Дефект межпредсердной перегородки причины. Операции при дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда - склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие - самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки — перикарда — сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад .

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты - отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

• малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
• средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
• большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

• первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
• вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
• перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

• центральным;
• верхним;
• нижним;
• задним;
• передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

• затруднение дыхания в покое;
• бледная или синюшная кожа;
• учащенное сердцебиение;
• беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

• частые носовые кровотечения;
• головокружения;
• синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
• обмороки;
• полная непереносимость физической активности;
• сердечные боли;
• сердцебиение;
• затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

• сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
• нарушения сердечного ритма;
• инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

• вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
• алкоголь во время беременности;
• прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
• рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
• пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
• введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
• МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Лечение

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

• воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
• аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
• возникновения болей в месте введения катетера;
• травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

Среди всех пороков сердца чаще всего определяется дефект межпредсердной перегородки. Подобная аномалия нередко сочетается с повреждением межжелудочковой перегородки. До 80% этого дефекта в первые годы жизни ребенка зарастает, поэтому по частоте распространения среди ВПС лидирующее место занимает именно ДМПП.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это нарушение структуры стенки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями), представленное чаще всего в виде отверстия. Состояние нередко обнаруживается при рождении, поэтому эта аномалия считается врожденной. Может проявляться как в детском возрасте (у новорожденных), так и во взрослом. В каждом индивидуальном случае рассматривается наиболее подходящая тактика лечения либо наблюдение за состоянием больного.

Заболевание может не требовать хирургического лечения, но нередко рекомендуется оперативное вмешательство, поскольку в противном случае повышается риск развития осложнений, грозящих летальным исходом .

Перед операцией больные обязательно проходят комплексное обследование. Тщательно изучается месторасположение дефекта, определяются другие нарушения и степень их тяжести. Не менее важное значение после операции имеет реабилитационный период. При правильном выполнении всех действий прогностическое заключение чаще всего благоприятное.

Видео ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение ДМПП

Что такое ДМПП?

Среди врожденных пороков сердца самым распространенным видом является дефект межпредсердной перегородки. Пристальное внимание болезни начали уделять с 1900 года, когда Бедфордом было создано подробное описание болезни. Дополнения внесли Паппа и Паркинсона в 1941 году, а далее - физическая, электрокардиографическая, радиологическая диагностика.

ДМПП часто ассоциируется с другими врожденными поражениями - открытым артериальным протоком, аномалией межжелудочковой перегородки, стенозом легочного клапана, транспозицией стволов крупных артерий. Нередко сочетается с дефектами желудочковой перегородки, артериального протока, редкими венозными аномалиями при опорожнении легочных вен. Таким образом, дефект межпредсердной перегородки может сопровождать почти любое врожденное поражение, но при єтом нередко выступает в изолированной форме.

Немного статистики:

• Межпредсердная перегородка полностью отсутствует в 3% случаев.
• Дефект по типу оstium secundum: наиболее распространенный тип ДМПП и составляет 75% всех случаев патологии, это примерно 7% всех врожденных сердечных дефектов и 30-40% подобных аномалий у пациентов старше 40 лет.
• Дефект по типу ostium primum: второй по распространению тип порока и составляет 15-20% всех случаев.
• Дефект по типу sinus venosus: наименее распространенный из трех вариантов ДМПП и наблюдается у 5-10% всех аномалий развития.
• Соотношение встречаемости ДМПП между женщинами и мужчинами составляет приблизительно 2:1.
• К 40 годам 90% пациентов, не получавших лечение, имеют симптомы одышки, усталости, сердцебиения, продолжительной аритмии или даже признаки сердечной недостаточности.

Патогенез

В нормальном состоянии сердце делится на четыре полые камеры: две справа и две слева. Чтобы прокачать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для выполнения различных задач. Правая половина перемещает кровь в сторону легких через легочные артерии. В альвеолах происходит насыщение крови кислородом, после чего она возвращается в левую половину сердца через легочные вены. Левые предсердие и желудочек перекачивают кровь через аорту, направляя ее к остальным органа и тканям.

При наличии порока межпредсердной перегородки насыщенная кислородом кровь течет из левой верхней камеры сердца (левого предсердия) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с бескислородной кровью и снова закачивается в легкие, хотя до этого она уже насыщалась кислородом.

