Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?
Описание и классификация патологии
Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.
Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):
- сращение пальцев кисти;
- перепончатость пальцев кисти;
- сращение пальцев стопы;
- перепончатость пальцев стопы;
- полисиндактилия;
- синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).
По типу сращения синдактилия бывает:
- мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
- костная - сращение пальцев с синостозом.
По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:
- тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
- базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
- терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.
По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:
- простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
- сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.
Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:
- полифалангия;
- аплазия пальцев кистей и/или стоп;
- эктодермальная дисплазия;
- расщелина губ и/или неба;
- аномалии развития слезных желез и слезных путей;
- урогенитальные дефекты (гипоспадия);
- кондуктивная тугоухость.
Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.
В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.
Причины развития заболевания
В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.
Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:
- дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
- гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
- мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
- мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
- мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).
В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.
Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:
- травмы матки и плода;
- маловодие, повышенное давление стенок матки;
- воспалительные процессы в организме матери;
- прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
- воздействие химических веществ или излучений.
Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.
Показания к хирургическому вмешательству
Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.
Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.
Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.
Виды оперативного лечения
Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.
- простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
- базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
- сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
- сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.
Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:
- тщательный физикальный осмотр;
- ультрасонографию руки и/или ноги;
- допплерографию сосудов конечности;
- рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
- магнитно-резонансную, компьютерную томографию.
Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.
Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.
Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:
- рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
- рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
- многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
- иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
- заполнение дефектов кожными трансплантатами;
- иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.
Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.
Послеоперационная реабилитация
Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.
Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.
После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.
Физиотерапевтическое лечение включает в себя:
- массаж прооперированной конечности;
- электрофорез;
- ультрафонофорез;
- тепловые аппликации озокеритом, парафином;
- иглорефлексотерапию;
- грязевые аппликации.
Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:
- осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
- вращение прооперированных пальцев;
- тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
- складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
- катание скалки по столу;
- лепка из пластилина, соленого теста;
- катание в ладонях мяча.
Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.
Профилактика заболевания
Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.
Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:
- своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
- следуя советам лечащего врача;
- полноценно и правильно питаясь;
- избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.
При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.
Сросшиеся пальцы на ногах, как на фото, являются врожденной патологией. Ребенок изначально появляется на свет с такой проблемой. Сращение может быть неполное или по всей длине пальца. Какие причины такой патологии? Можно ли разделить сросшиеся части?
Причины сросшихся пальцев на ногах у ребенка
Такая патология формируется еще в эмбриональном периоде, когда плод находится в утробе матери. Предпринять какое-либо действие невозможно.
Причины сросшихся пальцев следующие:
1. Наследственность.
2. Прием антибиотиков во время беременности.
3. Курение и употребление алкоголя.
4. Воздействие на организм женщины вредных веществ.
5. Инфекционные и вирусные заболевания беременной, такие как грипп, паротит и ветряная оспа.
6. Генные и хромосомные патологии.
Конечности у плода формируются на 4-й неделе беременности. Женщина может не догадываться о своем положении, что увеличивает вероятность воздействия на ребенка негативных факторов.
Как исправить ситуацию?
Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного встречаются редко. Приблизительно у одного ребенка из тысячи.
Независимо от причины появления такой патологии избавиться от нее можно лишь при помощи хирургического вмешательства.
Период проведения операции определяют, исходя из степени сращения. Если соединены концы фаланг, то их разъединять нужно до года. В противном случае могут наблюдаться неравномерный рост и деформирование пальцев. В других случаях проводить операцию лучше в возрасте от 4 до 5 лет.
Хирургическое вмешательство может быть следующих видов:
1. Простое рассечение кожи. Применяют при сращении перепонок.
2. Применение кожной пластики.
3. Комбинированная операция. Используются местные ткани или аутотрансплантаты.
4. Применение кожной пластики с лоскутом кожного покрова.
5. Комплексная операция. Производится пластика в несколько этапов. Сначала костная, затем сухожильно-мышечная, а потом кожная.
