутствуют тяжелые расстройства двигательных функций. В этих случаях наблюдается параличи и парезы, а чаще спастические гемипарезы или различные формы гиперкинезов. В более легких случаях олигофрении локальные двигательные нарушения редки, однако имеет место общая недостаточность моторной сферы, которая выражается в некоторой заторможенности, неуклюжих, неловких движениях. В основе такой недостаточности, по-видимому, скорее всего лежат нейродинамические нарушения - своеобразная инертность нервных процессов. В этих случаях возможно значительное выправление отсталости моторной сферы путем проведения специальных корригирующих мероприятий (лечебная физкультура, ритмика, ручной труд).
Своеобразной формой расстройства движений является апраксия. При этом паралич отсутствует, но совершить сложный двигательный акт больной не может. Сущность подобных нарушений состоит в том, что такой больной утрачивает последовательность движений, необходимых для выполнения сложного двигательного акта. Так, например, ребенок утрачивает способность произвести привычные движения, поправить, застегнуть одежду, зашнуровать ботинки, завязать узел, вдеть нитку в иголку, пришить пуговицу и т.п. Таким больным не удается также произвести по приказу воображаемые действия, например показать, как едят ложкой суп, как чинят карандаш, как пьют воду из стакана и т.п. Патофизиологический механизм апраксии очень сложен. Здесь имеет место распад, вследствие действия тех или иных вредных агентов, двигательных стереотипов, т.е. слаженных систем условно-рефлекторных связей. Апраксия чаще возникает при поражении над-краевой или угловой извилины теменной доли. Расстройства письма у детей (дисграфия) есть один из видов апраксических нарушений.
Роль двигательного анализатора исключительно велика в нашей нервной деятельности. Она не ограничивается только регуляцией произвольных или непроизвольных движений, входящих в состав обычных двигательных актов. Двигательный анализатор принимает участие и в таких сложных функциях, как слух, зрение, осязание. Например, полноценное зрение невозможно без движения глазного яблока. Речь и мышление в своей основе имеют движение, так как двигательный анализатор одвиживает все речевые рефлексы, образующиеся в других анализаторах* "Начало нашей мысли, - писал И.М. Сеченов, - есть мышечное движение".
Лечение двигательных нарушений типа параличей, парезов, гиперкинезов длительное время считалось малоэффективным. Ученые опирались на ранее созданные представления о характере патогенеза этих расстройств, в основе которых лежат необратимые явления, такие, как гибель нервных клеток в корковых центрах, атрофии нервных проводников и т.д.
Однако более глубокое изучение патологических механизмов при нарушениях двигательных актов показывает, что прежние представления о природе двигательных дефектов были далеко неполными. Анализ этих механизмов в свете современной нейрофизиологии и клиники показывает, что двигательное расстройство представляет сложный комплекс, компонентами которого являются не только локальные (чаще необратимые дефекты), но и ряд функциональных сдвигов, обусловленных расстройством нейродинамики, которые усиливают клиническую картину двигательного дефекта. Эти нарушения, как показывают исследования М.Б. Эйдиновой и Е.Н. Правдиной-Винарской (1959), при систематическом осуществлении лечебно-педагогических мероприятий (применение специальных биохимических стимуляторов, активизирующих деятельность синапсов, а также специальных упражнений по лечебной физкультуре, в соединении с целым рядом воспитательно-педагогических мероприятий, направленных на воспитание у ребенка воли, целенаправленной активности на преодоление дефекта) в значительном количестве случаев снимают эти патологические наслоения. Это в свою очередь приводит к восстановлению или улучшению нарушенной двигательной функции.
Расстройства зрительных функций
Причины и формы зрительных нарушений. Тяжелые расстройства зрения не являются обязательным результатом первичного поражения нервных приборов зрения - сетчатки, зрительных нервов и корковых зрительных центров. Расстройства зрения также могут наступить в результате заболевания периферических отделов глаза - роговицы, хрусталика, светопреломляющих сред и др. В этих случаях передача световых раздражений на рецепторные нервные приборы может совсем прекратиться (полная слепота) или иметь ограниченный характер (слабовидение).
Причинами тяжелых расстройств зрения являются различные инфекции - местные и общие, в том числе и нейроинфек-ции, нарушения обмена веществ, травматические поражения глаза, аномалий развития глазного яблока.
Среди расстройств зрения прежде всего различают такие формы, при которых страдает острота зрения, вплоть до полной слепоты. Острота зрения может быть нарушена при поражении самого аппарата глаза: роговицы, хрусталика, сетчатки.
Сетчатка является внутренней оболочкой глазного яблока, выстилающей глазное дно. В центральной части глазного дна
Имеется диск зрительного нерва, от которого начинается зрительный нерв. Особенностью зрительного нерва является его строение. Он состоит из двух частей, несущих раздражение от наружных и внутренних отделов сетчатки. Вначале зрительный нерв отходит от глазного яблока как единое целое, входит в полость черепа и идет по основанию мозга, затем волокна, несущие раздражения от наружных отделов сетчатки (центральное зрение), идут кзади по своей стороне, а волокна, несущие раздражение от внутренних отделов сетчатки (боковое зрение), полностью перекрещиваются. После перекреста образуются правый и левый зрительные тракты, в которых содержатся волокна как со своей стороны, так и с противоположной. Оба зрительных тракта направляются к коленчатым телам (подкорковые зрительные центры), от которых начинается пучок Грациоле, несущий раздражение к корковым полям затылочной доли мозга.
При поражении зрительного нерва возникает слепота на один глаз - амавроз. Поражение перекреста зрительных нервов проявляется сужением полей зрения. При нарушении функции зрительного тракта возникает выпадение половины зрения (гемианопсия). Зрительные расстройства при поражении коры головного мозга в затылочной области проявляются частичным выпадением зрения (скотома) или зрительной агнозией (больной не узнает знакомые предметы). Частым случаем этого нарушения является алексия (расстройство чтения), когда ребенок утрачивает в памяти сигнальное значение буквенных изображений. К расстройствам зрения относится также потеря цветоощущения: больной не различает некоторые цвета или видит все в сером цвете.
В специальной педагогической практике выделяются две группы детей, требующих обучения в специальных школах, - слепые и слабовидящие.
Слепые дети. Обычно к слепым относят людей с такой потерей зрения, при которой нет никаких светоощущений, что бывает редко. Чаще эти люди обладают слабым светоощущением, различают свет и тьму, и, наконец, некоторые из них имеют незначительные остатки зрения. Обычно верхней границей такого минимального зрения считаются 0,03-0,04!. Эти остатки зрения могут несколько облегчить слепому ориентировку во внешней среде, но не имеют практического значения в обу-
Нормальное зрение принимается за единицу.
Чении и труде, которые поэтому приходится осуществлять на основе тактильного и слухового анализаторов.
Со стороны невропсихической сферы слепые дети обладают всеми теми качествами, которые свойственны и зрячему ребенку того же возраста. Однако отсутствие зрения вызывает у слепого ряд особых свойств в его нервной деятельности, направленных на приспособление к внешней среде, о чем будет сказано ниже.
Слепые дети обучаются в специальных школах, обучение осуществляется преимущественно на основе кожного и слухового анализаторов специалистами-тифлопедагогами.
Слабовидящие дети. К этой группе относятся дети, у которых сохранились некоторые остатки зрения. Обычно принято считать слабовидящими детей, у которых острота зрения после коррекции очками колеблется от 0,04 до 0,2 (по принятой шкале). Такое остаточное зрение при наличии специальных условий (особое освещение, пользование лупой и т.п.) позволяет обучать их на зрительной основе в классах и школах для слабовидящих.
Особенности нервной деятельности. Тяжелые расстройства зрения всегда вызывают изменения общей нервной деятельности. Имеет значение возраст, в котором наступила утрата зрения (врожденная или приобретенная слепота), локализация поражения в области зрительного анализатора (периферическая или центральная слепота). Наконец, следует учитывать характер болезненных процессов, вызвавших тяжелые нарушения зрения. В этом случае особенно важно выделять те формы, которые обусловлены перенесенными мозговыми поражениями (менингит, энцефалит, мозговые опухоли и т.д.). Исходя из сказанного, изменения нервной деятельности будут отличаться некоторым своеобразием. Так, в случаях наступления слепоты, обусловленной причинами, не связанными с мозговыми поражениями, нервная деятельность в процессе роста и развития будет сопровождаться формированием компенсаторных приспособлений, облегчающих такому человеку участие в общественно полезном труде. В случаях слепоты, возникшей в результате перенесенного мозгового заболевания, описанный путь выработки компенсаторных приспособлений может быть осложнен влиянием других последствий, которые могли иметь место после мозгового поражения. Речь идет о возможных нарушениях в области других анализаторов (кроме зрения), а также интеллекта и эмоционально-волевой сферы.
