РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Болезнь гиршпрунга (Q43.1)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
По вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Болезнь Гиршпрунга
- врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции .
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола:
Болезнь Гиршпрунга у детей
Код протокола
Код(ы) МКБ-10:
Q43.1 Болезнь Гиршпрунга
Сокращения, используемые в протоколе:
АСаТ - аспартатаминотрансфераза
АЛаТ - аланинаминотрансфераза
АЧТВ - активированного частичного тромбопластинового времени
БГ - болезнь Гиршпрунга
ГГТП - гаммаглютамилтранспептидазы
МНО - международного нормализованного отношения
НЖСС - ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки крови
СРБ - С-реактивный белок
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ОЖСС - общая железосвязывающая способность сыворотки крови
ПЦР - полимеразная цепная реакция
ИГ - ирригография
КЩС - кислотно-щелочное состояние
ЛДГ - лактатдегидрогиназа
СБ - спаечная болезнь
СРБ - C реактивн белок
ТВ - тромбиновое время
ЭКГ - электрокардиография
ЭхоКГ - эхокардиография
Я/г - яйца глист
Ca - кальций
Cl - хлорид
Na - натрий
Er-эритроциты;
Hb-гемоглобин
Fe - железо
L-лейкоциты
Дата разработки протокола:
2014 год.
Пользователи протокола:
детские хирурги стационаров и поликлиник.
Классификация
Клиническая классификация
Анатомическая классификация по А. И. Ленишкину:
I. Ректальная (25% случаев)
1. С поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)
2. С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)
II. Ректосигмоидная (70% случаев)
1. С поражением дистальной части прямой кишки
2. С поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
III. Субтотальная (3%)
1. С поражением всей левой половины толстой кишки
2. С распространением процесса на правую половину толстой кишки
IV. Тотальная (0,5%)
1. Поражение всей толстой кишки
2. С распространением поражения на подвздошную кишку
По клиническому течению:
Компенсированная
Субкомпенсированная
Декомпенсированная
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации
Основные:
Общий анализ крови
Группа крови и резус фактор
Коагулограмма
Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, АСаТ, АЛаТ, креатинин);
Сахар крови
Общий анализ мочи;
Исследование кала на яйца глист
Кровь на ВИЧ;
ИФА на маркеры гепатитов В и С
Микрореакция (детям старше 15 лет)
Ирригография
Обзорная рентгенография органов грудной клетки;
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Перечень диагностических мероприятий в стационаре
Основные:
Общий анализ крови 6 параметров на анализаторе
Определение группы крови по системе ABO моноклональными реагентами (цоликлонами)
Определение резус-фактора крови
Исследование общего анализа мочи на анализаторе (физико-химических свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка)
Определение общего белка в сыворотке крови на анализаторе
Определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови на анализаторе
Определение аспартатаминотрансферазы (АсаТ) в сыворотке крови на анализаторе
Определение общего билирубина в сыворотке крови на анализаторе
Определение прямого билирубина в сыворотке крови на анализаторе
Определение креатинина в сыворотке крови на анализаторе
Определение мочевины в сыворотке крови на анализаторе
Определение глюкозы в сыворотке крови на анализаторе
Определение «C» реактивного белка (СРБ) в сыворотке крови количественно
Определение калия (K) в сыворотке крови на анализаторе
Определение натрия (Na) в сыворотке крови на анализаторе
Определение хлоридов (Cl) в сыворотке крови на анализаторе
Определение газов крови (pCO2, pO2, CO2) на анализаторе
Определение газов и электролитов крови с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин)
Определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови на анализаторе
Определение протромбинового времени с последующим расчетом ПТИ и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови на анализаторе (ПВ-ПТИ-МНО)
Определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови на анализаторе
Определение фибриногена в плазме крови на анализаторе
Определение антитромбина III в плазме крови на анализаторе
Определение количественного D - димер в плазме крови на анализаторе
Обзорная рентгенография органов брюшной полости
Ирригоскопия/ирригография (двойное контрастирование)
Ренгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция)
Гистологическое исследование 1 блок - препарата операционно - биопсийного материала 3-й категории сложности
Дополнительные:
Консультация педиатра
Консультация кардиолог
Консультация пульмонолог
Консультация клинический фармаколог
Консультация трансфузиолог
Консультация физиотерапевт
Консультация врач ЛФК
Консультация диетолог
Исследование мочевого осадка с подсчетом абсолютного количества всех клеточных элементов (лейкоциты, эритроциты, бактерии, цилиндры, эпителий) на анализаторе
Определение белка в моче (количественно) на анализаторе
Определение альбумина в сыворотке крови на анализаторе
Определение щелочной фосфатазы в сыворотке крови на анализаторе
Определение гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП) в сыворотке крови на анализаторе
Определение кальция (Ca) в сыворотке крови на анализаторе
Определение амилазы панкреатической в сыворотке крови на анализаторе
Определение глюкозы в сыворотке крови экспресс методом
Определение антител к тиреопероксидазе (а-ТПО) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции
Определение антител к тиреоглобулину (АТ к ТГ) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции
Определение свободного тироксина (T4) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции
Определение свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции
Определение тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции
Ренгенография органов грудной клетки (2 проекции)
Рентгеноскопия тонкой кишки с контрастированием
Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях)
ЭХО кардиография
Видеоэзофагогастродуоденоскопия
Бронхоскопия лечебная
Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
УЗИ брюшной полости, малого таза (наличие жидкости)
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием
Компьютерная томография толстого кишечника (виртуальная колоноскопия)
Магниторезонансная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием
Бактериологическое исследование крови на стерильность на анализаторе
Определение чувствительности к противомикробным препаратам выделенных культур на анализаторе
Бактериологическое исследование кала на дисбактериоз на анализаторе
Экспресс иследование операционного и биопсийного материала (1 го блок - препарата)
Жалобы и анамнез
Основной жалобой у детей с болезнью Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). При любой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особо отчетливо это проявляется при введении прикорма или искусственного вскармливания. Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм. По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки. Это приводит к увеличению размеров живота, брюшная стенка истончается, становится дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая на глаз перистальтика кишечника. Чем старше ребенок и чем хуже уход за ним, тем раньше и отчетливее нарастают явления хронической каловой интоксикации. Это проявляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом развитии. У больных развивается гипотрофия, анемия. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой толстой кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления. Это приводит к появлению парадоксального поноса.
