Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.
Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.
Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.
Этиология
Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:
- грамположительная палочка;
- длина 1-7 мкм;
- диаметр 0,2-0,5 мкм;
- по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
- в основном поражает тканевые микрофаги.
Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.
Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.
Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:
- которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
- дети;
- имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.
Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.
Классификация
Выделяют несколько форм развития этого заболевания:
- туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
- лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
- пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
- недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.
Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.
Симптоматика
Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:
- кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
- в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
- происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
- становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
- нарушается мимика;
- на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
- носовые кровотечения и ;
- контрактура;
- атрофия сальных и потовых желез;
Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.
Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:
- высыпания на коже по типу ;
- на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
- редение пушковых волос и ломкость ногтей;
- изменение болевой и тактильной чувствительности;
- атрофия мышц.
При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.
Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.
Диагностика
Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.
В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:
- инфекционист;
- дерматолог;
- невролог;
- офтальмолог.
Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.
Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:
- соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
- реакция на лепромин;
- функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.
Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:
- третичный период ;
- кожи;
- опоясывающий лишай.
В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.
Лечение
При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.
Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:
- препараты сульфонового ряда;
- антибиотики;
- адаптогены;
- гепатопротекторы;
- препараты железа;
- иммунокорректоры;
- витаминно-минеральный комплекс;
- вакцинация БЦЖ.
Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.
Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.
Профилактика
- укрепление иммунитета;
- улучшение качества жизни;
- предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
- своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
- исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.
Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.
В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.
Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.
Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).
Классификация
Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.
В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.
Симптомы лепры
Лепроматозная лепра
Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).
В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.
На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.
При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).
Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .
Туберкулоидная лепра
Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .
Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.
Недифференцированная и пограничная лепра
При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.
Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.
Диагностика
Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.
Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.
Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.
Лечение лепры
В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.
Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .
Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.
Прогноз и профилактика
Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.
Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.
|
Код МКБ-10 |
1. Почему лепру (проказу)
называют также болезнью Гансена?
Лепра названа болезнью Гансена
в честь Г. А. Гансена - норвежского врача, который открыл бактерию лепры
в 1873 г. Микобактерия лепры - первая из палочковидных бактерий, наличие
которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить,
что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе
позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно
перенеся это и на больных.
2. Была ли лепра описана
в Библии?
Состояние, отождествляемое
с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических
признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).
3. Как передается лепра?
Многие годы считалось, что
лепра передается при длительном контакте кожи с кожей - к примеру, между
родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают,
что скорее всего М. leprae
передается назореспираторным путем.
4. Одинаково ли подвержены
заболеванию лепрой взрослые и дети?
Дети и молодые люди наиболее
чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска
(например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают,
если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке;
кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается
через плаценту.
5. Является ли человек
единственным хозяином М. leprae?
Одно время считалось, что
люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae.
Позднее
было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных:
девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До
10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.
6. Является ли лепра
системным заболеванием?
Да. Хотя периферические
нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы,
кроме ЦНС и легких.
7. Насколько широко
распространена лепра?
В мире насчитывается около
10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики.
Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где
число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000
больных, многие из которых прибыли из других стран.
8. Есть ли в США районы,
где лепра считается эндемическим заболеванием?
Такими районами считаются
Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается
немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско
и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.
9. Означает ли термин
"недифференцированная", что тип лепры вам неизвестен?
Нет. Полагают, что недифференцированная
лепра - первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного
пятна - не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного.
Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается
дальше, переходя в одну из трех других форм.
Недифференцированная лепра. Единичное
эритематозное пятно на лице у пациента, являющегося членом семьи больного
с лепроматозной формой лепры
10. Как клинически
распознается лепра?
Два наиболее важных признака
- сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются:
утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны
глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается
лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы,
напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).
11. Существуют ли другие
формы лепры?
Весь спектр поражений охватывают
четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная
лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.
12. Одинаково ли распространены все
формы лепры?
Хотя цифры и варьируют от
страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный
тип заболевания.
13. Что Вы знаете о двух "полярных"
формах лепры? Чем они отличаются?