При великом дефекте межпредсердной перегородки этот дополнительный объем крови может переполнять легкие и перегружать правые отделы сердца. Поэтому при отсутствии заболевания правая часть сердца в конечном итоге гипертрофируется и ослабляется. Если этот процесс будет далее продолжаться, артериальное давление в легких заметно увеличивается, что незамедлительно приводит к легочной гипертензии.

Причины

В основном все предрасполагающие факторы риска и причины ДМПП связаны с внутриутробным развитием плода. При некоторых обстоятельствах особенно высока вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

• Краснуха (инфекционное заболевание) . Заражение вирусом краснухи в течение первых нескольких месяцев беременности может увеличить риск возникновения фетальных сердечных дефектов, включая ДМПП.
• Наркомания, табакокурение или алкоголизм, а также воздействие определенных веществ. Использование некоторых лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, таких как кокаин, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду.
• Сахарный диабет или системная красная волчанка . Если отмечаются подобные заболевания (особенно у беременной женщины), тогда увеличиваются шансы рождения ребенка с сердечным пороком.
• Ожирение . Избыточный вес тела по типу ожирения может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с дефектом межпредсердной перегородки.
• Фенилкетонурия (ФКУ). Если женщина болеет этим заболеванием, у нее может быть больше шансов иметь ребенка с серьезным дефектом.

Клиника

У многих детей, родившихся с дефектами межпредсердной перегородки, не определяются характерные признаки. У взрослых симптомы могут проявляться примерно в возрасте 30 лет и старше.

Симптомокомплекс при дефекте межпредсердной перегородки может включать:

• одышку, особенно при тренировках;
• усталость;
• частое или неритмичное сердцебиение;
• инсульт.

Когда нужно обратиться к врачу?

Не стоит откладывать визит к врачу, если у ребенка или взрослого есть какие-либо из следующих признаков:

• прерывистое дыхание;
• отеки ног, рук или живота;
• быстрая утомляемость, особенно после занятий;
• учащенное сердцебиение или экстрасистолии.

Чаще всего это свидетельствует о наличии сердечной недостаточности или других осложнений, возникших при врожденной болезни сердца.

Осложнения

Незначительный дефект межпредсердной перегородки чаще всего не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Небольшие ДМПП в основном самостоятельно закрываются ещё в младенчестве.

Большие дефекты МПП нередко вызывают серьезные нарушения:

• Правостороннюю сердечную недостаточность
• Расстройства сердечного ритма (аритмии)
• Повышенный риск развития инсульта
• Преждевременное изнашивание сердечной мышцы

Менее распространенные серьезные осложнения:

• Легочная гипертония . При отсутствии лечения большого дефекта межпредсердной перегородки повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях, в результате чего развивается осложнение по типу легочной гипертензии.
• Синдром Эйзенменгера . Длительно протекающая легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими аномалиями межпредсердной перегородки.

Своевременно проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

ДМПП и беременность

Большая часть женщин с дефектом межпредсердной перегородки может переносить беременность без каких-либо проблем. Но при наличии большого дефекта или сопутствующих заболеваний по типу сердечной недостаточности, аритмии или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно возрастает.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не зачинать ребенка, потому что это может поставить жизнь обоих под угрозу.

Риск врожденной болезни сердца выше у детей, родители которых имеют врожденные пороки сердца, будь то отец или мать. Любой человек с врожденным пороком сердца, восстановленным или нет, который рассматривает возможность создать семью, должен тщательно обсудить это заранее с врачом. Некоторые лекарства могут быть исключены из листа назначений или скорректированы до того, как наступит беременность, потому что могут возникнуть серьезные проблемы у развивающегося плода.

Видео Жить здорово! Дефект межпредсердной перегородки

Диагностика

Если ДМПП большого размера, врач во время аускультации сердца больного может услышать патологический сердечный шум. При небольших дефектах он может быть слабо слышим. Поскольку у многих людей с нескорректированными ДМПП нет выраженных симптомов, патология может быть обнаружена в подростковом возрасте или уже во взрослого.

Наиболее распространенным диагностическим тестом, используемым для подтверждения ДМПП, является эхокардиограмма (эхоКГ) или ультразвуковое исследование сердца.

Другие исследования, которые врач может назначить больному, следующие:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
• Трансэзофагеальное эхоКГ
• Катетеризация сердца

Лечение

Если определяется небольшой ДМПП, закрытие обычно не рекомендуется. Однако, при обнаружении у больного таких симптомов, как усталость, затрудненное дыхание, прединсультное состояние, фибрилляция предсердий или если правый желудочек увеличивается в размерах, тогда рассматривается возможность восстановительной пластики.

