Миастенический криз симптомы и первая помощь. Неотложная помощь при миастении

13.06.201927.05.2017

Причиной миастенического криза обычно является внезапное ухудшение ранее существовавшей миастении вследствие ошибки в лечении или интеркуррентного заболевания, чаще всего - инфекции. Лишь в редких случаях миастенический криз бывает дебютным проявлением миастении. Различают острейший криз с дыхательной недостаточностью и внезапной остановкой дыхания, сердечной недостаточностью вследствие тяжелых нарушений сердечного ритма, вызванных миокардитом, и подострый криз с декомпенсацией функциональных возможностей ацетилхолиновых рецепторов и слабостью дыхательной и/или бульбарной мускулатуры.

Симптомы и признаки миастенического криза

Может наблюдаться птоз и диплопия. Рефлексы и чувствительность не нарушены.

Одышка. На первый взгляд не создается впечатления о том, что состояние пациента тяжелое. Сочетание амимичности лица слабости дыхательной мускулатуры создают ложное впечатление об удовлетворительном состоянии пациента.

Бульварные нарушения несут потенциальную опасность нарушения защитной функции верхних дыхательных путей и развития аспирационной пневмонии.

Утомление и дыхательная недостаточность ведут к развитию комы.

Прием пеницилламина (может вызвать развитие синдрома, идентичного идиопатической миастении).

Общие предрасполагающие факторы миастенического криза

Инфекция, хирургические вмешательства, прием лекарственных препаратов. Обратите внимание! Глюкокортикоиды, используемые для лечения миастении, могут первоначально вести к обострению.

Оценка тяжести

Самый важный индикатор тяжести криза - жизненная емкость легких. Газы артериальной крови - недостаточно чувствительный критерий, их определение позволяет обнаружить гиперкапнию уже на поздней стадии.

Бульварные нарушения. Холинергический криз.

Иногда нельзя только на основании клинических данных дифференцировать между прогрессирующей миастенией и избыточным эффектом антихолинэстеразной терапии (которая приводит к мышечной слабости в результате блокады деполяризации). Решают вопрос об отмене антихолинэстеразных препаратов только после консультации с неврологом. Следует помнить о том, что холинергический криз встречают намного реже, чем миастенический.

Лечение миастенического криза

Стабилизируют состояние пациента. Следует убедиться в отсутствии электролитных нарушений (снижение концентрации калия, кальция, увеличение концентрации магния), а также в том, что пациент не принимает препараты, усугубляющие слабость мышц.

Лечение направлено на поддержание жизненно важных функций, что включает в себя интубацию и подключение к аппарату ИВЛ. К мерам симптоматической терапии, а также дифференциальной диагностики с холинергическим кризом, относится введение антихолинэстеразного средства короткого действия - эдрофония хлорида. При улучшении состояния лечение продолжают вводимыми парентерально или внутрь антихолинэстеразными средствами более длительного действия (например, пиридостигмином (калимином)).

При переходе с приема внутрь на внутривенное введение необходимо помнить, что соотношение эквивалентных доз, вводимых внутривенно и внутрь, составляет 1:30!

Одновременно проводят дополнительные мероприятия: назначение антихолинергических средств (атропина) при наличии большого количества слизи, адекватное восполнение дефицита калия (концентрация в плазме должна быть на верхней границе нормы), лечение сопутствующих заболеваний. После выведения из острого состояния назначают иммуномодулирующую терапию.

Решают вопрос о проведении пробы с эдрофонием (тензилоновый тест). Антихолинэстеразная терапия эффективна при условии исключения холинэстеразного криза. Если после введения эдрофония эффект отсутствует, оценивают правильность диагноза. Отменяют все антихолинэстеразные препараты на 72 ч. Тест с введением эдрофония можно повторить через некоторое время.

Иммуносупрессивную терапию следует проводить под наблюдением невролога: назначение преднизолона по альтернирующей схеме приводит к улучшению. Однако проводить такое лечение необходимо с осторожностью, так как в начале лечения глюкокортикоидами может возникнуть мышечная слабость. Высокие дозы глюкокортикоидов назначают до достижения ремиссии. Азатиоприн также используют для поддерживающей терапии, но эффект достигается только через несколько месяцев его приема.

Плазмаферез позволяет удалить из кровотока циркулирующие антитела. Обычно проводят замену 50 мл/(кгхсут) в течение нескольких дней.