Туберкулоидная лепра и лепроматозная
лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством
клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против
М.
leprae
высок, число поражений кожи невелико - так же, как и количество
микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против
М.
leprae
низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов
в коже.
Клинические проявления кожных
поражений при лепре
|
КОЖНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ |
ТУБЕРКУЛОИДНАЯ ФОРМА |
ДИМОРФНАЯ ФОРМА |
ЛЕПРОМАТОЗНАЯ ФОРМА |
|
Число |
Несколько |
Множество |
Много |
|
Величина |
Большая |
Большая и малая |
Малая |
|
Симметричность |
Ассимметричны |
Симметричны |
Симметричны |
|
Чувствительность |
Анестезия |
Различная |
Различная |
|
Поверхность |
Грубая, шелушение |
Грубая, шелушение |
Гладкая |
|
Края |
Острые |
Острые |
Смазаны |
Туберкулоидная лепра. Единичное хорошо очерченное округлое поражение на конечности с потерей чувствительности
14. Чем необычен клеточный иммунитет
при лепроматозной лепре?
У пациентов с лепроматозной
лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae.
Этим она отличается
от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет
утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры
зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный
клеточный иммунитет против М. leprae.
В эндемических районах большинство
людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой
бациллами лепры.
15. Опишите диморфную форму лепры.
Диморфная (или пограничная)
лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной
форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические
проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем.
Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она
рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки
туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.
Диморфная лепра. Единичное округлое
поражение кожи на туловище с потерей чувствительности и шелушением по краям
16. На основании каких признаков
ставится диагноз лепры?
Диагноз лепры обычно ставится
при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл
лепры в коже.
1. Кожную анестезию
лучше
всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить
отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной
лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную
форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале
на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений
может быть неодинаковой.
2. Утолщение нервов
при
туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного
поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться
большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв,
расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв - в области локтя.
3. Обнаружить бациллы
М.
leprae
можно
с помощью "мазка с рассеченной кожи", производимого, как правило, опытным
персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым
способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы
лепры.
17. В каких местах
следует производить биопсию для выявления М. leprae?
В области приподнятого активного
края кожного поражения - при туберкулоидной и диморфной лепре и в области
кожной папулы или узелка - при лепроматозной лепре.
18. Может ли для выявления
бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения
М. tuberculosis?
М. leprae
окрашивается
таким способом хуже, чем М. tuberculosis.
Для выявления возбудителя
в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.
19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая
проба в постановке диагноза лепры?
Нет, но она может помочь
определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат
из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца.
Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения
осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4
недели - на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной
лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной
и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной
лепре вариабельна.
20. Одинаково ли протекает невропатия
при лепроматозной лепре и при диабете?
Нет. Хотя невропатия и имеет
сходство при этих двух заболеваниях, истинная, "чулочная", анестезия наблюдается
при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи
и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый
характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность,
а ладони - частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно
принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.
21. Опишите больного с поздней стадией
лепроматозной лепры.
На коже имеются распространенные
гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением
на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук
и ног (см. рисунок).
Лепроматозная лепра. А. Коричневые
блестящие узелки на более холодных участках ушной раковины у ребенка. В.
Множественные слившиеся узлы на руках у взрослого больного
Могут отмечаться утрата волос
периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность
носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв.
Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия
мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого
и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках
и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах
в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая
язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре
района.
Проявления поздней стадии лепроматозной
лепры. А. Мадароз, вызванный инфильтрацией кожи бациллами лепры. В. Утолщение
заднего ушного нерва. С. Прободающая язва подошвы. Нейро-трофическая язва
в месте давления с гиперкератозом по краям. D. Пузырь от давления, возникший
в результате ношения слишком тесной обуви у пациента с нарушенной чувствительностью.
Е. Изменения в области кистей с выраженными контрактурами пальцев и мышечной
атрофией в области тенара и гипотенара, а также с ожогом, вызванным контактом
с чашкой горячего кофе
22. Каковы наиболее частые осложнения
у больных лепрой?