В этих случаях возможно затруднение в обучении, а в дальнейшем ограничение трудоспособности. Наконец, следует иметь в виду и влияние на характер нервной деятельности временного фактора. Наблюдения показывают, что у слепорожденных или утративших зрение в раннем возрасте отсутствие его чаще не вызывает тяжелых изменений со стороны психики. Такие люди никогда не пользовались зрением, и им легче переносить его отсутствие. У потерявших зрение в более позднем возрасте (школьном, подростковом и т.д.) утрата этой важной функции нередко сопровождается определенными нарушениями со стороны невропсихическои сферы в форме острых астенических состояний, тяжелой депрессии, выраженных истерических реакций. У некоторых слепых детей наблюдаются особые фобии - страх перед большим пространством. Они могут ходить, только держась за руку матери. Если же такой ребенок остается один, то испытывает мучительное состояние неуверенности, боится сделать шаг вперед.
Некоторое своеобразие нервной деятельности, в отличие от слепых, наблюдается у лиц, относящихся к слабовидящим. Как уже сказано выше, у таких детей имеются остатки зрения, которые позволяют им при особых условиях в специальном классе обучаться на зрительной основе. Однако объем зрительной афферентации у них недостаточен; у некоторых имеется тенденция к прогрессирующему ослаблению зрения. Это обстоятельство вызывает необходимость знакомить их и с методом обучения слепых. Все это может вызвать известную перегрузку, особенно у лиц, относящихся к слабому типу нервной системы, результатом чего может явиться перенапряжение и срыв нервной деятельности. Однако наблюдения показывают, что реактивные сдвиги со стороны нервной деятельности у слепых и слабовидящих чаще наблюдаются в начале обучения. Это связано со значительными трудностями, которые испытывают вообще дети в начале обучения и приспособления к трудовой деятельности. Постепенно, по мере выработки компенсаторных приспособлений и создания стереотипов, их поведение заметно выравнивается, уравновешивается. Все это есть результат замечательных свойств нашей нервной системы: пластичности, способности компенсировать в той или иной степени утраченные или ослабленные функции.
Опишем в кратких чертах основные этапы в развитии научной мысли по вопросу о развитии компенсаторных приспособлений у лиц с тяжелыми расстройствами зрения.
Потеря зрения лишает человека многих преимуществ в процессе приспособления к внешней среде. Однако утрата зрения не является нарушением, при котором полностью невозможна трудовая деятельность. Опыт показывает, что слепые преодолевают первичную беспомощность и постепенно вырабатывают в себе ряд свойств, которые позволяют им учиться, работать и активно участвовать в общественно полезном труде. Что же является движущей силой, помогающей слепому преодолевать свой тяжелый дефект? Этот вопрос являлся предметом спора в течение длительного времени. Возникали различные теории, пытавшиеся по-разному определить путь приспособления слепого к условиям реальной действительности, овладения различными формами трудовой деятельности. Отсюда и взгляд на слепого претерпел изменения. Одни считали, что слепые, за исключением некоторого ограничения в свободе передвижения, обладают всеми качествами полноценной психики. Другие же придавали очень большое значение отсутствию зрительной функции, которая, по их мнению, оказывает отрицательное влияние на психику слепого, вплоть до нарушения интеллектуальной деятельности. По-разному объяснялись и механизмы приспособления слепого к внешней среде. Существовало мнение, что утрата одного из органов чувств вызывает усиленную работу других, которые как бы восполняют отсутствующую функцию. В этом смысле выделяли роль слуха и осязания, считая, что у слепых компенсаторно усиливается деятельность слуха и осязания, при помощи которых слепой ориентируется во внешней среде, овладевает трудовыми навыками. Проводились экспериментальные исследования, которыми пытались доказать, что у слепых обострена (по сравнению со зрячими) кожная чувствительность, особенно в пальцах кисти, а также исключительно развит слух. Пользуясь этими особенностями, слепой может компенсировать потерю зрения. Однако это положение оспаривалось исследованиями других ученых, которые не находили, что слух и кожная чувствительность у слепых развиты лучше, чем у зрячих. В этом смысле ими совершенно отрицалось принятое положение о том, что слепые обладают высокоразвитым музыкальным слухом. Некоторые приходили к выводу, что музыкальная одаренность у слепых не меньше и не больше, чем среди зрячих. Спорной оказалась и сама проблема психологии слепых. Есть ли специальная психология слепых? Ряд ученых, и в том числе отдельные тифлопедагоги, отрицали наличие таковой. Другие, в частности Геллер, считали, что психология слепых должна рассматриваться как одна из ветвей общей психологии. Считалось, что воспитание и обучение слепого ребенка, а также приспособление его к социально полезной деятельности должны строиться на учете тех особенностей его психологии, которые возникают в результате утраты зрения. Попытки вскрыть механизмы компенсации упирались в противоречивые результаты исследования слуха и осязания у слепых. Одни ученые находили особую гиперестезию (повышенную кожную чувствительность) у слепых, другие это отрицали. Аналогичные противоречивые результаты наблюдались и в области исследования функции слухового нерва у слепых. В результате этих противоречий возникли попытки объяснить компенсаторные возможности слепого процессами психического порядка. В этих объяснениях уже не выдвигался на первое место вопрос об усиленной работе периферических отделов слуховых и кожных рецепторов, якобы замещающих утраченную функцию зрения, так называемый викариат чувств, а главная роль отводилась психической сфере. Предполагали, что у слепого создается особая психическая надстройка, которая возникает в результате соприкосновения его с различными влияниями внешней среды и является тем особым свойством, которое позволяет слепому преодолевать ряд трудностей на жизненном пути, т.е. прежде всего ориентироваться во внешней среде, передвигаться без посторонней помощи, обходить препятствия, изучать внешний мир, приобретать трудовые навыки. Однако само понятие психической надстройки, несомненно, рассматриваемое в идеалистическом аспекте, было достаточно туманно. Материальная сущность тех процессов, которые имели место в подобных случаях, никак не объяснялась выдвинутой гипотезой о роли психической надстройки. Только значительно позже работами отечественных ученых (Э.А. Асратяна, П.К. Анохина, А.Р. Лурия, М.И. Земцовой, СИ. Зимкиной, B.C. Сверлова, И.А. Соколянского), основывавшихся в своих исследованиях на учении И.П. Павлова о высшей нервной деятельности, в разрешении этой сложной проблемы были достигнуты значительные успехи.