Длительная терапия ингибиторами холинэстеразы назначается неврологом. Выбор препарата определяет ответ пациента на терапию, но лечение всегда следует начать с пиридостигмина в дозе 60 мг каждые 4 ч. Препарат можно вводить через зонд или при необходимости внутримышечного введения заменить его на неостигмин (из расчета 1 мг неостигмина на 60 мг пиридостигмина).

Относительное противопоказание - бронхиальная астма и аритмии. Перед пробой следует ввести атропин, в связи с тем что введение эдрофония» (относится к группе ингибиторов холинэстеразы) может сопровождаться тяжелой холинергической реакцией, например симптоматической брадикардией.

Подготавливают и маркируют два шприца объемом 1 мл: один - с физиологическим раствором, а другой - с 10 мг эдрофония.

Выбирают мышцу, за которой будет проводиться наблюдение, и просят коллег перед пробой оценить силу тестируемой мышцы.

Вводят содержимое обоих шприцев, при этом ни пациент, ни врач не должны знать, в какой последовательности они вводились. Просят наблюдателя повторно оценить мышечную силу после введения содержимого каждого шприца.

Вначале вводят струйно 2 мг (0,2 мл) эдрофония и оценивают, не появились ли неблагоприятные холинергические эффекты. Если пациент перенес эту дозу, через 1 мин вводят оставшиеся 0,8 мг (0,8 мл) препарата.

Увеличение силы мышц после назначения эдрофония-3 свидетельствует о наличии у пациента миастенического, а не холинергического криза.

Миастенический криз представляет собой внезапно развивающееся критическое состояние, причиной которого является нарушение нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного блока. МК встречается в 13—27% случаев, в течение первых 3 лет заболевания независимо от возраста больного, формы и течения болезни. Наиболее грозные осложнения — нарушение дыхания при бульбарной форме, риск аспирации пищи или «клапанной асфиксии» из-за западения языка и слабости надгортанника, а при спинальной форме — из-за выключения диафрагмы и слабости межреберных мышц. При кардиальных формах криза может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Холинергический криз обусловлен передозировкой АХЭП и внешне напоминает миастенический криз.

Достоверным диагностическим тестом служит повторное внутривенное введение 1 мл 0,05% раствора прозерина: при миастеническом кризе наступает регресс симптомов, при холинергическом — нарастание симптомов.

Лечение. При миастеническом кризе лечение начинают с подкожного или внутривенного введения последовательно 3 раза через 30 мин 2 мл 0,05% раствора прозерина (или 2 раза через 45 мин 3 мл). Отсутствие эффекта служит показанием к ИВЛ. ИВЛ показана также при тахипноэ — более 35 дыханий в 1 мин, снижении ЖЕЛ на 25%, увеличении физиологически мертвого пространства и при гипоксемии, сочетающейся с гиперкапнией. Если необходимость в ИВЛ сохраняется более недели, проводят трахеостомию. Для уменьшения саливации и бронхиальной секреции вводят 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. При нарушении глотания питание обеспечивается через носопищеводный зонд.

При тяжелых формах миастенического криза проводят пульстерапию: вводят 1000—2000 мг преднизолона гемисукцината внутривенно-капельно, при менее тяжелых — препарат вводят из расчета 1,5— 2 мг/кг (в среднем 100—200 мг) в сут. Одновременно назначают препараты калия (внутривенно капельно 30 мл 10% раствора калия хлорида на 500 мл изотонического раствора натрия хлорида со скоростью 20 капель в 1 мин). Эффективно проведение плазмафереза или гемосорбции.

Тимоптин (препарат из пептидных фракций тимуса) вводят подкожно в дозе 100 ЕД сухого вещества, разведенного в 1 мл изотонического раствора натрия хлорида на одну инъекцию. На курс назначают 5 инъекций с интервалом в 3 дня. В 1/3 случаев улучшение отмечают после первой инъекции, в остальных — после 2—3-й инъекции. Улучшение нервно-мышечной передачи и состояния потенциала действия двигательных единиц скелетных мышц неоднократно подтверждалось данными ЭМГ. Это позволяло снизить дозу АХЭП.

Побочных эффектов при введении тимоптина не наблюдается. При парциальных сердечных или генерализованных миастенических кризах с выраженными сердечно-сосудистыми расстройствами назначают внутривенно 6 мл (50—100 мг) кокарбоксилазы, 10 мл 10% раствора панангина, 1 мл 0,06% раствора коргликона, разведенного на 10—20 мл 20% или 40% раствора глюкозы, подкожно — 1 мл 10% раствора кофеин-бензоата натрия или 1 мл кордиамина. При неэффективности перечисленных мероприятий применяют плазмаферез (3—5 сеансов), гемосорбцию (1 сеанс).