1. Язвы в местах травм на
потерявших чувствительность конечностях.
2. Лепроматозная реакция,
наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.
23. Что такое лепроматозные реакции?
Существуют два типа реакций,
которые могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются спустя
месяцы или годы после начала антибактериальной терапии. Эти острые воспалительные
реакции наблюдаются почти у половины больных лепрой на одном из этапов
развития заболевания.
Реакции I типа,
называемые
еще "обратными" реакциями, осложняют течение диморфной лепры и отражают
изменение клеточного иммунитета у больного. Иммунитет при этом может как
усиливаться, так и ослабляться. Обычно при реакциях I типа на пораженных
участках наблюдаются острое воспаление и отек, сопровождающиеся острым
невритом. Реакция может привести к необратимому выраженному повреждению
нерва.
Реакция II типа,
называемая
также Erythema nodosum leprosum,
встречается при леп-роматозной
форме заболевания. Считается, что эта реакция связана с преципитацией иммунного
комплекса в сосудах в связи с высвобождением антигенов М. leprae
после
гибели возбудителя в ходе антибиотикотерапии. У пациентов образуются болезненные
красные узелки, в основном на конечностях. Процесс сопровождается общими
симптомами, включая лихорадку, лимфаденит, артралгию и неврит (см. рисунок).
Erythema nodosum leprosum
(II
тип лепроматозной реакции). Появление болезненного узла у пациента с лепроматозной
лепрой, получающего комбинированную лекарственную терапию, сопровождалось
лихорадкой, невритом, лимфаденопатией и артралгиями
24. Что такое хаулмугровое масло?
Хаулмугровое масло - это
растительный препарат, разработанный в Бирме в начале 1900-х гг. Было обнаружено,
что масло обладает слабым противолепрозным действием, поэтому оно стало
первым препаратом, дающим эффект при лечении лепры.
25. Является ли дапсон (диафенилсульфон)
препаратом выбора при лечении лепры?
Дапсон, впервые использованный
в практике в начале 1940-х гг. в лепрозории в Карвилле (штат Луизиана,
США), стал первым высокоэффективным противолепрозным препаратом, который
до сих пор играет важную роль при лечении проказы во всем мире. Однако
в 1960-1970 гг. появились резистентные к препарату штаммы М. leprae.
Около
половины вновь заболевших поражены этими устойчивыми штаммами. Считается,
что в США резистентность к препарату наблюдается реже.
26. Какие препараты
используются в комбинированной лекарственной терапии лепры?
В связи с возникновением
устойчивости к дапсону в настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную
лекарственную терапию, что привело к коренному улучшению прогноза и уменьшению
числа новых случаев заболевания во всем мире. Сегодня в США применяются
только четыре препарата для лечения лепры: дапсон, рифампин (рифампицин),
клофазимин и этионамид. Из этих препаратов только рифампин обладает бактерицидным
действием.
В США рекомендуется следующее
лечение при лепроматозной лепре: дапсон - 100 мг в день всю жизнь и рифампин
- 600 мг в день в течение 3 лет; при туберкулоидной лепре: дапсон - 100
мг в день в течение 5 лет.
27. Отличаются ли эти рекомендации
от рекомендаций ВОЗ?
Конечно. ВОЗ, учитывая существующую
резистентность к дапсону, рекомендует использовать для лечения лепроматозной
лепры три препарата, ограничив срок лечения пятью годами: дапсон - 100
мг в день, рифампин - 600 мг в месяц (учитывая высокую стоимость лекарства)
и клофазимин - 300 мг в день. Туберкулоидная лепра лечится с помощью дапсона
- 100 мг в день и рифампина - 600 мг в месяц в течение 6 месяцев.
28. Имеет ли дапсон
какие-либо побочные эффекты?
