674 0
Пеницилламин (торговые аналоги Троловол, Дистамин, D-Penicillamine) представляет собой противовоспалительное средство с иммунологическим эффектом, обладает избирательным действием по отношению к тяжелым металлам, образуя внутрикомплексные или циклические комплексные соединения с их ионами. Входит в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП). Применяется при и других аутоиммунных заболеваниях.
Способность препарата превращать слаборастворимую устойчивую форму цистеина в двухосновную аминокислоту с большей растворимостью, способствует выведению вредных продуктов из человеческого организма с мочой.
Лечебная активность медикамента
Структурная формула действующего вещества
Наличие стабильной сульфгидрильной группы в Пеницилламине используются для разложения в высокомолекулярных иммунных комплексах ковалентных связей между двумя атомами серы. Он способствует увеличению объема фибриллярного белка растворимого в нейтральных солях и в некоторых количествах – в кислотах.
Экспериментальным путем установлено противовирусное действие препарата в лечении полиомиелита.
Формы выпуска препарата бывают разные, но в любой из них он быстро всасывается из кишечника и максимальный эффект воздействия достигается спустя один-три часа после приема.
Область применения и противопоказания
При лечении ревматоидного артрита в острой фазе, в том числе с разными системными проявлениями, доказан высокий уровень клинической эффективности препарата.
Показаниями к применению средства является системная склеродермия в быстро прогрессирующей форме с застойным поражением кожи, камни в почках, гепатоцеребральная дистрофия, синдром Вальденстрема.
Препарат используют при заболевании гепатитом в активной форме, при начале процесса разрушения внутрипеченочных желчных протоков.
Образование стойких комплексов при наличии в организме частиц ртути, свинца, никеля или меди делает эффективным применение данного препарата при отравлении человеческого организма солями этих металлов.
Противопоказаниями к применению лекарства являются:
- период кормления грудью, беременность;
- повышенная чувствительность к активному компоненту;
- восприятие своих клеток как чужеродных;
- миастения.
Кроме того, не рекомендуется применять Д Пеницилламин в том случае, когда затруднено нормальное функционирование почек и в случае уменьшения количества в костном мозгу кровяных клеток. В случае, если лечение проходит во время лактации, то на этот период отменяется грудное вскармливание.
При лечении болезни Вильсона, в случае наступления беременности, дозировку уменьшают до минимума или вообще временно отменяют назначение лекарства.
Порядок применения: подробная схема и дозировки
В связи с большим перечнем предостережений и противопоказаний Пеницилламин применяют исключительно при условии регулярных врачебных осмотров. Первые пол года курса лечения анализы мочи и крови делаются каждые две недели, а затем ежемесячно.
Дополнительно, один раз в шесть месяцев, контролируют состояние функций печени. При нарушении перемещения в организме алифатической серосодержащей аминокислоты дополнительно назначают прием витамина В6 на постоянной основе, чтобы уменьшить 
отрицательные последствия необходимых в процессе лечения диетических ограничений.
Дозирование Пеницилламина устанавливается индивидуально в зависимости от стадии развития болезни и реакции организма больного на компоненты медикамента. Начальная ежесуточная доза зависит от конкретного заболевания:
- Начальная доза препарата при составляет от 2,5 до 5 мг в расчете на 1 кг веса ребенка. При этом максимальный ежесуточный прием лекарства для детей массой менее 20 кг составляет 50 мг, а выше 20 кг – удваивается, принимается дважды в день. Постепенно дозу увеличивают до 20 мг/кг за сутки с месячными перерывами. Принимают препарат за полтора часа до приема пищи, запивая водой.
- При заболевании болезнью Вильсона дозировка составляет 250 мг, которую постепенно повышают в три-шесть раз.
- Лечение других заболеваний, таких как склеродермия и синдром Вальденстрема , начинают с ежесуточной дозы в 120-250 мг. Спустя месяц приема, дозу незначительно увеличивают, проводя очередное повышение через 1-2 месяца, доведя до максимального ежесуточного приема в 0,5 грамма. Если спустя полгода эффект от приема Пеницилламина отсутствует, то его назначение отменяют. Наличие результата и улучшения состояния пациента свидетельствуют о необходимости продолжения лечения с постепенным снижением до первоначальной дозы. Курс терапии продолжается до двух лет, а периодичность приема уменьшается до одного раза за два дня.
- Продолжительность терапевтического курса в случае отравления солями тяжелых металлов зависит от степени поражения, а ежесуточная доза может достигать 1,8 граммов.