Сросшиеся пальцы или синдактилия – это врожденный порок. При нем пальцы (2 и более) срастаются между собой полностью или частично. Сращивание пальцев возможно полностью как сформированных, так и деформированных или недоразвитых. Кроме, косметического дефекта наблюдаются проблемы с функциональной подвижностью пальцев. Лечение синдактилии пальцев возможно только через операционное вмешательство в отдельных случаях понадобится пластика.
Почему они срастаются?
Зачастую у детей проявления такого дефекта конечностей –это генетика. По медицинской статистике более 20% всех случаев сложной синдактилии имеют наследственный характер.
Если в плане наследственности все в порядке, то срастание может происходить на этапе формирования и дифференциации конечностей плода в утробе матери под влиянием неблагоприятных факторов. В 4-5 недель от зачатия у плода имеется физиологическое срастание пальцев, если развитие идет в соответствии с нормой, то уже спустя 3-4 недели пальчики формируются за счет ускоренного роста пальцевых лучей и замедления развития межпальцевых перепонок. Если происходит нарушение редукции пальчики не рассоединяются, это приводит к тому, что ребенок рождается со сращенными пальцами.
Провоцирующими факторами, которые могут повлиять на подобный сбой в развитии плода, являются:
- Прием сильных медикаментов, использование которых противопоказано при беременности.
- Алкогольные и наркотические интоксикации женщины.
- Неблагоприятная экология.
- Работа с опасными веществами.
- Облучение рентгеном после зачатия или непосредственно перед ним.
- Инфекционные болезни, перенесенные во время вынашивания.
Часто причины такого явления остаются не выясненными.
Редко, но происходит приобретенное сращивание как у детей, так и у взрослых после
Типы сращивания
В зависимости от степени сращивания и протяженности ее различают:
В зависимости от того какое количество фаланг соединены выделяют полный или неполный тип. Первый случай подразумевает, что захвачены даже ногтевые фаланги. Что касается неполной, то в этом случае срослись только дистальные фаланги.
Есть классификация по состоянию пальцев, которые срослись:
- Простая – пальцы развиты физиологически, и между ними существует перепонка. Длина, количество суставов, подвижность – все эти показатели в пределах нормы.
- Сложная – она развивается на фоне патологии сухожильев, костей, суставов. Могут быть проблемы с подвижностью, добавочные элементы и т.д.
Также существует разделение на генотипы:
- 1-й тип – при нем происходит сращение (частичное/полное) 3 и 4 пальцев на руке, 2 и 3 пальца на ноге. Может существовать перепонка и между остальными пальцами, но не всегда.
- 2-й тип – сращены 3 и 4 пальцы кисти, 4 и 5 палец стопы. Есть гипоплазия средних фаланг, нефизиологический рельеф кожи стопы.
- 3-й тип – двустороннее срастание 4 и 5 пальца на кисти, мизинец короче. На стопах срастания пальцев нет.
- 4-й тип – двустороннее (полное) сращивание кожного типа, при этом рука становится ложкообразной.
- 5-й тип – сращивание имеет костный тип, поражаются плюсневые и пястные кости. На кисти соединяются 3 и 4, на стопе 2 и 3 палец.
Чаще диагностируется одностороннее сращивание приблизительно в 2 раза. Также фиксируется более частое сращивание пальцев на руках, нежели на стопе.
Симптомы патологии
При такой патологии зачастую соединены 2 и 3 пальцы на стопе и 3, 4 на руке. Намного реже фиксируются случаи сращивания 4 и 5 пальца, 1 и 2. Реже всего – сращивание всех пальцев. Если имеет место двусторонняя синдактилия, то соединены пальцы будут симметрично.
При кожном сращивании нарушение функциональности пальцев практически не наблюдается, люди с такой патологией могут практически все задачи выполнять наравне со здоровыми. Если дело касается ребенка, то сращивание пальцев может стать причиной задержки психомоторного, речевого развития в отдельных случаях даже интеллектуального. Некоторая функциональная ограниченность кисти может вызывать трудности в учебе.