В целом, дапсон безопасен
даже в период беременности. У всех пациентов, получающих дапсон, отмечается
гемолиз более старых эритроцитов с небольшим снижением гематокрита. У пациентов
с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может развиться тяжелый
гемолиз. Метгемоглобинемия также отмечается достаточно часто, однако она
не представляет серьезной проблемы, поскольку затрагивает не более 12 %
общего количества гемоглобина. Могут развиться и реакции идиосинкразии,
такие как панцитопения, поражения периферических нервов, острый психоз
и синдром, напоминающий мононуклеоз.
29. Какие побочные
эффекты может вызвать применение клофазимина?
Наиболее неприятный побочный
эффект применения клофазимина - окрашивание кожи в тона от красного до
коричневого и пурпурного.
30. Как лечатся лепроматозные
реакции?
Развитие тяжелой реакции
I типа требует назначения преднизона по 40-80 мг в день. Легкие реакции
II типа лечатся аспирином, нестероидными противовоспалительными препаратами
и покоем. Более тяжелые реакции II типа можно купировать назначением 400
мг талидомида на ночь. Талидомид нельзя назначать женщинам детородного
возраста в связи с выраженным тератогенным эффектом. При отсутствии талидомида
реакции II типа лечатся преднизоном, 40-80 мг в день.
В мире существует множество болезней, с которыми лучше не сталкиваться. Однако знать о них все же нужно, чтобы уметь защитить себя от заражения. Именно такой и является болезнь Хансена.
Что это такое?
В самом начале нужно понять, что представляет собой данная проблема. Проказа - что это за болезнь? Это заболевание инфекционной природы, вызывается оно особыми микробактериями. Характеризуется длительным течением, а также поражениями кожи, нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек. Стоит сказать о том, что проказа была известна еще с давних времен. Ее опасались и боялись, так как она являлась на то время неизлечимой и очень страшной болезнью. Однако современные ученые говорят о том, что заразиться ею можно только лишь при длительном контакте.
Распространенность заболевания
Обязательно надо сказать, где распространена лепра. Болезнь, в основном, локализуется на африканском континенте и в Азии. Однако также встречается в странах Латинской Америки и Океании. Но все же рекордсменами по заболеваемости являются Индия, Китай, Индонезия, Мьянма, Мадагаскар, Бразилия, Непал и Нигерия. Если говорить о цифрах, то на сегодняшний день зафиксировано примерно 180 тысяч больных с данным диагнозом. Основная их часть, примерно 80%, проживает в Индии. Если говорить о России, то на сегодня на ее территории есть примерно 600 человек с данным диагнозом (преимущественно в
Пути заражения лепрой
Как передается болезнь Хансена и можно ли ею заразиться от больного человека - об этом стоит рассказать подробнее. Лепра - это спутник бедности, нищеты и антисанитарных условий. Однако стать причиной ее возникновения могут и генетически обусловленные особенности иммунной системы человека. Стоит сказать о том, что примерно 95% населения всей планеты не восприимчиво к данному заболеванию. И даже после длительного контакта с больным эти люди не могут заразиться. Пути передачи болезни еще не до конца изучены. Однако, по мнению медиков, они могут быть следующими:
- Воздушно-капельный путь. Т. е. здоровый человек может заразиться, если больной кашляет, чихает и даже говорит.
- Контакт с зараженной почвой. Считается, что лепра - это болезнь сельских, а не городских жителей.
- Передаваться заболевание может вместе с москитами.
- Также можно заразиться и в тату-салонах или больницах, если будут использоваться грязные инструменты.
Группы риска
- Это люди, которые либо проживают, либо отправляются в командировки в потенциально опасные регионы (особенно некоторые районы таких стран, как Индия, Египет, Непал, Китай).
- Люди, у которых в шестой хромосоме (на участке q25) есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.
- Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни. Это броненосцы или шимпанзе.
Возникновение болезни
Как и все тяжелые инфекционные заболевания, лепра вызывается особыми микробактериями. Они попадают в организм оседают на внутренних органах и начинают активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, особые бугорки, которые созданы из клеток иммунной системы. Образуются они на коже, в органах, костях, на нервных путях. При этом стоит помнить о том, что симптоматика болезни будет различаться в зависимости от ее вида.