Чтобы избежать нарушений фармакокинетики и усиления нежелательных реакций, не рекомендуется сочетать прием лекарства со средствами, которые применяют при лечении малярии и злокачественных опухолей, препаратами золота, Фенилбутазоном, противоопухолевыми средствами.
Во время все курса лечения важно соблюдать питьевой режим, употребляя большое количество жидкости, а перед сном и ночью выпивать дополнительно пол-литра жидкости.
Побочные эффекты
В 50+% случаев при применении препаратов на основе Пеницилламина отмечаются побочные эффекты, что у 20-30% пациентов требует отмены лекарства.
Наиболее часто отмечается такое побочное действие как дерматит, который возникает в первые недели применения медикамента. После отмены приема лекарства и возобновления курса лечения с меньшей дозой кожные высыпания, как правило, проходят. Если кожная сыпь сопровождается пузырчаткой, которая возникает спустя несколько месяцев, то от приема Пеницилламина следует отказаться вообще.
Лейкопения, повышение уровня восприимчивости организма к бактериальным и грибковым инфекциям, повышенная кровоточивость являются следствием угнетения кровотворения при приеме лекарства, поэтому так важно регулярное проведение анализа крови с определением числа тромбоцитов.
При терапии препаратами Пеницилламина крайне важно постоянно мониторить состояние крови
Почти у 15% пациентов спустя 6-12 месяцев лечения возникают симптомы поражения почек. При увеличении протеинурии до 2 г/сут., препарат отменяют. В начале лечения возможно изменение вкусовых ощущений, тошнота, диспепсия. Изредка отмечается развитие сахарного диабета, системное воспаление мышечной ткани и других аутоиммунных синдромов. У некоторых пациентов отмечается повышенная ранимость кожи, медленное заживление ран, ограничение доступа желчи в кишечник.
Побочные действия зависят от дозы и обычно при ее уменьшении или временном прекращении приема лекарства их удается купировать.
Что говорят на просторах сети
Из отзывов пациентов.
О наличии ревматоидного артрита я узнал в 26 лет. Длительное лечение разными препаратами облегчения не принесло, потом врач назначил терапевтический курс, основанный на приеме Д-Пеницилламина.
Спустя месяц после начала курса лечения мое состояние улучшилось. Надеюсь, что после завершения курса мне удастся если не полностью излечиться, то нормализовать свое состояние.
Олег, 28
Для моего заболевания (склеродермия) единственным спасением стал препарат на основе Пеницилламина Троловол. Более сильное средство врач не рекомендовал в связи с моим возрастом.
Маргарита Ивановна
Препараты на основе Пеницилламина могут оказаться там, где другие средства не могут справиться с проблемой. Однако, учитывая большое количество возможных негативных побочных эффектов, применять их следует с большой осторожностью и только по врачебному предписанию.
Все препараты, применяемые в ревматологии, здесь.
Задать вопрос или оставить отзыв о лекарстве (пожалуйста, не забудьте указать название препарата в тексте сообщения) можно здесь.
Препараты, содержащие Пеницилламин (Penicillamine, код АТХ (ATC) M01CC01):
Купренил (Пеницилламин) - инструкция по применению. Препарат рецептурный, информация предназначена только для специалистов здравоохранения!
Клинико-фармакологическая группа:
Фармакологическое действие
Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.
Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).
Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.
Фармакокинетика
Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.
Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая Cmax в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.
Препарат метаболизируется в печени.
Выведение препарата проходит в 2 фазы: T1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.
Показания к применению препарата КУПРЕНИЛ®
- болезнь Вильсона-Коновалова;
- отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
- цистиновый нефролитиаз;
- системная склеродермия;
- ревматоидный артрит.
Режим дозирования
Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.
Взрослым: 1.5 - 2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г в сутки У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям: обычно 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах. Минимальная дозамг в сутки.
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение цистиновых камней
Взрослым: 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.
Предупреждение цистинового литиаза.
Взрослым: 0.5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.
Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Взрослым: 1-1.5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг в сутки.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг в сутки.
Детям: 20 мг/кг массы тела в сутки.
Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.
Поддерживающая доза обычно составляетмг в сутки Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.
Детям: обычномг/кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением домг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Побочное действие
Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.
Противопоказания к применению препарата КУПРЕНИЛ®
- агранулоцитоз;
- почечная недостаточность;
- нарушения гемопоэза;
- беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г в сутки);
- детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);
- повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.
Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.
С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.
