Лечение блефарита клиника федорова. Диагностика и лечение блефарита

Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения. Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию. Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.

Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус. Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев. Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина. Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

• галетообразная – объединение медиальной поверхности;
• подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника. Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы. Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дистопия

Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.

Различают следующие нетипичные локализации органа:

• поясничную;
• подвздошную;
• торокальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии. Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Дисплазия

Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

Важно знать! Данные аномалии не сопровождаются какими-либо симптомами и выявляются только в ходе диагностических мероприятий. Но вовремя непринятые меры способны привести к разрыву аневризмы, что повлечет за собой массивное кровотечение и даже инфаркт почки.

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой

При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:

• аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
• редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
• дивертикул – выпячивание стенки органа;
• экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.

Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.

Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.

В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек. В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции. Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:

С учетом особенностей анатомического строения различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

• отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
• изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
• нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

1. Отсутствие только головки или самого пениса.
2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

• грыжа мошонки:
• отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
• крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
• гипоплазия или эктопия яичка.

Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Методы выявления отклонений

Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:

Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.

Варианты лечения

При случайном выявлении пороки с отсутствием характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.

Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре. Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов. Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.

Важно знать! Если обнаруженная патология препятствует нормальному оттоку мочи, то выполняются коррегирующие операции. Медики считают детский возраст предпочтительным, поскольку прогнозы после манипуляции в данном периоде наиболее благоприятные.

Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести повторную операцию.

В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.

Предупреждение мочеполовых пороков

Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:

• правильно питаться в период вынашивания;
• избегать заражения инфекционными агентами;
• полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
• воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
• регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.

Заключение

Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов. Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.

По статистике, аномалии развития мочеполовой системы встречаются у каждого десятого человека, и они приводят к серьезным проблемам физиологического и психологического характера. Данные аномалии одни из самых многочисленных, поскольку включают в себя пороки развития многих органов. Диагностировать их можно только благодаря медицинскому оборудованию, например, посредством рентгена или ультразвука.

Что такое патология развития мочеполовой системы?

Пороки развития мочеполовой системы - генетические мутации, выраженные недоразвитием отдельного органа, или, наоборот, его гиперразвитием. Аномалии включают в себя поражение почек, мочевого пузыря, мочеточников, уретры, вызывают проблемы в области мужских и женских гениталий. Некоторые можно считать незначительными, к примеру, удвоение мочеточников.

Пороки развития органов мочеполовой системы влекут за собой тяжелые последствия, но есть и менее опасные патологии.

Разновидности патологий

Нарушение в развитии мочевыводящих путей

Патология мочевыводящих путей относится к нарушению в развитии почек, мочеточников, почечных сосудов и мочевого пузыря. Этот вид патологии делят на две группы - аномалии структуры и положения. При нарушении правильного развития почек, возникает ее недоразвитие (аплазия), гипоплазия, мочеточников и лоханок, поликистоз почек, поясничная дистопия, . К нарушениям развития мочеточников относятся:

• удвоение;
• аплазия;
• врожденное сужение;
• патология клапанов мочеточников;
• ретрокавальное расположение;
• эктопия (неправильное расположение устья).

Патологии мочевого пузыря

Некоторые из аномалий могут никогда не проявлять себя, а некоторые дают о себе знать уже с первых дней жизни.

Часто встречаются аплазия, удвоение, дивертикул и экстрофия. При дивертикуле происходит выпирание стенки мочевого пузыря. Когда происходит не заращивание мочевого протока - формируется киста. При этом какие-либо симптомы недомогания не наблюдаются. Но самым тяжелым и опасным пороком принято считать экстрофию - патология не только мочевого пузыря, но и брюшной полости, тазовых костей, а также, мочевыделительного канала. Данное отклонение подразумевает обязательное лечение, так как при игнорировании возможен летальный исход.

Патологии мочеиспускательного канала у женщин, мужчин и детей

Пороки развития мочевыделительной системы (уретры) - врожденная патология структуры мочеиспускательного канала и, как следствие, нарушение функций. При этом наблюдается затрудненное прохождение мочи, что отрицательно сказываются на функционировании почек, поэтому требуют скорейшего лечения. Стоит отметить, что патологии мочевыделительной системы встречаются чаще, чем других органов. К ним относятся удвоение, гипоспадия, эписпадия. Гипоспадией - неправильное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала (находится ниже положенного). Гипоспадия встречается только у мужчин. У женщин часто происходит нарушение развития клитора. Эписпадией считается порок полового органа, когда наружное отверстие уретры у женщин и у мужчин расположено выше нормы на верхней поверхности полового органа.

Причины развития и возникновения аномалии мочевыделительной системы

Во время вынашивания ребенка на женщину и состояние плода воздействуют различные вредные факторы.