При лечении больных с холинергическим кризом следует отменить АХЭП. Внутривенно вводят 0,5—1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, затем повторно (через 1—1,5 ч) подкожно 1 мл (до появления мидриаза и сухости во рту).

Эффективно введение реактиватора холинэстеразы дипироксима— 1 мл 15% раствора под кожу или в мышцу. Через 1 ч инъекцию в той же дозе повторяют. При нарастании признаков дыхательной недостаточности больного переводят на ИВЛ. Иногда бывает достаточно прекратить прием АХЭП на 16—24 ч и провести в это время ИВЛ. При неэффективности этих мероприятий показан плазмаферез.

Цель вспомогательной терапии при длительном лечении — улучшить синтез и высвобождение ацетилхолина, функцию мышц и уменьшить побочное действие кортикостероидов. Выполнению первой задачи служат адреномиметики, препараты кальция, метионин, АТФ, глутаминовая кислота, витамины группы В, D и Е, рибоксин, фосфоден, адаптогены (настойка лимонника и элеутерококк).

С целью профилактики остеопороза при длительной кортикостероидной терапии назначают 5% раствор ретаболила по 1 мл внутримышечно 6 раз с перерывом между инъекциями в 3 дня. Затем интервалы между инъекциями увеличивают до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дней и далее переходят на поддерживающую дозу (1 мл 5% раствора 1 раз в 2 мес.) в течение нескольких лет. Побочным эффектом длительного применения ретаболила является вирилизация. Препарат не рекомендуется молодым женщинам и мужчинам с аденомой предстательной железы. Для профилактики остеопороза применяют и фторсодержащий препарат коребирон (оссин) по 0,5—1 г 3 раза в день.

Миастенические синдромы

Клинические проявления миастенического синдрома сходны с таковыми при миастении. Нарушение нервно-мышечной передачи при этом заболевании происходит на пресинаптическом уровне. Миастенические синдромы бывают при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта—Итона), при системных заболеваниях соединительной ткани, ботулизме. Основным дифференциально-диагностическим признаком этих синдромов является «симптом врабатываемости» — увеличение амплитуды последующих вызванных потенциалов действия при стимуляции средними (10—20 имп./с) и особенно высокими (40—50 имп./с) частотами при записи ЭМГ. При миастеническом синдроме наряду с терапией основного заболевания назначают препараты кальция, АХЭП, гуанидин.

Миастенический синдром как осложнение медикаментозного лечения возникает в результате блокады нервно-мышечной передачи на пресинаптическом уровне при назначении антибиотиков аминогликозидового ряда (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин и др.), стрептомицина, тетрациклинов, курареподобных средств (дитилин, тубокурарин, диплацин, мелликтин), D-пеницилламина, некоторых противосудорожных средств (триметин, клоназепам, барбитураты), препаратов лития и хинина.

Лечение начинают с отмены вызвавших развитие синдрома лекарств, назначают дезинтоксикационную терапию, витамины, АХЭП, калийсодержащие средства.

Кроме перечисленных лекарственных средств, больным с миастенией и миастеническими синдромами противопоказаны миорелаксанты, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты, препараты морфия и барбитураты длительного действия, магнийсодержащие слабительные средства, сульфаниламиды.

Информационное письмо

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ МИАСТЕНИИ

В отдельные периоды течения миастении могут возникать внезапные нарушения витальных функций, называемые "кризами". Эти состояния наблюдаются у 10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития различны и соответственно лечение этих состояний требует разных подходов.

Критерии дифференциации кризов при миастении

Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы калимина-форте или прозерина.

При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная - у 88% больных.

При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.

Миастенический криз

Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). По нашим наблюдениям пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.

Холинергический криз

Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Холинергические кризы встречаются довольно редко (у 3% больных) и развиваются более медленно, чем миастенические кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастает слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приемами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или энтерального приема антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия – обычно через 30-40 минут), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.

Смешанный криз

Смешанный тип криза наиболее часто встречается в клинической практике. Трудность его диагностики заключается в том, что он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. В литературе комбинированный криз называют “ломким” (“brittle”) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема. Тщательный анализ состояния больных в смешанном кризе показал, что у 25% из них ранее уже выявлялись миастенические и холинергические кризы. Причем, у половины этих больных характер криза был миастеническим, а у другой половины – холинергическим.