Применение препарата КУПРЕНИЛ® при беременности и кормлении грудью
Противопоказание: беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г в сутки).
Применение при нарушениях функции почек
Противопоказание: почечная недостаточность.
Применение у пожилых пациентов
Требуется коррекция дозы (смотри Режим дозирования).
Применение у детей
Противопоказание: детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы).
Особые указания
При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.
Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.
В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.
Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.
Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.
Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей.
При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В6. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г в сутки, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами
Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.
Передозировка
Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.
Лекарственное взаимодействие
Купренил является антагонистом витамина B6.
Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.
Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.
Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.
Антациды уменьшают всасывание препарата.
Условия отпуска из аптек
Препарат отпускается по рецепту.
Условия и сроки хранения
Хранить при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте. Срок годности - 3 года.
Пеницилламин
Латинское название [ править ]
Фармакологическая группа [ править ]
антидот меди и свинца, комплексобразующее средство
Характеристика вещества [ править ]
Пеницилламин - продукт гидролиза пенициллина.
Фармакология [ править ]
Фармакологическое действие - комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное.
Пеницилламин связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Пеницилламин эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Пеницилламин угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Пеницилламин снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора.
Пеницилламин быстро, хотя и неполно (40–70%) всасывается из ЖКТ. C max достигается через 1–3 ч. В печени пеницилламин подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.
Применение [ править ]
Пеницилламин: Противопоказания [ править ]
Гиперчувствительность к пеницилламину, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.
Применение при беременности и кормлении грудью [ править ]
Пеницилламин противопоказан при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза пеницилламина должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).
На время лечения пеницилламином следует прекратить грудное вскармливание.
Пеницилламин: Побочные действия [ править ]
Со стороны нервной системы и органов чувств: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.
Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, апластическая анемия, агранулоцитоз.
Со стороны органов ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.
Аллергические реакции: кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.
Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови), увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), алопеция, лихорадка.
Взаимодействие [ править ]
Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений пеницилламина.
При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Пеницилламин несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.
Пеницилламин: Способ применения и дозы [ править ]
Дети: начальная доза пеницилламина 3 мг/кг 1 раз в сутки (Ј 250 мг/сут) в течение 3 мес, затем 6 мг/кг/сут (< 500 мг/сут) в 2 приема в течение 3 мес, максимальная доза пеницилламина 10 мг/кг/сут в 3-4 приема.
Взрослые: 125-250 мг/сут; при необходимости дозу пеницилламина постепенно повышают с интервалом 1-3 мес, максимальная доза пеницилламина 1-1,5 г/сут.
На фоне лечения экскреция меди должна быть > 1 мг/сут.
Дети < 6 мес: 250 мг пеницилламина 1 раз в сутки.
Дети от 6 мес до 12 лет: 250 мг пеницилламина 2-3 раза в сутки.
Дети > 12 лет и взрослые: 250 мг пеницилламина 4 раза в сутки.
Дети: 30 мг/кг/сут в 4 приема.
Взрослые: 1-4 г/сут в 4 приема.
Лечение продолжают до снижения уровня свинца крови < 60 мкг%.
Дети: 25-40 мг/кг/сут в 3 приема.
Взрослые: 250 мг пеницилламина 2-3 раза в сутки.
Дети: 100 мг/кг/сут в 4 приема в течение 5 сут, максимальная доза пеницилламина 1 г/сут.
Меры предосторожности [ править ]
Лечение пеницилламином проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне пеницилламином лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов пеницилламин отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу пеницилламина. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином можно продолжить.
Условия хранения [ править ]
Торговые наименования [ править ]
Купренил: таблетки, покрытые оболочкой, 250 мг. «Teva (Израиль)»
Пеницилламин
времени будет 8 часов. Для адаптации к смене часовых поясов хочу
попринимать мелаксен: 3-4 раза при полете туда и 3-4 раза при
полете обратно, и там два раза при ночных переездах. Мелаксен очень
гормональных средств. В чем там проблема не совместимости с
гормональными, на что влияет, какие могут быть последствия? Рожать
я не собираюсь. А без ледибона не могу, очень хорошо помогает от
мелатонина организмом. К ним относятся оральные контрацептивы,
эстроген, гидралазин, петлевые диуретики, пеницилламин, теофиллин,
При обострениях принимали препараты, в том числе:
Металкаптаз 150мг и Меркаптил (аналог). На Купренил - отрицательная реакция.
В настоящий момент доступа к указанным препаратам нет.
Подскажите, чем их можно в настоящее время заменить или как можно приобрести.