Диагностика сращения
Определяет сращивание пальцев уже при рождении малыша неонатолог. В дальнейшем малыш находится под наблюдением хирурга и ортопеда. Иногда, чтобы исключить генную патологию требуется консультация генетика.
Визуально можно сразу, но вот провести более детально исследование порока помогает рентген в двух проекциях. Он поможет определить состояние:
- Костей и их плотность.
- Суставов.
- Протяженность сращивания костей.
Для определения состояния сосудов назначается УЗД, ангиография, реовазография.
Лечение сращения
Лечение любой формы патологии возможно только методом оперативного вмешательства. Если сращение наблюдается на стопе, то операция проводится, только если патология мешает нормальной ходьбе.
Сроки лечения и вариант операции определяется с учетом формы патологии. Основная задача – это устранить косметический недостаток, улучшить подвижность кисти. Самым удобным возрастом для такой операции называют 4-5 лет. Если имеется концевая форма, то лечение проводится раньше – до 1 года жизни, это даст возможность фалангам нормально развиваться.
Существуют такие формы операций:
- Рассечение перепонки без пластики.
- Рассечение сращения вместе с пластической коррекцией.
- Рассечение с использование свободных аутотрансплантантов.
- Многоэтапная операция с пластикой сухожильев, мышц, костей.
Для того чтобы процесс восстановления прошел нормально, на пальцы надевают лонгету и прописывают ее ношение на протяжении 3-4 месяцев. Также в процесс реабилитации входит массаж, ЛФК, грязевые ванны, и другие физиотерапевтические процедуры.
Вывод. Современные методики лечения гарантирую хороший результат с минимальной болезненностью процесса. Критериями того что разделение сросшихся пальцев прошло удачно будет отсутствие деформации рубцов, полное функционирование.
Синдактилия - это сросшиеся пальцы на ногах. Как правило, такая патология проявляется с рождения, хотя причины и не всегда ясны. Бывает, что заболевание передается по наследству, а бывает, что и у здоровых родителей рождается малыш с подобным недугом. Как диагностировать и лечить такую патологию? И есть ли способы предотвратить ее возникновение?
Развитие
У малышей довольно часто встречаются сросшиеся пальцы на ногах. Что это значит? Это указывает на то, что практически половина всех аномалий, которые обнаруживаются у новорожденных, приходится на синдактилию. При этом такой порок может быть самостоятельным или сопровождаться прочими патологиями нижних конечностей.
Особенно часто синдактилия является наследственным заболеванием. Если у родителей наблюдалась такая аномалия, то велика вероятность, что их малыш родится с подобным отклонением.
Но что если у ребенка сросшиеся пальцы на ногах, а в его семье не наблюдалось такого заболевания? Появление его могли спровоцировать некоторые факторы.
На девятой неделе развития плода происходит формирование пальцев на стопе. При этом межпальцевые лучи замедляются в росте, а пальцевые - ускоряются. При различных аномалиях нормальный этот процесс может нарушаться, что и приводит к образованию синдактилии.
Очень редко патология может быть приобретенной. Она проявляется в связи с полученными серьезными травмами конечностей.
Причина появления
Причин, из-за которых может происходить неверное развитие плода, может быть несколько. Иногда случается и так, что врачи не могут установить, почему у ребенка появились сросшиеся пальцы на ногах. Что означает эта патология? Скорее всего, что мать вела неправильный образ жизни. Хотя и не всегда это так.
- Синдактилия проявляется, когда беременная женщина получила токсическое отравление во время вынашивания ребенка. Это может быть прием некоторых медикаментов, вредные рабочие условия, прием алкоголя, неблагоприятные экологические условия.
- Также сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного могут появиться из-за того, что мать во время беременности проходила рентгеновское облучение.