Нейрофизиологические механизмы компенсаторных процессов у слепых. Психика есть особое свойство нашего мозга отражать внешний мир, который существует вне нашего сознания. Это отражение осуществляется в мозге людей через их органы чувств, при помощи которых происходит превращение энергии внешнего раздражения в факт сознания. Физиологическими механизмами функции отражения внешнего мира в нашем мозге являются условные рефлексы, обеспечивающие высшее уравновешивание организма с постоянно меняющимися условиями среды. В коре зрячего человека условно-рефлекторная деятельность обусловлена поступлением раздражений со всех анализаторов. Однако зрячий человек не использует в достаточной степени, а иногда и совсем, те анализаторы, которые в данном акте для него не являются ведущими. Так, например, во время ходьбы зрячий человек прежде всего ориентируется на зрение; слух и особенно осязание им используются в незначительной степени. И только в особых условиях, когда зрячему завязывают глаза или при передвижении в темноте (ночью), он пользуется слухом и осязанием - начинает ощупывать подошвами почву, прислушиваться к окружающим звукам. Но такие положения для зрячего являются нетипичными. Отсюда усиленное формирование условно-рефлекторных связей со слуха и осязания при некоторых двигательных актах, например при ходьбе, у зрячего не вызывается жизненной необходимостью. Мощный зрительный анализатор достаточно контролирует выполнение указанного двигательного акта. Совершенно иное мы отмечаем в чувственном опыте слепых. Будучи лишены зрительного анализатора, слепые в процессе ориентировки во внешней среде опираются на другие анализаторы, в частности на слух и осязание. Однако использование слуха и осязания, в частности при ходьбе, не носит вспомогательного характера, как у зрячего. Здесь активно формируется своеобразная система нервных связей. Эта система у слепых создается вследствие длительных упражнений слуховой и кожной афферентации, вызванных жизненной необходимостью. На этой основе формируется и ряд других специализированных систем условных связей, функционирующих при определенных формах адаптации к внешней среде, в частности при овладении трудовыми навыками. Это и является тем компенсаторным механизмом, который позволяет слепому выйти из состояния беспомощности и включиться в общественно полезный труд. Спорным является вопрос о том, происходят ли какие-либо особые изменения в слуховом нерве или чувствительных приборах кожи. Как известно, исследования пери-
Ферических рецепторов - слуха и осязания - у слепых дали противоречивые результаты. Большинство исследователей не находят местных изменений в смысле повышения слуховой или кожной периферической афферентации. Да это и не случайно. Суть сложного компенсаторного процесса у слепых заключается в другом. Известно, что периферические рецепторы производят только весьма элементарный анализ поступивших раздражений. Тонкий же анализ раздражений происходит в корковых концах анализатора, где осуществляются высшие аналитико-синтетические процессы и ощущение превращается в факт сознания. Таким образом, накапливая, тренируя в процессе ежедневного жизненного опыта многочисленные специализированные условные связи с указанных анализаторов, слепой и формирует в своем чувственном опыте те особенности условно-рефлекторной деятельности, которые не нужны в полной мере зрячему. Отсюда ведущий механизм адаптации - не особая чувствительность колеи пальцев или улитки внутреннего уха, а высший отдел нервной системы, т.е. кора и протекающая на ее основе условно-рефлекторная деятельность.
Таковы итоги многолетних споров о путях компенсации слепоты, которые могли найти правильное разрешение только в аспекте современной физиологии головного мозга, созданной И.П. Павловым и его школой.
Особенности педагогического процесса при обучении слепых и слабовидящих детей. Обучение и воспитание слепых и слабовидящих детей представляет сложный процесс, требующий от педагога не только специальных знаний тифлопедагогики и тифлотехники, но и понимания тех психофизиологических особенностей, которые имеют место у лиц, полностью или частично лишенных зрения.
Выше уже было сказано, что с выключением из сферы восприятия такого мощного рецептора, как зрение, входящего в состав первой сигнальной системы, познавательная деятельность слепого осуществляется на основе оставшихся анализаторов. Ведущими в этом случае оказываются осязательная и слуховая рецепции, подкрепляемые усиливающейся деятельностью и некоторых других анализаторов. Таким образом, условно-рефлекторная деятельность приобретает некоторые своеобразные особенности.
В педагогическом плане перед учителем встает ряд сложных задач. Помимо чисто учебных (образовательная работа,
Обучение грамоте и т.д.) возникают проблемы сугубо специфического порядка, например развитие у слепого ребенка пространственных представлений (ориентировки в окружающей среде), без чего ученик оказывается беспомощным. Сюда же относится развитие моторики, навыков самообслуживания и т.д. Все эти моменты, относящиеся к воспитанию, в то же время тесно связаны с учебным процессом. Так, например, слабая ориентировка в окружающей среде, своеобразная моторная неловкость и беспомощность резко отразятся на освоении навыков грамотности, развитие которых у слепых иногда связано с целым рядом специфических трудностей. Что касается особенностей методики обучения, в частности обучения грамоте, то последняя осуществляется на основе осязания и слуха.
Ведущим моментом здесь является использование кожной рецепции. Технически обучение осуществляется при помощи особого точечного шрифта системы педагога Л. Брайля, принятого во всем мире. Сущность системы состоит в том, что каждая буква алфавита изображается различной комбинацией расположения шести выпуклых точек. Ряд исследований, проведенных в прошлом, показали, что точка физиологически лучше воспринимается кожной поверхностью пальца, чем линейный выпуклый шрифт. Проводя мягкой поверхностью кончика обоих указательных пальцев по строкам выпуклого точечного шрифта в специально напечатанной книге, слепой читает текст. В физиологическом аспекте здесь примерно происходит то же, что при чтении зрячим, только вместо глаз действует кожный рецептор.
Слепые пишут с помощью особых приемов, заключающихся в том, что металлическим стерженьком по бумаге, вложенной в особый прибор, выдавливаются буквы точечной азбуки. На обратной стороне листа эти вдавления образуют выпуклую поверхность, что дает возможность другому слепому прочесть написанный текст. Тактильная (кожная) рецепция привлекается и в других разделах учебного процесса, когда приходится знакомить слепого ребенка с формой различных предметов, механизмов, строением тела животных, птиц и т.п. Ощупывая рукой эти предметы, слепой получает некоторое впечатление об их внешних особенностях. Однако эти представления далеко не точны. Поэтому на помощь кожной рецепции в учебном процессе привлекается не менее сильный рецептор - слух, что дает возможность педагогу сопровождать тактильный показ (ощупывание предметов) словесными объяснениями. Способность слепых к абстрактному мышлению и речи (что говорит о хорошем развитии второй сигнальной системы) помогает на основе словесных сигналов учителя вносить ряд коррективов при познавании различных предметов и уточнять свои представления о них. На последующих этапах развития в познавательной деятельности слепого особое значение приобретают слух и речь окружающих.
Дальнейшее развитие тифлопедагогики невозможно без учета тех достижений, которые имеют место в технике. Речь идет об использовании, например, приборов, с помощью которых слепые ориентируются в пространстве, создании приспособлений, позволяющих слепому пользоваться книгой с обычным шрифтом, и т.д. Следовательно, современный уровень развития специальной педагогики (особенно при обучении слепых и глухонемых) требует поисков путей, позволяющих использовать достижения, которые имеют место в области радиотехники (радиолокация), кибернетики, телевидения, требует использования полупроводников (транзисторные слуховые приборы) и т.д. В последние годы ведутся работы по созданию приборов, облегчающих обучение лиц с дефектами зрения и слуха.
Что касается обучения слабовидящих детей, то в этих случаях педагогический процесс в основном строится на использовании остатков зрения, имеющихся у ребенка. Специфической задачей является усиление зрительного гнозиса. Это достигается подбором соответствующих очков, использованием луп, обращением особого внимания на хорошую освещенность класса, усовершенствование парт и т.д.
В помощь слабовидящим детям созданы контактные линзы, контактные ортостатические лупы, специальные станки для чтения обычного типе графского шрифта. Использование контактных линз оказалось достаточно эффективным; они повышают работоспособность слабовидящего школьника, уменьшают утомляемость. Принимая во внимание, что при некоторых формах слабовидения наступает прогрессирование болезненного процесса, сопровождающееся дальнейшим снижением зрения, дети получают соответствующие навыки по овладению точечной азбукой по системе Брайля.
Особенности зрительного анализатора у глухих детей. За исключением редких случаев, когда глухота комбинируется со слепотой (слепоглухие), зрение большинства глухих не представляет каких-либо отклонений от нормы. Напротив, наблюдения прежних исследователей, исходивших при решении этого вопроса из идеалистической теории викариата чувств, показывали, что глухие обладают повышенной остротой зрения за счет утраченного слуха, причем были даже попытки объяснить это особой гипертрофией зрительного нерва. В настоящее время нет оснований говорить об особых анатомических качествах зрительного нерва глухого. Зрительная адаптация глухонемых в своей основе имеет те же закономерности, о которых было сказано выше, - это развитие компенсаторных процессов в коре больших полушарий, т.е. усиленное формирование специализированных условно-рефлекторных связей, в существовании которых в таком объеме не нуждается человек, обладающий нормальным слухом и зрением.