Очень странно, что есть непереносимость Купренила, он так же содержит пеницилламин, как и указанные Вами препараты.
В аптеках Москвы, по нашим данным, из аналогов есть только Купренил.
Обсудите создавшуюся ситуацию с лечащими врачами, они должны подобрать замену.
какой-то импортный торговый продукт с ним стоит дорого.
а наш отечественный аналог (так и называется, по моему, пеницилламин) стоит в несколько раз дешевле.
подскажите, где можно достать/заказать.
e-mail - мой. данные - моей сестры. для нее и спрашиваю.
Приведенная информация предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов, не должна использоваться для лечения и не может рассматриваться в качестве официальной. Наиболее точные сведения о препарате содержатся в инструкции, прилагаемой к упаковке производителем. Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта не может служить заменой личного обращения к специалисту.
Обращайте внимание на указанные даты внесения сведений, информация может устаревать.
Пеницилламин (Penicillamine)
Структурная формула
Русское название
Латинское название вещества Пеницилламин
Химическое название
Брутто-формула
Фармакологическая группа вещества Пеницилламин
Нозологическая классификация (МКБ-10)
Код CAS
Характеристика вещества Пеницилламин
Продукт гидролиза пенициллина. Белый или почти белый кристаллический порошок. Легко растворим в воде, слабо растворим в спирте и нерастворим в эфире, ацетоне, бензоле, четыреххлористом углероде. Молекулярная масса 149,21.
Фармакология
Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40–70%) всасывается из ЖКТ. C max достигается через 1–3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.
Применение вещества Пеницилламин
Болезнь Вильсона-Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), системная склеродермия, цистинурия, цистиновый нефролитиаз; отравление медью, неорганическими соединениями ртути, свинца, золота, цинка, железа.
Противопоказания
Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.
Применение при беременности и кормлении грудью
Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/ сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).
На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.
Побочные действия вещества Пеницилламин
Со стороны нервной системы и органов чувств: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.
Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, апластическая анемия, агранулоцитоз.
Со стороны респираторной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера).
Со стороны органов ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.
Со стороны мочеполовой системы: нефрит, нефротический синдром, гематурия.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.
Аллергические реакции: кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.
Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови), увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), алопеция, лихорадка.
Взаимодействие
Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений. При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.
Пути введения
Меры предосторожности вещества Пеницилламин
Лечение проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/ сут, лечение пеницилламином можно продолжить.
Ввиду влияния пеницилламина на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью.
Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно назначают препараты витамина B 6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина B 6 на фоне длительного лечения пеницилламином, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки.
В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота пеницилламин назначается не ранее чем через 6 мес.
Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии пеницилламином, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.
Пеницилламин
Пеницилламин (3,3-диметилцистеин) - трифункциональная аминокислота, содержащая карбоксильные, амино- и сульфгидрильные группы, аналог естественной аминокислоты цистеина. Благодаря асимметрично расположенному атому углерода пеницилламин может существовать в виде D- и L-изомеров. Пеницилламин, получаемый при контролируемом гидролизе пенициллина, существует только в форме D-изомера, который в настоящее время и используется в клинической практике.
Показания к применению и дозирование
В начале лечения препарат рекомендуют назначать один раз в день в доземг за 1-2 часа до завтрака, а при дробном приёме вторую дозу пеницилламина следует принимать за 2-3 часа до ужина. Это связано с тем, что пища существенно снижает абсорбцию и биодоступность препарата.
Пеницилламин назначают после еды только в том случае, если приём до еды вызывает развитие симптомов желудочно-кишечных поражений.
Через 8 недель дозу препарата увеличивают намг/сут. Полагают, что 8 нед - оптимальное время для оценки клинической эффективности лечения пеницилламином. Увеличение дозы на 125 мг/сут показано при появлении тошноты, рвоты, потери аппетита и других признаков токсикоза. В том случае, если дневная доза пеницилламина достигает 1 г, её делят на два приёма. В процессе лечения следует использовать не фиксированную дозу препарата, а стараться подбирать оптимальную дозировку в зависимости от клинической эффективности.
При лечении пеницилламином рекомендуют назначать витамин В6 (пиридоксин) в доземг/сут и поливитаминные добавки, особенно при нарушении питания больных. Хотя клинические признаки дефицита пиридоксина отмечают крайне редко, есть описание наблюдений больных с периферической нейропатией, которую удавалось купировать только введением пиридоксина.