- Еще в некоторых случаях аномалия может развиваться, если беременная женщина до родов перенесла тяжелые инфекционные заболевания. Однако своевременное лечение может избавить от подобных проблем.
Разновидности заболеваний
Бывают различные аномалии сросшихся пальцев на ногах. Что это значит? Всего выделяют два вида.
Также различают полную или неполную синдактилию. В первом случае форма диагностируется, если произошло срастание пальцев до ногтевого ложа. При неполной происходит срастание только на уровне фаланг.
Также бывает еще несколько типов подобной патологии:
- Неосложненная. Характеризуется нормальной длиной пальцев, наличием фаланг и возможностью движения.
- Осложненная. При таком типе пальцы короткие, не могут двигаться и фаланги отсутствуют.
Различные генетические типы
Отдельно стоит выделить генетические разновидности сросшихся пальцев на ногах. Что означают подобные типы?
- Зигодактилия. При таком типе патологии идет перепончатое срастание второго и третьего пальца на ногах.
- Синполидактилия. При этом типе срастаются четвертый и пятый палец, при этом наблюдается удвоение пятого пальца на ногах. Также фаланги на пальцах практически не развиты, а кожа на ступнях повреждена.
- Синдактилия Газа. Наблюдается исключительно на руках. Пальцы на ногах не подвержены такому типу патологий.
- Пятый тип характеризуется кожным срастанием второго и третьего пальца на нижних конечностях.
Стоит отметить, что чаще всего встречается поражение пальцев только на одной ноге. Хотя в тяжелых случаях могут поражаться и обе конечности.
Симптоматика
Как таковая симптоматика заболевания отсутствует. Нарушение в развитии видно невооруженным взглядом. Как правило, происходит сращивание второго и третьего пальца на ногах. Чаще встречается асимметричная форма, но бывает и симметричная. Этот момент стоит рассмотреть подробнее.
Что значат сросшиеся пальцы на ногах симметричной формы? В чем особенность патологии? Это значит, что происходит сращивание пальцев на двух конечностях сразу же и, как правило, сращивание происходит на одних и тех же пальцах.
Стоит отметить, что кожное соединение практически не мешает жить и развиваться человеку. Движение стопы не ограничено, и обладатель такой патологии может спокойно заниматься даже спортом. Чего нельзя сказать о костном срастании.
Если синдактилия мешает малышу уже в раннем возрасте, то стоит подумать о проведении оперативного вмешательства. Дело в том, что у ребенка на этом фоне может развиться отставание в речевом развитии, психомоторном и интеллектуальном.
Доступная диагностика
Диагностируется такая аномалия сразу же после рождения малыша. Окончательное заключение выносит неонатолог совместно с ортопедом и хирургом. Также комиссия может сообщить родителям, почему срастаются пальцы на ногах у их ребенка.
Стоит отметить, что несмотря на то, что синдактилия уже ставится после визуального осмотра, форма патологии и будущее лечение устанавливается только после грамотного обследования. Оно, как правило, включает в себя рентгенографию в нескольких проекциях и прочие процедуры. Только с помощью такого исследования можно понять, насколько срослись кости во время развития, а также их состояние.
Кроме этого, обязательно проведение и прочих обследований, которые помогут изучить кровообращение в пораженной стопе. Нужно помнить, что ни один грамотный хирург не возьмется за проведение оперативного вмешательства без полного медицинского заключения.
Классификация хирургических мероприятий для лечения патологии
Существует только один способ лечения сросшихся пальцев на ногах - операция. Кроме этого хирургическое вмешательство может быть дополнено проведением косметического зашивания. После этого нога малыша будет выглядеть практически так же, как и у здорового ребенка.
В зависимости от установленной формы и тяжести аномалии, операции классифицируются на:
- обычную рассечку без проведения пластической операции;
- рассечение с проведением пластики (использование местной ткани);
- рассечение с проведением пластики (использование кожного лоскута);
- рассечение с проведением комбинированной пластики (местная ткань и кожа);
- многоэтапную, которая включает все этапы пластической операции.