Особенности зрительного анализатора у умственно отсталых детей. Специальная педагогическая практика уже сравнительно давно отмечала, что умственно отсталые дети недостаточно четко воспринимают особенности тех предметов и явлений, которые возникают перед их взором. Плохой почерк некоторых из этих детей, соскальзывание букв за линии тетради также создавали впечатление пониженной зрительной функции. Аналогичные наблюдения были и в отношении слуховых функций, которые в большинстве случаев считались ослабленными. В связи с этим создавалось мнение, что в основе умственной отсталости лежит неполноценная функция органов чувств, которые слабо воспринимают раздражения внешнего мира. Считалось, что умственно отсталый ребенок плохо видит, плохо слышит, плохо осязает и это ведет к пониженной возбудимости, вялой работе мозга. На этой основе создавали и специальные методики обучения, в основе которых лежали задачи избирательного развития органов чувств на специальных уроках (так называемая сенсомоторная культура). Однако такой взгляд на природу умственной отсталости является уже пройденным этапом. На основе научных наблюдений как психолого-педагогических, так и медицинских известно, что в основе умственной отсталости лежит не избирательная дефектность отдельных органов чувств, а недоразвитие центральной нервной системы, в частности коры больших полушарий. Таким образом, на фоне неполноценной структуры развивается недостаточная физиологическая деятельность, характеризующаяся снижением высших процессов - коркового анализа и синтеза, что и является характерным для слабоумных. Однако, принимая во внимание, что олигофрения возникает в результате перенесенных мозговых заболеваний (нейроинфекции, черепно-мозговые травмы), возможны отдельные случаи поражения как самого зрительного органа, так и проводящих нервных путей. Специальное исследование зрительного органа у детей-олигофренов, проведенное Л.И. Брянцевой, дало следующие результаты:
А) в 54 случаях из 75 никаких отклонений от нормы не было обнаружено;
Б) в 25 случаях найдены различные аномалии рефракции (свойства глаза преломлять световые лучи);
В) в 2 случаях аномалии другого характера.
На основании этих исследований Брянцева приходит к выводу, что орган зрения некоторых учеников вспомогательных школ отличается в какой-то степени от органа зрения нормального школьника. Отличительной особенностью является меньший процент близорукости сравнительно с нормальными школьниками и высокий процент астигматизма - одной из форм аномалий рефракции1.
К этому следует добавить, что у некоторых умственно отсталых детей в результате перенесенных менингоэнцефалитов встречаются случаи прогрессирующего ослабления зрения в связи с атрофией зрительного нерва. Чаще, чем у нормальных детей, имеют место случаи врожденного или приобретенного косоглазия (страбизм).
Иногда при глубоких формах олигофрении наблюдаются недоразвитие глазного яблока, неправильное строение зрачка, бегающий нистагм (ритмические подергивания глазного яблока).
Следует отметить, что педагоги специальных школ недостаточно внимательно относятся к особенностям зрения своих учеников и редко направляют их к врачам-офтальмологам. Часто своевременный подбор очков и специальное лечение резко улучшают зрение ребенка и повышают его успеваемость в школе.
1 Астигматизм - недостаток зрения, обусловленный неправильным преломлением лучей в связи с неодинаковой кривизной роговицы хрусталика в различных направлениях.
Синдромы двигательных расстройств
Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику; чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.
Очень трудна в этот возрастной период дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторвая активность. Симптоматология изменения мышечного тонуса может выглядеть различно в зависимости от возраста ребенка. Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 мес), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.
Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы. Мышечная гипотония - один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей. Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием. В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогреднентный характер.
Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.
Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни. Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 мес сидит, а самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задер-живается надолго.
Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (акушерский парез руки, травматический парез ноги). В этих случаях задержка будет парциальной.
Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига - Гоффманна у ребенка 9-10 мес могут соответствовать возрасту 2-3 мес. Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного развития.
Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют "дистоническими атаками". Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.
Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп. Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др. нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.
Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения. В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения. Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни. В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т. д. Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции. Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе.
При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.
Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате асфиксии и родовой травмы, в редких случаях - как результат наследственной дегенерации. Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы - интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двига тельной активности ребенка. Заподозрить расстройства кс ординации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит.
Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно, к 10-11 мес. Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет. Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками; ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушение ем реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно. Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии. Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи.
Наиболее частой формой двигательных нарушений у детей первого года жизни является синдром детского церебрального паралича (ДЦП). Клинические проявления этого синдрома зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные релексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия. Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены. Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка).
Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).
Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, необходимо рассмотреть влияние тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.
Тонический лабиринтный рефлекс. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть. У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации. У таких детей затруднен поворот со спины набок, а затем на живот. В тяжелых случаях даже к концу первого года жизни поворот со спины на живот осуществляется только "блоком", т. е. отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища. Если ребенок не может наклонить голову в положении на спине, повернуться на живот с торсией, у него отсутствуют предпосылки для развития функции сидения. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса в положении на животе в результате повышения флексорного тонуса голова и шея согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые во всех суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, таз приподнят. В таком положении ребенок не может поднять голову, повернуть ее в стороны, высвободить руки из-под грудной клетки и oneреться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени. Затруднен поворот с живота^ на спину для присаживания. Постепенно согнутая спина приводит к развитию кифоза в грудном отделе позвоночника. Эта поза препятствует развитию цепных выпрямляющих рефлексов в положении на животе и приобретению ребенком вертикального положения, а также исключает возмож-ность сенсорно-моторного развития и голосовых реакций.
Влияние тонического лабиринтного рефлекса в определенной мере зависит от первоначального типа спастичности. В отдельных случаях экстензорная спастичность настолько сильна, что может быть выражена и в положении на животе. Поэтому дети, лежащие на животе, вместо сгибания разгибают голову, запрокидывают ее назад, приподнимают верхнюю часть туловища. Несмотря на разгибательное положение головы, мышечный тонус в сгибателях рук остается повышенным, руки не создают опору для туловища, и ребенок падает на спину.
Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)- один из наиболее выраженных рефлексов при детском церебральном параличе. Выраженность АШТР зависит от степени повышения мышечного тонуса в руках. При тяжелом поражении рук рефлекс появляется почти одновременно с поворотом головы в сторону. Если руки поражены незначительно, что имеет место при легкой спастической диплегии, АШТР возникает непостоянно и для его появления требуется более длительный латентный период. АШТР более ярко выражен в положении на спине, хотя его можно наблюдать и в положении сидя.
АШТР, сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, препятствует захвату игрушки, развитию зрительно-моторной координации. Ребенок не может вынести руки вперед, чтобы приблизить кисти к средней линии, и соответственно удержать обеими руками предмет, на который он смотрит. Вложенную в руку игрушку ребенок не может поднести ко рту, глазам, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. Из-за разгибания руки многие дети не могут сосать свои пальцы, как это делает большинство здоровых детей. АШТР в большинстве случаев сильнее выражен на правой стороне, поэтому многие дети с церебральным параличом предпочитают пользоваться левой рукой. При ярко выраженном АШТР голова и глаза ребенка часто фиксированы в одну сторону, поэтому ему трудно проследить за предметом на противоположной сторо-не; в результате развивается синдром односторонней пространственной агнозии, формируются спастическая кривошея. сколиоз позвоночника.
Сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, АШТР затрудняет повороты на бок и на живот. Когда ребенок поворачивает голову в сторону, возникающий АШТР препятствует движению туловища вслед за головой, и ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Затруднение поворота на бок препятствует формированию у ребенка возможности переноса центра тяжести с одной руки на другую при выносе вперед тела, что необходимо для развития реципрокного ползания.
АШТР нарушает равновесие в положении сидя, так как распространение мышечного тонуса на одной стороне (повышение его преимущественно в разгибателях) противоположно распространению его на другой (преимущественное повышение в сгибателях). Ребенок теряет равновесие и падает в сторону и назад. Чтобы не упасть вперед, ребенок должен наклонить голову и туловище. Влияние АШТР на "затылочную" ногу может со временем привести к подвывиху в тазобедренном суставе в связи с комбинацией флексии, внутренней ротации и приведения бедра.
Симметричный шейный тонический рефлекс. При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенок с повышенным флексорным тонусом в руках и туловище, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела. В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. В результате влияния симметричного шейного тонического рефлекса в положении на животе у ребенка резко повышается мышечный тонус в разгибателях ног, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить его на колени. Это положение можно ликвидировать, если пассивно поднять голову ребенка, взяв его за подбородок.
При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенку трудно сохранить контроль головы, а соответственно и удержаться в положении сидя. Поднятие головы в положении сидя усиливает разгибательный тонус в руках, и ребенок падает назад; опускание головы усиливает сгибательный тонус в руках и ребенок падает вперед. Изо-лированное влияние симметричных шейных тонических реф-лексов на мышечный тонус редко удается выявить, так как они в большинстве случаев сочетаются с АШТР.
Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами в патогенезе двигательных нарушений у детей с церебральными параличами важную роль играют положительная поддерживающая реакция и содружественные движения (синкинезии).