В процессе лечения необходимо тщательное наблюдение за больными, включающее клинический осмотр, исследование крови (включая анализ количества тромбоцитов) и мочи в первые несколько месяцев лечения каждые 2 нед. а затем не реже одного раза в месяц.
Общая характеристика
Будучи водорастворимым веществом, пеницилламин хорошо адсорбируется н верхних отделах ЖКТ, выделяется с мочой в виде окисленных метаболитов. Обладает способностью длительно задерживаться в тканях после прекращения лечения.
Механизм действия пеницилламина
Механизм действия пеницилламина при ревматических заболеваниях до конца не ясен. Однако препарат применяют при воспалительных ревматических заболеваниях, поскольку при лечении больных in vitro он обеспечивает различные иммунологические и противовоспалительные эффекты
- Нерастворимые в воде активные сульфгидрильные группы D-пеницилламина способны вызывать хелирование тяжелых металлов, включая медь, цинк, итого, ртуть, и участвовать в реакции сульфгидрилдисульфидного обмена. Предполагают, что этот механизм обуславливает способность D-пеницилламина снижать содержание меди при гепатолентикулярной дегенерации (Вильсона).
- Взаимодействие D-пеницилламина с альдегидными группами коллагена приводит к нарушению перекрестного связывания молекул коллагена и увеличению содержания водорастворимого коллагена.
- Межцепочный обмен сульфгидрильных (SH) групп молекулы D-пеницилламина и дисульфидных связей приводит к образованию РФ IgМ полимерных молекул, отдельные субъединицы которых снизаны S-S-мостиками.
Противовоспалительные эффекты пеницилламина обусловлены:
- селективной ингибицией активности СD4 Т-лимфоцитов (Т-хелперов); подавлением синтеза гамма-интерферонов и ИЛ-2 СD4 Т-лимфоцитами;
- подавлением синтеза РФ, образования ЦИК и диссоциацией РФ-содержащих иммунных комплексов;
- антипролиферативным действием на фибробласты.
Аналоги
Купренил
Рецепт
Rp: Penicillamini 0,25
D.t.d: №100 in tab.
S: По 1 таблетке 2 раза в сутки за 1 час до еды или через 2 часа после еды.
Фармакологическое действие
Комплексообразующее соединение, оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное действие. Образует хелатные комплексы с ионами Cu2+, Hg, Pb, Fe, As, Ca2+, Zn2+, Co, Au. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При взаимодействии с цистеином образует дисульфид пеницилламин-цистеина, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин (проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии). Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление хелперной функции T-лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Снижает концентрацию патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Усиливает выведение с мочой избытка Cu2+, нормализуя ее содержание в тканях, что обеспечивает эффективность препарата при гепатолентикулярной дегенерации.
Способ применения
Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1.5 ч до и после приема). При болезни Вильсона-Коновалова взрослым назначают в начальной дозе 250 мг, постепенно увеличивая до 0.75-1.5 г/сут. Доза считается эффективной, если суточное выведение Cu2+ с мочой (после 1 нед лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения содержания свободной Cu2+ в сыворотке крови (оно должно быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях суточная доза - 2 г и более. При цистинурии взрослым - 1-4 г/сут (в среднем - 2 г/сут), детям - из расчета 300 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу назначают натощак. Дозу подбирают индивидуально, на основании определения выведения цистеина с мочой (оптимальной считается доза, не превышающая 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков нефроуролитиаза и менее 100 мг/сут у больных с нефроуролитиазом). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л), непосредственно перед сном и ночью. При ревматоидном артрите, хроническом гепатите, склеродермии начальная доза - 125-250 мг/сут (первые 4 нед). Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются не ранее 3 мес постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта после 6 мес терапии препарат отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием в той же дозе продолжают в течение длительного времени. При ревматоидном артрите клинический эффект терапии небольшими (250-500 мг/сут) и большими (750 мг/сут и более) дозами пеницилламина обычно одинаков. При ювенильном ревматоидном артрите начальная доза при массе тела менее 20 кг - 50 мг/сут, свыше 20 кг - 100 мг/сут в 2 приема; увеличивают дозу на 50 мг/сут с 2-4 нед интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг/сут. При алкогольном циррозе печени - 250 мг или 125 мг после ужина, добиваясь постепенного уменьшения печени в размерах, без усугубления цитолиза (повышения активности "печеночных" трансаминаз). Назначают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых др. ЛС. При отравлениях - 0.9-1.8 г/сут.