Аномалии мочеполовой системы - это врожденные пороки развития плода (ВПР). Некоторые проблемы наследуются от родителей. Патология может крыться в мутировании гена. На возникновение влияет отклонения воздействие внешних факторов. ВПР начинает проявляться у плода в первые три месяца беременности. В этот период идет формирование внутренних органов, и любое внешнее воздействие неблагоприятных факторов непосредственно на организм плода может спровоцировать задержку либо, наоборот, чрезмерно быстрое развитие. К неблагоприятным факторам можно отнести вирусные инфекции, которыми болеет беременная женщина, влияние вредных химических факторов (красители, смолы), употребление алкогольных напитков в период беременности, а также антибиотиков, гормонов и других медикаментов, влияние радиации.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
Эпидемиология
Частота составляет 1 на 4000 новорожденных. Ген, ответственный за наследование поликистозной болезни почек, располагается на коротком плече хромосомы 6, риск повторения заболевания в семье при выявлении его у одного из детей составляет 25%. Поэтому целесообразно проводить пренатальное кариотипирование и определять кариотипы родителей, в случае гибели плода - полное патологоанатомическое его исследование.

Этиология
При аутосомно-рецессивной болезни почек инфантильного типа поражение симметричное. Кистозные образования в ткани почек размерами не более 1-2 мм, они являются следствием дилатации и гиперплазии нормально сформированных собирательных канальцев.

Антенатальная диагностика
Эхография - ценный метод антенатальной диагностики поликистозной болезни почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, позволяющим диагностировать данную патологию, начиная с 20-й недели гестации.

УЗИ выявляет увеличенные гиперэхогенные почки. Увеличение размеров почек бывает настолько значительным, что они занимают большую часть объема брюшной полости плода. Сочетание с маловодием, пустым мочевым пузырем и легочной гипоплазией на фоне внутриутробной гипотрофии указывает на максимальную степень внутриутробного повреждения и служит показанием к прерыванию беременности.

Прогноз
Прогноз при аутосомно-рецессивной болезни почек инфантильного типа неблагоприятный. Большинство плодов с пренатально выявленным заболеванием погибают вскоре после рождения. У новорожденных с установленной патологией в первый месяц жизни нарастает почечная недостаточность в течение 6-8 месяцев. Пациенты, пережившие неонатальный период, имеют более оптимальный прогноз. Однако в целом исход неблагоприятный, поскольку в последующем к имеющимся проявлениям почечной недостаточности присоединяются печеночный фиброз и портальная гипертензия.

Большинству пациентов, переживших период раннего возраста, требуется трансплантация почек.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
Этиология
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек - следствие нарушений в процессе конечного этапа нефрогенеза. Кистозное перерождение происходит и в нефроне, и в собирательных трубочках. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, в общей популяции частота составляет 1:1000 человек.

Пренатальная диагностика
Антенатально эхографические признаки появляются достаточно поздно, даже в конце II и начале III триместра не всегда удается выявить такие характерные признаки, как нефромегалия и кисты различного диаметра. Эхогенность паренхимы может быть повышена, количество околоплодных вод обычно нормальное или незначительно уменьшено, мочевой пузырь визуализируется.

Из сочетанных аномалий нужно исключить пороки клапанного аппарата сердца, внутримозговых сосудов и печени.

Прогноз
Основной фактор прогнозирования исхода беременности - количество околоплодных вод. При нормальном их количестве прогноз для жизни плода относительно благоприятный, однако развитие артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности полностью исключить нельзя.Риск повторения данной формы патологии в семье равен 50%, особенно если имеется почечная патология у матери или отягощена наследственность по материнской линии. Поэтому при выявлении у плода признаков аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек необходимо тщательное обследование мочевыделительной системы родителей, а нередко и проведение инвазивной пренатальной генетической диагностики.

Дифференциальную диагностику проводят с мультикистозом почек, новообразованиями и другими видами почечных дисплазий, а также с врожденным нефротическим синдромом и внутриутробным инфицированием. Для аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек характерен семейный почечный анамнез: кисты почек, пиелонефрит, проявления почечной недостаточности у родственников.

Мультикистозная дисплазия почек
Эпидемиология
Чаще поражается одна почка, частота одностороннего процесса составляет 1:3000-5000, двустороннего - 1:10 000 новорожденных. Мультикистоз может быть как изолированным пороком, так и входить в состав ряда синдромов, чаще страдают мальчики (соотношение полов 2,4:1).

Этиология
Мультикистозная дисплазия почек - следствие нарушения нефрогенеза на первых этапах развития. Причина перерождения почечной ткани - рано развивающаяся обструкция мочевыводящих путей.

Антенатальная диагностика
Антенатальные эхографические признаки мультикистоза появляются уже в начале II триместра беременности. К началу III триместра почка представляет собой конгломерат кист различного диаметра, между которыми имеется различной степени выраженности гиперэхогенная ткань, нефромегалия может достигать размеров более 10 см в диаметре. При одностороннем процессе количество околоплодных вод и строение мочевого пузыря не изменены. При двустороннем процессе отмечается резкое маловодие, которое со временем прогрессирует, размеры же кист почек в динамике могут уменьшаться, вплоть до полного отсутствия визуализации почки. Некоторые авторы считают, что аплазия почки в конечном счете есть результат кистозной ее дисплазии, что в ряде случаев подтверждено гистологически.

Лечение
Вопросы о необходимости и сроках оперативного вмешательства по поводу мультикистозной почки решают индивидуально. Если размеры этой почки менее 5 см, то в большинстве случаев кисты могут самостоятельно регрессировать.