Частота отдельных симптомов при БГ по А.И. Ленюшкину .
|
Клинические симптомы |
Частота % |
|
I группа - ранние симптомы Запор Метеоризм Увеличение окружности живота |
100% 100% |
|
II группа - поздние симптомы Анемия Гипотрофия Деформация грудной клетки Каловые камни |
60% 50% 21% |
|
III группа - симптомы осложнений Рвота Боли в животе Пародоксальный понос |
14% |
При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует выяснить следующие данные:
Наличие у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга (у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием).
С какого возраста появились запоры;
Сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения;
Наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений;
Проводились ли очистительные клизмы, как часто? их эффективность?
Обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования;
Какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра,
Был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался.
Как проходила беременность у матери;
Отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения;
Изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание;
Какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия;
Какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра.
Физикальное обследование
С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного проводится оценка общего состояния больного, осмотр и пальпация живота. При пальпации живота нередко можно обнаружить «симптом глины», тестоватую «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишечника).
Также проводится подробный визуальный осмотр аноректальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование - необходимое дополнение к визуальному осмотру аноректальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера. При БГ обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот признак.
Лабораторные исследования
В ОАК - возможна анемия в зависимости от стадии заболевания, в случае осложненной декомпенсированной - воспалительные изменения (лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов).
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование (ирригография) - основной метод диагностики заболевания. Достоверными рентгенологическим признаками являются суженая зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживается отсутствие гаустрации и сглаженность контуров. Снимки выполняются в 2 проекциях - прямой и боковой — в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения. .
Объективным методом диагностики БГ является ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону
. Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы (АХЭ), в зоне аганглиоза бывает повышена в 2-4 раза. .
Показания для консультации специалистов:
Консультация гематолога, педиатра - при изменениях в OAK, снижении гемоглобина -
Консультация кардиолога - при изменениях на ЭКГ;
Консультация гастроэнтеролога, инфекциониста - при развитии дисбактериоза;
Консультация педиатра, оториноларинголога - при катаральных явлениях;
Консультация эндокринолога - при изменениях в анализах на гормоны щитовидной железы;
Консультация реабилитолога - в послеоперационном периоде;
Консультация клинического фармаколога - с целью рациональной антибиотикотерапии;
Консультация диетолога - в послеоперационном периоде;
Консультация рентгенолога - с целью интерпретации рентген исследований.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися хроническими запорами, мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1.
Врождённое удлинение, расширение или атония толстой кишки отличаются от болезни Гиршпрунга более поздним началом заболевания (с 2-3 лет) и менее выраженными симптомами. При изменении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гиршпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляют широкую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры сопровождаются энкопрезом.
. Удлинение, расширение, гипотрофия или атрофия слоёв кишечной стенки при УЗИ, отсутствие суженного участка указывают на идиопатический мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мегаректум).
. Вторичный мегаколон, возникающий на почве врождённого или приобретённого рубцового сужения прямой кишки, выявляют при осмотре анальной области и ректальном пальцевом исследовании. В ряде случаев применяют ректороманоскопию.
. Привычный запор, вызванный трещинами заднепроходного отверстия, геморроем и другими заболеваниями, может быть диагностирован на основании тщательного сбора анамнестических сведений и данных осмотра анальной области.
. Нейроанальная интестинальная дисплазия нередко симулирует болезнь Гиршпрунга и характеризуется гиперплазией подслизистого и межмышечного сплетений с образованием гигантских ганглиев, умеренным повышением активности ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке и мышечном слое, гипоплазией и аплазией симпатических нервных волокон мышечного сплетения. В период новорождённости клинически нейроанальная интестинальная дисплазия проявляется симптомами функциональной непроходимости.
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цель лечения: Радикальное иссечение аганглионарной зоны толстого кишечника с низведением ободочной кишки и формированием колоанального анастомоза.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение БГ является непосредственной подготовкой к ирригографии и к радикальной операции. В этом плане ведущее место занимают различные виды клизм (обычная очистительная, гипертоническая, сифонная).