Симптомы туберкулоидной лепры
Лепра (болезнь) подразделяется на несколько типов. Первый из них - туберкулоидный. Что в таком случае будет ощущать больной? Поражается преимущественно кожа, также может пострадать нервная система. Внутренние органы в таком случае чаще всего не задеваются. В самом начале болезни на теле человека появляется один или несколько очагов заболевания. Это может быть бляшка, папула или пятно (светлое, с красноватым оттенком). Далее, если лечение не будет начато, данные очаги болезни начинают сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. На конечностях человека, а также его лице могут возникать небольшие образования. При этом становится онемевшей, теряет чувствительность. Если происходит поражение нервной системы, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Позже может нарушаться двигательная активность кистей рук (возникает так называемая птичья лапа) и стоп (синдром свисающей стопы). При этом питание кожи нарушается, она становится легко ранимой и ломкой. Нередко развивается мутиляция. Это самопроизвольное отделение уже отмершего участка тела больного.
Симптомы лепроматозного типа
Болезнь Хансена также может быть лепроматозного типа. Что же в таком случае может происходить с больным? Стоит сказать о том, что именно этот вид болезни является самым опасным, а ее течение - наиболее тяжелым. В большинстве случаев человек становится инвалидом, также нередко пациенты умирают. Начало болезни характеризуется возникновением блестящих которые не слишком отличаются от здорового кожного покрова. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле (особенно на лице) начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше и больше искажается. Может возникать так называемое львиное лицо. На данных образованиях нередко появляются язвы, происходит инфицирование, что существенно усугубляет состояние пациента. Иные симптомы, которые могут появляться с развитием болезни:
- У мужчин может возникать орхит - воспаление яичка.
- Нарушается чувствительность в конечностях.
- Могут формироваться контрактуры пальцев, нередко возникает мутиляция.
- Может появляться поражение глаз, что приводит к слепоте.
- Нередко поражаются рот и гортань, что приводит к изменению голоса.
- Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.
При этом также нужно сказать о том, что болезнь Хансена может иметь и пограничные симптомы двух типов болезни.
Диагностика заболевания
Хронические и острые чаще всего можно диагностировать по внешним их проявлениям. То же самое касается и лепры. Так, свидетельствовать о том, что болезнь есть у пациента, могут следующие важнейшие показатели:
- Характерные пятна на коже, которые приводят к утолщению нервных стволов.
- Выявление особых микробактерий. В таком случае будет нарушена целостность гранулемы, из нее возьмут соскоб и изучат содержимое под микроскопом.
Лечение
Стоит сказать о том, что ранее проказа считалась неизлечимой болезнью, а пациенты с подобной симптоматикой изолировались от общества. Сегодня же от данной проблемы можно избавиться полностью. Однако при этом стоит помнить о том, что лечение тяжелых заболеваний, в том числе и таких, как лепра, - весьма длительное по времени мероприятие. При этом больной госпитализируется в так называемый лепрозорий - особое место, где он не только проходит лечение, но и живет, может даже обзавестись хозяйством. При этом все члены семьи пациента также должны пройти специализированное обследование, которое помогает выявить возможное заражение. Способы лечения болезни:
- Применение антибиотиков. Они могут устранить хронические инфекционные заболевания, в том числе и лепру. Вид лекарства при этом, а также длительность его приема могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Однако при этом недуге чаще всего применяют следующие медикаментозные препараты: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампицин».
- Обязательной также будет противовоспалительная терапия. В таких случаях больному назначают курс препарата «Ацетилсалициловая кислота», иногда - «Преднизолона».
Если же на протяжении года у пациента не обнаруживаются микробактерии, характерные для проказы, он может отправиться на В таком случае нужно будет бороться только с последствиями болезни и внешними ее проявлениями. Человек при этом становится совершенно незаразным для окружающих. В некоторых случаях больным нужна помощь психолога или психотерапевта.
Проказу - самую страшную болезнь всех времен и народов - называют огромным множеством имен: лепра, ленивая смерть, финикийская болезнь, болезнь Святого Лазаря, крымка, болезнь Хансена, львиная болезнь, хронический гранулематоз, хансеноз...