Прослеженный катамнез показал, что если ткань кистозно измененной почки представлена мелкими кистами, то уже через 6-12 месяцев размеры их уменьшаются как минимум в 2 раза, а к 2-3 годам жизни могут бесследно редуцироваться. В случае сохраняющейся мультикистозной ткани в возрасте старше 3 лет может быть проведена лапароскопическая нефроуретерэктомия.

Однако бывают ситуации, когда нефроуретерэктомия требуется и в периоде новорожденности. Показания к нефроэктомии у новорожденных таковы:
- большие размеры мультикистозного комплекса (общий его размер превышает размер здоровой почки или максимальный диаметр самой большой кисты превышает 30 мм);
- клинические и ультразвуковые признаки нагноения кист.

Прогноз
Для изолированных несиндромальных случаев нехарактерны семейный почечный анамнез и сочетание с другими пороками развития. Прогноз, конечно, зависит от формы поражения: в случае двустороннего процесса исход заболевания абсолютно не благоприятен, при одностороннем же процессе прогноз для жизни оптимистичный.

Одиночные кисты почек
Эпидемиология
Частота выявления простых кист почек у детей первого года жизни не так уж редка, составляет 1,6:1000 и, как правило, является ультразвуковой находкой, корреляции с полом не отмечено. Одиночные инфантильные кисты почек обычно представлены жидкостными округлыми однокамерными образованиями. Гистологически стенка кисты состоит из однослойного эпителиального слоя, а содержимое - серозная жидкость. Этиология этих образований не установлена.

Пренатальная диагностика
Эхографически размеры почек соответствуют возрастным нормативным показателям, а кисты не имеют сообщения с коллекторной системой. Антенатально инфантильные кисты почек возможно визуализировать со II триместра гестации в виде одностронних однокамерных анэхогенных образований различного диаметра.

Лечение
Работ по наблюдению за пациентами с одиночными инфантильными кистами немного, но имеющиеся данные позволяют сделать вывод, что размеры кист с возрастом не нарастают и они не вызывают нарушения функций почек.

Прогноз
Прогноз при одиночных простых кистах почек считают благоприятным.

Обструктивные уропатии
Эпидемиология
Обструктивные уропатии относятся к наиболее часто диагностируемым порокам мочевой системы, они составляют более 50% всех пренатально выявленных аномалий. Около 1% всех новорожденных имеют пренатально выявленное расширение коллекторной системы почки.

Пренатальная диагностика
Если УЗИ показывает увеличение размера лоханки плода более 4 мм во II триместре и более 7 мм в III триместре беременности, это признак пиелоэктазии. Почти 70% случаев антенатально выявленных пиелоэктазий не являются результатом истинной обструкции мочевых путей, а связаны со структурно-функциональной незрелостью. В этом случае характерна стабильная эхографическая картина, без нарастания размера лоханки и истончения паренхимы. Однако в случае нарастания пиелоэктазии, сопровождающейся уменьшением паренхимы почки, необходимо срочное полное нефроурологическое обследование ребенка после рождения для определения дальнейшей тактики лечения, в том числе оперативного. Основная стратегия ведения пациентов с расширением чашечно-лоханочной системы, обнаруженным во внутриутробном периоде: динамическое наблюдение в неонатальном и грудном периодах с целью выяснения характера пиелоэктазии, профилактика мочевой инфекции, развития нефросклеротических процессов и почечной недостаточности.

Фетальные вмешательства
В настоящее время появляется все больше сообщений о пренатальном хирургическом лечении обструкции мочевыделительной системы у плода. Однако этот метод далеко не всегда оправдан. Для определения тактики ведения и решения вопроса о необходимости внутриутробных вмешательств следует прежде всего оценить функциональное состояние почек плода. Для этого определяют осмолярность и содержание ионов Na и Cl в фетальной моче, полученной при пункции выше места обструкции. Установлено, что благоприятный исход внутриутробной декомпрессии мочевого тракта с хорошими ближайшими и отдаленными результатами можно предсказать при следующих значениях прогностических критериев: Nа мочи
Для определения показаний к антенатальной инвазивной терапии, направленной на коррекцию пороков мочевыделительной системы у плода, следует учитывать ряд аспектов:
- срок гестации, на котором впервые выявлена обструктивная уропатия;
- скорость прогрессирования патологического процесса;
- количество околоплодных вод;
- одно- или двусторонний характер поражения;
- биохимический анализ мочи и пр.

Несмотря на прогрессивность метода антенатальной терапии, сведения о большом количестве осложнений процедуры (по различным источникам, до 45%) и не всегда продолжительном эффекте после разгрузки мочевыводящих путей, не позволяют однозначно рекомендовать инвазивные фетальные вмешательства.

Диагностика
УЗИ новорожденных и грудных детей позволяет распознать пороки развития, подтвердить или исключить урологические заболевания, выявленные пренатально. Выбор тактики лечения новорожденных с пороками должен основываться на результатах комплексных исследований, проведенных в неонатальном периоде. Объем программы исследования для каждого конкретного новорожденного с подозрением на аномалии мочевыделительной системы зависит от предполагаемого диагноза.Требуется раннее обследование и лечение детей в специализированных отделениях, не допуская инфекции мочевыделительной системы. Показанием к оперативному лечению в раннем возрасте являются все обструктивные уропатии, приводящие к задержке созревания почечной ткани, развитию вторичного пиелонефрита.