Положительная поддерживающая реакция. Влияние положительной поддерживающей реакции на движения проявляется в нарастании экстензорного тонуса в ногах при соприкосновении ног с опорой. Поскольку при стоянии и ходьбе дети с церебральными параличами всегда вначале касаются опоры подушечками стоп, эта реакция постоянно поддерживается и стимулируется. Происходит фиксация всех суставов ног. Ригидные конечности могут удерживать массу тела ребенка, но они значительно затрудняют выработку реакций равновесия, для которых необходима подвижность суставов и тонкая регуляция постоянно реципрокно меняющегося статического состояния мышц.
Содружественные реакции (синкинезии). Влияние синкинезии на двигательную активность ребенка заключается в усилении мышечного тонуса в различных частях тела при активной попытке преодолеть сопротивление спастичных мышц в какой-либо конечности (т. е. выполнить такие движения, как захват игрушки, разгибание руки, сделать шаг и т. д.). Так, если ребенок с гемипарезом сильно сжимает мячик здоровой рукой, мышечный тонус может нарасти на паретичной стороне. Пытаясь разогнуть спастичную руку, можно вызвать усиление экстензорного тонуса в гомолатеральной ноге. Сильное сгибание пораженной ноги у ребенка с гемкплегией вызывает содружественные реакции в пораженной руке, которые выражаются в усилении сгибания в локтевом и лучезапястном суставах и пальцах кисти. Напряженное движение одной ноги у больного с двойной гемиплегией может усилить спастичность во всем теле. Возникнове-ние содружественных реакций препятствует развитию целенаправленных движений и является одной из причин образования контрактур. При церебральном параличе синкинезии наиболее часто проявляются в оральной мускулатуре (при попытке захвата игрушки ребенок широко открывает рот). При произвольной двигательной активности все тонические рефлекторные реакции действуют одновременно, сочетаясь друг с другом, поэтому изолированно их выявить трудно, хотя в каждом отдельном случае можно отметить преобладание того или другого тонического рефлекса. Степень их выраженности зависит от состояния мышечного тонуса. Ес-ли мышечный тонус резко повышен и преобладает экстензорная спастичность, тонические рефлексы выражены ярко. При двойной гемиплегии, когда одинаково страдают руки и ноги или руки больше, чем ноги, тонические рефлексы выражены ярко, наблюдаются одновременно и не имеют тенден-ции к торможению. Они менее выражены и постоянны при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП.При спастической диплегии, когда руки относительно сохранны, развитию движений препятствует в основном положительная поддерживающая реакция.
У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, тонические рефлексы появляются внезапно, приводя к повышению мышечного тонуса - дистоническая атака. При гиперкинетической форме церебрального паралича развитие произвольной моторики наряду с указанными механизмами затруднено из-за наличия непроизвольных, насильственных движений - гиперкинезов. Следует, однако, отметить, что у детей первого года жизни гиперкинезы выражены незначительно. Они становятся более заметными на втором году жизни. При атонически-астатической форме церебрального паралича больше страдают реакции равновесия, координации и статические функции. Тонические рефлексы можно на-блюдать лишь эпизодически.
Сухожильные и периостальные рефлексы при церебральном параличе высокие, однако из-за мышечной гипертонии они часто вызываются с трудом.
Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит также к нарушению речевого и психического развития [Мастюкова Е. М., 1973, 1975]. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению тонуса мышц в корне языка, что затрудняет формирование произвольных голосовых реакций. При выраженном АШТР тонус в артикуляционных мышцах повышается асимметрично, больше на стороне "затылочных конечностей". Положение языка в полости рта при этом также часто асимметричное, что нарушает произнесение звуков. Выраженность симметричного шейного тонического рефлекса создает неблагоприятные условия для дыхания, произвольного открывания рта, движения языка вперед. Этот рефлекс вызывает повышение тонуса в спинке языка, кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки.
Нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной oстороны речи. Крик у таких детей тихий, мало модулированный, часто с носовым оттенком или в виде отдельных всхли-пываний, которые ребенок производит в момент вдоха. Расстройство рефлекторной деятельности артикуляционной мускулатуры является причиной позднего появления гуления, лепета, первых слов. Гуление и лепет характеризуются фрагментарностью, малой голосовой активностью, бедностью звуковых комплексов. В тяжелых случаях истинное протяжное гуление и лепет могут отсутствовать.
Во втором полугодии, когда происходит активное развитие сочетанных руко-ротовых реакций, могут появиться оральные синкинезии - непроизвольное открывание рта при движениях рук. Ребенок при этом очень широко открывает рот, появляется насильственная улыбка. Оральные синкинезии и чрезмерная выраженность безусловного сосательного рефлекса также препятствуют развитию произвольной деятельности мимической и артикуляционной мускулатуры.
Таким образом, речевые нарушения у детей раннего воз-раста, страдающих церебральным параличом, проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с раз-личными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная). Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в процессе онтогенеза н преимущественной локализации патологического процесса. Психические нарушения при церебральных параличах обусловлены как первичным поражением мозга, так и вторичной задержкой его развития в результате недоразвития двигательных речевых и сенсорных функций. Парезы глазодвигательных нервов, задержка формирования статических и локомоторных функций способствуют ограничению полей зрения, что обедняет процесс восприятия окружающего мира и приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов. Нормальному психическому развитию ребенка способствует деятельность, в результате которой происходит накопление знаний об окружающей среде и формирование обобщающей функции мозга. Парезы и параличи ограничивают манипуляцию с предметами, затрудняют их восприятие на ощупь. В сочетании с недоразвитием зрительно-моторной координации отсутствие предметных действий препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. В нарушении познавательной деятельности важную роль играют и речевые расстройства, которые затрудняют развитие контакта с окружающим.
Недостаточность практического опыта может быть одной из причин расстройств высших корковых функций в более старшем возрасте, особенно несформированности пространственных представлений. Нарушение коммуникативных свя-зей с окружающим, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность также способст-вуют задержке психического развития. Мышечная гипертония, тонические рефлексы, речевые и психические расстройства при ДЦП могут быть выражены в различной степени. В тяжелых случаях мышечная гипертония развивается в первые месяцы жизни и, сочетаясь с тоническими рефлексами, способствует формированию различных патологических поз. По мере развития ребенка становится более отчетливой задержка возрастного психомоторного развития.
В случаях средней тяжести и легких неврологическая симптоматика и задержка становления возрастных психомоторных навыков не так резко выражены. У ребенка постепенно формируются ценные симметричные рефлексы. Двигательные навыки, несмотря на их позднее становление и неполноценность, все-таки дают возможность ребенку адаптироваться к своему дефекту, особенно если руки поражены легко. У таких детей развиваются контроль головы, функция захвата предмета, зрительно-моторная координация, повороты туловища. Несколько труднее и длительнее овладевают дети навыками самостоятельно сидеть, стоять и ходить, сохраняя равновесие. Диапазон двигательных, речевых и психических нарушений у детей первого года жизни с церебральным параличом может колебаться в широких преде-лах. Он может касаться как всех функциональных систем, составляющих ядро детского церебрального паралича, так и отдельных его элементов. Синдром ДЦП сочетается обычно с другими неврологическими синдромами: поражения черепных нервов, гипертензионно-гидроцефальным, церебрастеническим, судорожным, вегетативно-висцеральных дисфункций.
В наибольшей мере затрудняют проведение активного восстановительного лечения двигательные расстройства. Именно лица с двигательными нарушениями составляют значительную часть всех больных реабилитационного неврологического отделения, менее всего приспособлены к активной деятельности, в том числе - и к самообслуживанию и наиболее часто нуждаются в постороннем уходе. Поэтому восстановление двигательных функций у лиц с заболеваниями нервной системы является важной составной частью их реабилитации.