Предвестниками смешанных кризов являются скрытые или явные признаки хронической холинергической интоксикации, описанные выше. В клиническом течении смешанных кризов выделяют наличие двух фаз: первая – миастеническая - проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов; вторая – холинергическая - характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза.

Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Так, введение калимина-форте или прозерина может существенно уменьшать двигательные нарушения туловищной локализации и практически не влиять на состояние кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры. Клинический опыт позволяет считать, что холинергические и смешанные кризы развиваются у больных с преимущественно кранио-бульбарной формой миастении, у которых существенно снижен порог между лечебной и токсической дозой антихолинэстеразных препаратов. В основе дифференциальной диагностики этих состояний лежит тщательный клинический анализ, позволяющий выявить первую фазу смешанного криза, а также клиническая и электрофизиологическая оценка эффективности введения антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

Лечение кризов

По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим, лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.

Искусственная вентиляции легких (ИВЛ).

Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ.

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).

Одной из проблем является адаптация больного к респиратору, т.к. несоответствие дыхательных циклов пациента и респиратора может привести к ухудшению его состояния. Рекомендуются определенные действия для синхронизации самостоятельного дыхания больного и дыхательных циклов респиратора или подавление дыхания пациента в случае невозможности синхронизации:

1) на фоне умеренной гипервентиляции при 120-150% производят индивидуальный подбор параметров вентиляции: минимальный объем вдоха (МОВ), дыхательный объем (ДО), ЧД, оптимальных соотношений продолжительности вдоха и выдоха, скорости вдувания газовой смеси, давления на вдохе и выдохе. Синхронизация считается достигнутой, если дыхательные циклы пациента и аппарата полностью совпадают;

2) медикаментозное подавление активности дыхательного центра путем внутривенного введения наркотических анальгетиков (морфина и др.), а также введения натрия оксибутирата (40-50 мг/кг), который расслабляет поперечную мускулатуру.

Собственный опыт и данные, имеющиеся в литературе, показывают, что иногда бывает достаточным проведение ИВЛ и лишение больного антихолинэстеразных препаратов на 16 – 24 часа для прекращения холинергического и смешанного кризов. В этой связи, ИВЛ вначале может проводиться через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3 – 4 дней и более показано наложение трахеостомы в связи с опасностью развития пролежня трахеи. В период проведения искусственной вентиляции легких полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16 - 24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением калимина-форте или прозерина. При положительной реакции на введение калимина-форте или прозерина можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ, повторяя пробу с введением калимина-форте или прозерина через каждые 24-36 часов.

Проведение ИВЛ требует тщательного контроля работы респираторов, особого ухода за больными, своевременного применения мер по профилактике возможных осложнений. Основными требованиями при проведении ИВЛ являются:

1) обеспечение проходимости дыхательных путей (контроль положения интубационной трубки, своевременная аспирация содержимого трахеобронхиального дерева, ингаляция муколитических, антибактериальных препаратов, вибрационный массаж грудной клетки);

2) периодический контроль ДО, пиковых давлений вдоха и выдоха, МОВ, КОС, газового состава крови. Особое значение приобретает мониторный контроль с применением устройств, сигнализирующих об отклонениях от заданных параметров;

3) регулярная регистрация основных показателей функции кровообращения (АД, центральное венозное давление, сердечный выброс, общее периферическое сопротивление);

4) систематический контроль равномерности вентиляции легких (аускультация, рентгенография), при необходимости - “раздувание” легких вручную;

5) регулярная регистрация температуры тела, контроль диуреза и баланса жидкостей;

6) при длительной ИВЛ - рациональное парентеральное или зондовое питание, контроль деятельности кишечника, профилактика инфекции мочевых путей, пролежней;

7) профилактика осложнений, связанных с длительным пребыванием интубационной или трахеостомической трубки в дыхательных путях (ларингиты, трахеобронхиты, пролежни, эрозивные кровотечения);

8) своевременный перевод пациента на самостоятельное дыхание при тщательной оценке основных показателей, свидетельствующих об адекватности спонтанного дыхания (отсутствие цианоза, тахипноэ, тахикардии, сохранность мышечного тонуса, достаточные ДО - не менее 300 мл - и МОВ, РаО2 более 80 мм. рт. ст. при дыхании смесью с 50% кислорода, способность больного создать разрежение вдоха не менее 20 см. вод. ст., полное восстановление сознания).