Новорожденные с пороками развития мочевыделительной системы могут быть разделены на однородные клинико-функциональные группы в соответствии с тяжестью поражения и его клиническим течением:
1-я группа - новорожденные с подозрением на аномалии, несовместимые с жизнью (дети с пренатально или постнатально установленными аномалиями почек - двусторонней агенезией почек, двусторонним мультикистозом, инфантильной поликистозной болезнью почек, двусторонним гидронефрозом или уретерогидронефрозом с полным отсутствием паренхимы). Как правило, прогноз при подтверждении диагноза неблагоприятный.

2-я группа - новорожденные с выраженными формами обструктивной уропатии (расширение лоханки почки более 20 мм), инфравезикальной обструкцией, инфекцией мочевыводящих путей, клинико-лабораторными признаками почечной недостаточности, экстрофией мочевого пузыря. Поскольку несвоевременное оказание квалифицированной помощи может привести к необратимым последствиям, такие дети должны быть переведены в специализированное отделение.

3-я группа - новорожденные с расширением коллекторной системы почки от 10 до 20 мм, но с нормальной толщиной и эхогенностью паренхимы. Эти дети нуждаются в профилактике инфекции мочевыводящих путей и амбулаторном динамическом наблюдении детского уролога.

4-я группа - новорожденные с расширением лоханки почки не более 10 мм, без расширения чашечек и сохранной паренхимой. Этих пациентов должен амбулаторно наблюдать детский уролог. Родителям рекомендуют следить за своевременным опорожненим мочевого пузыря у ребенка, заниматься профилактикой запоров (общеукрепляющий массаж передней брюшной стенки, рациональное питание кормящей матери и ребенка и т.д.).Дети, относящиеся ко 2-й клинико-функциональной группе, нуждаются в специализированном урологическом обследовании для оценки степени поражения почечной ткани и необходимости оперативного лечения в неонатальном периоде.

Гидронефроз
Гидронефроз - это стойкое расширение чашечно-лоханочной системы с атрофией паренхимы и снижением функций почки вследствие нарушения проходимости пиелоуретрального перехода.

Эпидемиология
Обструкция в пиелоуретеральном сегменте вдвое чаще бывает у мальчиков, преобладает левостороннее поражение почки. Двусторонний процесс встречается в 5-15% случаев.

Этиология
Препятствие оттоку мочи в пиелоуретеральном сегменте приводит к увеличению давления в почечной лоханке и к повышению уровня ренина. Это, в свою очередь, приводит к увеличению содержания эндогенного ангиотензина, что вызывает почечную ишемию со снижением скорости клубочковой фильтрации. Присоединение воспалительного процесса в лоханке усиливает патологические изменения в почечной паренхиме. Все это приводит к серьезным нарушениям функций почки с развитием нефросклероза. Препятствия оттоку мочи в пиелоуретеральном сегменте могут быть внутренними и наружными. Эмбрионально сформированный стеноз в месте отхождения от лоханки - одна из наиболее частых причин формирования порока. К наружным причинам развития гидронефроза относят: наличие абберантного сосуда, фиброзные тяжи, высокое отхождение мочеточника.

Пренатальная диагностика
Сейчас в большинстве случаев гидронефроз диагностируют антенатально. Если гидронефроз подозревают по данным антенатального УЗИ, то обследование следует повторить через несколько дней после рождения, поскольку внутриутробно поставленный гидронефроз может быть физиологическим явлением и исчезнуть к моменту рождения ребенка.

Диагностика
УЗИ при гидронефрозе визуализирует дилатацию лоханки более 20 мм с расширением всех групп чашечек, паренхима истончена более чем на 50%, повышенной эхогенности. Допплерография почечных сосудов выявляет ослабление кровотока по направлению к периферии, давление в них повышено. Органический характер обструкции подтверждает диуретическая сонография. Для исключения сочетанной патологии обязательно проводят микционную цистоуретрографию. Радионуклидная ренография выявляет снижение функций почки на 40-50%. Магнитно-резонансная томография тоже выявляет расширение чашечно-лоханочной системы с признаками атрофии паренхимы.

Лечение
Гидронефроз требует оперативного лечения. Сроки его зависят от степени нарушения функций почки и признаков атрофии паренхимы. В периоде новорожденности оперативное вмешательство может быть проведено при выраженной дилатации чашечно-лоханочной системы почки, истончении паренхимы и снижении функций почки. Операцией выбора, как правило, является резекционная пиелопластика по Хайнцу-Андерсену. При тяжелой сопутствующей патологии и нарушении функций пораженной почки показано наложение пункционной нефростомы с последующей радикальной операцией по стабилизации состояния пациента. В случае двустороннего поражения в первую очередь выполняют реконструкцию более пострадавшей почки.

Прогноз
При своевременно проведенной хирургической коррекции функции почки, как правило, удается сохранить и восстановить. Это особенно актуально в случае двустороннего поражения.

Мегауретер
Мегауретер - расширение и нарушение функции мочеточника.