Операция проводится строго под наркозом, а его тип подбирается в зависимости от сложности вмешательства.
Также врачи предупреждают, что наилучший возраст для проведения лечения установлен на уровне 5 лет. Дело в том, что в этом возрасте у ребенка еще не полностью развилась перепонка. Она пока тонкая, а значит, и заживление будет происходить быстрее и безболезненнее.
Период восстановления
После того как были разделены 2 сросшихся пальца на ноге, человеку устанавливаются специальные подкладки из геля или силикона. Кроме этого, может понадобиться и наличие специальной гипсовой лангетки. При сильно выраженном болевом синдроме назначаются определенные препараты.
Через 2 недели после операции начинаются восстановительные процедуры, которые включают в себя ЛФК, массаж и физиотерапевтическое лечение. В это время лангетка уже снимается, но вот силиконовые или гелевые подкладки лучше носить до 3 месяцев.
Весь период восстановления пациенту показан постельный режим и покой. После того как двигательные функции стопы восстанавливаются, рекомендовано использование специальной обуви и ортопедических стелек.
Подкладки и гипс можно снимать только после того, как лечащий врач полностью убедился в том, что все раны затянулись и возможность того, что швы разойдутся исключена.
Прогнозы
Современная хирургия предлагает очень щадящие способы лечения сросшихся пальцев на ногах. При правильной и своевременной терапии двигательные функции стопы восстанавливаются полностью практически сразу после оперативного вмешательства.
Насколько была эффективна проведена операция, оценивается по различным критериям:
- наличие рубцов;
- восстановление двигательных функций;
- отсутствие болевого синдрома;
- насколько естественным кажется образовавшийся промежуток.
При игнорировании операции у ребенка могут возникнуть проблемы при ходьбе. Для облегчения движения рекомендуется использовать специально подобранную обувь и гелевые подкладки, которые снимают нагрузку.
Если пациент выполняет все медицинские предписания, то прогноз выздоровления положительный. Заживление, как правило, проходит легко, быстро, и в будущем больше ничего не будет напоминать об этой патологии.
Риск развития заболевания
Как часто у новорожденных встречается синдактилия? На самом деле сросшиеся пальцы на ногах довольно редкая патология. Она встречается всего лишь у одного младенца из 2-3 тысяч. Этому заболеванию чаще подвержены мальчики, чем девочки. Поэтому будущей маме мальчика рекомендовано особенно внимательно относиться к своей беременности.
Также очень часто синдактилия поражает только 2-й и 3-й палец на стопе. И как правило, срастание происходит исключительно на уровне кожи и сухожилий, поэтому операция обычно носит лишь косметический характер.
Чаще всего разделение сросшихся пальцев производится на руках у малышей, а на ногах такой метод терапии используется относительно редко. Вмешательство необходимо, если такая патология мешает ребенку нормально жить и развиваться. Однако при желании родителя может быть проведена косметическая процедура.
Стоит отметить, что больше половины детей, которые родились с синдактилией на ногах, стадают и другими сопутствующими заболеваниями нижних конечностей. В этот список входят несложные отклонения, например косолапость, а также и другие, более сложные заболевания, например полная деформация стопы или отсутствие некоторых суставов.
Обязательно ли проведение оперативного вмешательства?
Как правило, если родители обнаруживают у своего малыша сросшиеся пальцы на ногах, то они начинают настаивать на проведении немедленной операции.
Действительно, некоторые хирурги берутся за такую операцию, ведь в малом возрасте все вмешательства переносятся легче, но некоторые отвечают мамам и папам отказом. С чем это связано? Если произошло срастание кожи и других мягких тканей, при этом двигательные функции сохранены, то нет показаний для проведения оперативного вмешательства.