Высшие двигательные центры находятся в так называемой двигательной зоне коры головного мозга: в передней центральной извилине и прилегающих областях. Волокна двигательных клеток из указанного района коры проходят через внутреннюю капсулу, подкорковые области и на границе головного и спинного мозга совершают неполный перекрест с переходом большей их части на противоположную сторону. Именно поэтому при заболеваниях головного мозга двигательные нарушения наблюдаются на противоположной стороне: при поражении правого полушария мозга паралич наступает в левой половине тела, и наоборот. Далее волокна спускаются в составе пучков спинного мозга, подходя к двигательным клеткам (мотонейронам) передних рогов последнего. Мотонейроны, регулирующие движения верхних конечностей, лежат в шейном утолщении спинного мозга (уровень V -VIII шейных и I -II грудных сегментов), а нижних - в поясничном (уровень I - V поясничных и I -II крестцовых сегментов). К тем же спинальным мотонейронам направляются и волокна, начинающиеся из нервных клеток ядер узлов основания - подкорковых двигательных центров головного мозга, из ретикулярной формации ствола мозга и мозжечка. Благодаря этому обеспечивается регуляция координации движений, осуществляются непроизвольные (автоматизированные) и подготавливаются произвольные движения. Волокна двигательных клеток передних рогов, идущие в составе нервных сплетений и периферических нервов, заканчиваются у исполнительных органов - мышц.
Любой двигательный акт наступает при передаче импульса по нервным волокнам из коры головного мозга к передним рогам спинного мозга и далее - к мышцам. При заболеваниях нервной системы проведение нервных импульсов затрудняется, и возникает нарушение двигательной функции мышц. Полное выпадение функции мышц называется параличом (плегией), а частичное - парезом. По распространенности параличей различают: моноплегии (отсутствие движений в одной конечности - руке или ноге), гемиплегии (поражение верхней и нижней конечностей одной стороны: правосторонняя или левосторонняя гемиплегия), параплегии (нарушение движений в обеих нижних конечностях называется нижней параплегией, в верхних - верхней параплегией) и тетраплегии (поражение всех четырех конечностей). При поражении периферических нервов возникает парез в зоне их иннервации, получающий название соответствующего нерва (например, парез лицевого нерва, парез лучевого нерва и т. д.).
Для правильного определения степени выраженности пареза, а в случаях легкого пареза иногда и для его выявления, важна количественная оценка состояния отдельных двигательных функций: тонуса и силы мышц, объема активных движений. Существует много описанных различными авторами шкальных систем оценки двигательных функций. Однако одни из них страдают неточностями формулировок, характеризующих отдельные баллы, другие учитывают только одну функцию (силу мышц или их тонус), а некоторые чрезмерно сложны и неудобны в пользовании. Мы предлагаем использовать разработанную нами и удобную в практическом отношении унифицированную 6-балльную шкалу оценки всех трех двигательных функций (тонус и сила мышц, объем произвольных движений), что позволяет сравнивать их между собой и эффективно контролировать результаты восстановительного лечения как в поликлинических, так и в стационарных условиях.
Для исследования тонуса мышц производится пассивное антагонистичное движение (например, при разгибании предплечья оценивается тонус сгибателей предплечья), сам больной при этом старается полностью расслабить конечность. При определении силы мышц больной оказывает максимальное сопротивление движению, что дает возможность оценить силу напрягаемых мышц (например, при разгибании кисти исследующим пациент старается согнуть кисть - это позволяет оценить силу мышц - сгибателей кисти).
Состояние тонуса мышц градуируется от 0 до 5 баллов:
- 0 - динамическая контрактура: сопротивление мышц-антагонистов так велико, что исследующему не удается изменить положение сегмента конечности;
- 1 - резкое повышение тонуса: прилагая максимальное усилие, исследующий добивается лишь незначительного объема пассивного движения (не более 10% нормального объема данного движения);
- 2 - значительное повышение тонуса мышц: при большом усилии исследующему удается достичь не более половины объема нормального пассивного движения в данном суставе;
- 3 - умеренная мышечная гипертония: сопротивление мышц-антагонистов позволяет осуществить лишь около 75% полного объема данного пассивного движения в норме;
- 4 - небольшое увеличение сопротивления пассивному движению по сравнению с нормой и с аналогичным сопротивлением на противоположной (симметричной) конечности того же больного. Возможен полный объем пассивного движения;
- 5 - нормальное сопротивление мышечной ткани при пассивном движении, отсутствие "разболтанности" в суставе.
При понижении тонуса мышц (мышечной гипотонии) исследующий испытывает меньшее, чем на симметричной здоровой конечности сопротивление. Иногда такая "разболтанность" в суставе создает даже впечатление полного отсутствия сопротивления при пассивном движении.
Более точное измерение тонуса мышц производится путем применения специальных приборов. Для оценки эластичности (плотности) исследуемых мышц используют миотонометры конструкции Уфлянда, Сирмаи и других авторов. Важнее количественная характеристика контрактильного (т.е. связанного с растяжением мышц) тонуса, так как во всех случаях при отсутствии приборов именно по сопротивлению исследуемой группы мышц пассивному растяжению врачи оценивают степень повышения ее тонуса (как это подробно описано выше). Контрактильный тонус мышц измеряется с помощью специальной приставки (тензотонографа) к любому чернильнопишущему прибору (например, к электрокардиографу типа ЭЛКАР). Благодаря предварительной калибровке результаты измерения тонуса при использовании тензотонографа выражаются в привычных и удобных для обработки единицах - в килограммах.
Сила мышц также выражается в баллах от 0 до 5:
- 0 - нет видимого движения и не ощущается напряжения мышцы при пальпации;
- 1 нет видимого движения, но при пальпации ощущается напряжение мышечных волокон;
- 2 возможно активное видимое движение в облегченном исходном положении (движение совершается при условии снятия силы тяжести или силы трения), однако больной не может преодолеть противодействие исследующего;
- 3 осуществление полного или близкого к нему объема произвольного движения против направления силы тяжести при невозможности преодоления сопротивления исследующего;
- 4 - снижение мышечной силы с ярко выраженной асимметрией ее на здоровой и пораженной конечностях при возможности полного объема произвольного движения с преодолением как силы тяжести, так и сопротивления исследователя;
- 5 - нормальная мышечная сила без существенной асимметрии при двустороннем исследовании.
Кроме того, силу мышц кисти можно измерять с помощью ручного динамометра.
Объем активных движений измеряется с помощью углометра в градусах, а затем сравнивается с полным объемом соответствующих движений у здорового человека и выражается в процентах по отношению к последним. Получаемые проценты переводятся в баллы, причем 0% приравнивается к 0 баллов, 10%-к 1, 25%-к 2, 50%-к 3, 75% - к 4 и 100% - к 5 баллам.
В зависимости от локализации поражения нервной системы возникает периферический или центральный паралич (парез). При поражении двигательных клеток передних рогов спинного мозга, а также волокон этих клеток, идущих в составе нервных сплетений и периферических нервов, развивается картина периферического (вялого) паралича, для которого характерно преобладание симптомов нервно-мышечных выпадений: ограничение или отсутствие произвольных движений, уменьшение силы мышц, снижение мышечного тонуса (гипотония), сухожильных, периостальных и кожных рефлексов - гипорефлексия (или их полное отсутствие), нередко также наблюдаются снижение чувствительности и нарушения трофики, особенно атрофия мышц.
В некоторых случаях при поражении двигательных клеток в моторной зоне коры головного мозга (передняя центральная извилина) или их аксонов также наблюдается синдром "вялого" (атонического) паралича, очень напоминающего картину периферического паралича: в обоих случаях имеются мышечная гипотония, гипорефлексия, расстройства движений и трофики. Однако при центральном "вялом" параличе отсутствует реакция перерождения мышц (см. далее), а также появляются пирамидные стопные патологические симптомы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др., чего никогда не бывает при поражении периферического отдела нервной системы.
Большое значение для подбора состава и прогнозирования результатов восстановительного лечения больных с периферическими параличами имеет исследование электровозбудимости мышц и нервов с помощью метода классической электродиагностики. Для этого используют различные типы универсальных электроимпульсаторов (УЭИ), воздействуя гальваническим и тетанизирующим токами на двигательные точки периферических нервов и мышц. Кнопочный активный электрод, соединенный с отрицательным полюсом (катодом) аппарата, помещают на двигательную точку, а больший по площади плоский индифферентный, соединенный с положительным полюсом (анодом), - на межлопаточную область (при исследовании верхней конечности) или пояснично-крестцовую (для нижней конечности).
В норме при воздействии на двигательную точку нерва гальванический и тетанизирующий токи вызывают быстрое сокращение мышц, иннервируемых исследуемым нервом. Под действием обоих видов тока непосредственно на мышцу уже при небольшой его силе (1-4 мА) возникает быстрое сокращение. Для появления мышечного сокращения под воздействием гальванического тока требуется меньшая его сила при замыкании на катоде, чем на аноде (КЗС > АЗС).