Для сифонной клизмы применяют 1% раствор натрия хлорида комнатной температуры. Использование нагретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу. Объем жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребенка.
ОСНОВНЫЕ ВИДЫ КЛИЗМ
(По А.И.Ленюшкину, 1976 г.(3).
|
Виды клизм |
Состав | Температура | Метод введения |
| Очистительная | 1% раствор натрия хлорида комнатной | Комнатная | Медленно из резинового баллончика |
| Гипертоническая |
10% раствор натрия хлорида 10% раствор магния сульфата |
Комнатная | Из резинового баллончика |
| Сифонная |
1% раствор натрия хлорида 7% раствор желатины |
Комнатная | Вводят порциями по 100-500 мл и по закону сифона |
Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста (4)
| Возраст ребенка | Количество жидкости для очистительной клизмы, мл | Количество жидкости для сифонной клизмы, мл |
| 1 - 2 месяца | 30 - 40 | - |
| 2 - 4 месяца | 60 | 800 - 1000 |
| 6 - 9 месяцев | 100 - 120 | 1000 - 1500 |
| 9 -12 месяцев | 200 | 1000 - 1500 |
| 2 - 5 лет | 300 | 2000 - 5000 |
| 6 -10 лет | 400 - 500 | 5000 - 8000 |
После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на 1-2 часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло (подсолнечное, персиковое, оливковое), которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день.
Основные:
Натрия хлорид 0,9% - 400 мл
Декстроза 10% - 200 мл
Инсулин (актрапид НМ) 100 МЕ/мл - 10 мл
Атропин 0,1% -1мл
Дифенгидрамин 1% -2мл
Севофлуран 250 мл
Фентанил 0,005% - 2мл
Сукцинилхолин 100мг/5мл
Пипекурония бромид 4 мг
Гидроксиэтилкрахмал 6% - 500 мл (Стабизол)
Аминокислоты 10% - 500мл
Цефазолин 500 мг
Метронидазол 0,5%, 100 мл
Фентанил 0,005% - 2мл
Тримеперидин (промедол) 1% - 1 мл
Трамадол 50 мг/1мл
Метамизол натрия 50 % 2 мл
Кетопрофен 100 мг/2 мл
Дротаверин 2%, 2 мл
Этамзилат 12,5% - 2 мл
Аскорбиновая кислота 5% - 2мл
Дополнительные:
Декстроза 5% - 200 мл
Калия хлорид 4% - 10 мл
Жировая эмульсия 10% - 200
Комплекс аминокислот для парентерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом
Гидроксиэтилкрахмал 10% - 250 мл (Рефортан)
Желатин сукцинилированный 4% - 500 мл (Гелофузин)
Цефуроксим - 250 гр
Цефоперазон + сульбактам - 500гр (Сульперазон)
Ванкомицин 1000 мг
Ципрофлоксацин 200 мг/100 мл
Меропенем 500 мг
Флуканазол 50 мл
Каспофунгин 50 мг
Ибупрофен 5мг/мл, 2 мл
Диазепам 5мг/мл - 2мл
Мидазалам 1% - 1 мл
Изофлуран 100 мл
Рокурония бромид 10мг/мл 5мл
Кетамин 5% - 2 мл
Пропофол 1% - 20 мл
Неостигмин (Прозерин) 0,05% - 1 мл
Платифиллин 0,2%, 1 мл
Допамин 4%, 5 мл
Добутамин 0,5% - 50,0 мл
Дигоксин 0,25 мг/1мл
Мельдоний 0,5 г/5мл
Пентоксифиллин 2%, 5 мл
Фуросемид 1%, 2 мл
Маннитол 15%, 200 мл
Гепарин 25000МЕ/мл - 5 мл
Аминокапроновая кислота 5%, 100 мл
Метоклопрамид 0,5%, 2 мл
Ондансетрон 8 мг/4мл
Хлоропирамин 2% - 1мл
Преднизолон 25мг/ 1мл
Амлодипин 5 мг
Карбамазепин 200 мг
Магния сульфат 25%, 5 мл
Карнитина оротат
Железа (II) сульфата гептагидрат + Аскорбиновая кислота 100 мл
Тиамин 5% 1мл (В1)
Пиридоксин 5%, 1 мл (В6)
Цианкобаламин 200 мкг/мл, 1 мл (В12)
Ацетилцистеин 0,1 г
Беродуал 20 мл
Панкреатин 10 000 ЕД
Смектит диоктаэдрический 3 г
Хилак форте 100 мл
Лиофилизированные бактерии живые
Лоперамид 2мг
Лидокаин 2% - 2 мл
Прокаин 0,5% - 10 мл
Другие виды лечения - нет.
Хирургическое вмешательство
Возможны три варианта лечебной тактики:
Раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны)
Наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной операции;
Консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уверенность в целесообразности радикальной операции.
Оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1,5-2 года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние ребенка, данные лабораторных анализов.
Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Нередко перед радикальной операцией производят временную колостомию.
Колостомия (1,2,5)
Обладает рядом преимуществ перед различного рода клизмами и часто применяется как первый этап хирургического лечения:
Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения с БГ.
Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, и, соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции.
В-третьих, улучшается состояние питания ребенка.
В-четвертых, что очень немаловажно, дает возможность провести гистологическое исследование суженного участка дистальных отделов и подвести морфологическое обоснование диагноза БГ.
Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются
:
Выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки,
Тяжёлый энтероколит,
Перфорация кишки.
Длительное отключение толстой кишки в функциональном отношении очень невыгодно, поэтому предпочтительнее концевая колостома, чем илеостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону в связи с чем впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции.
В целях профилактики послеоперационного энтероколита необходима деконтаминация кишечника с учетом посева кала и определения чувствительности к антибиотикам. Для формирования здоровой микрофлоры кишечника необходимо назначение пробиотиков.
Операция Свенсона-Хиатта
Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие - при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.
Операция Дюамеля
Операция была впервые описана в 1956 году, как модификация операции Свенсона. Прямую кишку пересекают над расширением. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступив 0,5-1 см от места кожного перехода по задней полуокружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5-2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся “окно” сигмовидную кишку низводят на промежность.
Операция Соаве
Основной этап операции Соаве состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5-7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после наступления бесшовного анастомоза.
В последние годы большое развитие получили такие методики хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: эндоректальное трансанальное низведение толстого кишечника по методике де ла Торре Мондрагон
(при ректальной и ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга) и лапароскопическое низведение толстого кишечника по Джордженсон
(при ректосигмоидной, сегментарной, субтотальной и тотальной формах болезни Гиршпрунга).
Эти операции сочетают в себе радикальность традиционных операций и минимальную травматичность, позволяют добиться отличных функциональных и косметических результатов, как в ближайшем, так и в отдаленном послеоперационном периоде.
Профилактические мероприятия
Так как заболевание носит врожденный характер, профилактики заболевания не существует.
Дальнейшее ведение
Реабилитация больного ребенка после операции может быть подразделена на 2 этапа.
Первый этап
следует непосредственно за оперативным вмешательством. До этого момента организм ребенка адаптировался к патологическим условиям, следствием чего явились такие патологические отклонения, как потеря позывов на дефекацию, а также различные вторичные изменения в организме — гипотрофия, анемия, дисбактериоз и др. После восстановления нормального пассажа кишечного содержимого и ликвидации хронической каловой интоксикации условия резко меняются, и в течение определенного времени происходит реадаптация организма вообще, и функции воссозданной прямой кишки и ее удерживающего аппарата, в частности. Ускорения этих процессов добиваются с помощью общих и местных лечебных мер.
Общие лечебные меры заключаются в назначении лечебного питания, витаминотерапии, ферментных и бактериальных препаратов, стимуляторов организма. Лечебное питание основывается отчасти на понимании патогенеза болезни, отчасти на эмпирических данных. Пища ребенка должна быть легко усвояемой, следует исключить острые блюда и продукты с большим содержанием клетчатки. Режим питания - равномерные приемы пищи 4-6 раз в день. При этом следует учитывать объем резекции толстой кишки, характер стула. При склонности к запору в диету вводят больше продуктов, способствующих послаблению (фрукты, овощи, мясной суп, жирное мясо, зелень, кисломолочные продукты, капуста, мед, чернослив, свежий хлеб), а при склонности к поносам - укрепляющие (рис, нежирное мясо, мучные изделия, бананы, картофель).
Для повышения неспецифической сопротивляемости организма и ликвидации последствий хронической каловой интоксикации, ацидоза и гипоксии, снижения активности тканевых ферментов и ферментов желудочно-кишечного тракта особенно важны витамины А, С, В6, В12, фолиевая кислота.
При тяжелых клинических формах свищевых форм атрезий, болезни Гиршпрунга и др. наряду с общей гипотрофией и гипопротеинемией нередко отмечается снижение секреции и активности переваривающих пищу ферментов желудочно-кишечного тракта. В таких случаях необходимо назначать препараты протеолитических ферментов желудка и поджелудочной железы — пепсин, панкреатин или панзинорм в возрастных дозировках.
Необходимо также назначать бактериальные препараты (бифидумбактерин, колибактерин), ввиду того, что нередко у больных наблюдается кишечный дисбактериоз. Бифидумбактерин применяют у детей первых лет жизни по 2-2,5 дозы 1-2 раза в день за 30 мин до еды в течение 15-20 дней. Колибактерин назначают детям более старшего возраста по 5-10 доз в течение 35-40 дней.
Из препаратов стимулирующей терапии наиболее эффективны апилак, пиримидиновые производные (пентоксил, метилурацил). Мероприятия местного характера имеют большое значение для ускорения процессов реадаптации конечного отдела кишечника к новым условиям.
В течение определенного времени (до 1 мес) после операции держатся явления анастомозита, наблюдаются выделения из прямой кишки, довольно сильно раздражающие кожу промежности, в связи с чем ребенок теряет анальный контроль. Чтобы это не перешло в привычку, необходимы тщательный туалет промежности, обработка кожи нейтральным жиром или бальзамическими мазями. С 6-7-го дня ставят теплые микроклизмы со слабым раствором калия перманганата 2 раза в день в течение 12-14 дней.
После того как анастомоз окрепнет, прекратятся жидкие выделения из прямой кишки, переходят к выработке рефлекса на дефекацию. Основным методом является регулярный режим опорожнения, которого иногда приходится добиваться с помощью тренировочных клизм. Их ставят в одно и то же время, лучше утром после завтрака, чередуя теплые и прохладные, в течение 15-20 дней. Через 1 ½-2 мес курс повторяют.