Плазмаферез

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Обследование больного должно включать:

1) оценка состояния жизненно важных функций

2) полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит)

3) определение группы крови и резус-фактора

4) РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген;

5) общий белок, белковые фракции;

6) основные показатели свертываемости периферической и венозной крови;

7) клинический анализ мочи.

Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты.

В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией.

Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации.

При дискретном плазмаферезе забор крови и разделение плазмы проводится раздельно, для чего кровь забирается в большой мешок “Гемакон 500/300” и после немедленного центрифугирования в центрифуге 15 мин. ручным плазмаэкстрактором плазма переводится в малый мешок “ Гемакона”. Оставшаяся в большом мешке клеточная масса ресуспендируется в изотоническом кровезаменителе и реинфузируется больному. После реинфузии клеточной взвеси проводится повторный забор крови в новый “Гемакон 500/300” и центрифужная обработка новой дозы крови с отделением плазмы и реинфузией эритроцитов. Общая доза удаленной плазмы у больного этим методом составляет 500-1500 мл. Кратность и частота операций определяется особенностями состояния больного.

Аппаратный плазмаферез проводят на фракционаторах крови непрерывного действия с системой одноразовых магистралей. Подготовка и проведение экстракорпоральной операции осуществляется в соответствии с инструкцией к данному типу аппаратов.

При тяжелых миастенических, холинергических кризах, у больных с выраженными бульбарными нарушениями и другими расстройствами, эффективно проводить плазмаобмены. Высокий объем плазмаэксфузии при плазмаобмене должен быть компенсирован по ходу операции (или немедленно по ее завершении) инфузионной терапией, программа которой может включать не только кристаллоиды, коллоиды, но и нативную донорскую плазму, растворы альбумина. Как альтернативу интенсивному плазмаферезу и плазмаобмену на донорскую плазму при лечении миастении применяется криопреципитация. При ее использовании разработана идеология плазмаобмена на аутоплазму (ПОАП). Суть ее заключается в использовании для плазмаобмена специфически обработанной (криосорбция, криопреципитация) аутоплазмы больного, полученной в ходе предыдущей операции. При этом повышается селективность экстракорпоральной операции, и большая часть плазменных компонентов возвращается больному.

В случаях нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных сред, содержащих донорские белки, в экстракорпоральный контур для плазмафереза включается колонка сорбционная и проводится операция плазмасорбции.

Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.

Иммуноглобулины G (ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения НИЖФАРМ) могут вызывать быстрое временное улучшение течения миастении. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считаются короткие (пятидневные курсы) внутривенного введения препарата в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно. В среднем клинический эффект наступал на 4-й день от начала лечения и продолжался в течение 50-100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес. возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами Имеющийся наш собственный опыт при введении минимальных доз ХУМАГЛОБИНА, ОКТАГАМА, ВИГАМА и БИАВЕНА больным миастенией показал его высокую эффективность даже в дозах, в 100 раз меньше рекомендуемых (4 - 5 мг на 1 кг массы тела). Препарат вводился внутривенно капельно по 5.0 г с частотой 15 капель в минуту. Курс лечения, в среднем, составлял 5 введений в суммарной дозе 25 г. В качестве аналогичного препарата возможно использование нормального человеческого иммуноглобулина производства объединения “НИЖФАРМ” в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 г. на курс лечения. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%), тошноты (1.5%), головной боли (1.5%). Большинство из этих явлений проходило после уменьшения скорости введения препарата, или после временного прекращения инфузии. В настоящее время активно проводятся исследования, оценивающие эффективность терапии иммуноглобулинами. По имеющимся на сегодняшний день данным, влияние такого лечения нанебольшие группы больных, в основном с тяжелым течением заболевания, эффективно в 70-80% случаев.

Хлорид калия при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, добавляя 70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствора глюкозы или физиологического раствора медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с введением 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

Антиоксиданты

Антиоксидантные свойства препаратов липоевой кислоты (тиоктацид ) дают основание для применения их у больных миастенией. Препараты липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического и холинергического кризов, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

Введение антихолинэстеразных препаратов в качестве диагностической пробы показано при любой форме криза. Оценка пробы с введением калимина-форте или прозерина после периода отмены антихолинэстеразных препаратов позволяет определить эффективность проведенных лечебных мероприятий и возможность перевода пациента на самостоятельное дыхание.