Эпидемиология
Мегауретер - один из наиболее распространенных видов обструктивных уропатий у детей, составляет 25-30% их общего числа. Двусторонний процесс отмечают у 20-25% больных, левостороннее поражение выявляют в 2,5 раза чаще. У мальчиков порок встречают в 3 раза чаще, чем у девочек.

Этиология
Расширение мочеточника может быть вызвано как истинной обструкцией (анатомический стеноз) в дистальном отделе, так и функциональной обструкцией (нарушение мышечной структуры). Между этими видами обструкции лежит множество промежуточных стадий, но общее для них - отсутствие рефлюкса, что подчеркивает локализацию процесса именно в конечной части мочеточника. Наряду с этим массивный рефлюкс из мочевого пузыря в верхние мочевые пути тоже вызывает нарушение уродинамики и является одной из форм обструкции. Вот почему, по нашему мнению, следует разграничивать мегауретер на рефлюксирующий и нерефлюксирующий с указанием функционального состояния почки и мочеточника.

Нерефлюксирующий мегауретер - это расширение мочеточника и коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи в дистальном отделе мочеточника. Причиной нарушения уродинамики может быть органический стеноз (уретерогидронефроз) или дезориентация мышечных волокон дистального отдела мочеточника (функциональные нарушения).

Этиология
В норме мышечная ткань мочеточника имеет характер сплетения благодаря перекрещиванию в ней отдельных пучков, идущих в разных направлениях, т.е. фактически образуется один слой. В дистальном отделе продольные мышечные волокна, веерообразно рассыпаясь и переплетаясь с мышечными волокнами мочевого пузыря и контралатерального мочеточника, образуют поверхностный тригональный слой. Координированная работа мышечного аппарата мочеточника обеспечена прохождением волны сокращения. Если мышечная стенка прерывается коллагеновой или рубцовой тканью (органический стеноз) либо мышечные волокна теряют продольную ориентацию в терминальном отделе (функциональная форма обструкции), развивается нарушение уродинамики различной степени выраженности.

Диагностика
В процессе диагностических процедур необходимо ответить на один вопрос: является обструкция в зоне уретеровезикального сегмента органической или это проявления функциональной незрелости мочеточника. Для этого проводят рентгеноурологическое обследований. Функциональную незрелость мочеточника в области уретеровезикального соустья характеризуют следующие признаки: эхографически паренхима почки практически не изменена, лоханка и чашечки не расширены, мочеточник расширен - как правило, только в дистальном отделе и хорошо перистальтирует; грубых изменений кровотока при допплерографии не отмечается; признаков викарной гипертрофии здоровой и снижения функций компрометированной почки нет. Признаки же органической обструкции таковы: ультразвуковая картина грубых нарушений в структуре почек; значимые изменения кровотока почки при допплерографии; признаки викарной гипертрофии здоровой почки; прогрессирующее снижение функций почки и сократительной способности мочеточника.

Лечение
Функциональные нарушения при нерефлюксирующем мегауретере хорошо поддаются консервативной терапии, направленной на улучшение трофики и функций почек и дозревание мочеточников. Всем детям с подтвержденной органической формой обструкции дистального отдела мочеточника показана хирургическая коррекция порока.

Прогноз
При одностороннем поражении, несмотря на более выраженную дисплазию почечной ткани, чем при гидронефрозе, своевременная коррекция приносит положительные результаты.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - врожденная аномалия развития, при которой нарушается замыкательная функция уретеровезикального соустья. Это приводит к обратному току мочи из нижних отделов мочевыводящего тракта в верхние, повышению внутримочеточникового и лоханочного давления, угнетению сократительной активности мочеточника и лоханки, лоханочно-почечным рефлюксам.

Этиология
Причина возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса - нарушение функции везикоуретерального сегмента и прежде всего замыкательного аппарата. Увеличение внутрипузырного давления (во время мочеиспускания, при вертикальном положении) вызывает сопротивление обратному току мочи. Кроме того, появление рефлюкса может объясняться слабостью мышечной стенки мочевого пузыря, связанной с синдромом каудальной регрессии, пороками развития позвоночника, анатомическими дефектами мочевого пузыря (дивертикул, уретероцеле).

Антенатальная диагностика
Антенатальная диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса базируется на сонографических признаках пиелоэктазии, имеющей характер нестабильной дилатации, размеры которой варьируют в зависимости от фазы наполнения-опорожнения мочевого пузыря. Визуализация мочеточника, который имеет аналогичные закономерности изменения размеров поперечного сечения или транзиторный характер расширения, повышает вероятность диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса в постнатальном периоде.

Классификация
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, связанный с врожденной недостаточностью пузырно-мочеточникового сегмента, является первичным, а развивающийся на фоне обструкции (клапан задней уретры, фиброз шейки мочевого пузыря) или нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - вторичным. В настоящее время применяется международная классификация, основанная на количественной оценке степени рефлюкса, в ней различают пять степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса. В международной классификации учтены не только уровень обратного тока мочи и наличие расширения мочеточника и почечной лоханки, но и возникающие в результате рефлюкса анатомические изменения свода чашечек.