Если у больного определяется тяжелая легочная гипертензия, развившаяся из-за синдрома Эйзенменгера, пластическая реконструкция дефекта не рекомендуется.

В 1953 году доктор Джон Х. Гиббон успешно закрыл дефект МПП, используя открытую операцию на сердце и аппарат сердечно-легочной регуляции. С тех пор ДМПП восстанавливают с помощью разных материалов и хирургических методов. До начала 1990-х годов все ДМПП закрывались путем проведения открытой операции на сердце. Сегодня методом выбора является закрытие отверстия через катетеризацию сердца. Если же размер дефекта слишком велик или у больного определяются какие-либо другие типы врожденных пороков, рекомендуется открытая хирургическая операция.

При ранней диагностике и восстановлении ДМПП результат, как правило, превосходный. В таких случаях предполагается хороший долгосрочный результат, особенно если дефект был рано диагностирован и закрыт во взрослом возрасте или у больного определяется нормальное давление в легочных артериях. Однако нередко есть риск развития аритмий предсердий из-за шрамов в области закрытия. В небольшом количестве случаев может потребоваться повторная операция. Другие риски, которые могут возникнуть позднее, включают вероятность развития сердечной недостаточности или артериальной гипертензии.

В зависимости от того, проходил больной ДМПП специфическое лечение или нет, даются следующие рекомендации:

1. Все взрослые, у которых имеется невосстановленный ДМПП, должны регулярно наблюдаться на протяжении всей жизни специалистом врожденных пороков сердца.
2. Больные, у которых дефект был закрыт в детском или во взрослом возрасте, нуждаются в периодических проверках сердца; которые следует проходить хотя бы один раз в год в профилированном медицинском центре. Это необходимо для правильной диагностики и оценки эффективности ранее проведенного лечения.
3. Дальнейшая потребность в последующем наблюдении определяться лечащим кардиологом, специализирующемся на врожденных пороках сердца.

Прогноз

Взрослые с небольшими ДМПП, которые не влияют на функцию сердца, обычно не требуют лечения. В таких случаях по-прежнему важно наблюдаться у доктора хотя бы один раз в год, чтобы убедиться, что ничего не изменилось. С другой стороны, если отверстие слишком велико, а кровь течет с левой стороны сердца в правую сторону, тогда прогноз ухудшается. Это связано с тем, что лишняя кровь поступает в легкие, заставляя сердце и легкие работать усерднее и менее эффективно. Когда это происходит, существует большой риск развития других заболеваний сердца, легких и кровеносной системы.

Прогноз при ДМПП ухудшается в случае определения следующих осложнений:

• Правые отделы сердца увеличены, что может вызвать сердечную недостаточность
• Нерегулярные и быстрые сердечные сокращения, такие как фибрилляция, особенно с локализацией в предсердиях
• Инсульт
• Повреждение легочных артерий
• Синдром Эйзенменгера
• Поражение трехстворчатого и митрального клапанов

Профилактика

Чаще всего развитие дефекта межпредсердной перегородки не может быть предотвращено. Если же планируется беременность, тогда следует предварительно проконсультироваться у своего врача. Это посещение должно включать:

• Обследование на присутствие иммунитета к краснухе. Если определяется восприимчивость к вирусу, тогда проводится вакцинация.
• Анализ общего состояния здоровья и определение принимаемых лекарств. При необходимости нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Врач может также порекомендовать скорректировать дозу или исключить из приема определенные лекарства, которые могут повредить беременности.
• Анализ наследственности. Если семейная история отягощена сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика, что позволит определить риски относительно будущей беременности.

Видео Дефект межжелудочковой перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) по эмбриологическому типу разделяются на первичные и вторичные.

Первичные ДМПП относятся к неполной форме АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

Вторичные дефекты классифицируют по локализации: центральные-расположенные в области овальной ямки, верхний и нижний дефекты, и дефекты типа «sinus venosus» (верхне-задний и нижне-задний отделы МПП), которые часто сочетаются с ЧАДЛВ (частичный аномальный дренаж легочных вен).

ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП (левое предсердье) в ПП.

Факторам и, определяющими сброс крови , являются большая «растяжимость» ПЖ (правый желудочек) , анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта.

Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ (легочная гипертензия). Однако значительная ЛГ развивается не более чем у 35 – 40 % пациентов, чаще на 3-4м десятилетии жизни.