У лиц с периферическими параличами происходит разрушение и гибель двигательных волокон нервов и наступают характерные изменения их электровозбудимости, называемые реакцией перерождения нервов. Прогностически наиболее благоприятной для восстановления проводимости нервных импульсов является частичная реакция перерождения, когда снижается возбудимость нерва на оба вида тока, а также мышцы - на тетанизирующий ток. Гальванический ток вызывает вялое червеобразное сокращение мышцы, причем при изменении полярности тока сокращение с анода происходит при меньшей его силе, чем с катода (АЗС > КЗС).
Хуже прогноз при полной реакции перерождения, когда сокращения мышцы нет как при воздействии обоих видов тока на иннервирующий ее нерв, так и при раздражении самой мышцы тетанизирующим током; на гальванический ток мышца отвечает червеобразным сокращением с преобладанием анодозамыкательной реакции (АЗС > КЗС). Однако и в этом случае под влиянием лечения может произойти восстановление нервной проводимости с нормальной электровозбудимостью мышц.
В случае длительного отсутствия признаков восстановления движений при периферическом параличе (в течение 1 года и более) развивается прогностически очень плохая полная потеря электровозбудимости и нервов и мышц, не отвечающих сокращением ни на один вид тока.
При параличах центрального типа не наблюдается разрушения волокон периферических нервов, а потому не бывает и реакции перерождения, отмечается лишь повышение порога силы обоих видов тока, вызывающей сокращение мышц.
Предварительное исследование электровозбудимости мышц необходимо и для выполнения некоторых восстановительных процедур при лечении параличей, особенно для проведения спирто-новокаиновых блокад спастичных мышц, методика которых будет описана ниже.
В любой функционирующей мышце возникают биотоки. Оценка функционального состояния нервно-мышечного аппарата (в том числе определение величины мышечного тонуса) производится также с помощью электромиографии - метода графической регистрации колебаний биоэлектрической активности мышц.
Электромиография помогает определять характер и место поражения нервной системы или мышцы, а также служит методом контроля за процессом восстановления нарушенных двигательных функций.
При нарушении корково-подкорковых связей с ретикулярной формацией мозгового ствола или повреждения нисходящих двигательных путей в спинном мозге и активизации вследствие этого функции спинальных мотонейронов в результате заболевания или травмы головного мозга возникает синдром центрального спастического паралича. Для него, в отличие от периферического и центрального "вялого" параличей, характерно повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), появление патологических рефлексов, отсутствующих у здоровых взрослых людей (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Жуковского и др.), возникновение при попытке произвольного действия здоровой или парализованной конечности содружественных движений (например, отведение плеча кнаружи при сгибании предплечья паретичной руки или сжимание в кулак парализованной кисти при подобном же произвольном движении здоровой кисти). Одним из важнейших симптомов центрального паралича является выраженное повышение тонуса мышц (мышечная гипертония), из-за чего такой паралич часто называют спастическим. При этом для мышечной гипертонии характерны две особенности:
- она носит эластический характер: тонус мышц максимален в начале пассивного движения (феномен "перочинного ножа"), а после прекращения внешнего воздействия конечность стремится вернуться к исходному положению;
- повышение тонуса в разных мышечных группах неравномерно.
Поэтому для большинства больных с центральными параличами при заболевании или травме головного мозга характерна поза Вернике - Манна: плечо приведено (прижато) к туловищу, кисть и предплечье согнуты, кисть повернута ладонью вниз, а нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах и согнута в стопе. Это отражает преимущественное повышение тонуса мышц - сгибателей и про-наторов верхней конечности и разгибателей - в нижней.
Возникновение характерной для центральных параличей симптоматики связано с уменьшением при заболеваниях головного и спинного мозга регулирующих влияний со стороны высших корковых двигательных центров и преобладанием облегчающих (активирующих) влияний ретикулярной формации ствола головного мозга на деятельность спинальных мотонейронов. Повышенная активность последних и объясняет описанные выше симптомы центрального паралича.
В некоторых случаях у одного и того же больного могут наблюдаться одновременно и периферический и центральный параличи. Это происходит в случае поражения спинного мозга на уровне шейного утолщения, когда одновременно нарушается функция нервных волокон, направляющихся к нижним конечностям (это ведет к образованию нижнего центрального моно- или, чаще, парапареза), и двигательных клеток передних рогов спинного мозга, обеспечивающих иннервацию верхних конечностей, следствием чего является формирование периферического моно- или парапареза верхних конечностей.
При локализации очага заболевания в области подкорковых двигательных центров появляются специфические двигательные расстройства, не сопровождающиеся парезами. Чаще всего наблюдается синдром паркинсонизма (или дрожательного паралича, как его иногда называют), возникающий при поражении одного из подкорковых двигательных центров - черной субстанции, с последующим вовлечением в процесс других подкорковых структур. Клиническая картина паркинсонизма складывается из сочетания трех основных симптомов: специфического повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу (мышечная ригидность), резкого снижения двигательной активности больных (гиподинамия) и появления непроизвольных движений (тремор).
Типичное изменение тонуса мышц при заболевании подкорковых двигательных центров отличается от такового при центральных пирамидных параличах. Для экстрапирамидной ригидности характерно сохранение повышенного тонуса в течение всего пассивного движения, из-за чего оно происходит в виде неровных толчков (симптом "зубчатого колеса"). Как правило, тонус антагонистичных мышц (например, сгибателей и разгибателей) повышен равномерно. Повышение тонуса приводит к постоянному сохранению больными типичной позы: с наклоненной вперед головой, слегка согнутым вперед позвоночником ("горбатая" спина), согнутыми в локтевых и разогнутыми в лучезапястных суставах руками, согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами. Больные паркинсонизмом обычно кажутся меньше ростом, чем есть на самом деле.
Одновременно наблюдается и выраженная общая гиподинамия: больные малоподвижны, склонны к длительному сохранению принятой ранее позы ("застывание" в ней). Лицо маловыразительно, неподвижно (амимично) даже при разговоре на самые волнующие для больного темы. Интересно, что такие нарушения произвольных движений не связаны с наличием паралича: при осмотре выясняется, что все активные движения сохранены, и сила мышц не снижена. Больному трудно начать новое движение: переменить позу, сдвинуться с места, начать ходьбу, но начав движение, в дальнейшем он может идти довольно быстро, особенно следуя за другим человеком, или держа перед собой какой-либо предмет (стул). Ходьба не сопровождается обычными у здоровых людей синкинезиями: отсутствуют сопутствующие движения рук. Нарушена также способность к сохранению нормального положения тела, благодаря которой здоровый человек при ходьбе не падает вперед или назад: больного, особенно при необходимости остановиться, влечет вперед (это называется пропульсией), а иногда в начале движения - назад (ретропульсия).
Нередко нарушения произвольных движений сопровождаются появлением непроизвольных в виде дрожания (тремора), которое с течением заболевания усиливается и распространяется на другие отделы конечностей и головы. Дрожание усиливается при волнении, ослабевает при произвольных движениях и исчезает во сне. Из-за выраженных ригидности и дрожания больные иногда становятся совершенно беспомощными: не могут изменять положение в постели, вставать, одеваться, самостоятельно совершать туалет и питаться. В таких случаях они нуждаются в постоянном постороннем уходе, в том числе и во время пребывания в реабилитационном отделении.
При экстрапирамидных поражениях мышечная ригидность, гиподинамия и непроизвольные движения встречаются с неодинаковой частотой и в разных соотношениях комбинируются друг с другом. В соответствии с преобладанием тех или иных симптомов выделяют дрожательную, ригидную, амиостатическую (с преобладанием малоподвижности) и смешанную формы заболевания, причем наиболее часта последняя из них.
Демиденко Т. Д., Гольдблат Ю. В.
"Двигательные нарушения при неврологических расстройствах" и другие
Кататои́ческий синдро́м- психопатологический синдром (группа синдромов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства. В структуре кататонического синдрома выделяют кататоническое возбуждение и кататонический ступор.
Кататонический ступор характеризуется двигательной заторможенностью, молчанием, мышечной гипертонией. В скованном состоянии больные могут находиться в течение нескольких недель и даже месяцев. Нарушены все виды деятельности, в том числе инстинктивная.