Одновременно побуждают ребенка делать упражнения на удержание: вначале он удерживает 200-250 мл воды, затем объем удерживаемой воды увеличивают; опорожнять кишечник ребенка заставляют не сразу, а порциями. Для профилактики резидуального стеноза прямой кишки проводят контрольное пальцевое ректальное исследование.
Продолжительность первого этапа реабилитации - не менее 2 мес.
Второй этап — Резкой границы между первым и вторым этапом не существует. Одну часть мероприятий второго этапа проводят параллельно с мероприятиями первого этапа, другую — вслед за ним. Главная задача состоит в окончательном закреплении навыков самостоятельной дефекации, нормализации функции прямой кишки. Основные методы, применяемые на данном этапе, — лечебно-воспитательные мероприятия, лечебная физкультура, физиотерапия, санаторное лечение.
Для нормализации сократительной функции ободочной кишки, восстановления акта дефекации широко применяют физиотерапию, в частности электростимуляцию. Проводят её либо диадинамическими токами (аппарат низкочастотной терапии, современные модели), либо синусоидальными модулированными токами (аппарат «Амплипульс»), либо токами импульсными с прямоугольной и экспотенциальной формой импульсов (аппарат «Эндотон»).
При явлениях недержания кала весьма эффективно использование аппарата СНИМ с ректальными электродами. Электростимуляцию целесообразно назначать через 2 мес после операции, реализовав программу первого этапа реабилитации. В случае необходимости процедуры повторяют с интервалом 4-6 мес. Одновременно назначают тренировочные клизмы по схеме, применявшейся на первом этапе. Закреплению полученных положительных результатов лечения способствует санаторно-курортное лечение.
Продолжительность второго этапа может быть разной: от 6 мес до 2-3 лет.
Установленный диагноз БГ с целью оперативного лечения
Повторное контрольное обследование через 3 мес после проведенной операции
Экстренная
- в стационары хирургического профиля
Декомпенсированная форма
Наличие осложнений (энтероколит, перфорация кишечника)
Наличие поздних послеоперационных осложнений (спаечная болезнь)
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия Пит – Тал Санкт – Петербург 1977 380 стр. 2) Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Детская колопроктология: Руководство для врачей. Москва – Контэнт 2012 – 660 стр. 3) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 4) Стандарт медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга.- Приказ МЗ РФ № 73 от 7 февраля 2006 г. 5) Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg. Dec 2004;41(12):942-88 6)Heanue TA, Pachnis V. Enteric nervous system development and Hirschsprung"s disease: advances in genetic and stem cell studies. Nat Rev Neurosci. Jun 2007;8(6):466-79. 7)Meza-Valencia BE, de Lorimier AJ, Person DA. Hirschsprung disease in the U.S. associated Pacific Islands: more common than expected. Hawaii Med J. Apr 2005;64(4):96-8, 100-1. 8) El-Sawaf MI, Drongowski RA, Chamberlain JN, et al. Are the long-term results of the transanal pull-through equal to those of the transabdominal pull-through? A comparison of the 2 approaches for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. Jan 2012;42(1):41-7; discussion 47. 9) Thapar N. New frontiers in the treatment of Hirschsprung disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Apr 2013;48 Suppl 2:S92-4. 10) Jester I, Holland-Cunz S, Loff S, et al. Transanal pull-through procedure for Hirschsprung"s disease: a 5-year experience. Eur J Pediatr Surg. Apr 2009;19(2):68-71. 11)G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.- 2012.- 315 p. наличие новых методов диагностики и лечения, ухудшение результатов лечения, связанных с применением данного протокола. идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Трудно оценивать результаты применения наиболее распространенных в настоящее время трех основных методов радикальных операций, поскольку в отношении каждого из них имеется достаточно большой опыт, а результаты примерно одинаково хорошие, хотя осложнения бывают при использовании любого вмешательства. Кроме того, впечатления об эффективности той или иной методики зависят от множества факторов, в частности от числа наблюдений, данных сравнительных исследований (сводная статистика), а также от опыта каждого хирурга, его индивидуальных пристрастий и даже от выбора, который делают непосредственно сами пациенты.
Летальность при болезни Гиршпрунга в основном бывает обусловлена энтероколитом, который развивается, как правило, при поздней диагностике заболевания. Что же касается послеоперационной летальности, то при использовании метода Свенсона она обычно выше, чем после применения модифицированной операции Дюамеля или метода Соаве. Частота послеоперационного энтероколита и более высокий, чем при других методах, риск летальности являются причинами падения популярности операции Свенсона и, наоборот, увеличения числа сторонников операции эндоректального низведения. Если говорить об общих тенденциях, независимо от применяемой методики, то за последние два десятилетия результаты лечения болезни Гиршпрунга отчетливо улучшились, что в значительной мере связано с общим улучшением выхаживания детей до и после любых операций и особенно с успехами в лечении таких осложнений, как несостоятельность анастомоза и сепсис.