Это также - одно из самых древних заразных заболеваний человечества. Упоминания о проказе встречаются в папирусе Эберса - медицинских рукописях Древнего Египта.
Её упоминают многие древнейшие священные книги : Библия - Ветхий Завет, древнеиндийские Веды, книга Ману, законы Хаммурапи, сочинения тибетских и китайских мудрецов...
Проклятые Богом, отмеченные Дьяволом
Раньше лепра была абсолютно неизлечимым заболеванием, поэтому больные проказой сразу же изгонялись из общества. В лучшем случае они доживали в лепрозориях, но в любом случае были обречены на медленную мучительную смерть.
Поскольку проказа является заразным заболеванием, такие больные были обязаны носить специальные колокольчики, предупреждая окружающих этим звуком о своем приближении, чтобы все успели разбежаться.
Прокажённые считались проклятыми высшими силами, даже стало его синонимом. Это значение до сих пор хорошо сохранилось во всех языках. И мы частенько используем это в своей речи.
Больные лепрой всегда вызывали у окружающих ужас. Таких людей считали нечистыми, проклятыми и даже отмеченными Дьяволом за большие грехи.
Без права переписки
Прокажённые были лишены всех социальных прав. Они не могли посещать любые людные места и церкви, пить воду из реки или другого источника общего пользования, прикасаться к вещам здоровых людей и даже находиться рядом с ними...
Несмотря на негативное отношение Церкви к разводам, наличие лепры было абсолютно достаточной причиной для немедленного расторжения брака. Больные фактически лишались абсолютно всех прав...
Заживо отпетые, заочно похороненные
Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.
К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. Благодаря созданию лепрозориев, к концу XVI века проказа стала встречаться гораздо реже - практически отступила.
Лепра - родня туберкулёза, зараза к родной не пристаёт
Ужасную болезнь вызывает бактерия Mycobakterium leprae, схожая с палочкой Коха - возбудителем туберкулёза. Но проказный палочковидный микроорганизм столь изыскан и прихотлив, что плодится крайне избирательно - в человеке, броненосце и подушечках лап обычной серой мышки.
Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873 году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.
Ряд врачей полагает, что теперь болезнь стала более редкой именно из-за прививок от туберкулёза. Эти прививки обязательны или рекомендованы практически во всем мире - более чем в двухстах странах. Многолетние наблюдения показывают, что лепра не встречается у туберкулезных больных. Поэтому привитые рискуют меньше.
Mycobakterium leprae хранит тайны
И сейчас медики ломают копья над причинами появлениями и распространения проказы. Одни уверяют, что для заражения обязателен кожный контакт, другие утверждают, что достаточно воздушно-капельного.
Ведь выделяется из организма больных она обоими способами, но как она проникает в другой организм, до сих пор так и не ясно. Хорошо ещё, что микобактерии проказы ленивы и довольно медленно размножаются - инкубационный период может длиться до сорока лет, но в обычно занимает 3-5 лет.
При всех проявлениях болезни особенно жестоко поражаются кожа и нервы. Чувствительность больших поверхностей тела теряется, поэтому возникают серьёзные травмы. Больной лепрой может, не чувствуя боли, держать раскаленный предмет, также не замечать порезов, ран и ушибов.
Нарушение кровоснабжения кожи приводит к появлению язв, сыпи и скоплениям больных клеток кожи (лепромы). Затем кожные покровы отмирают, а вслед за ними разрушаются мягкие ткани. С людей просто сыпятся пальцы, уши, нос...
Считается, что при своевременной диагностике в настоящее время лепра излечивается полностью, при запоздалой же приводит к стойким необратимым изменениям и инвалидности.
Надёжно доказанной профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов до сих пор так и не существует. Основными мерами профилактики являются раннее выявление больных и источников заражения.
Кроме эпидемиологической ситуации большое значение также имеют социально-экономические факторы. Заболевание лепрой довольно распространено среди беднейшего населения Азии и Африки.