(с. cholinergica) К., обусловленный передозировкой антихолинэстеразных препаратов (напр., при лечении миастении), характеризующийся слабостью, артериальной гипотензией, брадикардией, миозом, рвотой, слюнотечением, судорогами и фасцикуляциями.

- внезапное кратковременное состояние у больного с появлением новых и усилением имеющихся симптомов болезни...
Медицинские термины
- внезапно возникающее, относительно кратковременное состояние у больного, характеризующееся появлением новых или усилением имеющихся симптомов болезни. аддисони́ческий - см. надпочечниковый...
Медицинская энциклопедия
- внезапно возникающее, относительно кратковременное состояние у больного, характеризующееся появлением новых или усилением имеющихся симптомов болезни...
Большой медицинский словарь
- С., в котором медиатором является ацетилхолин...
Большой медицинский словарь
- 1. Применяется для характеристики нейронов, нервных волокон и их окончаний, использующих ацетилхолин в качестве нейромедиатора. 2...
Медицинские термины
- ...
Формы слова
- ; мн. кри/зы, Р....
- ...
Орфографический словарь русского языка
- -а, муж. . Внезапно наступивший острый приступ болезни...
Толковый словарь Ожегова
- криз м. Внезапное резкое ухудшение состояния больного на фоне имеющегося заболевания; приступ...
Толковый словарь Ефремовой
- ...
- холинерг"...
Русский орфографический словарь
- КРИЗ а, м. КРИЗА ы, ж. КРИЗИС а, м. crise f., лат. crisis. 1. дипл. Тяжелое положение, состояние, требующее решительного поворота, перелома. Сл. 18. Добрый способ освободиться от некоторых обязательств, которыя....
Исторический словарь галлицизмов русского языка
- внезапно наступающее обострение заболевания...
- холинерги́ческий биол. чувствительный к ацетилхолину, возбуждаемый им ср. адренергический)...
Словарь иностранных слов русского языка
- ...
Русское словесное ударение

"криз холинергический" в книгах

КРИЗ ПРИ ГОЛОДАНИИ

Из книги Способ жизни в Эру Водолея автора Васильев Э В

КРИЗ ПРИ ГОЛОДАНИИ Когда организм грязный, криз наступает в период от 8-го до 12-го дня голодания. Криз - это состояние дискомфорта, плохого настроения и самочувствия. Криз обычно наступает ночью. Если до криза бывает недомогание, то после криза никакого недомогания уже нет

2.9. Гипертонический криз

Из книги Скорая помощь. Руководство для фельдшеров и медсестер автора Верткин Аркадий Львович

2.9. Гипертонический криз Гипертонический криз проявляется резким увеличением АД, как правило, более 220/120 мм рт. ст.Патофизиология Схема 2Первичный осмотр Оцените уровень сознания пациента. Оцените жизненно важные параметры пациента, измерьте артериальное

Гипертонический криз

автора Храмова Елена Юрьевна

Гипертонический криз Гипертонический криз – это состояние, при котором происходит резкое повышение артериального давления, сопровождающееся ухудшением самочувствия. Гипертоническая болезнь очень распространена, поэтому с проявлениями криза у родственников, друзей

Гиперкальциемический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Гиперкальциемический криз Гиперкальциемический криз – это патологическое состояние, обусловленное резким повышением концентрации ионов кальция в крови. Причины Гиперкальциемический криз встречается относительно мало, так как осложняет

Гипокальциемический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Гипокальциемический криз Гипокальциемический криз – это патологическое состояние, обусловленное падением уровня кальция в крови ниже физиологической нормы (2,25– 2,75 ммоль/л). Состояние кальциевого обмена в организме отражает содержание общего и ионизированного

Тиреотоксический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Тиреотоксический криз Тиреотоксический криз – это тяжелое осложнение заболеваний щитовидной железы, при котором происходит избыточное выделение ею гормонов. Криз может оказаться не только следствием нелеченного зоба с гипертиреозом (повышением продукции гормонов),

Гипертонический криз

автора Вяткина П.

Гипертонический криз Психоэмоциональная перегрузка, сильное нервное напряжение у больного гипертонической болезнью могут привести к гипертоническому кризу, осложнению гипертонической болезни, возникающему как в период стрессовой ситуации, так и после нее.

Гипертонический криз

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Гипертонический криз Медицинская помощь в подобной ситуации должна быть немедленной, так как затянувшийся криз может привести к тяжелым осложнениям со стороны мозга и сердца.До прихода врача больного следует уложить в постель, к ногам можно положить грелку. Кризы