Показания
Болезнь Вильсона-Коновалова, отравление Cu2+, неорганическими соединениями Hg2+, Pb2+, Au2+, Zn2+, гемосидероз, цистиновый нефроуролитиаз, склеродермия, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), хронический гепатит, цистинурия, цистиноз, алкогольный цирроз печени с гепатомегалией; фибропластический вариант гломерулонефрита.
Противопоказания
Гиперчувствительность, беременность, период лактации, миастения, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, нефропатия, ХПН.
Побочные действия
Со стороны нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, полиневрит (связан с дефицитом пиридоксина); периферическая невропатия, миастения gravis. Со стороны мочевыделительной системы: нефрит; нефротический синдром, гематурия. Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит. Со стороны пищеварительной системы: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит. Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера. Со стороны органов кроветворения и системы гемостаза: эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; апластическая анемия, гемолитическая анемия, агранулоцитоз. Аллергические реакции: кожная сыпь; токсический эпидермальный некролиз; аллергический альвеолит. Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция, лихорадка.
Форма выпуска
Таблетки покрытые оболочкой 0.25 г (банки пластиковые, блистеры).
ВНИМАНИЕ!
Информация на просматриваемой вами странице создана исключительно в ознакомительных целях и никак не пропагандирует самолечение. Ресурс предназначен для ознакомления сотрудников здравоохранения с дополнительными сведениями о тех или иных медикаментах, повысив тем самым уровень их профессионализма. Использование препарата "Пеницилламин " в обязательном порядке предусматривает консультацию со специалистом, а также его рекомендации по способу применения и дозировке выбранного вами лекарства.
Пеницилламин МНН
Описание действующего вещества (МНН) Пеницилламин* (Penicillamine*)
Фармакология: Фармакологическое действие - комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное
Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона - Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40-70%) всасывается из ЖКТ. Cmax достигается через 1-3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.
Показания: Болезнь Вильсона - Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия, цистинурия, цистиноз, отравления тяжелыми металлами (медь, кобальт, золото, ртуть, свинец, цинк).
Противопоказания: Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, миастения, нефропатия, почечная недостаточность, синдром Шегрена.
Побочные действия: Артралгии, лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция, тиреоидит, появления антиядерных антител, лейкопения, тромбоцитопения, миастения gravis, периферическая нейропатия, полимиозит, дерматомиозит, лихорадка, нефротический синдром, гематурия, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит, диспептические расстройства - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области; аллергические реакции.
Взаимодействие: Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, препараты золота повышают риск побочных явлений. Несовместим с антибиотиками.
Способ применения и дозы: Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема).
Ревматоидный артрит, гепатит, склеродермия: 1-4 нед - по 1 капс. (150 мг) в день (до 250 мг); 5-8 нед - по 1 капс. (250 мг) в день (до 450 мг); 9-13 нед - по 1 капс. (150 мг) 2 раза в день (до 600 мг); увеличивают дозу на 50-150 мг в день с 4-12-недельными интервалами - до 750 мг в день.
Купренил: инструкция по применению и отзывы
Купренил – противовоспалительное, комплексообразующее, иммунодепрессивное средство.
Форма выпуска и состав
Лекарственная форма Купренила – таблетки, покрытые пленочной оболочкой: круглые, двояковыпуклые, темно-розового цвета с фиолетовым оттенком (по 15 шт. в блистерах, по 2 блистера в картонной пачке; по 100 шт. в банках, по 1 банке в картонной пачке).
Состав 1 таблетки:
- действующее вещество: пеницилламин – 250 мг;
- дополнительные компоненты: повидон, лактозы моногидрат, крахмал картофельный, магния стеарат, тальк;
- оболочка: макрогол-4000, гипромеллоза, краситель азорубин (Е 122), титана диоксид (Е 171).
Фармакологические свойства
Фармакодинамика
Пеницилламин – активное вещество Купренила – обладает высокой комплексообразующей активностью в отношении металлов, преимущественно ртути, свинца, мышьяка, меди, кальция и железа. Уменьшает резорбцию меди из пищи, выводит ее избыток в тканях. Влияет на различные звенья иммунной системы, в частности подавляет Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение ферментов из лизосом этих клеток.
Пеницилламин способен нарушать синтез коллагена за счет расщепления перекрестных связей между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Обладает противовоспалительным свойством. Является антагонистом пиридоксина.
Фармакокинетика
Пеницилламин с ионами тяжелых металлов образует хелаты – стойкие комплексные соединения, которые растворяются в воде и выводятся с мочой.