В течение многих лет продолжается обсуждение вопроса о том, в каком возрасте и при какой массе тела ребенка наиболее целесообразно осуществлять радикальное вмешательство. И хотя, с одной стороны, имеются сообщения о прекрасных результатах одномоментной радикальной операции у новорожденных, однако, с другой стороны, по данным сводной статистики, при вмешательствах в возрасте до 4 месяцев, все же отмечается наибольшее число осложнений и более высокая летальность. Поэтому большинство детских хирургов склоняются к тому, чтобы откладывать радикальную операцию до возраста 6—12 месяцев, ограничиваясь на первом этапе лечения колостомией.
Несостоятельность анастомоза отмечается после операции Свенсона чаще, чем после других вмешательств, а стеноз более характерен для эндоректального низведения и операции Свенсона, чем для метода Дюамеля. Послеоперационный энтероколит может возникать после любого вмешательства, но все же после эндоректального низведения он развивается несколько реже, чем при использовании других методов. С моей точки зрения, операция Дюамеля имеет несомненные преимущества в случаях тотального аганглиоза толстой кишки и при повторных вмешательствах.
Однако другие хирурги придерживаются иного мнения. Несомненно одно — какому бы методу ни отдавал предпочтение тот или иной детский хирург, он обязательно должен быть знаком и со всеми остальными вмешательствами, чтобы можно было принять наилучшее решение не только в каждом конкретном случае болезни Гиршпрунга, со всеми его особенностями, но и при язвенном колите и полипозе. Нет ни одного хирургического метода, который был бы единственно оптимальным в любой ситуации.
Метод автора
Имея опыт применения всех трех методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга в одном и том же отделении и поощряя такой подход, лично я за последние два десятилетия использую у детей исключительно операцию Дюамеля с модификацией. Решение перейти к преимущественному применению этого метода было основано на тщательном изучении литературных данных, а также на анализе результатов лечения 200 детей с болезнью Гиршпрунга в нашем отделении.Всем детям изначально, сразу по установлении диагноза, планируется двухэтапное вмешательство с обязательной биопсией и колостомией (в качестве первого этапа) в области переходной зоны. Подобная тактика предоставляет больному возможность относительно нормально расти и развиваться и сводит к минимуму риск возникновения энтероколита в периоде новорожденности и в раннем детском возрасте. Колостомия обеспечивает декомпрессию кишечника и способствует уменьшению разницы диаметров толстой кишки.
Второе вмешательство производится в возрасте после 8 месяцев и при условии достижения ребенком массы тела более 7 кг. У старших детей сроки второго (радикального) этапа определяются динамикой размеров кишки. Оценка проводится по данным ирригографии, осуществляемой через проксимальную стому. Между операциями периодически предпринимают ректальное исследование и, если в дистальном сегменте обнаруживают плотные слизистые или каловые массы, то кишку промывают.
Перед поступлением ребенка в стационар (за 24 часа до операции) родители неоднократно промывают прямую кишку. Уже в стационаре, за 18 часов до вмешательства проводится процедура «очищения» кишечника. С этой целью орально или через назогастральный зонд вводится полиэтилен-гликоль с неабсорбируемыми антибиотиками, а через проксимальную и дистальную колостомы кишечник промывают до тех пор, пока промывные воды не будут чистыми. Непосредственно перед введением в наркоз проводят ректальное исследование.
После введения в наркоз больного укладывают на операционном столе таким образом, чтобы ягодицы располагались над границей фиксированной и опускаемой части стола. Ставят катетер в вену верхней конечности. Обработку операционного поля начинают с живота, переходя затем на промежность и переднюю поверхность бедер (до колен). Затем ассистент поднимает и держит согнутыми ноги больного, в то время как хирург продолжает обработку кожи задней поверхности бедер и ягодиц. После этого под ноги и ягодицы подкладывают стерильное белье, накрывая им стол. Стерильным бельем оборачивают также необработанные до колен ноги, после чего их опускают на операционный стол и только тогда накрывают живот. Ставят уретральный катетер, помещая коллектор мочи на стерильное поле.
Лапаротомию производят в левом нижнем квадранте живота широким разрезом, огибающим колостому (если это возможно). Как уже говорилось ранее, в том случае, когда переходная зона расположена более проксимально, используют вертикальный срединный разрез, позволяющий в подобной ситуации тщательно ревизовать всю толстую кишку и ее брыжейку. Отводящий (аганглионарный) отдел толстой кишки, перевязав, пересекают дистальнее колостомы и закрывают. Колостому иссекают и удаляют, предварительно наложив зажим на проксимальный конец толстой кишки непосредственно под брюшной стенкой (ниже фасции).
Метод, предпочитаемый мной.
A,
Путем диссекции в пресакральном пространстве прямую кишку отделяют от мышечного комплекса (боковая проекция). Тугой тупфер на зажиме вводят в созданное пространство.
B,
Передняя проекция (вид со стороны промежности) дистального отдела аноректальной зоны после того, как произведен «улыбчивый» разрез задней стенки прямой кишки над тупфером. Вершина разреза располагается в 0,5 см от анального отверстия. Тракционные швы накладывают в центре верхней и нижней губ разреза и в его углах до того, как будет удален тупфер и низведена проксимальная ганглионарная кишка.
C,
Завершенный однорядный (шелком) анастомоз конец-в-бок с двумя швами на каждой стороне перегородки, которые оставляют, чтобы подтягивать за них перегородку при введении сшивающего аппарата (направление его введения показано пунктирной линией).