Хотя в таком отказе и есть здравый смысл, но в будущем сросшиеся пальцы могут причинить человеку множество негативных эмоций. Особенно это касается женщин. Многие представительницы прекрасного пола начиняют стесняться своих стоп вплоть до полного отказа от открытой обуви. Однако стеснение испытывают далеко не все. Кто-то и вовсе не обращает никакого внимания на подобную патологию, а некоторые считают это своей своеобразной изюминкой.
Синдактилия – это врожденная аномалия конечностей, проявляющаяся полным или частичным сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Возможно сращение не только деформированных, но и правильно развитых пальцев. Суставы и сухожилия, как правило, не страдают.
Синдактилия представляет собой не только косметический, но и функциональный дефект, поскольку помимо визуально заметного изъяна на кисти или стопе накладывает отпечаток на полноценное развитие ребенка (психическое, интеллектуальное развитие, письменная речь), а также служит препятствием при выборе профессии.
Среди врожденных анатомических аномалий кисти синдактилия занимает лидирующую позицию. В 50% случаев фиксируется сращение 3-го межпальцевого промежутка (средний и безымянный пальцы), в 30% случаев – 4-го, в 15% случаев – 2-го, в 5% случаев – 1-го межпальцевого промежутка. На стопах чаще всего встречается сращение 2-го и 3-го пальцев.
Согласно статистике, частота выявления синдактилии составляет 1 случай на 2500-3000 новорожденных. У мальчиков данная патология встречается почти в 2 раза чаще, чем у девочек. Односторонняя синдактилия встречается почти в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Сращение пальцев чаще происходит на руках, чем на ногах. В 65% случаев у детей помимо синдактилии обнаруживается другая деформация конечностей: плечелучевой синостоз, гипоплазия пальцев, лучевая или локтевая косорукость, деформация стоп, косолапость и др.
Симптомы
Врожденная синдактилия характеризуется сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Встречается и двухсторонняя синдактилия – когда сращение происходит одновременно на обеих руках или ногах, в этом случае обычно пальцы сращиваются симметрично. В большинстве случаев сращиваются два соседних пальца, но возможно сращение трех, четырех и даже все пяти пальцев.
Сращенные пальцы могут быть деформированы: они могут быть короче или тоньше остальных пальцев, иметь несколько другую форму, меньшее количество фаланг и др.
При кожной синдактилии нормальная функция кисти или стопы может быть не нарушена, т.е. пальцы сохраняют подвижность, сгибаются и разгибаются.
Причины возникновения
Наиболее распространенная причина синдактилии – наследственность. Аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителей к детям. Если же в семейном древе такой патологии раньше не фиксировали, то причиной синдактилии пальцев является, скорее всего, нарушение формирования конечностей еще на этапе внутриутробного развития, т.е. во время беременности. Закладка кисти происходит уже на 4-5 неделе беременности, когда многие женщины еще не знают о своем деликатном положении и ни в чем себя не ограничивают. Соответственно, велика вероятность воздействия на плод вредных факторов, например, рентгеновское облучение, курение, прием сильнодействующих антибиотиков, алкоголя. Также определенную опасность представляет ряд заболеваний (сифилис , паротит, грипп).
Иногда синдактилия обусловлена одним из генных синдромов (например, синдромом Аперта, синдромом Поланда) или хромосомных синдромов (например, синдромом Эдвардса). Поэтому необходимо провести комплексное обследование не только пострадавшей руки или ноги, а обеих рук и обеих ног, а также грудной клетки.
Также в медицинской практике были случаи приобретенной синдактилии, когда причиной аномалии становились химические и термические ожоги кисти или стопы.
Иногда, все же, случается так, что установить истинную причину синдактилии пальцев ног и рук не удается даже после тщательного обследования ребенка.
Классификация
- По виду спайки между пальцами: мягкотканная (перепончатая и кожная синдактилия) и костная (с наличием сращения костей или фаланг).