После перорального приема легко абсорбируется из пищеварительного тракта (до 50% принятой дозы). Максимальной концентрации в крови достигает в течение 1–3 часов. Метаболизируется в печени. Выводится в два этапа: период полувыведения первой фазы – 1 час, второй – 90 часов.
Порядка 70–80% адсорбированного пеницилламина выводится с мочой в виде метаболитов (дисульфида и цистеин-пеницилламина).
Показания к применению
- цистиновый нефролитиаз;
- болезнь Вильсона – Коновалова;
- ревматоидный артрит;
- системная склеродермия;
- отравления медью, неорганическими соединениями цинка, золота, ртути, железа, свинца (если исключено дальнейшее попадание свинца через желудочно-кишечный тракт).
Противопоказания
- нарушения гемопоэза;
- почечная недостаточность;
- агранулоцитоз;
- беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона – Коновалова);
- детский возраст до 3 лет;
- одновременное применение препаратов золота, фенилбутазона, аминохинолиновых или цитостатических лекарственных средств;
- повышенная чувствительность к любому веществу в составе Купренила.
Препарат с осторожностью должен применяться при анемии, протеинурии, проведении хирургических вмешательств.
Инструкция по применению Купренила: способ и дозировка
Таблетки Купренил следует принимать внутрь, по крайней мере за полчаса до еды или спустя 2 часа после приема пищи либо других препаратов, проглатывая целиком и запивая водой.
Цистинурия
Препарат назначают в минимальной эффективной дозе, предварительно определив концентрацию аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение цистиновых камней
Взрослым назначают по 1000–3000 мг Купренила в сутки в несколько приемов.
Доза должна быть рассчитана таким образом, чтобы она удерживала концентрацию цистина в моче ниже отметки 200 мг/л.
Предупреждение цистинового литиаза
Взрослым препарат назначают в суточной дозе 500–1000 мг, пока концентрация цистина в моче не будет ниже 300 мг/л.
Пациентам пожилого возраста и детям Купренил следует применять в минимальной эффективной дозе до достижения уровня цистина в моче ниже 200 мг/л.
Во время лечения необходимо обеспечить оптимальный питьевой режим. В организм должно поступать не менее 3 литров жидкости в сутки. Необходимо обязательно выпивать по 0,5 л воды перед сном и по 0,5 л каждую ночь, т. к. в это время моча более кислая и концентрированная, чем в течение дня. Как правило, потребность в пеницилламине тем ниже, чем больше жидкости пациент выпивает.
Кроме того, стоит придерживаться диеты с низким содержанием метионина, это позволит максимально снизить синтез цистина. Поскольку в таком рационе низкое содержание белков, диета не рекомендуется беременным женщинам и детям.
Болезнь Вильсона – Коновалова
Взрослым Купренил назначают в суточной дозе 1500–2000 мг в несколько приемов. Как только удается добиться ремиссии заболевания, дозу можно снизить до 750–1000 мг в сутки.
Пациентам с отрицательным балансом меди пеницилламин назначают в минимальной эффективной дозе.
В суточной дозе 2000 мг Купренил можно принимать не более 1 года.
Детям доза подбирается индивидуально, обычно составляет 20 мг/кг/сутки в несколько приемов.
Минимальная суточная доза Купренила – 500 мг.
Ревматоидный артрит
Взрослым и пожилым пациентам в начале лечения (первый месяц) назначают по 250 мг пеницилламина в сутки. Далее каждые 4–12 недель дозу повышают на 250 мг, пока не удастся достигнуть ремиссии заболевания. Затем Купренил применяют в минимальной эффективной дозе, позволяющей купировать симптомы болезни. Поддерживающая суточная доза, как правило, составляет 500–750 мг. Максимальная суточная доза – 1500 мг, для пожилых пациентов – 1000 мг.
Если терапевтический эффект в течение 6 месяцев терапии не достигается, дальнейший прием препарата нецелесообразен.
Если ремиссия сохраняется в течение 6 месяцев, дозу Купренила начинают постепенно снижать: на 250 мг каждые 12 недель.
Детям обычно назначают препарат в суточной дозе 15–20 мг/кг. Лечение начинают с минимальной дозы (2,5–5 мг/кг в сутки) и постепенно, каждые 4 недели в течение 3–6 месяцев, ее повышают до наименьшей эффективной суточной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия
После достижения терапевтического эффекта дозу постепенно снижают до 250–500 мг в сутки. Эффект оценивают через 6–12 месяцев беспрерывной терапии.