D,
Завершенный анастомоз по Дюамелю в модификации Мартина.
Проксимальный («ганглионарный») отдел толстой кишки мобилизуют до уровня селезеночного изгиба, рассекая брюшину, фиксирующую толстую кишку. Ревизуют брыжейку и пересекают, перевязав нижнюю брыжеечную артерию у ее основания. Примеряют кишку, убеждаясь, что ее длины хватит для низведения на промежность. Если, при расположении переходной зоны в области селезеночного изгиба или даже проксимальнее, требуется перевязка средней ободочной артерии, то в этом случае толстую кишку ротируют против часовой стрелки и низводят в малый таз справа от средней линии.
Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, перевязывая сосуды брыжейки до уровня прямой кишки ниже верхних геморроидальных сосудов. Затем продолжают выделение (слепое) в пресакральном пространстве, подтягивая кишку за ректосигмоидный участок, достигая таким образом тазового отдела прямой кишки спереди и мышечного комплекса сзади и останавливаясь на этом. Визуально убеждаются в том, что палец, которым проводят выделение, достиг задней полуокружности анального отверстия. Туго свернутый тупфер на изогнутом зажиме оставляют на этом месте. Предварительно мобилизованный проксимальный отдел толстой кишки ревизуют, убеждаясь в его жизнеспособности.
Ноги поднимают и фиксируют бинтом к наркозному экрану. В анальное отверстие вводят ретракторы, определяют местонахождение тупфера и делают «улыбчивый» разрез, используя при этом электрокаутер. Нижняя точка разреза должна располагаться на 0,5 см выше ануса, а длина его должна составлять одну треть окружности прямой кишки. Тупфер слегка подтягивают кверху. Накладывают четыре шва («квадрантных») таким образом, чтобы позже они могли быть использованы как углы анастомоза. Тупфер убирают и вводят снизу длинный зажим, чтобы ухватить им предварительно подготовленный проксимальный отдел толстой кишки, который низводят на промежность, следя за тем, чтобы брыжейка располагалась сзади. Накладывают однорядный анастомоз шелком 3-0. Вводят сшивающий аппарат (90-мм), которым иссекают и прошивают перегородку, подтягивая ее за тракционные швы.
Прежде, чем удалить сшивающий аппарат, верхушки его браншей пальпируют через стенку прямой кишки, которую на этом уровне и пересекают. На этом же уровне делают поперечный разрез передней стенки низведенной кишки, после чего сшивающий аппарат удаляют. Внимательно убедившись в том, что перегородка полностью иссечена, накладывают проксимальный анастомоз между передней стенкой прямой кишки и верхним краем разреза на низведенной кишке, используя узловые швы шелком 3-0. Брюшную стенку ушивают без дренирования брюшной полости.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.
Что такое болезнь Гиршпрунга?
Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:
- Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
- Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
- Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
- Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.
Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения
Причины развития заболевания
Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:
- Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
- Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
- Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
- Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.
Симптомы аганглиоза у взрослых
Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:
- Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
- Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
- Редко происходит диарея (жидкий стул).
- Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
- Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
- Вздутие живота.
- Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
- Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
- Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).
У детей
Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:
- у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
- появляется рвота (иногда с желчью),
- запоры либо понос,
- повышенное газообразование,
- предрасположенность к упорным запорам,
- увеличение размера живота,
- отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
- зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
- при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.
- Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
- Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
- Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
- Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
- Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
- Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
- Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
- Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
- Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0x0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
- Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.
Лечение
Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:
- Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
- Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
- Применение очистных клизм
- Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
- Прием витаминов.
В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:
- Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга - показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) - в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
- Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
- Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.
анонимно , Мужчина, 3 года
Добрый день! Моему сыну в возрасте 1,4 года провели операцию - Болезнь Гиршпрунга. Какое-то время, после операции, стул был очень частый и жидкий (около 2-3 месяцев), но со временем "походы в туалет" стали реже, консистенция стала гуще, но продолжалось это недолго, пока совсем не сошло на нет. В настоящее время ребенку 3 года и 7 месяцев, самостоятельно в туалет не ходит, используем клизмы Микролакс через день. Консистенция стула абсолютно нормальная, мягкая. Сидим на не очень строго диете. Но как добиться того, чтобы ребенок ходил в туалет самостоятельно - никто подсказать не может. Хирурги говорят, что операция выполнена успешно, и с их стороны все в норме. Те препараты, которые нам были рекомендованы некоторыми гастроэнтерологами - не помогают...Микрофлора кишечника более, чем в норме. В поджелудочной есть небольшой загиб но он в положении ребенка стоя - расправляется, по остальным органам - без патологии. Не так давно нам прописали комплекс препаратов (ранее мы их пробовали, но по-одиночке), а именно: Креон, Фламин, Тримедат, и через неделю после начала приема ребенок начал ходить в туалет самостоятельно. Учитывая, что долгий прием данных препаратов запрещен (насколько я поняла, в особенности Креон), после 2 недель лечения мы начали снижать дозу и тут же начались сбои...естественно что после полной отмены лечения, все вернулось на круги своя...в настоящий момент стула самостоятельного нет, очень сильно мучает газообразование (хотя ежедневно принимаем Эспумизан и т.п.), иногда после приема пищи испытывает дискомфорт в животике (пока не отойдут газы), аппетит хороший, ребенок очень подвижный, со стороны неврологии - нареканий нет (обращались, греша на психологический запор). Т.о. в настоящий момент мы уже поняли, что позывы к дефекации он чувствует, стул мягкий, но что делать дальше...??? Мы снова в растерянности...прошу по возможности дать рекомендации и/или советы. Заранее благодарю за проявленное внимание.