ДМПП крайне редко сопровождается значимой сердечной недостаточностью.

Если ее признаки выражены и возникли в раннем возрасте, то, вероятнее всего, пациент имеет дополнительные аномалии развития сердца. Осложнением естественного течения ДМПП может стать развитие предсердных аритмий, субстратом которых являются фиброзные изменения миокарда дилатированных предсердий.

Клиника

а. Клинические проявления заболевания:

– большинство детей с ДМПП асимптомны;

– у некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения – утомляемость при физической нагрузке, повышенная потливость , умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10% для данного возраста и пола).

Выраженность симптомов нарастает на 3-4м десятилетии жизни,

б. Физикальное обследование:

– постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания;

– слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана JIA (легочная артерия) во II м.р. слева от грудины;

– нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).

В некоторых случаях шум может отсутствовать даже при больших дефектах!

Диагностика

1. Электрокардиография

Отклонение электрической оси сердца вправо (>90°);

Гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

– полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса – rsR ‘ в отведении V¹ (характерны й признак!).

1. Эхокардиография

Используются стандартные ЭхоКГ (эхокардиография) позиции. Наиболее оптимальной у детей является субкостальная (или субксифоидальная) позиция. В данной позиции оценивается протяженность и целостность перегородки по длинной и короткой осям, что важно для оценки потенциальных возможностей эидоваскулярной коррекции.

У детей, имеющих вес более 50 кг, и взрослых диагностика порока должна выполняться с использованием чреспищеводной ЭхоКГ.

Критерии диагностики:

– перерыв изображения межпредсердной перегородки;

– лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании;

– дилатация ПЖ (правый желудочек), иногда ПП (правое предсердие), различной степени;

– дилатация JIA при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца;

– систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.

Лечение и наблюдение

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМПП

а. Профилактика бактериального эндокардита:

– при первичном ДМПП;

– при сочетании ДМПП и пролапса митрального клапана с регургитацией или другими аномалиями развития сердца.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока.

Эндоваскулярные методы лечения

Около 80-90% всех вторичных ДМПП могут быть закрыты с использованием современных эндоваскулярных методов.

Предпочтительным для выполнения процедуры является возраст > 1 ,5 -2 лет.

Показания для эндоваскулярной коррекции:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5);

– увеличение правых отделов сердца;

– повышение систолического давления в правом желудочке.

Противопоказания:

– вес менее 10 кг;

– анатомия ДМПП (первичные, типа «sinus venosus», дефекты коронарного синуса, дефекты с размерами верхнего или ниж него края менее 7 мм);

– дефекты в сочетании с частичным и /или полным аномальным дренажем легочных вен.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– при наличии симптомов сердечной недостаточности показания абсолютны в любом возрасте;

– неудачное расположение эндоваскулярного устройства (наличие резидуальных шунтов);

– у асимптомных пациентов:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5)

Увеличение правых отделов сердца;

СДПЖ > 30 мм рт.ст.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– высокая легочная гипертензия (OJIC > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

Наличие показаний к процедуре эндоваскулярной коррекции.

Хирургическая тактика

При асимптомных ДМПП коррекция должна быть проведена до того момента как ребенок пойдет в школу.

Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ДМПП: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Доступ к МПП через правое предсердие. При небольших размерах дефекта, хорошей эластичности межпредсердной перегородки дефекты ушивают. При большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани.

При закрытии ДМПП типа «sinus venosus» следует контролировать диаметр устья ВПВ (верхняя полая вена) и в случае его стенозирования выполнить пластику устья аутоперикардиальной или ксеноперикардиальной заплатой.

При закрытии ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте, возможно ошибочно переместить заплатой устье нижней полой вены в ЛП. Чтобы избежать этого, дефект начинают закрывать с самого нижнего края.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный сброс между предсердиями, крайне редко -аорто-предсердный свищ (при подшивании верхнего края -переднее расположение ДМПП);

– стенозы устьев полых вен или легочных вен (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– недостаточность ТК (трехстворчатый клапан) либо МК (метральный клапан) сердца .

На видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Послеоперационное наблюдение

1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
2. При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет.
3. В случае регистрации в послеоперационном периоде НС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМ ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще.

При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.

1. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 81 мг в сутки в течение 6 месяцев.
2. Допустимость занятий физкультурой спортом после коррекции порока.