Диагностика
Начальный этап диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса - УЗИ, позволяющее оценить размер почек, толщину паренхимы и диаметр мочеточника. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе I-III степеней, как правило, не выявляют изменений в структуре паренхимы, гемодинамики, мочеточник определяется в нижней трети от 3 до 6 мм. При высоких IV-Vстепенях рефлюкса (рефлюксирующий мегауретер) отмечается истончение паренхимы, расширение коллекторной системы почки и самого мочеточника. Для оценки степени пузырно-мочеточникового рефлюкса проводят микционную цистоуретрографию. При выявлении двустороннего рефлюксирующего мегауретера необходимо выполнить цистоуретроскопию - для исключения порока развития задней уретры (клапан) и чтобы визуализировать расположение и конфигурацию устьев мочеточников. Если выявлен клапан задней уретры, диагностическая цистоуретроскопия переходит в лечебную: выполняют его электрорезекцию.

Лечение
Если пузырно-мочеточниковый рефлюкс I-III степени и нет признаков рефлюкс-нефропатии, проводят консервативное лечение, состоящее из профилактики инфекций мочевыводящих путей, ренопротекторной терапии и физиопроцедур, направленных на улучшение уродинамики. Детям с рефлюксирующим мегауретером показано проведение хирургической коррекции после стихания инфекционного процесса, который присутствует в той или иной степени у большинства пациентов с массивным рефлюксом.

Прогноз
Поскольку поражение обычно двустороннее, только тщательный контроль и своевременная терапия позволят сохранить функции почек.

n n n n Классификация аномалий мочеполовой системы Аномалии мочеполовых органов составляют у детей 3540 % всех врожденных пороков. Аномалии мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью). Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы, в 33% случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов. Выделяют следующие группы аномалий мочеполовых органов: Аномалии почечных сосудов Аномалии почек Аномалии мочеточников Аномалии мочевого пузыря Аномалии мочеиспускательного канала Аномалии мужских половых органов

n n n У зародыша человека развитие выделительной системы отражает ряд ступеней эволюционного развития позвоночных и характеризуется последовательной сменой трех форм предпочка (pronephros) - головная, передняя почка; первичная почка (mesonephros) - туловищная почка, Вольфово тело; вторичная почка (metanephros) - тазовая, окончательная или хвостовая. Предпочка образуется из передних 8 -10 пар сегментных ножек. У зародыша человека она не функционирует и вскоре после закладки (конец 3 нед) подвергается обратному развитию

n Окончательная почка образуется из трех источников: нефрогенной ткани (дифференцируется в почечные канальцы), мезонефрального протока (дает начало мочеточнику, почечной лоханке, почечным чашечкам, сосочковым каналам и собирательным трубкам) и мезенхимы (сосудистая система, интерстиций). Во второй половине внутриутробного развития вторичная почка становится главным выделительным органом плода.

1. Аномалии количества почек n 1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой I на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с акинезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно – дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

2. Аномалии положения почек n 2. 1. Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

Создана вырезка экрана: 01. 11. 2009; 15: 55 поясничная - на уровне L 4 - Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. * подвздошная - лоханка более ротирована кпереди L 5. Si . Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. * тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды нерассыпные

Нефроптоз n n n Нефроптоз – опущение почки, блуждающая почка или патологическая подвижность почки. При нефроптозе почка смещается со своего нормального положения и располагается ниже, при перемене положения тела пациента почка двигается больше, чем в норме. Почка удерживается на своем месте в поясничной области: брюшными связками фасциями мышцами брюшной стенки поддерживающей связкой почки

Нефроптоз n n В развитии нефроптоза различают три стадии: 1 стадия. В этой стадии опущенную почку можно прощупать через переднюю брюшную стенку на вдохе, на выдохе почка уходит в подреберье (в норме почку можно прощупать только у очень худых людей, у всех остальных она не пальпируется). 2 стадия. В вертикальном положении пациента уже вся почка выходит из подреберья, но в положении лежа возвращается в подреберье, или же ее можно безболезненно вправить рукой. 3 стадия. Почка полностью выходит из подреберья в любом положении тела и может сместиться в малый таз

Клинические проявления n n Ранними признаками патологической подвижности почки считаются: гипотония - как рефлекторная реакция на переполнение сосудистого русла почки; ортостатическая гипертония (подъем диастолического АД > 20 mm рт. ст.); снижение количества мочи при активной деятельности и увеличение в состоянии покоя.

Лечение нефроптоза n n n Консервативное лечение нефроза проводится при отсутствии осложнений: ношение бандажа, который одевается утром, перед тем как пациент встает с постели, в положении лежа, на выдохе комплекс специальной лечебной физкультуры для укрепления мышц передней брюшной стенки усиленное питание для увеличения количества жировой клетчатки, если больной имеет низкий вес. Оперативное лечение нефроптоза проводится, если возникают осложнения: длительные, интенсивные боли, которые нарушают жизнедеятельность пациента хронический пиелонефрит значительное снижение функции опущенной почки стойкая артериальная гипертензия кровь в моче гидронефроз

3. Аномалии взаимоотношения почек Симметричное сращения: подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами (нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. n

3. Аномалии взаимоотношения почек n Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавленней сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.