1. Если указанная комбинация препаратов оказалась эффективной, в наличии изменения поджелудочной железы, хороший аппетит, то следует определить функцию поджелудочной железы с учётом роста и веса. Тримедат можно применять 12 недель, 40 дней, креон при необходимости применять постоянно. Следует определить необходимость применения курсов препаратов фламина и креона. 2. Сделайте общий анализ крови, эритроцитарные индексы, крови, общий анализ мочи, диастазу мочи, копрограмму без препаратов, панкреатическую эластазу кала, УЗИ органов брюшной полости с определением функции жёлчного пузыря и отсутствия камней, почек и щитовидной железы, ЭхоКГ, ЭКГ. 3. Корректировать питание с применением достаточного количества жидкости, овощного и фруктового пюре. На фоне применения креона добавьте дюфалак по 1 чайной ложке утром, через 2 дня, при условии достаточной переносимости и отсутствия усиления газообразования, добавить ещё 1 чайную ложку в обед. Курс 2 месяца. Результата ожидать через 2-4 дня после применения возрастной дозировки дюфалака.
Консультация врача-гастроэнтеролога на тему «Реабилитация после операции Болезнь Гиршпрунга» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
О консультанте
Подробности
Детский гастроэнтеролог. Кандидат медицинских наук.
Сфера профессиональных интересов: коррекция микробиоценоза при кишечных расстройствах и атопических дерматитов, использования пробиотиков, бактериофагов, антисептиков и других препаратов.
Задавая вопрос, обязательно укажите:
- пол, точный возраст,рост, вес ребенка при рождении и в настоящее время, прибавки роста и веса,
- вскармливание, наличие докорма, виды смесей и реакции на них,
- прикормы или питание (виды, объёмы),
- наличие сыпи или сухости кожи,
- подробно жалобы, частоту стула, реакцию на продукты и препараты,
- назовите применяемые препараты, результаты проведённых обследований полностью с указанием размеров, структуры органов и заключения по обследованию,
- лабораторные исследования с указанием единиц измерения или референсных норм лаборатории,
- даты представленных обследований с указанием использования препаратов при сдаче анализов.
Болезнь Гиршпрунга – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.
Наиболее распространёнными симптомами заболевания являются упорные запоры с детского возраста, наличие кала в виде «пробки».
Большинство случаев заболевания в настоящее время диагностируется в период новорожденности. Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование после рентгенконтрастной клизмы и ректальная биопсия.
Лечение заболевания основано на удалении функционально недостаточного аганглионарного участка толстой кишки и создании анастомоза между дистальным отделом прямой кишки и здоровой (нормально иннервируемой) частью кишки.
- Эпидемиология болезни Гиршпрунга Точных данных, касающихся распространённости болезни Гиршпрунга в мире, не существует. Но на основании ряда эпидемиологических исследований, проводившихся в различных странах мира, можно предположить, что частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 1 случай на 1500-7000 новорождённых. К примеру, в США болезнь Гиршпрунга диагностируют у 1 из 5400-7200 новорожденных. Чаще заболевание возникает у лиц мужского пола (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин составляет 4:1). Средний возраст постановки диагноза болезни Гиршпрунга прогрессивно уменьшается в течение последних ста лет. Так, в начале 20 века этот возраст приблизительно равнялся 2-3 годам. В период с 1950 г. по 1970 г. средний возраст постановки диагноза был равен 2-6 месяцам жизни. В настоящее время в мире около 90% диагнозов болезни Гиршпрунга были поставлены в период новорожденности.
- Классификация болезни Гиршпрунга
В зависимости от объема поражения различают следующие формы болезни Гиршпрунга:
- Прямокишечная форма болезни Гиршпрунга:
- С поражением промежностного отдела.
- С поражением ампулярной части.
- Ректосигмоидальная форма болезни Гиршпрунга:
- С поражением части сигмовидной кишки.
- С субтотальным или тотальным ее поражением.
- Субтотальная форма болезни Гиршпрунга:
- С поражением поперечноободочной кишки.
- С распространением поражения на правую половину кишечника.
- Тотальная форма болезни Гиршпрунга.
- Прямокишечная форма болезни Гиршпрунга:
- Код по МКБ-10 Q43.1 - Болезнь Гиршпрунга.
Диагностика
Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно у новорожденных с отсутствием отхождения мекония в течение первых 24-48 часов после рождения.
Диагностика заболевания основана на исследовании биопсиийного материала, полученного из толстой кишки и рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью.
- Цели диагностики
- Подтверждение наличия заболевания.
- Определение протяжённости и локализации поражения.
- Выявление осложнений.
- Методы диагностики
- Сбор анамнеза
При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует спросить о наличии у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга. Приблизительно у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием.
При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений; проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался.
Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра.
В связи с наличием порока сердца приблизительно у 2-5% пациентов с болезнью Гиршпрунга и трисомии 21 хромосомы у 5-15% таких пациентов - показано обследование сердца и проведение генетической диагностики.
- Сбор анамнеза