- По протяженности сросшихся фаланг: полная (полное сращение фаланг, в том числе и ногтевых) и неполная (сращение отдельных фаланг).
- По состоянию пострадавших пальцев: простая (сросшиеся пальцы нормально развиты) и сложная (сросшиеся пальчики деформированы).
Диагностика
Как правило, синдактилия пальцев ног и рук выявляется в первый час жизни ребенка при осмотре неонатологом. Ребенка необходимо показать детскому хирургу. Для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, а вот для выявления особенностей синдактилии пальцев необходимо выполнить рентгенографию кистей (стоп) в двух проекциях – это необходимо для оценки состояния суставов и костей. Для установления причины синдактилии проводится опрос родителей на счет наследственной передачи данной патологии, характере протекания беременности, также проводится консультация у врача-генетика. Для дополнительной информации могут выполняться ангиография, реовазография, ультразвуковая допплерография, рентгенография грудной клетки.
Лечение
Единственный путь эффективного лечения синдактилии – операция. При синдактилии рук основной задачей операции является не столько исправление косметического дефекта, сколько нормализация функциональности кисти, чтобы ребенок мог полноценно развиваться. При синдактилии пальцев ног операция необходима лишь тогда, когда данный дефект мешает нормальной ходьбе, а для устранения косметического дефекта – по желанию родителей ребенка. Оптимальный возраст ребенка для выполнения операции – 4-5 лет, однако если срослись концевые фаланги, то операция проводится в возрасте ребенка 8-12 месяцев, чтобы в дальнейшем избежать неравномерного роста пальцев.
Все хирургические операции при синдактилии делятся на 5 групп:
- Рассечение перепончатого сращения без выполнения кожной пластики.
- Рассечение пальцев с выполнением кожной пластики с использованием местных тканей.
- Рассечение с кожной пластикой с использованием полнослойных или расщепленных кожных лоскутов.
- Рассечение пальцев с выполнением комбинированной кожной пластики.
- Комбинированные операции с костной, сухожильной, мышечной и кожной пластикой.
Выбор методики определяется лечащим врачом в зависимости от особенностей деформации пальцев. Лоскуты кожи для межпальцевого пространства зачастую берутся из паховой области (на участках взятой кожи делают аккуратный косметический шов, который похож на шов от операции по удалению аппендицита).
После операции
После операции конечности необходимо обеспечить полный покой как минимум в течение месяца. Для этого обычно используют съемную гипсовую лонгету. Восстановительный период после операции синдактилии обычно проходит дома, однако необходимо обеспечить надлежащий уход за ранами: смазывать участки кожи дермазином, контрактубексом. А вот с физиотерапией спешить не стоит: начинать массаж кистей, ультрафонофорез, применять лечебные грязи, озокерит, парафин следует не раньше, чем через 5-7 недель после операции – пускай сначала все хорошо заживет, чтобы эти процедуры не причиняли ребенку боль.
В некоторых случаях в первые 1-2 месяца после операции назначается ношение распорки из турбокаста – это необходимо для того, чтобы не срослись швы на оперированных пальцах. Первый месяц обычно носить распорку нужно постоянно, затем – лишь во время сна.
В целом, после операции синдактилии ребенку некоторое время потребуется особый уход и повышенное внимание родителей. Однако, бояться самой операции не стоит: при правильном соблюдении всех предписаний врача и операция, и восстановительный период дети переносят относительно спокойно.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Современные хирургические техники лечения синдактилии позволяют полностью восстановить все функции кисти или стопы, исправить деформации пальцев. При этом в результате операции формируется нормальная форма межпальцевых промежутков, сохраняется нормальная чувствительность пальцев, а также подвижность межфаланговых суставов. Если же операцию не произвести, то со временем пораженная конечность скажется на развитии ребенка: синдактилия пальцев ног может вызвать трудности при ходьбе или беге, синдактилия пальцев рук – сложности при обучении письменной речи, хватании предметов, а также проблемы психологического характера.