4. Аномалии величины и структуры почек n 4. 2 Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. n Гистологически выделяют три формы: * простая - уменьшение числа чашек и нефронов. * гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. * гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочкопые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

4. Аномалии величины и структуры почек Различают: Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии. n Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования – уменьшение размеров почки с контрастированной коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. . n

5. Кистозные аномалии почек 5. 1 Поликистоз почек 5. 2 Губчатая почка (болезнь Каччи Риччи). 5. 3 Мультикистозная дисплазия. 5. 4. Мультилокулярная киста. 5. 5. Солитарная киста.

5. 1 Поликистоз почек n Клиника: Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаюрно - увеличенные бугристые почки. n Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография. n Прогноз как правило неблагоприятный.

Лечение. – Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией. коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурируюшем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.

5. 3 Мультикистозная дисплазия. n Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замешены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. n Лечение: при росте кист (одностороннее поражение) со сдавлением органов – нефрэктомия.

6. Удвоение почки и мочеточников n Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается I на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перед врастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие or удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впалают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретральною рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаше всего при обследовании по поводу пиелонефрита. n Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро - или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение

7. Эктопия устья мочеточника n Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку.

7. Эктопия устья мочеточника Клиника. Зависит от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным мочеиспусканием. Диагноз: экскреторная урография с отсроченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрография (рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопия. Диагностика вагинальной и маточной эктопии сложна - отмечаются симптомы пиелонефрита без характерных изменений в моче. Лечение - оперативное - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки. Возможно наложение межлоханочного и межмочеточникового анастомоза.

ПМР – это обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и, обычно, в почку.

Рефлюкс развивается в тех случаях, когда длина внутрипузырного (интрамурального) отдела мочеточника слишком коротка. Обычно мочеточник расположен при этом более латерально.

n Рефлюкс низкого давления - это ПМР, который развивается во время заполнения мочевого пузыря. n Рефлюкс высокого давления - это ПМР, который развивается во время мочеиспускания. Рефлюкс может развиваться во время заполнения мочевого пузыря, мочеиспускания или в обеих ситуациях.

Значение. ПМР n ПМР непосредственно или в сочетании с инфекцией мочевыводящих путей может привести к повреждению почки, которая получила название рефлюксная нефропатия.

ПМР Степень I Рефлюкс не достигает лоханок; расширение мочеточника различной степени Степень II Рефлюкс достигает лоханок; отсутствие расширений в ЧЛС; нормальные форниксы Степень III Легкая или умеренная диллятация мочеточника, с перегибом или без; умеренная диллятация ЧЛС; нормально или минимально деформированные своды Степень IV Умеренная диллятация мочеточника с перегибом или без; умеренное расширение ЧЛС; тупые своды, но вдавления сосочка визуализируется Степень V Значительное расширение и перегиб мочеточника; значительное расширение ЧЛС; папилярные вдавления больше не видны; интрапаренхиматозный рефлюкс

Как выявить рефлюкс? n Рефлюкс обычно выявляется при микционной цистоуретерографии. Это исследование проводится таким образом: мочевой пузырь растягивают, заполняя его через катетер контрастным веществом, при этом по мере наполнения и в ходе мочеиспускания исследуют состояние мочевого пузыря и почек. У мальчиков это исследование проводится рентгеноскопически, потому что необходимо выявить возможные аномалии мочеиспускательного канала (например, клапаны задней уретры). У девочек МЦУГ можно проводить как посредством последовательного получения рентгенограмм по мере заполнения мочевого пузыря, так и проведении рентгеноскопии.

Вероятность рубцового сморщивания почки у пациентов с рефлюксом Примерно в 85% случаев при рефлюксе 5 ст. , у 50% детей при 4 ст. , 30% при 3 ст. , 15% при 2 ст и 5 -10% при 1 ст. развивается рубцовое сморщивание почки.

Выбор тактики лечения основывается на: n Повреждение функции почки n Клиническом течении заболевания n Степени рефлюкса n Сочетанных аномалиях мочевого тракта n Возрасте

Медицинская помощь оказываемая детям с рефлюксом n Обучение ребенка навыкам мочеиспускания, профилактика развития и лечение инфекции. Детям, которые сами умеют ходить в туалет, рекомендуют часто мочиться. Детям с нестабильностью мочевого пузыря (недержание мочи) часто назначают антихолинергические средства (например, оксибутинина хлорид, пропантелина бромид).

Антимикробная профилактика направлена на предотвращение развития инфекции мочевыводящих путей. Обычно назначают уросептики (антибиотики, нитрофураны). . Дозы, используемые для профилактики, обычно составляют ¼-1/3 от применяемых для лечения инфекции мочевыводящих путей.

Лечение рефлюкса 1 год Консервативное Степень I-III Консервативное Cтепень IV-V Хирургическое Мальчики Редкое показание для операции 1 -5 лет > 5 лет Девочки Хирургическое (вследствие высокой частоты инфекций,)

Хирургическая коррекция проводится: n Рецидивы инфекции n Безуспешность медикаментозного лечения n Рубцовые процессы в почке

Показания к хирургическому лечению детей с рефлюксом Рефлюкс 4 ст. У детей с меньшими степенями рефлюкса главным показанием является безуспешное консервативное лечение.

Какова суть хирургического лечения ПМР? n Создание интрамурального мочеточника, длина которого в 4 -5 раз превышает ширину. Мочеточник помещают в подслизистом слое, между слизистой оболочкой и детрузором (мышцей).