Различают три вида кататонического ступора:
Ступор с восковой гибкостью (каталептический ступор) характеризуется застыванием больного на длительное время в принятой им или приданной ему позе, даже очень неудобной. Не реагируя на громкую речь, могут отвечать на тихую шёпотную речь, спонтанно растормаживаться в условиях ночной тишины, становясь доступными контакту.
Негативистический ступор характеризуется, наряду с двигательной заторможенностью, постоянным противодействием больного любым попыткам изменить его позу.
Ступор с оцепенением характеризуется наибольшей выраженностью двигательной заторможенности и мышечной гипертонии. Больные принимают и подолгу сохраняют эмбриопозу, может наблюдаться симптом воздушной подушки. Возможны взаимные переходы одного вида ступора в другой, патетического возбуждения в импульсивное, хотя это наблюдается достаточно редко. Возможны взаимные переходы кататонического возбуждения в ступор и наоборот: патетическое возбуждение может сменяться каталептическим ступором, импульсивное - негативистическим или ступором с оцепенением, равно как и ступор может внезапно прерываться соответствующим видом возбуждения. При каталептическом ступоре могут наблюдаться галлюцинации, бредовые расстройства, иногда признаки нарушения сознания по типу онейроида - т. н. онейроидная кататония, по выходе из которой большая часть продуктивной симптоматики амнезируется. Негативистический ступор и ступор с оцепенением представлены т. н. люцидной (прозрачной, чистой) кататонией, при которой отсутствуют продуктивные симптомы, нет помрачения сознания, больные ориентированы, осознают и запоминают окружающее. Кататонические синдромы наблюдаются при шизофрении, инфекционных, органических и других психозах. По данным двух исследований, кататонические симптомы наблюдаются у 12-17 % молодых людей с аутизмом
Двигательные расстройства: виды возбуждения.
Кататони́ческий синдро́м - психопатологический синдром (группа синдромов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства. В структуре кататонического синдрома выделяют кататоническое возбуждение и кататонический ступор.
Выделяют две формы кататонического возбуждения:
Патетическое кататоническое возбуждение характеризуется постепенным развитием, умеренным двигательным и речевым возбуждением. В речи много пафоса, может отмечаться эхолалия. Настроение повышенное, но имеет характер не гипертимии, а экзальтации, периодически отмечается беспричинный смех. При нарастании симптоматики появляются черты гебефрении - гебефрено-кататоническое возбуждение. Возможны импульсивные действия. Расстройств сознания не возникает.
Импульсивное кататоническое возбуждение развивается остро, действия стремительные, часто жестокие и разрушительные, носят общественно опасный характер. Речь состоит из отдельных фраз или слов, характерны эхолалия, эхопраксия, персеверации. При предельной выраженности данного вида кататонического возбуждения движения хаотичные, могут приобретать хореиформный характер, больные склонны к самоповреждениям, безмолвны
Синдром двигательной расторможенности.
Гипердинамический синдром, или синдром двигательной расторможенности , проявляется, в первую очередь, в виде чрезмерной двигательной подвижности, неусидчивости, суетливости.
При этом страдает так называемая тонкая моторика, движения у ребёнка не точные, размашистые, несколько угловатые. Очень часто нарушается координированность движений и их целенаправленность. Такие дети, как правило неумехи. Наряду с этим страдают навыки самообслуживания, им сложно самостоятельно совершать туалет, чистить зубы, умываться. Простая процедура утреннего умывания и чистки зубов запросто может превратиться в утреннее купание.
Гипердинамический синдром. У гиперактивного ребёнка неряшливое письмо с кляксами и корявые рисунки. Гипердинамический синдром у детей всегда сочетается с неустойчивым вниманием, несобранностью. Им характерна повышенная отвлекаемость при любых занятиях. Всё это часто сочетается с повышенной утомляемостью и ранним истощением. Синдром двигательной расторможенности характерен для детей дошкольного и раннего школьного возраста.
В детских садах гиперактивных детей называют непоседами. Они постоянно находятся в движении, как заводные бегают на площадке, меняют игрушки в игре с огромной скоростью, стараются одновременно поучаствовать в нескольких играх. Очень сложно привлечь внимание такого «увлечённого» ребёнка. Гиперактивного ребёнка очень сложно уложить днём отдыхать, а если это удаётся, то сон не продолжительный и ребёнок просыпается мокрым от пота. Для него характерна повышенная потливость. Часто на лбу и висках проступают сосуды, а под глазами можно заметить некоторую синеву.
Гиперактивные дети не сидят на месте, даже в начальной школе. Их внимание постоянно переключается с одного занятия на другое. Такие дети часто встают на уроках, ходят по классу. Им крайне сложно удержаться на одном месте, а уж тем более высидеть весь урок за партой. Для гиперактивного ребёнка характерна ситуация, при которой он попадает в разряд хулиганов с педагогической запущенностью именно из-за повышенной утомляемости и истощаемости. К концу урока такой ребёнок может буквально скакать за партой, часто меняя позу и привлекая внимание других детей.
К описанному поведению гиперактивных детей часто присоединяются другие «лишние» движения, когда движения повторяются по нескольку раз, по типу тиков.
Если Вы заметили у своего ребёнка поведение, подобное описанному, то не откладывайте визит к детскому психиатру. В большинстве случаев гиперактивность у детей можно убрать.
Определение понятия синдром и симптом.
Нарушения функций нервной системы, которые могут быть следствием каких-то заболеваний, патологических состояний, развившихся после перенесенных заболеваний, травм нервной системы, врожденных нарушений развития, проявляются в виде каких-либо отклонений от нормального функционирования той или другой функциональной системы или того или иного отдела нервной системы.
- Эти отклонения от нормального функционирования есть признак, или симптом , патологического состояния. Нередко поражение какого-либо отдела нервной системы проявляется в форме совокупности симптомов. Например, поражение мозжечка проявляется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движений, нарушением равновесия и т.д. Такое патологическое состояние, характеризующееся стойким сочетанием нескольких характерных для него симптомов, называется синдромом, или симптомокомплексом. Как правило, поражению определенного отдела нервной системы, соответствует определенный характерный синдром.
Основные неврологические синдромы. Синдромы двигательных нарушений. Периферический паралич. Центральный паралич. Патологические синкинезии
Основные неврологические синдромы:
1. Синдромы двигательных нарушений: паралич, парез.
С-мы нарушений чувствительности и органов чувств
3. С-мы поражения вегетативной НС: вегето-сосудистая дистония, диэнцефальный синдром, расстройство обмена веществ, нейроэндокринные заболевания.
4. С-мы нарушения высших психических функций: агнозии, астериогноз, апраксии, речевые нарушения.
Синдромы двигательных расстройств
Спастичность - повышение мышечного тонуса
Ригидность - состояние мышц, характеризующееся их уплотнением, напряженностью и сопротивлением пассивным движениям.
Паралич - (от греч. parálysis - расслабление), отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных центров спинного и головного мозга, проводящих путей центральной или периферической нервной системы.
Парез - (от греч. páresis - ослабление), ослабление произвольных движений.
П. и параличи - наиболее часто встречающиеся в клинической практике двигательные расстройства.
Моноплегия – паралич одной конечности ил половины тела.
Гемиплегия - поражение обеих конечностей на одной стороне
Гемипарез - ослабление произвольных движений конечностей с одной стороны (монопарез - слабость одной конечности);
Параплегия – паралич обеих нижних или верхних конечностей (нижняя и верхняя).
Тетраплегия – паралич все 4-х конечностей.
Тетрапарез
- ослабление произвольных движений во все 4-х конечностях.
Центральный (спастический) паралич или парез
- поражение двигательных центров в коре большого мозга, а также двигательного пути на всем протяжении полушарий и ствола мозга; характеризуется невозможностью произвести произвольное движение из-за слабости в конечностях. Невозможность произвольных движений при сохранности и даже усилении интенсивности элементарных рефлекторных двигательных актов.
Периферический, или вялый, паралич характерен для поражения нейронов ствола головного и спинного мозга. Характеризуется утратой рефлексов, гипотонией и дегенеративной атрофией мышц.
Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз.
Синкинезии (греч. syn- вместе kinēsis движение; синоним: ассоциированные движения, содружественные движения) - непроизвольные мышечные сокращения и движения, сопутствующие активному двигательному акту.
Атаксия - нарушение координации движений, когда движения становятся неловкими, нарушается равновесие при ходьбе, движениях (динамическая атаксия) и стоянии (статическая атаксия).