Отравление свинцом
Лечение продолжают до тех пор, пока количество свинца, выделяемого с мочой, не будет составлять примерно 0,5 мг в сутки.
Побочные действия
В период лечения Купренилом могут отмечаться следующие побочные эффекты:
- полная потеря или искажение вкусовых ощущений, глоссит, афтозный стоматит, тошнота, рвота, анорексия, диарея;
- панкреатит, внутрипеченочный холестаз;
- гематурия, нефрит;
- дерматомиозит, полимиозит, миастения, полиневрит;
- кожная сыпь, алопеция, эпидермальный некролиз;
- обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина);
- волчаночно-подобные реакции (эритематозная сыпь, миалгии, артралгии, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК);
- лихорадка;
- диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит, аллергический альвеолит, синдром Гудпасчера;
- анемия (апластическая или гемолитическая), тромбоцитопения, агранулоцитоз, лейкопения, эозинофилия;
- увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин).
Передозировка
Случаи передозировки не зарегистрированы. Специфический антидот пеницилламина неизвестен. Лечение симптоматическое.
Особые указания
В период лечения Купренилом пациент должен находиться под тщательным врачебным контролем. Необходимо проводить исследования крови, в т. ч. на уровень тромбоцитов, и мочи: в начале лечения – каждые 3 дня, следующие 6 месяцев – раз в 1–2 недели, далее – раз в месяц. Также требуется контроль функции почек и печени, проведение общих и неврологических обследований каждый месяц.
В случае развития побочных эффектов препарат временно отменяют. После стабилизации состояния врач должен оценить целесообразность возобновления лечения, начиная прием Купренила с самой низкой дозы.
В случае отмены препаратов золота из-за отсутствия эффекта пеницилламин может быть назначен не ранее чем через 6 месяцев.
При цистинурии и болезни Вильсона – Коновалова одновременно с Купренилом назначают пиридоксин, что связано с диетическими ограничениями, необходимыми при этих заболеваниях. При продолжительном лечении показано регулярное проведение ультразвукового или рентгенологического исследования мочевыводящих путей и почек.
Пациентам с ревматоидным артритом во время лечения пеницилламином может потребоваться восполнение недостатка витамина B 6 . Если симптомы дефицита пиридоксина не проходят самостоятельно, следует дополнительно назначать пиридоксин в суточной дозе 25 мг.
Пеницилламин влияет на эластин и коллаген, поэтому во время лечения следует с осторожностью проводить любые хирургические вмешательства, в том числе стоматологические.
Если во время терапии препаратом нарастает протеинурия, возникают поражения легких или печени, лихорадка, гематурия, выраженные неврологические или гематологические нарушения, миастения, волчаночно-подобные реакции или другие побочные реакции, Купренил отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. При изолированной протеинурии, если она не превышает 1 г/сутки и не нарастает, лечение пеницилламином можно продолжать, в противном случае – нужно отменить.
Осторожность следует соблюдать при необходимости одновременного применения других противовоспалительных средств или препаратов, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.
Пациентам, которым показан одновременный прием препаратов железа, между приемами следует соблюдать минимум 2-часовые интервалы.
Влияние на способность к управлению автотранспортом и сложными механизмами
Согласно инструкции, Купренил не нарушает психические и моторные функции человека, поэтому не влияет на способность управлять автотранспортом и выполнять потенциально опасные работы.
Применение при беременности и лактации
Во время беременности и кормления грудью Купренил может применяться только для лечения болезни Вильсона – Коновалова, при остальных показаниях применение препарата противопоказано.
Применение в детском возрасте
Детям до 3 лет противопоказано применение Купренила (из-за формы выпуска препарата).
При нарушениях функции почек
При почечной недостаточности применять препарат запрещено. Пациентам с нарушениями функции почек дозу Купренила снижают и применяют его с осторожностью.
Применение в пожилом возрасте
Людям пожилого возраста требуется коррекция дозы пеницилламина.
Лекарственное взаимодействие
Пеницилламин является антагонистом витамина B 6 .
Антациды уменьшают абсорбцию препарата в пищеварительном тракте.
Купренил нельзя применять в комбинации с препаратами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.
Пеницилламин образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.
При одновременном применении левамизола, фенилбутазона или противомалярийных препаратов повышается риск развития побочных эффектов.
Аналоги
Аналогами Купренила являются препараты Артамин и Бианодин.
Сроки и условия хранения
Хранить не более 3 лет от даты производства в недоступном для детей месте, соблюдая температурный режим 15–25 °С.