9. Гидронефроз Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаше встречается у девочек. Причины врожденного гидронефроза: 1. стеноз лоханочно мочеточмикового сегмента 2. добавочный сосуд 3. фиксированный перегиб мочеточника 4. высокое отхождение мочеточника 5. эмбриональные спайки 6. клапан мочеточника n

9. Гидронефроз Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы. Скоросгь процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиций, попадает в венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюксы спасают почку от быстрой гибели, приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и ишемия способствуют развитию пиелонефрита

Классификация гидронефроза Степень 0 Расширения лоханки нет. Степень 1 Минимальное расширение лоханки. Расширения чашечек нет. Степень 2 Среднее расширение лоханки. Расширения чашечек 1 -ого порядка нет. Чашечки 2 -ого порядка не расширены. Степень 3 Большое расширение лоханки. Расширенны чашечки 1 - го порядка и расширение чашечек 2 - го порядка. Нормальная толщина паренхимы. Степень 4 Степень 3 + Истончение паренхимы.

Клинические проявления Проявления заболевания значительно варьируют. При одностороннем гидронефрозе б-ые предъявляют жалобы на дискомфорт или тупую ноющую боль в поясничной области на стороне поражения, хроническую усталость. Возможно макро- и микрогематурия, повышение артериального давления. По мере прогрессирования нарушения оттока мочи из почки характер болевых ощущения может меняться. При остром нарушении оттока мочи возникает картина типичной почечной колики. С учетом интенсивности клин. проявлений выделяют 2 периода: i. Время от начала формирования обструкции ЛМС до появления клинически уловимых признаков. Установить его продолжительность чрезвычайно трудно. Сопровождается клинической картиной описанной выше. У больных гидронефрозом возможно развитие диспепсии (как рефлекторной, так и не зависящей от основного заболевания), что может привести к диагностическим ошибкам. ii. При сборе анамнеза следует обратить внимание на патогномоничный признак: больные часто спят на животе, (изменяется внутрибрюшное давление и улучшается отток мочи из ЧЛС.)

Программа обследования: Анамнез a) b) c) a. b. Лабораторные исследования УЗ методы исследования: Исследование почек и мочевых путей Фармакоультразвуковое исследование Эходоплерография почек Рентгенологические методы: Экскреторная полипозиционная урография с видеозаписью Ангиографическое исследование (при подозрении на наличие добавочной нижнесегментарной артерии, артериальной гипертензии.

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции

Контроль гидронефроза в послеродовом периоде Раздельная функция почек 15 -40% Наблюдение с помощью ультразвука сцинциграфия на 3 -ем месяце жизни Функция 40% Реконструкция Наблюдение

n Операция Андерсена-Хайнса: а - линии разрезов при субтотальной резекции лоханки и суженного сегмента мочеточника; б - образование каудального лоскута лоханки; в - ушивание на резиновой трубке остатков лоханки и подшивание мочеточника

10. Мегауретер n Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника. n Этиология: нервномышечная дисплазия стенки мочеточника: пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника. n.

Мегауретер Классификация рефлюксирующий n обструктивный n - первичный - вторичный v с симптомами v без симптомов

Клапаны мочеиспускательного канала n Клапаны уретры. Один из видов интравезикальной обструкции, связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Осложнения КЗУ n гидронефроз, хр. пиелонефрит, ХПН мегауретер, ПМР гипертрофия/дилятация МП, дивертикулы МП КЗУ предстенотическое расширение задней уретры

Пренатальная УЗИ-диагностика Плохой прогноз Более благоприятный ● ↓↓↓ кол-во амниотической жидкости ● увеличен мочевой пузырь ● толстые стенки МП ● двустороннее расширение гиперэхогенных почек ● расширение задней уретры ● N/↓ кол-во амниотической жидкости ● незначительная гипертрофия стенки МП ● размеры почек N или имеет место односторонний гидронефроз Данные УЗИ-признаки имеют место до 24 недель беременности и быстро прогрессируют Данные УЗИ-признаки > 24 недель беременности, медленно прогрессируют

Микционная цистоуретрография (МЦУГ) в в PU PU Рис. 2. А, Б, В - КЗУ с выраженной деформацией и расширением предстенотического заднего отдела уретры. B – bladder (мочевой пузырь) PU – posterior urethra (задняя уретра)

Что такое гипоспадия и как она проявляется? n Гипоспадией называется врожденное аномальное развитие мочеиспускательного канала (уретры), которое проявляется в ненормальном расположении ее наружного отверстия, когда оно находится не на верхушке головки полового члена, а по его нижней или вентральной поверхности. В зависимости от локализации наружного отверстия уретры гипоспадия подразделяется на следующие виды, представленные в таблице 1.

Эписпадия (греч. epi - на, над, сверх + spadon - отверстие, щель). Эписпадия (мужская) - редкий порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки, смещением отверстия мочеиспускательного канала на дорзальную (верхнюю) поверхность полового члена и различной степенью расщепления пещеристых тел и крайней плоти. Заболевание встречается 1: 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Эписпадия (женская) - порок развития уретры, при котором отмечается расщепление верхней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.